周期性麻痹（共8篇）
周期性麻痹 篇1
周期性麻痹(periodic paralysis,PP)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。主要分为低血钾型、高血钾型、正常血钾型,而临床上以低血钾型即低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HoPP)最为常见。伴发甲状腺功能亢进、肾功能衰竭和代谢性疾病的称为继发性周期性瘫痪。本文对我院近几年来收治的53例周期性麻痹的住院患者进行了回顾性调查和追踪随访分析,其结果报告如下。
1临床资料
1.1 一般资料
该组病例为我院2004～2007年收治的53例周期性麻痹患者,均为本地市民。其中男46例,女7例,男女比例为6.6:1。年龄最小为18岁,最大为59岁,其中20～40岁者48例。首次发作35例,二次以上发作11例,2例有家族史。其余均为散发病例。有49例为血钾降低者,4例血钾正常,无血钾增高者。其中血钾降低者合并有甲亢的有15例。
1.2 发病诱因
上呼吸道感染后发病者18例,劳累诱发10例,情绪激动或者焦虑8例,其他诱因如饱餐饮酒2例,糖尿病患者高糖饮食3例,胰岛素注射2例,噪声粉尘1例,肺炎1例,其余无明显诱因者9例。
1.3 临床表现
急性起病,有的病例为首次发病,有的病例为反复多次发作,呈发作性的四肢无力,尤以双下肢明显,伴随症状有四肢麻木,心悸胸闷,严重者出现呼吸机麻痹,严重心律失常者1例。其中肌力级0-Ⅰ级者有18例,肌力Ⅱ-Ⅲ级者有26例,肌力Ⅳ级者9例,腱反射正常者12例正常,其余41例腱反射减弱或者消失。感觉均无异常,病理征阴性。
1.4 辅助检查
血钾大多低于3.5 mmol/L,仅4例血钾正常且接近正常值低限,其中介于3.0～3.5 mmol/L者10例,2.5～3.0 mmol/L者23例,2.0～2.5 mmol/L者11例,低于2.0 mmol/L者5例。其中45例行FT3、FT4、TSH检查,15例结果证实为甲状腺功能亢进。心电图检查:36例心电图表现异常,多为T波、U波改变,偶有窦性心动过速,其中1例出现室颤。
1.5 治疗
所有患者均给予口服补钾结合静脉补钾,第1天总量根据病情需要补给4.5～6.0 g钾,大多病例均于1～2 d内血钾、肢体肌力恢复正常,其中1例严重病例经补钾及送ICU治疗后4 d血钾升至正常,肌力恢复正常。继发于甲亢的患者继续给予病因治疗。
2讨论
PP好发年龄在20～40岁,男性多于女性,其发病与钾离子的代谢有关。按照其血钾的浓度不同可以分为低血钾、高血钾和正常血钾型,但后两者临床上少见,本组资料中49例均为低血钾型周期性麻痹(HoPP),仅4例为正常血钾型周期性麻痹,无高血钾型周期性麻痹。HoPP国外报道常有家族史[1],而国内多为散发病例[2],发病机制不明确,一般认为与肌细胞膜离子通道功能异常有关。普遍认为劳累、感染、剧烈运动、饱餐、情绪激动、焦虑等因素是该病的发病诱因[3],应激与该病的发生密切相关[4]。该病的诊断不难,一般通过血钾检查出现血钾浓度的异常及心电图检查出现T波改变或者U波的出现均能诊断。
本组资料HoPP中继发于甲亢的患者占30.6%,目前,甲状腺亢进所致周期性麻痹的发病机制尚不明确,大部分学者认为甲状腺功能亢进所致的低钾型周期性麻痹是由于患者体内糖负荷高或者饱餐后血糖水平升高,促进胰岛B细胞分泌功能加强,血中胰岛素水平升高,糖氧化分解利用加快,促使细胞外钾离子迅速向细胞内转移,是血钾分布异常[5]。另一方面,甲状腺功能亢进是增多的甲状腺刺激细胞膜上的Na+-K+-ATP酶活性,使K+离子向细胞内移。细胞外的K+离子浓度下降,使得肌细胞的兴奋性下降,从而导致了肌肉瘫痪[6]。较多的甲亢患者以低钾周麻为首发症状而甲亢的症状体征却不明显,在正规的抗甲状腺亢进治疗后,周期性麻痹的发作逐渐减少至停止发作,如果不进行抗甲状腺功能亢进的治疗,周期性麻痹的复发率明显增高。故临床上应该重视对病因的查找,尽量做详细全面的检查,尤其是对于周期性麻痹反复发作的患者首先要排除甲亢,治疗过程中在补钾的同时应该积极治疗原发疾病。
参考文献
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[2]刘秀琴.与钾代谢有关的神经系统疾病-周期性麻痹.北京医学,1989,11(5):284-286.
