胆道闭锁（精选6篇）
胆道闭锁 篇1
摘要：胆道闭锁属于婴儿期比较特殊且较为常见的一种疾病, 需要及时地通过临床治疗来进行干预, 以防肝脏进行性受损, 因而早期诊断此病尤为重要。无创性影像学检查方法 , 如腹部超声、磁共振胰胆管成像 (MRCP) 、放射性核素肝胆动态显像、肝脏弹性成像以及磁共振肝胆增强扫描均是现阶段临床诊断中常用的方法。
关键词：胆汁淤积,腹部超声,磁共振胰胆管成像,磁共振成像
婴儿胆汁淤积是一类多因素引起的以高胆红素血症为临床特点的综合征, 病因谱广泛, 其中胆道闭锁仍被认为是最常见的原因。王瑾等[1]认为胃肠外营养相关胆汁淤积 (PNAC) 、感染、胆道疾病、先天畸形或染色体疾病、遗传代谢性疾病、其他和原因不明等均可导致新生儿胆汁淤积。
对于不明原因持续性胆汁淤积, Neha Kwqtra等[2]学者总结其原因可能为:新生儿肺炎、Alagille综合征、囊性纤维化、胆总管囊肿、甲状腺功能减退以及抗胰蛋白酶缺乏症。
因此, 早期诊断, 外科医师有机会对患儿施行肝门-空肠吻合术, 提高术后生存率。
现就关于新生儿胆道闭锁的无创性影像学检查做如下综述。
1 腹部超声
肝三角索带征、胆囊形态学改变、胆囊收缩功能及胆总管显示情况、胆囊缺如或无腔胆囊、胆囊瘪小以及胆囊大小正常但形态部规整均可作为诊断指标。王晓曼等[3]认为, 胆囊形态比胆囊大小对诊断胆道闭锁更有意义;李士星等[4]研究得出, 餐后胆囊收缩功能不良有利于鉴别胆汁淤积性肝炎和胆道闭锁;对于超声检查, 段星星等[5]认为, 肝三角索带征特异性高而敏感性较低, 对于其敏感性较低的问题;Lisx等[6]认为, 其原因可能是疾病发展过程中三角纤维块尚未形成, 导致超声显示不清。
2 磁共振胰胆管成像 (MRCP)
新生儿胆管闭塞多半是因为胆管发育不良或胆管无法显影, 一般不会引起肝内胆管的继发性扩张, 成人胆管闭塞多与梗阻有关, 同时伴有不同程度的肝内胆管扩张。
Kim等[7]认为, 采集短TE有助于显示肝门增厚的软组织, T2WI中BA表现为肝门区三角形高信号, 病理切片分析认为此高信号区的成分是胚胎期胆管残留的囊状扩张或板状残留。
Siles等[8]学者研究得出:胆管树的可视化与年龄、体重以及MRCP操作条件之间的差异无统计学意义。
MRCP利用水成像技术, 无须对比剂, 安全无创无辐射, 能清晰显示肝内外胆管结构, 但是若胆汁分泌不足或排泄不通畅以及其他原因如先天性胆管狭窄等也可不显影;因此不能提供胆汁分泌、浓缩和排泄功能;其局限性还包括时间长、噪声大、禁食禁水以及新生儿镇静效果不理想等。
3 放射性核素肝胆动态显影
核素肝胆动态显影的原理是利用Tc-IDA类化合物经静脉团注, 通过动态观察肝脏摄取和代谢情况来清晰显示胆道是否通畅, 当NH存在严重胆汁淤积时, 由炎症引起的胆管炎性改变以及肝门区大量淋巴结形成, 导致核素显影剂排泄不通畅或者不显影, 为了在一定程度上解决此类问题, 一般会口服消炎利胆药苯巴比妥类来促进胆汁的排泄。
弓健等[9]学者认为肝胆动态现像示Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症的患儿肝脏摄取及排泄功能降低, 可作为其辅助检查手段。
核素肝胆显像肠道无放射性物质显影以及24 h后略见肠道显影的患儿, 均应该高度怀疑胆道闭锁。分析其原因, 万宏等[10]学者认为胆道闭锁导致TC-IDA排泄不畅, 少量造影剂从肠壁渗透到肠道中引起假阴性。
4 弹性成像技术
弹性成像是一种在体外测定组织机械特性的检查方法, 超色弹性成像是通过采集组织压缩后的射频信号, 利用相关方法对信号进行分析, 从而得到组织内部的应变分布, 获取组织的硬度信息。
Dehghani等[11]学者研究表明:肝活检是最可靠的区分特发性新生儿肝炎和胆道闭锁的方法。作为肝纤维化/ 肝硬化诊断 (金标准) 的肝穿刺组织学检查, 因其有创性而导致依从性低以及难以重复检查, 且因肝组织标本取样误差及标本较小而导致肝纤维化准确性不足及肝硬化漏诊;患者肥胖、肋间隙窄及腹水等因素都会限制其准确性。Engelmann等[12]研究表明, 5 岁以下的患儿肝活检失败率明显升高。
5 传统磁共振肝胆增强扫描
