可复性后部脑病综合征（共4篇）
可复性后部脑病综合征 篇1
1 病例报告
患者, 29岁, G2P1, 因孕37周, 突发剧烈头痛, 恶心、呕吐伴双眼失明6小时, 于2008年10月 20日急诊入院。查体 :T 36.8℃, P 135/min, R 20/min, BP 150/100 mmHg, 意识清楚, 双眼失明, 四肢感觉、运动正常。产科检查;宫高43 cm, 腹围105 cm, 胎位LOA/RSA, 双胎心为132/min, 148/min, 无宫缩及破水。患者于入院查体中突然发生四肢抽搐, 意识丧失, 立即静脉注射地西泮10 mg, 硫酸镁5 g加入10﹪葡萄糖50 ml中缓慢静推, 抽搐约40秒钟停止;遂给予呋塞米20 mg、地塞米松10 mg及人血白蛋白10g静脉输注。患者发作后测血压为150/110 mmHg, 双胎心为160/min、164/min, 眼底检查正常。实验室检查:血常规:WBC 10.8×109/L, Hb 128 g/L, PLT 122×109/L;尿常规:尿蛋白 (+) ;肝功能:间接胆红素 (UCB) 12.80/μmol/L, 总蛋白 (TP) 60.80 g/L, 血清白蛋白 (A) 32.80 g/L, AST 50 U/L;肾功能:Cr 53 μmol /L, BUN 3.37 mmol/L, Ca2+ 1.90 mmol/L。腹部B超检查提示:宫内双胎存活, 一胎头位, 一胎臀位。头颅MRI检查显示:双侧枕叶皮质区片状低密度影, 脑中线无偏移。诊断:①孕37周, 双胎ROA/LSA;②子痫;③胎儿窘迫;④可复性后部脑病综合征。患者于入院后2小时在硬脊膜外麻醉下行剖宫产术, 相继顺利取出1男婴 (体重2500 g) 和1女婴 (体重2400 g) , 新生儿均发育良好, 无窒息, 术中出血约300 ml。术后继续给予硫酸镁1 g/h, 静脉滴注, 常规给予抗生素及缩宫素。于产后2小时, 产妇再次诉头痛, 随即出现烦躁-昏迷, 牙关紧闭, 面色青紫, 四肢抽动, 持续约1分钟。立即给予地西泮10 mg静脉推注, 20%甘露醇250 ml加地塞米松10 mg快速静脉滴注, 经治疗后患者安静入睡, 醒后再无抽搐发作。产后10小时患者视力出现光感, 12小时自觉双眼能模糊看见人物, 48小时后视力基本恢复至孕前状态。产后3天测血压140/90 mmHg, 复查尿蛋白转阴性;术后6天拆线, 视力正常, 复查头颅MRI显示枕叶脑水肿明显减轻, 母子健康出院。出院1月复查患者一般情况良好, 血压、视力正常, 头颅MRI检查原双侧枕叶脑水肿趋于吸收。
2 讨 论
可复性后部脑病综合征 (PRES) 是近年新提出的一种临床影像学综合征, 是因患者血压突然升高引起脑血管自主调节能力丧失, 而发生的一种血管源性脑水肿。头颅CT或MRI特征性表现是脑水肿呈双侧对称性分布且多位于顶枕叶。由于人类视觉皮质中枢位于大脑枕叶, 当病变水肿累及视觉皮质中枢时, 患者即出现视觉障碍, 严重时可出现失明。子痫是妊娠期高血压疾病的严重状态, 由于PRES的发病与血压升高和血管自主调节功能障碍有关, 因此在子痫前期患者容易诱发本病, 本例系双胎孕妇患者, 无疑又增加了患发PRES的危险因素。本例患者有以下特点:患者于妊娠晚期突发剧烈头痛, 恶心、呕吐伴双眼失明, 提示有颅内压增高的表现, 而患者双眼失明表明存在双侧的视神经通路或视觉皮质中枢受损。结合MRI影像分析, 该患者符合PRES诊断。PRES一经确诊, 应尽快降低颅内压和解除原发病灶, 并及时终止妊娠。然而由于孕妇的生理特殊性, 在降颅压治疗中患者血压的过高或过低都会对孕妇和胎儿产生一定影响:血压过高可增加患者心脏负荷;过低则会引发胎盘灌注受损, 危及胎儿生命。