肺含铁血黄素沉着症（共4篇）
肺含铁血黄素沉着症 篇1
特发性肺含铁血素黄沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH) 是一种原因不明的广泛肺泡出血性疾病, 好发于婴幼儿及儿童, 早期症状及体征缺乏特异性, 极易误诊和漏诊。现将我院收治并误诊1例IPH报告如下。
1 病历摘要
幼儿, 女, 7岁, 因面色苍白半年余, 发热、咳嗽、咯血4d于2002年11月入我院。1a前因受凉后出现咳嗽、咯血, 于当地医院诊断为支气管肺炎、缺铁性贫血, 予以抗感染, 补充铁剂治疗后暂时好转, 在家长期服用中药, 近来症状加重, 遂入我院。患儿生于农村, 无心、肝、肾、心脏病及结核接触史, 偏食, 无牛奶过敏史。入院时查体:T39.2℃, HR132次/min, R34次/min, BP94/62mm Hg。神清, 精神欠佳, 面色苍白, 气促, 全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点, 浅表淋巴结不大, 双肺呼吸音粗, 未闻及口罗音, 心率齐, 心前区可闻及Ⅱ有收缩期杂音。腹软, 肝脾肋下未及。实验室检查:血常规WBC 10.5×109/L, N0.62, L 0.38, RBC 2.8×1012/L, Hb 78g/L, PLT 220×109/L;尿粪常规正常;X线胸片示两中下肺弥漫性片状密度增高影, 肺纹理增粗;心脏彩超未见异常;骨穿示缺铁;痰液检查找到含铁血黄素细胞确诊为IPH, 予以强的松1.5mg/kg口服, 患儿症状好转, 后减量维持, 随访至今仍无复发。
2 讨论
2.1 病因分析
IPH是一组肺泡毛细血管出血性疾病, 以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征, 是一种好发于儿童的少见病。病因及发病机制尚未完全明了, 多数认为与免疫因素、遗传因素、环境因素、肺泡上皮发育和功能异常及牛奶过敏有关[1]。目前许多学者倾向于本病为自身免疫性疾病[2], 也有报道可能与接触有机磷农药有关[3]。
2.2 诊断依据
IPH以复发性或慢性咳嗽、咯血、气促, 同时伴有面色苍白为临床特征。其诊断依据[4]: (1) 反复发作呼吸道症状, 如咳嗽、气促、发热; (2) 不明原因间歇性咯血; (3) 小细胞低色素性贫血, 尤其伴咯血者, 贫血程度与咯血量不符; (4) 胸部X线片示广泛病变; (5) 发作期痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞, 部分病例靠肺活检或病理证实, 但有一定危险; (6) 除外继发性IPH如二尖瓣狭窄、风湿病、过敏性紫癜致肺内含铁血黄素沉着, 具备前4项基本确诊, 但应反复检查含铁血黄素沉着巨噬细胞。
2.3 鉴别诊断
患儿多以贫血和 (或) 呼吸道症状就诊, 因此临床应与以下疾病相鉴别。
2.3.1 缺铁性贫血 (IDA)
共同点为小细胞低色素性贫血, 血清铁与铁饱和度下降, 网织细胞升高, 但二者病因不同。IDA为铁摄入不足, 丢失过多、需求过多导致造血原料不足造成贫血, 肺内多无病变。而IPH则为体内铁分布异常, 大量铁沉积于肺内, 故前者只需补充铁剂, 后者补铁无效, 并多伴有肺部改变。
2.3.2 溶血性贫血
反复发作贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细胞升高及增生性骨髓象时易误诊为溶血性贫血, 但IPH黄疸轻微, RC很少>10%, Coomb试验 (-) , 另外, 血清铁与铁饱和度下降, 血清铁结合力增高也可与溶血性贫血相鉴别。
