中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤（精选9篇）

中枢神经系统肿瘤 篇1

1 材料和方法

1.1 实验材料

1.1.1 血清

健康人血清来自本校学生, 肝癌、胶质瘤、脑膜瘤及垂体瘤血清来自本校附院。

1.1.2 材料和设备

ELISA用酶标板、BSA、TMB及Tween-20购自北京中杉金桥生物技术有限公司;Biotin-羊抗人工IgG抗体和链霉卵白素-HRP购自SBA公司;含kinectin基因片段的TB1表达菌株取自本校组培教研室;其余试剂均为国产分析纯试剂。酶标仪为美国Bio-TEK公司生产。

1.2 实验方法

(1) MBP-kinectin的表达和纯化:涂板, 接种, 分瓶培养和诱导表达, 分离纯化, 破菌, 过柱, SDS-PAGE电泳鉴定, 冷冻干燥后保存备用。测定融合蛋白质浓度。

(2) ELISA检测病人血清中抗体:初筛阳性血清, 选择蛋白包被浓度与血清浓度, 具体方法见参考文献[1]。

2 结果

正常人血清中kinectin检出率为5%, 胶质瘤、脑膜瘤及垂体瘤血清中抗体检出率分别是3%、5%、43%, 较肝癌病人血清中kinectin抗体检出率 (48%) 低。显示出了一定的诊断价值。

3 讨论

Kinectin是一类蛋白质超级家族, 属于分子马达的一种, 1985年有人发现了其成员代表———驱动蛋白-1 (Kinesin-1) 。驱动蛋白是一种多聚体, 由单体组成, 该驱动蛋白的“头部”具有ATP酶活性, 其运动方式是水解ATP获得能量, 通过改变构型进行运动, 运动方式与动力蛋白一样, 以微管构成的轨道进行滑行。该驱动蛋白不同于可以朝微管两极运动的动力蛋白, 只能朝一个方向运动, 如有些可以沿着微管的+极运动, 而另一些则沿着-极运动, 这种运动可以在细胞内起到运输作用, 如牵拉染色体参与减数分裂、有丝分裂和细胞迁移过程[1,2]。

驱动蛋白是由单体组成的聚合体。两条包括催化活性的重链, 而大部分驱动蛋白家族的成员重链都有一段α螺旋, 两个单体的α螺旋因组成卷曲螺旋 (coiled coil) 而紧密结合。另外它们还有两条不具有催化活性的轻链, 比如驱动蛋白-1是一类alpha2-beta2的异四聚体, 驱动蛋白-5则是同四聚体, 驱动蛋白-2则是异三聚体[3,4]。kinectin有可能介导了针对肿瘤细胞的杀伤作用, 是机体抗肿瘤免疫的一种表现[5,6,7,8]。

本实验用分子生物学工程的方法, 构建、表达和纯化kinectin蛋白作为抗原来检测各种神经肿瘤患者血清中Kinectin抗体的出现率。结果显示:kinectin与神经系统肿瘤有很强的相关性, 可作为判定神经系统肿瘤的标志之一。

摘要：目的与方法:用分子生物学工程方法, 表达和纯化kinectin蛋白作为抗原, 用ELISA检测神经系统肿瘤、正常人和肝癌病人血清中kinectin抗体的阳性率。结果:正常人血清中kinectin检出率为5%, 胶质瘤、脑膜瘤及垂体瘤患者血清中抗体检出率分别是43%、5%、3%, 较肝癌病人血清中kinectin抗体检出率低 (48%) 。且检出率与患者性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤分类和肿瘤分级无关。结论:kinectin与神经系统肿瘤有很强的相关性, 可作为判定神经系统肿瘤的标志之一。

关键词：kinectin,肿瘤相关抗原,神经系统肿瘤

参考文献

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[8]TOYOSHIMA I, SHEETZ MP.Kinectin distribution in chicken nervous system[J].Neuroscience letters, 1996, 211 (3) :171-174.

中枢神经系统肿瘤 篇2

【关键词】神经系统;肿瘤;病理特征

1资料与方法

1.1 对象选取2008年1月至2009年8月10年间在医院神经科收治的原发性中枢神经系统肿瘤患者,共163例。

1.2方法原发性中枢神经系统肿瘤的诊断以病理学诊断为主。其中包括75例依据CT和MRI所进行的诊断性治疗的患者,但除外非肿瘤性囊肿,血管病等病例。根据病理学诊断标准,对各种肿瘤的病理检查进行诊断分类。

2结果

2.1肿瘤类型163例患者中,根据WHO对中枢神经系统肿瘤的分类,以颅咽管瘤最多,占12.8%,其次为:星形细胞瘤占12.3% ,髓母细胞瘤占9.3%,毛细胞型星形细胞瘤占7.0%,生殖细胞瘤占5.4%。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤在患者中也较常见,占1.3 %。各种不同类型的肿瘤,有着神经解剖的好发部位。星形细胞瘤,室管膜细胞肿瘤,神经元和神经元性混合性肿瘤可同时见于幕上及幕下。星形细胞肿瘤以大脑半球最多见,占33.2% ,其次为小脑(27.7%)、三脑室(11.7%)、脑干(9. 2%)及脊髓髓内(5.1%)。在星形细胞肿瘤中毛细胞型星形细胞瘤占有重要比例,占29.1 %,主要位于鞍区一三脑室前部一下丘脑(25.9%),小脑半球(29.6 % ),与小脑绷部(24.1% )。在室管膜细胞肿瘤中,患者好发于四脑室,脊髓与大脑半球。生殖细胞肿瘤是常见肿瘤,好发于松果体区(35.5% )、鞍区(33.8% )、三脑室( 8.2%)及丘脑基底节区(12.9%)。本组生殖细胞肿瘤中,生殖细胞瘤占56.5%。,其余为畸胎瘤(16.1 %)、未成熟型畸胎瘤(14.5 %) ,混合性生殖细胞肿瘤(9.7%)与胚胎癌(3.2%)。在生殖细胞瘤中11. 3%呈多发性。神经元与神经元一神经胶质肿瘤在本组中共17例,主要位于大脑半球64. 7%与脑干17.6%。本组血管母细胞瘤9例,以脊髓(55.6%),小脑(33.3%)与脑干(11.1%)为多见,其中11. 1%为多发性。脉络丛乳头状瘤9例,位于侧脑室7例,四脑室与桥小脑角各1例。本组错构瘤共6例,主要位于下丘脑(2例)与脊髓(2例),其余为大脑半球与小脑半球各1例。