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[4]林文娟,王玮雯,邵枫.慢性情绪应激对大鼠行为、神经内分泌和免疫反应的影响:一个新的情绪应激模型.科学通报,2003,48(9):926-929.
[5]Williams RH.Testbook of Endocrinology.Philadelphia:Saunders,2000,429.
[6]陈灏珠.实用内科学.第12版.人民卫生出版社,2005:1242.
周期性麻痹 篇2
资料与方法
本组患者26例，男20例，女6例，年龄21～52岁，平均36岁。初次发病10例(38.5%)，其中21～30岁4例，31～40岁5例，41～50岁1例；反复发作16例(61.5%)，反复发作次数最少2次，最多1例7次。反复发作者病程：＜半年6例(37.5%)，7年5例(31.2%)，10年4例(25.0%)，10年以上1例(6.25%)。发病至就诊住院时间3～24小时。发病季节：夏季13例(50.0%)，秋、冬5例(19.2%)，伴高血压病及糖尿病。
临床表现：主要症状为进行性四肢无力，伴肢体酸痛，然后出现对称的进行性四肢骨骼肌弛缓性麻痹。麻痹开始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于远端。其中累及四肢不能抬头翻身10例(38.46%)，累及双下肢为主双上肢较轻7例(26.9%)，单纯累及双下肢9例(34.6%)。所有病例皆腱反射减退，肌张力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ级，下肢肌力0～Ⅱ级。四肢感觉正常，呼吸肌及颅神经支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均无大小便障碍及病理反射。本组病例皆为夜间或清晨发病并逐渐加重。
实验室检查：26例血清钾均低于正常值，血钾1.5～2.5mmol/L 3例；2.6～3.0mmol/L 17例，3.1～3.5mmol/L 6例。心电图T波改变14例(53.8%)，ST段下移9例(34.6%)，出现U波18例(69.2%)，急性室性心律失常5例(19.2%)，甲状腺功能检查16例，发现甲亢3例。
方法：血钾3.1～3.5mmol/L为轻度低钾，2.6～3.0mmol/L为中度低钾，1.5～2.5mmol/L为重度低钾。补钾方法：对轻度至中度低钾型在发作时1次口服氯化钾2～4g，一般在数小时内显效，好转后根据临床表现及血钾情况给予调整剂量，直到完全恢复后停药。重症者以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml缓慢静滴(1分钟输入5ml左右)，视病情严重程度1～2次/日，同时可给予适当剂量的氯化钾口服，补钾总量6～24g。继发性者需进一步给予病因治疗，如甲亢所致的低钾性周期性麻痹给予抗甲亢治疗，同时给予相应补钾等。
结 果
26例患者口服补钾和(或)静脉补钾后，19例患者24～48小时内恢复正常，7例3～4天逐渐恢复正常，感觉障碍好转。19例24小时后心电图检查均恢复正常，7例在36小时后心电图的检查均恢复正常，血清钾检查恢复正常。治愈25例(96%)，死亡1例因反复室性心律失常，呼吸肌麻痹死亡。
麻痹症状完全恢复时间：0.5～1天12例(46.2%)，3～5天10例(38.5%)，7～10天4例(15.3%)，与文献记载多在3～5天恢复很少超过1周相符。
讨 论
诊断标准：低血钾性周期性麻痹(hypoKPP)可根据典型临床表现，反复发作病史、血钾、心电图及补钾后麻痹恢复而确立［1］。
发病机理：有认为hypoKPP是离子通道疾病，可由肌肉膜离子通道基因缺陷或突变引起［2］，细胞内钾离子浓度升高，细胞外和血清中钾离子浓度降低，這种浓度值改变导致膜电位的超级化状态，钠离子的膜通路受阻，从而造成神经肌肉传递阻断。细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状(肌麻痹)，血钾过低严重者可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。
分型问题：新近认为周期性麻痹按血K+的变化可分为低钾型、正常血钾型、高钾型3种［3］。例1：患者，男，42岁。入院前多次诊断低血钾型周期性麻痹(hypoKPP)发病后多次口服氯化钾好转并再次入院后也曾静脉补钾后好转，此次因剧烈运动后发病，入院时却以高血钾出现，心电图示反复的室性心律失常，后因膈肌呼吸肌麻痹而死亡。说明临床存在着互相转型问题，在基层卫生院应以高度重视，引以为戒，说明hypoKPP属离子通道疾病，与基因突变有关。
本文中3例有典型症状，血钾明显降低，但当时心电图正常。这是因为心电图的改变由心肌内电解质浓度的改变引起，虽然通常血清内电解质浓度的改变可反映心肌内电解质浓度的改变，但血清内浓度的改变可以迅速发生，而心肌内的浓度改变发生较迟，故血清钾已降低而心电图尚无改变。
血清钾水平与心电图改变及肌力关系：低血钾性周期性麻痹急性发作时心电图异常与血钾浓度有关，血钾越低，心电图异常越高。
低血钾型周期性麻痹预防也不可忽略，主要手段为避免暴饮暴食或高糖饮食，避免剧烈运动，避免情绪过度紧张。一旦确诊应尽快祛除致病因素及诱发因素，立即进行补钾治疗。
治疗中应注意的事项：细胞内血钾浓度约为细胞外液的40倍，维持两者正常梯度平衡，主要依赖于细胞膜上的Na+-K+-ATP酶的钠泵作用，使细胞排钠补钾。临床上切忌血钾恢复后即停补钾，应连续5～7天。补钾应用生理盐水稀释，尽力避免使用葡萄糖。
参考文献
1 粟秀初,孙繁元.现代神经内科急症学.北京:人民军医出版社,1999:298.