甘露醇属一种高渗性脱水药物, 用药后血容量迅速增加, 心输出量增多, 可因循环负荷过重导致心力衰竭或肺水肿;而在此后一段时间内由于液体排出体外, 血容量减少, 血压又出现下降趋势。因此该药不适于晚期妊娠孕妇患者。而白蛋白在降低颅压的同时能保持一定的有效血容量, 可弥补上述的不足。本例患者于剖宫术前先用呋塞米脱水利尿, 待血压下降后再用人血白蛋白静脉滴注, 配合地塞米松治疗即起到了脱水与减轻脑水肿的目的, 又维持了一定的血压和循环血容量。而剖宫术后应用甘露醇旨在发挥其强有效的脱水作用, 使脑水肿尽快得以改善。
可复性后部脑病综合征 篇2
1 资料与方法
1.1 研究对象
2005年2月至2008年1月在天津医科大学总医院及武警医学院附属医院住院分娩的孕妇中, 对出现脑病症状并行MRI检查的重度子痫前期患者26例及子痫患者14例临床资料进行回顾性分析。重度子痫前期、子痫的诊断, 均参照高等医药院校统编教材《妇产科学》第6版。
1.2 MRI检查方法
采用GE1.5T Twin Speed Infiuity with Excite I和GE1.5T Signa超导型核磁共振扫描仪, 正交头线圈。检查序列包括轴位和矢状位 (T1WI) , 轴位和冠状位 (T2WI) , 并行弥散加权成像 (diffusion-weighted imaging, DWI) , 可复性后部脑病综合征、脑梗死、颅内静脉窦血栓的诊断均经有经验的神经放射专业人员确诊, 并符合中华医学会第4次全国脑血管病学术会议修订的诊断标准。
1.3 临床资料的收集
根据MRI检查结果, 选择对其中病变符合可复性脑病综合征的列为PRES组, 对MRI检查结果正常的设为对照组, 并分析两组患者的临床症状、血压及实验室指标。血压的测定:对于子痫患者, 因发作瞬时血压急剧升高, 不能反映疾病稳定时的情况, 本研究选择发作之前的最高血压。血压变化值为发病血压与基础血压差值, 基础血压为孕早期产前检查测得的血压值。实验室指标的测定包括红细胞压积 (Hct) 、血红蛋白 (Hb) 、血小板计数 (Plt) 、血浆白蛋白 (Alb) 、血钙 (Ca) 、血肌酐 (Cr) 、血尿素氮 (BUN) 、转氨酶 (ALT, AST) 、碱性磷酸酶 (ALP) 、血尿酸水平 (UA) 。
1.4 统计学处理
各组数据以undefined表示, 计量资料采用独立样本的t检验, 计数资料的比较用两样本的构成比的比较, 因总例数小于40, 选择确切概率法 (Fisher exat) , 应用SPSS 11.5统计软件包分析, P<0.05认为差异有统计学意义。
2 结 果
2.1 MRI检查结果即影像学表现
40例重度子痫前期及子痫患者, 其中MRI检查阳性患者28例, MRI检查阴性的患者12例 (对照组) , MRI诊断为可复性脑病综合征的患者26例 (PRES组) , 脑梗死患者1例, 颅内静脉窦血栓患者1例。PRES组MRI显示特征性的可复性脑病综合征表现:病变呈双侧对称性分布, 表现为皮质及皮质下白质水肿, 26例患者均有顶枕叶受累, 其中16例累及额颞叶, 7例累及基底节区。病变位于大脑后动脉的供血区, 病变T1WI呈低、稍低信号, T2WI呈稍高信号, DWI呈等信号或稍高信号 (见图1A、B、C) (见插页1-1) 。
2.2 两组患者一般情况及临床症状比较
PRES组和对照组的一般情况比较, 差异无统计学意义 (P>0.05) , 临床症状比较, 仅抽搐发作在PRES组显著高于对照组 (P<0.01) , 见表1。两组患者的血压仅见PRES组舒张压变化值高于对照组, 差异有统计学意义 (t=2.89, P<0.05) , 见表2。
2.3 两组患者的实验室检查结果比较
