纤维结构不良（共4篇）
纤维结构不良 篇1
1 临床资料
患儿, 男, 2岁, 发现左小腿外侧肿物2年余, 无明显不适。发病以来, 精神食欲尚可, 大小便正常。查体:左小腿外侧可触及一3 cm×3 cm大小肿物, 高出皮面, 与周围组织界限欠清, 活动度小, 质硬, 无压痛。周围无红肿, 皮温正常。四肢活动无明显受限, 肌力Ⅴ级, 肌张力不高。实验室检查无异常。影像学检查:X线示左腓骨远端膨大, 骨质密度减低 (图1) 。CT示左腓骨远端膨胀性改变, 髓腔内密度不均匀, CT值74～179HU, 骨皮质厚薄不均, 连续性中断, 周围软组织未见明显异常 (图2) 。磁共振成像 (MRI) 示左腓骨下端近干骺端呈膨胀性改变, 骨皮质连续性中断, 骨髓腔内可见不规则形稍长T1、等T2异常信号影, 其内可见少许长T1、稍短T2异常信号影 (图3、4) 。病变周围肌肉未见明显异常。增强呈不均匀明显强化 (图5) 。手术及病理:病变处骨质变污, 向周围隆起, 尚平滑, 硬度差, 切去该处皮质, 见其下网状结构物, 类似松质骨但较松质骨软。病理诊断为骨纤维结构不良 (左腓骨) 。
2 讨论
骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症, 常在幼年起病, 至儿童或青少年期才出现症状。免疫组织化学研究证实, 病变是因定位于Gas蛋白上的一个基因 (postzygotic点) 突变所致[1]。X线可有典型表现:囊状膨胀性改变、丝瓜瓤样改变、磨玻璃状改变等[2]。根据所含组织比例不同, CT表现主要为囊型和硬化型改变。CT表现为不同征象可反映病变的不同组织成分:骨结构被生长活跃的纤维组织代替, 表现为囊状低密度区;CT表现为无结构的均匀骨化, 呈磨玻璃样;成熟骨组织表现为高密度。不同的X线表现相应在MRI上表现为:磨玻璃型在T1WI呈均匀等低信号, T2WI呈均匀等低或稍高信号;囊状膨胀型呈较均匀长T1WI长T2WI信号;丝瓜瓤型呈不均匀长T1WI长T2WI信号。增强可出现不同程度的强化, 无骨膜反应和软组织肿块[3]。X线片仍是首选检查, MRI能更好地显示病变范围及内部细微组织结构变化。
鉴别诊断:单骨型骨纤维异常增殖症需要与骨囊肿、非骨化性纤维瘤、骨嗜酸性肉芽肿相鉴别。骨囊肿常见于干骺端或长骨中央区, 一般不超过骺板, 囊肿长轴与骨干平行, 骨皮质膨胀变薄如蛋壳状, 病变周围可见硬化边缘, 可有骨膜反应和软组织肿胀。非骨化性纤维瘤MRI检查有一定特征性, T1WI和T2WI序列均呈低信号。骨嗜酸性肉芽肿以溶骨性破坏为主, 病变骨骼没有膨胀表现, 局部可伴随软组织包块。MRI表现为TlWI呈境界模糊的低信号, T2WI呈高信号, 静止期病变边缘清楚, 可出现硬化边。
参考文献
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[3]王桂宁.骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比[J].实用医学影像杂志, 2010, 11 (1) :32-34.
