类天疱疮

2024-10-10

类天疱疮(共9篇)

类天疱疮 篇1

1 病例资料

患者, 男, 82岁。双上肢屈侧、右胸侧壁、腹股沟部红斑、水疱3个月, 于2006年8月7日就诊。患者于3个月前无明显诱因双上肢、腹股沟部泛发红斑, 水疱, 个别水疱破溃后出现鲜红色浅表糜烂面, 瘙痒剧烈, 同时伴全身不适, 服中药30余副及西药, 药不详, 效果欠佳。患者既往有原发性高血压15年, 一直口服降压药, 否认其他传染及遗传病史。

体格检查:T、P、R正常, BP 165/115 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa) , 系统检查未见异常。皮肤科检查:双上肢屈侧、腹股沟部红斑, 红斑上泛发大小不等的呈桂圆、花生米、黄豆大小的圆形、椭圆形水疱, 疱壁紧张, 尼氏征 (-) , 多数疱液清, 个别小疱疱液呈血性, 部分水疱破溃后呈鲜红色浅表糜烂面, 有少许渗液。口腔和外阴黏膜无潮红、糜烂、无渗液及水疱形成。实验室检查:血常规:WBC 6.7×109/L, Hb 132 g/L, N 70%, L 30%, 血糖6.7 mmol/L (正常值5.2~7.8 mmol/L) 。肾功能未见异常, 心电图及胸部X线片无异常, 取右上臂屈侧水疱处皮肤行组织病理检查:表皮颗粒层明显增厚, 表皮突呈锯齿状, 局部可见表皮下大疱形成, 真皮较广泛嗜酸粒细胞浸润, 诊断:大疱性类天疱疮。治疗:给予雷公藤多甙、泼尼松片各10 mg, 每日3次, 加用外用药氧化锌油、炉甘石洗剂等治疗。1周后, 门诊随访, 病情好转, 没有新发水疱, 旧水疱均已干燥、结痂、红斑消退, 有的皮损已留有色素沉着。时至今日, 门诊随访2年半无复发。

2 讨论

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病, 好发于老年人, 为表皮下大疱基膜带有免疫球蛋白和补体沉积, 多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体。本例老年男性患者, 黏膜未受侵犯, 水疱尼氏征 (-) , 其皮肤科所见, 双上肢屈侧、右胸前壁、腹股沟部泛发红斑水疱。根据其临床表现, 结合组织病理学检查, 诊断为大疱性类天疱疮。基层医院很容易误诊为“带状疱疹”, 中医误诊为“火毒”, 值得引起注意。

类天疱疮 篇2

患者女性,43岁,因全身皮肤起水疱伴破溃糜烂3个月入院。两年前诊断为“寻常型银屑病”,口服复方青黛丸、迪银片等药物治疗皮损减轻。3个月前无任何诱因躯干出现少许粟粒至黄豆大的.水疱,部分水疱出现于原银屑病皮损之上。经中医治疗效果不理想。在入院前10天银屑病皮损加重且全身迅速出现大量黄豆至蚕豆大的水疱,疱壁薄,易破溃,遂入院治疗。否认药物过敏史。

体格检查:一般状况尚可,系统检查无异常。皮肤科情况:全身皮肤见黄豆至蚕豆大糜烂、结闸,有少量渗出,部分糜烂面感染,有腥臭味,其间散在黄豆至蚕豆大水疱,疱壁薄,疱液清亮,尼氏片阳性,口腔粘膜未见损害。全身皮肤散有少许约黄豆大小淡红色鳞屑性丘疹,有点状出血及薄膜现象。实验室检查:血常规WBC7.2×109/L,N0.80,Hb95g/L,尿、粪便常规及肾改变:表皮内见水疱,疱内有棘刺松解细胞,真皮轻度水肿,有少量淋巴细胞浸润。水疱周围皮肤直接免疫荧光显示表皮棘细胞间有IgG沉积。诊断(1)寻常性天疱疮;(2)寻常型银屑病。

天疱疮治验一则 篇3

【关键词】 天疱疮;中医药;临床经验

【中图分类号】R249.2;R275 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517(2015)17-0044-01

天疱疮是一种自身免疫性疾病,《外科大成》有“天疱疮者,初来白色燎浆水泡,小如芡实,大如棋子,延及变身,疼痛难忍”之说。其临床特征是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,Nikolsky征(尼氏征)阳性。国内对天疱疮的治疗方法仍以糖皮质激素为主[1],有流行病学调查显示,天疱疮一般发病年龄为50~60岁,女性偏多,但近年来不能排除天疱疮的发病有年轻化的趋势[2]。笔者现将杜志坚临症辨证用药治疗天疱疮验案一则报告如下,以飨同道。

1 病例资料

患者田某,男,66岁,就诊时间:2013年3月2日。胸背部、两臂泛发直径0.8cm~1.5cm白色松弛水疱半年余。初起为黄豆大小的水疱,疱壁较薄而且松弛,开始时疱液较轻,之后逐渐变混浊并见少许血液。在西医院诊断为天疱疮,用激素治疗两月,未能根治,遂求访中医。现症皮损瘙痒,夜晚加重,难以入睡,偶有渗出,周围有明显红晕,部分已破溃结痂;纳可,小便短赤,大便偶有不爽;舌红苔黄腻,脉弦。

2 辨证治疗

本病诊断为寻常型天疱疮[3]。辨证为血瘀湿阻,热毒蕴结;治拟凉血祛湿解毒;方药:夏枯草15g,金银花15g,野菊花10g,白茅根15g,仙鹤草15g,黄芪20g,火麻仁10g,丹皮15g,白花蛇舌草15g,红景天6g,败酱草15g,白豆蔻15g,重楼10g,三七5g,磁石20g,14剂,水煎服,日1剂,分两次服用。二诊:3月16日,患者自述服药后睡眠转好,大便较前通畅,观察皮损周围红晕变淡,有皮损结痂,没有新增皮损。原方去磁石,加生甘草、焦三仙各10g。十四剂,服法如前。继服两周后,皮损明显减少。后随症加减服药,皮损再无新增,后内服和血养阴之剂而收功。

3 讨论

患者年岁已高,气血运行缓慢,再加素体有湿,导致气滞血瘀、热毒聚集而发疱疹,气血不和而瘙痒。方中夏枯草苦寒,能清热泻火,散结消肿,治疗火热壅盛,热毒聚集;三七、白茅根、丹皮、仙鹤草清热凉血,清血分热毒;金银花、野菊花、翻白草、白花蛇草、重楼清热解毒,疏散风热,凉血消斑;败酱草祛瘀排脓,辛开苦降;火麻仁润肠通便;红景天、黄芪益气健脾、托毒生肌;白豆蔻辛温,化湿行气,防止药物过于寒凉;磁石镇惊安神。全方共奏清热祛湿、凉血解毒之功。二诊时加生甘草以调和诸药,焦三仙助脾胃运化,因磁石为矿石类药物不能久用,且患者睡眠见好,遂去掉。本方中寒凉药较多,其药味及用量应根据病人的病证轻重、体质、年龄等正确把握。

参考文献

[1] 孙庆佳.中医辨证论治寻常型天疱疮的临床研究[D].黑龙江:黑龙江中医药大学,2013:5-6.