传统动态增强扫描采用Gd-DTPA一种非特异性细胞外间隙分布的MRI对比剂, 标准剂量0.1 mmol/kg, 以2 ml/s的速度静脉团注后行动态增强扫描, 从而得到不同时期的肝胆增强图像。Kwatra等[2]和Han等[13]学者认为磁共振胆管造影术用于诊断胆管闭锁敏感性均为100%, 准确性分别为98%、94.6%, 特异性分别为96%、93%;可以看出此检查敏感性很高, 但准确性稍不稳定。
6 新型造影剂普美显行核磁胆道成像
普美显是2011 年获得批准进入国内使用的一种新型肝脏高特异性MRI对比剂, 其对比增强作用是由稳定的含复合物Gd-EOB-DTPA介导的, 同时具有细胞外和细胞内功能。
金腊梅等[14]分析:Gd-EOB-DTPA50% 通过肝细胞窦状间隙膜上的有机离子转移多肽IB1 和OA TP1B3 被肝细胞摄取, 并经过胆小管膜上的多药抗蛋白分泌到胆道。Vogl等[15]研究表明, 造影剂1.5 min开始内肝细胞摄取, 20 min达高峰;Dahlstrom等[16]研究表明, 10 min胆管就被强化;Bae等[17]研究表明, 15 min肝总管与肝实质对比噪声比到达峰值。新型造影剂普美显存在价格昂贵的局限性。
总之, 各种无创性影像学检查手段对于婴儿胆汁淤积的诊断各有优势。腹部超声可以看见典型的肝门三角索带征;MRCP在显示肝内外胆道系统有重要的优势;放射性肝胆动态显像技术既是一种术前检查, 也是一种术后监测的检查方法;肝脏弹性成像对于诊断胆道闭锁患儿肝纤维化方面有很好的实用价值;普美显作为一种新型的肝脏特异性造影剂, 相比于传统造影剂运用于胆道造影方面有很明显的优势, 其在诊断婴儿胆汁淤积方面有很好的前景。
胆道闭锁 篇2
关键词：胆道闭锁,超声检查,磁共振检查
许多学者[1,2,3,4,5,6,7,8]在不同的影像学检查领域里探讨了胆道闭锁(biliary atresia,BA)的诊断方法。目前,在检查方法上虽已有了明显进步,但其可靠性仍然受到多种因素的影响,如仪器性能、操作医生的经验及患儿胆道闭锁的类型等均可影响影像学诊断本病的正确率。本文回顾性对比分析了胆道闭锁的超声图像与磁共振检查(MRI)结果,探讨其诊断价值,以利于提高胆道闭锁的正确诊断率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2004年1月~2007年3月在我院住院的22例疑似胆道闭锁患儿,其中经手术证实16例、肝穿证实2例及腹腔镜证实3例,1例为先天性胆管发育不良。男性7例,女性15例。年龄24~122 d。
1.2 检查仪器及方法
1.2.1 超声
采用Kretz公司Voluson730D三维彩色超声显像仪和东软公司NAS-1000彩色超声诊断仪。凸阵和线阵探头频率分别为3.5~5.5和7.5~10.0 MHz。检查前禁食3~4 h,哭闹不止者,需用镇静剂。观察并记录肝门部有无高回声斑块影像、肝脏大小、表面光滑与否、内部回声、胆囊有无、大小及形态,分别测定空腹胆囊及餐后1、2及3 h胆囊,动态观察胆囊进食前后大小变化,了解胆囊收缩功能。肝纤维化分期分为:S0~S4[9]。
1.2.2 MRI
采用Elscint公司生产的2.0 T Prestige MRI机,体线圈。患儿取仰卧位,先扫横断面SE序列T1WI和FSE序列T2WI。然后扫冠状面FSE序列重T2WI,扫描参数为:TR 7 000~11 000 ms,TE90~120 ms,回波链长10~16,视野20~25 cm,矩阵256×(320~342),层厚3 mm,无层间隔,采集2次。扫描过程中加用呼吸门控。冠状面原始图像在工作站采用最大强度投影法进行重建。
2 结果
2.1 BA的超声检查及磁共振检查结果
超声检查BA,包括以肝门部纤维斑块影像为诊断标准和非肝门部纤维斑块影像为诊断标准者,敏感率仅为64%(14/22),然而,结合胆囊大小、形态及收缩功能测定后,敏感率高达92%(12/13),特异性100%。磁共振检查BA以未见到完整的肝外胆道为诊断标准,敏感率达75%(12/16),特异性亦为100%,见附表。
2.2 超声检查
21例BA中,在超声检查未掌握肝门部纤维斑块声像图时诊断率仅为17%(1/6),掌握肝门部纤维斑块声像图后,诊断率明显提高,15例BA中发现肝门部纤维斑块(图1)12例,厚径0.25~0.82 cm,诊断率为80%(12/15)。漏诊3例,均因超声检查无肝门部纤维斑块影像显示,经手术证实无纤维斑块形成。