纤维结构不良 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者, 女, 18 岁, 因摔伤后右髋部疼痛伴活动受限2 d入院。查体:右侧跛行步态, 右大腿皮肤完整, 无红肿、破溃。右股骨中上段压痛, 局部皮温略高, 未触及明显包块, 右4字征 (-) , 托马斯征双侧 (-) , 患肢肌力及肌张力正常。
影像学改变:X线片示右股骨上段膨胀性改变, 其内圆形透光区, 右侧股骨、坐骨、胫骨局灶性溶骨性破坏, 呈毛玻璃样, 边界清楚, 边缘硬化, 骨密度降低, 骨皮质变薄 (见图1～3) 。CT检查示右侧髋臼前缘、耻骨上支、股骨头、股骨粗隆部及股骨上段可见椭圆形囊样膨胀性骨质破坏 (见图4) 。核医学全身骨骼显像示右侧坐骨、股骨、胫骨骨质代谢不均匀性异常增高, 骨纤维结构不良在核素扫描上可表现为中到高度浓聚, 据此可与骨囊肿相鉴别[1]。入院诊断为:右股骨中上段骨纤维结构不良合并骨囊肿、右侧坐骨、右侧胫骨骨纤维结构不良。
1.2 手术方法
因病变范围广泛, 暂先行右股骨中上段骨囊肿、骨纤维结构不良病灶清除灭活、同种异体植骨术。2011年12月28日对患者进行腰麻后, 取平卧位, 右臀下垫小枕, 常规消毒铺单, 沿大粗隆外侧直切口约15 cm, 依次切开皮肤、皮下组织及筋膜, 自外侧肌间隙进入, 显露大粗隆及股骨干。骨钻及骨刀自大粗隆下3 cm至股骨干中段做纵行长约10 cm、宽0.5 cm开窗, 显示髓腔内肿物, 股骨髓腔内充满泥沙样、颗粒状内容物, 呈灰红色, 刮除时有沙砾感, 直视下分别用大小刮勺刮除, 直至骨皮质。自大粗隆下骨槽斜行向股骨颈搔刮, 股骨颈内呈椭圆形空腔, 约5 cm×2 cm×1.5 cm大小, 内容为稀薄的、淡黄色水样液体, 刮出纤维膜性囊壁组织。封闭髓腔两端后用碘酊浸泡髓腔5 min, 充分冲洗髓腔, 植入同种异体骨块26包 (2 g/包) , 填塞压实。C型臂透视充填满意, 放置400 mL引流。依次缝合筋膜、皮下组织、皮肤, 无菌加压包扎。术后病理回报示:显微镜下右股骨颈内纤维囊壁为疏松结缔组织主要为纤维细胞及多核巨细胞、间叶细胞, 囊壁内可见到透亮的裂隙, 符合单纯性骨囊肿特征 (见图5) 。右股骨颈内泥沙样组织显微镜下见正常骨结构消失, 代之以增生的成纤维细胞和短而不规则的编织骨小梁, 呈鱼钩状或逗点状, 骨小梁边缘无骨母细胞附着, 在病变组织内无板层骨, 符合骨纤维结构发育不良特征 (见图6) 。
2 结 果
术后3 d引流管口渗出淡黄色、稀薄状血清样物质。体温正常, 血细胞分析白细胞及中性粒细胞数值、中性粒细胞百分比均正常。考虑为术中植入大量同种异体骨, 术后异物排斥反应。加强抗感染、营养支持及换药、对症治疗后渗液消失, 如期拆线。术后未见感染、深静脉血栓等并发症出现。术后X线片检查提示右股骨病灶处同种异体骨充填满意 (见图7) 。
3 讨 论
骨纤维结构不良是骨的发育分化障碍, 生长停止在未成熟的编织骨阶段, 不能形成正常骨小梁及板层骨。大多数病例是孤立的、单发的病变, 少数为多骨病变, 多骨病变合并内分泌障碍以及皮肤改变者更少见, 称为Albright综合征[3]。近年来分子生物学研究证实它是由于体细胞GNASL基因的活性变异, 导致环腺苷酸活性增加, 以至骨母细胞分化异常, 而产生异常的不成熟骨小梁[4]。女性较多见, 男女之比为1∶3～1∶2。发病多在10 岁左右, 但就诊常在青年期。最常见的症状是骨病损, 其特点是常有轻度外伤作为诱因引起。
