肾上腺节细胞神经瘤（共7篇）
肾上腺节细胞神经瘤 篇1
摘要：目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的CT特征,提高其诊断的准确性。方法 回顾性分析5例经手术病理证实肾上腺节细胞神经瘤的CT表现,并与手术病理作对照分析。结果 CT显示肿块边界多清晰,呈圆形或卵圆形,平扫密度较低,内可见钙化点。动脉期强化不明显,延迟期逐渐强化。结论 肾上腺节细胞神经瘤是罕见的良性肿瘤,确诊需在病理检查时发现有神经节细胞异常增生,CT表现有一定的特征,有助于与其他肾上腺肿瘤鉴别。
关键词：肾上腺节细胞神经瘤,体层摄影术,X线计算机,对比增强扫描
肾上腺节细胞神经瘤是一种起源于交感神经细胞的少见良性肿瘤,多发生于颈部至盆腔的交感神经节,发生在肾上腺者罕见。临床症状不明显,影像学检查是其主要的诊断手段,但常因对其缺乏认识而误诊为其他肿瘤。国内外文献报道的肿瘤病例数都极少。笔者收集了5例肾上腺节细胞神经瘤的CT资料进行回顾性分析,旨在提高对此病的认识。
1 资料与方法
本组5例均为女性,年龄8~46岁,平均28.8岁,1例发生在左侧,为儿童,其余4例均发生在右侧。3例无临床症状,体检时偶然发现,2例有腹痛、腹部不适。5例血压均正常,血浆血管紧张素、皮质醇、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及电解质均在正常范围。
采用SIEMENS Sensation 64 CT机,层厚3 mm,层间距3 mm,5例患者均经CT平扫后双期增强扫描,扫描范围为膈肌至肾下极。采用静脉内团注100 m L欧乃派克,注射流率2.5 m L/s。延迟扫描时间:动脉期30 s,静脉期70 s。
2 结果
2.1 CT表现
5例肾上腺节细胞神经瘤呈圆形或卵圆形,边界清楚,直径3.4~5.7 cm,平扫密度均低于肝脾,类似于肾脏密度(见图1),5例肿瘤密度均匀,平扫CT值26.8~37.5 HU,平均30.3 HU,1例肿瘤内可见点状钙化,增强扫描动脉期肿瘤CT值为36.2~43.4 HU,平均39.5 HU,静脉期41.4~49.5 HU,平均44.7 HU。1例肿瘤推移下腔静脉(见图2~4),1例可见伪足样尖角伸向腔静脉后方(见图5,6),但下腔静脉形态正常。
2.2 手术病理表现
肿瘤呈圆形或卵圆形,术中均可剥离,肿瘤直径3.4~5.7 cm,均有完整包膜,光镜下可见神经节细胞,并可见少量神经鞘细胞及神经纤维,瘤细胞内可见较多黏液基质,瘤内血管少见。
3 讨论
节细胞神经瘤又名节细胞瘤、真性神经瘤,是起源于成熟交感神经节细胞的罕见良性肿瘤,可发生于任何有交感神经节的部位,可位于腹膜后区(32%~52%)肾上腺或肾上腺外以及后纵隔区(39%~43%)[1,2],一般认为,肾上腺节细胞神经瘤属于无功能性良性神经瘤,任何年龄均可发病,40岁以下多见,男女比例相似。国内方玉江等[3]报道在成人中,以右侧发病率较高;在小儿中,则以左侧发病多见。本组4例成人肾上腺节细胞神经瘤均发生在右侧,1例儿童节细胞瘤发生在左侧,与上述报道相符。本病进展缓慢,临床症状不明显,往往在健康体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大并产生压迫时,可导致上腹部不适、胀痛,肿瘤细胞分泌血管活性肠肽、前列腺素及儿茶酚胺等可导致腹泻及高血压,并可检测出内分泌指标异常[4]。本组2例有上腹部不适感,余为偶然发现,均无内分泌指标异常。本病肿块体积常较大,可能与其症状体征不明显、发现较晚有关。本组5例中肿块直径均在3 cm以上。在病理上通常又将肾上腺节细胞神经瘤分为3型。A型:较常见,肿瘤组织以增生的神经纤维为主,含少量神经节细胞;B型:肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维的比例大体相同;C型:少见,除上述两种成分外,还含有神经母细胞[5]。目前肾上腺节细胞神经瘤病理诊断的主要标准仍是镜下发现有异常增生的神经节细胞的存在[6]。本组5例显微镜下主要由神经节细胞以及大量的黏液性基质组成。
CT表现为边界清楚,嵌入式生长,容易形成伪足样改变,因而肿瘤多呈水滴样形态。肾上腺节细胞神经瘤可变形包绕血管,这点不同于实质性肿瘤所引起的血管受压变形。10%~25%的肿瘤出现钙化,出现粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性[7],本组中有1例可见点状钙化。肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤,平扫密度较低,类似肾脏(平均30.3 HU),动脉期增强肿瘤轻微强化(平均39.5 HU)。实质期扫描大部分肿瘤呈进行性、均匀性轻度延迟强化(平均44.7 HU)。因肿瘤强化不明显,有时容易误诊为囊性肿瘤或腺瘤。Otal等[4]认为大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。
4 鉴别诊断
4.1 与肾上腺常见肿瘤鉴别
皮质醇腺瘤与醛固酮腺瘤多有典型的临床表现与内分泌异常,无功能性腺瘤平扫呈中等密度,增强扫描呈中等或明显强化,鲜有钙化。肾上腺癌:15%~50%为功能性,绝大多数引起Cushing综合征,肿瘤形态不规则边缘模糊,易坏死、囊变,可浸润邻近器官和下腔静脉或下腔静脉内出现瘤栓。非坏死区平扫较节细胞神经瘤密度高,增强扫描呈网格状明显强化。嗜铬细胞:密度不均匀,容易出现坏死、出血和囊变,动脉期肿瘤显著强化,门静脉期延迟强化,且强化趋于均匀。转移性肿瘤:有原发肿瘤病史,且病灶多为双侧。
4.2 与组织起源相同、分化不同的肿瘤鉴别
神经母细胞瘤是儿童最常见的腹膜后肿瘤,成人非常少见,与节细胞神经瘤相比,神经母细胞瘤细胞密度较高,细胞外基质少,故平扫相对密度较高,常有出血坏死,钙化多为无定形的粗糙的钙化,而节细胞神经瘤一般表现为散在的小点状钙化,神经母细胞瘤边界常不清,可致邻近血管闭塞,而节细胞神经瘤边界清楚,邻近血管主要是受压推移很少引起管腔狭窄。
总之,肾上腺节细胞神经瘤是一种较为少见的肾上腺良性肿瘤,其CT表现具有一定的特征性,结合其临床表现,血液生化及病理特点,CT扫描能作出正确诊断。
参考文献
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肾上腺节细胞神经瘤 篇2
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集2003-06~2012-12乐清市人民医院经CT检查, 并行手术、病理证实的13例肾上腺外GN患者, 男6例, 女7例;年龄4~76岁, 平均 (32.5±8.3) 岁。其中, 10例无明显临床症状, 为体格检查时偶然发现;1例脊柱侧弯, 1例腹痛、腹泻伴呕吐, 1例左中腹部坠胀不适, 体格检查时发现。
1.2 检查方法