多数患儿(14例)胆囊表现为发育不良,囊腔小,张力低,形态不规整,囊壁厚薄不均(图2);胆囊缺如4例;胆囊无囊腔,呈条索状高回声1例。13例进行了胆囊功能测定,餐后胆囊无明显收缩,结合胆囊瘪小、发育不良和肝门部的纤维块影像,胆道闭锁诊断率达92%(12/13)。2例左右肝管及胆总管上段扩张,胆囊大小接近正常,但1例没有测定胆囊收缩功能,误诊为先天性胆总管囊肿,另1例进行了胆囊收缩功能测定,餐后胆囊无收缩而得以诊断为BA,该2例均被磁共振检查误诊为先天性胆总管囊肿。先天性胆管发育不良1例因未发现纤维斑块及胆囊收缩良好而排除BA,但未能作出胆管发育不良诊断,而磁共振检查误诊为胆道闭锁。
21例BA患儿肝脏普遍增大,肋下长2.0~4.0cm,实质回声增强、粗糙,与肝纤维化程度呈正相关。
2.3 MRI检查
22例疑似胆道闭锁患者中,14例进行了磁共振检查。11例患者无论是在冠状面重T2WI的原始图像还是在MIP重建图像上,均未见到完整的肝外胆道,见图3。3例在冠状面T2WI上可见肝门部局限性的三角形高信号影。7例门静脉周围增宽,肝门部出现条索状长T2信号。8例肝内胆管稀疏、纤细,3例肝内胆管轻度扩张。10例为小胆囊(胆囊长径<1.5 cm),2例胆囊大小正常,2例胆囊未显示。患儿的肝、脾体积均增大,但信号无明显异常。2例因肝内外胆管扩张而误诊为先天性胆总管囊肿,1例先天性胆管发育不良误诊为胆道闭锁。仅1例肝脏形态改变可疑为肝硬化,其余患儿的肝、脾体积均增大,但信号无明显异常。
3 讨论
BA是婴儿阻塞性黄疸最常见的原因之一,临床上与婴儿肝炎的临床表现类似,两者较难鉴别,但治疗方法完全不同。寻找一种安全、简便、及时而准确性高的诊断方法一直是小儿内外科关注的重点。近年来,人们越来越认识到早期诊断和防止胆管进行性纤维化是改善BA预后的关键,如果超过12周,胆汁性肝硬化难以逆转。因此,胆道闭锁的及时、早期诊断尤为重要。
CHOI等[10,11,12,13,14,15,16]提出,应用超声检查可以显示BA独有的肝门区纤维块影像,诊断价值明显高于其他声像图改变。这一特征性表现是超声诊断BA的可靠依据,婴儿肝炎及其他肝胆疾病都无此现象,如它能被超声检查显示,将成为诊断BA的直接和特异的证据。本组中根据纤维斑块影像,超声正确诊断率为80%(12/15),漏诊3例,但是结合胆囊瘪小、形态不规整、收缩不良等征象后,BA诊断率大大提高,达92%(12/13),漏诊1例。回顾性分析漏诊原因,是由于未发现纤维斑块影像而缺乏诊断信心,这提示,虽然肝门部纤维斑块是胆道闭锁具有特异性的改变,但是它并不是唯一的诊断标准,不能过于强调它的存在与否而忽视肝脏、胆囊等BA重要的间接变化而造成漏诊。
通过胆囊收缩功能测定,笔者将1例因磁共振误诊为胆道闭锁的先天性胆管发育不良患儿排除了BA的诊断,后来经过术中胆道冲洗治疗好转。当BA患儿出现胆总管囊状扩张时,极易误诊为先天性胆总管囊肿。本组中磁共振检查误诊为先天性胆总管囊肿2例,超声检查误诊1例,另1例虽然胆囊大小、形态接近正常,通过胆囊收缩功能测定排除了先天性胆总管囊肿而诊断为BA,并经手术证实。MRI不便于胆囊收缩功能测定,难以动态显示胆囊收缩情况。
本组14例MRI检查都能见到肝增大这一征象,但仅1例疑为肝硬化,其余患儿肝实质信号在T1WI和T2WI均无明显异常,而超声检查发现全部患儿肝脏增大,肝实质回声出现不同程度粗糙、增强,且与肝纤维化呈正比。
MRI多方位观察均见不到明显的肝外胆道,或能见到肝外胆道但不连续,这是BA的直接征象,同时能够显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,这一点明显优于超声检查。因为超声检查难以显示肝内Ⅱ级以上胆管以及肝外胆管完整全貌。肝门区纤维块影像不作为MRI的重要诊断指标。MRI作为一种无创伤性的检查手段,主要根据形态学特征判断是否存在BA,对含液体成分的结构具有很高的敏感性。NORTON等[17,18,19,20]的一组资料显示,MRI诊断BA的敏感性为90%,特异性达77%。如果肝外胆道能完整地显示,则可以排除BA。由于MRI要求胆道内有一定量的液体才能产生信号,因此受到胆汁分泌的影响。当胆汁分泌不足或胆道发育不良狭窄时,容易误诊为BA。