[2] 徐辉欢,周曾同.国外有关天疱疮流行病学研究现状[J].临床口腔医学杂志,2007,23(8):502-504.

[3] 郑捷,潘萌.天疱疮的临床分型与诊断[J].上海医学,2001,30(1):1-4.

1例类天疱疮的护理体会 篇4

1 临床资料

患者为女性,60岁,入院体温37℃,脉搏80次/min,血压16/12 kPa。精神欠佳,面容痛苦。半月前无明显诱因双腕部及双踝部出现红斑,红斑基础上呈现多发单个水疱,并伴有明显瘙痒,皮损与日俱增,逐渐波及至躯干、四肢及头皮,并伴有剧烈瘙痒、疼痛、发冷发热及全身疲乏无力,发病以来食欲欠佳,尿色深黄,排便干燥,睡眠欠佳。实验室检查:白细胞15.80×106/L,红细胞4.36×109/L, ALT 25 U/L, AST 27 U/L, TP56.72 g/L, HLB 29.30 g/L, IgG 13.8 g/L, C31.34 g/L;中性细胞比率76.30%,红细胞压积0.36, IgM 0.45 g/L,血糖6.89 mmol/L,尿糖 (-) 、大便隐血 (-) 。取皮肤活检组织作病理检验,病理诊断结果为:(双踝部)皮肤病变,表皮下及部分表皮内水疱形成,疱内纤维素、少量嗜中性白细胞渗出,真皮浅层水肿,小血管周少量淋巴细胞、嗜中性白细胞浸润。病变符合类天疱疮改变,故临床上诊断为类天疱疮。

2 护理措施

2.1 心理护理

全身严重皮损不仅给患者带来极大痛苦,而且起病急、病程进展迅速,令患者及家属十分恐惧和焦虑,担心疾病的治疗效果和经济负担。因此,医护人员要同情和理解患者,以和蔼的态度、亲切的语言,耐心细致地解释发病原因、疾病的转移,强调配合治疗的重要性,让患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。因患者对环境有陌生感,加之病情痛苦,常产生忧虑、焦躁的情绪,因此,我们应主动巡视病房,在生活上给予患者帮助,精神上给予安慰,从而避免不良情绪对患者身体带来的不利影响。

2.2 静脉输液时的操作要求

患者皮肤广泛破溃糜烂,导致感染、疼痛、大量丢失蛋白质,抵抗力低下,影响表皮的修复。因此,静脉输液的无菌技术操作及保护创面尤为重要。扎止血带时,应用厚层纱布包裹,穿刺部位应避开水疱破溃及结痂处,尽量做到一针见血,从而提高穿刺的成功率。

2.3 严密观察患者用药后反应

自20世纪60年代初期文献首次报道用皮质类固醇激素治疗该病以来,该病的预后大大改善。但由于大剂量应用激素并加用免疫抑制剂,且时间较长,患者的免疫力低下。因此,在治疗过程中,应严密观察药物的不良反应及生命体征的变化,预防消化道出血及肺部感染、糖尿病、骨质疏松、真菌感染等,要注意做好口腔护理,注意观察患者的症状变化、尤其是在激素减量过程中的变化,及时采取相应措施。

2.4 防止皮肤感染损害

资料显示,一些患者死于皮质类固醇激素引起的感染性疾病。所以,在治疗和护理过程中,要密切注意患者是否出现表皮分离、有无表皮剥脱等现象。因此,应注意消毒隔离的操作规程,紫外线每日2次照射病房,时间每次40 min,并及时更换消毒床单及衣服,用消毒液清洗渗出部位并涂以外用药,干燥、脱屑的皮损可涂消毒植物油,对于大疱应在无菌操作下抽取疱液后用消毒敷料包扎,少数的大疱病变可累及黏膜,故应保持眼、鼻、口腔及外阴的清洁,防止继发细菌感染及其他并发症的发生。

2.5 口腔护理

患者的口腔黏膜糜烂,轻微擦拭即可导致出血。可采用朵贝尔漱口液漱口,6次/d,生理盐水棉球行口腔护理2次/d,口唇周围用消毒凡士林纱布覆盖。

2.6 饮食护理

给患者及家属解释营养治疗的重要性,制定合理而详细的饮食计划,以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主,根据患者口腔黏膜的愈合情况,从流质、半流质逐步向普食过渡,多摄入含钾高的食物,防止低钾血症,水的摄入量不低于2 500 ml/d。

3 护理总结

在医护人员的共同努力及精心治疗下,经过在心理、创面、皮肤等方面周到得当的护理,使此例类天疱疮患者安全度过了感染期,病情很快得到了有效控制,避免了各种并发症的发生,使患者于入院2个多月后痊愈出院。

关键词:类天疱疮,护理,体会

参考文献

[1]徐正田.皮肤性病学[M].北京:科学出版社, 2008.

