神经影像学（共7篇）
神经影像学 篇1
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET)是一种起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤。根据发病的部位,可分为中央性和外周性,中枢性较少见。为了进一步加深对本病影像学表现的认识,笔者结合文献资料,回顾性分析本院7例经病理证实为PNET的临床、病理及影像学资料,总结不同部位PNET的CT、MRI表现,报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料:搜集7例2000年1月至2014年12月经病理证实为PNET的临床表现、CT和MRI资料,其中男4例,女3例,年龄3~34岁,平均18.8岁。主要临床表现为肿瘤发生部位的疼痛,表浅者可触及活动度差的肿块。
1.2检查方法:影像学检查包括CT检查(n=5)和MR检查(n=3)。CT检查当中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描2例。CT检查采用GE Lightspeed 8排或64排多层螺旋CT机,管电压120 k V,视野(DFOV)350 mm×350 mm,采集矩阵512×512,10 mm层厚及层间距,2.5 mm薄层重建,增强检查所用对比剂为碘帕醇,剂量为1.5 m L/kg,注射流率为2.5~3 m L/s。MRI检查采用GE Horizon LX 1.5T磁共振扫描仪,行轴位SE T1WI、FSE T2WI、T2FLAIR、DWI,矢状位、冠状位SE T1WI采集;增强扫描使用GD-DTPA 0.1 m L/kg静脉注射,采用轴位、矢状位、冠状位FSET1WI序列采集;采集层厚8 mm,层间距2 mm。
2结果
2.1肿瘤发生的部位:胸壁软组织2例,肋骨1例,上颌窦1例,鼻腔1例,第四脑室1例,右侧额叶1例。
2.2影像学表现:中枢性病变2例,肿块均较大,边界清楚,形态不规则,发生于第四脑室的病例MR表现为团块状等、稍长T1稍长T2信号,增强扫描呈不均一明显强化,周围见片带状水肿区,伴明显阻塞性脑积水;发生于右侧额叶的病例CT表现为高、低混杂密度,内见多发斑点状钙化,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,T2FLAIR呈等、高、低混杂信号,DWI呈高、低混杂信号,增强扫描呈不均一强化,病灶内有出血,囊变、坏死不明显。
外周性病变5例,均形成较大的软组织肿块。发生于胸壁软组织的2例,CT表现为软组织密度的肿块跨越肋骨内外侧,部分肋骨包绕其中,增强呈不均匀强化,一例肿块内见少许钙化,另一例包绕的肋骨见骨质吸收及骨膜反应(如图a-c)。发生于肋骨的病例CT也表现为明显的骨质破坏并形成软组织肿块,周围见骨膜反应。发生于右侧上颌窦的病变广泛,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,DWI呈不均一高信号,右上颌窦、斜坡右侧及右前中颅窝见明显骨质破坏,侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦,并伴双侧颈部多发淋巴结转移(如图d-f)。发生于右侧鼻腔的病例CT表现为软组织密度的肿块经鼻后孔向鼻咽腔生长,推压鼻中隔向左偏曲,密度尚均匀。
3讨论
3.1临床特点:PNET来源于神经嵴,由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性肿瘤,在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤。根据发病部位,分为中枢型(s PNET)和外周型(p PNET),其中发生于胸肺部的PNET又被称为Askin瘤。PNET可发生于各年龄阶段,多发于儿童及青少年[1],本组平均年龄为18.8岁,比文献报道的平均年龄大;男性多于女性[2],与本研究相符。PNET可发生于任何部位,常见部位为胸壁、头颈部、脊柱旁、四肢,以骨和软组织多见,这些发病部位符合交感神经和外周神经的分布区特点。本病恶性程度高,预后差,易复发和转移,本组3例已发生转移。
3.2病理学特点:在光学显微镜下,可见大量原始小圆细胞,核浓染,核质比高,部分可见小灶状坏死和片状坏死,肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团[3]。确诊PNET需依据免疫组化,最常用的诊断标准为:CD99表达阳性,并有两种以上不同神经标记(如NSE、Syn、S-100、Vim、NF)的表达[4]。
3.3影像学表现:单纯PNET影像学表现不典型,术前定性困难,误诊率较高,现笔者通过本组7例资料并复习文献,细化分析其影像学特点,表现如下:①s PNET肿块较大,分界清楚,内易囊变、出血,CT表现为等或稍低密度,如伴出血见高密度影,内可散在钙化,MRI表现为稍长T1稍长T2信号,DWI序列上呈不均一高信号,增强扫描实性部分明显强化;发生于脑室内的PNET常伴明显阻塞性脑积水。②发生于软组织的p PNET常呈软组织肿块浸润性生长,与周围组织分界不清,单发常见。CT上肿块多呈混杂密度,内可有囊变、坏死,大部分无钙化,少数可见细小的、针尖样钙化(本组2例见钙化),增强扫描肿块呈不均一明显强化,囊变、坏死显示更加明显。在MR上,肿块于T1WI序列上呈等、高、低混杂信号,T2WI、DWI均呈不均一高信号,增强扫描表现为明显不均匀强化。发生于不同部位的病变又各有一些特点:2例发生于胸肺部的Askin瘤,软组织肿块很大,肿块生长范围横跨多个肋单元,常只累及单侧胸壁,侵犯胸膜、纵隔、横膈、肋骨和邻近肺组织,并引起纵隔淋巴结、肺内转移;2例各自发生于鼻腔和上颌窦,表现为鼻腔、上颌窦及筛窦内被软组织肿块填充,窦壁骨质破坏,其中上颌窦病变累及广泛,已侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦,并伴双侧颈部多发淋巴结转移。③发生于骨的p PNET多表现为溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,骨质破坏程度明显,软组织肿块较大并与周围组织分界不清,较大的病灶密度/信号不均,少见肿瘤骨和钙化,其内常可见囊变、坏死区,增强扫描呈明显不均匀强化。本组患者见骨膜反应,与文献报道的无骨膜反应不大相同[5]。④PNET可发生远处转移或治疗后复发。本组中有2例早期已发生远处转移。