胆道闭锁 篇3
1临床资料
2008年至2009年2月, 阻塞性黄疸婴儿57例, 其中男31例, 女26例。按检查日龄最小10d, 最大158d, 平均66.5d。方法:婴儿禁食6h, 检查前于儿科行水合氯醛灌肠, 使用PHILIPS 66500型超声诊断仪, 7.5MHz电子线阵探头。
2结果
本组经手术确诊31例为BA, 其他经临床和手术确诊新生儿肝炎22例, 先天性胆总管囊性扩张症4例。57例术前手术确诊的声像图表现, 见表1。31例BA在术前检查有30例于肝门部发现条索状高回声, 位于左、右门静脉分叉部的前方, 两端尖细, 中间膨大, 回声均匀, 无管腔, 边界清, 后方无声影, 大小为宽12~26mm, 平均1 8 m m, 厚3~8mm, 平均4.5 m m。非BA者没有这一声像图特征, 术中所见BA患儿肝门部纤维块的位置, 大小及回声特征与术前的超声所见基本相同。BA患儿在术前的超声检查中除肝门部条索状高回声外, 还有其他的声像图表现 (表1) 。选择两种出现频率最高的胆囊细小和胆总管不显示与肝门部条索状高回声比较诊断效能, 后者各项指标均较前两者明显增高。
3讨论
BA于新生儿肝炎的早期临床变现十分相似, 后者是内科疾病, 多数可经非手术治愈, BA则须在胆汁性肝硬化形成之前施行手术, 而且手术成功的机会及预后与手术日龄有关。Kasai[3]报道<60d接受手术者胆汁引流功为84%, 10年生存率74%;>90d接受手术者胆汁引流成功为41%, 10年生存率19%。因此BA得早期诊断对预后具有重要的临床意义。
目前在各种诊断BA的手段中, 实验室检查缺乏特异性, 十二指肠引流、腹腔镜及肝活检等方法具有创伤性, 临床较少采用。较多使用的放射性核素扫描法, 只能诊断胆道是否存在梗阻, 肝炎病儿因胆汁粘稠, 胆管炎症水肿也可误诊为胆道闭锁, 是一种间接检查法。超声检查具有实时、简便和无创性优点。但以往文献报告超声诊断BA多以胆囊细小以及胆总管不显示作依据[4], 也是间接的声像表现, 同时一部分BA的胆囊并不细小, 胆总管也可显示, 所以这些指标也无特异性。近年来我们在跟踪BA患儿实施手术后发现, 左、右肝管汇合部周围均形成纤维块, 新生儿肝炎及其它肝胆疾病都无此现象。如它能被超声检查显示, 将成为诊断BA的直接和特异的证据。近年来仪器不断更新, 图像质量清晰度显著提高, 在检查中可获取更丰富更细致的诊断信息, 婴儿的腹壁组织薄, 使用高分辨率的探头也可获得满意的穿透力。经我们实践证明BA的肝门部纤维块这一直接、特异的诊断指标是可以在术前超声检查获取的, 使超声检查在诊断BA中显示了比其它诊断手段更为优越。在本组57例阻塞性黄疸患儿中共检出30例, 1例漏诊者为日龄22d的婴儿, 术中发现肝门纤维块只有1.8mm厚。有5例术前临床表现及核素扫描均考虑BA, B超见胆囊细小, 胆总管显示不清, 但肝门部未发现纤维块回声, 我们排除了这一诊断, 术中得到证实。
高频探头在新生儿肝胆检查中既能保证足够的穿透力, 又能获得清晰的图像, 我们用7.5MHz探头可发现9mm×3mm的纤维块回声, 不仅发现率高而且时间早, 本组最早为日龄32d, 国外有作者报道最早可发现于13d的婴儿, 对指导临床早期治疗BA十分有利。
摘要：用7.5MHz高频探头检查57例阻塞性黄疸患者, 19例胆道闭锁者于肝门静脉前方发现条索状高回声, 条索状高回声是肝门区的纤维块, 新生儿肝炎及其它都不出现此种现象。本文提出胆道闭锁锁独有的肝门纤维块可被超声显示, 特异性明显高于其它检查指标。这一特征是超声诊断胆道闭锁的可靠依据。
关键词：超声,胆道闭锁
参考文献
[1]叶孝礼, 周尚仁.小儿消化系统疾病学[M].天津:天津科学技术出版社, 1992:232.
[2]李振东.为提高小儿肝胆外科诊治水平而努力[J].中华小儿外科杂志, 1996, 17:257.
[3]Kasai M, Mochizuki L, Ohkohchi N, et al.Surgical limitation forbili-ary atresia:Indication for live transplantation[J].J Pediatic suyg, 1989, 24 (9) :851.