采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪, 患者取仰卧位, 扫描范围包括肿块上、下缘, 所有病例均行CT平扫及增强扫描, 增强扫描时从肘静脉高压注射非离子型造影剂碘海醇注射液80~100 ml, 注射速度2.5~3.0 ml/s。扫描参数:管电压120~150 k V, 管电流120 m A, 层厚5.0 mm, 重建层厚1.0~2.0 mm。行三期扫描:动脉期20~25 s, 静脉期60~65 s, 延迟期2 min;4例患者原始图像经薄层重建后传送至Vitrea 2工作站进行图像后处理。
2 结果
2.1 病变部位、形态及大小
图1患者女, 40岁, 后纵隔GN。A.CT平扫示左侧后纵隔脊柱旁不规则软组织影 (箭) , 以宽基底与脊柱相连;B.增强扫描示肿块轻度强化, 内见强化的肋间动脉影 (箭) , 血管走形正常, 管腔未见狭窄
图3患者男, 51岁。左侧腹膜后GN。A.CT平扫示肿块巨大, 不规则, 密度不均匀, 肿块跨越中线向右侧延伸, 呈塑形生长, 可见钻孔样改变 (箭) , 周围组织 (胰腺、腹腔干、下腔静脉) 受压、推移;B.动脉期示肿块轻度不均匀强化, 内见片状、絮状或条索状高密度影 (箭) , 肠系膜上动脉影包绕其中, 管腔形态正常
13例肾上腺外GN均为单发, 左侧9例, 右侧4例。2例位于颈部, 均位于胸锁乳突肌内侧、颈动脉鞘内后方;4例位于后纵隔, 沿脊柱生长 (图1) ;1例位于左侧肾门区 (图2) ;4例位于腹膜后 (图3) ;2例位于骶前 (图4) 。病灶边界清楚, 2例呈圆形, 3例呈类圆形, 8例呈不规则形。其中6例沿周围组织间隙塑形生长, 包绕或推移周围血管 (包绕肋间后动脉、肾脏动静脉及肠系膜上动脉各1例;颈内动静脉受压、推移1例, 下腔静脉受压、推移2例) , 但血管未见狭窄或闭塞 (图1~3) ;2例侵及椎间孔, 向椎管生长, 呈钻孔样改变 (图5) ;肿块推移、压迫周围组织、器官, 如胸椎、肋骨、肝脏、输尿管、胰腺、脾脏、子宫、附件等, 均未见受侵征象 (图2~4) 。病变大小1.8 cm×2.0 cm×2.4 cm~11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm, 平均4.1 cm×4.3 cm×5.4 cm;其中4例来源于腹膜后的肿块均较大, 直径大于5 cm。
2.2 CT表现
图2患者女, 53岁, 左侧肾门区GN。A.CT平扫示肿块 (箭) 密度均匀, 沿肾门间隙呈塑形生长, 包绕左肾动、静脉;B.增强扫描示肿块无明显强化, 左肾动、静脉 (箭) 包绕其中, 显示清晰, 血管形态正常
图4患者女, 23岁, 盆腔、骶前GN。A.CT平扫示骶骨前类圆形、囊状低密度影, 内见点状、沙粒样钙化 (箭) ;B.增强扫描示肿块边界光整 (箭) , 未见明显强化, 子宫、小肠等受压、推移
图5患者男, 24岁。后纵隔GN。A.CT平扫示左上后纵隔椭圆形软组织影沿椎旁间隙生长, 病灶局部向椎管内延伸, 呈钻孔样改变;B.增强扫描病灶强化不明显;C、D.MRI T2WI示肿块呈高信号, 边界清, 局部向椎管生长, 椎间孔扩大
13例肾上腺外GN CT示低密度占位, CT值约为18~45 Hu, 低于同层肌肉密度 (54~60 Hu) 。CT平扫4例密度均匀, 9例密度不均匀。增强扫描5例未见明显强化 (图2) ;8例见不均匀强化, 动脉期轻度强化, CT值为38~50 Hu, 病灶内见片状、云絮状及条索状高密度影;静脉期、延迟期持续强化, CT值为47~66 Hu (图3) 。2例病变出现钙化, 其中1例钙化位于病灶边缘, 1例位于病灶中央, 均呈点状 (图4) 。
2.3 手术及术后病理表现
13例病灶均包膜完整, 表面光滑。较大病灶呈分叶状, 5例病灶呈圆形或类圆形, 其中4例切面呈灰白鱼肉样, 质地较韧;1例呈灰红色, 切面呈交织状或漩涡状;8例病灶呈不规则形, 切面呈灰黄半透明状或胶冻状, 质地较软。肿瘤内见神经纤维细胞成束状或漩涡状排列, 其中散在分布神经节细胞, 呈点状或簇状, 神经节细胞胞质丰富, 核仁明显, 未见核分裂;肿瘤细胞排列疏松, 间质见大量黏液基质, 瘤内可见毛细血管, 部分肿瘤内见钙化 (图6) 。
图6患者男, 60岁, 神经纤维细胞呈交织状排列, 内见散在胞质丰富的神经节细胞 (箭头) , 部分区域细胞间质增宽, 见毛细血管 (箭) (HE, ×100)
3 讨论
3.1 肾上腺外GN的一般特点
GN是起源于交感神经嵴的良性肿瘤, 主要位于交感神经节、脊神经节和肾上腺髓质区;椎旁神经节在脊柱两旁组成交感神经链;脊神经节位于椎间孔。肾上腺外GN沿脊柱生长, 向上可达颈深部, 向下可至腹膜后及盆腔。本组13例均位于脊柱旁, 其中10例来源于椎旁交感神经链;2例来源于脊神经节, 肿块使相应的椎间孔扩大;1例位于左侧肾门区, 正常情况下该区域无神经节细胞, 推测可能是由于胚胎发育期少数肾上腺髓质细胞移行到该区域分化成交感神经节细胞而成。GN可以发生于任何年龄阶段, 但多见于40岁之前, 无性别差异[4]。本组病例平均年龄 (32.5±8.3) 岁, 男女比例相近。GN发展缓慢, 一般无明显临床症状, 多为体格检查或其他疾病检查时偶尔发现。某些GN具有分泌功能, 可以分泌血管活性肠肽、儿茶酚胺、生长抑素和雄激素等, 引起相应的临床症状[5,6]。本组1例因腹痛、腹泻伴呕吐就诊, 可能与肿瘤分泌血管活性肠肽有关;1例因左中腹部坠胀不适就诊, 大小约11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm, 可能与病变较大, 推移周围组织、器官有关;1例合并脊柱侧弯, 与王冬梅[7]报道相仿, 可能是由于肿瘤刺激患侧椎体骺板导致过度生长所致。另外研究发现来源于腹膜后的GN体积较大[8], 本组中4例病灶直径大于5 cm, 原因是腹膜后空间较大, 有利于肿瘤生长。
3.2 肾上腺外GN的CT表现与病理基础