通过本组病例分析,PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性,但也具有一些特点,CT和MRI能提示为恶性肿瘤,能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况,在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用,但确诊需依靠病理学检查。
摘要：目的 探讨原始神经外胚层肿瘤的影像学表现,并结合病理学特点,提高对PNET的影像诊断及鉴别诊断水平。方法 回顾性分析经本院病理证实为PNET的临床、CT和(或)MRI资料,其中男4例,女3例,年龄3~34岁,平均18.8岁。影像学检查包括CT检查(n=5)和MRI检查(n=3)。CT检查当中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中,平扫1例,同时行平扫和增强扫描2例。结果 胸壁软组织2例,肋骨1例,上颌窦1例,鼻腔1例,第四脑室1例,右侧额叶1例。发生在中枢的PNET共2例,CT表现为分界清楚的等或低密度肿块,MRI表现为团块状的等、稍长T1等、长T2信号,内部信号混杂,周围可见大片水肿区,伴有脑积水,肿块均有不均匀明显强化;发生在外周的PNET共5例,CT表现为范围较大溶骨性骨质破坏,周围伴有大小不等的软组织肿块,MR表现为T1WI呈高、低混杂信号,T2WI呈不均一高信号,肿块均有不均匀中度或明显强化。结论 通过本组病例分析,PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性,但是CT和MRI能提示为恶性肿瘤,能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况,在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用。
关键词：原始神经外胚层肿瘤,体层摄影术,X线计算机,磁共振成像
参考文献
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阿尔茨海默病神经影像学研究进展 篇2
目前AD的确诊仍依靠脑组织活检或尸检, 即在大脑皮质、海马及某些皮层下核团中有大量的老年斑 (senile plague, SP) 、神经原纤维缠结 (neurofibrillary tangle, NFT) 和基底前脑胆碱能神经元 (basal forebrain cholinergic neurons) 丢失。广泛应用的诊断标准参照美国国立神经病语言障碍卒中研究所/AD及相关疾病协会 (NINCDS/ADRDA) 标准或诊断统计手册第4版修订本 (DSM-IV) 标准[1,2], 根据临床资料、实验室检查和影像学表现, 符合标准的患者诊断为可能AD或AD可能性较大。除一系列生化标记外, 神经影像学技术在AD的诊断应用中越来越受到临床医生的关注。本文就近年来AD的神经影像学研究进展进行综述。
1 AD的结构影像学研究
AD是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病, 是一个渐进性的过程, 包括正常老化、轻度认知障碍 (mild cognitive impairment, MCI) 和老年性痴呆[3]。目前认为, MCI是介于正常脑老化与痴呆之间的临床状态, 部分MCI逐渐发展成AD, 故人们对预测MCI向AD转化极为关注。应用基于脑表面形态的影像学技术对海马进行分析, 结果显示AD病人的脑萎缩较MCI明显。Frisoni等[4]利用纵向基于体素的形态测量学方法跟踪研究了MCI患者的灰质变化情况, 通过对转化为AD患者和没有转化为AD患者的比较分析, 考察AD的病理发展过程。结果表明, 转化为AD者较未转化者灰质丢失更为广泛, 其异常模式与AD病人类似;未转化者的灰质密度与正常者相似。Jack等[5]测量海马、内嗅皮层、全脑和脑室, 以了解MCI或健康老年人的认知损害程度向加重状态转化的时间是否和萎缩率有关。结果显示, 海马测量结果结合脑室体积与全脑体积年度改变的比值, 其中任何一个指标都可以为MCI向AD转化提供额外的诊断信息。Karas等[6]基于AD患者和正常人的结构MRI数据, 利用优化的基于体素的形态测量学方法对AD患者的灰质萎缩状况作了深入的分析, 结果表明, AD患者的灰质在海马、颞极、颞岛、尾状核和丘脑内侧等部位发生明显的萎缩, 而在感觉运动区、枕极和小脑等区域也有分散性的萎缩;从全局来看, AD患者的灰质体积在左半球的颞叶萎缩更为明显。而且, AD患者的整体灰质体积与正常人相比下降了12.3%。Schuff等[7]观察了轻度和中度AD患者相对于正常老年人在皮层模式、不对称性、灰质分布和平均灰质萎缩率的变化特征。结果显示, 颞顶皮层的灰质萎缩最明显 (20%～30%) 。Chen等[8]在纵向的结构MRI上测量整脑萎缩率, 结果发现, AD患者的脑萎缩率远高于正常老年人脑萎缩率。Scahill等[9]观察了AD患者在不同时期局部灰质萎缩的发展变化特征, 初级阶段海马的萎缩最显著, 随着病情的加重, 颞叶下外侧区域的灰质萎缩变得很显著, 最后阶段额叶灰质开始萎缩。
2 AD的功能影像学研究
与解剖结构成像相对, 功能影像主要反映成像组织器官的生理或生化特性, 如功能、血流、代谢水平等。这种影像更接近人体的生命本质而准确地诊断疾病, 包括单光子发射计算机断层摄影 (single photon emission computed tomography, SPECT) 和正电子发射断层摄影 (positron emission tomography, PET) 、功能性MRI (fMRI) 以及磁共振波谱 (MRS) 等。
2.1 SPECT
SPECT能够估计脑的血流灌注, 使用的是亲脂性的示踪剂如99MTC-六甲基丙烯氨 (HMPAO) 或N-异丙基-P-碘苯丙氨, 这两种示踪剂均能通过血脑屏障, 其降解产物的分布能反映脑血流的情况。
SPECT研究显示, 最终演变为AD的MCI患者后扣带回皮质低灌注, 该部位的低灌注预示着进展为AD的危险性很大[10]。和正常组织相比, AD患者颞顶叶的灌注减低, 基底节、丘脑、脑干和小脑基本不受影响, 这是AD的特征性表现。另有研究显示[11], 不同的灌注模式与不同的痴呆类型相关。双侧颞顶叶的灌注异常与AD相关, 前额叶的灌注减低与额颞叶痴呆相关, 双枕叶的低灌注可能与Lewy体痴呆有关, 而散在的灌注异常则可能是血管性痴呆。这些有助于临床的鉴别诊断。SPECT使用的放射性示踪剂较便宜, 检查方法简便易行, 但由于SPECT空间分辨力较差, 使其特异性及准确性下降, 其鉴别诊断价值还待进一步研究。
2.2 PET
通过静脉注射放射性核素如18F-脱氧葡萄糖 (18F-fluorodeoxyglucose, 18F-FDG) 评估大脑的葡萄糖代谢和脑血流灌注。根据探测的γ射线形成脑的PET影像。