2.2特定神经解剖部位的好发肿瘤本组位于大脑半球的肿瘤主要见于星形细胞肿瘤(45.1%)、少枝胶质细胞肿瘤(17.6%)、室管膜细胞肿瘤(6.9%)、原始神经外胚层肿瘤(6.9%)与神经元和神经元一神经胶质混合性肿瘤(8%)。神经元一神经胶质混合性肿瘤中节细胞胶质瘤占63.6%,胚胎发育不良性神经上皮瘤36.3%。在星形细胞肿瘤中,主要以星形细胞瘤(69.2%),间变性星形细胞瘤(13.5%),与胶母细胞瘤(28.8%)为主。在丘脑基底节区好发的肿瘤中,主要为星形细胞肿瘤与生殖细胞肿瘤。星形细胞肿瘤中以毛细胞型星形细胞瘤与星形细胞瘤为主。本组鞍区一鞍上三脑室前部一下丘脑肿瘤中,主要以颅咽管瘤最为多见,占51.1%。其次为垂体瘤(28.7%),生殖细胞肿瘤(12.4%)与毛细胞型星形细胞瘤(7.9% )。在鞍区的生殖细胞肿瘤中,以生殖细胞瘤最常见,占95.5%。在颅内多发的生殖细胞瘤中,本组中只有1例未累及鞍区。松果体区肿瘤中除幕镰型脑膜瘤多见于成人外,其余类型均多见于儿童,其中以生殖细胞肿瘤最多见,其次以低级别星形细胞瘤为主。本组松果体区肿瘤共28例,生殖细胞肿瘤有22例,其余为松果体细胞瘤3例,星形细胞瘤2例和少枝胶质瘤1例。在幕下肿瘤中,小脑纠部与四脑室肿瘤占48.9%,以髓母细胞瘤为最多,占50.9%,其次为星形细胞肿瘤(21.0%),其中主要为毛细胞型星形细胞瘤(14.1%)。室管膜肿瘤占11.1%。在四脑室肿瘤中尚可见脉络丛乳头状瘤与生殖细胞肿瘤,本组各2例。小脑半球肿瘤中毛细胞型星形细胞瘤占绝大多数,本组占75.7%。

2.3临床诊断的肿瘤类型及分布情况在这些患者中,幕上肿瘤50例(66.6%),幕下肿瘤24例(32.0%),脊髓肿瘤1例(1.3%)。在幕上肿瘤中,以鞍区-下丘脑-三脑室前部肿瘤居多,占38.0%,其次为松果体区肿瘤,占18.0%。在幕下肿瘤中,脑干肿瘤最多,占45.8%,占全部脑干肿瘤的1/3。其次四脑室、小脑绷部肿瘤未获病理诊断者有8例,占33.3%,但仅占该部为全部肿瘤的7.0%。根据病史特点、CT及MR影像学特征,诊断为颅咽管瘤10例,生殖细胞瘤12例,垂体瘤4例,脑干胶质瘤10例,髓母细胞瘤3例,室管膜瘤2例,脑膜瘤2例,神经纤维瘤1例,血管母细胞瘤1例。其余肿瘤诊断均较难以明确。

3讨论

随着现代神经外科的飞速发展,神经系统肿瘤的诊断及治疗技术亦不断提高。原发性神经系统肿瘤的发病率也逐年上升。由于对神经系统诊治水平的提高,许多以前认为疗效很差的肿瘤,目前通过综合治疗可获得较为满意的治疗效果。本组患者进行手术活检者手术致残率及手术死亡率均为0。因此,手术切除或活检后获得宝贵的病理学诊断是十分必要的,也是安全的。不同病理学类型的肿瘤有着不同的治疗方案,包括不同的手术方法及放化疗方案。

参考文献

中枢神经系统肿瘤 篇3

1 资料与方法

选择我院收治的神经系统副肿瘤综合征共22例, 其中男12例 (54.5%) , 女10例 (45.5%) , 男女比例为1.2∶1, 年龄48~86岁, 平均 (62.9±1.5) 岁。收集患者相关临床资料, 并结合文献进行分析。

2 结果

2.1 临床表现

(1) 周围神经病14例 (63.6%) , 均为亚急性起病, 病情进行性发展。其中7例为感觉运动性神经病, 表现为四肢远端无力及感觉减退, 伴麻木、发冷、疼痛等, 4例为运动型神经病, 主要表现为四肢无力, 感觉障碍不明显, 1例表现为多颅神经损害, 1例表现为双侧面神经损害, 类似吉兰-巴雷综合征。1例表现为四肢麻木, 走路踩棉花感, 类似脊髓亚急性联合变性。 (2) Lambert-Eaton综合征4例 (18.2%) , 为慢性起病, 3例表现为眼外肌麻痹, 1例表现为球麻痹症状, 肌无力呈持续性, 休息后缓解不明显, 无“晨轻暮重”表现, 短暂活动后肌力增强, 而持续收缩后又呈极度疲劳, 新斯的明实验均为阴性。 (3) 进行性小脑变性l例 (4.6%) , 亚急性起病, 进行性加重, 逐渐出现步态不稳、共济失调, 查体:共济运动差, 头颅CT及MRI均提示小脑萎缩。 (4) 炎症性肌病1例 (4.6%) , 亚急性起病, 主要表现为近端肌肉无力, 伴有肌肉压痛、肌酶增高, 肌电图提示肌源性改变。 (5) 亚急性小脑变性2例 (9.2%) , 均为亚急性起病, 逐渐出现头晕、步态不稳, 查体示小脑性共济失调, 头颅MRI提示小脑萎缩。

2.2 血清学肿瘤筛查

13例行肿瘤标志物CA199、CEA、AFP、CA125、PSA检测。其中正常5例, 肺癌6例 (CA199、CA125) 、胃癌1例 (CA199、CEA) 、直肠癌1例 (CEA) 。

2.3 脑脊液检查

7例行脑脊液检查, 4例蛋白含量略增高, 1例蛋白含量、细胞数轻度增高, 2例完全正常。

2.4 头颅影像学检查

16例患者行头颅影像学检查, 包括头颅CT和 (或) 头颅MRI, 其中2例表现为颅内多发异常信号, 3例表现为小脑萎缩, 其余11例均无明显脑膜或局限性强化、颅内占位等特异性改变, 可排除原发颅内肿瘤或转移瘤。

2.5 神经电生理检查

2.5.1 肌电图

13例患者行肌电图检查, 其中3例神经源性损害, 2例肌源性损害, 4例重频电刺激异常, 4例未见异常。

2.5.2 脑电图

6例患者行脑电图检查, 4例广泛轻度异常, 2例未见异常。

2.6 肿瘤可能的来源

13例患者经X线、CT、MRI、纤维支气管镜、胃镜发现肿瘤。其中肺癌8例 (61.5%) , 胃癌3例 (23.1%) , 直肠癌1例 (7.7%) , 鼻咽癌1例 (7.7%) 。其余患者为各种检查提示有肿瘤, 但无进一步的追踪资料, 缺乏肿瘤的病理学依据。

2.7预后

随诊至2013年5月, 3例周围神经病患者病情好转, 2例病情加重, 2例病情无变化, 死亡13例, 失访2例。

3讨论

PNS是1956年由Guichard首次提出, 是指肿瘤通过远隔作用引起的神经系统功能障碍, 多为中年以上起病, 呈亚急性进展病程, 可侵犯神经系统的任何部位, 其临床表现复杂多样, 不能用单一疾病解释。经典神经系统副肿瘤综合征包括Lambert-Eaton综合征、亚急性小脑变性、边缘叶脑炎、眼阵挛-肌阵挛、慢性胃肠假性梗阻、感觉神经元病、脑脊髓炎和皮肌炎等[2], 这些综合征可见于大约78%的患者, 其中最常见的是亚急性小脑变性、边缘叶脑炎、感觉神经元病[3]。25%以上的患者, 不同的PNS可叠加在一起[4]。本组患者年龄分布范围大, 以老年患者居多, 均为亚急性或慢性起病, 临床表现复杂, 症状多样, 影像学检查与临床表现不一致, 患者神经系统出现明显功能障碍, 而神经影像学常无明显改变, 多次头颅和脊髓影像学检查未见转移病灶。

