静脉内平滑肌瘤病（精选4篇）
静脉内平滑肌瘤病 篇1
摘要：目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病 (IVL) 的临床病理特点。方法:回顾6例IVL患者的临床病理资料, 应用免疫组化方法检测子宫IVL瘤细胞SMA、CD34、ER和PR等的表达情况。结果:6例术后病理确诊为静脉内平滑肌瘤病。结论:IVL是具有恶性生物学行为的良性病变, 术前诊断率低, 确诊主要依靠病理检查, 治疗以手术为主。提高术中确诊率、彻底清除病灶以及术后全面随诊有利于改善预后。
关键词：子宫静脉内平滑肌瘤病,病理,免疫组化
子宫静脉内平滑肌瘤病 (Intravenous Leiomyomatosis, IVL) 是一种罕见的具有恶性生物学行为的子宫良性平滑肌肿瘤, 其沿静脉蔓延生长, 从宫旁附件血管可以侵入下腔静脉甚至心脏导致死亡。由于病理诊断直接影响临床术式的选择及患者的预后, 笔者回顾了本院4年来收治的6例子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床病理资料, 旨在探讨IVL临床病理特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2008年1月-2012年4月来山西省人民医院就诊并手术, 术后病理证实为IVL的6例患者资料, 年龄41～60岁, 均已婚已育, 体检发现2例经量增多, 1例下肢浮肿, 3例无症状, 术前阴道彩超提示子宫多发肌瘤6例, 其中合并腺肌瘤1例, 均提示肿瘤血流丰富, 1例瘤体与右侧髂血管关系密切。其中4例肿瘤行术中冰冻, 3例确诊为IVL。术中除常见的子宫多发肌瘤、腺肌瘤形态, 在双侧宫旁、阔韧带内或附件区血管内可见条索状组织盘绕成团, 甚至包括宫旁静脉、卵巢静脉或以及膀胱腹膜反折处静脉均可触及。其中病例3, 52岁, 外院子宫全切术后2年, 未行病理检查, 现下肢浮肿, 影像发现盆腔肿块, 行剖腹探查术。其术前螺旋CT提示盆腔肿块与膀胱分界不清, 包绕直肠。术中看到在既往手术区旁有团索状肿块, 膀胱输尿管壁、直肠系膜、卵巢静脉、髂内、髂总静脉内均可触及肿瘤。
1.2 方法
手术取材, 所有标本均经10%中性福尔马林固定, 石蜡包埋, HE染色。实验中使用的鼠抗人单克隆抗体CD34、SMA、ER、PR等相关试剂均购自福州迈新生物试剂有限公司。免疫组化采用SP法, 以PBS代替一抗作为阴性对照, 使用已知阳性的组织标本作为阳性对照。阳性细胞/总细胞数>30%为阳性。结合临床资料分析相关的病理特点。
2 结果
2.1 病理检查
除典型子宫多发肌瘤、腺肌瘤形态外, 肌层和宫旁组织内见肿瘤呈蠕虫状或分支状穿行于肌壁间腔隙内和宫旁静脉内, 直径0.5～2.5 cm, 抽出组织后见内壁光滑的空腔, 部分与肌壁间肌瘤相连, 部分区域水肿、囊性变。
2.2 病理镜下检查
静脉内增生的瘤结节, 为成熟的平滑肌细胞, 分化良好, 核分裂像罕见, 腔内壁和肿物表面被覆单层扁平内皮细胞, 免疫组化CD34阳性, 肿瘤内有厚壁的小血管, 可伴有水肿、玻璃样变或囊性变。6例均诊断静脉内平滑肌瘤病, 其中伴多发平滑肌瘤4例, 合并腺肌病1例。6例均累及宫旁静脉, 2例累及卵巢静脉, 1例累及髂内静脉;病例3累及膀胱、输尿管壁间小静脉、直肠系膜以及髂总静脉。
2.3免疫组织化学
波形蛋白Vimentin (+) 、结蛋白desmin (+) 、平滑肌肌动蛋白SMA (++) , 以上结果证实肿瘤来源于平滑肌细胞。肿瘤表面和腔壁内皮细胞CD34 (+) , 雌激素受体ER (++) 、孕激素受体PR (++) 、S-100 (-) 、EMA (-) , CD10 (-) , CD117 (-) , Ki-67 (+) (<5%) 。