在实验室常规指标中, 仅尿酸水平PRES组显著高于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) , 见表3。
3 讨 论
3.1 重度子痫前期及子痫患者发生PRES的机制
重度子痫前期及子痫患者发生的脑病大多数为PRES, 其他原因包括出血、动脉或静脉栓塞、脑血管畸形破裂、脑瘤等情况相对少见。PRES的发病机制是血压突然升高引起脑血管的自动调节能力丧失[2]。本研究中PRES组血压与对照组相比仅发现舒张压升高程度差异有统计学意义, 考虑是本研究中选取的对照组为血压偏高, 病情较重的患者有关。本组资料中PRES组平均动脉压水平146.6 mmHg。而文献报道的非妊娠状态下高血压患者发生PRES者, 平均动脉压一般要达150 mmHg以上[3]。推测有血压升高以外的因素使重度子痫前期及子痫患者易于发生PRES。
内皮细胞功能障碍是重度子痫前期及子痫患者的病理特征。内皮细胞损伤后, 一氧化氮生成增多, 血管扩张, 小血管自我调节能力受损。大脑半球后部的椎-基底动脉系统受交感神经纤维支配少, 所以这些部位较脑部其他区域更易发生调节失控[4]。本研究中MRI结果显示的发病部位绝大多数累及后循环, 与此机制是一致的。我们推测与内皮细胞损伤有关的血脑屏障调节失常使重度子痫前期及子痫患者易于发生PRES。
3.2 临床表现和实验室检查特点
与高血压和蛋白尿相关的持续枕部或者前额疼痛、视力模糊、畏光、精神状态的改变, 乃至抽搐是典型的子痫前期-子痫发生PRES脑病特点。本研究所有发生抽搐的患者均出现MRI阳性表现, 且病变范围较广, 常累及额叶、顶叶、颞叶及基底节, 至少两个部位。提示抽搐是疾病进展到脑组织发生影像学异常的严重阶段。此外, 发现血尿酸水平在PRES组明显升高, 血尿酸水平升高是内皮细胞损伤的标志[5]。有研究表明降低血尿酸水平可以改善内皮细胞相关的血管扩张作用[6]。Schwartz等[7]研究发现妊娠妇女红细胞形态的改变和血乳酸脱氢酶的升高与发生高血压脑病有关, 认为血管内皮细胞损伤后引起红细胞壁破坏, 溶血同时乳酸脱氢酶释放, 与我们的结果一致, 认为血管内皮细胞损伤, 与重度子痫前期及子痫患者易于发生PRES有关。
3.3 MRI在重度子痫前期及子痫患者并发脑血管疾病中的诊断价值
对于大多数患者来说, 头颅的影像学检查不是必须的。但孕20周之前或超过产后48小时出现症状的患者, 有局部的神经体征如偏瘫或无意识状态, 脑病的诊断不能单靠临床或神经病学上的发现。产科医生对于孕妇行MRI检查有顾虑, 担心会对胎儿有不良影响。国外已进行了大量的基础和临床研究, 至今未发现近期和中远期副反应和并发症[8]。MRI检查的意义不仅在于显示病变, 更重要的意义是鉴别诊断[9], 没有发作抽搐的患者可能已经发生了PRES, 这种情况需积极处理, 预防发生抽搐。如果脑病症状是由出血、梗死或静脉血栓形成引起, 没有MRI检查结果, 根据经验做出的判断会导致治疗上的失误, 发生危及生命的后果。
总之, 根据我们的资料结合复习文献, 提出重度子痫前期及子痫由于同时有血压升高和内皮细胞损伤易发生PRES。临床医生普遍认为产妇血压显著升高或出现了抽搐症状时才考虑发生脑病, 其实由于存在内皮细胞功能障碍, 重度子痫前期及子痫发生PRES时血压升高的水平可以不是很显著, 充分认识PRES的临床特点, 预防其发生对改善重度子痫前期及子痫患者的围生结局具有重要意义。