胆道闭锁 篇4
1 资料与方法
统计中山大学附属第一医院及惠州市中心人民医院2005年至2009年收治的最终明确诊断为胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的病例共158例。其中胆道闭锁97例, 男57例, 女40例, 平均日龄66d。婴儿肝炎综合征61例, 男48例, 女13例, 平均日龄65d。通过对资料中各项临床表现及常规化验结果进行统计分析, 找出有鉴别诊断意义的指标, 以均值范围、频数分布范围和统计差异大小为评分原则拟定一个评分标准对158例患儿的临床表现及化验结果进行评分, 依评分结果的诊断价值来检验评分标准的合理性及实用性。统计采用SPSS10.0统计软件, 方法采用两独立样本均数的t检验及离散型分类计数资料的χ2检验。
2 结果
通过统计分析, 共筛选出6项有统计学差异的指标作为评分项目拟定评分表。分别为黄疸进程、大便变浅出现时间、大便颜色改变、肝脏大小、γ-谷氨酰转肽酶、直接间接胆红素比例。诊断标准:≥0为胆道闭锁;<0为婴儿肝炎综合征。记分方法: (1) 黄疸进程:持续减轻或波动中减轻 (-5) , 不变或原程度上波动 (-2) , 持续加重或波动中加重 (2) 。 (2) 大便变浅出现时间:无变浅 (-3) , 生后≥10d (0) , 生后<10d (2) 。 (3) 大便颜色改变:持续深黄或黄绿便 (-3) , 持续淡黄便 (-1) , 间断灰白或陶土便 (0) , 持续灰白或陶土便 (≥10d) (2) 。 (4) 肝脏大小:a.日龄0~89d:肝脏肋下<2cm (-2) , 肝脏肋下2~4cm (0) , 肝脏肋>4cm (2) ;b.日龄≥90d:肝脏肋下<4cm (-2) , 肝脏肋下4~6cm (0) , 肝脏肋下>6cm (2) 。 (5) γ-谷氨酰转肽酶:<200U/L (-2) , 200~600U/L (0) , >600U/L (2) 。 (6) 直接间接胆红素比例:<1 (-1) , ≈1 (0) , >1 (1) 。评分为正数或为0诊断为胆道闭锁, 评分为负数诊为婴儿肝炎综合征。根据草拟的评分标准对全部158例患儿进行了评分, 计分结果显示97例胆道闭锁全部评分均≥0, 61例婴儿肝炎综合征中51例<0、10例>0。其诊断胆道闭锁灵敏度为1, 特异度0.836, 阳性预测价值0.907, 阴性预测价值为1, 符合率为0.937, Youden指数0.836。
3 讨论
鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的方法众多。因为部分复杂的辅助检查和特殊实验室检查尚未普遍开展, 单凭临床表现和常规实验室检查中的个别指标也很难鉴别两种疾病。有人试图用多项生化指标进行多参数分析诊断但效果并不好[1]。为了不错过胆道闭锁的手术时机, 以往也有用记分方法对二者进行鉴别的报道。目前所知道的评分法有Kasai和北京市儿童医院制定的两种。日本千叶等曾经报道, 用Kasai评分法进行记分, 婴儿肝炎综合征全部为负分而胆道闭锁全部为正分。诊断效果良好。Kasai评分法以实验室检查为主, 临床表现为辅。其中的部分实验室检查项目在我国很多基层医院中并没有列入常规检查项目。目前我国各级医院中鲜有用此评分法对胆道闭锁进行诊断的。
本研究对临床表现中有统计价值和统计可能性的项目以及常规实验室检查的相关项目进行统计分析, 并根据统计学差异筛选出有鉴别诊断意义的指标6项作为基本评分项目, 以各指标平均值差异范围作为记分范围, 以各指标统计学差异大小作为给分值大小依据。结果显示其诊断价值是比较令人满意的。
本评分法的综合评价指标有一特点:对胆道闭锁的漏诊率为0, 而误诊率相对较高为16.7%。这跟我们的临床实际要求并不矛盾。因为小儿外科医师在临床工作中最担心的是漏诊胆道闭锁而使患儿丧失有效手术治疗的机会, 而将婴儿肝炎综合征误诊为胆道闭锁而进行手术治疗则相对次要。实际上绝大多数误诊为胆道闭锁而开腹手术的婴儿肝炎综合征都为淤胆型。淤胆型婴儿肝炎综合征, 因为胆道堵塞重、时间长, 其临床表现及标志胆道堵塞的实验室检查指标才与胆道闭锁难以区分。而恰好是这部分淤胆型婴儿肝炎综合征需要手术中做胆道冲洗。从这一点看本评分法与临床实际要求也是不矛盾的。本评分法具有实用性、科学性。但其最终诊断价值尚需做前瞻性研究来证实。
参考文献
胆道闭锁 篇5
关键词：IFN-γ,CD14,胆道闭锁, 小儿先天性,相关性
