恶性纤维组织细胞瘤(共6篇)
恶性纤维组织细胞瘤 篇1
1 病例报告
患者, 47岁, 因发现下腹部包块4月, 阴道流血5周余于2012年8月1日入院。患者月经初潮14岁, 3~4/28~31天, G3P3, LMP 2012年6月15日, 既往体健, 无特殊病史。入院前4个月无明显诱因出现下腹部包块, 呈进行性增大, 伴腰酸、下腹部坠胀3月余, 无明显腹痛。平素月经规律, 5周前出现阴道流血, 淋漓不断, 伴血块。入院查体:患者生命体征平稳, 腹膨隆, 下腹部可扪及一包块, 质地偏硬, 无压痛, 移动性浊音阴性;心、肺检查未见异常。妇科检查:阴道通畅, 血染, 宫颈光滑, 子宫前位, 盆腔检查触诊不满意。血常规示:Hb 73 g/L, RBC 2.97×1012/L, WBC及PLT未见异常。凝血及血生化检查基本正常。CA125121.3 U/ml。B超检查提示: (1) 盆腔巨大混合性包块; (2) 胆囊息肉样病变; (3) 副脾, 脾脏轻度肿大。胃镜检查示:慢性萎缩性胃炎。肠镜检查示:回盲部外压性改变。盆腔CT检查示:盆腔巨大囊实性占位, 多考虑卵巢癌, 腹腔转移可能。继行腹部增强CT检查示: (1) 腹腔、盆腔巨大囊性占位, 内见分隔, 与子宫分界不清, 子宫显示不清, 多考虑卵巢囊腺癌; (2) 大网膜及肠系膜可见结节影, 考虑转移; (3) 盆腔积液。于8月14日在全身麻醉下行剖腹探查术。术中见子宫体左后方一包块, 大小约30 cm×25 cm×25 cm, 有包膜, 形态不规则, 呈多囊样改变, 与子宫及左侧卵巢关系密切, 与大网膜及肠管粘连, 抽吸出血性液体约3000 ml, 瘤体质脆, 易出血。行盆腔恶性肿瘤细胞减灭术+大网膜切除术+腹膜活检术。术后病理检查示:子宫体正常结构被肿瘤组织破坏, 瘤实质由异型增生的纤维母细胞和数量不等的多核与单核瘤巨细胞 (含Touton巨细胞) 构成, 其内混杂少许炎症细胞;瘤细胞呈束状、席纹状或漩涡状排列, 病理性核分裂像易见;瘤组织浸润性生长, 部分区域可见片状出血坏死。免疫组化结果:波形蛋白 (Vim, +) , α-1抗糜蛋白酶 (AACT, +) , 巨噬细胞 (CD68, +) , 平滑肌肌动蛋白 (SMA, +) , 结蛋白 (Desmin, -) , 可溶性酸蛋白 (S-100, -) , 角蛋白 (CKP, -) , 细胞周期相关核蛋白 (Ki-67) 阳性 (>90%) 。病理诊断: (子宫体肿瘤组织) 恶性肿瘤, 形态学及免疫组化支持恶性纤维组织细胞瘤;另送大网膜未见瘤组织。最终诊断:子宫恶性纤维组织细胞瘤。术后患者拒绝进一步治疗, 于术后13天出院。随访患者于术后半年肿瘤复发、恶化而死亡。
2 讨论
恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma, MFH) 最先报道见于20世纪60年代, 组织来源及分化方向一直存有争议, 新版WHO软组织肿瘤分类认为MFH的本质是组织学来源及分化方向仍不明确的未分化多形性肉瘤 (undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS) 。MFH常发生于50~70岁, 多见于四肢软组织及后腹膜, 也见于腹部脏器及骨骼, 具有高度侵袭性, 发生于女性生殖系统尚属少见。本病例原发于子宫, 因缺乏特异性临床症状及影像表现, 与子宫平滑肌肉瘤及卵巢肿瘤鉴别困难, 术前误诊为卵巢囊腺癌, 但术后病理检查支持子宫MFH。
B超、CT检查有助于术前诊断, 病理检查结果仍是最终确诊标准, 近年来随着免疫组化及电镜技术的应用, 从病理学角度对MFH的诊断及其各种亚型有了更深认识。目前较多学者认为MFH可能是未分化软组织肿瘤进展的最终共同途径。