3 讨论
子宫静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型平滑肌瘤, 目前该病组织起源尚不明确, 有两种说法, 一是来源于血管壁本身的平滑肌组织, 二是子宫平滑肌瘤侵入邻近的子宫壁静脉或宫旁静脉。IVL较罕见, 发病年龄28～80岁, 临床症状和术前影像学检查对诊断IVL价值有限, 临床表现类似于子宫肌瘤, 表现为经量增多、经期延长、盆腹腔包块、部分出现下肢浮肿。术前超声提示子宫多发性肌瘤或腺肌瘤。
本病典型病理改变为静脉内见蠕虫样、条索状瘤体, 可抽出, 镜下呈良性平滑肌瘤的形态, 不侵袭静脉壁。肿瘤极具有特征性的大体形态对诊断非常重要, 尤其是在术中、冰冻中对临床和病理医生均有关键的提示作用。IVL镜下的组织形态和免疫表型与普通子宫平滑肌瘤相似。在鉴别诊断方面, IVL除与一般的子宫平滑肌瘤鉴别外, 还需与子宫梭形细胞恶性肿瘤相鉴别。如子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯时, 组织学上可以表现为脉管内见由平滑肌细胞组成的瘤栓, 但同时具有瘤细胞明显异型, 病理性核分裂象多见及凝固性坏死等恶性特征, 低度恶性子宫内膜间质细胞肉瘤侵犯血管时, 在免疫组化上CD10 (+) , 平滑肌标记阴性可与IVL鉴别。
IVL的生物学行为类似恶性肿瘤, 沿静脉系统蜿蜒生长, 主要蔓延途径是沿子宫静脉、髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉, 浸润右心房、右心室及肺动脉, 亦可从卵巢静脉到下腔静脉及右心系统, 此外, 淋巴管也可受累[1], 如髂静脉和下腔静脉受累可出现下肢静脉回流受阻等一系列栓塞症状, 如肿物侵及右心, 可引起呼吸困难、大量腹水等右心衰表现, 甚至晕厥、猝死。
手术是IVL最有效的治疗方法, Ahmed[1]等报道IVL术后复发率高达30%, 复发与保留卵巢产生的内源性雌激素有关, 主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除。只行肌瘤剔除术或全子宫切除术复发率高, 仅适于年轻妇女。本病术前诊断多为子宫平滑肌瘤或腺肌瘤, 病理医生术中冰冻确诊率对临床医生术式选择非常重要, 最佳方案是一次性彻底切除原发和转移病灶。静脉内瘤栓如不能完全切除, 应高位结扎患侧卵巢动、静脉以阻断瘤栓向下腔静脉蔓延。术后密切随访, 及早发现复发灶, 即使复发、转移的病例, 彻底切除肿瘤后预后仍然满意。Kokawa[2]等推测, IVL可能为雌、孕激素依赖性生长, 术后辅以雌、孕激素受体拮抗剂治疗有助于避免复发。本院6例IVL肿瘤均检测到较高水平的雌激素和孕激素受体表达, 关于激素及生物治疗还有待进一步的临床研究。
参考文献
[1]Ahmed M, Zangos S, Bechste W0, et al.Intravenous leiomyoma tosis[J].Eur Rad io, 2004, 14 (7) :1316-1317.
[2]Kokawa K, Yamoto M, Yata C, et al.Postmenopausal intravenous leiomyomatosis with high levels of estradiol and estrogen receptor[J].Obstet Gynecol, 2002, 100 (5Pt2) :1124-1126.