2 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题［J］.中华神经科杂志,2004,37(3):193.
3 郭春妮.神经纳通道病［J］.中风与神经疾病杂志,2002,19(6):375.
低钾周期性麻痹39例临床报道 篇3
1 临床资料
1.1 一般资料
39例均为我院2004年1月至2010年9月住院患者, 女性10例, 男性29例, 年龄14~65岁, 平均年龄34.2岁。首发病例12例, 27例有反复发作史。合并甲亢者8例, 有家族史者1例。
1.2 临床表现
急性起病, 多为双下肢无力, 渐进展为双上肢无力, 进行性加重。血清钾和心电图改变:39例患者发病时血清钾均有降低, 血清钾2.0~2.5mmol/L患者18例;2.6~3.0mmol/L患者14例;3.1~3.4mmol/L患者7例, 血清钠、氯、钙均正常。39例患者均有心电图变化, 本组患者中心动过缓6例, 心动过速3例、室性早搏7例;房性早搏4例;房颤3列;ST段压低、T波低平12例;I度房室传导阻滞4例。全部病例均有特征性U波。
1.3 治疗转归
全部病例在心电监护下给予口服和静脉补钾, 所有患者均建立静脉通路, 以0.9%氯化钠注射液500m L+10%氯化钾10~15m L, 缓慢静滴 (<60gtt/min) 同时口服10%氯化钾溶液30m L/h。症状减轻后减量至停服。
2 讨论
低钾周期性麻痹是内科的常见病和多发病。目前认为低钾周期性麻痹是一种离子通道疾病, 本病可分为原发性和继发性2种, 原发性周期性麻痹包括低钾型、正钾型和高钾型, 以HOPP最多见, 在我国散发, 少数为家庭发病。文献报道原发性低钾周期性麻痹有一定的家族遗传性, 甲亢合并的低钾周期性麻痹近年来日渐增多, 国内文献报道占周期性麻痹患者的8%~30%[1]。本组病例报道中有1例有家族史, 合并甲亢者8例, 与文献报道差不多。
低钾周期性麻痹多见于男性青壮年, 主要是细胞外的钾大量流入细胞内而致细胞外缺钾, 从而降低了神经、肌肉的应激性, 表现出神经系统功能障碍的一系列症状。由于钾离子生理作用特点, 所以低血钾可致各种类型的心律失常, 一般以室性早搏、房性早搏、尖端扭转型室速、室颤等多见, 偶见Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞[2]。本组患者有心电图的明显改变。
低钾周期性麻痹的诊断标准为: (1) 快速进展的无痛性四肢瘫; (2) 肢体无力呈对称且迟缓性; (3) 腱反射减低或消失, 跖反射双侧正常; (4) 血钾均低于3.5mmol/L。本病应注意与下列疾病相鉴别: (1) 重症肌无力:患者亚急性起病, 累及四肢和脑神经支配肌肉, 肌无力波动, 呈现晨轻暮重, 疲劳试验和新斯的明试验阳性, 而血清钾正常。 (2) 吉兰-巴雷综合征:急性起病, 发病前1~2周多有感染史, 四肢弛缓性瘫痪, 远端重于近端, 可有周围性感觉障碍, 脑脊液蛋白-细胞分离现象, 肌电图呈神经源性损害。
尽快的诊断和得当的治疗是降低死亡率的关键。口服补钾的缺点是胃肠道刺激, 但不能因此而配用含糖的饮料冲服, 以免降低疗效。在严密监护下, 以生理盐水500m L加10%氯化钾10~15m L缓慢滴入 (<60gtt/min) 可直接提高血清钾, 而不至于出现高钾血症, 且有利于安定患者的情绪。对本病不能掉以轻心, 尤其是重度低钾患者, 应早期快速补钾, 随时准备进行心肺复苏。除颤、辅助呼吸等抢救生命的急救措施。
参考文献
[1]李卫飞.以周期性麻痹为首症的甲亢12例临床分析[J].临床荟萃, 1999, 11 (1) :14～15.