MFH尚缺乏统一的治疗方法, 可行手术加放化疗综合治疗。目前, 手术切除仍是所有软组织肿瘤的主要治疗手段, 但手术切除的范围尚存在争议, 有学者提出[1], 最大限度保留功能的同时行根治性切除并且切缘阴性 (R0, 包括切缘外2~5 cm) 是较合适的切除范围, 以达到较好的局部控制率。切缘外2 cm切除范围常受到邻近的神经血管等重要组织所限制, 当手术切缘不充分时, 需补充术后放疗, 当肿瘤<5 cm且可行广泛根治性手术切除时, 可不考虑行术后放疗治疗。放射治疗是控制局部复发的重要辅助治疗手段, 尤其当有镜下肿瘤残存阳性切缘 (R1) 或镜下病灶残存 (R2) 应补充放疗。有研究结果显示, 手术治疗辅助放射治疗手段 (术前或术后) 与单纯手术治疗手段相比, 患者的局部复发率得到明显改善, 但是无瘤生存率与总生存率未见明显差异。由于MFH患者多发生于中老年人, 应用化疗药物的风险高, 疗效亦尚存在争议[2]。有学者研究认为瘤内化疗对四肢MFH的疗效尚好[3]:瘤内注射吡柔比星行瘤内化疗, 可以提高肿瘤内化疗药物浓度, 起到抑制肿瘤生长的作用, 缓解疼痛等不适症状。分子生物学治疗的研究已取得一定进展。
因子宫MFH发病率低, 预后差, 为提高患者生存率, 故早期诊断及更有效的治疗方法仍需进一步研究和探索。
参考文献
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恶性纤维组织细胞瘤 篇2
1 资料与方法
1.1 临床资料
患者,男,53岁,主因进行性吞咽困难6个月,加重1个月于2008年11月11日入院。并同时伴有胸背部疼痛,偶有呕吐。入院后行上消化道造影:食管下段占位性病变。胃镜:食管恶性肿瘤,进展期,癌可能性大,癌肉瘤。胃镜取活检病理示:鳞状上皮中度不典型增生,建议再取。胸部CT:食管下段占位病变,倾向恶性,贲门及左心房侵犯。腹部CT:下段食管癌侵及贲门,腹CT平扫增强扫描未见明确转移灶。患者于2008年11月17日行开胸探查术,术中切除部分食管,摘除多组淋巴结,切开食管,见一大小约6 cm×3 cm肿物,分叶状,有蒂。
1.2 方法
将手术标本用4%福尔马林液固定,肿物经充分取材,石蜡包埋,连续切片,片厚4μm,HE染色经光镜下观察,免疫组化采用LSAB法,免疫组化试剂均为福州迈新公司产品。
2 结果
2.1 大体检查
食管一段,长9 cm,已被切开,距一侧断端0.5 cm处可见一息肉样肿物,肿物大小约5.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,带蒂,棕褐色,分叶状,表面有小溃疡,切面棕褐色,部分区域灰红色,质较细腻,见图1。
2.2 光镜检查
肿瘤表面为出血坏死区,其下细胞成分较多,可见异型梭形的纤维母细胞呈席纹状排列,细胞浆丰富红染,核大深染,形态不一;圆形、卵圆形的组织细胞,胞浆淡红染,核染色质粗,部分空亮;单核及多核的巨细胞;少量的炎细胞,核分裂及病理性的核分裂较多见,部分区域富于黏液样的基质,毛细血管较丰富,送检淋巴结内未见肿瘤转移,食管断端未见异常。见图2~4。
2.3 免疫组化
Vimentin(+)、CD68(+)、SMA(-)、S-100(-)、CD117(-)、CD34(-)、CK(-)、EMA(-)、HMB45(-)。见图5、6。
3 讨论
MFH多发生在软组织,好发于肢体,下肢尤其多见,其次是上肢、腹膜后、胸壁,亦可见于肺、骨、肝、眼眶、鼻窦、喉、脑膜、卵巢、阴道等。有资料70例中一半以上发生于四肢(40例),其次为躯干(18例)、头颈(7例)、腹腔脏器(5例)[1]。发生在食管的十分罕见,据《中国生物医学文献光盘数据库》检索,1979年-2003年国内共报道17例,国外也只在1992年由Sapi完整报告1例[2]。通过复习文献,可以看出食管恶性纤维组织细胞瘤均发生于中老年男性,年龄37岁~72岁,平均年龄58.4岁,并且全部位于食管中下段,肉眼检查肿瘤呈息肉样或蕈伞样突入食管腔,有蒂或广基与食管壁相连,最大12 cm×10 cm×10 cm,最小3.3 cm×3 cm×3 cm,平均8.4 cm×3.9 cm×3.2 cm,肿瘤表面可有糜烂、坏死[4,5,6,7,8,9]。