类天疱疮 篇5

1 BP并发ND的流行病学调查

早在1965 年, Sanders等[4]就已报道关于BP合并ND的病例。近年来, 国内外医学界对此报道更为常见。Stinco等[5]对1995 ~ 2000 年意大利某地区120万人口中的934 023 人进行调查, 以ND患者为研究组, 以等比例的外伤患者为对照组, 分析发现BP明显多见于有ND的患者。Cordel等[6]报道341 例BP患者, 其中123 例 ( 36% ) 并发≥1 种ND, 痴呆占20% ( n = 68) , 脑卒中占15% ( n =52) , 帕金森病占9% ( n = 32 ) , 其他ND包括多发性硬化、癫禶、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症占5% ( n = 19) 。Foueur等[1]报道46 例BP患者, 其中30 例并发ND, 包括痴呆17 例, 脑卒中6 例, 癫禶2例, 多发性硬化、帕金森病、运动障碍、震颤、腰椎管狭窄、促性腺腺瘤伴偏瘫、周围神经病各1 例, 并报道1 例典型的偏瘫患者仅于瘫痪一侧肢体出现BP皮损。Jedlickova等[7]进行了一项回顾性病例对照研究, 以1991 年至2006 年期间捷克疱病中心的89 例BP患者为病例组, 以性别、年龄匹配的其他皮肤病为对照组, 结果发现病例组有42. 7% 患有ND, 而在对照组仅为19. 1% , 差异具有显著性。男性最常合并的ND为脑卒中, 而女性最多见的为痴呆。Langan等[2]对英国某地区进行了一项大样本的关于BP与ND之间关联的病例对照分析, 868 例BP患者为研究组, 3453 例体检者为对照组, 结果显示在1 年前曾有ND病史的患者发生BP的概率明显增加, 而BP患者发生痴呆、帕金森病及多发性硬化症的概率亦增高。该结论与之前来自不同地区的病例对照分析及病历报告的结论一致。李丽等[8]对2001 年至2005 年在北京协和医院就诊的109 例BP患者进行分析, 发现其中22 例并发ND, 包括痴呆、脑血管病等, 其发病率明显高于该地区痴呆和脑血管病的发病率。王强等[9]对沈阳市第七人民医院皮肤科的133 例BP进行分析, 合并脑血管疾病最为常见, 为27. 8% ( 37 /133) , 且BP多发生在脑血管疾病的后遗症期。有研究认为, 一般均为ND发生在先, BP发生在后, 二者间隔数月至数年[6]。综合各种资料报道可以认为, ND与BP之间具有相关性。

2 BP合并ND可能的发病机制

BP可见于多种ND患者, 二者并发的机制尚不清楚。皮肤和整个中枢神经系统均来自外胚层, 这种胚胎上的联系表明某些分子可能同时存在于这2 种组织中[10]。BP患者血清的主要自身抗原为BPAG1 ( BP230) 和BPAG2 ( BP180) , 它们是半桥粒的2 个主要结构蛋白[11]。目前动物研究证实鼠BP抗原BPAG1 至少存在3 种亚型: 皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。BPAG2 除在皮肤有表达外, 在人脑神经元也有广泛表达。研究证实, 在神经变性类疾病中, 由于微血管的病变、多发微创伤及局部炎症可导致血脑屏障的损伤。脑组织的“免疫豁免”功能被破坏, 使脑组织抗原暴露于免疫系统[12]。故可推测, 神经系统损害可诱发BP, 以下将探讨其可能发病机制。

2. 1BPAG1 及BPAG2 的研究现状及其致病机制研究

2.1.1 BPAG1及其致病机制的研究

BPAG1定位于人类6号染色体短臂, 位点是6P11-12, 全长约20 kb, 有22个外显子, 外显子长78~2810 bp。Leung等[13]对小鼠BPAG1基因深入研究之后, 发现其有多个不同的结构域:肌动蛋白结合区 (ABD) 、血小板溶素区 (plakin) 、螺旋杆状区 (CC) 、2个中间丝结合区 (IFBD) 、红细胞膜内蛋白重复结构 (SR) 和微管结合区 (MTBD) 。BPAG1有皮肤亚型 (BPAG1-e, 302 k D) 、神经亚型 (BPAG1-a, 615 k D及BPAG1-n, 344 k D) 和肌肉亚型 (BPAG1-b, 834 k D) , 它们在分子结构上具有一定同源性, 各自具有组织特异性及不同的表位。BPAG1-e主要在皮肤组织中表达, 是一种细胞内分子, 作用为连接角蛋白丝与半桥粒, BPAG1-a主要在神经组织即脑与脊髓中表达[14]。BPAG1-a通过交互连接微丝、中间丝和微管网络结构保持神经元结构的完整性[13]。BPAG1-a主要位于神经元核周质, 其丢失导致内质网功能异常, 缺乏BPAG1-a尤其是BPAG1-a2会导致神经丝的聚集引起小鼠肌张力障碍, 而神经丝聚集与人类神经变性类疾病有关[15]。BPAG1-b主要在横纹肌和心脏中表达, 也可能与微丝、中间丝和微管相关[13]。BPAG1-a与BPAG1-b均有3种亚型[16]。Leung等[13]用特异性引物通过多种方法证实脑组织中BPAG1-n表达很少。脑组织中以BPAG1-a存在为主, 有少量BPAG1-n及BPAG1-b;皮肤中以BPAG1-e存在为主, 有少量BPAG1-a及BPAG1-b[12]。上述研究均以小鼠为研究对象, 但BPAG1基因具有高度进化保守性, 人BPAG1基因与鼠的同源性极高, 达96%[17]。

抗BPAG1抗体能直接与鼠脑切片的神经元蛋白发生交叉反应[5]。Guo等[18]敲除小鼠BPAG1基因后小鼠皮肤脆性增加, 机械摩擦后易出现水疱, 同时神经元内神经丝聚集, 出现感觉神经变性及肌张力障碍。神经丝的聚集可能会导致BPAG1神经亚型的破坏及暴露, 随后针对BPAG1皮肤型出现交叉反应而引起皮肤损害。因此推测:ND导致血脑屏障破坏, BPAG1暴露于免疫系统, 拮抗BPAG1的抗体, 通过免疫交叉反应, 使皮肤出现损害。研究证实具有ND的BP患者的血清抗体能识别小鼠和人类脑组织的BPAG1, 在无BP的痴呆患者中可检测到BPAG2抗体, 这些研究结果进一步支持了这一学说[19,20]。Laffitte等[21]为证实BPAG1基因编码的产物在多发性硬化和BP中作为共同自身抗原这一假说, 以两段分别包含BPAG1-e氨基端和羧基端的重组片段 (GST-BPAG1-e1-887、GST-BPAG1-e1880-2649, 分别能被至少30%及50%的BP患者血清识别) 为底物, 通过免疫印迹方法对多发性硬化患者脑脊液进行检测, 以其他炎症性中枢ND及正常人为对照。结果显示GST-BPAG1-e1880-2649 (即BPAG1-e的IFBD) 只被多发性硬化组识别 (2/18, 11%) , 而不被另外2组识别, 角质形成细胞提取物不能被其中任何1组识别。IFBD也见于BPAG1-n, BPAG1-n在人脑少量表达, 而BPAG1-e在脑脊液中并非自然存在, 故有可能部分多发性硬化患者产生直接拮抗BPAG1神经亚型的抗体, 通过表位扩散与BPAG1-e发生反应[21]。此片段有可能是多发性硬化的特异性自身靶抗原, 这一学说还有待进一步研究。