周期性麻痹 篇4
1临床资料
1.1 一般资料
本组48例, 男39例, 女9例;年龄18～49岁, 平均32岁。22例发作前有饱食诱因, 7例有上呼吸道感染史, 7例有腹泻史, 其他无明显诱因。37例以周期性麻痹为首发症状, 10例以甲亢高代谢症候群为首发症状, 1例为甲亢治疗后症状缓解期出现。
1.2 实验室及辅助检查
周期性麻痹发作时34例患者血钾低于正常, 其中3.0～3.5 mmol/L 6例 (12.5%) , 2.5～3.0 mmol/L 6例 (12.5%) , 2.0～2.5 mmol/L 8例 (16.7%) , 1.5～2.0 mmol/L 14例 (29.5%) ;10例正常 (3.5～5.5 mmol/L) , 占20.8%。48例均FT3、FT4降低, TSH增高;心电图:窦性心动过速16例, 心房纤颤6例, 出现U波2例。
1.3 治疗
明确诊断后轻者给予口服氯化钾口服液, 10 ml/次, 3次/d, 重者静脉补钾1～3 g/d, 并与口服氯化钾合用;均给予丙基硫氧嘧啶100 mg, 心得安10 mg, 3次/d, 口服。经治疗后34例在24～48 h内肌无力症状缓解, 14例于48～72 h内缓解。
2讨论
甲亢性周期性麻痹多于中青年发病, 男性多于女性, 男女之比约为70:1[1]。常在某些诱因刺激下出现, 如饱食、感染、受凉、剧烈运动、创伤、焦虑、情绪激动及注射胰岛素, 也有少数患者无诱因出现。本病可为甲亢首发症状, 也可和甲亢并发, 在治疗缓解期也可发作, 本病的发作与甲亢的严重程度无相关性。目前甲亢性周期性麻痹的发病机制尚不明了, 可能与自身免疫代谢失调有关, 此病发作时尿钾不高, 通过测量肌细胞内外血钾浓度可发现细胞内钾离子偏高, 故其发生可能与钾离子细胞内外分布异常所致。甲状腺功能亢进患者分泌过多的甲状腺激素, 此可拮抗胰岛素功能, 使血糖升高, 刺激胰岛素分泌, 引起钾离子细胞内外分布异常;甲亢患者多易激惹、躁动不安、情绪激动等, 此可兴奋交感神经, 引起儿茶酚胺增多, 增加钠-钾ATP酶活性, 促进钾离子的细胞内流, 血清钾浓度降低。Kung等[2]发现甲亢合并周期性麻痹与钙通道a1 亚基基因表达异常有关, 在甲状腺激素作用原件附近存在3个多态性位点, 即钙通道a1 亚基基因5侧翼区第476位点G.A, 第2个内含子第57位点G.A及第26个内含子第67位点G.A。因此认为此多态性影响了钙通道a1 亚基的结合活性, 改变了甲状腺激素对钙通道a1 亚基基因的表达, 引起甲状腺激素功能异常, 进而导致麻痹的发生。
摘要：目的通过对甲状腺功能亢进 (简称甲亢) 合并周期性麻痹的临床分析, 以明确诊断及治法。方法对48例甲亢合并周期性麻痹患者进行系统回顾性分析。结果经积极抗甲及补钾治疗后, 疗效明显, 预后佳。结论警惕甲亢合并周期性麻痹的发生, 预防误诊及漏诊。
关键词：甲状腺功能亢进,合并症,周期性麻痹,临床分析
参考文献
[1]孙备, 许军, 姜洪池.甲状腺大部分切除术2200例临床体会.中国实用外科杂志, 2002, 22:630.