骨囊肿又称单纯性骨囊肿或单房性骨囊肿或孤立性骨囊肿, 是一种好发于儿童及青少年长骨干骺端的局限性、破坏性骨病损。男性多于女性, 男女之比为2∶1～3∶1[5]。好发于长骨的干骺端, 多见于股骨、肱骨上端, 其次是胫骨, 其他如腓骨、尺骨、桡骨、跟骨等也可发病。目前多认为静脉窦的血管闭塞导致该区域内源性渚液积聚而形成囊肿。临床症状一般较轻, 主要是局部肿胀、疼痛, 呈隐袭性发病。侵犯脊柱可引起相应部位疼痛, 压迫神经则引起神经压迫症状[5]。多数的骨囊肿通过临床及X线片即可明确诊断, 髓腔内呈现出中心性、单房性、椭圆形透亮区, 边缘清晰而硬化, 骨皮质不同程度的变薄。
骨纤维结构不良非手术治疗主要是使用双磷酸盐化合物, 其作用是通过破骨细胞抑制骨吸收, 并能显著减轻疼痛。手术治疗是根据临床、影像学及病理表现不同, 可采取以下手术方法:a) 病灶刮除、植骨适用于病灶局限, 骨质破坏范围小, 优点是术后对骨骼坚固性影响较小。b) 整段病骨切除, 适用于骨干受累范围大, 局部破坏严重者。如病变在骨干及干骺端整段切除后严重影响关节可采用病灶半切除, 刮除植骨。c) 截骨、刮除、矫形植骨适用于病变范围广并伴有髋内翻的股骨上端病变。
关于骨囊肿的治疗有学者认为骨囊肿可自愈, 即使发生病理性骨折, 经按一般骨折牵引、固定等措施仍可自愈, 但仅有15%左右的治愈率。可能因为骨折后囊液并没有完全清除, 骨髓血运未得到彻底改善[6], 所以大部分患者需通过手术治疗, 手术目的是要彻底清除病灶, 消灭囊腔, 防止病理性骨折及畸形的发生, 恢复骨的坚固性。手术方法为开窗彻底刮除病灶、植骨术, 手术要点是:a) 骨窗要开的尽量大, 使骨囊腔内各个角落均在直视下刮除。b) 刮除要彻底。c) 病灶清除后可用碘酊或无水乙醇烧灼骨壁。d) 植骨要充分, 植入自体或异体骨时须压实, 这样可减少术后复发率, 提高治愈率。儿童期术后病变易复发, 原因可能为植入骨腔的骨大部分被吸收;而在成人期, 绝大多数手术可获成功。
骨纤维结构不良及骨囊肿是骨科类肿瘤样疾患中常见的病损, 但同时存在于同一区域比较罕见, 诊断时往往会忽略另一种疾病, 故应引起同仁们重视, 如在临床工作中遇到类似病例时应详细询问病史, 对患者进行全面检查。根据病史、体格检查、影像学资料、病理检验及临床实验室检查, 对患者进行科学的诊断, 从而尽可能避免发生误诊、漏诊。
参考文献
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[5]吉士俊, 潘少川, 王继孟.小儿骨科学[M].济南:山东科学技术出版社, 2001:642-643.
纤维结构不良 篇3
1 发病情况
在东北三省此病发生较多, 另外由于本病产驹后发病较多, 所以老百姓又常称它为产后风。但医学界认为, 本病是骨组织急性脱钙、骨质疏松引起疼痛的一种骨病。
2 发病原因
本病的发病原因比较复杂。目前对本病的病性尚未完全认清, 现有资料和长期临床观察初步认为是属骨营养不良, 特别是怀孕后期幼驹夺取了母马体中的钙, 而又未及时给母马补钙, 致使母马严重脱钙;有的资料介绍是钙磷比例不足, 也是本因素使钙质疏松而发病。
3 主要临床症状
开始发病时出现一肢跛行、腰背弓起、僵硬、喜卧、站立时四肢置于腹下。疾病进一步发展时, 四肢肌肉震颤、牵行不动、蹄尖着地, 此时四肢完全不灵活, 强行驱走时鼻孔开张、喘气、体温一般正常, 心跳加快, 呼吸数增加, 吊肷, 严重的完全不能站立, 卧地不起, 食欲大减, 粪球干小、尿色发黄, 严重的发生褥疮, 体温升高引发败血而死亡。
4 治疗原则
采用中西医结合的治疗方法收效甚好, 不仅缩短了疗期, 还减少了并发症的发生。
4.1 补钙
用10%的氯化钙或5%的葡萄糖酸钙100～150 m L静注, 每天1次, 注射3 d, 停药1 d。再接着注射, 3 d为一疗程。每次肌肉注维丁胶性钙20 m L, 每3 d注谢1次, 共注谢3次。10%水杨酸钠200 m L与自家血混合静注, 每天1次, 连用6 d, 也可以间断肌注安乃近30 m L, 减轻疼痛, 疗效比较好。
4.2 中药
可用益智通关散, 选用《元亨疗马集》, 笔者根据临床症状, 适当加减, 疗效比较好。