2.1.2 BPAG2及其致病机制的研究

BPAG2是BP的主要致病性抗原, 在表皮下水疱的形成过程中有重要的作用。人BPAG2基因定位于10号染色体长臂, 位点是10q24.3[22]。基因全长约68 kb, 有55个外显子, 其mRNA约长6 kb, c DNA序列分析表明, BPAG2蛋白有单一的编码区, 长4596 bp, 肽链全长1497个氨基酸。它是一种Ⅱ型跨膜蛋白, 由3个180k Da的胶原a-1 (XVⅡ) 链组成, 每个链均由1497个氨基酸组成, 包含1个胞质中的球状N末端片段 (466个氨基酸) , 跨膜区 (23个氨基酸) 和1个胞外胶原样C末端功能区 (1008个氨基酸) , 后者由15个间断的胶原样功能区 (由Gly-X-Y重复序列组成) 构成锚丝的一部分, 作为细胞表面的受体, 远端与致密板融合, 连接表皮细胞与真皮[11,23]。BPAG2细胞外功能区域可被蛋白水解而形成120 k Da的片段 (LAD-1) 及97 k Da的片段 (97-LAD或LABD97) , 裂解部位位于Nc16A第528~547个氨基酸之间。这种裂解可能与表皮角质形成细胞分化有关, 作用为脱落之后促进角质形成细胞离开基底细胞层[11]。97 k Da的片段由BPAG2裂解的细胞外功能区域进一步裂解而成。这2个片段 (LAD-1及LABD97) 也是线状Ig A大疱性皮肤病的靶抗原。BP患者的抗BPAG2抗体多针对细胞外非胶原结构的一个小片段-Nc16A (MCWO-Mcw3区) , 位于透明板上部与胶原区相邻[12], 且血清中抗BPAG2 Nc16A自身抗体的水平与病情活动性相关[24]。抗体也可能针对非Nc16A区域[14]。有1/3的BP患者血清能识别BPAG2的-COOH末端[12]。BPAG2序列具有高度进化保守性, 在蛋白水平, 人BPAG2与鼠BPAG2的同源性达86%[25]。Claudepierre等[26]证实在鼠视网膜、小脑及嗅球有BPAG2表达, 而在前脑 (皮质) 无表达。Seppanen等[27,28]通过原位杂交、免疫组化及反转录聚合酶链反应证实BPAG2在人脑神经元有表达, 无年龄及性别差异。BPAG2见于人脑大部分区域, 主要位于胞质。不同区域其分布与密度各异, 最多见于运动核团 (舌下神经核、动眼神经核) 、Betz细胞、丘脑底核、海马CA2-CA4区椎体细胞、基底前脑核团 (Meynert核、视上核) 。而在白质、胶质细胞及内皮细胞则无表达。免疫印记以人脑组织提取蛋白行电泳实验后, 与Nc16A-3反应, 可检测到150 k Da条带。人脑BPAG2与皮肤BPAG2的区别:前者位于胞浆, 部分与粗面内质网有关, 而后者则位于胞膜;前者分子量为150 k D, 后者为180 k D, 可能与死亡的脑组织部分降解有关, 也可能为转录后修饰不同而形成皮肤及神经的不同亚型。BPAG2在中枢神经系统的神经元移行与突触可塑性中起着重要作用, 从而将神经元锚定在基质中, 如该功能受损, 则有可能出现癫禶及智力发育迟缓[27,28]。

除了BPAG1, 动物实验证实中枢神经系统 (包括视网膜、小脑、嗅球) 还可表达BPAG2和层黏连蛋白, 这些分子在突触区和突触外区协同表达。层黏连蛋白有可能与跨膜的BPAG2和与细胞骨架相连的BPAG1组成复合体, 成为神经元特异复合体, 使突触前成分能够锚定在细胞外基质分子上从而稳定突触。这一连接模式与皮肤特异的层黏蛋白-BPAG2-BPAG1复合体非常相似。这些半桥粒样结构的存在可能参与突触的形成与稳定[26]。

陈金波等[30]先后以鼠脑、人脑组织提取物为底物, 探讨BPAG1和BPAG2在BP与ND合并发病过程中的作用, 结论为BP合并ND患者血清中的自身抗体能识别人脑中的BPAG1抗原和BPAG2抗原, 且脑血栓形成患者血清易出现抗人脑BPAG1抗体及BPAG2抗体。而BPAG2在人脑神经元广泛表达被得到证实[28,29]。有作者报道BP与帕金森病、阿尔茨海默病等有关。阿尔茨海默病病变神经元为Meynert核, 帕金森病表现为黑质区的神经元严重受损, 而这些部位都是BPAG2中度到大量表达的部位[28]。Foureur等[31]对无类天疱疮皮损的老年人进行抗BPAG2抗体的检测, 无痴呆组69例与痴呆组69例相比, 2组的阳性率分别为0和7% (P<0.05) 。应用核磁共振成像技术发现在神经系统病变急性期, 血脑屏障受到较严重损伤, 外周免疫系统活化, 针对暴露的抗原产生免疫反应, 放大中枢神经系统的损伤, 并形成针对皮肤的抗原亚型。这解释了为何BP总是在神经系统损害之后出现[5]。

综上, 由于BPAG1及BPAG2均有皮肤及中枢神经系统亚型, 且ND伴随血脑屏障损伤, 因此ND诱发BP的机制推测可能为:ND导致血脑屏障破坏, BPAG1神经亚型 (BPAG1-a、BPAG1-n) 及BPAG2暴露于免疫系统, 拮抗BPAG1-a、BPAG1-n及BPAG2的抗体与皮肤中的BPAG1-e、BPAG2及少量BPAG1-a、BPAG1-b发生免疫反应、交叉反应, 使皮肤出现BP损害。

2. 2 药物、褥疮、创伤及其他相关机制

曾有人认为药物、长期卧床、褥疮等原因导致ND患者发生BP。肌肉松弛药如巴氯芬及含硫药被认为可能引起BP, 但药物的服用与皮损的出现并无时间上的关联[5]。若巴氯芬为诱因则这类患者中BP发病率会更高, 而事实上其他未给予巴氯芬治疗的多发性硬化患者也可出现BP, 故该假说不成立。最近的一项病例对照研究也并没有发现巴氯芬是BP的危险因素[32]。创伤引起BP也未被明确证实, 可能为表皮真皮结合部的破坏使抗原暴露、激活免疫系统有关。长期卧床、褥疮、瘫痪及置管与出现BP之间并无时间上的联系[5]。