MFH光镜下组织学特点是细胞成分复杂性、肿瘤细胞多形性及组织结构的多样性,瘤组织包括纤维母细胞、组织细胞、巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞混杂呈无定向排列。席纹状结构常常是灶性的,亦可不出现。根据组织学结构的不同,可分为多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤3型[3]。综合文献报道,食管MFH多为多形性恶性纤维组织细胞瘤,局部可有黏液变性[4,5,6,7,8,9]。瘤组织中的巨细胞可以是单核,也可是多核。单核瘤巨细胞是恶性的,多核瘤巨细胞可以是恶性的,也可是良性的。恶性多核巨细胞核深染,核膜厚,核仁明显,大小形态不一;良性的则核小,形态大小一致,排列成花环状或互相重叠,胞浆丰富嗜酸。关于恶性纤维组织细胞瘤的组织起源普遍认为有3种可能:(1)纤维母细胞来源。因为瘤组织内可发现类似纤维母细胞的梭形细胞,并形成车辐状结构,免疫组化证明纤维母细胞相关抗原阳性,电镜发现有典型纤维母细胞的超微结构。(2)组织细胞来源。瘤细胞有吞噬功能,某些组织细胞标记呈阳性表达,电镜下有组织细胞的超微结构。(3)原始间叶细胞来源。瘤细胞没有特定的分化方向,免疫组化和电镜证明瘤组织包括纤维母细胞、组织细胞、中间细胞、肌纤维母细胞、原始间叶细胞及多核巨细胞、黄色瘤细胞等[1]。近年的研究多支持来源于原始间叶细胞。
鉴别诊断:(1)食管癌肉瘤:此肿瘤多发于食管的中下段;多呈息肉状突出管腔,少数呈浸润生长;多局限于黏膜层或黏膜下层,个别可呈环形浸润;组织结构呈癌和肉瘤两种成分,前者多分布于瘤体表面,多数病例为分化较好的鳞癌,后者多为纤维肉瘤或未分化肉瘤,主要分布于瘤体内。此病例经多次反复取材,均未见癌的成分,且CK(-)、EMA(-),故可排除癌肉瘤。(2)平滑肌肉瘤:此瘤常成多个结节,多呈浸润性生长,镜下无明显组织细胞分化,瘤细胞核两端圆钝,SMA多呈阳性。(3)恶性神经鞘瘤:常可见与周围神经的联系,并可见神经鞘细胞增生,S-100(+)可资鉴别。(4)恶性黑色素瘤:有时可与梭形细胞的黑色素瘤相混淆,恶性黑色素瘤常出现上皮样瘤细胞,且HMB45(+)较特异,若S-100(+)和HMB45(+)更能证明恶性黑色素瘤。此例均为阴性,故可排除。
综合文献报道,免疫组化检测阳性项目有Vimentin、CD68、Lysozyme、AAT、AACT,阴性检测有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈阳性表达,对于CD68,据资料[1]显示其表达不同作者的结果差异很大,阳性率从0%~79%,而本例呈阳性表达。应当指出的是,在这些抗体中没有一个是属于组织细胞特异性的抗体,有些MFH还可呈现对Keratin的免疫反应[10],但是应用免疫组化可以排除其他的肿瘤,所以在某种意义上讲,诊断MFH也是一种排除性的诊断。
大部分恶性纤维组织细胞瘤起病时间短,生长速度快,属高度恶性肿瘤。但食管恶性纤维组织细胞癌组所有报道的病例均未发现重要脏器及淋巴结转移,这与发生的部位是否有关系,有待进一步研究。
参考文献
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恶性纤维组织细胞瘤 篇3
1 资料与方法
1.1 研究对象
南方医科大学第三附属医院、南方医院2005-06~2012-06收治的经手术病理证实的5例软组织LGMS及7例IMT患者, 其中原发9例, 复发3例。5例LGMS中男1例, 女4例;年龄23~73岁, 中位年龄58岁;7例IMT中男5例, 女2例;年龄13~85岁, 中位年龄39岁。多以逐渐增大的肿块就诊, 无或伴不同程度的疼痛, 病程6 d~1年。手术切除后随访3个月~5年。
1.2 仪器与方法