摘要：目的:探讨重度子痫前期及子痫发生可复性后部脑白质综合征 (posterior reversible en-cephalopathy syndrome, PRES) 的磁共振成像 (MRI) 特点和临床特点。方法:对26例重度子痫前期患者和14例子痫患者进行脑部MRI检查, 根据MRI检查结果将患者分为PRES组和对照组。并对病变的部位及病变的信号特点、临床症状、血压及实验室检查特点进行分析。结果:①MRI检查40例患者, 其中MRI显示正常的患者12例 (对照组) , MRI显示PRES患者26例 (PRES组) , 脑梗死患者1例、颅内静脉窦血栓患者1例;②PRES组MRI表现为皮层和皮层下病变。呈现T1W信号增强和T2W信号减弱。病变部位表现为:枕叶均受累及, 其次为顶叶、额叶和颞叶, 少数累及基底节和脑桥;③PRES组与对照组相比, 临床症状中抽搐发生率前者高于后者;同时前者血浆尿酸水平也高于后者。结论:可复性后部脑病综合征是重度子痫前期及子痫发生脑病的主要特征性损害, 推测与内皮细胞损伤有关的血脑屏障受损可能在发病中起重要作用。
关键词：妊娠,重度子痫前期,子痫,磁共振成像,可复性后部脑病综合征
参考文献
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可复性后部脑病综合征 篇3
1 资 料
病例[1], 女28岁, 因停经38周, 头痛、视物模糊2 d, 发作性意识丧失伴肢体抽搐3 h, 于2006年6月3日入院。患者第一次妊娠, 妊25周行体检, 发现高血压、下肢水肿、尿蛋白 (+++) , 诊断为妊高征。入院前2 d出现头痛、视物模糊, 3 h前突然意识丧失、肢体抽搐、双眼上吊、口吐白沫、咬伤舌头, 5 min后神志转醒, 其后又间断类似发作2次入院。体检:体温37.3℃、心率110/ min、血压200/125 mmHg, 神志呈嗜睡状态, 瞳孔等大等圆, 直径3 mm, 对光反射灵敏, 视力、视野检查不配合, 眼底检查发现视乳头水肿, 静脉扩张, 鼻唇沟对称, 颈部无抵抗, 感觉检查不合作, 强刺激四肢有回避, 肌腱反射 (+) , 双侧babinsk’s (+) 。诊断:妊高征、子痫。经止痉、降压并给手术终止妊娠后, 患者仍有发作性意识丧失、肢体抽搐, 头颅CT检查可见双侧顶、枕叶低密度病灶, 头颅MRI显示双侧额、顶、枕叶T1WI低信号, T2WI高信号, 弥散加权成像 (DWI) 显示高信号。腰椎穿刺, 脑脊液外观清亮、透明, 脑压210 mmH2O, 白细胞7×109/L, 糖、蛋白、氯化物均正常。诊断为可逆性后部白质脑病综合征。给予脱水、降颅压、降血压、改善血循环等治疗, 3周后临床症状改善, 复查头颅CT病灶完全消失。
病例[2], 女32岁, 因停经37周, 发作性意识丧失、肢体抽搐1 h, 于2007年11月10日入院。患者本次妊娠为第3胎, 前2胎足月顺产, 未做体检, 停经28周发现下肢水肿, 1 h前突然意识丧失、肢体抽搐, 伴双眼上吊, 口吐白沫, 咬伤舌头, 5 min神志转醒, 未做任何处理急诊入院。体检:体温37.8 ℃、心率130 /min、血压200/125 mmHg, 神志清楚, 瞳孔等大等圆, 直径4 mm, 对光反射灵敏, 四肢运动、感觉正常, 双下肢水肿, 尿蛋白 (+++) 。诊断:妊高症、子癎。经止痉、降压并给手术终止妊娠后, 患者仍有发作性意识丧失、肢体抽搐, 并于术后第2天出现头痛、视物模糊, 双下肢无力, 查体发现双下肢肌力4级, 双侧babinsk’s (+) 。头颅MRI检查可见双侧顶、枕叶T1WI低信号, T2WI高信号, DWI显示高信号。拒绝腰椎穿刺。诊断为可逆性后部白质脑病综合征。给予脱水、降颅压、降血压、改善血循环等治疗, 3周后临床症状消失, 复查头颅MRI病灶完全消失。