多数PET研究是用18F-FDG来测量葡萄糖代谢, 绝大多数研究显示[12], AD患者的全脑代谢和血流降低, 在颞顶叶的联络皮质中最明显;与年龄匹配的对照组比较, 代谢降低程度为30%～70%;仅少数研究报道这种降低为单侧性。
用认知激活试验研究PET代谢改变, 分析代谢与认知功能的关系, 可有助于发现AD患者局部脑组织代谢降低与行为、语言、视觉空间功能障碍的相关性[13]。视觉辨认测验研究显示, AD的全脑代谢增加低于正常对照组;词汇测验激活时, AD的右半球糖代谢增加, 而对照组则左半球增加;记忆测验激活时, 可见AD的代谢重新分配。
和SPECT相比[14,15,16], PET反映的代谢缺陷更准确, 能敏感地发现更早期的AD患者。在患者没有明显认知障碍、行为改变前, 只是主诉记忆力下降时, PET检查就能发现这些患者的颞顶叶及扣带回区域葡萄糖代谢降低, 以扣带回最为显著。
但目前使用PET来诊断早期AD仍然存在一些问题, 如:颞顶叶代谢缺陷并非AD独有, 也见于其他神经、精神疾病, 如血管性痴呆、伴或不伴有痴呆的帕金森病、Lewy体痴呆等。PET的诊断能力、影响分析技术、对照组的变异等可能影响研究结果, 故大部分研究没有分析特异性和敏感性。
2.3 fMRI
应用MR成像技术检测大脑在接受刺激和任务时, 脑功能区的活动引起的脑灌注变化, 用于皮质活动的功能定位, 对局部区域脑的活动进行评价。Fleisher等[17]利用成对成语对AD高危人群进行fMRI检查, 结果发现高危人群出现与AD病理相关的多脑区激活, 认为在AD发病前多年就出现了记忆系统功能上调。Johnson等[18]对AD患者进行单词语义识别试验, 亦发现左额下回区域萎缩越明显, 受激活区域越大, 信号越强。对此现象的解释是所谓的代偿性补充假说 (compensatory-recruitment hypothesis) , 即对于有记忆问题的患者而言, 完成同样的任务需要做出更多的努力, 而部分尚存的健康神经组织可以替代已有病变组织, 从而出现被激活脑区的强度增加, 范围扩大。对于有明确病变的区域, 激活程度是下降的, 但其前提是所接受的任务足够难, 超过了代偿性补充的范畴。代偿假设虽然得到较多支持, 但是尚没有直接的证据, 需要对AD前驱阶段不同激活模式和AD病理之间的关系进行纵向研究来加以解决。
在AD静息态功能连接网络研究中, Greicius等[19]使用独立成分分析法从AD病人的运动任务数据中分离出静息态默认网络, 与对照组相比, AD病人的静息态默认网络的后扣带回和顶下叶活动下降。有研究发现, 轻度AD患者默认模式网络中大部分脑区都出现了激活程度的减低。
2.4 MRS
MRS是通过定量检测脑组织内特定化合物浓度而反映局部代谢状况和生化指标, 常用1H-MRS进行检测。用于测定的代谢产物有N-乙酰天门冬氨酸 (NAA) 、肌酸 (Cr) 、磷酸肌酸 (PCr) 、胆碱 (Cho) 、乳酸 (Lac) 、脂质 (Lip) 、肌醇 (ml) 、谷氨酸 (Glu) 、谷氨酰胺 (Gln) 和γ-氨基丁酸 (GABA) 等。
有研究表明, 1H-MRS有助于区分AD和MCI, 观察疾病的进展以及检测药物的疗效。Jessen等[20]研究了98例AD、32例非AD痴呆病人和136例MCI病人的左内侧颞叶, 结果显示AD组与正常对照组和MCI组相比, NAA显著减低。Wang等[21]对AD病人、MCI病人和正常对照组各16例研究发现, 3个受试组海马区NAA/Cr、ml/Cr和ml/NAA有显著差别, 后扣带回区ml/NAA AD组和MCI组、对照组有显著差别。AD组和MCI组的ml/NAA和MMSE评分显著相关。研究者认为海马和后扣带回的ml/NAA可以用来鉴别AD和MCI, 而且ml/NAA和认知能力的下降密切相关。
3 β-淀粉样蛋白 (Aβ) 影像
Aβ是淀粉样前体蛋白 (amyloid precursor protein, APP) 经β、γ分泌酶异常剪切产生的Aβ肽 (相对分子质量4000、含39～43个氨基酸) , 其具有自身聚集的特性, 在细胞外过量聚集即形成淀粉样斑块, 产生细胞毒性。目前认为, Aβ的过量聚集是AD发病的中心环节[22]。抗淀粉样斑块的新药物 (如分泌酶抑制剂) 也在研究中。所以, 无论是对AD的早期诊断, 还是对抗淀粉样斑块治疗的客观监测评价, 能够反映脑内Aβ负荷状态的分子影像学技术无疑具有诱人的前景。
3.1 Aβ 的MR检测
应用MR检测出Aβ为诊断亚临床AD提供了可能。已有研究证实, 高场强MR下, 不借助对比剂就可以检测到AD转基因小鼠脑内的Aβ 斑, 表现为低信号。Kandimalla等[23]研究发现, 19F标记的一种亲淀粉状蛋白刚果红染色复合物, 能够穿过AD转基因小鼠的血脑屏障。在MR上检测出Aβ为早期诊断AD提供有效的信息。研究者认为直接检测Aβ 斑而不使用对比剂的方法反映了斑块中的铁浓度, 成熟的Aβ 中含铁比较多, 分布也比较集中;而早期的斑块中含铁量相对少一些, 分布比较稀疏。使用特异MR对比剂可以更早检测出AD中Aβ 斑, 并且可以对Aβ 斑精确定量分析, 区分早期AD和正常老化中斑块的差异, 对AD的早期诊断及干预治疗具有重要意义。Sigurdsson等[24]选用了大量的APP/PS1、PS1转基因鼠进行了比较深入的研究, 发现丘脑内Aβ 斑较大脑中其他部位更容易被MR检测到。研究者认为丘脑Aβ 斑能够被MR检测出与斑块内非常密集的铁积聚有关, 可能还与钙在斑块中心沉积密切相关。到目前为止, 有关Aβ 斑的研究还只是在AD模型鼠上进行, 虽然可以早期诊断AD, 但何时能够应用到临床实践中, 以及是否需要使用对比剂和对比剂用量问题, 都还需要进一步研究。
3.2 Aβ的PET显像
最近, Small等[25]报道了应用一种Aβ靶向正电子显像剂2- (1-{6-[ (2-18F-乙基) (甲基) 氨]-2-萘}-乙叉) -丙而腈 (18F-FDDNP) 区分AD、MCI及正常对照组, 结果发现与健康对照组和MCI比较, AD患者脑皮质 (尤其是病理改变严重的颞叶、额叶、顶叶、海马等) 放射性摄取量增加和滞留时间延长, 提示18F-FDDNP显像用于AD的诊断与鉴别诊断具有潜在价值。Kadir等[26]报道了另一种Aβ靶向显像剂[N-甲基-11C]2-[4′- (甲氨基) 苯基]-6-羟基苯并噻唑 (11C-6-OH-BTA-1) , 该化合物又称“匹兹堡化合物B” (Pittsburgh Compound-B, 11C-PIB) , 由Mathis等[27]于2001年首次合成。研究者发现在轻度AD和MCI患者中可见11C-PIB的高摄取, 而在健康者、帕金森病 (PD) 、额叶痴呆患者中其摄取不高, 显示其用于早期探测和鉴别AD的可能性, 但研究病例数尚不多。