3例行CT检查, 其中LGMS 1例, IMT 2例;9例行MR检查, 其中LMGS 4例, IMT 5例。CT检查采用Siemens Emotion l6层螺旋CT机, 扫描参数:管电压120 k V, 管电流250 m A, 层厚5 mm。增强扫描采用碘对比剂碘普罗胺 (300mg I/ml) , 剂量为1.5 ml/kg。MR检查采用Philips 1.5T及GE3.0T超导型MR扫描仪, 行自旋回波序列T1WI、T2WI横断位、冠状位及矢状位成像, 以及压脂T2WI序列成像;增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺, 剂量为0.1 mmol/kg。
1.3 图像分析
由2名放射科主治医师采用双盲法分析肿瘤的部位、大小、边缘、密度或信号特征、强化方式, 以及是否伴邻近脂肪、肌肉或神经血管组织侵犯及邻近骨质破坏, 意见不一致时协商达成一致。
1.4 病理检查
所有手术切除标本常规病理制片、切片, 行HE染色, 光镜下观察。依据病理特点将IMT分为黏液血管型 (I型) 、梭形细胞密集型 (II型) 、纤维瘢痕型 (III型) [6], 并观察LGMS的组织学特点。
2 结果
2.1 肿瘤的部位、大小及边缘
软组织LGMS位于左腋下、左腰部、左大腿、左背部及左肘部各1例, 呈分叶状或不规则形 (图1A~C、图2A) , 肿块大小1.8 cm×1.4 cm~8.0 cm×8.2 cm;1例边缘清晰, 4例边缘不清。软组织IMT位于左、右锁骨上区、左颈部、右肩胛部、左腰部、右臀部、左大腿各1例;4例呈类圆形, 3例呈分叶状或不规则, 其中1例为术后复发;肿块大小1.7 cm×1.5 cm~13.0 cm×10.0 cm;5例边缘清晰 (图3A~C) , 2例边缘不清;3例肿瘤T2WI见低信号假包膜。
图1女, 23岁, 左腋下LGMS, 肿瘤形态不规则, 边缘不清。T1WI示肿瘤呈等信号 (箭) , 其内见点状或线样低信号影 (箭头, A) ;压脂T2WI示肿瘤呈高信号 (箭) , 其内见点状或线样低信号影 (箭头, B) ;增强扫描肿瘤明显强化 (箭, C) ;病理镜下见肿瘤组织内大量胶原纤维增生, 见丰富的薄壁血管 (HE, ×200, D) ;肿瘤侵及脂肪、肌肉及神经组织, 呈浸润性生长 (HE, ×200, E)
图2男, 58岁, 左背部复发LGMS。T2WI示肿瘤呈高信号 (箭) , 内见片状坏死 (箭头, A) ;病理镜下见肿瘤组织内大量黏液变性 (HE, ×200) ;肿瘤手术切除后9个月复发, 并转移至胸壁及肺 (箭, C)
图3男, 13岁, IMT, 肿瘤形态不规则, 边界清晰 (A、B箭) 。T1WI示肿瘤呈等信号 (箭) , 肿瘤边缘及内部见点状或线样低信号影 (箭头, A) ;T2WI示肿瘤呈高信号 (箭) , 肿瘤边缘及内部见点状或线样低信号影 (箭头, B) ;增强扫描示肿块明显强化 (箭) , 边缘及内部见强化血管影 (箭头, C) ;病理镜下见肿瘤组织内大量梭形细胞呈束状排列, 并见薄壁血管增生 (HE, ×200, D) ;局部胶原纤维增生, 出现透明变性、黏液变性 (HE, ×200, E)
2.2 肿瘤的CT/MRI特征
5例软组织LGMS中, 1例CT平扫呈稍低密度, 密度不均匀, 伴大量钙化, T1WI呈等信号。T2WI呈稍高信号2例, 高信号1例, 高、稍高混杂信号1例;压脂T2WI均呈不均匀高信号 (图1B) 。1例复发LGMS内见片状坏死 (图2A) 。2例软组织IMT的CT平扫呈等或稍低密度, 密度均匀, 均可见坏死。软组织IMT的T1WI均呈不均匀等信号 (图3A) , 其中1例伴点片状高信号;T2WI呈稍高信号3例, 高信号1例 (图3B) , 等信号1例;压脂T2WI均呈不均匀高信号。3例LGMS及4例IMT的T1WI、T2WI均见点状或线样低信号影, 压脂T2WI显示最清晰。2.3肿瘤的强化方式软组织LGMS及IMT增强扫描均明显强化 (图1C、3C) , 且均为延迟强化;2例LGMS及3例IMT呈均匀强化, 3例LGMS及4例IMT呈不均匀强化, 其中1例IMT呈明显环形强化。