PNS患者可出现神经系统炎症的表现, 包括脑脊液细胞数增高、蛋白升高及脑脊液寡克隆带[5]。影像学检查一般是正常的, 但是在边缘叶脑炎, 可见颞叶T2/Flair高信号及增强效应[6]。本组7例患者行脑脊液检查, 5例表现为轻度炎症改变, 2例正常。16例患者行头颅影像学检查, 其中11例均无特异性表现。

PNS主要见于肺癌, 尤其是小细胞肺癌, 以及妇科肿瘤、乳腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤, 只发生于约1%的肿瘤患者。PNS可于恶性肿瘤发生之前、之后或同时发生, 约80%的患者在发现肿瘤前出现神经系统症状[7], 约1/2的患者出现PNS时, 原发癌肿尚处于可根治的阶段, 肿瘤的诊断平均延迟 (6.5±7.0) 个月。而对于肿瘤症状在先的患者, PNS多预示着肿瘤进展或复发。对于怀疑PNS的患者应尽快查找原发病灶, 最好进行全身检查, 尤其是肺部检查, 女性要注意检查乳腺及盆腔。全身正电子发射计算机断层扫描 (FDG-PET) 是发现隐蔽肿瘤的较好选择。但是扫描阴性亦不能排除诊断, 要注意定期随访。如果发现的肿瘤不能引起该经典的PNS, 则需要进一步检查寻找可以解释相应症状的原发灶[8]。值得一提的是, 约有20%的患者即使尸检也查不到原发肿瘤, 本组13例患者发现肿瘤, 肺癌最多见, 与文献报道相符[9], 9例未发现原发肿瘤, 神经系统症状出现在发现肿瘤之前。

近年来发现在一些副肿瘤综合征患者血清或脑脊液中有抗神经元抗体, 可作为重要的诊断标志。这些抗神经元抗体包括抗Hu、抗Yo、抗CV2、抗Ri、抗Ma2及抗两性蛋白抗体等。这些抗体对于发现不同的PNS有重要的价值, 但是它们在PNS的发病机制中不起主要作用, 且有大约1/3的患者没有可测定的抗体, 有5%~10%的患者有不典型抗体, 特异性不强, 且有约50%的PNS患者没有任何特异的抗神经元抗体[8]。因此, 抗神经元抗体的缺乏并不能排除神经系统副肿瘤综合征的诊断。总之, 典型的PNS表现及特异性的抗神经元抗体或者抗癌治疗但未同时行免疫治疗后症状明显改善, 对于该病的诊断有很大的帮助。

中枢神经系统肿瘤 篇4

【摘要】 目的 总结运用神经内镜手术治疗脑室肿瘤的围手术期护理经验。方法：回顾16例使用神经内镜手术治疗的脑室肿瘤患者的临床护理资料。结果：16 例患者结合围手术期认真细致护理，全部病例均无明显的并发症。术后随访时间最长2年，除1例三脑室内生殖细胞瘤复发，1例三脑室内囊性颅咽管瘤囊腔扩大外，余肿瘤无复发。结论 采用神经内镜手术治疗脑室肿瘤瘤微创、配合积极的术前、术后护理，可以减少术后并发症，促进患者康复。

脑室肿瘤由于位置深在，病变周围多有重要结构，传统开颅手术创伤大，手术风险高，病人恢复慢。随着神经内镜技术的不断发展使其治疗有了新的突破。本文总结我科2009年7月至2012年8月收住使用神经内镜手术治疗的脑室内肿瘤病例16例并文献复习，对神经内镜手术治疗脑室内肿瘤围手术期护理体会加以总结。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组共16例，男11例，女5例，年龄7岁至68岁，平均35.3岁，头痛、头昏9例，恶心、呕吐5例，肢体功能障碍3例、癫痫2例、视力下降3例、共济失调2例。入院后均接受头部CT和MRI检查，提示肿瘤位于侧脑室额角5例，体部4例，三角区3例，枕角2例，第三脑室内肿瘤5例伴梗阻性脑积水4例。

1.2 手术方法 单纯使用神经内镜手术12例，神经内镜辅助显微镜4例。

1.3 术后疗效 本组病例术后均出现发热情况，以术后1-4天为主，最高者为39.7℃；术后皮下积液2例，均发生在儿童；2例患者出现一过性精神症状。术后行CT，MRI检查，2例脑膜瘤、2例少突胶质细胞瘤、1例脉络丛乳头状瘤均完全切除；1例表皮样囊肿大部切除；4例突入三脑室内颅咽管瘤均囊腔明显缩小，无脑积水等严重并发症发生，其余肿瘤行部分切除及活检术后转放疗科行放疗治疗，术后随访时间最长2年，除1例三脑室内生殖细胞瘤复发外余肿瘤无复发，患者生活质量明显提高。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 一般护理 入院后积极妥善安置患者，让患者先消除陌生环境及本身疾病所造成的心理压力。向患者做疾病的相关健康宣教，入院后合理用药，加强心理护理，消除患者紧张情绪，保证患者休息，用简洁的语言向患者讲述神经内镜微创手术的目的，经过，介绍手术医师的技术水平，介绍以往患者手术好转出院的例子，增强患者信心。

2.1.2 饮食上应应进食高蛋白，高维生素，高营养易消化的食物，以补充机体所需，提高机体抵抗力，保持大便通畅，防止便秘的发生，教会病人床上排便的方法和习惯，避免因术后不习惯在床上排便而引起的便秘和尿储留。

2.2 术后的临床观察及护理体会

2.2.1 术后需送入监护病房进行监护治疗，去枕平卧，头偏向健侧，给予心电监护及面罩氧气吸入。密切观察患者的生命体征，意识尚不清醒的患者应给予约束带约束，定时放松，慎用药物镇静剂，注意观察患者四肢肌力及活动度的情况。加强呼吸道护理，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道内的分泌物，以防肺部感染的发生。术后应严密观察患者意识，瞳孔及生命体征变化，若患者头痛剧烈、呕吐频繁，双侧瞳孔不等大，是颅内压升高，脑疝发生表现，必须马上报告医生，配合抢救，并做好紧急再次手术准备工作。

2.2.2 引流管的护理 术后带有术区脑室内引流管，硬膜外引流管、导尿管、深静脉置管等。脑室引流管末端固定于仰卧位时以眼外眦为基线，10cm-12cm，最高不超过15cm。每班仔细观察引流是否通畅，脑脊液引流的量、颜色、性质。引流速度不可过快，以防颅内压骤降引起脑皮质塌陷，继发颅内血肿^[1]。引流管不宜放置过长，术后1d试夹管，颅内压不高，可考虑拔管，一般不超过5d，护理人员应保持各引流管的通畅，观察并记录引流液的性、色、量。避免引流管受压，扭曲，阻塞，脱落。术区引流管放置硬膜外是将术中的残留血液引流至体外，正常引流液淡红色，量少。如果引流液颜色鲜红，引流量突然增多，提示有活动性出血，应立即通知医生并采取措施，同时做好尿管、深静脉置管、输液管道或胃管的护理，防止病人术后因意识欠清时拔出，特别是男性病人因尿管刺激不适自行扯出尿管致尿道撕裂，应注意避免。