Aβ 斑块显像的研究尚存在着许多问题, 如:目前的研究结果并不一致, Aβ显像是否确实对轻度AD乃至MCI的诊断更有效?现已观察到, 脑内Aβ显像剂的摄取增加并非AD所特有 (如可见于Lewy体痴呆) ;动物实验研究发现在痴呆出现前即有Aβ聚集;用11C-PIB PET显像发现25%的老年健康对照者脑皮质有轻度的放射性摄取增加。这些问题有待进一步深入的研究。
4 小结和展望
神经营养性关节病的影像学探讨 篇3
1 资料与方法
1.1 临床资料
收集内蒙古包头医学院第三附属医院2005～2011年间5例神经营养性关节病的影像学资料，进行回顾性分析。其中，男性4例，女性1例。年龄27～62岁，平均年龄44.6岁。均经穿刺及手术病理证实。5例临床均有不同程度的关节肿胀，痛觉减退及感觉麻木。1例关节处有包块。3例关节畸形。4例活动受限，1例活动过度。
1.2 检查方法
5例患者行DR平片检查。4例行MRI检查。3例行CT检查。
2 结果
2.1 影像学检查结果
左肩关节1例。右肱骨头及肱骨上段明显骨密度减低，骨质吸收，可见少量骨膜反应。关节脱位。软组织肿胀明显，其内可见散在骨样密度增高影。因认为右肱骨头及肱骨上段明显骨密度减低，为骨质破坏所致，以及软组织内骨样密度影为瘤骨。并可见骨膜反应。初诊考虑为骨肉瘤可能。但临床检查及各项化验指标均不支持骨肉瘤的诊断。因患者痛觉不明显，伴有关节的麻木感。随行颈、胸椎的MRI检查。证实有脊髓空洞的存在。结合临床，诊断为右肩关节神经营养性关节病。初诊误诊。
右髋关节1例。股骨头明显吸收，碎裂。向外上方脱位。髋臼扩大变浅在髋关节周围有大量的不规则骨质碎块及钙化样密度增高影。因影像学表现比较典型,与临床症状比较符合。诊断为右髋关节神经营养性关节病。
左肘关节1例。左肘关节软组织肿胀，肱骨远端及尺、桡骨近端骨质增生硬化明显，边缘毛糙，向周围突出。MRI脊髓矢状面显示，T1WI显示胸椎段脊髓中央管囊性扩张，脊髓积液呈低信号强度，显示为脊髓空洞。即诊断为左肘关节神经营养性关节病。
右足1例。右踝、右足肿胀明显，活动受限。右侧跟骨崩塌，骨质明显吸收。残留骨边缘不规整，边缘可见硬化。跟距关节增宽，结构紊乱。关节间隙内及周围见散在小骨块。距舟关节脱位，骰骨骨质也可见破坏。触觉、温觉减弱，临床症状明显不如关节损毁严重。影像学表现也符合神经营养性关节病的改变。但是MRI检查，未见明显脊髓空洞。追问病史，有7年糖尿病史。空腹血糖高达18.4mmol/L。结合临床诊断为右足神经营养性关节病。
右膝关节1例。右膝关节股骨远端及胫骨近端骨质硬化，骨小梁结构消失。胫骨内髁见刀削样骨缺损。关节周围软组织肿胀，关节内见渗液，关节囊膨胀。触觉、温觉减弱。有过腰背部外伤史。考虑为外周神经损伤。结合临床，诊断为右膝关节神经营养性关节病。
3 讨论
神经营养性关节病是由多种原因所引起的中枢和周围神经损害导致感觉障碍，关节肿胀，骨质崩解吸收和关节结构紊乱的一种骨关节病[1]。是由于保护性感觉丧失而引起的关节和软组织进行性破坏性疾病[2]。该病与神经系统对应区的损伤或其他病变有密切关系，是支配关节骨骼的神经感觉（痛觉、感觉）功能障碍而导致关节保护功能丧失。反复创伤造成关节内韧带和软骨磨损、糜烂、破坏。而导致骨关节破坏、硬化、碎裂。是一种自身性的创伤性关节炎。神经营养性关节病多由脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、麻风、周围神经损伤等引起。本文有3例脊髓空洞症、1例糖尿病、1例外周神经损伤引起。
神经营养性关节病好发于易受外伤作用的关节[3]。由于感觉神经功能障碍，深感觉和痛觉缺失。加上局部软组织和骨的神经营养障碍而代谢不良。反复的机械损伤会造成关节的严重损坏。影像表现为关节的严重毁损。但由于患者的感觉障碍，临床症状相对较轻。
神经营养性关节病的影像学特点：本病根据CT及DR片表现可分为3型。(1)吸收型：关节骨端吸收、消失。关节间隙增宽。关节脱位或半脱位，关节积液。可见小骨块散在于关节积液内，关节周围软组织肿胀。(2)增生型：关节面骨质增生硬化，可伴有骨赘形成，关节结构紊乱，关节周围软组织肿胀，关节附近可见团絮状钙化影。(3)混合型：以上两种表现都有。我们认为骨质吸收是本病的原发性改变。由于关节的反复机械损伤、骨质增生、骨膜反应、异位骨化等继发性改变。因此在同一病例中，骨质吸收是X线CT的早期表现。而以继发性改变为主的增生型和混合型是中晚期的表现[4]。因此，我们认为，神经营养性关节病大多是一种复合表现。也就是多为混合型。本文5例中4例都是混合型，1例以增生型为主。MRI表现为，T1WI关节病变区呈不均匀等或低混杂信号。T2WI关节腔内及周围见大片高信号影。另外，当怀疑神经营养性关节病时，尤其是上肢病变时。一定要行脊柱及脑部MRI检查，以明确有无脊髓病变，如脊髓空洞，挫伤等，以及脑部病变。
神经营养性关节病具有较典型的影像学表现及临床特点。但是如果临床及影像学表现不太明显时应与以下疾病相鉴别。(1)退行性骨关节病：运动障碍及疼痛较明显，但无感觉减退或消失。影像上无明显骨质破坏及结构的紊乱。(2)滑膜骨软骨瘤病：关节周围可见多个类圆形结节样游离体，边缘较锐利，形态较规则。而神经营养性关节病关节周围骨块影形态不规则。滑膜骨软骨瘤病关节面完整，无明显的骨端破坏及关节的脱位及半脱位。(3)关节附近的恶性肿瘤：一般不累及骨骺端，关节一般不损毁。骨端的增生硬化不明显，瘤骨的形成也不如神经营养性关节病明显。(4)血友病性关节：有出血史，关节面有侵蚀但无碎裂征象，关节内及附近软组织内无明显碎骨影。(5)糖尿病引起的糖尿病足：患足临床表现很严重，而影像学表现却较轻。多侵犯趾骨、跖骨。多累及骨端，骨性关节面最后累及。而神经营养性关节病多侵犯跗骨，关节崩塌，伴脱位、半脱位。
神经营养性关节病的影像诊断主要表现为软组织肿胀、关节骨端的骨质吸收以及骨质增生硬化、关节结构的紊乱崩解、关节内及周围软组织出现多发形态不一的碎块及钙化。结合临床关节肿胀畸形，但无明显痛觉，活动受限不明显等症状。这种临床症状轻与影像表现明显极不相称。诊断起来并不困难。
摘要：目的 探讨神经营养性关节病的影像学特点,提高对本病的认识,以减少误诊的发生。方法 回顾性分析了我院5例神经营养性关节病的影像资料。5例行患病部位的DR检查。4例行MRI检查。3例行CT检查。结果 影像学检查结果为:左肩关节1例,右髋关节1例,左肘关节1例,右足1例,右膝关节1例。结论 由于神经营养性关节病有一定的临床特点及影像学特征。加强对原发病的认识,使二者结合起来诊断,是可以避免一些神经营养性关节病误诊的发生。
关键词：神经营养性关节病,脊髓空洞,糖尿病,关节
参考文献
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[3]孔繁荣,秦树光,李建军,等.神经营养性关节病的X线征象分析及鉴别诊断[J].罕见疾病杂志,2009,41(6):24.