周期性麻痹 篇5
1 临床资料
1.1 一般情况
本组病例共78例, 其中男性65例, 女性13例;年龄18~55岁, 平均 (26.7±9.0) 岁。
1.2 分类
按照原发性和继发性分类:原发性15例, 继发性63例。继发性周期性麻痹中, 甲状腺功能亢进性周期性麻痹57例, 肾小管酸中毒4例, 肾上腺腺瘤2例。
1.3 临床表现
37%有发作史, 有诱因的54例。发病诱因中上呼吸道感染20例, 剧烈运动20例, 受凉2例, 胃肠炎2例, 饮酒10例。均为急性起病, 起病症状以肢体无力为主。仅下肢无力者30例, 下肢无力重于上肢无力者35例, 上下肢无力相等者13例, 腱反射降低或消失48例, 正常23例, 活跃7例。伴麻木或疼痛11例, 伴胸闷憋气6例, 伴吞咽困难、构音障碍1例。
1.4 辅助检查
血清钾<2.0mmol/L22例;2.0~3.0mmol/L41例;>3.0mmol/L且<3.5mmol/L10例;当时未抽血而仅查ECG提示低钾者5例。甲状腺功能检验升高57例。经手术病理证实为肾上腺腺瘤2例。补钾治疗前行ECG检查正常27例, 异常51例。HoPPECG异常包括P-R间期和Q-T间期延长、QRS增宽、ST段压低、T波变平、出现U波、完全性右束支传导阻滞、窦性心动过速或过缓。其中以出现U波、QT延长、ST段压低、T波低平多见。2例出现频发室性期前收缩二联律, 1例出现频发交界性期前收缩。
1.5 治疗
除1例吞咽困难患者静脉补钾, 其余患者口服或加静脉补钾治疗。氯化钾剂量一般在3~8g/d。症状好转即停静脉输液, 口服剂量减量。一般2~3d肌力恢复。仅2例肌力好转后仍静脉和口服氯化钾6g/d, 4d肌无力加重, 继发性周期性麻痹患者肌力恢复时间较长, 在未得到明确诊断和控制时易反复发作。1例53岁女性患者反复出现低钾麻痹, 经检查诊断为肾小管酸中毒Ⅰ型, 经治疗未再出现。本组无死亡病例。
2 讨论
周期性麻痹是神经系统急症, 是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。发病机制尚未完全清楚, 沈定国[1]报道, 绝大多数低钾型周期性麻痹与L钙离子通道基因突变有关, 该基因定位于1q31;钙离子通道与肌纤维兴奋收缩耦联及肌纤维收缩有关。低血钾引起的肌纤维膜去极化减少了钙离子释放, 直接或间接影响钠通道失活的电压门控制, 以及肌纤维膜不能兴奋而出现肌麻痹。大多认为, 钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发病的主要原因, 同时还与膜内外其他离子的分布及细胞膜的离子通道的改变等有关, 如糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素等内分泌激素都对钾的代谢有广泛影响[2]。血钾降低细胞极化过度, 应激性降低而致肌肉瘫痪。根据发作时血清钾浓度之不同, 可分为低血钾、高血钾和正常血钾3型。国外报道周期性麻痹有家族史, 为常染色体显性遗传 (familial hypokalemic periodic paralysis, FHoPP) 。在我国, 本病有家族史者极为罕见, 以散发性HoPP最为多见, 临床主要表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力, 持续数小时至数天。重者可出现呼吸肌麻痹和球麻痹甚至恶性心律失常, 具有致命性。但诊断治疗正确及时, 患者可痊愈而无后遗症。苏亚碧报道一组40患者例中3例 (7.5%) 死亡, 其中2例死于室性心动过速、心室颤动, 1例死于呼吸麻痹。故应给予高度重视。诊断和治疗不要仅仅盯着瘫肢, 尤其要注意呼吸和心脏情况。本组虽然无死亡病例, 但有6例胸闷憋气, 1例球麻痹, 2例出现恶性心律失常, 经及时治疗后好转。
周期性麻痹中Ho PP占绝大多数, 散发性周期性麻痹多, 家族性周期性麻痹少。诊断应注意与重症肌无力、发作性睡病、Guillian-Barre综合征、多发性神经炎、多发性肌炎、脊髓病变、癔病等鉴别。以下特点有助于鉴别:发作史;肢体软瘫、下肢重于上肢;可有异常感觉, 但查体无感觉障碍;血钾异常;ECG有低钾或高钾的表现。周期性麻痹诊断一旦确定, 经治疗病情稳定或好转后, 应进一步检查以明确是原发性还是继发性。继发性周期性麻痹多见于甲状腺功能亢进症, 还有肾小管性酸中毒、Andersen综合征、Gitelman综合征、Bartter综合征、原发性醛固酮增多症、药物性或毒物性与食物性低钾或高钾等。
