囊性畸胎瘤

2024-07-20

囊性畸胎瘤(共9篇)

囊性畸胎瘤 篇1

摘要:目的:探讨灰阶超声诊断卵巢囊性畸胎瘤的价值。材料和方法:对83例拟诊卵巢囊性畸胎瘤患者行灰阶超声检查,并与手术病理结果作对照。结果:灰阶超声拟诊卵巢囊性畸胎瘤83例,肿瘤91个,声像图特征分为6种类型:类囊肿型、类实质型、囊内面团征、囊内发团征、囊内脂液分层征、囊内杂乱征,其诊断符合率分别为81.0%、77.8%、96.2%、100%、100%和70.0%,超声诊断与术后病理诊断符合率为89.0%(81/91),漏误诊率为11.0%(10/91)。结论:灰阶超声特异征象对卵巢成熟性囊性畸胎瘤具有重要的诊断价值,但需与卵巢巧克力囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等进行鉴别。

关键词:超声检查,卵巢肿瘤,畸胎瘤

畸胎瘤是女性最常见的卵巢肿瘤,由多胚层组织构成,偶见含一个胚层成分。肿瘤组织多数成熟,少数未成熟。质地多数为囊性,少数为实性。肿瘤的良、恶性及恶性程度取决于组织分化程度。成熟性囊性畸胎瘤是最常见的卵巢肿瘤及生殖细胞肿瘤,占卵巢肿瘤的10%~20%,占生殖细胞肿瘤的85%~96%,占畸胎瘤的95%以上。发病年龄以20~40岁居多。多为单侧,双侧仅占10%~17%。成熟性囊性畸胎瘤恶变率为2%~4%[1,2]。由于卵巢囊性畸胎瘤声像图表现错综复杂,声像图的特异征象还有一些类型值得进一步探讨。本研究通过对83例、91个卵巢成熟性囊性畸胎瘤超声显像与手术标本剖视、病理诊断结果进行对照分析,探讨灰阶超声图像特征与病理的联系、诊断价值及漏误诊的原因。

1.材料和方法

1.1 一般资料 1993-05~2008-10,上海市宝山中心医院妇产科住院患者中超声拟诊卵巢囊性畸胎瘤经手术病理证实者83例,计肿瘤91个。患者年龄10~71岁,平均39.9岁,其中20~35岁占大多数。

1.2 仪器和方法 使用ALoka SSD 630、SSD 1200、GE RT fino 5.0、GE LOGIQ3、BIOSOUND Au 4、PHILIPS HDI 3500。实时超声诊断仪,线阵及凸阵探头,频率3.5MHz及5.0MHz。按常规方法进行,若患者肠道内容物较多时,嘱患者做好肠道准备后再进行检查,急诊患者由妇产科医生操作,用消毒导管在超声屏监视下,视膀胱充盈情况酌情注入无菌生理盐水300~400ml后再显像检查,术后进行随访,将超声诊断与手术病理诊断结果作对照分析。

2.结果

2.1 手术病理符合情况 本组灰阶超声拟诊卵囊性畸胎瘤83例,肿瘤91个(表1),按声像图特征分为6种类型:类囊肿型、类实质型、囊内面团征、囊内发团征、囊内脂液分层征、囊内杂乱征,其诊断符合率分别为81.0%、77.8%、96.2%、100%、100%和70.0% (表2),超声诊断与术后病理诊断符合率为89.0%(81/91),漏误诊率为11.0%(10/91)。本组超声对卵巢囊性畸胎瘤的显示率为98.9%(90/91个)。超声对肿瘤病变部位定位的准确率为98.9%(90/91个)。

2.2 超声及病理表现 本组卵巢囊性畸胎瘤呈圆形或椭圆形,囊壁稍厚<5mm,边缘规整。超声图像可分为①类囊肿型:有完整光滑的包膜,内为液性暗区,多为单房,内含较密集的光点,回声较强,囊壁可见星点状血流信号(图1)。离体标本见囊内为脂质样物质,偶有少量毛发。②类实质型:囊内充满均质点状回声,很难找到无回声暗区,边缘清楚光滑,可见散在星点状血流信号(图2)。离体标本见囊内为油脂类物质及毛发。③囊内面团征:囊内出现一个或多个强回声团,多为圆形,也有不规则形,可以贴附于囊壁上,强回声后方声衰减,团块内未见血流信号,囊壁可见散在星点状血流信号(图3)。离体标本见囊内为脂类颗粒粘结在一起的团块。④囊内发团征:囊壁光滑,囊内可见圆形强回声团,其后方衰减并伴有明显声影,团块内未见血流信号,囊壁可见散在星点状血流信号(图4)。离体标本见囊内强回声团为脂类物团块包裹多量毛发,牙齿/骨组织构成。⑤囊内脂液分层征:囊内均匀或不均匀细小光点回声,后部为无回声,呈明显的脂液分层状,移动后二者混合,囊内未见血流信号,囊壁可见散在星点状血流信号(图5)。离体标本见囊内上方为黏稠的脂类物及毛发漂浮,下方为黏液样液体。⑥囊内杂乱征:囊内见点状、片状、团状伴有明显的声衰减或构成杂乱回声,可见散在星点状血流信号(图6)。离体标本见囊内含有牙齿、骨组织、钙化物、毛发及油脂样物质。

3.讨论

3.1 病理基础 畸胎瘤是生殖细胞来源的真性肿瘤,含三个胚层演化的多种组织成分。其中以皮肤及附属器(毛囊、毛发、皮脂腺、汗腺等)脂肪最多见,其次为软骨、神经、骨及呼吸道上皮,其他如甲状腺、肠胃上皮、牙齿等较为少见。正是这些特殊的组织成分才形成畸胎瘤特征性的声像图表现[3]。本研究将卵巢囊性畸胎瘤肿瘤术前声像图表现与离体标本剖视及病理诊断相对照,结果显示超声图像取决于其内部的结构成分,常有特征性表现,如由牙齿、骨片、钙化组织形成的强回声团后方伴典型声影声像图;当毛发量占绝对优势时团块表面呈弧形强回声带,后方伴声影声像图;毛发和油脂物形成的肿瘤内的较强回声团含脂肪越多回声越强;若毛发和脂肪结合疏松,尚未构成团块时会形成表面回声强、后方瀑布状回声衰减声像图;大量松散的脂粒在囊腔内形成漂浮的密集点状回声;散在的毛发形成反射较强的短线状回声等。故声像图描述为面团征(皮脂组织)、发团征(牙齿、骨片、钙化组织)、脂液分层征(脂肪与黏液)、短线回声(毛发组织)等特征性回声,从内部回声性质可分为类囊肿型、囊实混合型、类实质型。本组病例中,卵巢成熟性囊性畸胎瘤囊实混合型占大多数,且最能集中反映病理形态特点。其中类囊肿型的附壁光团征、囊内面团征、囊内发团征及囊内脂液分层征最具有特异性,具此图像特征与手术剖视标本所见相关良好,可以作为诊断卵巢成熟性囊性畸胎瘤的特异征象。而卵巢囊性畸胎瘤囊壁乳头征与浆液性囊腺瘤的囊壁乳头不易进行鉴别。尽管卵巢囊性畸胎瘤超声图像变化复杂,但通过超声图像特征与肿瘤标本内成分观察对比分析,可以找出其中的特异征象。囊实混合型肿块较有代表性地反映卵巢囊性畸胎瘤的内在结构,具有特异性改变的超声图像时,超声诊断符合率较高,文献报道可达80%~93%[4,5],本组的超声诊断符合率为89.0%(81/91),与其相近。本研究表明,超声显像有助于鉴别卵巢肿瘤的物理性质,并有可能直接提出卵巢囊性畸胎瘤的诊断。