小儿先天性胆道闭锁 (BA) 是新生儿常见的一类先天性疾病[1], 发病率较高且有地域选择性, 相关研究报道, BA在中国和韩国的发病率占据前列。当前对BA的发病机制尚未清楚, 有研究表明BA发病是由免疫系统异常介导肝胆部位炎性发病, 但早期症状不显著, 因此一旦发现, 就已到中后期, 即使积极的采取治疗措施, 效果仍不理想, 在术后的病死率仍占据较大比例。由此如何选用一种可靠的标准来判定BA早期发病, 是治疗该病的重要问题。对此, 笔者选取了BA患儿20例及健康小儿7例, 分析血清中IFN-γ, CD14水平与小儿先天性BA的相关性, 现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2013年3-11月于我院就诊的20例先天性BA患儿为研究组。所有患儿临床症状均符合BA诊断标准[2], 均为我院初诊, 且无显著肝合并畸形。其中男9例, 女11例;就诊时出生时长48~135 (76.4±10.5) d, 经切片病理检查按照葛西分型, Ⅰ型7例, Ⅱ型6例, Ⅲ型7例。另选取健康同龄小儿7例为对照组, 均经我院体检一切正常, 其中男3例, 女4例;就诊时出生时长45~144 (79.5±11.2) d。排除标准[3]:病情严重, 患有其他与肝胆相关或影响本次试验结果的疾病者均排除。2组一般资料差异无统计学意义 (P>0.05) , 具有可比性。
1.2 检测方法
首先抽取静脉血液, 离心等, 制备血清, 之后用ELISA试剂盒法检测血清中IFN-γ, CD14水平, 具体步骤若下[4]:包埋切片洗脱, 加样, 加酶标人抗体, 加底物液显色, 停止反应, 结果判定。
1.3 评定方法
依照染色程度和被染色细胞数目将其分成阴性, 弱阳性, 阳性, 强阳性。染色不显著, 染色面积占整个标本的15%以下, 为阴性, 用“-”表示;染色浅黄色, 染色面积占整个标本的15%~30%, 为弱阳性, 用“+”表示;染色黄色, 染色面积占整个标本的30%~60%, 为阳性, 用“++”表示;染色为深度黄色, 染色面积占整个标本的60%以上, 为强阳性, 用“+++”表示。
1.4 统计学方法
计量资料以±s表示, 组间比较采用t检验;计数资料以率 (%) 表示, 组间比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 血清IFN-γ, CD14水平比较
研究组血清IFN-γ、CD14水平显著高于对照组差异均有统计学意义 (P<0.05) 。见表1。
注:与对照组比较, *P<0.05
2.2 血清IFN-γ, CD14阳性率比较
研究组患者IFN-γ、CD14阳性率均高于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) 。见表2。
注:与对照组比较, *P<0.05
3 讨论
小儿先天性BA发病可能与遗传, 感染细菌病毒, 免疫系统紊乱等因素有关。近年, 大量的临床试验证实, 小儿BA发病属于一种与自身免疫紊乱导致自身攻击毁坏性疾病[5]。BA早期患病无明显临床症状, 常耽误了治疗时间。对此不少研究开始从人体内理化指标物质入手, 寻找BA早期发病的迹象。干扰素就是其中明显的一项指标。干扰素是一类抵抗病毒及癌症且能介导免疫系统作用的cell因子, 而IFN-γ即干扰素中较为典型的一类。IFN-γ由T辅助细胞分泌, 能促进T细胞免疫作用, 有报道证实, 当小儿发生BA时, 会刺激T辅助细胞分泌的IFN-γ水平增多, 从而应激免疫, 与本次结果一致。而CD14是一类抗体, 由多种细胞分泌。而CD14的表达物为一类急性Pr, 当前不少研究CD14水平与肝胆疾病相关, 但具体机制尚不明确, 本试验也证实CD14与BA发病呈正相关, 可作为BA诊断及评定的一个关键标准。
本结果中研究组患者血清中IFN-γ水平显著高于对照组 (P<0.05) , 且研究组的IFN-γ阳性率高于对照组 (P<0.05) , 表明IFN水平变化与小儿先天性BA呈正相关;研究组患者血清中CD14水平显著高于对照组 (P<0.05) , 研究组阳性率高于对照组 (P<0.05) , 表明血清中CD14水平与小儿先天性BA呈正相关。
综上所述, 血清中IFN-γ, CD14水平与小儿先天性BA具明显相关, 对临床用于BA发病的临床意义重大。
参考文献
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胆道闭锁 篇6
1 资料与方法
1.1 研究对象