2.3.3 其他
以呼吸系统症状为主, 胸片有明显改变时, 应与粟粒性肺结核、勒雪病 (LS) 、支气管扩张症相鉴别。本病X线呈动态变化, 随发作次数严重、程度而不同, 进展快、消散快, 短期内可明显吸收, 反复发作可形成纤维化病变, 出血期易误诊为急性粟粒性肺结核, 后者X线为全肺野分布均匀, 密度大小一致, 边界清楚以肺尖为著的阴影, 短期内难有变化, 伴有结核中毒症状, 可行痰找结核菌及其他检查;LS则可见广泛细小结节或磨玻状改变, 普通肺透过度低, 可有小泡性肺气肿或囊性变, 胸腺可肥大;小儿发生支气管扩张症往征有诱发的感染病史, 如百日咳、麻疹, 并伴有咳浓痰、咯血, X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影同沿支气管的卷发状影。
2.4 误诊原因
2.4.1 本病少见, 临床表现无特异性
尤其是基层医院难以考虑到本病, 易满足于常见病的诊断, 本病被误诊为支气管肺炎、缺铁性贫血近两年之久, 因此, 提高对本病的认识是减少误诊的关键。
2.4.2 片面看待症状, 忽略了症状间的联系
有发热咳嗽气促时易诊断为上呼吸道感染、大叶性肺炎、小细胞低色素性贫血, 尤其是呼吸道症状轻微时易满足于缺铁性贫血的症状诊断, 而未寻找缺铁的原因, 忽略了贫血与呼吸道之间的联系。因此坚持一元论原则, 全面分析病情是减少IPH误诊的重要措施。
2.4.3 咯血症状易被忽视
虽然咯血、气急是IPH最具诊断价值的症状, 但由于小儿不会吐痰, 咳嗽后咽下或痰中带少量血丝, 不易被家长和医生发现。因此详细询问病史也是减少误诊的关键。
2.4.4 过度依赖胸片
本病的X线表现多样, 急性期和间歇期不同, 在临床病史不足的情况下, 放射科医生已发出错误报告。
2.4.5 主观判断错误未能客观评价痰及胃液找含铁血黄素细胞
一次未找到就否认本病, 对临床怀疑IPH应反复查找, 必要时行纤支镜肺泡灌洗液查找。
综上所述, 笔者认为在临床上遇到以下情况时应想到本病的可能: (1) 反复咳嗽、气促、发热、咯血或血丝痰, 伴贫血者; (2) 无明显诱因的缺铁性贫血, 经铁剂治疗后仍反复发生, 与咯血程度不相符, 伴呼吸道症状者; (3) X线表现与肺部体征不相一致, 呈动态变化者。
参考文献
[1]胡亚美, 江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版, 北京:人民卫生出版社, 2002:1242.
[2]黄绍良.小儿血液病临床手册[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2000:367-371.
[3]蔡利琴, 张廷熹, 范亚可, 等.38例特发性含铁血黄素沉着症临床分析[J].新医学, 2002, 33 (10) :595-596.
[4]李文益, 陈述枚.儿科学新理论和新技术[M].北京:人民卫生出版社, 2002, 174-177.
肺含铁血黄素沉着症 篇2
1 临床资料
患儿, 男, 5岁, 现病史:1周前发热、咳嗽、咯血及贫血, 来我院就诊, 门诊以“特发性肺含铁血黄素沉着症”收入院。入院症见:发热、咳嗽、咯血、贫血, 精神欠佳, 食欲差, 面色苍黄, 大小便正常。主要体格检查:体温 (T) 38.3℃, 脉搏 (P) 112次/min, 呼吸 (R) 32次/min, 血压 (BP) 90/64 mm Hg, 血氧饱和度 (Sp O2) :86%, 意识清楚, 呼吸急促, 口唇略发绀, 咽充血, 扁桃体Ⅰ度肿大, 肺部听诊两肺呼吸音减弱, 可闻及少量干啰音及细湿啰音, X线提示肺纹理增粗, 并伴有片状阴影。血常规:白细胞 (WBC) 9×109/L, 红细胞 (RBC) 3.2×1012/L, 血红蛋白 (Hb) 58 g/L, 血小板 (PLT) 80×109/L, 红细胞平均体积 (MCV) 63 f L, 平均血红蛋白量 (MCH) 18.6 pg, 平均血红蛋白浓度 (MCHC) 293 g/L, 网织红细胞6.5%, 患儿呈小细胞低色素性贫血, 血清铁蛋白降低。痰涂片找到肺含铁血黄素巨噬细胞, 据此可明确诊断[1]。