GN主要由分化较好的神经节细胞、神经纤维细胞和Schwann细胞组成, 肿瘤内含大量黏液基质, 密度较低, 在CT上主要表现为低密度影, 本组13例CT值为18~45 Hu, 低于同层肌肉密度 (54~60 Hu) , 与周建军等[4]报道7例GN平均CT值为24.3 Hu相近。GN所含成分较多, 根据肿瘤细胞与黏液基质的比例不同, CT可以表现为均匀或不均匀。本组4例CT平扫密度均匀, 9例密度不均匀, 镜下密度均匀病灶肿瘤成分较为单一, 不均匀病灶肿瘤成分较为混杂, 甚至出现钙化。GN以圆形或椭圆形为主, 部分向周围组织、器官间隙蔓延, 可呈塑形或铸型生长[2,8], 部分可见钻孔样或伪足样改变[9], 该特点为GN特征性表现之一。当病灶较大时, 可不同程度受压或包绕周围组织、器官及血管, 但器官、血管形态基本正常, 未见受侵征象, 该特点也是其重要影像学征象之一。本组5例呈圆形或椭圆形, 术后病理发现肿瘤质地较韧, 切面呈鱼肉状, 其中1例呈灰红色, 切面呈交织状或漩涡状, 镜下神经纤维细胞多, 黏液基质少。8例形态不规则, 6例呈塑形生长, 其中2例病灶经椎旁间隙、椎间孔向椎管内塑形生长, 呈钻孔样改变;1例位于左侧肾门区, 呈嵌入式生长, 包绕左肾动静脉, 左侧输尿管受压、推移, 但管腔未见狭窄;3例腹膜后肿块沿周围间隙生长, 可见伪足样改变, 周围脏器如胰腺、脾脏、腹腔干、门静脉等受压、推移, 肠系膜上动脉部分包绕, 但均未见侵犯征象;术后病理肿瘤切面呈灰黄半透明状或胶冻状, 质地较软, 镜下黏液基质多, 肿瘤细胞少。可见肿瘤形态与病变质地关系密切, 圆形或椭圆形病灶质地较韧, 而不规则形质地较软, 可呈铸型生长, 对周围组织、血管有推移、包绕征象, 血管管腔未见明显狭窄及闭塞, 与文献[8,10]报道肿瘤较软不侵犯周围组织相一致。另外管彬等[11]认为肿瘤内有典型肋间后动脉穿行其中, 管腔未见变窄或闭塞是后纵隔GN的特征性表现。本组2例后纵隔肿块内见线状强化影穿越其中, 经CT薄层及MPR重建证实为肋间后动脉, 但其走形、形态未见明显异常。本组1例发生于肾门区, 肾门区是GN的不典型部位, 但仍具有GN的典型表现, 如密度低而均匀, 质地柔软呈塑形生长, 包绕但不挤压血管, 推移但不侵犯周围组织, 因此, 若以上表现在不典型部位发现, 仍需要考虑GN的可能。GN钙化可以发生在病灶中心和周边[12]。Otal等[9]报道肿瘤出现钙化率为10%~25%, 并且钙化形态与肿瘤的良、恶性有关, 散在点状、沙粒状或针尖样为良性特征, 而粗大条状或不定形倾向恶性。本组13例中, 2例出现钙化, 1例位于肿瘤中心, 1例位于肿瘤边缘, 均呈点状或沙粒状, 病理检查未见恶性征象。肿瘤的钙化特点对肿瘤性质的诊断与鉴别诊断具有重要价值[13]。GN为少血供肿瘤, 动态增强扫描病灶呈进行性轻度至中度延迟强化, 动脉期类似囊性肿瘤, 呈假囊性征[2]。Scherer等[14]认为肿瘤细胞间质内大量黏液基质造成细胞外间隙增大, 导致对比剂在该间隙的进行性积聚, 是造成肿瘤早期轻度强化、延迟后逐渐强化的原因, 并认为该特征对GN的诊断具有重要意义。本组8例增强后呈不均匀强化, 动脉期CT值为35~43 Hu, 病灶内见片状、云絮状或条索状高密度影, 静脉期、延迟期病灶持续强化, CT值为40~56 Hu。肿瘤内细小毛细血管的存在也是造成肿瘤早期轻度强化, 延迟后持续强化的原因, 特别是条索状高密度影的出现与毛细血管的存在关系密切。另外, 本组5例病灶增强后未见强化或强化不明显, 可能与肿瘤内各种成分组成比例不同有关, 当黏液基质和胶原纤维含量多, 而细胞成分与血管含量少 (缺如) 时, 肿瘤强化不明显或无强化。肾上腺外GN主要有以下特点: (1) 肿瘤发生于脊柱旁, 多无明显临床症状, 位于腹膜后体积往往较大; (2) 沿组织间隙呈塑形生长, 包绕或推移周围血管, 血管形态正常;后纵隔肿瘤可见特征性肋间后动脉走形; (3) 囊变、出血、坏死少见, 少数可见点状、沙粒样钙化; (4) 肿瘤边界清晰, CT平扫呈低密度, 有时可呈囊性灶; (5) 增强扫描动脉期轻度强化, 静脉期、延迟期持续轻至中度不均匀强化。非典型部位 (如肾门区) 的GN亦呈塑形生长, 包绕血管、推移周围组织但无侵犯征象。
3.3 鉴别诊断
肾上腺外GN主要应该与神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、成神经细胞瘤、淋巴管囊肿、神经鞘瘤或神经纤维瘤、嗜铬细胞瘤等相鉴别。 (1) 神经节神经母细胞瘤:神经节神经母细胞瘤与GN均起源于交感神经链, 两者生长方式相似, 鉴别较困难, 但位于后纵隔、腹膜后的神经节神经母细胞瘤为恶性肿瘤, 肿块易出血、坏死、囊变和钙化, 钙化呈粗大条形或不规则形。 (2) 神经母细胞瘤和成神经细胞瘤均为恶性肿瘤, 常见于儿童和青少年, 前者恶性度更高, 较早可发生全身骨转移, 易侵犯周围组织和血管, 常见粗大钙化影, 增强扫描呈不均匀明显强化。 (3) 淋巴管囊肿:CT平扫呈水样低密度影, 无钙化, 增强扫描未见明显强化, 淋巴管囊肿也可以沿组织间隙铸型生长, 而且部分血管淋巴管囊肿呈血管瘤样强化, 不易与GN相鉴别, 但出现液-液平面有助于血管淋巴管瘤的诊断。 (4) 神经鞘瘤或神经纤维瘤:为脊柱旁常见肿瘤, 可经椎间孔侵入椎管形成哑铃状改变, 前者常有囊变、坏死, 增强扫描病灶实质部分强化明显, 囊变部分无强化;后者常为神经纤维瘤病的组成部分, 平扫呈软组织影, 增强后呈轻、中度强化。 (5) 异位嗜铬细胞瘤:后腹膜区常见肿瘤, 临床上常伴阵发性高血压, 尿检儿茶酚胺代谢产物含量增高, 肿瘤较大者易发生出血、囊变和坏死, 增强后肿瘤实质部分明显强化, 坏死区无强化, 不难与其鉴别。
肾上腺节细胞神经瘤 篇3
1 资料与方法
1.1 一般资料
鼓楼医院2009-01~2010-05收治8例肾上腺外节细胞神经瘤患者,其中男性4例,女性4例;年龄6~60岁,平均(33.25±16.25)岁。肿瘤起源:椎管3例,椎旁、颅底、颈部、胸腔及腹膜后各1例。CT平扫2例,平扫及增强扫描3例;MRI平扫1例,平扫及增强扫描4例。所有病例均手术切除并经病理证实。
1.2 仪器与方法
CT检查采用GE Hispeed CT机,扫描层厚为5~10mm,3例增强病例中2例采用动静脉双期扫描。MRI检查采用Philips Gyroscan 1.5T超导磁共振仪,SE序列T1WI[TR/TE=(450~800)ms/(15~25)ms]及T2WI[(1 500~4 500)ms/(80~120)ms],层厚5~8mm,间隔1~2mm,矩阵256×(162~180)。SE序列T1WI增强MR,经肘静脉手推钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)0.2ml/kg,推完药后立即启动扫描。肿瘤密度的高低和强化程度以邻近肌肉的密度和强化值作参照,肿瘤信号的高低以邻近肌肉及水为参照[1],取肿瘤横切面的最大径测量肿瘤大小。
2 结果
2.1 肿瘤发生部位、形态及大小
肿瘤发生于椎管3例,2例发生于椎管内髓外,呈类圆形;1例呈哑铃形,经双侧椎间孔跨越椎管内外,此例合并Ⅰ型神经纤维瘤,肿瘤边界清楚;腰椎右旁腰大肌前方1例,呈不规则形,与邻近腰大肌结构界限不清,与邻近椎体边界清晰,此例伴有脊柱侧凸畸形;颅底、颈部、后纵隔及腹膜后各1例,肿瘤边界均清晰,形态均不规则。3例椎管肿瘤分别向邻近椎间孔内突入,另5例节细胞神经瘤瘤体可见小突起分别向椎体前间隙、血管及鞍旁间隙内突入,这种小突起称为“足突”。肿瘤大小3~15cm,平均(6.81±2.89)cm,其中≤5cm的3例,5~10cm的3例,≥10cm的2例。
2.2 肿瘤CT、MRI和病理特征
2.2.1 CT影像特征