病例[3], 女26岁, 因停经36周, 发作性意识丧失、肢体抽搐5 h, 于2008年11月14日入院。患者本次妊娠为第2胎, 第1胎足月顺产, 未做妊娠体检。停经26周发现下肢水肿, 入院前3 d出现头痛, 视物模糊, 5 h前晚上睡眠过程中突然意识丧失、肢体抽搐、双眼上吊、口吐白沫、咬伤舌头、尿失禁, 5 min左右神志转醒, 头痛, 之后又类似发作4次, 急诊入院。体检:体温37.8 ℃、心率130/min、血压200/125 mmHg, 神志朦胧, 瞳孔等大等圆, 直径3 mm, 对光反射灵敏, 四肢运动、感觉检查不合作, 双下肢水肿, 尿蛋白 (+++) 。诊断为妊高症、子癎。经止痉, 降压并给手术终止妊娠后, 患者仍有发作性意识丧失、肢体抽搐, 并与术后当天发现患者双下肢无力, 查体发现双下肢肌力4级, 双侧babinsk’s (+) 。头颅MRI检查可见双侧顶、枕叶T1WI低信号, T2WI高信号, DWI显示高信号。脑压200 mmH2O, 脑脊液清亮、透明, 白细胞6×109/L, 糖、蛋白、氯化物均正常。诊断为可逆性后部白质脑病综合征。给予脱水、降颅压、降血压及改善血循环等治疗, 2周后临床症状消失, 复查头颅CT病灶完全消失。3例患者出院后随访6月, 无后遗症状。
2 讨论
RPLS又名可逆性大脑后部脑病综合征或可逆性后部脑水肿综合征, 根据Hinchey等[1]的报道, 高血压脑病、子痫、免疫抑制剂及细胞毒性药物 (如环孢霉素A、他克莫司、INF-A、顺铂、阿糖孢苷等) 及肾衰是其发病的主要原因。本组3例患者的病因为妊娠、高血压、子痫。临床表现急性起病, 发生在孕期血压升高时;意识障碍、癫痫发作, 以全面性强直-阵挛性发作为主;逐渐出现头痛、视觉障碍;影像学表现为双侧顶、枕叶多发大片状异常信号影, 其中顶枕叶病灶相对集中, 基本对称性分布, 病变主要分布在皮质;经终止妊娠后降血压、脱水、降颅压, 改善循环等综合治疗, 临床症状在3周内完全消失。
RPLS发病机制不祥。由于高血压是RPLS最常见的病因, 因此目前大多数观点支持血管扩张学说, 即血压在短时间内急剧增高, 超过脑血管自动调节范围, 导致脑组织高灌注、脑小动脉扩张、渗出, 进而出现血管源性水肿[1]。从病理生理角度学可看作毛细血管渗漏综合征[2]。因为子痫是一种严重的妊娠高血压疾病, 子痫诱发的RPLS发病机制与高血压相似[3]。
RPLS在MRI的特征性表现为, 病灶位于双侧顶、枕叶, 病灶基本对称, 也可不对称, 占位效应轻;病变白质重于灰质, 后循环重于前循环;影像学异常可在数天至数周内完全消失。本组3例病例以皮质下病变为主, 且呈对称性, 与之相符。CT显示低密度影;MRI显示T1WI低信号, T2WI高信号, DWI显示等或高信号, 弥散系数 (ADC) 比值不低, 因此, 采用DWI和ADC比值可与脑梗死进行鉴别。在RPLS影像所表现的病灶并非损毁性的, 而是一种血管源性脑水肿而非细胞毒性脑水肿, 并未形成梗死灶, 这与绝大部分患者的症状能完全恢复是一致的。在与脑血管疾病鉴别方面主要需与脑梗死、特别是基底动脉尖综合征 (TOBS) 鉴别。二者的鉴别点有:病因不同, RPLS的病因除高血压外, 还与肾功能衰竭、移植术后及使用免疫抑制剂有关;RPLS常出现抽搐, 而且反复发作, TOBS少见;二者MRI表现不尽相同, TOBS多累及丘脑、中脑, 皮质常受累, DWI呈高信号, MRA可发现基底动脉及其终末分支狭窄、闭塞, RPLS多不累及丘脑、中脑, DWI呈低或等信号, MRA无异常;RPLS经适当治疗后临床及MRI可迅速完全缓解, TOBS在短时间内难以恢复。此外, 还要与脑静脉窦血栓、脑炎、血管炎、脑胶质瘤等疾病鉴别。
由于本病的临床和影像学改变的可逆性, 及时确诊、迅速控制血压, 多数患者的临床症状和影像学异常能够完全恢复。
参考文献
