痛性眼肌麻痹（精选4篇）
痛性眼肌麻痹 篇1
摘要：目的 探索痛性眼肌麻痹的临床特点和诊治方法, 提高对本病的认识, 减少误诊。方法 回顾性分析8例痛性眼肌麻痹病人的临床表现, 辅助检查和类固醇激素治疗的效果。结果 3例l周内恢复正常, 4例1个月内恢复, 1例3个月内恢复。结论 痛性眼肌麻痹是发生于颅内海绵窭的非特异性炎症, 主要表现为头痛或/和伴眼肌麻痹, 影像学检查对诊断有意义, 类固醇激素治疗有效。
关键词：痛性眼肌麻痹,非特异性炎症,激素治疗,鉴别诊断
痛性眼肌麻痹, 又称Tolasa-Hunt综合征 (THS) , 是指表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退的综合征, 糖皮质激素治疗有效, 该病在临床中较少见, 易误诊, 现将我院于2007年1月至2012年12月收治的8例痛性眼肌麻痹患者, 结合文献分析如下。
1 临床资料
1.1 一般情况
男5例, 女3例, 年龄45~65岁, 平均48.6岁。病前有上呼吸道感染2例, 劳累、受凉3例, 无前驱症状3例。急性起病2例, 亚急性起病6例。
1.2 临床表现
8例患者有不同程度的头额、颞部疼痛和眶周痛, 3例合并有动眼神经损伤, 2例合并动眼神经及滑车神经受损, 1例合并动眼神经和三叉神经额支受损, 2例合并滑车神经和外展神经受损。8例患者中左侧受累6例, 右侧受累2例。
1.3 辅助检查
血常规:4例白细胞轻度增高, 中性类细胞正常, 余4例正常。肝、肾功能和血糖:8例均正常。血沉:5例轻中度增高, 余3例正常。腰穿3例, 脑脊液压力及生化结果正常, 仅白细胞轻度增高1例。头CT:8例均无异常。头MRI检查:4例正常, 4例T1WI见海绵窦区长T1信号。MRA检查:1例椎动脉变细, 1例颈动脉C2段变细, 余6例未见异常。
1.4 治疗及结果
8例病人均给予糖皮质激素、甲钴胺及维生素B1等营养神经药物治疗。其中6例予静滴地塞米松10~20 mg/d, 1周后改为强的松口服, 病情缓解后渐减量。2例予静滴甲基强的松龙500mg/d, 3天后改为强的松口服。3~10d头痛消失。眼肌麻痹3例于1周内恢复正常, 4例于1个月内恢复, 1例3个月内恢复。
2 讨论
1954年Tolosa首先报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛, 同时眼球运动神经 (动眼神经、滑车神经、外展神经) 麻痹及角膜反射减弱患者[1];1961年Hunt又报道6例相似病例[2];1966年Smith率先对5例与上述病例类似的患者命名为Tolosa-Hunt综合征。国内高应弼于1978年首先报告了6例此类患者[3]。
痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确, 可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因。大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成的肉芽肿样病变, 可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄[4]。Tolosa所报道的1例TSH其病理结果显示海绵区有炎症样变化, 以后Spctor等均报道了手术病理及尸解发现海绵窦区炎症样改变。张玉霜等[5]对收治的16例痛性眼肌麻痹患者进行归纳分析, 其中6例MRI显示海绵窦区病变, 1例因临床恢复不理想行外科手术治疗, 术后病理诊断为炎性肉芽肿。本组病例部分患者病前有呼吸道感染等前驱症状的病史, 部分患者周围血象中白细胞增高、血沉增高, 故倾向于认为病因与免疫反应有关的非特异性炎症有关。
多种疾病均可引起头痛和眼肌麻痹, THS应与以下疾病鉴别[6,7,8,9]: (1) 眼肌麻痹性偏头痛:结合有家族史、发病年龄多青年、临床以眼眶和球后疼痛为重而后出现眼肌麻痹症状且脑神经麻痹症状多发生在头痛缓解期、激素治疗无效等可鉴别。结合既往史、家族史、发病特点, 影像学阴性等均有助于鉴别。 (2) 海绵窦血栓形成:大多有颜面部感染史或全身中毒症状, 患侧动眼神经, 滑车神经, 三叉神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出, MRV的特征性改变以资鉴别。 (3) 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤:除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性等, DSA、头颅CT血管成像 (cTA) , 头颅MRA可证实。但DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低, 因为急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫, 检出率低, 所以单次DSA或CTA阴性, 不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访, 定期复查。 (4) 结核性或化脓性脑膜炎:当累及颅底区域脑膜时, 化脑和结脑也可引起类似THS的症状, 但脑膜炎病变累及范围广, 增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可排除。 (5) 糖尿病性眼肌麻痹:结合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量试验阳性、影像学阴性及营养神经、控制血糖治疗后好转等以资鉴别。 (6) 眶部假瘤:主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位, 临床可表现结膜、眼睑充血及轻度突眼, 单个或多个眼肌受累, 易复发, 超声、CT可显示眶内容物肿胀。 (7) 颅内原发性或转移性肿瘤:CT、MRI等影像学检查发现颅内占位易于鉴别。同时骨髓穿刺或淋巴结活检可确诊, 放化疗治疗有效。