益智散:由益智仁50 g, 豆印30 g, 五味子40 g, 榔片30 g, 当归40 g, 川芎30 g, 白芍30 g, 川朴35 g, 肉桂40 g, 白术40 g, 陈皮30 g, 益母草25 g, 龙骨40 g, 牡蛎40 g, 地龙40 g。十五味国药组成, 共研细末, 分两次鼻饲, 连用4 d。如粪球干小, 不食, 可加砂仁40 g、苍术40 g、大黄40 g、硫酸钠200 g一起投入, 引用大枣20枚、生姜30 g为药引, 一块投入效果更好。
本病的病期比较长, 所以要精心护理, 勤翻马体。把病马放在晒干打碎的马粪上面 (半日翻一次身) , 注意防止褥疮及并发症的发生。笔者几年来治疗数十匹马, 治愈率在90%以上, 很少发生并发症。
5 病例介绍
病例A:土桥镇三窝村九组赵某, 饲养的一匹红色母马8岁, 离产驹还有二十几天的时间, 先发现一肢跛行, 村兽医治疗3 d, 未见好转, 病情加重, 求诊。查体温38.6℃, 心跳加快, 80次/min左右;呼吸加快, 30次/min左右。吊肷, 被毛粗乱无光, 四肢僵硬, 运步困难, 背腰弓起, 牵行不动, 卧地后起立非常困难。
病例B:土桥镇卫国村后双合村, 张某饲养的一白色母马12岁, 产驹后16 d发病, 马驹夭折。前一天发现四肢僵硬, 第2天就卧地不起、食欲减退。
5.1 治疗
用10%氯化钙150 m L静注, 维丁胶性钙20 g肌注, 并合用水杨酸钠200 m L与自家血混合一次静注, 并肌注30%安乃近30 g。
5.2 中药
用益智通关散减去肉桂、当归二药, 因为马有驹不能用破血活血药, 用中药一副, 每天分2次灌服, 连用4 d, 16 d后母马产下一马驹, 成活;而后又治一个疗程痊愈。
用上述方法治疗两个疗程, 并能自行站起, 卧地期用干马粪垫地, 把马放在上面并勤翻马体, 喂干净、柔软马料, 防止并发症的发生, 后又治疗一个疗程基本痊愈。
6 体会
6.1 对趴窝病马要精心治疗与护理, 严防并发症的发生。
6.2 采用中西药结合的方法, 以补钙、祛风、镇痛的药物为主。
6.3 中药采取舒筋活血、补钙、镇痛的原则,
纤维结构不良 篇4
2015年4月22日,德保矮马原种场内一匹公马开始患病,食欲不振,逐渐消瘦,检查发现马匹口腔溃疡、舌头变肿。到5月中旬病马体力逐渐下降、病情加重,检查发现马匹两脸颊变肿、下颌骨变钝厚、舌头习惯性伸出。兽医技术人员按常规性治疗,以抗菌消炎、消肿止痛为主,但效果不佳。2015年6月又有5匹马开始患病,重症4例,病马骨骼肿胀变形,尤其颜面骨、下颌骨变形特别严重,针刺病变骨骼没有阻力。德保矮马是国家保护资源品种,为了及时确诊治疗,2015年6月向县人民政府请示邀请中国农业大学韩教授团队专家会诊,会诊诊断为马纤维性骨营养不良病。通过采取治疗和预防等控制措施后未增加新的病例,德保矮马纤维性骨营养不良病得到有效控制。
2 发病原因
2.1 饲料配方不合理
日粮中钙、磷比例失调以及维生素D不足是引起本病的主要原因,常见于以下3种情况。(1)饲料中钙磷含量不足或饲料中含有影响钙吸收的物质,如饲料中植酸盐、草酸盐及脂肪过多,可影响钙的吸收,促进本病发生。(2)日粮中磷含量过多而钙含量正常或相对较低,导致钙、磷比例失调。在我国马、骡的纤维性骨营养不良,多是由于钙多磷少引起的。(3)维生素D含量不足。由于日照少,皮肤内的维生素D3原无法转变为维生素D3,造成维生素D3不足或缺乏,影响钙的吸收和骨盐沉积,导致冬春季纤维性骨营养不良发病率高[3]。
2.2 饲养管理不到位
马匹数量多,场地小,马匹缺乏运动;马舍环境差、马匹饲养管理不到位。
3 诊断方法
3.1 临床症状