2.2.3 并发症的观察及护理 神经内镜手术治疗脑室内肿瘤的术后并发症主要有发热及继发出血^[2]。发热考虑与术中脑组织及肿瘤组织飘落，冲洗液冲洗对脑室壁，下视丘的体温调节中枢刺激所致，每小时测量1 次体温，记录体温变化，严密观察热型及持续时间，同时注意区分中枢性高热与感染所致高热。体温逐渐恢复正常多在术后 4-5 天内恢复，必要时可以使用地塞米松抗炎治疗。出血大多为术中止血不彻底或凝血功能障碍有关。针对出血，重在预防。本组2例患者术后神志清醒，护士在观察病情中发现意识2h-48h逐渐丧失，一侧瞳孔扩大，立即通知医生，急诊复查CT，发现硬膜外血肿1例，硬膜下血肿1例，经急诊手术后意识恢复。

3 讨论

内神经内镜手术治疗脑室内肿瘤与传统神经外科手术相比，具有以下优点： ①微创性；②扩大手术视角，直观；③护理较为方便；④省时、恢复快，预后好。同时依靠术前认真观察宣教，以及术后正确、及时、得当的护理是治疗成功的基础和保障。

参考文献

[1] 祝晓娟，柏慧华. 脑室镜下脑室肿瘤手术病人的护理[J]. 全科护理2011，9（10）：2581-2582

副肿瘤综合征相关的外周神经病变 篇5

1 感觉神经病变及感觉神经元病变

引起此类病变的肿瘤有前列腺癌、乳腺癌、胰腺癌、子宫癌、神经内分泌肿瘤等。亚急性感觉神经病变 (subacute sensory neuronopathy, SSN) 以严重感染后背根神经节感觉神经元胞体的感染性破坏为特征, 主要表现为不对称的面部和躯体的疼痛及麻木。最常见的肿瘤为SCLC, 与SCLC相关的SSN的特征是对SSN特异的抗-Hu抗体的出现[4,5]。另外, 抗CV-2抗体 (CRMP5) 在SSN中也可以见到, 在抗CV-2抗体阳性的患者中, 47%的有外周神经病变, 最常见的肿瘤也是SCLC[6]。当抗-Hu抗体阳性的感觉神经病变的患者接受治疗时, 其表现的神经症状会减轻, 但是预后不理想[2]。

2 运动神经病变及运动神经元病变

运动神经元疾病 (motor neuron diseases, MND) 可以作为一种副肿瘤的形式发病, 如:淋巴瘤可以以单纯的下运动神经元病起病[7], 而乳腺癌可以出现单纯上运动神经元的病变[8]。超过20%的抗-Hu抗体阳性的副肿瘤病变 (paraneoplastic disorders, PND) 出现MND特征, 何杰金病以及其他淋巴瘤患者出现MND时, 可表现为亚急性运动神经元病 (subacutemotomeuronopathy) , 病理主要为脊髓前角细胞非炎性改变, 以及脊髓白质和神经根斑片状脱髓鞘。临床主要为下运动神经元损害综合征, 表现为亚急性进行性双下肢乏力, 肌电图 (EMG) 为失神经支配, 运动和感觉传导速度正常。其GM及GDlb抗体滴度也有异常升高, 而治疗后, 这些抗体的滴度降低[9]。在2种肿瘤:十二指肠癌和膀胱癌同时存在时, 在抗 Hu抗体阳性的副肿瘤感觉神经病变 (paraneoplastic sensory neuronopathy, PSN) 中, 可出现上运动神经元病[10]。

3 感觉-运动神经病变 (类Gullain-BalTe综合征的神经病变)

在急性感染脱髓鞘性多神经根病变 (acute demylananing poly-radiculoneuropathy, AIDP) 和Millerf isher变异病变时, AIDP对舌癌、子宫癌、乳腺癌、肾癌、食管癌、慢性淋巴细胞白血病, 何杰金淋巴瘤等有预示作用。Gullain-Barre综合征是何杰金淋巴瘤最常见的并发肿瘤[11], 最近在小细胞肺癌中也有报道:Nokura等[12]报道了1例以Gullain-Barre综合征急性起病的小细胞肺癌患者, 病理发现髓鞘及轴突脱失, 脊髓前角细胞丢失, 伴有广泛淋巴细胞反应。但是患者抗-Hu抗体阴性。感觉-运动神经病变是发病频率最高的PND, 并发此类疾病的肿瘤患者的死亡率比单纯Gullain-Barre综合征的要高, 可出现于肿瘤的任何时期, 有的甚至早于肿瘤诊断前数年发病。临床上可呈亚急性或慢性发病, 主要表现为对称性的四肢远端感觉丧失、乏力和腱反射低下, 下肢较上肢重。重者可累及四肢近端和躯干, 以及面部的感觉丧失。抗GQlb抗体与Gullain-Barre综合征, Miller fisher变异病变相关[13]。用MAGE-3疫苗接种后, 患者会出现抗GQlb的IgM抗体, 与肿瘤细胞作用并与GQlb共定位, 激素治疗后, 神经症状会改善, 但血浆置换和静脉注射免疫球蛋白无效。在慢性感染脱髓鞘性多神经根病变 (chromc demylanating poly-radiculoneuropathy, CIDP) 表现为PND的较少, 在胰腺, 结肠, 肝脏的分泌性肿瘤中可以见到此类病变。在何杰金淋巴瘤时, 特发的臂丛神经炎也可以出现。

4 周围神经过度兴奋 (peripheral nerve hyperexcitability, PNH)

包括神经肌肉紧张, 痉挛-收缩综合征, Isaacs’s综合征, 持续性的肌纤维活动, 马凡氏肌纤维性肌痉挛等。PNH是一种少见的PND, 最常见的肿瘤是胸腺瘤和SCLC, 其他恶性肿瘤包括何杰金淋巴瘤, 浆细胞肿瘤, 针对VGKC抗体的出现, 是这些PNH的作用机制, VGKC抗体导致运动神经过度兴奋, 增加乙酰胆碱的释放和动作电位的延长[14,15]。有效的治疗措施主要是免疫治疗 (血浆置换, 激素, 静脉注射免疫球蛋白) 和降低神经兴奋性的药物, 如卡马西平等[16]。

5 浆细胞增生性疾病的神经病变

不明确的显性单克隆丙种球蛋白病, 多发性骨髓瘤, Waldenstrom's巨球蛋白血症, Castleeman's病, 骨硬化性骨髓瘤, 这些浆细胞增殖性疾病都发生周围神经病变。Waldenstrom's巨球蛋白血症可有脱髓鞘病变, 出现包括GD1b, GM1的髓鞘相关糖蛋白或神经节苷酯的抗体, 一些患者出现神经轴突病变, 而另一些有淀粉样蛋白的沉积, 最后患者可能发展成为冷球蛋白症性血管炎[17]。对于POEMS的诊断标准应该有以下内容[18]:多种神经病变, 单克隆性浆膜增殖性疾病是主要的诊断, 另外, 患者尚需符合以下的次要诊断:硬化性骨损伤Castleeman's病、水肿、内分泌疾病、皮肤改变、视神经乳头水肿、器官巨大症等。此疾病电生理与CIDP相似, 但是POEMS运动末端潜伏期延长不明显, 在低一级终端有更明显的运动幅度的丢失, 更少的传导阻滞。治疗方面:外周血干细胞移植可能改善神经症状, 但是死亡率升高。