2.4 肿瘤对周围组织的侵犯情况
3例LGMS及3例IMT伴邻近脂肪、肌肉或神经血管组织侵犯, 其中1例IMT包绕破坏邻近骨质 (图4) 。
2.5 组织病理学表现
1例LGMS和4例IMT有假包膜。光镜下LGMS由纵横交错的梭形细胞构成, 并可见大量胶原纤维增生及丰富的薄壁血管 (图1D) , 呈浸润性生长 (图1E) ;5例LGMS中, 2例局部黏液变性, 其中1例伴大量黏液变性 (图2B) , 2例局部见致密胶原纤维组织增生并透明变性。7例IMT中, 1例以II型为主局部瘤组织呈I型, 3例II型, 3例以II型为主局部瘤组织呈III型 (图3D、E) 。1例LGMS见钙化, 2例LGMS及3例IMT见片状或灶状坏死, 1例IMT见出血。
2.6 随访
3例原发LGMS中, 1例失访, 1例术后复发, 1例术后随访11个月无复发;2例复发LGMS术后均再次复发, 其中1例转移至胸壁及肺 (图2C) 。6例原发IMT中, 1例失访, 1例术后复发, 4例分别随访3、12、32、36个月无复发;1例复发IMT术后再次复发。
3 讨论
软组织LGMS及IMT同属于肌纤维母细胞类肿瘤, 组织学形态相似[7,8], 主要区别在于LGMS很少或无炎症细胞浸润, 而且瘤细胞具有一定的异型性;IMT间变性淋巴瘤激酶阳性。两者均为中间型或低度恶性肿瘤, 易局部复发, 转移少见。IMT多次复发后可恶变, 患者预后与肿瘤细胞生长的活跃程度及出现坏死灶有关[9]。
软组织LGMS及IMT影像学表现具有一定的异同, 而且与其病理学基础相一致: (1) 形态及边界:LGMS肿块多呈分叶状或不规则, 边界不清;原发IMT多呈类圆形, 边界清晰, 复发者则多呈分叶状或不规则, 边界不清[2]。LGMS无包膜, 多呈浸润性生长, 易侵犯邻近的脂肪、纤维或肌肉组织, 少数呈推压式生长;而IMT多呈膨胀性推压式生长, 可见假包膜, 少数呈浸润性生长, 但其浸润性相对LGMS较弱。 (2) MR信号特征:LGMS及IMT信号特征相似, T1WI多为等信号, T2WI多为稍高信号, 少数呈高信号或等、稍低信号, 信号不均匀。邓德茂等[2]认为T2WI信号强度可以较好地反映肿瘤的组织形态学分型。本组5例IMT中, 无单纯I型或III型, 1例II型为主伴III型, T2WI呈高信号, 可能与肿瘤组织内虽存在大量胶原纤维增生, 但伴有较多黏液变性及透明变性有关;1例II型为主伴III型, T2WI呈等信号;3例II型, T2WI呈稍高信号。本组4例LGMS中, 1例复发T2WI呈高信号, 肿瘤组织内见大量黏液变性;1例复发T2WI呈稍高、高混杂信号, 肿瘤细胞丰富、排列紧密, 部分区域见黏液变性;1例原发T2WI呈稍高信号, 肿瘤组织主要由丰富的梭形瘤细胞组成, 伴少量纤维组织增生, 无黏液变性或透明变性;1例原发仅行压脂T2WI序列扫描。由此可见, 软组织LGMS的T2WI信号与瘤细胞疏密、间质黏液变性及胶原纤维增生程度密切相关。此外, 邓德茂等[2]在软组织IMT的T1WI及T2WI上肿块内发现线样或小片状低信号影, 称之为火龙果切面征, 并推测其病理基础与肿瘤内致密的胶原纤维增生有关, 具有一定的特异性。但本组4例IMT和3例LGMS均观察到此征象, 3例IMT及2例LGMS的肿瘤边缘或内部见流空, 增强扫描见强化血管影。故推测此征象一方面可能与病灶内致密的胶原纤维或瘢痕组织有关;另一方面可能与肿瘤内部的流空血管影有关, 但尚需进一步研究证实。 (3) 坏死、出血及钙化:本组2例原发IMT及1例复发LGMS出现坏死。1例原发LGMS及1例原发IMT镜下见灶性坏死, 但MRI未见相应信号改变, 可能与坏死灶较小有关。