3.2 鉴别诊断 灰阶超声对卵巢畸胎瘤的诊断主要应与卵巢巧克力囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤、卵巢浆液性囊腺瘤、卵巢囊腺癌等进行鉴别。卵巢成熟性囊性畸胎瘤、卵巢黏液性囊腺瘤、卵巢浆液性囊腺瘤均为赘生性囊肿,占卵巢肿瘤的90%以上,其中,卵巢成熟性囊性畸胎瘤为发生于生殖细胞的肿瘤,而卵巢黏液性囊腺瘤、卵巢浆液性囊腺瘤为发生于体腔上皮的肿瘤,三者在声像图均为液性无回声区,体积较大,但各具特征。①卵巢成熟性囊性畸胎瘤:常为单房、壁厚,可见囊内强弱不等细小点状回声,典型者可见囊内面团征、囊内发团征、囊内脂液分层征或杂乱回声征,其中以卵巢成熟性囊性畸胎瘤具有特异性征象,较易区别。②卵巢巧克力囊肿:形态多为不规则形或圆形,包膜厚而表面不光滑,囊肿常与子宫紧密粘连使子宫有“压迹”或“缺损”表现,囊肿内含有均匀致密的点状低回声,病史长者内含粗点状致密增强回声,囊腔内面可有隔带或附壁肿块。囊肿多为单侧,亦可为双侧性[6]。③卵巢黏液性囊腺瘤:为多房性,液性无回声区内有细弱点状回声,囊壁回声厚,卵巢浆液性囊腺瘤可为单房及多房性,内为单纯性无回声区,囊壁回声薄。④卵巢浆液性囊腺癌:特点为囊内壁或隔上突出较大实性块或内层隆起很厚的实性区或囊内局部变厚呈厚薄不均状。如乳头向壁外生长则形成复杂的囊实性肿块,常合并腹水。⑤卵巢黏液性囊腺癌:在多隔多房的基础上可以使声像图变得更为复杂,可以是花菜状、芦苇状、孤独乳头状或多隔,粗大并有实质性乳头或结节,多合并腹水[6]。

3.3 误漏诊分析 卵巢囊性畸胎瘤类囊肿型图像易与卵巢单纯性囊肿相混淆。本组误、漏诊10个肿瘤,其中4个卵巢囊性畸胎瘤误诊为卵巢囊腺瘤,声像图可见类囊肿型液性暗区(为稀薄皮脂样物质及淡黄色液或偶见少量毛发),因与浆液性腺瘤相似而误诊;2个卵巢囊性畸胎瘤,声像图囊内杂乱,显示右下腹巨大混合性肿块,内部回声杂乱,可见众多大小不等分隔及液性暗区,分隔壁厚,隔上见众多团状回声增强及乳头状结节,分别误诊为卵巢黏液性囊腺瘤和囊腺癌;1个卵巢囊性畸胎瘤,大小约8cm×8cm×6cm,声像图呈类实质回声团,误为盆腔实质肿瘤;1个卵巢巧克力囊肿伴滤泡形成,部分囊壁与周围组织粘连,加之囊内血块形成强回声团,可随体位变动而移动类似囊内面团征而误诊为囊性畸胎瘤;1个子宫浆膜下肌瘤,因肌瘤变性钙化向外凸出带蒂,声像图酷似类实质型畸胎瘤而误诊;1个子宫右前壁肌壁间肌瘤,大小为10cm×9cm×7cm,外突明显,右卵巢5cm×4cm×4cm囊性畸胎瘤,囊内淡黄色脂肪样组织,液性暗区不明显而漏诊。上述病例误漏诊除声像图特征有交叉外,仅仅满足于灰阶声像图表现,缺乏细致的鉴别诊断及对临床资料了解不够等是重要原因,应引以为鉴[7,8]。

本研究结果提示:卵巢成熟性囊性畸胎瘤组织结构的复杂性,决定了超声图像的各异性。但是结合临床、妇科检查及特异性声像图仍可以作出鉴别诊断,从而为临床提供重要依据。超声图像所显示的瘤体内部强回声团伴声影、脂液分层征等都是诊断卵巢囊性畸胎瘤的特异征象。但在实际工作中仍需与巧克力囊肿、黏液性囊腺瘤、带蒂的子宫浆膜下肌瘤伴变性等疾病进行鉴别,以提高超声诊断的正确率。

参考文献

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直肠内畸胎瘤1例报告 篇2

【中图分类号】R57 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)06-0614-01

直肠内畸胎瘤是一种非常罕见的疾病,就目前国内外很少有人系统报告,现将我院经手术和病理证实1 例报告如下。

1 临床资料

某女,48 岁,农民。患者因腹痛伴发热、恶心、呕吐3 天,

于2005 年1 月22 日14 时入院。入院查:T38 .5 ℃ ,P90 次/分,R22 次/分,BPll0 / 60mmHg ,全腹压病、反跳痛、肌紧。血常规:WBC12.6, N8O % , Hb10 。尿查:WBC ++ 、RBC + + ,旦白+ + B 超未发现异常。以“急性弥散性腹膜炎”行剖腹探查术:术中发现有严重粪性弥散性腹膜炎,单纯性兰尾炎。清除脓液(约600ml ) ,切除兰尾后,进一步发现左侧卵巢有12 x 12 x 12cm囊肿,背侧见0.5 ×0.6 cm 潰疡瘘口,可见粪性分泌物渗出,切除卵巢囊肿后,发现卵巢位置下移固定,不能活动,且表面坏死,与下面组织严重粘连,向上提起时,见直肠随之活动,据此,切除左侧卵巢,分离时,意外地从直肠内蹦出一“头形”肿物,先是右侧耳朵,继之头额部、毛发、粪便,卵巢与直肠之间形成“颈”部样结构,嵌于直肠壁间,将其小心完整分离取出后,具有典型“人头、颈”相貌特征,有较完整的人“头”形状,如一侧耳朵发育较完善、有耳、耳窝,另一侧只有耳雏形,有较明显的眼、耳、鼻、口、面等骨性化雏形;“头发”与患者头发发质完全一样,长约. 12cm ,前额、顶、枕部都均较明显;“颈”部为左侧卵巢与畸胎瘤形成狭窄部位。(术后进一步采集病史,16 年前就有从肛门外剪去毛发1 次,以后每2 月修剪一次,每次修剪长约2cm 余,并时有向外拉扯毛发习惯,16 年来,共剪去毛发约IO0cm )。

临床诊断:左侧卵巢位置下移、卵巢囊肿直肠内畸胎瘤并直肠一卵巢一囊肿瘘管、急性粪性弥漫性腹膜炎、急性兰尾炎。

病理诊断:左侧卵巢直肠内成熟性畸胎瘤。

2 讨论

畸胎瘤为比较常见的疾病,是一种由多胚层组构成的肿瘤,好发于生育年龄的妇女,绝大多数发生于卵巢(1),也可见于胸部、肛周、骶尾部等部位,几乎都是单发(2)、(3)、(4)、(5)、单系统发生(2)、(3)、(4)、(5),卵巢畸胎瘤向直肠内生展,这样累及两个系统实属少见,笔者为此查阅相关资料、均未见报道,现将这1 例疾病有关部门讨论如下:

2.1女性,48 岁。16 年前就有从肛门内生长出毛发至今,每2 月修剪2cm , 16年来计修剪去毛发100cm ,且畸胎瘤上仍有12cm 毛发。16 年来有反复拉扯毛发习惯,(可能是直肠损伤致卵巢一囊肿形成瘘管原因,同时,也是形成急性粪性腹膜炎的原因),由此推出,该患者发病年龄为30 岁左右,与20 一30 岁发病相同。