另外, 有文献报道正常老年人脑组织中存在着突触和神经元的缺失, 其脑脊液中免疫球蛋白含量亦较年轻人增加[33], 因此我们推测年龄相关的神经免疫系统的变性退化过程进一步激发BP发病。BP和脑血管疾病好发于老年人, 均与年龄相关。有实验证明随着年龄的增长, 神经系统内干扰素聚集量增加, α-干扰素可诱导IRFS的产生, 后者为转录因子家族的一个成员, 它对BPAG1 基因具有调节作用[34]。

类天疱疮 篇6

1 病历摘要

患者男性, 90岁, 住院号:0384977。因全身皮肤多发水疱4d入院。既往有2型糖尿病病史10年, 口服格列吡嗪和二甲双胍治疗, 监测血糖控制不佳。有高血压病40余年, 3年前患脑梗死, 遗留有左侧肢体乏力, 有前列腺增生症史, 近2年来长期保留导尿。查体:体温:36.8℃, 脉搏:80次/min, 呼吸:18次/min, 血压:150/90mm Hg。心肺腹无异常。左上肢肌力Ⅲ级, 左下肢肌力Ⅳ-。皮肤科情况:前胸壁和头面部可见散在红色皮疹及硬结, 压之无消退, 无瘙痒, 无皮屑, 左手手掌、指缝及双足底、趾缝可见散在水疱, 直径1~2cm, 最大约4cm×5cm, 部分溃破, 部分已结痂。实验检查:血常规Hb 102g/L, 余正常;尿常规示尿蛋白 (++) ;肾功能电解质正常;肝功能示白蛋白29.6g/L, 糖化血红蛋白10.5%。诊断: (1) 2型糖尿病, 糖尿病肾病; (2) 大疱性类天疱疮; (3) 高血压病; (4) 脑梗死后遗症。入院后给予胰岛素泵持续皮下注射控制血糖, 糖皮质激素治疗, 降压, 营养支持治疗及局部换药, 同时实施综合护理措施, 患者血糖控制, 皮损逐渐好转, 水疱基本吸收, 未发生其他并发症。住院15d后出院, 出院后半月电话随访患者皮疹痊愈。

2 护理措施

2.1 基础护理

严密观察生命体征变化, 观察全身皮肤应严密观察生命体征的变化, 做好皮肤黏膜及导尿管的护理;每天进行口腔护理3~5次, 每次进食后都要给予漱口液反复漱口, 保持口腔清洁。观察患者皮疹的变化, 对溃破有液体流出的水疱可以使用无菌纱布进行引流, 以保持皮创面的干燥;观察体温和血象的变化, 以早期发现感染征象应用激素治疗过程中, 注意观察大便颜色的改变。按医嘱做好血糖和血压的监测, 在注射胰岛素时注意选择皮肤完好处进行皮下注射。

2.2 心理护理

该患者存在下列问题: (1) 大疱性发病急、病程短, 皮疹进展迅速, 随着大疱的在全身皮肤不断出现及面积的不断增大, 并出现水疱和溃破; (2) 该患者有糖尿病, 血糖控制欠佳, 有高血压及脑梗死病史, 存在再次发生心脑血管病变的危险; (3) 因治疗需要应用皮质类固醇激素, 可能导致血糖升高及其他不良反应, 患者及家属认为疾病的预后不佳, 担心疾病进一步恶化。由此导致患者及其家属出现紧张、焦虑、恐惧等情绪, 担心疾病的预后以及由此带来沉重的经济负担, 情绪低落悲观。此时护理人员及时做出正确的评价, 主动与患者及其家属交谈, 告知患者可通过强化治疗控制血糖, 随着皮疹好转, 激素可逐渐减量。对可能出现心脑血管并发症, 通过请相关科室会诊, 采取积极有效的治疗措施, 以消除其紧张情绪。主动积极的向患者及其家属讲解疾病的病因、发展及预后, 告知疾病的治疗方法, 药物作用, 耐心解答患者的疑问, 取得患者的信任, 使患者和家属保持乐观情绪, 消除紧张恐惧心理, 树立起战胜疾病的信心, 从而能积极主动的配合治疗。

2.3 饮食护理

患者系老年糖尿病, 存在蛋白尿和低蛋白血症, 饮食宜采用糖尿病优质蛋白饮食。向患者及家属解释营养治疗的重要性, 为减少对血糖的影响, 告知患者不可擅自添加食物。由我院营养科根据计算出的每天所需热卡及碳水化合物、脂肪及蛋白质的摄入量, 制定合理而详细的饮食计划, 以鸡蛋、牛奶、蔬菜、水果等优质蛋白、高维生素易消化食物为主, 并根据患者饮食习惯, 不断改进食谱, 使食物可口易消化, 增强患者营养, 提高机体抵抗力。

2.4 皮肤护理

患者基础疾病多, 免疫力低下, 需使用糖皮质激素治疗, 易发生皮肤感染, 做好皮肤护理特别重要。嘱患者剪去手指甲和脚趾甲, 不能抓搔皮肤。为防止患者皮肤水疱及破溃处与被套摩擦, 加重皮肤破损, 减少被褥对创面刺激, 采用气垫床, 铺无菌中单, 每日更换床上用品, 以保持床单元清洁干燥。每2h翻身1次, 应保持患处皮肤清洁干燥, 避免局部皮肤长期受压, 导致褥疮、皮肤受潮或与床上用品摩擦溃破。在处理皮损时, 严格无菌操作, 对皮损部位的污垢和坏死皮肤, 可用生理盐水棉球小心擦拭清除。小水疱应尽量保持疱壁完整及局部清洁, 以利于疱液吸收, 对难以自行吸收的大水疱, 可用一次性注射器在水疱最低位消毒皮肤后用抽吸疱液, 同时注意保持疱壁皮肤覆盖创面, 以免破坏皮肤的机械屏障作用, 创面暴露引起继发性感染。在换药的过程中严格按照无菌操作规范进行操作, 动作轻柔, 以免引发患者疼痛。对渗液较多的患处, 给予红外线照射, 2~3次/天, 每次15~20min/次, 以利于渗液吸收, 创面愈合, 在照射的时候应与皮肤保持距离, 以免灼伤。

2.5 防止感染

通过限制探视, 经常开窗通风, 病室每天进行紫外线消毒等措施以保持室内空气清新;进行操作时严格执行消毒隔离措施, 及时更换直接接触患者创面的物品如内衣、床单等, 防止各类感染的发生。

3 出院指导

嘱患者定期复诊。在家中注意监测血糖, 及时准确使用胰岛素, 并告知患者及家属发生低血糖及高血糖的基本处理方法。及时服用美卓乐, 不得擅自减量或停用。按糖尿病优质蛋白饮食, 合理膳食, 保证充分营养, 适当锻炼, 提高抵抗力。注意个人卫生, 勤换内衣, 保持皮肤干燥清洁, 温水沐浴, 不宜使用对皮肤有刺激作用的洗化用品。保持居住环境温度主湿度适宜, 通风良好, 以免发生感染。