静脉内平滑肌瘤病 篇2
1 临床资料
1.1 一般资料
我院及北京安贞医院自2004年7月至2010年11月共收治侵及心脏的IVL患者9例, 就诊年龄39～59岁, 平均47.1岁, 均已婚, 其中8例经产妇, 1例未产妇, 经产妇妊娠次数1～6次, 分娩1～2次。其中1例为绝经后患者。
1.2 发病情况
9例患者中因胸闷、憋气就诊7例, 胸闷、憋气合并水肿4例, 超声检查发现右心房占位病变1例, 阴道不规则流血就诊1例。9例患者均有子宫肌瘤病史, 其中2例尚未行子宫肌瘤手术, 另外7例为子宫肌瘤手术后 (4例开腹子宫全切术后, 1例子宫次全切除术后, 1例子宫肌瘤切除术后复发行阴式子宫全切术后, 1例2次子宫肌瘤切除术后) 。7例子宫肌瘤相关手术术后至侵及心脏的IVL发病时间间隔为半年到15年, 平均4.1年。9例患者中8例首诊科室为心外科, 1例为妇产科。
1.3 检查情况
9例患者均常规行盆腔彩超检查、超声心动图检查、彩色多普勒心脏彩超检查、血管超声检查, 5例患者进行了CT及MRI检查, 见图1。1例行血管造影检查。综合检查回报, 9例患者中7例合并有不同大小的盆腔包块。9例患者中6例出现右心增大, 其中4例右房增大, 2例右心室及右心房均增大, 9例患者均可见异常肿物在右心内漂浮样活动, 7例仅限于右房, 另2例经过受损的三尖瓣进入右心室。9例患者下腔静脉均受累, 其中4例双侧髂总静脉、髂内静脉同时受累, 表现为下腔静脉、髂内静脉、髂总静脉不同程度增宽, 其管腔内有绳索状实质回声肿物充填。
[MRI图像 (A、B) 可见下腔静脉、右心房、右心室异常信号影, T2加权像 (A) 呈低信号考虑占位, 增强后可见强化 (B) ]
1.4 治疗及预后
9例患者均在术前高度怀疑IVL, 遂进行了院内会诊, 充分术前准备后, 行一期手术, 全身麻醉+低温体外循环下联合心胸外科、血管外科、妇产科医师施术, 手术方式为开腹盆腔肿物切除术 (子宫尚存的予子宫全切术) +双附件切除术+下腔静脉、髂静脉、心脏肿物切除术, 其中2例同时行髂内静脉结扎术预防复发。心胸外科、血管外科手术为打开下腔静脉前壁, 将肿物横断, 心胸外科手术为切开右心房, 自心房切口取出肿物后, 进一步清理下腔静脉远端及髂静脉内的肿物, 对三尖瓣破损严重的1例患者进行了三尖瓣修补术。9例患者中7例为妇产科全身麻醉下先施术, 另2例没有明显盆腔包块的患者为心外科、血管科施术。切除盆腔包块组织大小不一, 心内、下腔静脉及髂血管内肿物长约26～35 cm。肿物为分叶状的平滑肌栓子, 灰白色或紫褐色, 质地坚韧或成海绵状 (见图2) 。病理诊断:IVL (见图3) , 例患者中平滑肌细胞变性5例, 其中包括子宫肌瘤手术后复发的1例患者。8例患者行免疫组化检查, 均为雌、孕激素受体阳性。手术顺利如期出院, 术后定期复查, 均未应用抗雌激素治疗, 其中1例47岁患者在术后半年出现盆腔肿块, 随访中肿块无明显增大, 未行进一步治疗。
2 讨 论
2.1 流行病学及发病机制
IVL多为个案报道, 近几年发病数逐渐增加, 国内文献[1]报道侵及心脏的IVL在子宫肌瘤发病率为0.33%。IVL多发于绝经前的经产妇, 64%的患者有子宫肌瘤切除病史。本组资料9例侵及心脏的IVL患者平均年龄47.1岁, 有8例经产妇, 9例中有1例绝经后患者。IVL的组织学机制目前仍不明确, 有两种学说, 一种是原发于子宫的平滑肌瘤浸润性生长, 侵入其临近的静脉管壁, 并沿管壁继续生长。以此种机制的患者手术中血管内的瘤栓容易从管壁清除, 没有粘连。另一种为肿瘤直接起源于静脉管壁的平滑肌, 清除组织较困难。目前有研究认为IVL与染色体突变有关, 认为12q15-qter过度复制或 (和) 14q24-qter缺失可能是平滑肌细胞侵入血管的基因水平的原因[2]。该病容易复发, 尤其肿瘤切除不净或保留卵巢者, 提示发病与雌激素有相关性[3], 但本组资料9例患者均未行抗雌激素治疗, 仅有1例复发, 考虑与手术彻底切除病灶有关。
2.2 临床特点及病理学特征