2 治疗
IPH多认为与自身免疫有关, 临床上常用皮质激素与免疫抑制剂治疗。在疾病急性期常用甲基泼尼松龙冲击疗法, 然后口服泼尼松1~2 mg/ (kg·d) 4周, 逐渐减量, 维持时间6个月~2年。如无效可试用免疫抑制剂, 如6-巯基嘌呤 (6-MP) , 环磷酰胺 (CTX) 等。目前认为小剂量激素长期维持治疗量可改善预后;针对小细胞低色素性贫血可给予浓缩红细胞1 U静脉滴注, 连用2 d。并结合抗菌消炎, 止血药应用及静脉补充营养, 以促进康复。
3 病情观察及对症护理
3.1 严密观察生命体征
遵医嘱给予告病重, 建立一级护理巡视卡, 护士每小时巡视病房1次, 观察病情, 安抚患者。心电监护仪动态监测体温、脉搏、呼吸、血压和血氧饱和度变化。定期复查血常规、肝、肾功能及心肺功能评估。
3.2 保持呼吸道通畅, 改善血氧含量
呼吸困难时给予面罩吸氧2~4 L/min, 患儿取半卧位或坐位, 有利于膈肌下降减轻呼吸困难;当患儿咯血时, 头偏向一侧, 鼓励患者轻轻将血咯出, 防止血液凝固堵塞气管。亦可用吸引器清除血块及痰液, 协助叩背、雾化吸入。加强口腔护理, 用生理盐水漱口。
3.3 管路护理
保持鼻导管通畅, 避免压折, 提供有效的给氧浓度。迅速建立静脉输液通道, 使用留置针, 以便随时抢救用药。护士经常观察穿刺部位有无液体外渗, 保证输液安全。
3.4 饮食护理
由于患者反复咳嗽、咯血, 免疫力下降, 可给予清淡易消化饮食, 如青菜肉末粥、山药排骨汤、银耳莲子羹等;亦可食香蕉、苹果等水果及绿色蔬菜, 保持大便通畅;禁止食用过硬、辛辣、刺激食物和腥膻发物, 避免接触过敏原。
3.5 观察药物作用及副作用
使用激素治疗时要严密监测血压、心律、血糖变化, 因该类药物容易诱发或加重感染, 导致消化道出血、电解质紊乱、心律不齐、高血压或低血压等。因此观察药物治疗效果和不良反应显得尤为重要。
3.6 心理护理
护士应积极向患者及家属讲解疾病的相关知识, 如发病诱因、治疗方法及注意事项, 使其正确面对疾病, 消除恐惧焦虑心理, 积极配合治疗;年幼儿鼓励父母多陪伴, 增强安全感;也可播放动漫、音乐、看书、绘画等方式转移抑郁情绪, 树立战胜疾病的信心[2]。
4 讨论
IPH发病年龄主要在儿童期, 初发年龄多在婴幼儿及学龄前期。发病机制可能与自身免疫有关, 其病变特征为肺泡毛细血管出血, 血红蛋白分解后所形成的含铁血黄素沉着在肺泡间质, 最后导致肺纤维化, 如不积极治疗, 可危及生命。本例患者经过16 d的精心治疗和护理, 患儿咳嗽、咯血症状消失, 贫血较前改善, Hb 92 g/L, 基本治愈出院。由于IPH病程长, 易反复发作, 故出院后的随访和定期复查也很重要, 包括血常规、胸片的检查、口服激素药物剂量的调整。通过电话回访, 提供健康指导:告知患者长期服用激素药的重要性, 切忌自行停药、减量, 避免漏服;如果患儿出现骨质疏松, 可适当补充钙剂。只有全面彻底地治疗及全程跟踪服务, 才能促进患者最终康复。
参考文献
[1]蔡栩栩, 尚云晓.特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展[J].中华实用儿科临床杂志, 2011, 5 (16) :1231-1234.