大疱性类天疱疮是一种罕见的皮肤病, 多见于老年人, 与糖尿病密切相关[2]。表现为全身皮肤弥漫性红斑、伴大小不等的水疱, 且糜烂、渗液较重, 原有的水疱、破溃不断增加, 这些都给护理工作带来了一定的难度。该患者经过护士各方面精心细致的治疗和护理, 血糖控制, 皮疹痊愈, 住院过程中未并发皮肤或其他部位感染, 避免了各种并发症的发生, 取得了良好的效果。

关键词:2型糖尿病,大疱性类天疱疮,护理

参考文献

[1]刘晓依, 潘萌, 郑捷.大疱性类天疱疹的临床路径与预后初探[J].中国皮肤性病学杂志, 2011, 25 (1) :9-12.

类天疱疮 篇7

患者女性, 60岁, 父母均患糖尿病。患者于2008年1格月出现乏力、食欲减退、皮肤黄染、体质量下降伴高热、寒战等症状, 曾在我院血液内科治疗, 首次住院查血常规:WBC 2.9×109/L, N%76.8%, RBC 2.0×1012/L, HGB 60g/L, PLT 161×109/L, ESR>140mm/h。血生化:GLU 4.71mmol/L, K 3.13mmol/L, Ca 2.16mmol/L, BUN4.77mmol/L, CREA 102μmol/L, ALB 32.5g/L, GLO 34.4g/L, ALT15U/L, GGT 44U/L, AST 25U/L, ALP 86U/L, CRP 4.63mg/L, IgG 15.8g/L, IgA 1.46g/L, IgM 1.52g/L, C3 0.83g/L, C4 0.13g/L。抗核抗体谱检查:SS-A阳性。Coomb's试验阳性。骨髓检查:增生明显活跃。粒系:增生活跃, 早以下各期细胞均见, 比值形态大致正常。红系:增生明显活跃, 有核红细胞占53%, 以中幼红细胞为主, 可见瘤状核、花瓣样核及合体红和间分红细胞等, 成熟红细胞大小不一, 易见H-J小体和点彩红细胞。巨核系:全片见巨核细胞307个, 血小板不少, 未见特殊病理细胞及寄生虫。骨髓穿刺细胞学诊断:溶血性贫血。结合患者临床表现及辅助检查, 诊断为“自身免疫性溶血性贫血”, 给予糖皮质激素治疗, 病情得以控制。出院后一直口服“醋酸泼尼松龙”治疗, 剂量由40mg/d逐渐减量至2008年4月停用, 此后多次复查血常规均无明显异常。2009年2月患者出现双上肢红斑、水疱伴剧烈瘙痒, 入我院皮肤科, 当时住院期间查血生化:GLU 5.98mmol/L, K 3.32mmol/L, Ca 2.73mmol/L, BUN4.77mmol/L, CREA 95μmol/L, ALB 40.9g/L, GLO 31.9g/L, ALT44U/L, GGT 210U/L, AST 36U/L, ALP 336U/L。血常规:WBC 5.2×109/L, N%65.4%, RBC 4.22×1012/L, HGB 124g/L, PLT 165×109/L, ESR 85mm/h, CRP 5.26mg/L, IgG 16.8g/L, IgA 1.3g/L, IgM2.57g/L, C3 1.06g/L, C4 0.13g/L, CD3 75%, CD4 48%, CD8 28%。ANAN-M2阳性, LKM-1阴性, LC-1阴性, SLA/LP阴性。肝炎标志物均阴性。皮肤组织病理活检诊断:送检皮肤组织, 真皮乳头水肿显著并大疱形成, 真皮内单核细胞、嗜酸性、嗜中性粒细胞围管性浸润。结合病史及辅助检查诊断为大疱性类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化病史。给予糖皮质激素治疗, 病情于2周内得到控制, 皮肤症状基本消失。出院后一直口服“醋酸泼尼松龙”治疗, 剂量由40mg/d逐渐减量至10mg/d, 同时口服抗肝硬化药物对症治疗。患者于2010年11月突然出现明显口渴、多饮、多尿、体质量下降伴周身乏力, 于我院门诊查空腹血糖25.5mmol/L, 尿KET2+, 以“糖尿病酮症、继发性糖尿病”收入院。入院查体:体温36.6℃, 脉搏80次/分, 呼吸18次/分, 血压130/80mmHg, 体质量指数19kg/m2。躯干及双上肢可见大片色素沉着。入院后给予补液、胰岛素降糖, 积极纠正酮症治疗, 同时进一步完善辅助检查:HbA1c 6.2%, 血生化:Glu 25.5mmol/L, HCO3-27.5mmol/L, K 3.8mmol/L, BUN 8.82mmol/L, CREA 103μmol/L, Na136mmol/L, Cl 95mmol/L, K 4.2mmol/L, ALB 33g/L, ALT 64U/L, GGT 676U/L, AST 39U/L。尿常规:Glu 2+, PRO-, KET2+。血常规:WBC 7.1×109/L, N%83.7%, RBC 5.48×1012/L, HGB 143g/L, PLT 187×109/L, ESR 57mm/h。待酮症纠正病情平稳后, 行胰岛功能检测结果示0分血糖5.2 mmol/L, 0分C肽0.47ng/mL, 30分血糖11.2 mmol/L, 30分C肽0.87ng/mL, 120分血糖6.3 mmol/L, 120分C肽0.79ng/mL。随访两年, 患者一直口服“醋酸泼尼松龙”, 剂量维持在10~20mg/d。降糖采用重组人胰岛素三餐前皮下注射, 胰岛素日剂量在14~22U之间, 每3个月复查HbA1c%稳定在5.6~6.0之间。2012年8月复查胰岛功能检测结果示0分血糖4.9 mmol/L, 0分C肽0.82ng/mL, 30分血糖10.9mmol/L, 30分C肽0.93ng/mL, 120分血糖7.4 mmol/L, 120分C肽0.76ng/mL。

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) 是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体, 与红细胞表面抗原结合, 或激活补体使红细胞加速破坏而引起的一组溶血性贫血。AIHA发病机制尚未完全清楚。正常情况下, B淋巴细胞克隆可产生红细胞自身抗体, T淋巴细胞的自身免疫调节作用可抑制其活性, 因此其作用机微;当免疫功能紊乱该平稳被破坏时, 即可触发红细胞的破坏。有研究提出Fas基因突变可以导致自身免疫性淋巴组织增生综合征, 临床表现为AIHA、特发性血小板减少性紫癫 (ITP) 和自身免疫性肾小球肾炎等[1]。Watanabe等的研究进一步验证了Fas基因在AIHA中的作用[2]。