IVL生长缓慢, 临床表现缺乏特异性, 根据肿瘤累及部位, 临床表现有盆腔包块、子宫不规则增大, 阴道不规则出血、月经改变、腹胀、盆腔压迫症状等;在延伸至下腔静脉、侵入心脏之前, 症状隐匿, 因此容易漏诊, 侵入心脏后出现静脉回流障碍, 出现机械性阻塞导致的症状, 胸闷、心悸、右心功能衰竭、腹水、间歇性晕厥, 甚至猝死;静脉栓塞引起的下肢水肿、肺栓塞等;罕见肺部转移病例[4]。本组资料9例侵及心脏的IVL患者中以右心功能受损表现就诊的共7例, 查体发现右心房占位病变1例, 阴道不规则流血就诊1例, 与安贞医院的心脏专科性质有关。多数IVL病例出现盆腔包块, 本研究资料的9例患者中7例合并盆腔包块, 出现心血管症状距离首次子宫肌瘤相关手术的时间为半年至15年, 平均4.1年, 与文献报道相近[5]。
本组资料7例行盆腔包块切除及子宫全切术, 切除盆腔包块组织大小不一, 心内、下腔静脉及髂血管内肿物长约26～35 cm, 粗细不等。肿物为分叶状的平滑肌栓子, 灰白色或紫褐色, 质地坚韧或成海绵状, 病理诊断IVL。有文献报道, 子宫标本可见剖面肌层中大小不等的结节, 直径0.1～2 cm, 四周有脉管间隙, 肿瘤组织呈漂浮状上下蔓延生长, 成蠕虫状、条索状、分支状, 内壁光滑[6]。显微镜下病理表现为:肿瘤由良性梭形平滑肌细胞组成, 细胞分化好, 可见不同程度的增生, 细胞无或有轻度核异型, 可见细胞水肿、上皮样变性或透明细胞样变性。本研究9例患者中, 病理提示平滑肌细胞变性者5例, 1例术后复发者病理亦出现细胞变性, 与预后是否相关尚待进一步研究。
由于侵及心脏的IVL的发病少见, 医师对其认识不足, 导致本病的术前诊断率很低, 多数病例在术中发现子宫旁包块向阔韧带内生长、出现指状突起、蠕虫样等典型的肿瘤表现才考虑为侵及心脏的IVL, 甚至术后病理确诊。目前血管超声、X线平片、超声心动图、CT、MRI、血管造影等辅助检查有助于诊断。临床上, 子宫肌瘤病史患者出现下肢静脉血栓或心脏肿物时要高度怀疑侵及心脏的IVL, 一旦怀疑此病, 结合病史及辅助检查, 较容易做出诊断。
2.3 治疗和预后
侵及心脏的IVL的治疗首选手术治疗, 一种为分期手术, 即低温体外循环下开胸心房取瘤栓, 间隔4～6周后行开腹盆腔肿块切除术[7,8]。另一种为一期手术, 即全身麻醉下妇产科先完成手术, 再建立低温体外循环, 心外科和血管外科联合施术, 一次完成手术, 降低了住院费用及患者心理压力, 手术安全有效, 但对麻醉、手术条件要求较高。本组资料7例有盆腔包块的患者经过心外科、妇产科、血管外科会诊, 7例选择一期手术, 均顺利完成, 预后良好。
尽量完全取出肿瘤组织是手术成功的关键。瘤栓与管壁粘连紧密者不易切除干净, 增加复发机会。本组资料9例患者均进行充分检查, 5例进行CT、MRI检查, 1例术前行血管内超声检查和血管造影, 了解肿瘤组织与管壁的关系充分评估手术[9]。均采用切开管壁直视下取瘤术, 因此避免了粘连紧密者术中粗暴牵拉瘤体造成附着处血管撕裂, 引起致命危险。对三尖瓣破损严重的1例患者进行了三尖瓣修补术。
IVL为激素依赖性肿瘤, 对无生育要求的患者采取双侧附件切除术, 探查周围血管内有无瘤栓, 注意应结扎瘤栓末端的血管后切除瘤栓, 以防瘤栓脱落及转移。术中可以预防性高位结扎卵巢静脉、髂内静脉, 阻断肿瘤组织向下腔静脉蔓延, 本组资料7例有盆腔包块的患者中2例进行了高位结扎血管, 复发的1例患者未行高位结扎, 结扎血管是否可改善预后尚待进一步随访。IVL为激素依赖性肿瘤, 一般认为孕激素受体阳性者预后较好, 建议术后应用他莫昔芬、甲羟孕酮等对抗雌激素治疗预防复发。但本组患者均未行术后抗雌激素治疗, 术后复查仅1例复发, 抗雌激素治疗的有效性尚待进一步循证医学支持。
侵及心脏的IVL发病罕见, 充分术前检查评估手术, 妇科、血管科、心脏外科相关科室联合进行一期手术, 彻底切除肿瘤组织是提高本病治愈率的关键。
参考文献
[1]李旻, 潘凌亚, 连丽娟.伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床分析[J].现代妇产科进展, 2006, 15 (3) :191-194.