5例CT影像表现为均匀低密度影,平扫CT值为29~40Hu,较同层面肌肉密度低(54~60Hu);2例双期增强扫描节细胞神经瘤呈轻-中度渐进性强化,动脉期CT值为35~45Hu,静脉期CT值为41~69Hu;3例肿瘤内可见较肿瘤实体强化明显的弯曲线条影,线条长短、粗细、数量不一,瘤体其他部分强化均匀(图1、2)。其中发生于颈部、腹膜后的节细胞神经瘤肉眼观察类似水样密度,术前误诊为囊肿,回顾性分析测量CT值为41Hu,确定为实性病灶,称为“假囊肿征”。
A.CT平扫示肿块形态不规则,足突伸入脊椎前方;B.增强扫描示瘤体呈轻度强化,内见更明显强化长线条(箭)。
A.CT平扫呈均匀低密度,类似囊肿,边界清晰,形态不规则,足突伸入邻近组织间隙内;B、C.双期增强扫描示瘤体轻度强化,内见更明显强化短线条(箭)
2.2.2 MRI影像特征
5例MRI影像T1WI表现为稍低、等信号,T2WI呈不均匀高、显著高信号,显示“漩涡征”3例;MR增强后瘤体表现为中等度、明显强化,强化不均匀(图3)。其中2例同时行CT和MRI检查者,CT显示病灶密度均匀,而MRI T2WI显示病灶信号不均匀,可见明显“漩涡征”(图4)。
A.T1WI示瘤体椭圆形,呈较均匀低信号;B.T2WI示混杂高信号,见“漩涡征”,外周可见环形低信号包膜;C.T1WI增强扫描示肿瘤呈不均匀明显强化,“漩涡征”更明显。
A.CT平扫呈均匀低密度,类似囊肿;B.T2WI示肿瘤信号明显不均匀,见“漩涡征”(箭),肿瘤包膜在MRI中显示更明显(箭头)
2.2.3 病理特征
(1)大体标本:瘤体呈实性7例,1例伴有坏死囊变;7例包膜完整,1例可见部分包膜;7例切面灰白和(或)灰黄,1例呈灰红色,6例切面呈交织状或漩涡状。(2)镜下标本:均表现为大量的黏液基质背景下散在或巢状分布的、分化成熟的神经节细胞,伴有交织排列的神经鞘细胞和胶原纤维。
3 讨论
3.1 分布特点
节细胞神经瘤的分布与肿瘤的组织起源密切相关。节细胞神经瘤多起源于交感神经节、脊神经节和肾上腺髓质,交感神经节有椎旁和椎前2种:椎旁神经节在脊柱两侧连接成交感神经链;三大椎前神经节包括腹腔神经节、肠系膜上、下神经节,脊神经节一般位于椎间孔内。本组肾上腺外节细胞神经瘤7例分布于脊柱脊神经节(3例)及脊柱旁交感神经链(4例),仅1例发生在颅底部,起源于三叉神经节,文献鲜有报道[2,3]。脊柱节细胞神经瘤可单独发生,也可合并其他疾病[4,5,6],本组有2例脊柱节细胞神经瘤分别合并脊柱侧凸和Ⅰ型神经纤维瘤病。
3.2 发病与生长特点
节细胞神经瘤好发于儿童、青少年和青年人,约60%发病年龄小于20岁,女性稍多[7],瘤体生长缓慢,当肿瘤生长较大后开始出现症状,故临床所见瘤体常在5cm以上。本组病例年龄<20岁者3例,男女各4例,肿瘤大小平均为(6.81±2.89)cm。节细胞神经瘤为良性肿瘤,瘤体包膜完整,肿瘤多边界锐利,早期肿瘤体积较小,多呈圆形或椭圆形,肿瘤生长较大时多呈不规则形。本组肿瘤7例病理可见完整包膜,5例直径>5cm者形态均不规则。文献报道节细胞神经瘤具有“钻孔性”,向邻近的组织结构间隙内呈嵌入性生长[8],较大肿瘤形态不规则的原因之一可能与肿瘤“钻孔式”生长形成足突有关。本组8例肿瘤均表现出“钻孔性”,其中6例形成“足突”,与肿瘤体部呈宽基底相连的小突起结构,哑铃形可以看作是大的足突结构。边界清楚的伴或不伴“足突”的“钻孔式”生长肿瘤为节细胞神经瘤特征性影像学表现之一。
3.3 CT影像特征
节细胞神经瘤的CT表现与其病理组织学特征密切相关。本组CT均表现为均匀低密度,3例增强扫描病例中,2例瘤体内见较肿瘤实体强化明显的弯曲线条影,与张红梅等[8]报道的部分肿瘤内部表现为云雾状或条线性强化一致。节细胞神经瘤镜下病理见大量黏液基质背景下散在或巢状分布的、分化成熟的神经节细胞,CT表现反映了肿瘤的这一特征:平扫为低密度因肿瘤内含有大量黏液基质,轻度强化与肿瘤内含有相对少量的节细胞有关,强化线条代表少许间质血管的强化[9]。2例双期增强扫描者可见病灶轻-中度渐进性强化,其强化方式可能与肿瘤间质成分较多、血管含量相对较少、造影剂逐渐弥散积聚有关。本组发生于颈部、腹膜后节细胞神经瘤肉眼观察类似水样密度,术前误诊为囊肿类病变,回顾性分析复测肿瘤CT值为41Hu,确定病灶为实质性病变,故测量CT值是鉴别具有“假囊肿征”的节细胞神经瘤与真囊肿类病变的重要方法。CT平扫示均匀低密度,增强扫描呈轻-中度渐进性强化,伴或不伴瘤体内强化线条为肿瘤的重要影像学征象之一。
3.4 MRI影像特征
节细胞神经瘤的MRI表现也与肿瘤病理组织学特征密切相关,且更能反映肿瘤组织成分。黄东等[1]将肿瘤在T2WI上的信号强度与病理相比较,认为黏液基质与细胞成分及胶原纤维的比例很大程度上影响了肿瘤在T2WI上的信号强度,在显著高信号的肿瘤中可观察到大量黏液基质及相对少的细胞成分和胶原纤维,而在中等至高信号的肿瘤中有丰富的细胞成分和胶原纤维,而黏液基质相对缺乏,本组病例与文献报道结果相符。“漩涡征”是节细胞神经瘤的重要影像学征象,为MRI的高组织分辨率的产物,曾多次报道[1,8],黄东等[1]认为这种征象是由于瘤内相互交错的神经鞘细胞及胶原纤维束所造成的,本组3例肿瘤内见“漩涡征”。2例同时行CT和MRI检查者,肿瘤MRI信号不均匀而CT密度相对均匀,因为MRI组织分辨率更高,反映肿瘤的黏液基质、巢状分布神经节细胞、交织排列的神经鞘细胞和胶原纤维等组织学成分;MRI强化较CT强化明显,与MRI扫描时间窗较晚、MRI与CT强化原理不同有关,CT增强只与肿瘤的血供有关,而MRI增强扫描缩短T1作用与肿瘤的血供情况及造影剂在肿瘤周围组织间隙的弥散有关。本组肿瘤MRI未行动态增强扫描,无法观察到肿瘤的MRI渐进性强化特点。文献报道少数肿瘤内可见点状钙化、囊变、出血及脂肪[10],本组1例椎管肿瘤可见囊变,术前误诊为神经鞘瘤,鉴别诊断困难。
总之,肾上腺外节细胞神经瘤临床少见,其CT和MRI特征如下:发生在脊柱及脊柱旁区,类圆形或不规则形边界清楚的“钻孔性”生长(伴或不伴足突结构);CT表现均匀低密度,部分呈“假囊肿征”,增强呈轻-中度均匀强化,其内伴或不伴明显强化的线条影;MRI则表现为T2WI不均匀高信号,增强不均匀中等度-明显强化,伴或不伴“漩涡征”。以上影像学表现有助于提高节细胞神经瘤的诊断正确率。
参考文献
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[8]张红梅,罗德红,戴景蕊,等.节细胞神经瘤的影像学表现.临床放射学杂志,2002,21(7):527-530.
[9]Park BK,Kim CK,Kim B,et al.Adrenal tumors with late enhancement on CT and MRI.Abdom Imaging,2007,32(4):515-518.
肾上腺节细胞神经瘤 篇4
1 资料与方法
1.1 一般资料:
选取2011—2012年我院收治的60例病例资料完整的肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析,患者中男性25例,女性35例,年龄18～70岁,平均年龄(43±11)岁,其中4例患者因心悸、头晕就诊,6例因腰背疼痛就诊,17例腹部B超检查时发现,15例因健康体检时发现,8例因原发肿瘤术后复查时发现的转移瘤,检测结果包括肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,转移瘤8例,其原发灶分别为肺癌4例,肝癌1例,胃癌2例,肾细胞癌1例。60例患者共检测病灶63个,其中单侧57例,左侧25例,右侧32例,双侧3例,均为转移瘤。
1.2 方法:
采用Light speed 64层螺旋CT扫描仪对所有患者的所有病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,扫描前30 min口服对比剂(1%泛影葡胺500 ml),扫描参数:电压120 kV,电流200 mA,0.75 mm,重建层厚1.5 mm,层间隔1.5 mm。增强扫描时以35 ml/s经肘静脉团注对比剂碘海醇100 ml,增强扫描30 s、70 s、3 min。检测内容包括病变部位(左侧、右侧)、大小、形态(圆形、卵圆形)、密度,病灶内的情况(囊变、出血、钙化),有无桃尖征,记录平扫及各时间增强扫描的CT值,各时间测量5个层面CT值并记录其平均值,将检测及观察结果进行统计和比较分析。
1.3 统计学方法:
采用SPSS13.0软件对上述所得数据进行统计学处理及分析,计量资料采用表示,采用方差分析,计数资料采用例数和百分比表示,比较采用X2检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 60例患者肾上腺无功能肿瘤CT特点:
将所有患者肾上腺无功能肿瘤的CT资料进行分析,对其病变大小、形态、边界、密度、有无桃尖征等情况进行比较,结果见表1。结果显示,各病变类型其病变形态、密度及桃尖征方面差异具有统计学意义(P<0.01)。其中肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征。
2.2 各病变类型发病部位及病变内情况比较:
将60例患者病变部位及病变内情况进行比较分析,分析结果见表2。结果显示,各病变类型在发病部位与病变内情况方面差异具有统计学意义(P<0.05)。其中肾上腺节细胞神经瘤与其他各病变类型相比,其发病部位多为右侧,而病变内情况则钙化为主要表现。
2.3 各病变类型的平均CT值比较:
将所有患者平扫及不同时间点增强扫描的CT平均值进行统计分析,其结果见表3。从表3我们可以看出,同一扫描方式或时间点不同病变类型其CT平均值差异具有统计学意义(P<0.01)。同时通过组间两两比较结果显示,无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤、转移瘤与节细胞瘤相比,差异均有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。
3 讨论
注:a与节细胞瘤相比P<0.05;b与无功能腺瘤相比P<0.05;c与嗜铬细胞瘤相比P<0.05
节细胞神经瘤是发生于原始神经脊细胞的一种无功能良性肿瘤,其病发部位为交感神经节分布的任何部位,其中以腹膜后和后纵隔脊柱旁最为多见,由于其发病缓慢,临床症状多不明显,临床上仅有极少数患者伴有腰腹部疼痛,因此大多数患者通常是体检或因其他疾病经影像学检查才发现。文献[4,5]报道表明,肾上腺节细胞神经瘤多发于男性,且病变部位右侧多于左侧,同时也有研究认为其病变多发于30岁以下的成年人,且女性多于男性,病变部位以左侧为主[6]。而本研究结果表明,在18例肾上腺节细胞神经瘤患者中,男性10例,占56%,女性8例,占44%,两者差异无统计学意义(P<0.05),同时病发于右侧的患者有14例,占78%,病发左侧的患者仅4例,占22%,两者比较差异有统计学意义(P<0.01),提示其发病可能与性别并无密切的关系,也可能是而病变部位多发于右侧这一结果则与相关报道一致,同时在形态学上与其他各病变类型相比,肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,病灶边界模糊,密度均匀,并伴有特有桃尖征,其发生率为89%,而其他病变类型病灶并无此征象,因此可作为特异性指标指导临床诊断。此外,我们还发现肾上腺节细胞神经瘤其肿瘤内病变并未发现有囊变和出血,而是有39%的患者肿瘤出现钙化现象,与相关临床报道的10%～25%的钙化率相比[7],明显有所增高,同时与其他各类型病变相比差异有统计学意义(P<0.01),提示肿瘤内钙化可作为诊断肾上腺节细胞神经瘤的重要征象和特征性指标。而将各病变类型的CT平扫及增强扫描30 s、70 s和3 min的CT平均值进行比较后,结果显示肾上腺无功能腺瘤、肾上腺无功能嗜铬细胞瘤、转移瘤与肾上腺节细胞神经瘤相比,其平扫和增强扫描各时间点的CT平均值差异有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05),其主要原因与节细胞神经瘤中含有大量黏液且血管较少,因此在平扫时显示出低密度CT值,同时其肿瘤细胞内也充斥着大量的间质成分,可减慢造影剂进入细胞外间隙后的廓清速度,故而在增强扫描静脉期中表现出均匀强化或轻度强化。
综上所述,临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值差异均有统计学意义,其中桃尖征在形态学上具有特异性表现,而CT平扫低密度表现和增强扫描后区别于其他病变类型而表现出均匀的轻度强化均可作为临床鉴别诊断的主要指标,并对其手术治疗提供影像学依据。
摘要：目的 对肾上腺节细胞神经瘤的多层螺旋CT(MSCT)诊断与临床特征进行分析。方法对我院2010—2012年收治的60例肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析。其中肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,转移瘤8例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,共64个病灶。采用Lightspeed VCT 64层螺旋CT扫描仪对其病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,并将其影像学表现进行比较分析。结果 ①肾上腺节细胞瘤形态上大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征,病变部位多以右侧为主,可又钙化的情况出现;②肾上腺节细胞神经瘤在同一扫描或时间点的CT平均值与其他各病变类型差异均有统计学意义(P<0.05),其中平扫时表现出密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值均有明显的差异性,临床可根据其特点进行鉴别诊断,并对其手术治疗提供影像学依据。