神经影像学 篇4
1 材料与方法
1.1 一般资料
本组收集了我院2008年至2010年20岁以上神经源性膀胱35例, 其中男18例, 女17例, 年龄20～70岁, 平均年龄40.5岁, 病程3～40余年。
1.2 检查方法
20例神经源性膀胱患者进行IVP检查, 5例行螺旋CT检查, 造影剂均采用碘海醇;10例行膀胱逆行造影检查, 造影剂采用泛影葡胺。
2 结果
神经源性膀胱是由于神经系统疾病导致的排尿功能障碍, 出现尿潴留、排尿费力、排尿不尽等, 早期根据神经病变的部位不同分为5型, 即Lapides分类, 详情见表1。
3 影像学表现
由于神经功能障碍的性质不同和病程长短以及有无并发症, 而有各种不同的改变, 根据膀胱形态改变, 其影像改变主要有以下几种情况: (1) 膀胱形态接近正常, 膀胱逆行充盈时形态较平常圆, 多见于上运动神经元的疾病, 如反射性神经源性膀胱及无抑制性神经源性膀胱, 此型单凭影像学检查难以诊断, 易漏诊[4]。 (2) 膀胱容积增大, 失去张力, 边缘较光整, 见于下运动神经元或周围神经病变, 如后期的感觉神经源性膀胱及运动神经瘫痪性膀胱; (3) 膀胱形态改变类似膀胱出口以下泌尿系梗阻性病变, 见于膀胱及尿道括约肌功能失调, 如自主神经源性膀胱, 其主要影像表现为:膀胱壁边缘高低不平, 形成小波浪状向内凹陷的小梁, 在小梁之间有多个向外凸出的阴影称为小室, 小室较深时形成有颈的憩室, 憩室常多发, 大小不一, 多数不大, 但有时见到个别或几个较大的憩室, 由于膀胱张力较高, 后期整个膀胱可呈梭形或塔形 (图1) 。部分病例由于膀胱功能不全, 内括约肌无力, 膀胱底部与尿道连接处扩大如漏斗状, 如膀胱颈痉挛则局部呈细线状, 不易张开, 多数患者有不同程度的膀胱输尿管反流, 反流严重者可使输尿管及肾盂扩张积水。
4 讨论
4.1 由于病理原因, 症状及膀胱压力曲线的差别, 各类型的神经源性膀胱各有其特点。
(1) 无抑制性神经源性膀胱是由于大脑皮质调节系统或其传导通路的病变所致, 临床上有尿频、尿急及失禁, 但无排尿困难, 膀胱感觉正常、容积较小, 尿流通畅, 无残余尿, 膀胱测压显示在充盈过程中有无抑制性收缩, 3岁以下的儿童, 由于神经功能尚未发育完全, 即有这种现象, 高级神经元发育不全, 脑肿瘤、脑出血, 脑外伤等都可引起这种病变。 (2) 反射性神经源性膀胱是由于骶2以上椎体横贯性病变所致, 临床表现为不能自发排尿及控制排尿, 膀胱感觉消失, 排尿力不足并有残余尿, 膀胱测压可显示无抑制性收缩肌最后排尿收缩, 见于截瘫及横贯性脊髓炎。 (3) 自主性神经源性膀胱是由于脊髓中枢反射弧两端都受到损害时, 膀胱失去神经支配, 成为一自主性器官, 病变部位一般在骶2以上脊髓, 临床表现为排尿困难, 尿流可突然中止, 并有不同程度尿失禁, 膀胱容积较大, 有多少不定的残余尿, 膀胱测压无充盈过程中的无抑制性收缩, 内压与积液量呈正比, 病因有外伤、广泛盆腔手术、硬膜外或硬膜内脓肿等。 (4) 感觉神经麻痹性膀胱是由于供应膀胱的感觉神经支、脊髓背神经或脊髓中枢至脑部的感觉传导束的病变引起, 患者缺乏感觉, 不能自主排尿, 膀胱长期膨胀, 肌肉张力逐渐消失, 膀胱容量恒大, 并有大量残余尿, 严重者有充盈性尿失禁, 尿流细弱及间断性。膀胱测压显示膀胱内压低。 (5) 运动神经瘫痪性膀胱是由于脊髓反射弧的运动支, 或脊髓反射中枢的运动神经元发生病变引起。患者膀胱感觉正常, 有膀胱充盈后的膨胀感, 但不能排尿, 或有排尿困难, 同时有尿潴留及充盈性尿失禁, 膀胱测压是压力低, 无膀胱收缩。病因有脊髓灰质炎、外伤、肿瘤和先天畸形等。
4.2 神经源性膀胱至今尚无理想的治疗方法。
其治疗原则是保护上尿路功能, 有效控制感染, 避免尿失禁发生, 提高患者生活质量。
4.3 在诊断上, CT能清楚的显示膀胱增大, 膀胱小波浪状向内凹陷的小梁, 壁外的小憩室的情况。
腹部平片可见骶尾椎缺如, 隐性脊柱裂等先天畸形。IVP或逆行造影可客观的反应膀胱的大小形态及输尿管、肾盂的情况。MR对中枢神经系统疾病的发现及诊断有重要意义, 能清楚反应中枢神经系统发育不全、脊髓病变、多发性硬化等病变。神经源性膀胱是一种功能性病变, 必须除外各种器质性病变才能确定诊断, 诊断神经源性膀胱包括2部分, 首先要明确排尿功能障碍是否为神经病变所引起, 其次是明确神经源性膀胱属哪一类型, 查体时会阴部感觉丧失及排尿前无尿意感等可明确诊断, 结合临床表现、膀胱测压、尿流率测定、尿道测压及排尿电影等即可确定神经源性膀胱机能障碍的类型。
4.4 鉴别诊断方面, 神经源性膀胱与膀胱颈以下的泌尿系梗阻性病变相似, 如前列腺肥大、后尿道瓣膜疾病。
可通过B超、尿道造影、MR检查, 结合临床病史不难鉴别。
摘要：目的 探讨神经源性膀胱临床及影像表现特征, 提高对本病认识, 以达到对本病的准确诊断及分型。方法 收集了我院35例被临床确诊为神经源性膀胱患者进行回顾性分析总结。结果 表现为膀胱增大30例, 膀胱多发憩室25例, 膀胱局限性增厚并结节状突起7例, 膀胱结石5例, 输尿管及肾积水15例。结论 神经源性膀胱的主要继发因素是先天发育不良、外伤、手术损伤、糖尿病等, 其诊断主要靠典型的影像学表现和神经定位以及尿动力学检查。
关键词：膀胱,神经源性,分型,影像
参考文献
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[3]吴阶平, 裘法祖, 黄家驷.外科学[M].北京:人民卫生出版社, 2000.