大疱性类天疱疮 (Bullous Pemphigoid, BP) 亦是一种自身免疫性疾病, 好发于老年人, 组织病理为表皮下水疱。其发病机理尚不清楚。有研究显示IL-1β、IL-3、IL-5、IL-5、IL-7、IL-17、IL-23等在BP的发病过程中发挥一定作用[3]。

患者先后诊断出自身免疫性溶血性贫血、大疱性类天疱疮, 并有长期应用糖皮质激素治疗病史, 此后诊断出“糖尿病”。首先糖皮质激素长期使用可导致血糖导常甚至糖尿病, 临床又称为类固醇性糖尿病 (SDM) , 根据WHO (1990年) 的糖尿病分类原则, SDM属继发性糖尿病范畴, 糖皮质激素主要通过促进肝糖原异生、抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用、拮抗胰岛素等途径造成糖代谢异常, 致使血糖水平升高。SDM的临床特点是症状一般较轻, 酮症酸中毒尤其少见, 高血糖状态随激素剂量的减低可能迅速改善, 胰岛功能与2型糖尿病 (T2DM) 类似, 以上证据不支持SDM诊断。本例患者以“糖尿病酮症”为糖尿病首发症状, 应考虑到成人隐匿自身免疫糖尿病 (LADA) 可能。

LADA的早期临床表现接近T2DM, 但目前公认其为1型糖尿病 (TIDM) 的一种亚型, 发病较缓慢, 起病后至少有6个月以上的非胰岛素依赖期, 口服降糖药治疗有一定效果, 初期易误诊为T2DM。但最终会发展到胰岛素依赖期。目前临床上对LADA诊断尚无统一标准, 潘孝仁等早期曾提出LADA临床诊断要点包括: (1) 20~48岁发病, 发病时多饮、多尿、多食症状明显, 体质量下降迅速, BMI≤25kg/m2; (2) 空腹血糖≥16.5mmol/L; (3) 空腹C肽≤0.4nmol/L, 早餐空腹100g馒头餐2h后C肽≤0.8nmol/L。另外, LADA病例常有T2DM的家族史。而目前认为最具诊断价值的实验室检查指标即针对胰岛细胞的自身抗体如胰岛细胞抗体 (ICA) , 谷氨酸脱羧酶抗体 (GAD-Ab) , GAD-Ab出现早, 持续时间较长, 阳性率明显高于ICA。该例患者2009年曾查空腹血糖5.98mmol/L, 未进一步行糖耐量试验或动态观察血糖水平, 不能除外当时即存在糖耐量异常, 且GAD-Ab阳性, 诊断考虑LADA可能性大, 经补充胰岛素治疗, 复查C肽水平, 虽较诊断糖尿病初期水平略有升高, 但仍为低平, 且有明确的T2DM家族史, 进一步支持LADA诊断。国内外针对LADA的基因遗传方面的研究较多, 主要集中于对HLA-II类基因, 如DQB1、DQA1、DPB1、DRB1、DR及HLA-I类基因如A24、Bω基因位点的研究, 以上研究提示, LADA为多基因遗传疾病, 同时由于HLA复合体具有多个位点的共显性复等位基因系统, 故它编码的基因表现出高度的多态性[4]。对于同时罹患LADA及BP的病例, 是否存在遗传基因方面的关联因素有待进一步探索。同时有研究分别显示LADA、AIHA、BP在不同程度上均有免疫因素参与, 本例病案提示我们可以从免疫角度对三种疾病的发病机制加以深入研究。

关键词:自身免疫性溶血性贫血,大疱性类天疱疮,糖尿病

参考文献

[1]Nagata S.Apotosis by death factor[J].Cell, 1997, 88 (3) :355-365.

[2]Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, et al.An inhereited disorder of lymphocyte apoptosis:the autoimmune lymphoproliferative immunoglobulin transgenic mice[J].J Exp Med, 2002, 196 (1) :141-145.

[3]陈宏, 赵会娟, 宾爱弟, 等.T17细胞在大疱性类天疱疮中的致病作用机制及临床相关性研究[C].2012全国中西医结合皮肤性病学术会议论文汇编, 2012.

类天疱疮 篇8

1 临床资料

1.1 一般资料 2007~2009年本科共收治经临床表现, 病理特征, 临床组织病理和直接免疫荧光检查诊断明确类天疱疫患者56例, 患者发病平均年龄11~89岁, 平均55.6岁, 病程1~9年, 56例患者男32例, 女24例, 患者皮肤以红斑大疱、糜烂、尼氏征阳性为特征, 其中粘膜受损者包括口腔, 脸结膜会阴受损者为52例。

2 实验及检查

白细胞升高, 红细胞减少, 尿蛋白阳性, 血征降低, 尿素痰升高, 胆固醇和三酰甘油升高, 血糖升高, VCA=TgAp阳性, 其中32例, 患者行创面细菌培养, 21例患者为金黄色葡萄球菌感染, 17例作创面真菌培养, 阳性者9例, 念珠球菌感染, 56例患者作组织病理学和直接免疫荧光检查有52例患者均阳性。

3 治疗

56例患者以28例患者以大剂量静脉时对IVIG冲击疗法根据病情按1 g/kg, 联合糖皮质激素临床中常静脉注射甲强龙琥珀酸钠、口服泼尼松, 营养及持治疗及抗感染的治疗, 病情控制标准为水疱干涸, 结痂, 尼氏征阴性, 病情控制标准为无新发生损, 28例患者在用IVIG冲击疗法治疗后, 疗效显著, 病程短未见副反应, 缩短了住院天数与单纯用糖皮质激素治疗患者相比, 基本痊愈后96%以上, 有效27%~55%, 无效15%以下。

4 护理

4.1 IVIG治疗前的护理, 询问过敏史, IVIG的主要成分是IgG在用前询问患者有无异性蛋白过敏误解, 认真观察及记录皮损的数量, 部位面积及程度以观察病情的进展和治疗效果。

4.2 心理支持GV患者病情严重, 给患者及家属带来极大的恐惧和焦虑, 同时IVIG价格不菲, 要向患者及家属沟通、交流, 坚定信心, 不能放弃治疗, 使其明确IVIG在治疗中的作用, 及用GV的副反应, 尽量取得家属的支持。