甲状腺功能亢进引起的周期性麻痹在亚洲血统的人群中较多[4]。本组继发性周期性麻痹占80.8%, 以甲状腺功能亢进性周期性麻痹最多, 肾脏疾患次之。故周期性麻痹患者应常规行甲状腺和肾脏的检查。周期性麻痹诊治中除应常规查血钾外, ECG检查对诊断周期性麻痹有重要意义。它较抽血查血钾更简便快速, 有利于疾病的早期确诊, 尤其重要的是有利于发现恶性心律失常并及时抢救治疗。Webster等[5]认为, 虽然化验检查是血清电解质浓度变化的金标准, 但结果的获得有可能延迟。如果临床医师意识到可能有血钾的异常, ECG检查是有效的早期诊断手段。赵庆杰[6]发现, 血钾浓度与ECG表现之间无相关性, 血钾浓度不能预示ECG改变的严重程度。本组2例出现恶性心律失常, 血钾测定分别为2.7和2.3mmol/L。而13例血钾<2.0mmol/L者并未出现恶性心律失常。提示血钾的检查不能代替ECG检查。
HoPP治疗补钾方式有口服补钾及静脉补钾, 首选口服补钾, 多数学者[7,8]认为, 口服补钾较静脉补钾有效且安全、方便, 并发症少, 效果与静脉补钾无差异。症状病情重者, 给予静脉补钾, 补钾量一般40~80mmol/d, 无法纠正低钾血症则可递增达100~200mmol/d, 浓度和速度一般限制在40mmol/L和20mmol/h以内。顽固性低血钾难于纠正, 注意检查是否合并碱中毒和低镁血症, 纠正碱中毒和低镁血症后, 血钾一般可迅速纠正。在抢救重度低血钾时可适当提高输入溶液钾离子浓度和速度经中心静脉输入[9], 同时进行心电图和血清钾复查, 结合心电图改变和血清钾检测浓度分析有利于估计病情和指导治疗[10], 同时可避免补钾过程导致血钾反跳并及时治疗。
原发性HoPP和甲状腺功能亢进性周期性麻痹为体内钾的分布异常, 因细胞外钾向细胞内转移而致血钾浓度降低, 钾的总量并不缺乏, 容易纠正。同时, 由于诱因去除, 细胞内钾离子向外转运, 容易在短期内出现高血钾。所以宜少补勤观察以防出现医源性高血钾危及生命。继发性周期性麻痹肾脏疾患所致者, 机体失钾总量缺乏, 治疗上补钾量要适当加大时间延长。
一旦确诊低钾型周期性麻痹, 除应积极尽快纠正低血钾状态, 以预防病情恶化, 同时应积极寻找及治疗原发病, 以期完全终止低钾型周期性麻痹的发作。另外, 值得注意的是:既往临床曾有报道补钾过程中出现高血钾而致死病例, 临床仍需注意治疗过程中补钾速度及浓度的控制, 以达到最大程度的安全性。
摘要：目的探讨低血钾型周期性麻痹 (HoPP) 的临床特点, 提高诊治水平。方法回顾性分析自2000至2008年收治的78例HoPP患者的临床资料。结果87.0%病例有较明显诱因;多在夜间睡眠、清晨醒后起病, 83.3%病例均为急性起病以四肢瘫痪为主, 近端重于远端, 下肢重于上肢, 腱反射具有多样性;78例患者治疗前血清钾均较正常水平低。大部分患者 (73.1%) 合并甲状腺功能亢进, 其甲状腺功能测定均显示平均FT3、FT4升高, TSH降低。结论HoPP有其临床特点, 早期诊断及时补钾治疗与预后密切相关。①HoPP是急症, 重者可出现呼吸肌麻痹甚至恶性心律失常, 具有致命性, 应予高度重视;②继发性周期性麻痹以甲状腺和肾脏疾病引起者多, 应常规行甲状腺和肾脏的检查;③心电图 (ECG) 检查对诊断有重要意义, 它较查血钾更简便快速, 有利于疾病的早期确诊和发现恶性心律失常并及时抢救治疗;④HoPP补钾一般口服, 静脉补钾要勤观察。
关键词：低血钾型周期性瘫痪,低血钾,甲状腺功能亢进
参考文献
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周期性麻痹 篇6
1对象与方法
1.1 对象
本组3例, 2例男性, 1例女性, 年龄15～45岁, 既往均无甲亢病史, 全部病例均无周期性麻痹家族史, 过度疲劳1例, 上呼吸道感染1例。
1.2 临床表现
1例患者晨起发病, 以双下肢瘫为主要症状。1例以对称性迟缓性瘫痪, 近端重于远端, 下肢重于上肢, 甲状腺Ⅰ度肿大。3例病例均有不同程度发作性肌无力表现, 不能行走、站立或睡眠醒后肢体活动障碍而就诊。肌力减退的特点为近端重于远端, 下肢重于上肢, 双侧肌力减退对称。颈肌无力1例, 呼吸肌无力1例, 出现双侧Babinski征阳性 Chaddock征阳性, 肌力恢复后病理反射消失。
1.3 实验室检查