选择2011年10月~2013年3月在我院就诊的持续性阻塞性黄疸患儿58例, 其中男39例, 女19例, 年龄3 d~6个月。
1.2 仪器与方法
应用日立HIVSION Preirus彩色多普勒显像仪, 探头频率5、10 MHz。所有患儿空腹4 h于安静状态下行二维与彩色多普勒超声检查, 观察左右肝管、肝外胆管上段是否可探及, 管壁及管腔内透声情况, 并用彩色多普勒血流与肝动脉及其左右分支进行鉴别;观察空腹胆囊大小形态, 测量最大长径和前后径, 并于哺乳后0.5、1、1.5、2、2.5 h动态观察胆囊收缩情况, 分别记录最大长径和前后径, 胆囊收缩率= (哺乳前胆囊长径×前后径-哺乳后最小胆囊长径×前后径) / (哺乳前胆囊长径×前后径) ×100%;观察肝门部有无三角形纤维斑块和囊性回声, 并测量大小。诊断结果与临床诊断或手术结果进行对照。
1.3 统计学处理
应用SPSS 11.0统计分析软件, 采用χ2检验, 以α=0.05作为差异有无统计学意义的检验标准。
2 结果
2.1 BA 28例
(1) 26例左、右肝管及肝外胆管未探及, 胆囊表现为四种情况: (1) 11例体积缩小、形态僵硬、哺乳后无变化, 见图1; (2) 10例大小形态正常, 哺乳后无变化2例, 收缩率<50%8例; (3) 4例呈条索状高回声; (4) 1例无胆囊。
(2) 2例左、右肝管及肝外胆管呈缝隙状、壁毛糙、内透声差, 见图2, 其中胆囊大小形态正常, 哺乳后无变化1例;胆囊体积小、形态僵硬、哺乳后无变化1例。
(3) 肝门部纤维斑块22例, 见图3。
(4) 肝门部囊性回声7例。
2.2 IHS 30例
左、右肝管及肝外胆管均可见:
(1) 误诊为胆道闭锁3例:左、右肝管及肝外胆管均呈缝隙状、壁毛糙、内透声差:2例空腹胆囊未充盈、形态正常, 见图4;1例胆囊大小形态正常, 哺乳后2.5 h收缩率<50%。
(2) 余27例胆囊表现为3种情况: (1) 11例空腹未充盈、形态正常、壁无增厚; (2) 5例胆囊充盈, 哺乳后0.5 h完全收缩1例, 哺乳后1 h完全收缩4例; (3) 11例胆囊充盈, 哺乳后0.5 h收缩率>50%3例, 哺乳后1 h收缩率>50%4例, 哺乳后1.5 h收缩率>50%3例, 哺乳后2.5 h缩率>50%1例。
(3) 肝门部囊性回声3例。
2.3 统计学分析
(1) BA与IHS在左、右肝管和肝外胆管是否可见方面差异有统计学意义 (P=0.00, Fisher确切概率法) 。
(2) 左、右肝管和肝外胆管未探及与肝门部纤维斑块在BA的诊断方面差异有统计学意义 (P=0.01, Fisher确切概率法) 。
3 讨论
BA和IHS是婴儿梗阻性黄疸最常见的病变, 由于治疗原则截然不同, 二者的鉴别诊断非常重要, 也是长期以来工作中的难点。
BA的病因主要有感染、免疫、自身免疫、基因突变等, 分为胚胎型和围产期型, 后者约占90%, 是由于围生期胆管损伤 (病毒感染等) 激活了免疫反应所造成[1]。在亚洲人群中有较高的发病率, 约为1/8000[2], 我国发病数居世界之首。
Choi等于1996年提出“三角形索带征”为诊断BA的直接征象, 即门静脉左、右支前方由胆管增生及纤维化形成的三角形纤维斑块样结构, 具有极高的特异性, 已得到国内外学者的广泛认证, 但灵敏性不高。从BA的病理过程来看, 早期主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成[3]。其病变是进行性的, 早期胆管增生, 随后发生纤维化, 导致胆管消失, 最后纤维组织增生, 纤维斑块形成[4], 斑块大小随日龄增加。由于病变早期仅为胆管增生、纤维化、消失, 纤维斑块尚未形成或形成过小, 导致“三角形索带征”对早期BA诊断的敏感性较低[5], 文献也有肝门部无纤维斑块的BA患儿的报道。诊断敏感性低是本病早期诊断困难的原因, 年龄越小, 诊断越困难, 部分患儿因此错过治疗时机, 本组有5例患儿由于确诊时已发生肝硬化而放弃手术。
随着超声诊断仪的发展, 高频超声探头能够清晰地显示左、右肝管和肝外胆管上段, 为阻塞性黄疸的鉴别诊断提供了良好的客观条件。在患儿哺乳时或安静状态下, 于剑突下斜切, 门静脉左、右分支前方为左、右肝管回声;肝门部纵切, 门静脉主干前方为肝外胆管上段回声, 均显示为缝隙状或管状无回声结构, 必要时用彩色多普勒超声与肝动脉主干及左、右分支鉴别。通过对本组资料的前瞻性观察, 发现93%的BA患儿左、右肝管及肝外胆管上段不能显示, 对BA的诊断价值高于“三角形索带征”, 尤其是年龄<3个月的患儿, 其病程较短, 纤维斑块尚未形成, 而IHS患儿左、右肝管及肝外胆管上段的显示率为100%, 为二者的早期鉴别诊断提供了可靠依据。