目前国内外学者公认的THS的药物治疗是糖皮质激素, 治疗应遵循个体化原则, 足剂量足疗程, 总疗程维持1~3个月或更长, 症状消失后逐渐减量。同时应用B族维生素, THS一般预后良好, 复发率低, 本组病例随访3个月无一例复发。
综上所述, THS的临床诊断及治疗主要依赖于患者的病史和临床表现, 容易误诊, 需全面进行排查后再作诊断, 提高诊断率, 并力求在最佳治疗时间窗进行治疗。此类患者如果能及早治疗, 可减轻神经功能缺损程度及减少复发率, 从而尽量避免遗留眼肌麻痹的后遗症。在治疗时要充分考虑到类固醇药物的副作用, 合适选择剂量和维持时间, 值得各位临床医师的密切关注。
参考文献
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[3]高应弼, 张方华.痛性眼肌麻痹综合征[J].中华眼科杂志, 1979, 15 (2) :49
[4]姜红, 柳丽.5例误诊为痛性眼肌麻痹的疾病分析[J].中风与神经疾病杂志2011, 28 (2) :174.
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痛性眼肌麻痹 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料
男9例, 女11例, 年龄15~65 (平均43.5) 岁。其中2例为再发, 急性起病14例、亚急性起病6例, 其中1例有糖尿病, 3例有高血压, 7例有上呼吸道感染, 2例有消化道感染, 先出现头痛者15例, 先出现颅神经麻痹者2例, 头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例, 首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。颅神经损坏情况, 左侧9例, 右侧7例, 双侧4例。多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损, 其中Ⅲ15例 (瞳孔散大10例) 、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例, 第2支2例, 以Ⅲ受损最多。
1.2 方法
实验室检查:血白细胞增高7例, 血沉增快4例, 腰穿CSF检查10例, 颅压略增高2例, 蛋白增高、细胞正常4例, 其余生化及免疫球蛋白正常, 全例均行头MRI检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号, 其中见强化表现, 8例其余均正常。其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤, 7例行眼眶CT检查未见异常。
1.3 治疗
本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。
2 结果
17例于72h内头痛完全恢复, 3例治疗1个月头痛恢复, 颅神经麻痹症状相对缓解, 12例于3周内全恢复, 5例于6周内全恢复, 3例无改善, 其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。
3 讨论
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症, 是一种少见疾病, 1954年Tolsa首次报道1例, 1961年Huut又报道6例, 目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症, 反复多次的急性发作累积所致, 但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织, 颈内动脉海绵窦段有时受累, 可表现管腔不规则狭窄, 动脉内外膜炎症。
Tolosa-Hunt病前无明显诱因, 少数有上呼吸道感染, 发热等前驱症状, 患者常有眶周撕裂样痛呈波动性, 可累及前额及颞部, 并出现同侧眼肌麻痹, 可出现数组 (Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ) 颅神经受累[2], 该病主要累及单侧也有双侧受累, 甚至有海绵窦或眶上裂以外的其他脑神经如面神经受累[3], 该病激素治疗有效, 症状也可自然缓解, 有1例在20年前有类似发作未诊治自行缓解。
本病临床特点: (1) 急性或亚急性起病, 一侧眶后或眶上缘持续性痛; (2) Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经一支或多支受累出现麻痹症状MR影像或组织结构证实肉芽肿性炎症; (3) 麻痹症状与痛同时出现或在痛2周内出现; (4) 能除外眼肌麻痹的其他疾病; (5) 激素治疗有效。
4 结语
本组病人均有额痛及眼眶痛, 多为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹, 可有三叉神经第1、2支受累, 所有患者均对激素有效, Tolsa-Hunt诊断是排除诊断, 在诊断前需要排除引起痛性眼肌麻痹的血管病、炎症、肿瘤等病因。
参考文献
[1]李淑敏, 沈瑞均, 李中凯, 等.复方樟柳碱治疗眼肌麻痹疗效评价[J].中国误诊学杂志, 2004, 4 (10) :1658.