2.2该畸胎瘤相关解剖学特征:(1)畸胎瘤产生于左侧卵巢,并有巨大卵巢囊肿,对左侧卵巢有向下压迫作用;(2)左侧卵巢位置下移,与直肠紧密粘连,即左侧卵巢与直肠壁形成毗邻;(3)两个互不相关系统,而因为同一种疾病,交织同时发病,在未形成瘘管、急性腹膜炎之前,彼此相安无事;(4)直肠内畸胎瘤位置相当隐密,若不深查,极易漏诊、误治;(5)畸胎瘤具有人头形状十分相似的像貌特征,且发质完全与患者本人头发一致。

2.3诊断:若患者及早提供相关病史,借助肛门直肠镜多可早期准确诊断,一旦确疹,经腹手术分离卵巢或/和切除卵巢后,进一步分离到直肠即可切除畸胎瘤。

参考文献:

[1] 丁曼琳主编,《妇产科疾病诊断与鉴别诊断》,人民卫生出版社,1996 年8 月出版300 一301 页。

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[3] 顾美皎,《 临床妇产科学》 ,人卫出版P38—P39页。

[4] 张惜阴,《 家用妇产科学》 ,人卫出版,704 页。

囊性畸胎瘤 篇3

1 病例报告

患者, 50岁, G4P2。因发现盆腔肿物1年, 于2012年6月13日入院。平时月经周期规则, 末次月经2012年5月28日, 月经量中等, 无痛经。顺产2胎, 人工流产2次。1年前曾因盆腔包块于当地医院行剖腹探查术, 因盆腔粘连严重, 无法进入腹腔, 仅取活检病变组织。活检病理检查结果:结核性腹膜炎。术后抗结核治疗1年。入院前盆腔CT检查考虑卵巢畸胎瘤。入院查体:一般情况良好, 心肺听诊无异常, 腹软, 无压痛及反跳痛, 肝脾未触及。下腹部可及一12 cm×12 cm×10 cm大小包块, 质韧, 边界清, 无压痛。肠鸣音正常, 移动性浊音 (-) , 无水肿。妇科检查:外阴发育正常, 已婚经产型, 阴道畅, 黏膜无充血;宫颈正常大小、光滑, 无举摆痛;子宫前位, 正常大小, 形态规整, 固定不动, 无触痛;盆腔右侧可扪及一直径约11 cm的包块, 边界清, 形态尚规则, 张力大, 固定不动, 触痛不明显, 与子宫粘连紧密;余未扪及异常。辅助检查:血常规、尿常规、肝肾功能、结核抗体未见异常, 液基薄层细胞学 (TCT) 检查:未明确诊断意义的不典型鳞状上皮细胞 (ASCUS) ;阴道镜下未见白色上皮及碘不着色;肠镜检查:肠腔未见异常。查血甲胎蛋白 (AFP) 、癌胚抗原 (CEA) 、癌抗原 (CA125、CA199) 均正常。盆腔彩超检查:左附件区可见11.9 cm×7.6 cm囊性肿物。于2012年6月19日全身麻醉下行剖腹探查术, 术中见:右侧卵巢肿物13 cm×8 cm×8 cm, 包膜完整, 与子宫后壁、肠管、子宫直肠窝、左附件广泛粘连, 内可见油脂及毛发, 囊壁上可见头节。左侧卵巢肿物4 cm×3 cm×4 cm, 囊性改变, 表面光滑。双侧输卵管及子宫外观正常。大网膜呈饼状与腹膜粘连, 肠系膜间粘连, 肠系膜与腹膜、大网膜粘连。肝脾未见异常, 盆腔及腹主动脉淋巴结无增大。切除双侧卵巢肿物, 并送快速冰冻病理检查。病理检查回报:①左侧卵巢MCT。②右侧卵巢恶性肿瘤。故行全子宫及双附件切除术+阑尾及大网膜切除术+盆腔淋巴结切除术+腹主动脉旁淋巴结活检术。

病理检查:左侧卵巢MCT (皮样囊肿) , 左侧卵巢黄体囊肿;右侧卵巢MCT (皮样囊肿) , 恶变 (中分化鳞状细胞癌, ⅠA期) , 见图1。盆腔冲洗液见少量间皮细胞, 未找到癌细胞。大网膜及淋巴结未见恶性肿瘤组织。术后行VAC方案 (长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺) 化疗1个疗程。随访至今, 无瘤存活。

2 讨 论

卵巢MCT鳞状细胞癌变主要发生于50岁以上绝经后的妇女, 肿瘤大小常超过10 cm。目前认为卵巢MCT鳞状细胞癌变起源于化生的鳞状上皮, 感染人乳头状瘤病毒的人群属于该病的高危人群。大多数患者在恶变前15~20年有成熟囊性畸胎瘤疾病史。

MCT恶变比较罕见, 术前很难明确诊断, 通常在术中发现MCT恶变, 多为ⅠC期。MCT是否恶变将影响手术方式的选择, 因此, 早期诊断恶变尤为重要, 以便在对成熟囊性畸胎瘤的随访过程中及早发现异常以及决定手术方式。有报道指出, 血清肿瘤标志物有利于鉴别畸胎瘤恶变与良性成熟囊性畸胎瘤。其中, SCC抗原被认为敏感性和特异性最高, 但对于ⅠA期患者, 其敏感性和特异性明显不足。近年来, 国外多数学者开始使用联合诊断方法来鉴别良性畸胎瘤的恶变, 认为将血清SCC检测和其他肿瘤标志物以及各种临床因素 (如患者年龄、肿瘤大小) 联合起来考虑, 将有可能提高诊断的敏感性和特异性。Mori等报道血清SCC水平 (>2.5 ng/ml) 、患者年龄 (>40岁) 是鉴别成熟囊性畸胎瘤恶变的有效依据[2]。该例患者年龄50岁, 病史不典型, 检测血AFP、CEA、CA199均正常, 未查血SCC。因盆腔彩超检查左侧附件区囊性肿物行剖腹探查术, 术中快速冰冻病理检查为左侧卵巢MCT及右侧卵巢恶性肿瘤, 而行进一步手术。术后病理检查确诊为卵巢MCT鳞状细胞癌变, ⅠA期。

由于卵巢MCT鳞状细胞癌变较为罕见, 与该病治疗方法相关的资料一直非常匮乏。卵巢畸胎瘤恶变总的治疗原则是施行全面分期手术和肿瘤细胞减灭术, 术后辅以足量对生殖细胞肿瘤敏感的化疗。虽然目前还未建立最佳辅助化疗方案, 但多数学者认为烷化类药物疗效明显 (ⅠA期以上患者辅以烷化药物时平均生存期57.1月, 未辅以烷化药物为25.2月) [3]。肿瘤分期是决定卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变预后的最重要因素。按国际妇产科联盟 (FIGO) 的标准, ⅠA期患者相对其余进展期患者有较好的生存率。本例患者ⅠA期, 行全子宫及双附件切除术+阑尾及大网膜切除术+盆腔淋巴结切除术+腹主动脉旁淋巴结活检术。因一些原因, 术后仅行VAC方案化疗1个疗程。随访至今, 无瘤存活, 因时间较短, 需进一步随访观察。