肺含铁血黄素沉着症 篇3
1 病例资料
例1:患者男性, 9岁。因反复咳嗽, 面色苍白4年余, 加重伴呼吸困难17d入院。患儿于4年前无明显诱因出现咳嗽, 阵发性, 有脓痰。无盗汗。同时伴面色苍白, 乏力。上述症状反复发作, 有时1个月或数月发作1次, 在当地医院就诊, 曾诊断为“支气管炎, 支气管肺炎, 肺结核, 营养性贫血”, 经对症、抗炎及支持疗法, 病情时好时坏, 近1年来, 出现活动后心悸气促, 间有发热。17d前患儿再次出现较重的咳嗽, 咯脓痰, 呼吸困难, 面色苍白加剧, 尿少, 血常规检查示Hb为61g/L, 骨髓穿刺检查示“增生性贫血”。当地医院经抗炎、强心、利尿及输血治疗, 病情无好转而来我院。起病来无明显咯血及呕血、便血。患儿病前体健, 无结核病接触史。入院体查:体温37℃, 脉搏100次/分, 呼吸35次/分.血压115/65mmHg。发育、营养较差, 神志清楚, 慢性病容, 贫血貌, 呼吸促。全身皮肤苍白, 浅表淋巴结不大。颈软。双侧浯颤减弱, 双肺呼吸音粗, 可闻及大量哮鸣音和湿音。心界扩大, 心率100次/分, 心律齐, 心音低钝, 无杂音。腹软, 肝右肋下1cm, 质软, 脾不大。双下肢明显凹陷性水肿, 有杵状指趾。神经系统检查无特殊发现。实验室检查:血红蛋白63g/L, 白细胞12.9×109, 中性0.8l, 淋巴0.19。胸片:双肺纹理增多。入院诊断: (1) 慢性支气管炎; (2) 特发性肺含铁血黄素沉着症; (3) 心力衰竭。入院后经抗炎, 强心, 利尿, 肾上腺皮质激素及其它对症支持疗法, 病情好转。同时进一步检查以明确诊断。PPD皮试阴性;ESR45mm/h;肝功能和溶血性贫血检查正常;骨髓穿刺检查为增生性贫血;心脏B超示右室扩大;入院后第2天血红蛋白为42g/L, 第9天为45g/L, 经输浓缩红细胞后, 第13天为80g/L;胸片检查示两肺纹理增多, 增粗, 右肺门增大;肺部CT示双下肺及部分上肺分布多个小点状、粟粒状影, 以肺含铁血黄素沉着症可能性大;痰液检查发现含铁血黄素的巨噬细胞。根据其临床表现和实验室检查结果, 此患儿确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。后患儿因经济情况自动出院, 因而未作进—步追踪。
例2:患者男性, 12岁。因咳嗽、气促、发绀、双下肢水肿1月, 加重半月入院。患儿1个月前因受凉后出现咳嗽, 有痰, 伴有气促及口唇发绀, 无咯血和明显的发热。在当地抗炎对症治疗, 效不佳。半月前上述症状加重, 气促发绀明显, 双下肢出现水肿, 少尿, 尿量较前减少了一半, 夜间不能平卧入睡。在当地医院治疗, 诊断为“心力衰竭”。经对症治疗, 病情无好转, 且逐日加重, 故转来我院治疗。起病以来, 患儿精神食欲差, 无面色苍白。患儿出生时情况好。但8岁以后, 患儿经常出现咳嗽, 1年发作6～8次, 每次持续5～7d, 间有发热, X线胸片结果不详, 且活动后出现气促, 口唇发绀, 生长发育较同年龄小儿差, 家长未引起重视, 也未对患儿进行下规的治疗。其父亲患过空洞性肺结核。入院体查:体温37℃, 脉搏100次/分, 呼吸40次/分, 血压90/40mmHg。发育、营养差, 神志清楚, 慢性重病容, 端坐呼吸。面部、口唇及指趾明显发绀。全身浅表淋巴结不大。颈软。双肺可闻及较多的湿音。心界向左右扩大, 心率100次/分, 心律齐, 心音低钝, 胸骨左缘5～6肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音。腹软, 肝右肋下5cm, 质中, 脾不大。双下肢明显凹陷性水肿。实验室检查:血红蛋白8.43g/L, 白细胞7.3×109, 中性0.71, 淋巴0.28, 嗜酸粒细胞0.0l:胸片:双肺门结构模糊, 心脏向两侧明显扩大。