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痛性眼肌麻痹 篇3
关键词：麻痹/诊断,综合征/诊断,麻痹/药物疗法,激素类/治疗应用,海绵窦/药物作用
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，由Hunt[1]和Tolosa[2]等首先报道，多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。我们回顾性分析2000年3月-2008年12月间住院的23例患者的资料，并结合文献分析报道如下。
1 对象和方法
本组23例患者，男10例，女13例。发病年龄23～77岁。急性起病15例，亚急性起病8例。全部病例均以头痛为首发症状，所有病例均表现为持续性疼痛。疼痛性质多表现为胀痛、烧灼样疼痛、顶钻样痛。伴有颅神经受累所致的眼球运动受限、复视（21例）和/或睑下垂（6例）。除1例视力轻度下降，其他患者视力、屈光间质及眼底检查均正常。全部患者均依照《实用神经眼科学》临床诊断标准[3]明确诊断，并进行血常规、脑脊液及颅脑计算机断层扫描（CT）、数字减影血管造影技术（DSA）检查。其中11例进行了头颅核磁共振（MRI）检查。23例患者均给予皮质类固醇激素治疗。对于受累颅神经多，症状重的患者，在全身情况允许的条件下（如：血糖、血压控制在正常范围），给予静脉滴注16α-甲基, 11-β, 17α, 21-三羟基-9α-氟孕甾-1, 4-二烯-3, 20-二酮-21-磷酸酯二钠盐（地塞米松）10～20mg/日或甲基强的松龙500～1000mg/日连续3～5d后，视病情减量。对于受累颅神经少，症状轻的患者，给予17α, 21-二羟基孕甾-1, 4-二烯-3, 11, 20-三酮-21-醋酸酯 (强的松) 30～60mg/日口服治疗。同时辅以维生素族等神经营养药物治疗。
2 结果
本组23例患者表现各异，以30～60岁居多。无明显性别差异。受累颅神经1～5支不等，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-2、Ⅵ颅神经受累多见，尤以第Ⅲ颅神经受累最多，占73.2%，常见几支颅神经同时受累，占77%。视神经及交感神经亦可受累，各一例。影像学检查：有助于诊断，尤以颅脑MRI检查对于痛性眼肌麻痹综合征的诊断有显著的意义。23例患者颅脑计算机断层扫描（CT）、数字减影血管造影技术（DSA）检查均未见明显异常。头颅核磁共振（MRI）检查11例，7例海绵窦异常改变。本组患者经皮质类固醇激素并辅以维生素族等神经营养药物治疗后，随访2年，18例患者痊愈；5例复发；仅3例患者遗留颅神经麻痹的后遗症。
3 讨论
痛性眼肌麻痹综合征是累及眶上裂或海绵窦前部的急性非特异性炎症反应综合征[3]。其临床诊断标准： (1) 急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛; (2) 以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害，有或无瞳孔改变； (3) 症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发； (4) 皮质类固醇激素治疗有效； (5) 除外海绵窦附近病变。病因多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿[4]。诊断需排除可同时引起头痛及眼肌麻痹的其它疾病。 (1) 颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经的损害。脑脊液检查可见脑脊液血性；影像学检查可明确诊断，激素治疗不敏感; (2) 鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它临床表现。晚期影像学检查可显示骨质破坏，鼻咽部活检可以确诊。其它如糖尿病性眼肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、颅底脑膜炎、蝶窦囊肿等均需鉴别。治疗上根据病变程度不同，给予静脉或口服糖皮质激素治疗。并结合神经营养药物治疗，多可获得满意的治疗效果。
参考文献
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痛性眼肌麻痹 篇4
1 临床资料
1.1 一般资料