病马初期精神不振,喜欢卧地,背腰僵硬。站立时两后肢频频交替负重,行走时步样强拘,步幅短缩,往往出现一肢或数肢跛行。跛行常交替出现,时轻时重,反复发作。食欲不振,逐渐消瘦,慢性消化不良和异食癖伴随整个疾病过程中,常出现啃咬木槽、缰绳、吐草团等情况,喜食食盐和精饲料,粪球液体量多,粪球落地时立即破碎,含大量未消化的粗糙渣滓。尿液澄清、透明。体温、脉搏、呼吸一般无明显变化。随着疾病的进一步发展,马匹口腔溃疡、舌头变肿,舌头习惯性伸出;骨骼发生肿胀变形,多数病马首先出现头骨肿胀比变形,常见下颌骨肿胀增厚,轻者边缘变钝,重者下颌间隙变窄,上颌骨和鼻骨肿胀隆起,颜面变宽,有“大头病”之称。有的鼻骨高度隆起,致使鼻腔狭窄,呈现呼吸困难,牙齿磨灭不整、松动甚至脱落。肩胛骨前端肿大突出,长骨变形,脊背弯曲,往往呈现“鲤鱼背”。
3.2 日粮配方、饲养管理等生活史
日粮中钙、磷比例失调以及维生素D不足;马匹缺乏运动;马舍环境差、马匹饲养管理不到位。
3.3 穿刺术
和额骨穿刺呈阳性。
4 治疗措施
4.1 药物治疗
10%葡萄糖酸钙,一日一次,静脉注射/200m L,同时肌肉注射发VD,连续一周;10%葡萄糖酸钙减少三分之一剂量,连续两周;隔日用药,连续一周。治疗期间适量户外运动。
4.2 调整饲喂
根据马的钙、磷需要量(表1)和钙、磷比例(表2)以及马蛋白质需要量(表3)调整饲料配方;精料中麸皮、稻糠停喂3周,后精料中各占40%,麦麸和米糠比例不得超过20%;精料加石粉每马每天100g,长期饲喂;先精料后草料改为先草料后精料。
5 预防措施
5.1 钙、磷、蛋白质需要量参考
5.1.1 钙、磷需要量
不同年龄不同用途的马匹,其钙和磷的需要量是不一样的。不同类型的马匹,其日粮中应有不同的、符合其生理需要的钙、磷含量。表1给出了不同马匹日粮中的钙、磷需要量。
5.1.2 钙、磷比例
钙和磷往往一起来研究,不仅仅是二者需要量大,而且它们之间有着密切的制约关系。在一定的钙、磷比例下,钙、磷的吸收利用效率最高。不合适的钙、磷比例,会影响钙、磷的吸收,有时还会造成钙或磷的缺乏。保持日粮中适当的钙、磷比例,对于保障马匹健康是非常重要的。不同生长阶段的马匹,需要钙、磷比例不同的日粮,其钙、磷比例详见表3。
5.1.3 蛋白质需要量
同其它营养物质一样,不同类型、不同用途的马匹,其每天的蛋白质需要量是不一样的。表3给出了不同类型马匹每天的蛋白质需要量。
5.2 加强管理
按《德保矮马饲养技术规程》加强马匹运动、改善马舍卫生环境等日常管理。做到饲草、饲料和饮水定时定量,均衡营养。马厩要做到“四净”“三无”:草净、料净、水净、槽净;地面无垃圾,槽内无余草,厩舍无怪味。定期对马匹进行消毒。认真观察马匹的精神状态、饮食情况、粪尿变化,发现马匹有异常情况及时诊断。
6 效果体会
饲料中的钙、磷是马匹重要的营养物质,也是最容易缺乏而影响马匹健康的元素。通过药物治疗、调整饲喂、加强运动等措施,2015年7月份以后未增加新的病例,患病马匹逐步恢复正常,到2015年10月份马群完全健康。总之,德保矮马由放养变为圈养,要求技术比较高,合理饲料配方、加强饲养管理等可有效预防本病发生。
摘要：纤维性骨营养不良是由于日粮中钙缺乏或钙磷比例不当引起的成年动物骨组织进行性脱钙,骨基质逐渐被破坏、吸收,被增生的纤维组织所代替的一种慢性营养性骨病,又称“大头病”。本病主要发生于马属动物,多发生成年马,单纯性喂肉的犬、猫等也有发生。猪纤维骨营养不良时,骨损害及症状与马相似,严重病例不能站立和走路,四肢扭曲,关节和面部增大。病情较轻的病例跛行,不愿站立,站立时疼痛,腿骨弯曲,但面骨及关节一般正常。临床上以骨骼肿胀为特征,此病不分地区、一年四季均可发生,春季发生较多,由以怀孕母马产驹前后发病率最高。文章是对德保矮马纤维性骨营养不良病的治疗和预防的一些体会。
关键词：马纤维性骨营养不良病,诊治
参考文献
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