出现坏死的1例原发IMT及1例复发LGMS手术完全切除后均复发, 而且后者术后复发转移至胸壁及肺, 文献报道坏死与肿瘤的恶性程度及预后有关一致[7]。出血、钙化少见[8], 本组1例IMT出血, 1例LGMS钙化。 (4) 强化方式:软组织LGMS及IMT均呈富血供, 增强扫描明显强化, 与肿瘤间质内丰富的薄壁血管有关。 (5) 侵犯周围组织:两者均易侵犯邻近脂肪、肌肉或神经血管组织, 可侵犯邻近骨质, 但LGMS较IMT更具侵袭性[10]。本组3例IMT及3例LGMS伴邻近脂肪、肌肉或神经血管组织侵犯, 其中1例IMT见包绕破坏邻近骨质。
LGMS与IMT的MRI特征相似, 不易区分, 这与两者具有相似的瘤细胞排列方式、间质内伴有不同程度的胶原纤维增生、黏液变性和丰富的间质血管相一致;但两者的生长特性不同, 致其形态、边界不同, 有助于鉴别诊断。
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骨良性纤维组织细胞瘤2例 篇4
例1:女,28岁。因外伤致右上臂疼痛,畸形、活动受限2天来我院就诊。X线平片为边界清楚的低密度,形态欠规则,周边有厚薄不一硬化带,无骨膜反应、钙化及周围软组织侵犯;CT示表现为境界清楚溶骨性病变,边缘有硬化带,无骨膜反应和软组织侵犯。术中见右肱骨骨折断端髓腔内囊肿样物。
例2:男,40岁。左踝扭伤后致左小腿中下段疼痛,活动受限1周。体检:左胫骨下端无红、肿、无叩击痛、局部有轻压痛;X线平片示左胫骨下端骨皮质膨胀变薄,边界尚清,无骨膜反应,肿瘤向髓腔内生长,病灶内可见点状钙化点。
镜下:2例病变相似,均由梭形纤维母样细胞和组织细胞样细胞组成,瘤细胞呈漩涡状、短束状排列,瘤细胞无明显异型性,核呈细长梭形或卵圆形泡状核,少数瘤细胞可见小核仁,未见核分裂及坏死;梭形纤维母样细胞间散在黄色瘤细胞及少量杜顿巨细胞;间质可淋巴细胞浸润,例1肿瘤周边尚可见出血及吞噬含铁血黄素的组织细胞。
BFH是骨关节系统中较少见的一种良性肿瘤,约占所有良性骨肿瘤的1%。其发病年龄6-74岁,大多数在20岁以上,女性稍多。几乎可累及所有的骨,病灶一般为单发,少数病例可多发,病变多位于长骨,以股骨、胫骨和腓骨的骨干、干骺及骨骺端最多见;部分见于骨盆也可见于骶骨、椎骨、颌骨、肋骨、指骨、趾骨等骨干、干骺及骨骺端[1,2]。临床上患者一般无特殊表现,大部分患者有疼痛,一部分患者无症状,少数可出现病理性骨折。影像学上,X线及CT示骨BFH多呈现边界清楚的椭圆形或类圆形的膨胀性破坏或溶骨性透光性缺损,中心性或偏心性生长,骨质破坏区呈软组织样密度或囊性及点片状钙化影,大部分病例可见硬化性边缘,一般不见骨膜反应,若并发病理性骨折则可见骨膜反应[3]。组织学基本特征是梭形纤维母细胞样细胞排列成特征性的旋涡状、席纹状结构,其间散在或成簇分布破骨样多核巨细胞和泡沫细胞,可伴有淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润及含铁血黄素沉着,偶见核分裂,但一般无病理性核分裂。当伴有病理性骨折时,病灶中可有反应性新生骨形成。骨BFH并无特异性的免疫标记物,梭形纤维母细胞样细胞Vimentin、SMA、MSA可呈阳性,组织细胞样细胞及泡沫细胞往往CD68阳性。临床上骨BFH应注意与骨巨细胞瘤、干骺端纤维缺损、非骨化性纤维瘤、骨MFH、骨肉瘤等疾病鉴别。
骨BFH被认为是一种真性的良性肿瘤,预后良好,对病灶行彻底刮除一般可以治愈,极少数病例可复发,多次复发,并有软组织累及者可考虑采取截肢治疗。S
参考文献
[1]杨文圣,季天海,刘丹,等.骨良性纤维组织细胞瘤2例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志,2011,11(22):5297-5299.
[2]李玉清,崔建玲,钟志伟,等.骨良性纤维组织细胞瘤临床及影像学分析[J].实用放射学杂志,2006,22(10):1241-1244.