心电图示P波高尖, 右室面高电压, 提示右心肥大芳损。入院诊断:发绀型先心病;心力衰竭;支气管肺炎;肺气肿。入院后经抗炎, 强心, 利尿及其它对症支持疗法, 病情无好转。入院后第10天治疗无效死亡。尸检报告:外观:双肺重量明显增加, 除上肺叶有明显肺气肿外, 中及下肺叶严重实变, 瘀血, 出血和水肿。肺呈暗褐棕色。右心室壁肥厚, 右心腔明显扩大, 肺动脉明显扩张。光镜下:两侧肺组织呈弥漫性病变, 肺泡腔内可见大量的红细胞和吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞, 铁染色强阳性反应。肺泡壁增厚, 毛细血管扩张, 间质纤维组织增生。两侧下肺叶有代偿性肺气肿。
例3:患者男性, 12岁。因面色苍白9个月, 加重半月入院。9个月前无明显诱因出现面色苍白, 精神稍差, 当时家长未予重视, 患儿能进行正常的学习和体力活动。半月前面色苍白加重, 站立数分钟后即感头昏, 伴低热。到当地医院就诊, 查血红蛋白为40g/L。骨髓检查示增生性贫血。给予输血及口服铁剂治疗, 疗效不佳转院治疗。起病以来, 患儿曾咯血两次, 每次量约40mL左右, 间常有咳嗽。既往身体可。入院体告:体温38.1℃, 脉搏135次/分, 呼吸50次/分, 血压90/50mmHg。发育正常, 营养稍差, 神志清楚, 重度贫血貌。全身皮肤黏膜未见出血点, 右颌下扪及2个0.5cm×0.5cm大小的淋巴结, 活动可, 无压痛。面部、口唇苍白。左肺可闻及粗湿音, 心率135次/分, 心律齐, 心音可。腹软, 肝脾不大。实验室检查:血红蛋白57g/L, 白细胞8.5×109/L, 中性0.77, 淋巴0.23。尿常规镜枪示红细胞1个/HP;溶贫全套正常;骨髓检查:骨髓增生活跃, 细胞内外铁减少。入院诊断:贫血咯血查因: (1) 肺含铁血黄素沉着症; (2) 粟粒性结核; (3) 结缔组织疾病; (4) 肺出血肾炎综合征。入院后X线胸片发现两肺布满小粟粒样致密影, 分布不均匀, 以两上肺为多, 且大小欠均一, 3d后病情加重, 复查胸片双肺粟粒状及斑片状阴影明显增多。多次发现患儿肾功能受损, 尿素氮波动在15～24mmol/L。B超发现双肾大小为89mm×45mm, 86mm×41mm, 肾实质回声增强。肾组织穿刺活检, 光镜检查发现8个肾小球, 其中5个已趋完全硬化, 有新月体形成。硬化的肾小球内有较多嗜复红的蛋白沉积, 免疫组化:IgG (+) , IgM (±) , IgA (-) , C3 (-) 。电镜检查发现:肾小球上皮细胞增生肿胀, 足突融合, 系膜细胞及基质局灶性增生, 系膜基质及系膜内可见大量电子致密物, 足突内出现电子致密块。结合临床和其它实验室检查, 此患儿可诊断为肺出血肾炎综合征。经肾上腺皮质激素和其它对症支持疗法, X线胸片示粟粒样致密影明显吸收, 患儿病情好转出院。
2 体会
由于本病的临床表现不典型, 且部分医师仅以支气管炎, 支气管肺炎, 肺结核加上贫血来解释患儿出现的症状和体征, 使患儿较长时间得不到正确诊断。病例1就是这种情况。该患儿反复咳嗽, 面色苍白4年, 咳嗽反复发作, 时好时坏, 多次就诊, 仅诊断为下呼吸道感染和贫血, 直到患儿出现杵状指趾和心力衰竭才转院治疗得以确诊。同时此患儿无明显的咯血可能是造成误诊的主要原因之一。没有咯血, 不能否定IPH诊断。疾病的正确诊断离不开医师对病史的认真采集和理性分析。病例2患儿8岁以后, 经常出现咳嗽, 1年发作多次, 间有发热。且活动后出现气促, 口唇发绀, 生长发育较同年龄小儿差。12岁出现了端坐呼吸, 发绀, 心脏扩大, 胸骨左缘5～6肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音, 肝大。