[2]Dal-Cin P, Quade BJ, Neskey DM, et al.Intravenous leiomyomatosis is characterized by a der[J].Genes Chromosomes Cancer, 2003, 36 (2) :205-206.
[3]Kokawa K, Yamoto M, Yata C, et al.Postmenopausal intravenous leio-myomatosis with high level of estradiol and estrogen receptor[J].Ob-stet Gynecol, 2002, 100 (5Pt2) :1124-1126.
[4]Cohen DT, Oliva E, Hahn PF, et al.Uterine smooth-muscle tumors with unusual growth patterns:imaging with pathologic correlation[J].Am J Roentgenol, 2007, 188 (1) :246-255.
[5]Fang BR, Ng YT, Yeh CH.Intravenous leiomyomatosis with extension to the heart:echocardiographic features:a case report[J].Angiology, 2007, 58 (3) :376-379.
[6]陈忠年, 杜心谷, 刘伯宁主编.妇产科病理学[M].上海:上海医科大学出版社, 1996:143-144.
[7]Risoili P, Santovito D, Tallia C, et al.A one-stage approach to the treatment of intravenous leiomyomatosis extending to the right heart[J].J Vasc Sury, 2010, 52 (1) :212-215.
[8]Liu B, Liu C, Guan H, et al.Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extension[J].J Vasc Surg, 2009, 50 (4) :897-902.
静脉内平滑肌瘤病 篇3
1 临床资料
1.1 一般资料
选择1997年8月-2009年12月我院收治的子宫IVL患者13例, 平均年龄43.3岁 (30～52岁) 。平均孕次2次 (1～3次) , 平均产次1.3次 (1～2次) 。
1.2 主要症状、体征
13例患者中7例患者主诉为发现子宫肌瘤或下腹部包块, 5例为月经增多伴经期延长, 1例为下腹疼痛;主诉腹部包块者伴经量增多2例, 伴腹痛1例, 1例患者11年前曾行子宫肌瘤剔除术, 1例患者3年前行全子宫切除术。12例中4例子宫增大如妊娠8周大小, 6例如妊娠12周, 1例如妊娠16周, 1例如妊娠20周, 占据整个盆腹腔。
1.3 超声检查
本组患者超声检查显示, 12例子宫增大, 且肌层内可见多发性实性结节, ≥12周妊娠大小者8例, 子宫<12周妊娠大小者4例, 其中5例患者肿瘤内及周边血供丰富 (子宫≥12周大小者4例, <12周大小者1例) , 2例肿瘤内及周边血流呈短树枝样, 检查结果提示为子宫肌瘤, 其中3例伴变性可能;另1例患者超声检查为盆腔实性肿瘤。13例患者术前无一诊断为IVL。
1.4 治疗
所有患者均接受手术治疗: 4例行全子宫+双侧附件切除术, 7例行全子宫切除术, 1例行全子宫+右侧附件切除术, 1例行盆腔肿物切除术。