参考文献

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囊性畸胎瘤 篇4

讨论:畸胎瘤,发生于生殖细胞,是最常见的卵巢肿瘤之一,任何年龄可发生,但80%~90%患者为生育年龄的年轻妇女[1]。本病例为双侧卵巢畸胎瘤并右侧蒂扭转,属少见病例,超声所测包块大小与包块实际大小有差异,如图1,考虑为测量到畸胎瘤上方脂质层,因病人来时疼痛难忍平车推来,脂质后壁呈一直线,前壁紧贴腹壁。住院后1小时左右备术常规心电图检查时疼痛缓解,复查B超发现,脂质后壁呈半圆形强光带,如图2,包块全貌已很明显。故当体位发生变化时图像亦有变化。另外,囊性畸胎瘤常带蒂,多位于子宫底部,且密度大,有一定的重量,故易发生蒂扭转,引起急腹症,其发生率9%~17%。卵巢肿瘤的蒂由骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带和输卵管组成,蒂扭转好发于蒂长,中等大小、活动度好,重心偏于一侧的肿瘤,常在患者突然改变体位时或妊娠期、产褥期子宫大小、位置发生改变时发生,典型症状为突发一侧下腹剧痛,常伴恶心、呕吐甚至休克[2]。超声在畸胎瘤诊断上具有图像特异性较高、可反复扫查、无痛苦等优势,可以为临床确诊提供更有价值的信息。如膀胱充盈不良,瘤体内充满乳头,毛发等结构,液体成分过少时,声像图上难以显示或误认为实质不均肿块,需结合妇科进行检查。

参考文献

[1]周永昌,郭万学.超声医学.第5版.北京:科学技术文献出版社,2006.1128

囊性畸胎瘤 篇5

1 资料与方法

本研究收集了2005年4月至2007年4月在温州医学院附属第一医院妇产科治疗的135例住院进行手术治疗并经病理确诊的OMCT患者, 收集患者术前的临床资料, 包括CA19-9水平情况, 对其进行回顾性分析。CA19-9采用放射免疫学测定。

根据血清CA19-9的水平将患者分为CA19-9升高组 (Ⅰ组) 和CA19-9正常组 (Ⅱ组) 。对两组患者的年龄、肿瘤大小、侧别进行了比较分析。统计CA19-9对双侧OMCT的诊断效率。采用SPSS 12.0软件进行统计学分析, 结果以均数±标准差表示, 并采用t检验, P<0.05认为差异有显著性。

2 结 果

2.1 患者的平均年龄 34.1±9.5 岁, 两组之间的年龄差异无显著性。平均肿瘤直径为57.3±30.2 mm, 其中Ⅰ组肿瘤平均直径为79.4±35.8 mm, 明显大于Ⅱ组45.5±18.0 mm, P<0.05。术后组织病理学检查发现, 双侧肿瘤的发生率为31.1% (42/135) , Ⅰ组双侧肿瘤发生率为68.1% (32/47) , 明显高于Ⅱ组患者11.4% (10/88) , P<0.05。

2.2 CA19-9血清浓度水平为93.0±188.1 U/L, 以> 37 U/L为临界值, 其相对升高率为34.8%。Ⅰ组CA19-9水平为247.1±252.2 U/L, 明显高于Ⅱ组14.9±10.1 U/L, 两者之间差异有非常显著性, P<0.01。

2.3 以1-特异性为横坐标, 灵敏度为纵坐标, 计算出CA19-9在双侧性OMCT诊断中的ROC曲线下面积 (AUC, AUC=1为最理想检测指标, AUC<0.5说明无诊断价值) 为0.833 (P<0.01) 。假定检测的灵敏度与特异度同等重要, 以两者之和最大值时对应的浓度为截断点, 得出CA19-9诊断OMCT的灵敏度为0.793、特异度为0.823、正确诊断指数为0.616。

3 讨 论

OMCT占所有卵巢肿瘤的10%~20%, 占卵巢生殖细胞肿瘤的85%~97%, 可发生于任何年龄, 但80%~90%为生育年龄妇女, 且主要见于年轻的育龄妇女[1]。本文报道的患者中位年龄为34.1 岁, 与文献一致。OMCT肿瘤一般不大, 大部分在5 ~10 cm, Comerei等报道517例, 平均肿瘤大小为64 mm, 与本文基本一致。

肿瘤标记物CA19-9 是由抗人结肠癌细胞株抗体116N S1919 识别的高分子糖蛋白, 分子量约为10000 道尔顿, 存在于胎儿胃、肠和胰腺的上皮, 在成人的胰、肝和肺的浓度较低。CA19-9为许多粘膜细胞的组成成分, 主要由消化道肿瘤细胞分泌, 广泛地用于消化系统肿瘤的诊断及治疗监测上。在一些胃肠道及肝的良性疾病和感染性疾病如胆管炎、胰腺炎、阻塞性黄疸等CA19-9也有不同程度的升高。但近年来, CA19-9在妇产科领域中的价值已越来越受到重视, 许多学者已将CA19-9用于卵巢交界性及恶性肿瘤方面的辅助诊断以及随访监测[2], 有报道也同时指出CA19-9在一些妇科良性疾病[3]中有一定的表达, 但目前CA19-9在OMCT中的检测意义仍不是很明确。在我们研究中, 34.8%OMCT患者出现CA19-9升高, 这应该引起临床医师的重视, CA19-9不仅是检测恶性肿瘤的重要指标, 同时也在OMCT诊断中具有重要意义。我们研究指出CA19-9值较高者瘤体较大, 这在临床上可以辅助临床医生判断OMCT的大小。但是为何OMCT患者CA19-9升高?Ito等[4]调查了250例OMCT, 指出OMCT患者的支气管腺体和支气管粘膜中, CA19-9免疫组化检测为阳性, 并且在OMCT患者的囊内液中, CA19-9水平显著高于血清中CA19-9水平。提示OMCT中CA19-9可能是通过以下途径进入血液循环的: (1) 直接通过支气管组织分泌入血; (2) 从OMCT囊内漏出, 通过周围毛细血管间隙入血。至于具体机制, 还有待进一步研究确定。

ROC曲线及曲线下面积可作为某一诊断方法准确性评价的指标, ROC分析已经成为评价诊断指标的一种重要方法。CA19-9的双侧肿瘤发生ROC曲线下面积分别为为0.833、敏感性0.793、特异性0.823, 提示CA19-9升高在对于双侧性OMCT的诊断中有重要意义, 在其诊断中可以协助临床医师作出判断, 并且提示手术医师对于CA19-9升高者要引起警惕, 注意判断是否要剖视对侧卵巢的必要性。

参考文献

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囊性畸胎瘤 篇6

关键词:磁共振成像,卵巢,囊肿

磁共振成像(MRI)由于其良好的软组织分辨力和多方位成像的特性,使其在盆腔影像检查中具有较高的应用价值。临床通常经超声筛查发现病变后进一步行MRI检查。卵巢巧克力囊肿与囊性畸胎瘤均为女性盆腔常见病,两者在低场MRI下的鉴别是常常遇到的问题,而有关两者的低场MRI鉴别的文献报道还比较少,鉴别的方法也基本局限于使用短时间反转恢复序列(STIR)脂肪抑制技术[1,2],以及对病变形态特征的综合分析[3]。为此,笔者收集我院经手术证实的病例,探讨两者的低场MRI鉴别方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2007年10月至2012年5月间经手术病理证实的卵巢巧克力囊肿22例,患者年龄27~42岁,平均(33±4)岁;囊性畸胎瘤13例,患者年龄25~63岁,平均(34±5)岁。所有患者术前均行盆腔MRI检查。

1.2 检查方法

使用鑫高益OPER 0.35永磁型磁共振系统,扫描序列包括SE T1WI(TR 400 ms,TE 20 ms)、FSE T2WI(TR 3000 ms,TE 110 ms)、STIR(TR 3 800ms,TE 130 ms,TI 75 ms)、GRE T1WI(TR 300 ms,TE 10 ms,翻转角90°)、GRE T1WI(TR 420 ms,TE20 ms,翻转角90°),层厚均为5 mm,分横轴位、矢状位及冠状位扫描。其中使用GRE同、反相位扫描的病例中巧克力囊肿占15例,畸胎瘤占11例。