神经影像学 篇5
1资料与方法
1.1临床资料
选取2012年5月-2014年8月本院神经内科收治的CNCS患者26例。均行磁共振MRI平扫、磁共振血管成像MRA、脑干听觉诱发电位(brain-stem auditory evoked potential,BAEP)及前庭功能检查,排除脑干、小脑及桥小脑角区器质性病变、椎基底动脉迂曲延长综合征、良性阵发性位置性眩晕、梅尼尔病、前庭神经元炎、迷路炎等所致的眩晕。其中男11例,女15例,年龄30~77岁,平均年龄(52.0±10.2) 岁,病程7d~18年。最初误诊为良性阵发性位置性眩晕11例,梅尼埃病7例。
1.2影像学检查
26例患者均常规行磁共振MRI、MRA及三维稳态进动快速成像序列(3D-FIESTA) 检查。采用GE Signa 3.0 T HDX磁共振扫描仪,8通道头相控阵线圈,3D-FIESTA序列参数为:TR 5.4 ms,TE 2.1 ms,反转角60°,NEX 4次,FOV:16 cm×16 cm,矩阵320×320,层厚0.6 mm。由2位神经影像专业医生读片。前庭蜗神经血管压迫诊断依据及类型:Ⅰ型(点压迫):血管仅压迫前庭神经局部;Ⅱ型(线压迫):血管与前庭蜗神经平行压迫;Ⅲ型(袢压迫):血管袢环绕前庭蜗神经压迫;Ⅳ型(压迫形成切迹):血管压迫致前庭蜗神经变形或移位[4]。
2结果
2.1临床表现
26例患者均表现为反复发作性眩晕或不稳感, 持续时间短暂,几秒钟至几分钟。眩晕可于静息时发作,亦可于转头、转身、弯腰、抬头、低头、翻身、坐起、趟下等头位改变时发作,无特定的激发头位,任何方向的头位改变均可能诱发头晕、眼震,且呈不疲劳特性。其中头位变动时易诱发眩晕22例(84.6%),行走易发作3例(11.5%),发作时伴发眼震4例(15.4%),严重眩晕伴恶心、呕吐4例(15.4%), 发作间期持续轻度平衡觉障碍和运动耐受不良18例(69.2%),伴有耳鸣和听力下降9例(34.6%),脑干听觉诱发电位提示患侧Ⅰ、Ⅲ波潜伏期延长19例(73.1%)。
2.2影像学检查
26例患者磁共振3D-FIESTA序列均可见血管和前庭蜗神经接触或受压,其中单侧神经血管压迫的24例(92.3%),双侧神经血管压迫2例(7.7%)。 压迫类型为Ⅰ型14耳(50.0%),Ⅱ型2耳(7.1%), Ⅲ型11耳(39.3%),Ⅳ型1耳(3.6%)。责任血管为小脑下前动脉26耳(92.9%),小脑后下动脉2耳(7.1%)(见附图)。
2.3治疗及转归
18例给予卡马西平治疗,0.3~0.6(g/d);8例给予加巴喷丁治疗,0.3~0.9(g/d)。均从小剂量开始逐渐加量,治疗10~14 d后,15例症状完全消失,10例眩晕发作次数明显减少,伴随症状基本消失,2例无明显效果。
A:血管袢环绕压迫右侧前庭蜗神经;B:右侧:细小流空血管呈;左侧:血管平行压迫左侧前庭蜗神经
3讨论
眩晕是空间定向能力紊乱所引起的一种运动错觉,患者感觉到自身或周围物体旋转,或身体的不稳感甚至平衡失调。有的反复发作较难控制,病程迁延数月甚至数十年而不能确诊,是神经内科门诊常见的症状之一,也是病因复杂较难确诊的疾病之一。随着磁共振影像技术的发展,高分辨率磁共振三维成像如3D-FIESTA序列能清晰的显示后组颅神经与血管的关系,脑干前庭蜗神经受血管压迫与发作性眩晕的关系逐渐引起了人们的重视。前庭蜗神经受血管压迫,血管搏动这种扳机式的击发作用可导致前庭蜗神经局部脱髓鞘,产生异位冲动及继发动作电位假突触传播,神经冲动过度释放,从而导致发作性的眩晕、耳鸣、听力下降以及运动不耐受等前庭蜗神经功能障碍表现。
CNCS主要临床表现为反复发作性眩晕、不稳感,持续时间短暂,数秒至数分钟,重时可伴有恶心、 呕吐等自主神经系统症状。眩晕发作间期多有持续的平衡觉障碍、运动耐受不良。眩晕可于静息时发作,亦可于转头、转身、弯腰、抬头、低头、翻身、坐起、 趟下等头位改变时发作,无特定的激发头位,任何方向的头位改变均可能诱发头晕、眼震,且具有不疲劳性,因此体位手法复位治疗无效,可与耳石症所致的良性阵发性位置性眩晕相鉴别,此为血管袢压迫前庭神经所致的前庭神经功能障碍表现。当血管袢压迫耳蜗神经时则表现为发作性耳鸣或听力下降,可以无眩晕症状。但部分患者随着眩晕发作持续时间逐渐延长,听力趋于受影响,开始表现为发作性耳鸣, 后逐渐出现听力下降及持续性耳鸣。电生理检查为蜗后性BAEP异常(Ⅰ、Ⅲ波潜伏期延长),为前庭神经及耳蜗神经同时受累表现。高场强磁共振如3D- FIESTA、三维时间飞跃磁共振血管成像(3D-TOF MRA)或磁共振仿真内镜技术能清晰的显示颅神经及周围血管的关系[5],常见的责任血管为小脑前下动脉,其次为小脑后下动脉[6],少数为椎动脉和周围静脉血管压迫[2，7]。本组患者均表现有反复发作性的眩晕,多数发作间期有持续平衡觉障碍及运动不耐受, 84.6%患者在头位改变时诱发眩晕发作,15.4%伴有恶心、呕吐,34.6%合并发作性耳鸣、感音性神经性耳聋,尚未发现单独累及耳蜗神经而出现耳鸣、耳聋而无发作性眩晕的患者,可能为收集病例数少以及因耳鸣耳聋多就诊于耳鼻喉科而来神经内科就诊的患者较少的缘故。磁共振3D-FIESTA序列显示大部分为单侧前庭蜗神经受压,92.9%为小脑下前动脉,且以局部点压迫常见,其次为血管袢压迫,分别占50.0%和39.3%。CNCS临床症状无明显特异性,诊断主要依据患者临床表现及磁共振神经血管影像学特点并排除其他病因所致的眩晕[8,9],大多数患者给予卡马西平或加巴喷丁等抗癫痫药物治疗后症状可明显改善,甚至完全缓解,部分药物治疗无效的患者可选择微血管减压术治疗[10]。
前庭蜗神经受血管压迫可能有以下几方面原因造成:先天性或后天性血管扭曲延长压迫神经、动脉粥样硬化管壁僵硬失去弹性压迫神经、脑萎缩血管神经受牵张移位、局部炎症造成血管和神经粘连[11]。 神经组织受到进行性的波动性压迫可发生神经功能亢进症状,继而发生功能丧失的症状和体征。 SCHWABER等[12]对术后受压的前庭神经进行组织病理学研究发现CNCS患者前庭神经内膜均有显著的纤维变性,一定程度的轴索损害,而对照组梅尼埃病患者前庭神经未发现组织病理学异常。轴索损害, 容易导致“漏电”效应,从而产生异位兴奋灶,使神经产生自发性刺激,导致发作性眩晕、耳鸣以及向患侧的自发性眼震。基于以上病因病理机制,微血管减压术逐渐应用于临床,并取得了良好的效果。YAP等[13]分析545例前庭蜗神经微血管减压术患者,发现微血管减压术对顽固性眩晕患者总有效率高达75%~ 100%,而对耳鸣有效率为27.8%~100.0%,因此, 对CNCS内科药物治疗无效的患者可采用微血管减压术,而对顽固耳鸣患者微血管减压术则应谨慎考虑。GUEVARA[10]及TUTAR等[14]对前庭蜗神经微血管减压术患者进行长期随访观察后认为微血管减压术长期疗效确切,而磁共振神经血管成像对术前评估有重要价值[15]。
神经影像学 篇6