6 小结

副肿瘤综合征的外周神经病变, 可先于肿瘤本身起病, 对原发肿瘤的诊断及治疗造成困难, 一些抗体的检测, 如抗-Hu抗体对于SCLC相关的SSN, VGKC对于胸腺瘤的检测, 可以提供相应的证据, 但仍缺乏特异性, 再者, 许多并发周围神经病变的PND与抗体无关, 所以, 必要的电生理检测, 其他的临床影像学及实验室检测对此类疾病的诊断和疗效的判定还是必要的, 相应的治疗方法也需要进一步的探索。

摘要：肿瘤可以刺激机体产生神经抗体, 使患者出现外周神经损害, 可视作副肿瘤综合征的外周神经病变, 包括感觉神经病变、运动神经病变、感觉运动神经病变、周围神经过度兴奋、自主神经病变、单神经炎、浆细胞增殖疾病的神经病变等, 部分针对肿瘤的特异抗体, 如:抗-Hu抗体、电压门控型钾通道抗体可以提示肿瘤的存在, 进一步结合必要的电生理检测, 其他的临床影像学及实验室检测对肿瘤的诊断和疗效的判定有积极意义。

中枢神经系统肿瘤 篇6

关键词：胰腺,神经内分泌肿瘤,体层摄影术

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一种罕见的肿瘤,胰腺是其好发部位。胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors of the pancreas,NETP)起源于胰腺导管上皮多能干细胞,分为胰腺神经内分泌瘤(pancreatic neuroendocrine tumour,PNET)和胰腺神经内分泌癌(pancreatic neuroendocrine carcinoma,PNEC),其发病率较低约小于1/100.000[1],约占胰腺所有肿瘤的1%～2%。近年来研究表明其发病率趋势有所增加[2]。因其临床特点常为隐匿性、典型的生长缓慢,生物活性又具独特,所以早期发现、早期确诊难度很大。部分NETP恶性程度低,如能早确诊并及早治疗,其预后效果较好[3,4,5]。但是胰腺神经内分泌癌的预后较差,手术切除是治愈的唯一手段。早期发现和正确的术前评估是至关重要的。影像学检查在这一方面发挥了重要作用[6,7]。本研究回顾性分析24例NETP的CT资料,以加深对其CT影像特征的认识以及其诊断水平的提高。

1资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析山东省肿瘤防治研究院2010年5月-2013年2月经手术病理证实的24例NETP,术前所有患者均进行CT平扫及动态增强扫描,其中男10例,女14例,年龄16～69岁,平均年龄42.5岁。入院前均未行任何治疗,病例显示3例患者无任何临床症状,经体检查出胰腺占位性病变。8例患者临床表现为腹部包块来院就诊,13例患者因有上腹部不同程度疼痛、腹泻就诊,其中少部分患者有黑便,黄疸患者少见。大多数患者实验室检查(肿瘤标记物:CA19-9、CA125、癌胚抗原等)为阴性。

1.2 扫描方法

采用Philips Brilliance 128排及Philips Brilliance 64排MDCT机,螺距0.9,旋转时间0.75s。检查者仰卧于检查床上,双臂上举,扫描范围膈顶部至双肾下极。扫描参数为管电压120kV,管电流250mA,层厚 5mm,重建层厚1.5～2.0mm,矩阵512×512 。使用高压注射器,经肘正中静脉注射非离子型对比剂碘帕醇(320mgI/ml)90ml,注射速度3.0ml/s,于注射对比剂后30s、60s、90s时进行动脉期、静脉期、平衡期扫描。扫描前均进行呼吸控制训练,保证每次扫描均在吸气末屏气至一次扫描结束。

1.3 图像观察

扫描后所有图像薄层重建传至工作站研究观察。由2名具有10年以上工作经验放射科医师对图像进行观察分析。主要观察肿瘤的部位、大小、边界、密度、强化方式及强化程度等。强化程度可分为明显强化、中度强化和轻度强化3种。明显强化为强化程度接近腹主动脉强化,中等强化为强化程度类似门静脉期肝脏的强化,轻度强化为强化程度低于正常胰腺的强化,CT值的差值在大于或小于10HU;根据强化形式分为均匀强化、不均匀强化和环状强化等。定义淋巴结转移标准,横断面淋巴结短径≥1.0cm。肿瘤与邻近组织之间关系,胆管及胰管扩张程度及无远处脏器转移。阅片结果和手术病理结果作回顾性对照分析,如有不同意见应经协商后达成一致。

2结果

2.1 肿瘤大小、部位

经手术病理证实24例患者病灶均为单发,肿块最大者约9.5cm×13.5cm×15cm,最小直径约1.8cm。分别位于胰头4例、胰颈4例、胰体8例、胰腺体尾部8例。经手术后病理证实神经内分泌瘤8例(NET G1 2例,NET G2 6例),神经内分泌癌16例。

2.2 肿瘤CT平扫及增强表现

神经内分泌瘤:(1)平扫:6例病灶密度均匀,体积较小,边缘光整,分别位于胰头2例,胰颈4例(图1A);2例病灶内可见低及略低密度影,位于胰体尾部,体积较大,均侵出包膜,其中1例病灶内可见点片状致密钙化影(图1B)。(2)增强:动脉期6例病灶明显均匀强化,近似于腹主动脉血管强化(图1C)。2例病灶明显不均匀强化,呈斑片状。门脉病灶强化程度明显降低;平衡期时增强程度降低到接近正常胰实质。

神经内分泌癌:(1)平扫:病灶同正常胰腺组织比较,呈均匀性等密度或稍低密度影,其中有1例病灶内见点片状钙化灶(图2A)。(2)动脉期:8例病灶呈明显不均匀强化,瘤体周边环形薄壁明显强化,强化程度明显高于正常胰腺实质(图2B);2例病灶呈明显均匀强化,其强化程度与腹主动脉强化程度相差不超过10HU;2例病灶轻度不均匀强化,内可见更低密度坏死区;2例病灶中度不均匀强化。其中有3例病灶伴有胰管扩张,但是其对胰管的作用往往表现为外压性,扩张的胰管多均匀、光滑(图2C);2例可见胰体尾轻、中度萎缩。(3)门脉期及平衡期:病灶强化程度均较动脉期不同程度减低。

2.3 肿瘤与邻近组织关系、淋巴结转移及远处脏器

强化程度接近于腹主动脉作用表现为外压性,扩张的胰管均匀、光滑

转移(表1) 16例神经内分泌癌中,有6例病灶包埋肠系膜上血管,并有2例出现肠系膜上静脉栓子形成(图3A),1例累及肠系膜根部。3例病灶侵犯胆管及胰管,其中1例肝内胆管及胆总管显示扩张,2例胰管扩张。6例侵及周围肠壁,其中2例侵及十二指肠壁达黏膜层。8例患者出现腹腔淋巴结转移,3例患者出现远处脏器转移(图3B、C)。

3讨论

3.1 概述

NETP可病发于任何年龄,胰腺的任何部位,男女比例约13∶9,临床症状复杂多样。所有的NEN都有一定的恶性潜能,目前最常见的死亡原因是肿瘤进展引起的肝功能衰竭。其中PNEC是高度恶性的低分化肿瘤,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。发病率约占胰腺神经内分泌肿瘤的2%～3%[8]。根据2010年《消化系统肿瘤WHO分类》(表1)并推荐依据肿瘤细胞的核分裂数和ki67指数将NETP分为3级:(1)G1:核数分裂<2个/10HPF和(或)ki67≤2%。(2)G2:核分裂数2肿块及结节灶,呈环状强化,可见“牛眼征”