2 结果
2.1 术中所见
2例患者表现有子宫或宫旁紫蓝色血管增粗, 迂曲成团, 其中3例在钳夹切断子宫血管时发现血管断端有灰白色粟粒样小结节, 另外1例术中见直径0.5cm的白色肿瘤扭曲延伸入子宫旁血管, 抽出达5cm, 其余与一般子宫肌瘤相同:子宫不规则增大, 有一个或多个结节突起, 表面光滑。7例患者行术中冰冻病理检查, 仅5例诊断为IVL。
2.2 病理特点
(1) 肉眼观:子宫或盆腔内见单个或多个典型的子宫肌瘤结节, 可有水肿、囊性变、玻璃样变等表现, 其周边可见“蠕虫状”或“棉絮状”肿瘤组织 (直径0.3～1.0cm) 穿行于肌壁间, 横断面上可见肌瘤组织周围有明显的腔隙, 抽出组织后见内壁光滑的空腔。 (2) 镜下观:静脉内平滑肌瘤病例的肿块表现同一般的子宫肌瘤, 由增生的梭形平滑肌细胞和丰富的小血管组成, 平滑肌细胞形态大小一致, 未见核分裂相或核分裂相小于2个/高倍视野, 呈束状或“漩涡状”排列。部分区域肿瘤细胞呈结节状分布于静脉内, 表面衬有扁平内皮细胞, 肿瘤呈“蠕虫状”穿行于肌壁间或穿出子宫壁。
由于各种原因4例患者失访, 9例在随访中:1例于全子宫+双附件切除术后10个月胸腔内下腔静脉复发, 开胸手术取出瘤栓后26个月无复发;其余8例患者术后均无瘤生存。
3 讨论
子宫IVL 起源于广泛侵入静脉内的子宫平滑肌瘤, 或静脉壁的平滑肌瘤细胞, 病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同, 但其生物学行为类似恶性肿瘤, 可沿静脉在子宫肌层内蔓延, 并可伸展至子宫外, 如阔韧带静脉、卵巢静脉、阴道静脉、盆腹腔静脉、腹膜后静脉和大网膜静脉等处[1];部分超出子宫的肌瘤, 还可通过下腔静脉, 达右心房、右心室及右肺静脉, 引起心脏机械性梗阻而致患者死亡。IVL可以累及静脉, 亦可累及淋巴管, 所以又称脉管内平滑肌瘤。
3.1 发病年龄
平均发病年龄多为45岁左右, 与一般的子宫肌瘤相似, 绝经后患者少见, 本组患者平均年龄43.3岁 (30～52岁) 。
3.2 临床表现及诊断
子宫IVL 临床表现与普通子宫肌瘤相似, 主要为盆腹腔包块, 可伴不规则阴道流血和月经量增多, 绝经后妇女可表现为阴道出血, 极少数可沿着下腔静脉向上生长, 出现心悸、咳嗽、下肢肿胀等症状。脉管内平滑肌瘤是一种良性病变, 引起死亡与心脏受累有关[2]。子宫IVL声像图多表现为肌壁间多发中低回声结节, 宫旁组织内可有不规则回声紊乱区, 血供较丰富, 彩色血流呈树枝状或条索状。超声检查是子宫肌瘤最重要的辅助诊断方法, 但在IVL诊断上特异性不高。本组8例中2例彩色血流呈树枝状, 无一例诊断为子宫IVL。绝大多数患者子宫IVL诊断依靠术中冰冻或术后病理检查。
3.3 子宫IVL的病理学特点
子宫肌瘤手术中发现以下特征, 应考虑IVL的可能: (1) 子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性, 边界不规则或呈棉絮状, 周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长, 容易拉出; (2) 宫旁或输卵管系膜内见葡萄样、条索样肿物、沿血管走行, 血管明显扩张; (3) 术中切断子宫血管, 见管腔内粟粒样灰白色结节; (4) 行肌瘤剥除术时, 有部分不易剥离, 强行剥出后见灰白色条索样组织附着。按肿瘤和血管的关系, 子宫IVL可分3种类型:一是血管内型, 又称Ⅰ型, 即静脉内蠕虫样平滑肌瘤, 肿瘤组织位于血管腔内, 来自血管壁平滑肌;二是肌壁型, 又称Ⅱ型, 肿瘤组织主要位于肌层内, 来自子宫平滑肌;三是孤立的肌瘤伴有显微镜下灶状的血管内肿瘤, 即平滑肌瘤伴有血管侵入, 不侵犯子宫外组织, 瘤细胞没有不典型增生。