1.3 MRI图像分析

分析2种病变的MRI表现,主要观察此2种病变的T1WI高信号区(相同点)在其他扫描序列下的信号特点(不同点),寻找能有效鉴别此2种病变的扫描方法。

2 结果

2.1 临床资料

22例巧克力囊肿术前诊断正确19例,其中3例术前诊断为囊性畸胎瘤;13例囊性畸胎瘤术前诊断正确12例,1例术前判断为巧克力囊肿。误诊病例均为巧克力囊肿与囊性畸胎瘤之间互相混淆。

2.2 MRI表现

巧克力囊肿:22例巧克力囊肿共45个病灶,17例为双侧卵巢发病,大小从数毫米至11 cm不等,形态上以类圆形为主,部分表现为多房或不规则形囊肿影,或表现为“卫星囊”样改变,其中3例合并子宫腺肌症(图1)。39个病灶T1WI呈高信号(等于或稍低于皮下脂肪信号),6个病灶呈低信号(与高信号病灶伴发)。T1WI呈低信号的病灶,T2WI表现为均匀高信号。T1WI呈高信号的病灶,T2WI表现为高、稍高或等低信号,信号多数不均匀,可有环形或不规则片状低信号暗影区,或形成液-液平面(图2)。时间反转恢复(STIR)序列,原为T1WI高信号的病灶信号有不同程度减低,T1WI信号越接近皮下脂肪,其信号减低越明显,可与皮下脂肪受抑制程度相似(图3)。梯度回波(GRE)反相位T1WI成像,所有使用此成像方法的病灶信号与常规T1WI(SET1WI)信号相同,与同相位图像比较信号无降低(图4)。畸胎瘤:13例囊性畸胎瘤均为单侧发生,大小从2.5~13cm,7例呈单房囊性,6例呈多房(包括双房或分隔)囊性。T1WI上病灶内均可见高信号区,表现为与皮下脂肪相似的均匀高信号,合并邻近部位的不规则低信号区,或表现为略低于皮下脂肪信号的不均匀信号影,2例可见典型的液体、脂肪形成的液脂平面(图5)。T2WI各病灶表现为含多种成分(包括脂肪、液体、钙化等)的混杂信号。STIR序列可见病灶T1WI高信号区不同程度受抑制,T1WI信号与皮下脂肪信号相同者受抑制最明显,而T1WI信号略低于皮下脂肪者其受抑制程度减轻(图6)。GRE反相位T1WI成像,与同相位图像相比,11例畸胎瘤患者病灶内均出现了明显的信号减低区(图7,8),发生率占GRE成像病例的100%。

3 讨论

卵巢巧克力囊肿典型MRI表现为一侧或两侧卵巢的含血囊性肿块,单房或多房,囊肿信号依据出血时间不同表现为高低不等信号,T1、T2均为高信号。卵巢囊性畸胎瘤典型MRI表现为含脂肪或液脂平面的肿块,呈短T1WI长T2WI高信号,并常有由骨、软骨、毛发、上皮等组成的低或等信号实性成分。由于卵巢巧克力囊肿与囊性畸胎瘤在MRI上均具有T1WI高信号的特点,因此常常需要在两者间进行鉴别诊断。传统的观点认为使用STIR脂肪抑制序列使畸胎瘤脂肪信号受抑制,是两者鉴别的主要依据[1,2]。本组病例所观察到的巧克力囊肿T1WI高信号病灶在STIR序列下有不同程度信号减低,而畸胎瘤内由于脂肪成分所占比例不同,在STIR序列下亦可出现不同程度的信号减低,与巧克力囊肿难于鉴别。曾有报道因STIR下病灶信号受抑制而将卵巢巧克力囊肿误诊为畸胎瘤的情况[3]。STIR序列不能很好地鉴别出血和脂肪成分,林建勤等[4]对此亦有相同的看法。由此看来,对具有短T1信号区的卵巢巧克力囊肿与畸胎瘤的鉴别,STIR并不是理想的方法。其原因是STIR序列抑制短T1组织的信号是没有选择性的,血肿和脂肪的T1值可能相等,可以同时被抑制而导致误诊。现今的高场强磁共振机多采用频率选择预饱和法进行脂肪抑制,这种方法的脂肪抑制具有很高的选择性,用以鉴别含脂病变一般不易误诊。因为此方法是利用化学位移效应进行成像,对场强和磁场均匀度要求很高,一般低场强磁共振机无法使用此技术,只能使用场强依赖性不高的STIR技术进行脂肪抑制。可以应用于低场机的另一种脂肪抑制技术GRE反相位成像,用于此2种疾病的鉴别诊断,文献少有报道。从笔者收集的病例看,13例囊性畸胎瘤中使用GRE反相位成像的有11例,与同相位图像比较病灶内均出现了明显的信号减低区,出现率占GRE成像病例的100%,与巧克力囊肿表现完全不同,后者在反相位成像中均无信号减低区。之所以出现3例巧克力囊肿误诊为畸胎瘤,1例畸胎瘤误诊为巧克力囊肿的情况,是由于早期对同、反相位成像序列的认识不足,误诊病例均没有行同、反相位成像。同、反相位成像技术也是利用水与脂肪的化学位移效应,在射频脉冲激发停止后,由于水与脂肪正频率不同,出现周期性的相位相同与相反,选择不同的回波时间,可以分别得到同相位与反相位图像。如果一个体内脂肪与水的含量相等,在反相位成像时,水与脂肪的信号互相抵消,出现明显的低信号,将其与同相位图像比较,可以灵敏检测出含脂病变[5]。畸胎瘤内根据水和脂肪的比例与分布不同,反相位图像可以出现整个病灶信号减低、局限性信号减低或水脂交界面的墨线状信号减低。少数不含脂肪成分的畸胎瘤病例,应用此技术也难将其与其他卵巢病变相鉴别,可结合CT检查综合分析,发现骨骼、牙齿、钙化等成分有助于诊断。

除了使用脂肪抑制技术对二者进行鉴别外,大多数卵巢巧克力囊肿与囊性畸胎瘤可以通过典型征象加以区别。畸胎瘤内如果出现液脂平面一般不至误认为其他病变。巧克力囊肿T2WI上高信号病灶内的低信号暗影、“卫星囊”样改变是其特征性表现,但畸胎瘤病例偶尔也可出现与“卫星囊”表现相似的征象。巧克力囊肿一般发生于生育年龄,与畸胎瘤也有很大的年龄重叠。成熟畸胎瘤很少出现临床症状,少数可有压迫症状或因蒂扭转而出现腹痛,个别畸胎瘤还可能合并卵巢巧克力囊肿,出现痛经症状。

参考文献

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[2]孙多成,夏雨,陈传明,等.低场MRI诊断卵巢巧克力囊肿价值探讨[J].中国CT和MRI杂志,2008,6(6):53-55.

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[4]林建勤,王广心,邱燕,等.卵巢巧克力囊肿低场MRI诊断[J].罕少疾病杂志,2012,19(1):14-16,33.