～20个/10HPF和(或)ki67为3%～20%。(3)G3:核分裂数>20个/10HPF和(或)ki67>20%。NET在组织形态学上分化好,肿瘤细胞与正常胰腺内分泌细胞相似,按核分裂数和ki67指数将其分为G1、G2两级。NEC在组织形态学上分化差,常伴有坏死,细胞核有显著异型性,核分裂数>20个/10HPF,因此均为G3[9]。本研究按照新的分类标准进行病例收集分析。

3.2 CT平扫及动态增强扫描

PNET病灶多数在平扫时密度较均匀,边缘光整,形态较规则;大部分有完整或部分的包膜,这也是NETP多境界清楚非浸润性生长的病理基础[10,11]。而在PNEC的平扫图像上,就可发现病灶体积较大,边缘模糊,形态不规则,并与邻近结构关系密切,分界不清,其内呈等、低混杂密度;病理学结果显示肿瘤多没有完整的包膜。PNET及PNEC都可导致远端胰管扩张,而且胰管壁均显示较光滑;但PNEC其生物侵袭性较强,多侵及周围组织,尤其是血管及大血管。本组24例病灶中PNET 未见局部淋巴结转移及脏器转移。而PNEC 的恶性程度较高,8例发现有局部多发转移性淋巴结。所以笔者认为PNEC的主要转移部位是局部淋巴结。胰腺神经内分泌肿瘤大多数病理血供较丰富,动脉期强化程度较为显著,当病灶为囊实性肿块时,实性部分同样在动脉期可表现为显著不均匀或环形增强。部分病灶在门静脉期增强程度下降,到平衡期降至接近于正常胰腺。笔者认为这是胰腺神经内分泌肿瘤的特征性影像学表现。部分在动脉期及门静脉期一直明显增强,可能与肿瘤内部血管扩张、迂曲致造影剂进出时间延长有关[12];瘤体完全为囊性的少见,囊性区的原意多由于肿瘤内出血及坏死造成,可为单囊或多囊,囊壁无明显增强。

3.3 鉴别诊断

胰腺神经内分泌肿瘤主要难与胰腺癌相鉴别,其次当瘤体内发生囊变时应与胰腺囊性瘤和囊腺癌鉴别。(1)胰腺癌多为乏血供肿瘤[13,14],有嗜神经生长及围管性浸润的生长特征,以侵犯胰周血管、脏器转移、淋巴转移多见[15];临床上患者常有顽固性的腹痛。侵犯胰管及胆总管,引起的胰管或胆总管扩张及(或)胰腺萎缩。NETP胰管及胆管扩张主要是外压性,胰管壁光滑其强化程度低于正常胰腺实质,多数呈等、低混杂密度,边界不清晰。(2)胰腺囊腺瘤和囊腺癌。浆液性囊腺瘤起源于胰腺导管上皮多见于老年女性,可发生于胰腺任何部位,境界清楚的圆形囊性肿物,伴有Von Hippel-Lindau 病时可多发,其CT特点为胰腺内见蜂窝状或海绵状低密度病变,约1/3患者囊内可见中央瘢痕及其钙化;微囊性者增强扫描分隔及包膜可见强化;大囊性者囊壁薄,分隔一般不强化。另于黏液性囊腺瘤起源于胰腺导管高柱状上皮细胞,绝大多数见于中青年女性,多见于胰体尾部,胰头很少受累。CT平扫时病灶呈单房或多房囊性改变,部分病灶可见囊壁、分隔或边缘钙化,增强扫描囊壁或间隔强化。黏液性囊腺癌位于胰腺体部或尾部,体积较小,病灶呈单房或多房性,囊腔一般小于10个。囊壁厚薄不均,可见强化及钙化。CT平扫时囊腺癌与囊实性NETP不易鉴别, 但可从其增强程度往往低于NETP 区分。

腹部神经源性肿瘤的CT影像表现 篇7

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院16例腹部神经源性肿瘤患者的临床资料, 其中, 男11例, 女5例;年龄15~70岁, 平均 (33.9±2.5) 岁。所有患者均通过术后病理证实为腹部神经源性肿瘤, 其中良性肿瘤13例, 恶性肿瘤3例。此次研究所选病例均符合神经源性肿瘤相关诊断和治疗标准[1], 且对本院相关诊疗活动知情同意。

1.2 诊断方法

所有患者均在术前接受CT诊断, 采用Philips64排CT扫描机对病灶位置进行扫描, 患者取仰卧位, 开机对病灶位置进行常规平扫, 整个筛查过程要严格按照相关操作规范进行。多数患者需要增强扫描, 可在患者上肢静脉内注入离子型或非离子型对比剂80~100 ml, 注射流率控制在1.5~3.0 ml/s, 扫描层厚为10.0 mm。

1.3 指标观察

以上所有操作均由检验科专业医师完成, 根据患者临床资料总结16例患者肿瘤类型、性质及CT影像特征, 并详细分析。

2 结果

临床资料显示, 神经鞘瘤8例, 神经纤维瘤5例, 节细胞神经瘤3例。同时, 病变位置位于腹膜后或腹膜后脏器14例 (87.50%) , 其余2例 (12.50%) 病变位置在腹壁中;16例患者中, 良性肿瘤13例 (81.25%) , 恶性肿瘤3例 (18.75%) 。其中, 良性肿瘤多为圆形软组织密度影, 且边缘光滑。恶性肿瘤的体积较大, 边缘不齐, 且形态不够规则, 见表1。

3 讨论

神经源性肿瘤虽然比较常见, 但是腹部出现这种肿瘤是不多见的。权威文献调查结果表明, 神经源性肿瘤有很多种类, 如神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤等, 其中神经鞘瘤的发病率高于其他类型, 而神经纤维瘤、节细胞神经瘤通常出现在患者的交感神经系统中[2]。由于神经源性肿瘤具有一定特殊性, 为此现阶段临床诊断存在较大难处, 且误诊、漏诊率较高。

目前, 临床主要采用CT诊断作为神经源性肿瘤的筛查方法, CT检查具有高密度分辨力, 能够快速扫描病灶位置, 并清晰病灶位置, 进而明确患者病变发生情况。通过CT诊断可以发现, 良性肿瘤多为圆形软组织密度影, 且边缘光滑, 密度比较均匀, 部分节细胞神经瘤患者清晰可见斑点状钙化。在对良性肿瘤进行增强扫描后, 可观察到病灶中度均匀或不均匀强化表现。同时, 恶性肿瘤的体积较大, 边缘不齐, 形态不够规则, 且密度不匀, 肿瘤中心出现液化坏死, 侵蚀到病变周围组织。

此次研究回顾性分析16例经过术后病理证实的腹部神经源性肿瘤患者的临床资料, 结果显示:16例患者中, 神经鞘瘤8例, 神经纤维瘤5例, 节细胞神经瘤3例。良性肿瘤13例, 恶性肿瘤3例。其中, 良性肿瘤多为圆形软组织密度影, 且边缘光滑。恶性肿瘤的体积较大, 边缘不齐, 且形态不够规则。此项研究结果与花蒨蒨[3]等的研究结果基本一致, 不仅说明此次研究结果真实可信, 也进一步表明腹部神经源性肿瘤CT影像表现特征明显, 可为临床诊疗工作提供便利条件。