子宫IVL具有沿血管蔓延的生物学特性, 因而有转移、复发的恶性行为。子宫IVL的组织学发生机制尚不明确, 目前认为有两种不同的组织起源: (1) 来自于血管壁本身的平滑肌组织; (2) 平滑肌瘤组织浸润至脉管内。鉴别诊断: (1) 子宫IVL与子宫平滑肌瘤鉴别:子宫IVL在子宫静脉内可找到蚯蚓样的平滑肌瘤, 血管壁的平滑肌细胞与瘤细胞间有过渡, 周围肌层在制片过程中或因自身水肿可形成裂隙状腔隙, 易被怀疑为IVL。 (2) 子宫IVL与低度恶性子宫内膜间质肉瘤鉴别: 二者在临床和大体特征上均十分相似:镜下IVL由梭形平滑肌细胞组成, 呈漩涡状排列, 而后者是由圆形或卵圆形的子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉呈同心圆排列。 (3) 子宫IVL 与子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯鉴别:平滑肌肉瘤细胞具有明显异形性、凝固性坏死、不规则边界及侵犯周围肌层现象, 可与良性形态的IVL相鉴别。
3.4 子宫IVL的治疗与预后
手术是子宫IVL最有效的治疗方法, 也是治疗子宫IVL转移病灶的唯一手段。子宫IVL患者手术前诊断多为子宫平滑肌瘤或子宫腺肌病, 手术中对可疑病例行冰冻切片检查可协助诊断并指导具体术式。术中明确子宫IVL诊断后, 最佳方案是一次性彻底切除原发和转移病灶。子宫IVL行子宫肌瘤剔除术复发率高, 预后不良, 仅适合于年轻未育需要保留生育功能的妇女, 45岁以下或无子宫外脉管内浸润者应行全子宫切除术, 45岁以上或有子宫外脉管内浸润者则行全子宫+双侧附件切除+转移病灶切除术, 术中高位结扎卵巢动、静脉, 髂内静脉属支内瘤栓如不能完整切除, 应高位结扎患侧以阻断瘤栓向下腔静脉蔓延, 尽可能切除子宫外肉眼可见的病灶, 可减少复发, 改善预后[3]。子宫IVL预后取决于手术是否彻底, 完全切除肿瘤的患者预后好, 可以长期无瘤生存。子宫IVL复发与肿瘤细胞沿血管内游走及雌激素可能相关。全子宫+双侧附件切除术后可用抗雌激素药物预防复发, 不宜行激素替代治疗。子宫IVL是具有恶性肿瘤生物学特性的良性病变, 提高术中确诊率、彻底切除原发和转移病灶以及术后全面随诊有利于改善预后。
参考文献
[1]张海燕, 盛修贵, 李慧芹, 等.子宫静脉内平滑肌瘤术后远处转移3例 (J) .中国肿瘤, 2007, 34 (18) :1067-1068.
[2]回中允.女性生殖道病理学 (M) .北京:北京大学医学出版社, 2005.400-401.
静脉内平滑肌瘤病 篇4
1 一般资料
本院自2010年8月~2012年8月收治的15例ICL患者, 均为女性, 年龄38~56岁, 平均年龄 (46.35±4.65) 年, 瘤体均延伸至右心腔, 其中2例同时延伸至肺动脉。患者治疗前均经骼静脉及下腔静脉血管超声、胸心脏超声, CT血管成像、胸腹盆CT检查, 其中3例患者经MRI检查, 1例经静脉造影检查。其中5例因子宫肌瘤行子宫全切术, 患者术后经病理诊断确诊为子宫平滑肌瘤, 静脉平滑肌瘤病, 4例因盆腔包块行盆腔包块切除术及子宫次全切术, 所有患者术后经病理诊断确诊为右盆腔包块肌瘤, 静脉平滑肌瘤病。患者术后发现心内平滑肌瘤病的时间间隔为1.2~5.6年, 平均 (2.35±1.68) 年。
2 结果
2.1 患者临床表现