58例卵巢畸胎瘤超声诊断分析 篇7

1.1 一般资料

本组58例均为我院2004年1月-2008年1月门诊及住院患者, 年龄21-52岁, 平均 (23.1±8.9) 岁。临床表现:急腹症2例, 腹痛、阴道流血2例, 下腹坠胀5例, 妇科双合诊检查可扪及子宫包块 (左侧4例, 右侧3例, 双侧1例) 疑诊为卵巢肿瘤2例?无症状者41例。

1.2 仪器与方法

采用祥生ZK-5000型、汕头CTS-415型超声诊断仪, 凸型探头频率为3.5MHz及阴道探头5.0-7.5MHz。扫查子宫, 观察卵巢形态、大小及回声。瘤体形态、大小、位置及内部回声情况, 有无腹水, 有无合并症, 30例CDFI观察肿瘤血流信号。

卵巢畸胎瘤超声[1]: (1) 类囊肿型, 以单纯无回声区为主, 内部有时有小点状回声, 内容物稀薄, 偶见毛发。肿块常较大, 内部可有分隔, 壁薄, 后方回声增强; (2) 囊实混合型, 肿瘤内部无回声区和实性强回声交错分布; (3) 实质型, 呈弥漫分布的密集点状回声、中强回声团, 或弧形回声带, 后方回声衰减或有声影。

2 结果

2.1 检查结果

58例术前超声诊断为畸胎瘤54例, 卵巢囊肿2例, 巧克力囊肿1例, 漏诊1例;手术病理结果58例均为畸胎瘤。超声诊断符合率93.1%, 误漏诊4例, 占6.9%。58例患者中, 畸胎瘤位于左侧28例, 占48.3%;位于右侧22例, 占37.9%;双侧8例, 占13.8%。瘤体共66个 (良性63个、恶性3个) 。瘤体直径约36-125mm。良性55例, 恶性3例。成熟性畸胎瘤56例 (1例恶变) , 占96.6%;未成熟性畸胎瘤2例, 占3.4%。58例患者中合并蒂扭转2例, 合并腹水1例, 合并早孕1例, 合并晚孕3例, 合并对侧卵巢囊肿5例, 同侧囊肿3例 (包括1例巧克力囊肿) 。

声像图特征性表现: (1) 类囊肿型7例, 超声诊断5例, 2例误诊为卵巢囊肿。肿块为圆形、椭圆形或分叶状;多为单房、薄壁、光滑, 囊内为无回声区, 3例有稀疏点状回声及分隔强回声带, 后壁回声增强; (2) 囊实混合型43例, 超声诊断42例, 1例漏诊。肿瘤呈圆形或椭圆形, 壁稍厚, 内部为无回声区和实质强回声交错分布。5例呈典型的面团征 (图1) , 8例脂液分层征 (图2) , 6例雪花征、壁上结节征4例、杂乱结构征12例, 2例瀑布征。5例有较多的短强回声条; (3) 实质型8例, 超声诊断7例, 1例误诊为巧克力囊肿 (图3) ;肿块边界清, 内部为密集点状回声, 回声均匀似固定状;部分病例呈团状强回声, 分布不均匀。部分呈较厚的弧形强回声带, 后方声影明显, 与肠气回声相似; (4) 卵巢囊性畸胎瘤恶变声像, 肿瘤形态不规则, 轮廓模糊;边缘回声不整, 厚薄不均;内部回声强弱不一, 结构杂乱;后方回声无增强;常伴有粘连性腹水征[2]。彩色多普勒检查肿瘤血流信号丰富, 呈搏动性动脉频谱, 高速低阻的特征。

本组病例经CDFI检查30例, 24例肿块未见血流信号, 5例于肿块边缘或内部见少量血流信号, 1例肿块血流信号较丰富。

畸胎瘤的面团征 (箭头所指)

畸胎瘤的脂液分层征 (箭头所指)

超声检查子宫未见异常, 于右侧附件区探及一囊性包块, 其内可探及密集点状回声大小为5.4cmx5.2x5.0cm, 考虑为巧克力囊肿, 手术病理结果为右侧卵巢畸胎瘤

3 讨论

畸胎瘤是卵巢最常见的肿瘤之一, 其中97%为成熟性畸胎瘤, 3%为未成熟畸胎瘤[3]。

成熟畸胎瘤主要以单侧为主, 双侧约占10-20%。本组双侧8例, 占13.8%。畸胎瘤在病理上是来源于三个胚层的生殖源性肿瘤[4], 而成熟畸胎瘤来源于外胚层的成分最多, 达99%-100%[5], 以皮脂物质及毛发多见, 亦可见牙齿、骨组织等其他肿瘤缺乏的成分, 这些组织分化成熟, 所以肿瘤大部分是良性的, 大约有2%-4%发生恶变。超声上显现出多种特征性回声:如难辨型、类囊型、面团征、发团征、慧星征、脂液分层征等[6], 超声诊断较容易, 但仍有少数病例因声像图表现复杂, 难以诊断, 有些与卵巢其他肿瘤声像图相似等, 因而产生误诊或漏诊。

极少数的未成熟性畸胎瘤, 属于恶性肿瘤 (图4) , 为恶性生殖细胞肿瘤, 具有复发和转移的潜能。肿瘤多为实性, 其中可能有囊性区域。瘤内组织不像正常组织, 细胞分化差, 有转移、侵蚀、种植的特性。

A、患者32岁, 因阴道不规则出血1年余, 腹胀2个月入院。超声检查见左附件区有一不规则实性包块 (长轴断面) , 其上极包膜已不完整, 腹腔内可见大量腹水ASC:积液B、包块的短轴断面。手术病理结果为左卵巢不成熟畸胎瘤III级, 肿瘤已破溃, 腹腔积液8000ml ASC:积液

误漏诊原因分析: (1) 类似声像图表现:本组2例类囊肿型畸胎瘤误诊为卵巢囊肿, 其中1例合并早孕。据有关文献报道, 当温度高于34℃时, 畸胎瘤内油脂样物质表现为液态, 加之经腹超声检查瘤体透声较好, 而提示为卵巢囊肿; (2) 1例混合型畸胎瘤内充满大量毛发、油脂类物质少而漏诊; (3) 实质型畸胎瘤误诊为巧克力囊肿1例:表现为点状密集回声, 回声均匀, 较固定状, 同时合并有对侧囊肿, 其内可见细小点状回声, 患者有痛经史, 提示为巧克力囊肿。经手术证实为右侧畸胎瘤, 左侧黄体囊肿并出血。

鉴别诊断:卵巢囊肿、巧克力囊肿急性出血时, 回声类似畸胎瘤的面团征, 但其后方回声增强而非减弱, 动态观察时, 出血性囊肿随月经周期变化或消失, 畸胎瘤无变化。良性畸胎瘤与恶性畸胎瘤的鉴别有时在二维超声上难以区别, 可以通过CDFI检查, 一般良性瘤体及周边无明显彩色血流信号, 而恶性的血流相对较丰富, 频谱大多为低阻型。

卵巢成熟畸胎瘤208例临床分析 篇8

关键词:卵巢成熟畸胎瘤,腹腔镜,并发症,回顾性分析

卵巢成熟畸胎瘤多发于育龄期妇女, 若不及时处理, 会出现扭转、感染、恶性变等并发症。对我院2004年至2009年来收治的208例卵巢成熟畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析, 现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2004年至2009年我院收治的卵巢成熟畸胎瘤患者208例, 均通过手术病理证实。年龄13~48岁, 平均年龄 (30.2±10.4) 岁。

1.2 手术方法

108例患者行开腹手术, 100例患者行腹腔镜手术。两组不同手术方式的患者在年龄等方面无统计学差异 (P>0.05) , 有可比性。

2 结果

2.1 不同手术方式比较

开腹手术4例出现术后并发症, 其中1例伤口裂开、1例伤口脂肪液化、1例伤口血肿、1例深静脉血栓;腹腔镜手术1例出现术后并发症, 出现切口感染。临床资料比较见表1。