总而言之, 对腹部神经源性肿瘤患者开展CT检查, 可获得比较明确的影像资料, 可为临床诊断提供比较权威的影像学依据。但是, 多年实际工作经验认为, 由于腹部神经源性肿瘤体积较大, 且无显著的临床症状表现, 若其与大神经干无密切关联, 则CT检查确定其性质存在一定困难, 因此要加以注意, 为患者准确诊断提供保障。

摘要：目的 分析腹部神经源性肿瘤的CT影像表现, 为疾病诊疗工作提供科学依据。方法 随机抽取该院2012年3月-2015年7月16例腹部神经源性肿瘤患者, 并对其临床资料进行回顾性分析, 总结CT影像表现。所有患者术前均进行CT检查, 且均通过术后病理证实为腹部神经源性肿瘤。结果 16例患者中, 神经鞘瘤8例, 神经纤维瘤5例, 节细胞神经瘤3例。良性肿瘤13例, 恶性肿瘤3例。其中, 良性肿瘤多为圆形软组织密度影, 且边缘光滑。恶性肿瘤的体积较大, 边缘不齐, 且形态不够规则。结论 腹部神经源性肿瘤CT影像表现特征明显, 可为临床诊疗工作提供便利条件。但是, 肿瘤大小和密度不是判断腹部神经源性肿瘤性质的主要依据。

关键词：腹部神经源性肿瘤,CT检查,影像表现

参考文献

[1]王其平.探讨腹部神经源性肿瘤的CT表现[J].当代医学, 2013 (26) :117-118.

[2]林钱森陈自谦, 吴清清, 等.腹膜后神经源性肿瘤多模态影像表现与病理对照[J].医学影像学杂志, 2014, 24 (9) :1567-1571.

原始神经外胚层肿瘤的影像学表现 篇8

1资料与方法

1.1一般资料:搜集7例2000年1月至2014年12月经病理证实为PNET的临床表现、CT和MRI资料,其中男4例,女3例,年龄3~34岁,平均18.8岁。主要临床表现为肿瘤发生部位的疼痛,表浅者可触及活动度差的肿块。

1.2检查方法:影像学检查包括CT检查(n=5)和MR检查(n=3)。CT检查当中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描2例。CT检查采用GE Lightspeed 8排或64排多层螺旋CT机,管电压120 k V,视野(DFOV)350 mm×350 mm,采集矩阵512×512,10 mm层厚及层间距,2.5 mm薄层重建,增强检查所用对比剂为碘帕醇,剂量为1.5 m L/kg,注射流率为2.5~3 m L/s。MRI检查采用GE Horizon LX 1.5T磁共振扫描仪,行轴位SE T1WI、FSE T2WI、T2FLAIR、DWI,矢状位、冠状位SE T1WI采集;增强扫描使用GD-DTPA 0.1 m L/kg静脉注射,采用轴位、矢状位、冠状位FSET1WI序列采集;采集层厚8 mm,层间距2 mm。

2结果

2.1肿瘤发生的部位:胸壁软组织2例,肋骨1例,上颌窦1例,鼻腔1例,第四脑室1例,右侧额叶1例。

2.2影像学表现:中枢性病变2例,肿块均较大,边界清楚,形态不规则,发生于第四脑室的病例MR表现为团块状等、稍长T1稍长T2信号,增强扫描呈不均一明显强化,周围见片带状水肿区,伴明显阻塞性脑积水;发生于右侧额叶的病例CT表现为高、低混杂密度,内见多发斑点状钙化,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,T2FLAIR呈等、高、低混杂信号,DWI呈高、低混杂信号,增强扫描呈不均一强化,病灶内有出血,囊变、坏死不明显。

外周性病变5例,均形成较大的软组织肿块。发生于胸壁软组织的2例,CT表现为软组织密度的肿块跨越肋骨内外侧,部分肋骨包绕其中,增强呈不均匀强化,一例肿块内见少许钙化,另一例包绕的肋骨见骨质吸收及骨膜反应(如图a-c)。发生于肋骨的病例CT也表现为明显的骨质破坏并形成软组织肿块,周围见骨膜反应。发生于右侧上颌窦的病变广泛,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,DWI呈不均一高信号,右上颌窦、斜坡右侧及右前中颅窝见明显骨质破坏,侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦,并伴双侧颈部多发淋巴结转移(如图d-f)。发生于右侧鼻腔的病例CT表现为软组织密度的肿块经鼻后孔向鼻咽腔生长,推压鼻中隔向左偏曲,密度尚均匀。

3讨论

3.1临床特点:PNET来源于神经嵴,由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性肿瘤,在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤。根据发病部位,分为中枢型(s PNET)和外周型(p PNET),其中发生于胸肺部的PNET又被称为Askin瘤。PNET可发生于各年龄阶段,多发于儿童及青少年[1],本组平均年龄为18.8岁,比文献报道的平均年龄大;男性多于女性[2],与本研究相符。PNET可发生于任何部位,常见部位为胸壁、头颈部、脊柱旁、四肢,以骨和软组织多见,这些发病部位符合交感神经和外周神经的分布区特点。本病恶性程度高,预后差,易复发和转移,本组3例已发生转移。

3.2病理学特点:在光学显微镜下,可见大量原始小圆细胞,核浓染,核质比高,部分可见小灶状坏死和片状坏死,肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团[3]。确诊PNET需依据免疫组化,最常用的诊断标准为:CD99表达阳性,并有两种以上不同神经标记(如NSE、Syn、S-100、Vim、NF)的表达[4]。

3.3影像学表现:单纯PNET影像学表现不典型,术前定性困难,误诊率较高,现笔者通过本组7例资料并复习文献,细化分析其影像学特点,表现如下:①s PNET肿块较大,分界清楚,内易囊变、出血,CT表现为等或稍低密度,如伴出血见高密度影,内可散在钙化,MRI表现为稍长T1稍长T2信号,DWI序列上呈不均一高信号,增强扫描实性部分明显强化;发生于脑室内的PNET常伴明显阻塞性脑积水。②发生于软组织的p PNET常呈软组织肿块浸润性生长,与周围组织分界不清,单发常见。CT上肿块多呈混杂密度,内可有囊变、坏死,大部分无钙化,少数可见细小的、针尖样钙化(本组2例见钙化),增强扫描肿块呈不均一明显强化,囊变、坏死显示更加明显。在MR上,肿块于T1WI序列上呈等、高、低混杂信号,T2WI、DWI均呈不均一高信号,增强扫描表现为明显不均匀强化。发生于不同部位的病变又各有一些特点:2例发生于胸肺部的Askin瘤,软组织肿块很大,肿块生长范围横跨多个肋单元,常只累及单侧胸壁,侵犯胸膜、纵隔、横膈、肋骨和邻近肺组织,并引起纵隔淋巴结、肺内转移;2例各自发生于鼻腔和上颌窦,表现为鼻腔、上颌窦及筛窦内被软组织肿块填充,窦壁骨质破坏,其中上颌窦病变累及广泛,已侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦,并伴双侧颈部多发淋巴结转移。③发生于骨的p PNET多表现为溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,骨质破坏程度明显,软组织肿块较大并与周围组织分界不清,较大的病灶密度/信号不均,少见肿瘤骨和钙化,其内常可见囊变、坏死区,增强扫描呈明显不均匀强化。本组患者见骨膜反应,与文献报道的无骨膜反应不大相同[5]。④PNET可发生远处转移或治疗后复发。本组中有2例早期已发生远处转移。