关键词：肾上腺疾病,神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机,诊断
参考文献
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纵隔节细胞神经瘤2例探讨 篇5
1 病例资料
1.1 患者男性, 8岁, 因咳嗽、胸痛来我院检查, 胸透发现右肺下纵隔旁见一类圆形高密度影, 肺CT平扫+增强:
显示右肺下叶内纵隔旁见一软组织肿块影, 大小约750cmmm×650mm, 边界清晰, 平扫CT值为36Hu, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶不均匀强化。CT值为49～54Hu。余肺野清晰, 各级支气管通畅, 无扩张与狭窄。双肺门不大, 纵隔居中, 其内未见肿大淋巴结, 心脏大小正常, 胸壁软组织未见异常。CT诊断;右侧胸腔内占位性病变, 考虑畸胎瘤可能大。病理诊断:右后纵隔节细胞神经瘤。
1.2 患者女性, 28岁体检时发现, 右后下纵隔见一团块状高密度影。
肺CT平扫+增强右肺下叶纵隔旁见一大小约520mm×470mm, 团块状软组织密度影, 边界清晰, 平扫CT值约为39Hu, 内见沙粒样钙化, 增强扫描, 病灶轻度强化。CT值约为47Hu。椎间孔无扩大。余肺野未见异常。CT诊断;右后下纵隔旁占位性病变, 考虑神经源性肿瘤可能性大。病理诊断;右后纵隔节细胞神经瘤。
2 讨论
节细胞神经瘤是由外周神经系统的良性纤维组成, 由于成熟的神经节不能再分裂, 故一般认为本病是胚胎性肿瘤。男女发病率无差异, 好发于儿童及青少年, 好发部位为后纵隔、腹膜后及肾上腺等。即发生于有交感神经节的任何部位, 节细胞神经瘤临床无特异性症状, 大多偶尔发现, 故极易误诊为其它肿瘤或肿瘤性病变, 影像学检查, 多为单发病灶, 病灶较大, 其内可见散在沙粒样钙化, 部分病灶内可见絮状脂肪密度影。
总之, 本人认为本组2例病例, 在影像学上CT平扫:病灶在后纵隔旁巨大实性肿块, 边界清晰, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶轻度不均匀强化及周围肺组织无异常改变为其特征, 应当首先考虑节细胞神经瘤。
摘要：目的 提高对后纵隔节细胞神经瘤的认识。方法 2例经手术病理证实的临床、影像学资料, 并对其CT表现进行分析。结果 影像学上均为巨大实性椭圆形肿块, 肿块包膜均完整, 边缘光滑清晰。2例肿块分别位于右后中下和右后下纵隔, 均沿脊柱生长, 无椎间孔扩大, 1例向下伸入膈角后。CT平扫表现为软组织肿块影, 内可见散在少量钙化。增强扫描表现为不均匀轻度强化。结论 纵隔节细胞神经瘤在CT上具有一定特点, 对其特征性表现提高认识, 有助于做出正确的诊断。
肾上腺节细胞神经瘤 篇6
1 资料与方法
1.1 研究对象
搜集解放军总医院2010年1月—2013年3月经手术病理证实的儿童腹膜后GN 6例,其中男3例,女3例,年龄2~13岁,平均(8.5±5.0)岁。临床表现:腹部疼痛3例,腹部疼痛并发现腹部包块2例,无明显诱因尿液混浊查体发现1例。
1.2 仪器与方法
采用GE 64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描。扫描参数:管电压80~90 k V,管电流60~180 m A,层厚5 mm,重建层间隔1.25 mm,螺距为1。所有患者均做上腹部平扫及增强扫描,甲状腺及生殖腺等敏感部位用铅衣等包裹。增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇(300 mg I/ml),采用高压注射器经肘静脉注射,注射速度1.5~2.0 ml/s,剂量为1.5~2.0 ml/kg,注射造影剂后25~30 s、60~65 s分别行动脉期、实质期扫描。患者年龄较小,未做延迟期扫描。
1.3 图像分析
所有图像由2名副主任医师在不了解病理结果的情况下利用专业影像工作站(GEEWorkstation 4.5)进行观察和分析,得出一致结果。观察指标包括病变部位、大小、形态、边界、密度、是否存在钙化、囊变及坏死、病灶强化幅度、是否对周围脏器或血管造成推挤受压等征象。病变大小测量采取最大层面长径和短径。病变形态分为类圆形和不规则形。病灶密度高低界定,采用同一层面腰大肌密度作为参照。
1.4 手术与病理检查
经外科医师手术将病灶与正常组织剥离并完整切除后,采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标记方法。
2 结果
2.1 CT表现
6例患儿中,肿瘤发生于肾上腺区3例,腹膜后3例。肿瘤形态呈类圆形4例,其中3例可见分叶;2例呈不规则形,其中1例病变完全包绕邻近血管(图1)。肿瘤最大层面直径2.4~13.0 cm,平均(7.7±5.1)cm。6例肿瘤病灶边缘清晰,均未见囊变及坏死。肿瘤平扫密度均匀,CT值28~40 HU,平均(36±8)HU;同层面腰大肌CT值43~60 HU,平均(51±7)HU。1例出现钙化(图2)。增强扫描动脉期5例未见明显强化;1例轻度云絮状强化(图3A~C),CT值增加4~9 HU,平均(7±3)HU;实质期6例呈不同程度强化,CT值增加10~32 HU,平均(23±9)HU。6例GN患儿的CT表现见表1。
2.2 病理结果
手术切除肿物行切片病理检查,肿物呈灰白灰黄色,实性,质中等。镜下见瘤细胞主要由神经纤维及神经节细胞组成,呈束状或波浪状排列,呈结节状结构(图3D),结节间可见梭形施万细胞和圆形分化成熟的神经节细胞(图3E)及大量黏液变性基质。
图1女,4岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后,形态不规则,密度较低、均匀(A);CT增强扫描示病变未见明显强化,包绕腹主动脉及左肾动脉,未侵犯血管(箭,B)
图2男,12岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后偏左侧,边缘清晰,密度较低,内可见细颗粒样钙化(箭)
图3男,5岁,左肾上腺区GN。平扫CT示病变位于左侧肾上腺区,边缘光滑,密度较低(A);实质期增强扫描后病灶内见云絮样强化灶(箭,B);矢状位重建增强扫描图像可见病灶内云絮样强化(箭,C);病理镜下示梭形细胞肿瘤组织,可见细胞稀疏区和密集区交错分布,密集区瘤细胞呈波浪状或编织状排列,其间散在分布一些神经节细胞(HE,×100,D);部分区域节细胞聚集分布,细胞分化成熟(HE,×200,E)
3 讨论
3.1 GN的临床表现