与开腹手术相比较, 腹腔镜手术进行时间短, 出血量少, 住院时间短, 术后并发症发生率低。

2.2 肿瘤情况

患者的肿瘤的平均大小 (以肿瘤的最大直径计) 为 (7.3±3.1) cm, 最大肿瘤达22.3cm。单侧肿瘤 (165例, 79.33%) 较双侧肿瘤 (43例, 20.67%) 常见, 其中单侧肿瘤中左侧肿瘤86例 (41.35%) , 右侧肿瘤79例 (37.98%) 。肿瘤房数以单房为主 (154例, 占74.04%) , 54例 (25.96%) 患者出现2房或多房肿瘤。

2.3 并发症

38例患者有并发症存在, 占18.27%。患者的肿瘤的并发症分别为畸胎瘤扭转 (32例, 15.38%) 、破裂 (3例, 1.44%) 、感染 (2例, 0.96%) 、良性畸胎瘤恶性变 (1例, 0.48%) 。其中畸胎瘤扭转为最常见的肿瘤并发症, 发生扭转的肿瘤平均直径为 (10.3±4.2) cm, 而未发生扭转的肿瘤平均直径为 (6.8±3.6) cm, 两者进行比较, 存在明显差异 (P<0.05) 。扭转发生率随着肿瘤的增大而增加。肿瘤直径为2~3cm时, 扭转发生率为0;肿瘤直径为4~5cm时, 扭转发生率为3.12% (1/32) ;肿瘤直径为6~7cm时, 扭转发生率为9.38% (3/32) ;肿瘤直径为8~9cm时, 扭转发生率为15.62% (5/32) ;肿瘤直径为10~14cm时, 扭转发生率为18.75% (6/32) ;肿瘤直径为15~19cm时, 扭转发生率为21.88% (7/32) ;肿瘤直径>19cm时, 扭转发生率为31.25% (10/32) 。

2.4 术后妊娠情况

通过对98例患者进行术后随诊, 其中43例有妊娠要求。术后妊娠成功39例, 4例不孕 (均无术前不孕史) 。其中行开腹手术的不孕率为4.54% (1/22) , 行腹腔镜手术的不孕率为14.28% (3/21) 。

3 讨论

卵巢成熟畸胎瘤源于有全能分化功能的生殖细胞, 包括实性成熟畸胎瘤和囊性成熟畸胎瘤 (皮样囊肿) 。肿瘤一般以单侧较为常见, 8%~15%为双侧肿瘤[1]。肿瘤的任何成分都可能发生恶性病变, 有研究证实, 其恶变率约为2%, 常发生在绝经后妇女[1]。

近年来, 越来越多的实验研究证实应用腹腔镜处理畸胎瘤是可行的[2,3]。因此, 卵巢成熟畸胎瘤患者在行手术处理时越来越趋向于选择腹腔镜技术。腹腔镜手术只需打3~4个小于1.5cm小孔, 减少对组织和血管的离段, 腹壁损伤大大减小, 对腹腔干扰较小。与开腹手术相比, 腹腔镜手术进行时间短, 出血量少, 住院时间短, 术后并发症发生率低。有研究证实, 腹腔手术还可较为满意地保留部分卵巢, 在去除病变的同时还能达到保留功能和器官的目的[4]。同时, 术后妊娠率也是一个备受关注的问题。本研究中, 行腹腔镜手术组的不孕率较开腹手术组高。但本研究仅针对少数患者进行, 若要得出腹腔手术与不孕的关系, 还需进一步研究。

畸胎瘤扭转为最常见的肿瘤并发症[5]。本研究中, 畸胎瘤扭转发生率高达15.38%, 发生扭转的肿瘤直径较未发生扭转的大, 且扭转发生率随着肿瘤的增大而增加。当肿瘤直径>8cm时, 发生扭转的概率已远超出10%;当肿瘤直径<3cm时, 扭转的概率为0。同时, 研究发现, 其他并发症如感染、破裂、良性畸胎瘤恶性变等发生率较低。

综上所述, 手术处理卵巢成熟畸胎瘤时, 开腹手术劣于腹腔镜手术;畸胎瘤扭转为最常见的肿瘤并发症, 其他并发症如感染、破裂、良性畸胎瘤恶性变等发生率较低;当肿瘤直径>8cm时, 发生扭转的概率大为增加。

参考文献

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囊性畸胎瘤 篇9

1 病例报告

例1,患者16岁,因发热10天,精神异常1周于2014年6月24日收入我院神经内科。6月14日无诱因下出现发热、腹泻、恶心、呕吐等症状,6月17日开始出现精神症状,表现为记忆力减退、反应迟钝、胡言乱语,在精神卫生中心就诊,予利培酮治疗,症状进行性加重,进展至意识不清、大小便失禁、阵发性四肢抖动,考虑为脑炎转入我院。入院查体:体温37.5℃,神志不清,不能配合对答,腹部可扪及一巨大包块,直径约20 cm。痛刺激后四肢均可见活动,颈可疑抵抗。胸部CT检查提示:两肺感染,两肺下叶为著。初步诊断:中枢神经系统感染,继发性癫痫(强直-阵挛发作),肺部感染。予抗感染、控制癫痫发作、降颅内压等对症治疗。予完善相关检查,常规血清学检查未见明显异常,肿瘤标志物正常。行脑脊液检查,脑脊液压力210 mm H2O,蛋白和细胞数正常,脑脊液病原学检查阴性;脑电图提示:双侧可见较多低~中幅欠规则θ波及中~高幅δ波,未见典型癫痫性放电;头颅MRI检查未见明显异常。B超检查提示:盆腔巨大囊实性团块,考虑畸胎瘤。血清抗NMDAR抗体阳性,诊断为:抗NMDAR脑炎、卵巢畸胎瘤、肺部感染、继发性癫痫。加用免疫治疗:甲强龙、丙种球蛋白冲击治疗,丙种球蛋白用量为0.4 g/kg·d-1×5天。2014年7月11日在全麻下行剖腹探查术,术中见:左侧卵巢见一直径约20 cm肿瘤,右侧卵巢表面见数个0.5~1 cm小囊肿,予行左附件切除术+右侧卵巢剖视+右侧卵巢囊肿剔除术。术后病理检查提示:左侧卵巢畸胎瘤,部分细胞分化不成熟(Ⅰ级),右侧囊性畸胎瘤。术后第4天患者神志不清,不能配合对答,四肢可见自主活动,术后第9天唤之能应,不能言语,偶有阵发性口角及面部抽搐。术后18天患者自行进食,神志清楚,有自发语言,不能完全配合对答,予出院。出院带药:卡马西平、左乙拉西坦、氯硝安定片。现随访1年,患者计算力、判断力、定向力均恢复正常,现已入学。

例2,患者14岁,因发热2周,精神异常8天于2014年5月24日收入院。5月10日无诱因下出现发热,体温最高到38.4℃,无其余症状。5月17日开始逐渐出现言语增多,胡言乱语,情绪波动,行为幼稚,小便失禁,考虑脑炎可能收入我院。入院查体:体温:37.3℃,神志清楚,精神症状明显,定向力、记忆力、计算力不合作。外院查血常规基本正常。头颅CT检查提示未见异常。入院后查常规血清学检查未见异常,肿瘤标志物、自身免疫学指标、甲状腺自身抗体均阴性。脑脊液提示:脑脊液压力150 mm H2O,白细胞0个,糖、氯化物正常,未找到隐球菌、未找到抗酸杆菌。头颅MRI未见异常,脑电图明确提示有中度异常,双侧有弥漫性慢波;盆腔增强CT提示:盆腔偏左侧囊实性占位伴钙化,畸胎瘤可能。血清抗NMDAR抗体阳性。诊断:抗NMDAR脑炎,卵巢畸胎瘤。予甲强龙、丙种球蛋白冲击治疗,利培酮控制精神症状。经治疗后病情好转,能配合进食,自解大小便,偶能配合对答,对答基本切题。2014年6月19日在全麻下行剖腹探查术+双侧卵巢囊肿剥除术。术中见:右侧卵巢表面见一约5 cm×7 cm×6 cm大小囊肿,左侧卵巢见大小约4 cm×5 cm×4 cm大小肿块,内可见脂肪、毛发组织。术中冰冻病理检查提示:右侧卵巢恶性肿瘤,未见明显结构组织,左侧卵巢畸胎瘤。予行右侧附件切除。术后病理检查示:“右”卵巢肿块倾向不成熟畸胎瘤(Ⅲ级),“左”卵巢畸胎瘤,部分细胞分化不成熟(Ⅰ~Ⅱ级)。术后第3天,理解力、自知力、定向力均正常,予出院。现随访1年,生活自理、言语正常、无行为及精神异常,已入学。