本组患者血清三碘甲状腺原氨酸 (T3) , 甲状腺素 (T4) 水平升高2例, 1例T3、T4均正常, 但超敏促甲状腺激素 (TSH) , 均低于正常, 1例甲状腺微粒体抗体 (TM-Ab) 及甲状腺球蛋白抗体 (TG-Ab) 明显开高均大于40%, 来院就诊时血钾检测最低2.2 mm/l, 最高3.14 mol/l。酶谱检查:血清肌酸激酶 (CK) 有不同程度增高, 谷丙转氨酶 (ALT) 升高, 谷草转氨酶 (AST) 升高, 乳酸脱氢酶 (LDH) 升高。心电图提示窦性心动过速、房颤、T波低平出现U波。
1.4 治疗方法
根据患者血钾化验结果低于3.0 mol/l均在心电监护下静脉补钾, 并且严密观察尿量及血钾变化, 血钾低于2.5 mol/l, 临床称为重度低血钾, 临床静脉补钾4～5 g, 口服补钾3～6 g。血钾2.5～3.0 mol/l称中度低血钾, 静脉补钾2～4 g, 口服补钾3～4 g, 血钾3.0～3.4 mol/l时静脉补钾1～2 g, 口服补钾1～2 g, 心率增快患者给予口服心得安10～20 mg, 3次/d, 3例患者经治疗均在1～3 d内恢复正常, 周期性麻痹症状消失。1例血钾3.14 mol/l在静脉补钾约2 h后, 肌力基本恢复正常, T3、T4增高患者同时服用他巴唑药物治疗, 半年后随防T3T4增高患者化验已恢复正常, 无周期性麻痹复发。
2结果
本组病例均给予静脉或口服补充氯化钾治疗, 一般2～24 h肢体瘫痪大多数缓解, 最长1例48 h后恢复正常, 正规治疗原发病, 半年随防均无发作。
3讨论
甲亢性周期性麻痹约占甲亢患者3%～6.8%, 多发于男性青状年, 本病与两种因素有关:①钾代谢异常, 多数学者认为甲亢性周期性麻痹是由于钾的代谢和分布异常所致。按发作时血清钾浓度不同, 可分为低高和正常血钾型周期性麻痹, 后两者临床少见。国外报道此病常有家族史, 国内主要为散发性发病, 且发病机制不详, 一般认为是肌细胞膜离子通道功能异常引起。血钾降低, 细胞极化过度应激性降低而致肌肉瘫痪, 本病患者红细胞膜上Na+、K+-ATP酶活性显著增强, 且不随血钾改变, 造成细胞外钾离子过多内流引起;②与免疫有关:甲亢是自身免疫性疾病, 周期性麻痹也与免疫有关, 甲亢和周期性麻痹是自身免疫性疾病的两个不同方面的表现, 低血钾的发生可能与甲状腺激素合成与释放过多有关。甲亢性周期性麻痹是由于甲亢患者糖负荷或饱餐后血糖水平开高, 激发胰岛β细胞分泌加强, 血中胰岛素升高糖氧化分解利用加快, 促进细胞外胛离子迅速向细胞内转移, 使血钾分布异常, 所以临床表现与血钾含量相平行, 甲亢性周期性麻痹发病一般无前驱病状, 病状轻重不等, 发作时肌张力减低, 腱反射减弱或消失, 但是无感觉障碍及膀胱功能障碍, 夜间发作较多, 可持续数小时至2～3 d, 往往因精神紧张、过度劳累、饱餐、高糖饮食或发热而诱发;③本组全部病例均有不同程度的肌无力, 肌力减退的特点为双侧对称性, 下肢重于上肢, 近端重于远端, 还有患者出现呼吸肌麻痹, 虽然临床少见, 但处理不及时可有生命危险, 临床医生必须注意, 必要时进行气管插管或切开的同时补钾。
本病的腱反射一般认为减低或消失, 近年有关于腱反射活跃或亢进的报道。故腱反射减弱已不再是低钾型周期性麻痹的一个固有特点, 大部分患者无感觉障碍, 少部分患者有主观感觉不适, 多为肌肉酸胀痛和麻木, 无感觉减退或消失, 与神经受损表现不同。
低钾性周期性麻痹患者临床症状、体征与血钾浓度呈非直线关系。但血钾越低心电图异常越明显。诊断明确必须积极治疗, 无论有无甲亢表现建议把甲状腺功能及血糖测定列为周期性麻痹患者常规检查项目, 以利于治疗。
周期性麻痹 篇7
1 临床资料
患儿男性, 1岁零5个月, 已能自由行走, 不会讲话。患儿父诉, 患儿因解稀便1周, 在就诊前2d, 在乡村医生处同时分别在两侧臀部注射过2针, 当时并无异常。次日到另一乡村医生处“打点滴”, 当时尚能行走, 输液完后回家, 发现患儿不能站立。来诊时体温、脉搏、呼吸正常, 神志清楚。心肺未发现异常, 病理征, 双下肢肌力II级, 双上肢肌力正常。挤压双侧针眼处及活动双下肢均无疼痛反应。给查血电解质, 回报血钾:3.80mmol/L。后转某三级医院, 头颅CT扫描未见异常, 血钾1.93mmol/L, 在该医院补钾治疗后肌力恢复后于当日回家。次日来本院门诊复诊, 患儿肌力已恢复正常。
2 讨论