恶性纤维组织细胞瘤 篇5
患者, 男性, 57岁。左膝关节间歇性疼痛、酸困不适8个月, 渐加重1个月。体格检查:左膝关节未见明显红肿, 未见包块及皮肤血管扩张, 局部皮温不高, 膝关节股骨内、外侧髁压痛, 尤以外侧明显, 关节活动自如。X线片示:左侧股骨远端偏心性骨质破坏, 境界清楚, 呈皂泡状, 骨皮质变薄, 周边骨质无硬化, 无骨膜反应 (见图1) 。CT平扫示:左侧远端骨皮质偏心性变薄, 内见骨嵴及软组织密度肿块, 密度不均匀, 周围骨质未见明显硬化 (见图2) 。
手术所见:股骨外髁骨皮质变薄但连续, 骨膜及皮质旁结缔组织正常。凿开骨皮质, 见皮质下受累呈皂泡状单房或多房, 病灶致密, 由胶冻状物质及较软的组织组成, 呈皮革样黄色或灰粉色, 有鲜亮黄色斑点, 病灶与周围骨界线清晰。刮除或凿除肿瘤, 瘤床用无水酒精灭活, 取髂骨植骨。病理诊断:左侧股骨远端良性纤维组织细胞瘤 (纤维黄色瘤) , 免疫组化:CD68 (+++) , 见图3~4。
2 讨论
骨良性纤维组织细胞瘤 (Benign fibrous histiocytoma, BFH) 又称为骨纤维黄色瘤、黄色纤维瘤或黄色肉芽肿, 是临床上少见的骨原发性肿瘤, 属于WHO分类中纤维组织细胞瘤的一类[1,2]。绝大多数BFH发生于皮肤真皮、肌肉、纤维组织和脂肪组织, 原发于骨内者少见。发病年龄在6~66岁, 以28岁以上成人多见, 而国外文献报道以30岁以上发病较多[3], 男女发病比率相似, 也有文献报道女性发病略高于男性。好发于股骨, 胫骨, 腓骨的骨干、干骺端及骨端[4], 也可见于髂骨、腕骨、指骨和椎体, 此外颌骨、锁骨、肋骨、肱骨、腓骨、骶骨文献上也见报道[5,6]。临床表现多为病变骨部位疼痛, 常为夜间痛或隐痛, 劳累后加重, 病程几天至数年不等, 少数有功能障碍或并发病理性骨折[7]。X线片病灶一般表现为骨质溶解性破坏的透亮缺损, 密度较均匀, 呈单房或多房状, 边界清楚, 内可见骨性分隔, 边缘多可见或薄或厚的硬化, 一般无骨膜反应。有些病变呈膨胀性改变, 骨皮质变薄, 膨胀明显时皮质断裂, 周围也可见软组织肿物。骨质破坏区内可有骨嵴及点片状钙化。CT可清楚显示骨BFH病灶内的分隔及骨嵴, 有的骨嵴不完全, 呈波浪状。病灶内为软组织密度, 且密度一般较均匀, 破坏区内有时可见囊性变及点片状钙化影, 但比较少见。病灶边缘清楚, 多数 (约2/3) 有边缘硬化。病变膨胀可致皮质变薄, 皮质断裂, 周围一般无骨膜反应及软组织肿块。CT对于发现病灶内的微小钙化、囊变、皮质断裂及周围软组织改变较平片清楚。MRI显示病变范围更清楚, 根据纤维细胞和组织细胞所占的比例, 其MRI表现不尽相同。当组织细胞所占比例较高时, 病变在T1WI上呈低信号, 在T2WI呈高信号。当纤维细胞所占比例较高时, 病变在T1WI及T2WI上均呈低信号。T1WI上有时信号不均匀, 可见更低液性信号或夹杂斑点状低信号影。如有钙化时, T1WI和T2WI均显示为无信号区。本病例因其他原因未行MRI检查。
骨BFH的病理性质一直是被争论的问题, 一些学者认为它是恶性纤维瘤的良性变异, 一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型, 还有学者则认为它是骨巨细胞瘤退化的一种形式[7]。骨BFH是一种纤维细胞和组织细胞增生所形成的良性骨肿瘤, 起源于间充质细胞, 病变与周围组织界限清楚, 肿瘤细胞呈梭形, 排列成车辐状、漩涡状或席纹状, 并可见数目不等、小的多核破骨细胞样多核巨细胞、泡沫细胞和炎症细胞, 但瘤细胞一般不形成骨样组织, 伴骨折者可有骨样组织。肉眼形态上常有黄色瘤样外观, 镜下除有交织状或席纹状排列的纤维组织外, 并有成堆的泡沫样细胞、慢性炎细胞, 病灶内可有出血及含铁血黄素沉着, 核分裂象可以很明显, 但没有病理性核分裂象。免疫组化示CD68 (+++) , CD68蛋白的表达有助于证实为骨BFH, 但特异性较差, 癌、黑色素瘤和其他形态的肿瘤也在一定程度上表达。
依据Matsuno等[1]提出的诊断标准, 骨BFH不难诊断, 但应与骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。由于骨BFH具有一定的活跃性和侵袭性, 生物学行为不良, 按Enncking外科分期应属S2 (GoToMo) 。手术切除不彻底容易复发, 出现进展性骨破坏, 但很少出现远处转移, 极少数不典型病例可发生肺转移[6,8,9], 临床治疗上最好采用广泛局部切除手术或边缘切除加植骨术。如果采用肿瘤囊内刮除术, 可用石炭酸、无水酒精涂抹瘤壁或用液氮冷冻处理再植骨[10,11,12]。此病较罕见, 因该肿瘤行普通病灶清除后有复发的可能, 故正确诊断与治疗, 扩大切除范围, 根治此病, 具有重要的临床意义。