2 讨论

抗NMDAR脑炎属于自身免疫相关性脑炎,在合并卵巢畸胎瘤的患者血清或脑脊液中可发现有针对NMDAR NR1和NR2亚基细胞外抗原表位的抗体。2007年,Dalman等在12例卵巢畸胎瘤伴精神行为异常的年轻患者脑脊液、血清中分离出抗NMDAR抗体,并首次命名[2]。国外儿科[3]、神经内科、ICU的病例统计显示,抗NMDAR脑炎发病率高于其他已知副肿瘤性脑炎[1,4]。

2.1 临床特点

本病多见于年轻女性,儿童、青少年好发,在任何年龄均可发病,平均发病年龄21岁,根据目前所报道的病例,年龄最小为8个月,最大为85岁[5]。在疾病早期约70%患者可有病毒感染的前驱症状,包括发热、腹泻或上呼吸道感染等,一般不超过14天[4]。后出现精神行为异常、认知功能障碍:包括烦躁、恐惧、幻觉、怪异行为,常在精神科首诊[4];短期记忆障碍比较常见,可表现为顺行性遗忘[1,4];还包括语言减少、胡言乱语、缄默等,失语少见。76%患者会有癫痫发作,以强直-阵挛性发作最常见。刻板的过度运动症状,包括兔嘴样咀嚼动作、重复的肢体运动、口面部和舌运动障碍被认为是其特征[1]。后期可有自主神经功能异常,如心动过速、心动过缓、血压升高或降低;中枢性唤起不足,常存在低通气,多数需使用呼吸机辅助呼吸。典型的有口舌面不自主运动,伴有肺部感染、无法解释的通气不足。一般的脑炎及代谢性脑病患者不常见。该2例患者均为青春期女性,临床均有发热前驱症状,数日后出现胡言乱语、记忆力减退等精神行为异常,有双侧口面部不自主运动、怪异表情等。临床症状较为典型有共性,值得临床参考。

2.2 辅助检查

常规实验室检查无明显特异性改变,风湿免疫性疾病、甲状腺自身抗体等相关检查均阴性[1]。肿瘤标志物可无明显改变,偶有CA125、CEA、AFP改变。脑脊液化验一般无特异性改变,白细胞正常,糖和氯化物基本正常,蛋白阴性,病原学检查阴性。MRI可正常,也可表现为颞叶内侧面FLAIR高信号或额顶叶局部区域高信号。脑电图常存在弥漫性慢波。近期有文献报道,脑电图中异常的“δ波”可能为抗NMDAR脑炎的特征性表现,在病情重及病程长的患者中常见,对该疾病有诊断价值[6]。血清、脑脊液抗NMDAR抗体阳性为特异性指标[7],血清中抗体测定对该病诊断敏感性为85%,脑脊液中抗体测定为100%[5],血清、脑脊液中抗体滴度与症状严重程度相关,症状改善后抗体滴度降低[1]。超声、盆腔CT等检查可发现卵巢畸胎瘤。

目前抗NMDAR脑炎较明确的病因为肿瘤,尤其畸胎瘤,Tabata等[8]对未患抗NMDAR脑炎与患抗NMDAR脑炎患者的畸胎瘤标本研究,发现两组标本均存在NMDAR的表达,但后组标本中B淋巴细胞浸润更明显,故考虑畸胎瘤为重要抗原提呈部位。有文献报道[9],神经元退行性变、神经胶质基质内淋巴浆细胞弥漫性浸润、反应性生发中心只在抗NMDAR抗体阳性病例中存在。在以后病理检查中可关注。该2例患者脑脊液检查、头颅CT、MRI共振检查方面无明显特异性改变,脑电图表现为弥漫性慢波,无明显特异性。血清抗NMDAR抗体均阳性,但具体抗体滴度未检测,因其与症状严重程度具一定相关性,在以后的临床病例中需加强检测。且2例年轻女性患者均检测出畸胎瘤,提示在临床工作中需注意排查肿瘤。

2.3 诊断

对于年轻女性,具有典型临床特征,同时伴有卵巢畸胎瘤,血清、脑脊液NMDAR抗体阳性可明确诊断。2例患者需注意与病毒性脑炎鉴别,其脑脊液、脑电图检测无明异常,颅内未见特异性部位受损表现,且抗病毒治疗效果不明显。

2.4 治疗及预后

抗NMDAR脑炎患者治疗原则包括尽早行肿瘤切除联合免疫治疗,免疫治疗包括丙种球蛋白、激素、血浆置换等。此外,重视抗癫痫、镇静、机械通气和营养支持等对症支持治疗[1]。有研究报道,501例抗NMDAR脑炎病例经过免疫治疗、肿瘤切除,53%在治疗后4周改善,经过两年随访,97%患者有良好结局[3]。良好预后的关键为早诊断、早期治疗(尽早切除肿瘤联合免疫治疗)。该2例患者入院后予丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫治疗控制病情,在发现卵巢肿瘤后及时行卵巢畸胎瘤切除术后,患者临床症状迅速好转,随访1年多均未遗留明显后遗症状。

综上所述,对年轻女性,临床新发精神症状、记忆丧失、癫痫发作、运动障碍等,应考虑此病,尽早行血清、脑脊液抗NMDAR抗体检测,查找肿瘤。尽早切除肿瘤,与临床症状改善、是否留有后遗症明显相关。故正确认识该疾病,尽早诊断治疗,预后较好。

参考文献

[1]Dalmau J,Gleichman AJ,Hughes EG,et al.Anti-NMDA-receptor encephalitis;case series and analysis of the dffects of antibodies[J].Lancet Neurol,2008,7(12):1091-1098.

[2]Dalmau J,Tuzun E,Wu HY,et al.Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma[J].Ann Neurol,2007,61(1):25-36.

[3]Florance NR,Davis RL,Lam C,et al.Anti-N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR)encephalitis in children and adolescents[J].Ann Neurol,2009,66(1):11-18.

[4]Dalmau J,Lancaster E,Martinez-Hernandez E,et al.Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis[J].Lancet Neurol,2011,10(1):63-74.

[5]Titulaer MJ,Mccracken L,Gabilondo 1,el al.Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis:an observational cohort study[J].Lancet Neurol,2013,12(2):157-165.

[6]Schmitt SE,Pargeon K,Frechette ES,et al.Extreme delta brush:a unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis[J].Neurology,2012,79(11):1094-1100.

[7]Dalmau J,Tuzun E,Wu HY,et al.Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma[J].Ann Neurol,2007,61(1):25-36.

[8]Tabata E,Masuda M,Eriguchi M,et al.Immunopathological significance of ovarian teratoma in patients with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis[J].Eur Neurol,2014,71(1-2):42-48.

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