4.3 IVIG治疗中的护理, 老年患者要注意调整滴速及液体量, IVIG治疗中常见的不良反应为发热、头痛、面红、恶心、心痛等常发在静脉注射液之内, 为避免其发生可先静用抗组织胺类药物如肌肉注射苯海拉明20 mg或先用糖皮质激素组液体, 输IVIG时不要将其全部放入输液分装袋中, 输完一瓶再接下一瓶, 以防IVIG输液反应而何止输上, 而造成其他几瓶IVIG的浪费这样将会给患者及家属带来不必要经济损失;输液过程中要加强巡视患者。

4.4 IVIG治疗后的护理与患者交流对比IVIG治疗前后精神状态, 观察有异常及时反馈, 认真观察皮损的颜色、面积、有无新生皮损, 渗出情况有无继发感染, 注意观察患者水肿情况, 因部分患者皮损处水疱破渍后, 大量液体渗出及蛋白丢失, 患者四肢肿胀, 尤其双下肢呈凹性水肿, 输IVIG后患者水肿情况有明显改善, 同时嘱患者抬放双下肢, 以便改善下肢血循环。

4.5 预防继发感染, 注意调节室强, 在给患者外用药护理如外用。0.1%依吵吖啶湿敷时要注意保湿保温, 防止患者受凉, 患者渗出多时要用棉垫, 浸湿后要及时更换, 包括被服, 保持皮损干燥, 在抽疱液时, 治疗时动作一要轻, 输液压脉带不能直接捆扎皮损处要用柔软布垫上, 保持疱壁完整性, 防止继发感染, 使皮疹尽早恢复。

4.6 健康教育患者在治疗过程中要指导患者按时按量送医嘱服药尤其是糖皮质激素不能随意减量或停药。就是病情好转后, 也一定要在医生指导下逐渐减量, 否则将会全功尽弃, 使病情加重, 定期复查, 随诊。

5 讨论

大疱性类天疱疮均为自身免疫性疾病, 以皮肤粘膜水疱和循环中存在自身抗体为特征, 糖皮质激素和免疫为这种疾病的主要手段[7]。但是IVIG治疗的费用较高, 所以患者入守的评估, 心理护理, 包括及时以患者家属沟通, 取得家属的支持, 让患者及家属对疾病了解。IVIG冲击疗法并不能使激素早期减量, 属患者不能滥用药, 一定要遵医用药。因此做好相应护理工作, 如健康教育、皮肤护理是预防继发感染、保证治疗完全有效的进行, 对患者疾病早日康复至关重要。

参考文献

[1]吴志华.现代皮肤性病学.广东人民出版社, 1999, 6:497-498.

[2]杨国亮, 王侠生.现化皮扶病学.上海科学技术出版社, 2005, 7:818-8123.

[3]杨永生, 徐鑫华, 等.静脉注射两种球蛋白和糖皮质激素治疗重症大疱性药疗65例.中华皮扶科杂志, 2009, 5 (5) :333-335.

[4]王霞, 张俊英, 等.静注射两种球蛋白联合糖皮质激素治疗中毒性表皮松解症的护理.中国麻风皮肤病杂志, 2009, 7 (7) :534-535.

[5]张开明, 王刚, 等.最新皮肤科学理论与实践.中国医学出版社, 2001, 3 (1) :394-397.

天疱疮的临床辅助治疗 篇9

1.1联合冲击疗法

(1) 环磷酰胺 (CTX) 每周冲击疗法联合皮质类固醇激素的治疗方法[1]:激素用量80~120mg/d。CTX首次应用0.4g, 2h内静滴完。观察无异常反应后, 每周给予CTX600mg静滴1次。至无新水疱出现、原糜烂面结痂后减量或停用。C T X具有抑制B细胞的功能, 能减少抗体的产生。 (2) 冲击疗法的改良 (DCP) :地塞米松100mg/d连用3d, 同时于第1天加用CTX500mg静滴;可用于常规类固醇激素与免疫抑制剂同时并用不能控制病情的天疱疮[2]。联合冲击疗法具有起效快, 控制病情迅速, 激素用量较少, 时间缩短, 激素不良反应发生较少的优点。

2 抗生素应用

天疱疮患者由于皮肤屏障功能受损, 大量蛋白质丢失, 又有较大量长期使用激素的治疗史, 故易致细菌感染, 而感染以及蛋白质丢失又可使病情加重, 激素治疗不敏感等。因此预防和控制感染非常重要。当有继发感染时, 可选用足量敏感的抗生素治疗。在细菌培养及药敏结果未出来之前, 可选用广谱类固醇激素效果不理想时也可以选用抗生素治疗, 有时效果满意。

3 免疫球蛋白 (IVIG) 静脉滴注治疗

是近年来应用于临床的新疗法, 可迅速控制病情, 毒副作用小, 但价格较贵。适用于对常规皮质类固醇激素与免疫抑制剂难以控制的病情且出现严重不良反应的患者。加用免疫球蛋白200~400mg/ (kg·d) 连用3~5d, 或1000mg/ (kg·d) 连用2d, 多可使原来抵抗治疗的皮损迅速改善, 皮质类固醇激素的用量得以迅速递减, 减轻皮质类固醇激素的毒副作用。目前免疫球蛋白已成为治疗重症天疱疮的有效手段之一。

4 血浆置换

血浆置换在常规治疗无效的天疱疮中有一定的价值, 血浆置换是直接清除引起天疱疮的循环自身抗体, 而非抑制疾病的表现。血浆置换的效性取决抗体产生和清除之间的平衡, 而这种平衡又取决于清除血浆自身抗体的频度和容量, 以及抑制新抗体形成的措施。

5 中医中药

中药雷公藤制剂和皮质类固醇联合应用治疗天疱疮, 可使皮质类固醇容易减量, 且可明显改善天疱疮患者的渗出和炎症反应。雷公藤对天疱疮的治疗作用是通过抑制T、B淋巴细胞增殖和抑制B细胞产生自身抗体。

综上所述, 天疱疮的治疗不仅限于皮质类固醇激素, 联合用药也非常重要, 尤其是血浆置换疗法及免疫球蛋白对有严重合并症及大剂量激素与免疫抑制剂不能控制的天疱疮患者有显著疗效, 可迅速控制病情。严格选择适应证以期达到治愈疾病, 减少乃至清除毒副作用, 改善患者的生存率及生活质量。随着新技术、新药物的不断问世, 天疱疮可望得到持久性的治愈。

参考文献

[1]贾国泉.环磷酰胺每周静脉冲击与皮质类固醇联合治疗天疱疮[J].中国医学科学院学报, 2001, 23 (2) :173~175.

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