BA和IHS在临床表现及生化检查上有较大的重叠性, 二者在超声表现上也具有一定的交叉性。本组BA患儿中有2例左、右肝管及肝外胆管上段可见, 内透声差。IHS误诊为BA的3例患儿左、右肝管及肝外胆管上段管壁毛糙、内透声差。单从胆管的表现无法鉴别这两种疾病, 进一步分析胆囊的情况:BA患儿1例胆囊大小形态正常, 但哺乳后无变化, 另1例胆囊瘪小, 哺乳后无变化, 即胆管发生了完全性梗阻, 胆囊内胆汁无法排出。而IHS患儿中2例空腹, 胆囊呈未充盈状态, 但形态正常 (未误诊的IHS患儿中有11例胆囊也表现为此种情况) , 考虑是淤胆型IHS患儿肝细胞病变或胆管损伤, 胆汁流减少所致[6];另1例胆囊大小形态正常, 哺乳后2.5 h收缩率<50%, 表现为肝外胆管的不完全梗阻。由此可见在左、右肝管及肝外胆管上段可见的情况下, 胆囊是鉴别这两种疾病的重要线索。如胆囊体积小、形态僵硬, 则考虑为BA;如胆囊大小形态正常且哺乳后无变化, BA的可能性大;如空腹胆囊未充盈, 形态正常, 胆汁流减少则为淤胆型IHS。由于病例数较少, 此种情况的鉴别诊断有待于进一步观察、探讨。
胆囊收缩率在BA和IHS鉴别诊断中有重要的作用, 有研究显示胆囊收缩率>50%可排除BA[7]。哺乳后胆汁能否顺利排出主要取决于胆道的通畅情况。有研究显示, BA以肝外胆管病变为主, 而IHS则以肝细胞病变为主, 无胆管增生或少许胆管增生[8], 即部分IHS患儿存在胆道损伤, 胆汁的引流和排出受到影响, 进而影响到胆囊内胆汁的排出速度。文献资料报道的对胆囊收缩情况的观察时间为哺乳后0.5~3 h不等。有文献报道餐后1 h胆囊收缩率重叠较大[9]。本组资料中IHS患儿胆囊收缩率>50%的时间分布为:哺乳后0.5 h占25%, 哺乳后1 h占50%, 哺乳后1.5 h占19%, 哺乳后2.5 h占6%。1例哺乳后2.5 h胆囊收缩率<50%, 误诊为BA。由于病变是否累及胆管及胆管受损程度的不同, 胆囊内胆汁的排出速度不同, 胆囊收缩率达到50%的时间也不同, 如仅观察到哺乳后0.5 h显然是不足的, 将会影响到疾病的诊断, 就本组资料的观察, 建议观察时间延生至哺乳后2.5 h。
综上所述, 左、右肝管及肝外胆管在BA与IHS的鉴别诊断中具有较高的价值。早期BA与IHS在左、右肝管及肝外胆管是否可见、管壁及管腔内透声情况有交叉现象, 应结合胆囊大小、形态及收缩率综合判断。对于胆管可见患儿要观察胆囊收缩率, 并延长观察时间, 避免将淤胆型IHS误诊为BA。
摘要：目的 探讨高频超声探查左右肝管、肝外胆管及胆囊在胆道闭锁 (Biliary Atresia, BA) 和婴儿肝炎综合征 (Infantile Hepatitis Syndrome, IHS) 鉴别诊断中的价值。方法 使用高频超声对58例持续性阻塞性黄疸患儿进行超声检查, 前瞻性地观察左右肝管、肝外胆管上段情况, 胆囊大小形态、哺乳后变化 (观察至哺乳后2.5 h或至收缩率>50%) 及肝门部有无三角形纤维斑块和囊性回声, 并与临床诊断或手术结果进行对照。结果 BA 28例:26例左、右肝管及肝外胆管未探及, 胆囊表现为4种情况;2例左、右肝管及肝外胆管呈缝隙状, 壁毛糙, 内透声差;肝门部纤维斑块22例, 4例肝门部无纤维斑块的患儿年龄均<3个月;肝门部囊性回声7例。IHS 30例, 左、右肝管及肝外胆管均可探及。误诊为胆道闭锁3例, 左、右肝管及肝外胆管均呈缝隙状, 壁毛糙, 内透声差;27例胆囊表现为3种情况;肝门部囊性回声3例。BA与IHS在左、右肝管和肝外胆管是否可见方面差异有统计学意义 (P=0.00) 。左、右肝管和肝外胆管未探及与肝门部纤维斑块在BA的诊断方面差异有统计学意义 (P=0.01) , 其中年龄<3个月的患儿差异有统计学意义 (P=0.01) , 年龄>3个月的患儿差异无统计学意义 (P=1.00) 。结论 高频探头能够清晰显示婴儿左、右肝管及肝外胆管情况, 对早期BA与IHS的鉴别诊断有较高的价值;患儿胆囊收缩率检查建议观察至哺乳后2.5 h。
关键词：超声诊断仪,高频超声探头,左右肝管,肝外胆管,胆囊,胆道闭锁,婴儿肝炎综合征
参考文献
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