[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al.Areversible posterior leu-coencephalopathy sysdrme[J].N Engl J Med, 1996, 334:494-500.
[2]张慧, 王德新, 赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征一例报告[J].中华神经科杂志, 2005, 38:600.
可复性后部脑病综合征 篇4
1 病因及发病机制
多种病因可以引起PRES,病例报告有慢性高血压、急性肾小球肾炎、子痫、血管炎、系统性红斑狼疮、异体骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制剂如环孢霉素、他克莫司、顺铂等。由于引起PRES的病因众多,其病理生理学改变可能是多因素的[4,5,6]。其中高血压是最受关注的,快速进展的、波动性的或间歇性的高血压尤其危险,易发生PRES。血压增高的速度,相对于原先基线血压增高的值可能相对于发病时所测得血压值更为重要。当血压改变时,人体自我调节机制通过小动脉的舒张和收缩来调节血压在一个正常的范围内。当超过可以调节的上限时,小动脉被动扩张。使毛细血管静水压增加,血脑屏障破坏,血浆内液体外渗入组织间隙,导致血管源性脑水肿[7]。在动物实验中,可以看到血管扩张区和收缩区交替出现的现象。出现总体上出现脑的过度灌注,而同时在局部可能存在血流量减少的区域[1]。在一些病例中,异常的血流可能会导致低灌注和梗死。尤其是在后循环交界区。而严重的血管源性脑水肿会导致局部的微循环障碍,从而导致脑缺血[8]。PRES发病机制也牵涉到内皮细胞受损,尤其是在没有高血压的患者中,如子痫或者细胞毒性药物治疗时。以往认为子痫与高血压脑病发病机制相似,但是,子痫患者症状与血压之间并无明显关系[9]。最近一些研究认为胎盘释放到母体循环内的一些因子是重要的发病原因之一[10]。另外,细胞毒性药物如环孢霉素等可以直接引起血管内皮细胞损伤导致脑毛细血管损伤、血脑屏障破坏引起血管源性脑水肿。其他如血管痉挛、肾病患者低蛋白血症、严重的代谢异常或者感染也可能出现PRES[1,2,3,4,5,6,7,8]。
PRES患者后循环容易受累原因尚不完全清楚,可能与交感神经的不均一分布有关。血管神经支配来源于颈上交感神经节。而前循环较后循环具有更丰富的交感神经纤维。血压增高时交感神经系统介导的血管收缩保护了前循环避免受到过多灌注[4]。所以在PRES患者中高灌注状态及脑水肿就会从后循环开始出现,较重者就会累积前循环。病变累及的程度就与交感神经支配的丰富程度相反。
2 PRES影像学特征
不管PRES潜在病因如何,其所引起的临床表现及影像学特征基本相似。PRES最具特征性的影像学改变就是累及后循环白质水肿的出现,尤其是在顶枕区,双侧对称。尽管病变主要累及皮质下白质,皮质和基底节也可受累,后循环的其他部位如小脑、脑干也比较常见[11,12]。也可出现局部不可逆的损伤、出血及单侧损伤等。孤立的或者以后颅凹病变为主的PRES病例很少有报道[13,14]。尽管PRES主要累及后循环,额颞叶也可累及。但这不妨碍PRES的诊断。累及前循环的患者只有在重症PRES中见到,且伴有后循环区域的水肿。在一些严重病例或未经治疗的患者可以出现不可逆的改变[15]。
2.1 CT