本组患者5女3男, 年龄31~57岁。8例均以痛性眼肌麻痹收入院。临床表现均为一侧眼眶周或放射至颞侧及前额部, 持续性, 针刺或撕扯样痛。眼肌麻痹均为一侧上睑提起无力, 上睑不同程度遮盖瞳孔, 眼球向上, 向下, 向内运动均不同程度受限。其中6例患者出现复视症状;7例患者出现患侧瞳孔散大, 对光反射迟钝, 测眼压均在正常范围。疼痛和眼部症状出现时先眼眶痛后麻痹者6例, 间隔1 d~2 d不等;两个症状同时出现2例。7例患者首次发病, 1例呈复发性, 复发间期3年, 复发症状较前加重。其中患者因经济因素和要求到上级医院就诊者延迟检查而致蛛网膜下腔出血者2例。
1.2 临床表现
患者多是因眶周持续性疼痛和上睑下垂到我院行头部CT检查未见异常, 而就诊于眼科, 其中有3例高血压和动脉硬化病史, 1例糖尿病病史, 8例均无感染和外伤史。
1.2.1 疼痛
眼肌麻痹前后均伴疼痛, 为一种持续性, 针刺或撕扯样痛, 有的剧痛难以忍受, 疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部, 且为反复性, 此种症状出现最早, 消失也最早, 为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果,
1.2.2 眼肌麻痹
可发生于疼痛之前或之后, 呈进行性加重趋势, 一般为多条眼肌麻痹, 也可为单一的神经麻痹, 常累及第Ⅲ, Ⅳ, Ⅵ脑神经, 多始于第Ⅲ脑神经, 轻者表现为眼肌不全麻痹, 重者眼肌全麻痹, 眼部检查:视力无明显下降, 一眼上睑下垂、不同程度遮盖瞳孔, 瞳孔较健眼大, 对光反射迟钝, 双眼眼底检查均未见视网膜渗出及出血, 眼球固定于外下斜位, 向上、内、下运动均不同程度受限。
1.2.3 恶心, 呕吐
是惟一全身症状, 多伴随头痛及脑膜刺激征出现, 入院眼部检查:8例患者均未感到有明显的视力下降, 眼压均在21 mm Hg以下, 一侧眼上睑不同程度遮盖瞳孔, 眼球向上、下、内转均不同程度受限, 瞳孔较另侧眼大, 对光反射迟钝, 前房正常, 晶体透明, 眼底视盘边界清晰, 呈橘红色, 动静脉多见交叉压痕, 黄斑区中心凹反射存在, 网膜未见出血及渗出。临床诊断:痛性眼肌不全麻痹综合征收入院治疗。
1.3 辅助检查
8例患者给予糖皮质激素治疗的同时均行头颅MRI检查未见海绵窦部位病变, 故可排除痛性眼肌麻痹综合征的诊断, 6例磁共振动脉成像 (MRA) 报告后交通动脉瘤, 1例因经济因素拒绝进一步检查, 1例要求到北京医院检查治疗, 后两例均在出院后2 d内突然出现剧烈头痛而来医院急诊行头CT检查后确诊蛛网膜下腔出血, 行MRA检查诊断后交通动脉瘤。
1.4 治疗和效果
入院后行MRI、MRA或DSA检查的同时给予泼尼松60~80 mg/d静脉点滴, 维生素B1、B12注射液肌肉注射营养神经治疗, 伴恶心呕吐及头痛者同时给予甘露醇静脉点滴, 降低颅内压, 尼莫地平片口服有望缓解血管神经性头痛, 确诊6例后交通动脉动脉瘤后立即停止治疗, 告知家属病情同意后转入我院神经内科介入治疗, 行数字减影血管造影 (DSA) 进一步证实后交通动脉瘤, 术中通过手术夹闭及血管内栓塞术治疗, (1) 一周后复查患者上睑能上抬3 mm以上, 眼球运动略有改善, 余眼部情况同前。2例患者因动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血, 转入神经外科药物及手术治疗。
2 分析讨论
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征, 多见于中老年人, 其病因及发病机制不详, 它是一种免疫性疾病[1], 糖皮质激素对此有特效。临床表现以眼球和眶周疼痛并伴随第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹。MRI检查常有增宽的海绵窦内颈内动脉呈流空信号, 脂肪抑制的增强扫描可见海绵窦内强化的软组织影明显增多[2], 本文8例患者通过MRI检查均可排除此病。动眼神经麻痹是后交通动脉瘤较特异的定位体征, 合并瞳孔受累以后交通动脉瘤最常见[3]。在患者尚不伴有明显的神经系统体征时, 出现复视、眼睑下垂、眼球呈外展位、瞳孔散大、光反射消失等, 而以痛性眼肌麻痹为首发症状而且首诊眼科, 眼科医师应考虑颅内肿瘤的可能, 入院后在给予对症治疗的同时, 应行脑部CT、MRI检查、MRA检查或DSA检查[4], 综合结果以确诊病因, 患者在未出现颅内破裂出血的合并症时就得到及时有效的治疗从而早发现、早治疗, 以降低病死率, 促进神经功能恢复, 减轻并发症及后遗症是非常重要的。
关键词：痛性眼肌麻痹,颅内动脉瘤,观察与分析
参考文献
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