中枢神经系统发生的SFT较罕见且缺乏特征表现, 所以术前诊断困难。1996年国外学者第一次提出了中枢神经系统SFT的概念。目前在国内外文献中已有超过100例颅脑及脊柱的SFT的报道, 主要以描述肿瘤的组织学、病理学及临床特征为主, 其影像学表现特征报道较少[2,3,4]。本文通过对22例经病理证实的中枢神经系统SFT病例, 回顾性分析其临床特点、CT及MRI影像表现, 以期提高对该病的诊断水平, 现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析 2005-2011 年本院收治的 22 例经病理证实为中枢神经系统 SFT 患者作为研究对象，男 13 例，女 9 例；年龄 11~67 岁，平均 47.6 岁；其中 10 例患者行 CT 检查，18 例行MRI 检查，6 例患者在 CT 检查后又行 MRI 检查。
1.2 检 查 方 法
（1）CT： 采 用 6 排（Somatom Emotion，Siemens，Germany），16 排（Light Speed，GE Medical Systems，United States）或 64 排（Somatom Sensation，Siemens，Germany）CT 机 轴 位扫描，10 例患者中 6 例平扫，4 例平扫及增强。增强采用非离子型造影剂欧乃派克（300 mg/m L，GE Medical Systems，United States）。（2）MR：采用 1.5T（Signa Excite HD Twinspeed，GE Medical Systems，United States） 或 3T（Signa Excite GEMSOC01，GE Medical Systems，United States）MR 扫 描 仪， 标 准头线圈，18 例患者均行平扫及增强扫描。平扫包括矢状位及轴位 T1WI（TR/TE 400/15）、轴位 T2WI（TR/TE 3000/119）及轴位 FLAIR（TR/TE 8500/138）扫描。增强扫描采用马根维显（Berlex Laboratories Inc，Berlin，Germany），以 0.1 mmol/kg 经肘静脉团注后行轴位 T1WI 扫描。其中有 4 例患者行 DWI 轴位检查，采用 SE 序列，TR/TE 10 000/102，TI 2200，b=1000 s/mm2。
1.3 图像分析
由两名资深神经系统放射科医生共同回顾性分析病变的CT及MRI表现, 主要包括病灶位置、形状、大小、数目、边缘等形态学特征, 以及病灶的密度、信号、强化方式、脑膜是否受累、瘤周有无水肿、瘤内有无钙化、邻近颅骨有无增厚或破坏等影像学特征。其中病灶形态定义分为不规则形或类圆形;以病灶最大径表示大小;病灶边缘分为清晰及不清晰;以大脑皮质为对照评估病灶的CT值、T1WI及T2WI信号强度;增强扫描强化程度分为轻度、中度及显著强化;强化方式分为均匀或不均匀。
2 结果
(1) 临床表现:患者的首发症状与病灶位置相关, 其中表现为头痛9例, 头昏6例, 走路不稳4例, 听力下降4例;症状持续时间1周~8年, 平均17个月;所有患者均行手术切除, 其中17例全切除, 5例次全切除;次全切除中2例患者术后接受放射治疗;对所有患者进行术后随访, 随访时间5~176个月, 平均38.4个月;随访期间1例失访, 8例患者肿瘤局部复发, 而2例次全切除后放疗患者未见复发。 (2) CT及MRI影像学表现:所有病灶均边界清楚;6例病灶形态不规则, 余16例均为类圆形;6例病灶位于桥小脑角区, 5例位于小脑幕, 3例位于前颅底, 2例位于脊柱, 而海绵窦区、矢状窦旁、镰状韧带旁, 松果体区、右侧枕叶及枕骨大孔区各见1例, 其中14例病灶起源与脑膜关系密切;病灶最大径为12~70 mm, 平均38 mm。 (1) CT检查结果:10例患者中, 9例平扫病灶呈高密度, 1例呈等密度, CT值范围为42~70 HU, 平均53 HU;其中2例病灶破坏邻近颅骨, 临近骨质未见明显增厚表现;病灶内均未见到钙化密度。 (2) MRI检查结果:T1WI呈等信号7例, 低信号5例, 等低混杂信号6例;T2WI及FLAIR呈等信号13例 (其中6例病灶内见散在高信号, 3例病灶内见散在低信号) , 低信号4例, 高信号伴实质内散在低信号1例。增强后肿瘤呈明显均匀强化10例, 明显不均匀强化12例;14例可见脑膜尾征, 7例可见瘤周水肿, 9例可见血管流空;4例DWI结果显示2例病灶呈低信号, 其中1例ADC值降低, 另1例ADC值不均匀增高。1例DWI呈高信号, ADC值降低。最后1例由两部分组成, 信号混杂, DWI呈高、低两组信号, ADC值与其正好相反。临床及影响学资料见表1。
3 讨论
孤立性纤维瘤 (SFT) 是少见的梭形细胞肿瘤, 多数来源于脏层胸膜。近来发现肿瘤也可累及轴索系统包括脊柱及颅脑, 但中枢神经系统SFT报道较少[3,4,5,6]。尽管SFT的组织起源尚存在争议, 随着细胞、电镜及免疫组织化学的研究进展, 目前普遍认为SFT起源于间充质。免疫组化研究显示肿瘤组织中高表达的CD34是间充质细胞起源的高度特异性标记[7]。SFT以成人多见, 平均47.6岁, 无性别倾向[8]。本组发病年龄为11~67岁, 平均47.6岁, 与文献[4-6]报道一致。本组患者以男性较为多见 (男∶女=13∶9) , 与部分文献报道中以男性稍多相符合, 本组病例与一些报道上的差异可能是由于小样本选择性偏倚所致。
中枢神经系统SFT的病程进展尚不明确, 以往普遍认为中枢神经系统SFT呈缓慢、无痛、非侵袭性进展。但是, 在本组平均随访时间为38.4个月的病例中, 有38.1%的病例复发;恶性中枢神经系统SFT尽管罕见但仍有报道, 恶性病灶可以通过血行种植转移到肝脏、肺、关节及脊柱等[9,10]。Fargen等[8]回顾性分析1996-2010年文献报道189例经病理证实的中枢神经系统SFT, 其中大约6%为恶性。本组中有8例 (38.1%) 肿瘤术后复发, 但均无远处转移, 与文献报道稍有差异可能与随访时间相对较短有关 (5~176个月, 平均38.4个月) 。
中枢神经性系统SFT好发于后颅窝及脊柱[7,8]。本研究中14例位于后颅窝, 2例位于脊柱, 与上述文献报道一致, 其中以桥小脑角区 (6例) 常见。本组中病例很少位于大脑凸面, 该特点有助于与脑膜瘤相鉴别。患者的各种临床症状主要与病变所在位置相关, 最常见临床症状包括头痛、眩晕、走路不稳及听力丧失。
SFT在CT及MRI多表现为边界清楚的软组织肿块。通过病理-CT相关性研究发现, 9例肿块有完整包膜, 平扫密度与肌肉相似, 国外亦有相似报道。本组10例病灶, CT平扫仅1例呈等密度, 其余均为高密度。CT密度值的增高可能与肿瘤内细胞排列紧密和胶原成分丰富有关。
以往报道中枢神经系统SFT与脑皮层及肌肉的MRI信号相比, T1WI以等信号为主, T2WI以等低信号为主, 有报道认为T2WI上低信号区域与病理学显微镜观察到的胶原成分增多的区域一致。部分病例T2WI部分区域含混杂高信号, 可能与瘤内出血、囊变有关。本研究18例MRI病灶中, T1WI呈等或低信号, T2WI呈等低信号为主, 部分病灶T2WI出现散在混杂高信号, 与以往文献一致。有报道称SFT在T2WI上有两个信号区域, 分别呈很低及很高的信号, 这种表现被称为补丁征或阴阳征[5]。在本研究中只有1例出现了这种征象。有学者认为这种征象是由于肿瘤中不同区域的细胞密度、胶原及成纤维细胞含量和分化程度不同所导致的。与以往研究相仿, 本研究中22例SFT在静脉内注入对比剂后, CT及MRI图像上均呈均匀或不均匀显著强化。虽然显著强化并不是SFT所特有, 但是在诊断该肿瘤时仍具有较高的鉴别意义, 病理上认为这种征象是由于肿瘤中含有大量血管增生。