CT检查快速方便,对于疾病的初步诊断及排除静脉窦血栓形成、脑出血及其他疾病有重要意义。CT主要表现为双侧顶枕叶对称性低密度,当CT检查出现累及后循环的低密度时,应初步考虑PRES,尽管CT诊断被广泛应用,但在PRES患者中,CT改变的只有50%。仅依靠CT可能漏诊一些微小的或不典型的病例。当根据症状考虑诊断后循环疾病或者仅依靠CT不能与其他疾病鉴别时,应当进一步行磁共振检查。如血管源性脑水肿和细胞性脑水肿在CT上表现相同,而DWI则可以区分开来。另外CT灌注成像在测定脑血流动力学方面比较敏感,能够显示局部血流量的改变,PRES患者水肿区灌流恒定或增加,这些改变也支持了调节功能失调的高灌注学说。
2.2磁共振
磁共振较CT能更好地显示及描述病灶。尤其是弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)能敏感地反映水分子的扩散运动。PRES患者DWI可以是等信号、低信号或高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图分析能够区分血管源性及细胞性脑水肿[16]。高ADC值提示血管源性脑水肿。急性脑梗死引起的细胞源性脑水肿磁共振ADC值降低,DWI是高信号。这是由于钠钾泵活性降低使细胞内液增加而细胞外液减少所致。DWI以及ADC值对区别PRES的血管源性脑水肿还是极性梗死的细胞源性脑水肿是有必要的[2]。DWI信号由于受到T2穿透效应的影响,这些高ADC值区域在DWI上可以显示高、低或等信号[17]。DWI高信号是T2穿透效应的影响强于ADC值增高的结果,而等信号则是两者持平的结果。因为大多数PRES的DWI显示低信号或等信号,所以仅有DWI,没有定量的弥散信息会低估病变的范围。ADC值也能提供重要的预后信息,高ADC值能较快地恢复,低ADC值则容易发展为真正的梗死。
PRES患者磁共振显示病变呈T1低信号,T2加权像和液体衰减反转序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)像高信号。FLAIR像能提高检测PRES微小病变的能力,能更多地显示一些皮质病灶。FLAIR成像显示皮质受累要比想象的多,约94%的患者可以发现皮质受累。由于FLAIR脑脊液不显色,所以比T2显像更敏感[16]。PRES患者质子磁共振光谱成像,正常或异常区域内磁共振成像均显示广泛的代谢异常,包括胆碱和肌酐水平增高,轻度的乙酰天冬氨酸水平降低。说明了PRES患者广泛的代谢异常,可能与神经元功能改变及胶质细胞激活有关,但这些改变与神经功能的预后无相关性[18]。
脑血管造影或MRA可以显示脑血管痉挛改变。在高钙血症、静脉注射免疫球蛋白治疗、化学药物治疗或者移植手术后影像学检查可以显示可逆的,不规则狭窄的动脉。血管痉挛可发生在多个节段,主要在后循环区,前循环也可受累。影像学表现与节段性脑血管收缩综合征相似。MRA显示血管不规则,可见局部血管狭窄及扩张,血管造影可以显示类似于肌纤维营养不良的动脉改变[19]。
PRES患者很少有出血改变,但是皮质出血或蛛网膜下腔出血可见于15%的患者[20]。出现蛛网膜下腔出血(SAH)的患者大多有易出血体质或者凝血功能障碍。出血与血压无关,可能与血凝状态及字体骨髓移植有关。增强扫描后可出现轻度的脑回样软脑膜及断续的皮质增强。脑回样信号增强原因可能为血脑屏障破坏。现观察不到深部白质或者硬脑膜增强,并缺乏脑膜增强与水肿程度相关的证据[3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21]。
3 诊断及鉴别诊断
PRES的最大特点是可逆性,累及顶枕部皮质下白质损害,皮质损伤大多双侧对称性受累,且与动脉分布无关。但有时可不对称。当顶枕叶以外区域累及时,可以称之为不典型PRES。大多数患者复查CT或磁共振后都能发现病变的消退,提示其为暂时性的水肿而不是梗死。根据以上影像学表现结合临床特点,不难做出诊断,由于在临床上许多疾病如严重的神经功能缺失状态,如卒中、脑炎、可逆性血管收缩综合征、颅内静脉窦血栓形成、血管炎等都可出现类似的影像学表现,还需要从包括影像学及临床等多方面进行鉴别诊断。