双下肢明显凹陷性水肿等心力衰竭表现时, 临床医师主要注意的是疾病晚期心脏改变, 忽视了对整个病史的分析, 也未作进一步的检查, 尤其是缺乏对X线胸片详细了解, 而误诊为发绀型先心病, 直到死后才确诊。因此对于不明原因的小儿肺心病及右心力衰竭, 应考虑到是IPH的晚期病变之可能。Goodpasture综合征是IPH的一种特殊类型, 其预后较其他类型差。当患儿出现了IPH临床表现, 再加上肾功能损害时, 应考虑到是Goodpasture综合征所致, 尽可能作肾组织穿刺活检以明确诊断。病例3的患儿就是此种情况。此类型的患儿肺泡基底膜和肾小球基底膜有IgG的线样沉着, 免疫荧光检查可见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上, 大部分患儿血中存在抗基膜抗体。由于本病的临床表现不典型, 容易与肺结核、支气管扩张、支气管肺炎、慢性支气管炎、溶血性或缺铁性贫血相混而造成误诊。造成IPH误诊的原因很多, 主要有以下几点: (1) 对此病不熟悉; (2) 对病史的了解不仔细或病史提供不详; (3) 年龄小患儿不会咯痰, 少量咯血或血痰被咽下, 或年长儿有血痰表现, 多被诊断为肺结核或支气管扩张等;由于IPH胸片表现形式多样, 放射科医师常参考临床诊断来作出相应X线诊断; (5) 贫血反复发作, 或伴黄疸, 肝脾肿大, 网织红细胞增高时, 易误诊为溶血性贫血; (6) 仅作了l～2次痰或胃液检查结果阴性时, 便排除了IPH的诊断; (7) 支气管灌洗液检查或肺组织活检开展的太少。
肺含铁血黄素沉着症 篇4
1 病例简介
患儿, 男性, 8岁。因反复咳嗽、痰中带血2年来河北省儿童医院就诊。患儿贫血貌, 口服补铁药物但贫血不能纠正。查血常规示:红细胞 (RBC) 4.63×1012/L;血红蛋白 (HBG) 114g/L, 平均血红蛋白体积 (MCV) 69.8fl, 平均血红蛋白含量 (MCH) 23.2pg。行高分辨CT (HRCT) (CT扫描所用机器型号为:SIEMENS SOMATOM Emotion6;扫描条件110kV, 35mAs, 准直2mm, 单圈旋转时间0.8s, 螺距pitch=0.95, CTDIvol 2.65mGy) 检查显示:双肺野多发小片毛玻璃样高密度影 (图1) , 右肺上叶尖后段大片状高密度影 (图2) 。结合临床, 考虑特发性含铁血黄素沉着症。患儿住院后给予激素治疗, 2周后临床症状缓解, HRCT显示右肺上叶大片高密度影吸收, 双肺野可见多发边界不清毛玻璃影 (图3) 。继续治疗2个月后临床症状明显缓解, 无咳嗽、咯血。复查HRCT显示:双肺野多发毛玻璃影较前明显吸收, 沿肺纹理可见多发细粒样高密度影。此时复查血常规示RBC 5.99×1012/L;HBG 139 g/L, MCV 74.2fl, MCH 25.7pg。3个月后患儿HRCT显示沿肺纹理细粒样高密度影较前无明显变化, 右肺中叶可见小片高密度影。复查血常规示:RBC 5.44×1012/L, HBG140g/L, MCV82fl, MCH 28.8pg。应用激素治疗1年后, 患儿临床症状消失, 无咳嗽、咯血, 无贫血。HRCT显示:双肺沿肺纹理多发线样及细粒样高密度影 (图4) 。药物逐渐减量, 半月后, 患儿再次出现咯血。HRCT显示:双肺野多发细网状高密度影, 两肺下叶有边界模糊的片状高密度影。查血常规示:RBC 4.98×1012/L;RBG 131g/L, MCV 76.7fl, MCH 26.3pg。遂再次增加药量, 临床症状逐渐缓解。
2 讨论