通过本组病例分析,PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性,但也具有一些特点,CT和MRI能提示为恶性肿瘤,能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况,在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用,但确诊需依靠病理学检查。

摘要：目的 探讨原始神经外胚层肿瘤的影像学表现,并结合病理学特点,提高对PNET的影像诊断及鉴别诊断水平。方法 回顾性分析经本院病理证实为PNET的临床、CT和(或)MRI资料,其中男4例,女3例,年龄3~34岁,平均18.8岁。影像学检查包括CT检查(n=5)和MRI检查(n=3)。CT检查当中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描2例。结果 胸壁软组织2例,肋骨1例,上颌窦1例,鼻腔1例,第四脑室1例,右侧额叶1例。发生在中枢的PNET共2例,CT表现为分界清楚的等或低密度肿块,MRI表现为团块状的等、稍长T1等、长T2信号,内部信号混杂,周围可见大片水肿区,伴有脑积水,肿块均有不均匀明显强化;发生在外周的PNET共5例,CT表现为范围较大溶骨性骨质破坏,周围伴有大小不等的软组织肿块,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,肿块均有不均匀中度或明显强化。结论 通过本组病例分析,PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性,但是CT和MRI能提示为恶性肿瘤,能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况,在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用。

关键词：原始神经外胚层肿瘤,体层摄影术,X线计算机,磁共振成像

参考文献

[1]潘恩源,陈丽英.儿科影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2004:1096.

[2]崔慧娟,李京华,李欧静,等.原始神经外胚层瘤10年国内文献分析[J].疑难病杂志,2007,6(4):216-219.

[3]陈自谦,张碧云,肖慧,等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CTMRI表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志,2006,40(12):1299-1302.

[4]陈利娟,贾永旭,范菲菲,等.35例原始神经外胚层肿瘤的病理及预后因素分析[J].第三军医大学学报,2010,32(13):1391-1394.

周围神经源性良性肿瘤的超声特性 篇9

1 资料和方法

1.1 一般资料:

对65例2000—2011年我院收治的有完整临床资料的良性周围神经肿瘤进行了回顾性分析研究,所有病例均接受了术前超声检查、手术和病理检查,其中58例肿瘤进行了彩色多普勒超声检查,所有患者均行肿瘤切除手术,术后病理证实均为周围神经源性良性肿瘤。其中男性35例,女性30例,年龄23~79岁,平均(39.9±2.7)岁。

1.2 方法:

超声检查采用以下超声诊断仪和探头:7.5MHz线阵探头和L1(2~5)MHz线阵探头(高分辨率HDI 5000和i U22,ATL-Philips Ultrasound,Bothell,WA)。由2位有丰富临床经验的超声影像医师对65例患者术前超声图像进行回顾分析,肿瘤的超声特性包括肿瘤的形状、大小、边界、包膜、内部回声特性、后方回声情况、与周围神经的关系以及血流情况。

2 结果

65例良性周围神经肿瘤患者共70处病变,62例患者为单处病变,1例2处病变,2例3处病变。70处病变部位如下:颈部6例,肩部2例,腋窝3例,上臂11例,前臂7例,手掌1例,背部4例,腹膜后3例,大腿17例,小腿7例,窝7例,踝部2例。

2.2 病理检查结果:

65例肿瘤手术切除后病理检查结果显示,62例肿瘤为神经鞘膜瘤,2例为神经纤维瘤,1例为神经纤维瘤病。

2.3 超声检查结果:

(1)肿瘤大小:65例患者超声检查显示肿瘤最大者位于大腿,大小为5.2 cm×5.1cm×4.6 cm,肿瘤最小者位于手掌,大小为0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm。(2)肿瘤形状:54处病变为梭形,16处病变为圆形,56处病变两端逐渐变细。(3)肿瘤回声特性:70处病变均表现为低回声结构,后方伴有回声增强效应,其中32处为表现为均匀的低回声结构,28处为异质的低回声结构,其中18处表现为在低回声结构的中央可见高回声区,另外10处病变表现为在低回声结构的内部可见液性暗区。(4)肿瘤的边界和包膜:69处病变有非常清楚的边界和包膜,1处病变有边界,但无包膜。(5)肿瘤与周围神经的关系:70处病变中,36处病变超声检查显示病变与周围神经相连,34处病变与周围神经无联系。(6)58例患者病变彩色多普勒超声检查显示12例肿瘤内部无血流信号,22例肿瘤内部有少量血流信号,24例肿瘤内部有丰富的血流信号。

分析62例神经鞘膜瘤患者65处病变(60例为单发病变、1例为两处病变、1例为三处病变)超声检查结果显示,41病变为内部回声均匀的实质性低回声结构(图1,2);24处病变内部回声不均,其中16处病变为周围低回声和中央高回声结构(图3,4),仅3处病变显示为典型的“靶”样结构;8处病变为低回声肿瘤内部可见液性暗区(图5)。2例神经纤维瘤病变,1例为均匀的实质性低回声结构,1例为“靶”样结构(图6)。分析36处超声检查与周围神经相连的病变,33处病变为神经鞘膜瘤,1处为神经纤维瘤,2处病变为神经纤维瘤病。

2.1 手术所见:

65例患者70处病变术中见54处病变来源于知名的周围神经,术中所见肿瘤来源如下:肿瘤来源于臂丛神经、正中神经和股神经各6处,尺神经、坐骨神经、胫神经、腓总神经各5处,桡神经4处,第四腰神经前支3处,腋神经2处,臂内侧皮神经、前臂内侧皮神经、手掌指总神经、隐神经、腓浅神经、腓肠神经、肋间神经各1处。16处病变位于肌肉内,无知名神经纤维连接。

3 讨论

神经鞘膜瘤也称雪旺细胞瘤,来源于周围神经鞘膜,周围被覆一层由神经外膜组成的真包膜,常发生于中青年人,约占良性软组织肿瘤的5%[6],常见发病部位为脊神经根、上肢屈侧和下肢后侧的周围神经。肿瘤的形态与起源神经的大小有关,来源于小神经的神经鞘膜瘤多表现为梭形,常使神经的起源变得模糊,来源于大神经的神经鞘膜瘤常表现为偏心生长的包块,神经纤维包绕肿瘤。神经纤维瘤为良性周围神经肿瘤,来源于组成周围神经的细胞,如雪旺细胞、神经母细胞、神经周细胞;神经纤维瘤常浸润神经,并破坏神经纤维的鞘膜。神经纤维瘤可单发,也可多发,如为多发,则与神经纤维瘤病有关[7]。

超声和磁共振成像检查是良性周围神经源性肿瘤最常用的影像学检查方法[8],但磁共振检查相对较难显示肿瘤与周围神经的关系,并且检查价格昂贵,患者难以承受;而超声检查不仅能提供较详细的肿瘤的形态、内部结构、边界、包膜以及肿瘤与周围组织的关系的信息,还能显示肿瘤与周围神经的联系以及血流情况等,且超声检查方便易行,检查费用低廉,患者易于接受[9,10]。