低钾型周期性麻痹, 是一种常染色体的遗传性疾病, 感染、创伤、寒冷、过度劳累、暴饮暴食、大量输入糖水是导致低钾型周期性麻痹的诱因。细胞内外钾、钠离子只有保持适当的浓度比值才能维持细胞正常的膜电位, 这是维持神经肌肉最初兴奋的主要保证。低钾型周期性麻痹瘫痪患者钾离子内流过度, 肌细胞内钾离子增加, 血清钾降低, 肌细胞膜电位增加, 极化过度, 肌细胞因兴奋性降低而瘫痪。导致细胞内外钾、钠离子失衡的确切机制尚不清楚, 可能与肌细胞膜上钠-钾离子泵的间断活动过度及细胞膜离子通透性异常有关[1], 本例的诱发因素可能是输液引起。
成人的低钾型周期性麻痹, 症状诉说明确, 加做心电图或血钾, 都以明确诊断。幼小儿童不会诉说, 是诊断最困难的原因, 做心电图不合作, 也是诊断困难的一个原因。该患儿诊断依据, 就是能测血钾, 恰恰血钾的回报, 给临床诊断一个误导, 给一个简单诊断复杂化, 想到了许多难治的疾病。在笔者20多年的临床工作中, 遇到的低钾型周期性麻痹, 最小的年龄是5岁, 如此低龄患儿, 笔者还是首次遇到, 想不到, 也是误诊原因之一。
摘要：男性患儿, 1岁零5个月, 已能自由行走, 不会讲话。患儿因解稀便1周, 分别在两家乡村医生处诊治, 第1天在一家乡村医生处同时分别在两侧臀部注射过2针, 当时并无异常。第2天到另一乡村医生处“打点滴”, 当时尚能行走, 输液完后回家, 发现患儿不能站立。来诊时, 已考虑到周期性麻痹的可能, 但本院血钾回报:3.80mmol/L。后转某三级医院, 头颅CT扫描未见异常, 血钾1.93mmol/L, 在该医院补钾治疗后肌力恢复后正常。
关键词：幼儿,低钾型周期性麻痹,误诊
参考文献
甲亢性周期性麻痹2例 篇8
病例1：男性，28岁，因反复四肢无力8年，复发1天入院。患者8年来反复出现四肢无力，症状严重时伴颈部无力呼吸困难，每年发作1～2次，多次住院治疗。诊断：“周期性麻痹”经补钾治疗好转出院。入院前1天再次发作，发病前无发热、腹泻等。既往：近7年来易饥饿，食量较大，人逐渐消瘦易出汗，常有心悸。
入院检查：T36.5°C, P89次/min, R23次/min, BP120/70mmHg。神志清楚，发育正常，较消瘦，皮肤多汗，心律不齐，可闻2级收缩期杂音，双肺、腹未见异常，颅神经正常、双上肢肌力3+级，双下肢肌力2级，肌张力低，四肢腱反射弱，病理反射未引出，无感觉障碍。入院后查：血常规正常，血钾1.9mmol/L，诊断：“低钾性周期性麻痹”，补钾治疗2天症状明显改善。查甲状腺功能T3、T4、TCM均高，给予他巴唑治疗。随访20月无再次发作。
病例2：男性，40岁，因进行性四肢无力颈无力6h入院。患者入院前6h，起夜时感双下肢酸软无力，扶物行走，2h后不能站立，双上肢也无力，并逐渐抬头无力，发声小伴气短，小便困难，急来医院。既往：5年来常有一过性双下肢酸软，体重下降，食量较大，常常睡前加餐。
入院检查：T36.7°C, P84次/min, R21次/min, BP118/67mm Hg。发育正常，营养中等，心、双肺、腹未见异常。声音嘶小，咽反射稍迟钝，伸舌力弱不偏，颈软，胸锁乳突肌、斜方肌力弱，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，感觉正常，病理征未引出。入院后查：血常规正常，血钾2.95mmol/L，心电图Q-T延长。诊断：“低钾性周期性麻痹”，补钾治疗3天症状好转。查甲状腺功能T3、T4、TCM均高，给予他巴唑治疗。随访22月无再次发作。
2 讨论
甲状腺机能亢进并周期性麻痹，国内报道男女之比为6:1，大多在20～40岁之间发病，约10%的周期性麻痹者为甲状腺机能亢进并周期性麻痹。本病的病理机理： (1) 钾代谢异常，过多的甲状腺素促进Na+-K+-ATP酶活性增强，Na+-K+交换加速，使钾经细胞膜进入细胞内，故血钾降低; (2) 神经因素：甲亢的发生有下视丘的机能紊乱，而周期性麻痹的发生受甲状腺毒症所特有的高肾上腺能状态的影响; (3) 免疫因素：病人血中含有长效甲状腺刺激素，是一种免疫球蛋白lgG，即能兴奋甲状腺分泌功能的物质，它是促甲状腺激素受体的抗体。本病在甲亢症状不明显时(心悸，多汗，食欲亢进，消瘦，怕热，手颤，急噪，乏力，突眼等高代谢)往往易误诊或漏诊。甲状腺机能亢进并周期性麻痹预后良好，甲亢控制后周期性麻痹发作即终止或明显减少，因此彻底治疗甲亢是治愈本病的关键因素，患者少食多餐，忌暴饮暴食及高糖饮食，避免寒冷、劳累等因素对预防发作有帮助。