GN好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质。本组GN均发生于腹膜后或肾上腺区。成人GN多发生于40岁以下[3],而儿童GN的发病高峰年龄尚不明确,本组患儿平均年龄(8.5±5.0)岁,与既往文献[4]报道的8.4岁相似,其中3例为≤5岁,提示在诊断幼儿腹膜后肿瘤时,应考虑到本病的可能。本组男女比例为1∶1,与既往文献[3]报道的成人GN无性别差异相似。病灶较大的GN通常无明显临床症状[2,5],偶尔可出现腹痛,腹部可扪及包块[4],本研究3例腹痛,2例发现腹部包块。如果出现高血压或腹泻,可能是由于分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、多巴胺等因素导致[6,7,8]。
3.2 CT表现
典型的腹膜后GN一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素,故多数病变较小时无症状,不易被发现,常在体检或其他原因查体时意外发现,肾上腺GN也称为“意外瘤”之一[9,10],因此病灶在发现时往往体积较大,本组5例病灶直径>4 cm,与既往文献[11]结果相似。儿童腹膜后GN的CT表现与其病理学基础密切相关,根据既往文献及结合临床实践经验,其与成人GN的影像表现相似。本组病例包膜完整,边缘清晰,符合良性肿瘤特点。GN由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、施万细胞[12]。镜下观察丰富间质中含有大量的黏液基质,血管较少[13],此病理基础决定了GN组织学及形态学特点:与文献报道相似,本组病例在平扫CT上肿瘤表现为低密度[14,15],这与肿瘤内存在大量黏液基质有关;同时也表现出肿瘤组织质地较软,形态受周围脏器影响较大,甚至可以沿周围脏器或血管间隙呈嵌入性生长,本研究3例为分叶状,2例为不规则形,2例病灶沿血管周围呈嵌入式生长,这与既往文献报道中节细胞瘤的表现一致[4];另外本组有1例病灶将血管完全包绕,类似恶性肿瘤的征象,可能是由于肿瘤巨大所致。GN病灶中可出现钙化,肿瘤钙化出现率为20%~60%[1,16,17],多为细颗粒样、针尖状钙化[18,19,20],本组仅有1例出现钙化,可能与样本量较小有关,该病例钙化表现为细颗粒状,与文献报道相似。本组5例病灶在CT增强扫描动脉期未见明显强化,这与该肿瘤毛细血管较少有关,实质期1例均匀轻度强化,2例均匀中度强化,1例不均匀轻度强化,1例不均匀中度强化,1例不均匀部分明显强化,这种随时间延长造影剂蓄积现象,可能是由于肿瘤中存在大量黏液样基质而导致对比剂吸收延迟[18,21,22]。另外GN罕见出血、囊变、坏死征象,即使病灶巨大,本组病例均未出现这些征象,因此一旦出现此类征象,GN的诊断则要慎重。
3.3 CT鉴别诊断
儿童腹膜后GN的鉴别诊断与成人略有不同,重点需关注与GN同源的神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,同时兼顾其他常见肿瘤。①神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤:虽与GN具有同源性,但其发病年龄较GN更小,恶性程度高,50%患儿初诊时已有转移症状;CT表现为肿瘤体积较大,边缘不规则,密度相对于GN为不均匀高密度,常伴出血、囊变或坏死,同时肿瘤多数包绕并侵犯大血管;也可发现腹膜后淋巴结转移。增强扫描早期呈不均匀明显强化,但钙化发生率在这类肿瘤与GN之间未见明显差异[4]。②神经鞘瘤:起源于腹膜后神经组织的施万细胞,多为良性,发病多在中年,肿瘤易囊变、坏死,可沿椎间孔匍匐生长,呈哑铃状,增强扫描肿瘤呈不均匀性强化,强化方式多样,可为团片状、环形等。③嗜铬细胞瘤:部分患者有典型临床症状如阵发性高血压,肿瘤体积一般较大,近半数有坏死或囊变区,部分可显示薄层包膜,CT增强扫描特征性表现为早期明显持续强化。血和24 h尿儿茶酚胺及其终产物的测定可帮助定性诊断。
3.4 本研究的局限性
本研究的不足在于样本量较小,从而对于儿童GN影像学表现特点的分析仅能从现有的资料对该疾病进行探讨,虽然从另一个角度也说明这类肿瘤在儿童中的发病率较低,尚需在今后不断积累病例资料,探讨是否与成人GN不同,以及与其他儿童常见肿瘤的鉴别。
肾上腺节细胞神经瘤 篇7
1 临床资料
例1女,31岁。以阵发性头痛伴走路不稳3年入院。无发热及恶心呕吐。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。CT平扫:左侧小脑半球见类圆形低密度区,其内密度不均匀,隐约可见低等密度线条状条纹相间,病灶边界清楚。幕上脑室扩张积水(图1a)。磁共振成像(MRI)表现:左侧小脑半球见4.7 cm×5.0 cm类圆形异常信号肿块影,T1WI呈低等信号,T2WI呈等高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)亦呈等高信号,弥散加权成像(DWI)呈高信号,其内可见典型虎斑纹征(图1b～1e),肿块周围未见明显水肿区;注射Gd-DTPA增强扫描病灶未见强化(图1f)。幕上脑室对称性扩大。术前诊断:(1)左侧小脑半球小脑发育不良性神经节细胞瘤可能性大;(2)幕上梗阻性脑积水。手术所见:术中见小脑脑膜张力高,小脑脑回增宽,肿块位于左小脑半球实质内,呈实性,质韧,色苍白,大小约4.6 cm×5.1 cm,边界清楚。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
例2女,3岁。头痛伴行走不稳10 d,时有呕吐,无发热。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。MRI检查示右侧小脑半球及四叠体区团块状异常信号,大小约为2.9 cm×4.5 cm,T1WI和T2WI均呈混杂信号(图2a,2b),FLAIR像病灶中心呈低信号,周边环形高信号区见放射状低信号影,其内可见液平面形成(图2c,2d),DWI像病灶以低信号为主(图2e);注射Gd-DTPA后MR增强扫描示病灶边缘明显环形强化(图2f),瘤内无强化。病灶边界清楚,其周相邻脑组织和四脑室受压变形,幕上脑室对称性扩张积水。术前诊断:(1)右侧小脑半球和四叠体区占位性病变伴瘤卒中,以LDD可能性大;(2)幕上梗阻性脑积水。手术所见:术中见肿瘤位于右小脑皮层下,色稍白,类似小脑皮层样,大小约为2.8 cm×4.6 cm,边界清楚。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
(a:CT平扫示左侧小脑半球类圆形不均匀低密度区,其内隐约见低等密度条纹相间,边界清楚,幕上脑室扩张积水;b:T1WI示左侧小脑半球肿块呈低等信号,其内见低等信号条纹;c:T2WI呈等高信号,其内见等高信号条纹平行排列;d:FLAIR示肿块和条纹呈低等信号;e:DWI示肿块呈不均匀高信号,而条纹呈等信号;f:CE-T1WI示肿块无强化,四脑室受压变形,双侧颞角扩大)