参考文献
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恶性纤维组织细胞瘤 篇6
3例血管瘤样纤维组织细胞瘤均来自我院外科手术送检标本。患者年龄7~13岁, 男1例, 女2例, 肿物均位于四肢的皮下组织, 术前经穿刺细胞学检查诊断为血管瘤, 而行手术切除。所有标本均经10%福尔马林溶液固定、石蜡包埋, 常规HE切片。
2 结果
2.1 肉眼观
肿瘤均位于皮下, 椭圆形, 直径1.5~3cm, 边界清楚, 包膜完整, 呈血肿样改变。切面囊实性, 囊内为血性液体, 囊壁可见灰白结节。
2.2 镜检
镜下可见三个特征性形态改变: (1) 假血管瘤样出血性囊腔, 囊壁无内皮细胞衬覆; (2) 纤维母细胞样和组织细胞样瘤细胞在囊腔周围排列呈片状、巢状或实性;瘤细胞圆形或梭形, 胞界不清, 胞浆淡伊红色;核圆形或卵圆形, 染色质稀疏呈空泡状, 核膜清楚, 可见小核仁, 并可见少量核分裂象, 2个/10HPF。出血区周围瘤细胞呈合体状, 组织大小较一致。间质中隐约可见较丰富的薄壁毛细血管, 散在吞噬含铁血黄素细胞及少许多核巨细胞。 (3) 肿瘤外周有厚的纤维性假包膜, 包膜内见小血管分布, 并有淋巴细胞、浆细胞等呈袖套样浸润, 似慢性炎症改变。
2.3 病理诊断
血管瘤样纤维组织细胞瘤。
3 讨论
血管瘤样纤维组织细胞瘤最初由Enzinger1979年首先对其临床病理特点作了详细的描述。该瘤曾被称为血管瘤样或动脉瘤样恶性纤维组织细胞瘤, 属恶性纤维组织细胞瘤的一个亚型。鉴于该瘤的独特的临床病理学特点, 如好发儿童和青少年, 预后好, 除局部复发外很少转移, 而与恶性纤维细胞瘤明显不同, 故世界卫生组织 (WHO) 1993年版软组织肿瘤更名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。WHO (2002) 最新分类中将其归入分化不确定的中间型肿瘤。我们所遇到的3例无论从临床上还是肉眼, 镜下均与文献描述的一致, 年纪轻、肿瘤位于四肢近端、位置浅、临床上似血管瘤或血肿。镜下三大特征:假血管瘤样出血囊腔、一致的组织样细胞实性区、淋巴浆细胞浸润的致密性纤维假包膜。
血管瘤样纤维组织细胞瘤组织形态复杂, 诊断时要注意与以下疾病鉴别: (1) 皮肤动脉瘤样纤维组织细胞瘤, 虽然两者均可出现假血管囊腔, 但动脉瘤样纤维组织细胞瘤好发于中年真皮, 为良性皮肤组织细胞瘤的一个亚型, 病变界限不清, 无包膜。可复发, 偶可转移, 这些都与血管瘤样纤维组织细胞瘤不同, 不应将两者混淆。 (2) 恶性纤维组织细胞瘤与血管瘤样纤维组织细胞瘤有许多相似之处, 极易误诊。两者主要区别有血管瘤样纤维组织细胞瘤多见于儿童和青少年, 属低度恶性或中间型肿瘤, 预后好, 复发率较低;而恶性纤维组织细胞瘤好发中老年人, 为高度恶性肿瘤, 复发率高, 预后差。病理检查, 恶性纤维组织细胞瘤多型性和异型性明显, 病理性核分裂象较多, 炎症组织和肿瘤组织混杂。 (3) 与血管瘤的鉴别是, 血管瘤样纤维组织细胞瘤内假血管, 血管之间的实性组织部分可见纤维组织细胞瘤的某些特点。
血管瘤样纤维组织细胞瘤属中间型或低度恶性肿瘤, 病程发展缓慢, 复发率低, 偶见转移, 预后较好。治疗方案首选局部扩大切除, 如已切净, 则无需二次手术及辅助放疗。肿瘤如果有浸润性边界, 位于头颈部或累及骨骼肌, 则可适当辅助放疗, 避免其复发, 据文献报导复发率约为2%~11%, 转移率<1%, 罕见死亡。本院3例至今为止均未见复发及转移。
摘要:血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤, 易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。由于此肿瘤比较少见, 对其认识有限, 国内外报道较少。现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤, 复习WHO (2002) 软组织肿瘤最新分类及相关文献, 进行临床病理分析。
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