后循环缺血尤其是基底动脉尖综合征,累及枕叶及脑干,与PRES相似可以出现视力障碍、恶心等症状,但通常没有癫痫发作,可以作为一个鉴别要点。枕叶距状沟和中线旁通常不累及,可以用来与大脑后动脉区梗死相鉴别。不管是梗死还是PRES,T2和FLAIR像都是高信号。但DWI和ADC图能够鉴别血管源性(PRES)和细胞性脑水肿(梗死)。梗死DWI高信号,ADC低信号。PRES则相反。有一些患者显示轻度DWI高信号,ADC不低,是因为T2穿透效应,并不是因为梗死。在少数病例复查时血管源性水肿可夹杂有细胞性脑水肿[22,23,24]。FLAIR成像高信号,DWI无改变,可以排除急性脑缺血。静脉窦血栓形成一般病情进展较快,症状较重,MRV或CTV对鉴别静脉窦血栓形成与PRES有重要意义,可以显示上矢状窦、乙状窦、横窦或者深部静脉栓塞。可逆性脑血管收缩综合征:临床上以突然地严重头痛为特点,而在PRES中很少见。PRES脑血管造影可以看到串珠样改变,可逆性脑血管收缩综合征也可出现类似改变。但PRES多累及双侧顶枕叶,而可逆性脑血管收缩综合征则较少,但仍有约10%的病例与PRES有重叠。中枢神经系统感染患者脑脊液异常改变,大部分有炎性反应,ADC值低。多为细胞性脑水肿。癫痫持续状态在T2和FLAIR也可显示高信号,但癫痫患者病变多累及皮层,单侧受累。而且DWI轻度高信号,ADC低。另外还要注意与线粒体肌病(MELAS)、血管炎、进行性多灶性白质脑病、缺氧性脑病等疾病相鉴别。
综上所述,PRES并非一种单一疾病,而是多种疾病共同导致的一种临床影像综合征。当出现这些症状时结合影像学检查,及早作出正确的诊断。对于一些具有高危因素的人群更应注意。及时测量血压、应用抗高血压药物、抗癫痫药物、去除一些危险因素、进行合理的治疗对于阻止疾病的发展很重要。由于其影像学具有特征性的改变,所以影像检查可以为改变的诊断提供重要的线索。正确的诊断对指导合理治疗PRES有重要的意义。磁共振DWI不仅能为诊断提供强有力的证据,而且能指导预后。多种序列检查如DWI与灌注成像结合可能会进一步了解病理生理的改变,指导治疗。
摘要：可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征,临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等,影像学改变主要为累及双侧后脑部(顶枕叶)皮质下白质的可逆性改变。部分病例可能会有皮质受累,T2加权像及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)像呈高信号,弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。表观弥散系数(ADC)增高提示血管源性脑水肿。高ADC值治疗后可逆性好。低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。自从该综合征首次被描述以来,许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征,包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等,合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复,如果诊断不当,则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。