(a:T1WI示右侧小脑半球肿块呈低高混杂信号,双侧颞角明显扩大;b:T2WI亦呈混杂不均信号;c:FLAIR像示病灶中心呈低信号,周边环形高信号区见放射状低信号影;d:T1WI矢状位见瘤内出血后形成液平面e:DWI示病灶大部呈低信号,周边可见高信号区;f:MR增强扫描示病灶边缘明显环形强化;)
例3女,75岁。阵发性头痛5年。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力略减退,生理反射存在,病理反射未引出。MRI示左侧小脑半球不规则形异常信号强度区,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR和DWI病灶呈高信号,其内可见多数条纹影,大小约为2.3 cm×4.0 cm,其周未见水肿等占位效应。术前MR诊断左侧小脑半球LDD。手术所见:术中见瘤体位于左侧小脑半球,呈灰白色,质稍韧,边界清楚,大小约为2.2 cm×4.1 cm。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
2 讨论
2.1 LDD的临床和病理表现
LDD由Lhermitte和Duclos于1920年首次报道,并进行了组织病理学检查,发现受累小脑叶明显增大且伴异常神经节细胞,他们认为病变为弥漫性神经节细胞肿瘤[1]。日本学者水野正明[2]认为是由于小脑颗粒细胞的异常肥大,导致小脑脑回局限性肥大形成的错构瘤,并非真正的肿瘤。本病曾有多种命名:如颗粒细胞肥大、小脑皮层弥漫性增生、小脑错构瘤、神经节瘤、小脑神经节瘤病、错构胚细胞瘤、蒲肯野瘤(purkinjeoma)等。2007年WHO分类中将本病归属神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,并统一命名为小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic cerebellar gangliocytoma),属良性肿瘤(WHOⅠ级)。
本病多见于年轻患者,男女性别无明显差别,也可见于婴幼儿和老年人。本组3例均为女性,1例为幼儿,1例为年轻女性,另1例为老年患者。本病临床上因合并梗阻性脑积水多以颅内高压发病,也有以小脑共济失调发病者。常合并多发性错构瘤综合征(Cowden综合征),后者是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为周身皮肤黏膜丘疹,甲状腺和乳腺肿瘤、肠息肉等;也有伴发巨颅(脑)、多指(趾)、灰质异位、舌肥大和骨性狮面等畸形者。本组未见伴发此症者。
病理学特点:病变可累及单(双)侧小脑半球或(及)蚓部,表现为弥漫或局限的小脑皮层增厚,皮质分子层和颗粒细胞层均明显增厚,由平行排列的髓鞘轴突和发育不良的大神经元代替。分子层中可见大量颗粒细胞延伸,颗粒层中弥散着许多异常类似于Purkinje细胞的大颗粒细胞,原有的Purkinje细胞减少或消失,正常的颗粒细胞也减少,白质明显减少变薄、脱髓鞘,病灶中可见微囊和钙化,亦可见少量胶质细胞和Rosenthal纤维。
2.2 LDD的影像学特征
LDD的CT平扫多数表现为低密度,部分病例呈等密度或以低密度为主的混杂密度,少数病例可见钙化,增强扫描病灶不强化。在CT上的特征性表现不多,对诊断LDD作用有限。本文例1 CT表现为在以低密度为主的病灶中隐约可见等密度和低密度相间的线条状条纹,若仔细观察可能提示本病。而LDD的MRI表现具有特征性,典型表现是肿瘤区小脑皮层增厚,可见条纹状或分层状结构,有学者将此称为虎斑纹征(tiger-striped sign)。MRI上的虎斑纹征表现典型,增强扫描多无强化,据此术前多能作出正确诊断。因此MRI在显示本病的细微结构上明显优于CT。综合国内外文献其MRI表现如下[3,4]:(1)小脑肿块内呈典型虎斑纹征,条纹在T1WI上呈低等相间信号,T2WI呈等高相间信号;(2)肿块钙化少见,偶有钙化;(3)绝大多数肿块不强化,个别肿块可有强化,其原因可能系瘤内异常静脉引起;(4)占位效应常见,致四脑室受压变形引起梗阻性脑积水,个别可见脊髓空洞积水;(5)磁共振波谱成像(MRS)示NAA/Cho,NAA/Cr(NAA:氮-乙酰门冬氨酸;Cho:胆碱;Cr:肌酸)比值下降,可见Lac峰。本文例1影像表现典型,术前作出了明确诊断;例2发病年龄小,瘤内合并出血,但周边部分虎斑纹征尚能辨认,能够提示诊断,后经追踪随访瘤内出血吸收后充分显现典型特征,之后手术而得以明确。例2首次影像检查表现瘤内卒中,此表现更为少见,文献[3]报道本病可发生蛛网膜下腔出血,例2发生病灶内出血,其可能的原因是瘤内异常静脉破裂所致。
2.3 LDD的影像鉴别诊断
本病与发生在小脑的髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤和星形细胞瘤等易于鉴别,但需与以下其他神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤进行鉴别:(1)节细胞和节细胞胶质瘤:LDD见于小脑,很少出现囊性变,中青年多见;而节细胞和节细胞胶质瘤好发于大脑半球颞叶和额叶,以儿童和青少年多见,易囊变,囊壁可有钙化,增强扫描有强化;(2)胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET):好发于颞叶和额叶的大脑皮层,临床主要表现为药物难以控制的顽固性癫痫发作,MRI表现常呈倒三角形,病灶内可见小分隔,分隔间呈小的多囊状改变(皂泡状)[5,6]。此外,本病需与小脑梗死鉴别。
参考文献
[1]沈天真,张玉林,陈星荣.世界卫生组织脑肿瘤分类的进展[J].中国医学计算机成像杂志,2000,6(4):219-231.
[2]水野正明.小脑异形成性神经节细胞肿[J].日本临床,2000,1(增刊):73-74.
[3]Stapleton SR,Wilkins PR,Bell BA,et al.Recurrent dysplasticcerebellar gangliocytoma(Lhermitte-Duclos disease)presentingwith subarachnoid haemorrhage[J].Br J Neurosurg,1992,6(2):153-156.
[4]张体江,邱丽华,刘梦奇,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤CT、MRI表现(附二例报告及文献复习)[J].临床放射学杂志,2011,30(1):136-138.
[5]汪文胜,宋亭,成丽娜,等.脑神经节神经胶质瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2011,30(1):120-123.