一般认为明显的骨质破坏是肿瘤具有侵袭性的恶性标志, 然而本研究中2例良性SFT影像学表现出骨质破坏。与脑膜瘤不同, 本研究中的SFT没有引起邻近颅骨增厚, Clarencon等[11]报道9例SFT中有4例出现颅骨侵犯。笔者认为单发的脑外肿瘤若没有邻近颅骨增厚, 则提示SFT可能较脑膜瘤大。脑膜尾征常见于脑膜瘤, 但是SFT同样可以出现。本研究中14例出现邻近脑膜的增厚, 典型的中枢神经系统SFT呈现清晰的脑膜起源, 所以影像学表现和手术方式都与脑膜瘤很相似。但是, 最近有研究报道8例颅内SFT中只有1例出现了脑膜尾征。笔者认为虽然脑膜尾征在脑外肿瘤中都可以出现, 并不能作为脑膜瘤与SFT的鉴别点, 但是脑膜尾征的缺失有一定的排除诊断价值。
18例SFT中有9例在病灶内及病灶周边出现了流空信号, T2WI显示较清晰, 这些流空信号被认为主要是病灶周围的血管, 以往报道流空信号出现率约87%[11]。这个征象是鉴别脑膜瘤与血管外皮瘤的主要征象, 虽然SFT和血管外皮瘤有很多相似的影像学表现, 但血管外皮瘤在T2WI上常为显著高信号, T1WI常为中等信号, 再加上免疫组化及临床病史将有助于鉴别颅内SFT与血管外皮瘤。
目前为止, 只有少数报道描述了中枢神经系统SFT的DWI信号表现, 可呈现多种信号[11]。与以往报道相仿, 本研究中4例病灶部分区域弥散受限。需要注意的是, 在DWI中低信号的区域增强T1WI示明显强化, 而DWI中高信号的区域增强后呈中度强化。本研究对相应的DWI信号区域与病理学成分区域性的对照研究由于回顾性的限制而没有深入, 对这些征象产生的原因还需要进一步的研究。根据病理及对以往结果的总结, 提示肿瘤中细胞比较密集的区域对应着DWI上高信号的区域, 且增强后中度强化;而细胞密度比较低的伴随大量胶原间质及纤维成分的区域在DWI上对应低信号的部分, 增强后明显强化。
神经影像学 篇7
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院自2006年11月至2011年11月, 于我科治疗的192例MS患者临床资料, 将其分为AB两组, A组68例为OSMS, B组124例为CMS。A组中, 有男性患者16例, 其年龄最大为39岁, 最小为15岁, 其平均年龄为25.38岁, 有女性患者52例, 患者年龄最大为51岁, 最小为22岁, 其平均年龄为28.75岁。
1.2 方法
通过详细询问患者病史以及全面的体格检查了解患者临床的一般情况, 并记录患者辅助检查的结果以及编号, 对初诊考虑OSMS患者, 及时完善相关的检查项目, 主要包括脑与脊髓的MRI, 以及诱发电位和脑脊液的Ig G指数, 还包括OB以及眼科检查等, 并登记患者相关的信息同时进行1年的观察随访。
1.3 统计学处理
选择SPSS 17.0对数据予以统计及处理, 其中x±s用以表示数据, 同时选择t检验来进行计量资料的统计, 再将χ2检验用作计数资料的统计, 而于两组间实施相互对比则选择q检验, 以其P值在0.05以下系统计学差异。
2 结果
A组在初诊时的漏诊率较高, 并且在病程中较易复发, 每年平均为 (1.73±0.51) 次, 同B组平均每年 (1.21±0.27) 次相较, 差异显著 (P<0.05) , 详见下表;予以基础治疗, 患者疾病进展情况往往得不到有效的控制;在MRI上, 不仅可见脊髓病灶还能见到大脑小脑与脑干以及视神经和视交叉等病灶;其中部分病灶能够累及患者AQP4抗体的高表达区, 同时也可累及患者大脑灰质以及侧脑室的周边白质。
3 讨论
在我国目前MS患者的发病率整呈不断上升的趋势, 而OSMS所占的比重较大。在本文中, A组患者68例, 同文献报道OSMS患者在MS中所占的比例36.0%相符合。并且本组男女的患病比例系1:3.25, 起病年龄平均为28.5岁, 也说明该病在女性中青年患者中好发。同时, 患者首发症状大多表现呈CIS, 比如脑干脑炎与视神经炎以及脊髓炎等。该类特征均显示OSMS同国内报道中MS患者相较, 其病情更为复杂并且预后也更差。对患者双眼视力与视野以及眼底进行检查于该病诊断具有重要的临床价值。患者眼底照相大多表现呈视神经的乳头炎以及球后的视神经炎。其诱发电位的检测中, 主要为VEP的阳性率比较高, 可呈一侧的P100出现延迟, 在正常的情况下, 其P100的潜伏期十分稳定, 系唯一的可靠成分, 所以P100的延迟可以被视为系OSMS在早期出现视神经损害情况的一项指标[3,4]。患者脑脊液检查的Ig G指数以及OB的阳性率均较低。
尽管OSMS患者往往出现视神经以及脊髓的局限损害并且主要为患者颈胸段的脊髓, 而大脑与小脑以及脑干存在的病灶也不仅仅是少数, 在本组患者中, 其脑干受累可达到29.0%。同时OSMS所谓白质受累, 还能够损害灰质, 这同文献的报道相一致[5,6]。据学者研究发现, OSMS患者发病机制同AQP4具有密切的关系, 其依据之一为MRI显示病灶大多在患者中脑导水管的周边, 并且该部位系其抗体的高表达区[7,8]。在本文研究中, 共14例患者具有上述特点, 同时有16例患者累及到大脑的白质, 有10例患者累及到大脑的灰质, 以AQP4机制却仍不能够充分的解释, 因此该机制还有待于进行进一步的探讨[9]。同时在本文研究中, 共38例患者病灶出现在3个节段以上, 共30例在3个节段以下, 均提示其短节段的病灶同对OSMS患者进行诊断不存在矛盾。如果有条件, 则可予以视神经和视交叉的MRI检查, 患者主要的阳性表现多呈视神经炎发作情况下视神经以及视交叉的强化和肿胀[10]。
综上所述, 对视神经脊髓炎进行诊断时, 不仅需重视脑脊髓的MRI检查, 还需予以视觉的诱发电位与脑脊液的Ig G指数和OB以及患者眼底检查, 同时还需重视患者的临床表现。
摘要：目的:探讨OSMS (视神经脊髓炎型多发性硬化) 患者临床特征以及影像学表现。方法:对我院治疗的192例MS患者临床资料进行回顾性分析, 将其分为AB两组, A组68例为OSMS, B组124例为CMS。结果:A组在初诊时的漏诊率较高, 并且在病程中较易复发, 每年平均为 (1.73±0.51) 次, 同B组平均每年 (1.21±0.27) 次相较, 差异显著 (P<0.05) 。结论:对视神经脊髓炎进行诊断时, 不仅需重视脑/脊髓的MRI检查, 还需予以视觉的诱发电位与脑脊液的IgG指数和OB以及患者眼底检查, 同时还需重视患者的临床表现。
关键词：影像学特征,临床表现,多发性硬化,脊髓炎型,视神经
参考文献
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