IPH是一种病因未明的临床少见病, 因病情反复发作病死率较高, 而早期的发现和治疗能显著改善患者的预后[2]。其诊断依据: (1) 反复发作的呼吸道症状, 如咳嗽、气促、发热。 (2) 不明原因间歇性咯血。 (3) 小细胞低色素性贫血, 尤其伴咯血者, 贫血程度与咯血量不符。 (4) X线检查见广泛病变。 (5) 发作期痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞, 部分病例靠肺活检或病理证实。 (6) 除外继发性含铁血黄素沉着症。具备前4项基本确诊[3]。本例患儿反复咳嗽、痰中带血, 血常规检查呈小细胞低色素性贫血, 且多次HRCT显示双肺广泛多发病灶, 基本可确诊为IPH。
本病肺部病理改变为肺泡腔内出血, 范围较广泛, 在两肺内弥漫分布, 细支气管及肺泡腔内有多量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞, 肺泡间隔内也有少量巨噬细胞, 病史较长及反复发病者肺间质内有含铁血黄素沉着, 肺泡壁增厚, 肺泡上皮增生、变性, 肺泡毛细血管扩张、迂曲, 可继发肺间质纤维化[4]。
CT表现在肺急性出血期:可见肺野中边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影, 病灶可自米粒大小至小片融合, 多涉及两侧, 一般右侧较多, 亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样高密度影, 片絮状阴影于2～4d内即可消散, 但亦可短期内重现。慢性反复发作期:两侧肺纹理粗重, 纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影, 多为双侧, 较多见于两肺的中野内带, 肺尖及肋膈角区很少受累, 亦可同时并存新鲜出血灶, 此种典型X线表现多显示其病程已久, 一般在6～12个月。静止期或后遗期:显示肺纹理增多且粗糙, 可有小囊样透亮区或纤维化, 并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等[1]。
对有周期性呼吸困难、肺部浸润并伴有缺铁性贫血的患者我们都应该考虑到IPH[5]。本病的影像学表现与临床症状一致, 患儿咳嗽、咯血明显时, 双肺野可见因出血所致的云絮状高密度影, 当咯血停止后, 肺内影像逐渐吸收, 肺内片状高密度影较前明显吸收, 再次咯血时肺内病灶又出现, 反复咯血可引起肺间质增生, 肺纹理增重及网状、线状或细粒状影像出现。此患儿病程较短, 且经过有效治疗, 胸部后遗期改变不明显, 双肺无纤维化改变。
综上所述, 对有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血及反复性缺铁性贫血的患儿, 我们应提高对IPH的警惕, 如果肺部X线片显示云絮状影或弥散性点状影, 以肺炎不能解释时应高度疑及本病, HRCT可帮助我们了解病变的形态、分布, 并排除引起咯血的其他疾病, 如肺结核、支气管扩张、肺内肿物等, 使疾病得到尽早诊治, 从而改善疾病预后, 患者的生存率和生活质量。
参考文献
[1]胡亚美, 江载芳, 诸福堂.实用儿科学 (上册) .7版.北京:人民卫生出版社, 2006.1243-1244.
[2]Bulucea C, Sorin D.Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children:a Romanian experience.Pediatrics, 2008, 121 (Supplement) :S158-159.
[3]李文益, 陈述牧.儿科新理论和新技术.北京:人民卫生出版社, 2002.174-177.
[4]李松年, 唐光健.现代全身CT诊断学 (上卷) .北京:中国医药科技出版社, 2001.453-454.