主要为与静脉梗阻、心脏、盆腔包块相关的表现, 其中与心脏相关8例 (首发5例, 体检发现2例) , 其中胸痛、胸闷5例, 心悸2例, 呼吸困难3例, 昏厥2例, 胸骨左缘3~5肋间收缩期杂音4例;与盆腔包块相关4例 (4例首发) , 盆腔包块4例, 月经增多2例;与静脉梗阻相关3例 (首发2例) , 下肢水肿3例, 腹胀2例, 消化道出血1例。
2.2患者心脏超声学特征
患者心脏超声检查主要特点有以下几点: (1) 右心腔内肿物主要表现为中等回声实性团块影, 亦可表现为条索样回声, 团块影体积较大。 (2) 下腔静脉向右心腔内匍行延续的肿物回声。 (3) 较大部分肿物在心腔内随心动周期摆动, 活动度与肿物大小呈反比。 (4) 可同时并发下腔静脉增宽、右房室增大、三尖瓣环扩张、梗阻及少量心包积液。
2.3 患者治疗结果及预后
所有患者均手术成功, 瘤体均彻底切除, 其中三尖瓣成形术2例, 右下肺动脉取栓术1例。3例患者术中经下腔静脉对右房内肿瘤体进行牵拉, 其余患者均在术后经心脏超声复查, 显示右心腔内或下腔静脉内无肿物, 右房室内径基本恢复正常, 三尖瓣成形术患者证实为轻-中度三尖瓣关闭不全。
3 讨论
静脉平滑肌瘤病在临床较为罕见, 而心内平滑肌瘤病发病率更低, 目前临床关于此类疾病的报告仅有100余例, 多为个案研究, 近年来ICL发病率呈现出上升趋势, 除了与疾病发病率升高有关, 同时亦与该病诊断水平的提高有着直接关系。静脉内平滑肌瘤病的描述早在18世纪90年代即出现, 自疾病第1例报道至今, 临床关于该病各方面研究逐渐增多[2]。静脉平滑肌瘤病依赖于雌激素, 只发生于女性, 多发于23~80岁之间女性, 平均约为44岁, 本次研究中患者平均年龄为 (46.35±4.65) 年, 与参考文献报道一致。临床认为子宫肌壁平滑肌瘤病及子宫肌瘤是肿瘤来源, 因此子宫肌瘤及子宫肌瘤行子宫切除术女性患病次数更高。本组患者中8例患者均子宫静脉、子宫肌瘤患者有手术史, 且术后病理证实合并静脉平滑肌瘤病患者, 患者静脉平滑肌瘤病发作及子宫手术延伸至心腔诊断时间间隔约为 (2.35±1.68) 年, 与临床研究基本一致。
心内平滑肌瘤病的诊断多需对多种影像学检查进行综合观察后进行, 心脏超声具有无创、经济等优势, 成为心脏相关临床表现患者使用的最初影像学检查方式。心脏超声能够对心腔肿物明确显示, 同时能够对心脏腔室的功能及大小、反流情况及瓣膜梗阻及患者是否出现心脏疾病进行显示[3]。心内平滑肌瘤病患者最为常见超声表现为下腔静脉向右心腔内匍行延续的肿物回声, 临床文献研究显示患者多同时伴随大块肺栓塞, 右室收缩功能降低、脑缺血、心房壁粘连等并发症。在临床诊断时, 心内平滑肌瘤病需要与以下几种病症鉴别:右心腔内血栓栓子、下腔静脉、右房黏液瘤、血管内平滑肌肉瘤、肝脏及肾脏的转移瘤。临床治疗心内平滑肌瘤病主要为手术切除, 术前诊断是否准确与详尽对患者术后肿瘤切除有着重要影响, 由于静脉内平滑肌多依赖于雌激素, 因此常需对双侧附件均进行切除, 部分患者则需在术后依赖抗雌激素治疗。心内平滑肌瘤较为隐匿, 早期无明显症状, 当有轻微临床症状出现时则说明已经存在瓣膜及静脉的梗阻。
近年来心内平滑肌瘤病的诊断及发生率明显升高, 在诊断时, 必须充分认识疾病, 提高警惕性, 详细了解患者的病史、好发部位等, 通过完善的心脏超声等影像学检查, 从而尽早诊断疾病, 同时采取及时的治疗, 促进患者的康复。总之, 心脏超声在心内平滑肌瘤病的诊断及治疗中有着显著的临床价值。
参考文献
[1]杨静, 方理刚, 朱文玲, 等.心内平滑肌瘤病的临床及心脏超声特点.临床心血管病杂志, 2011, 27 (11) :852-845.
[2]唐力, 马春燕, 任卫东, 等.心内平滑肌瘤病的彩色多普勒血流成像诊断.中国医学影像技术, 2006, 22 (6) :886-888.