肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤（共8篇）

肝血管平滑肌脂肪瘤 篇1

患者, 女性, 61岁, 1周前行常规体检, B超发现肝占位性病变。全身一般情况良好, 无明显腹痛、腹胀、发热等不适, 追问病史否认有乙型肝炎病史。

体检:神清, 全身皮肤及巩膜未见明显黄染。肝掌 (-) , 蜘蛛痣 (-) , 左锁骨上淋巴结未及肿大。全腹平坦, 腹壁未见肠型及蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 全腹软, 无明显压痛及反跳痛, 肝脏肋下及剑突下未及, Murphys征 (-) , 肝区无叩击痛, 脾肋下未及, 未及腹部异常包块, 移动性浊音 (-) , 肠鸣音正常, 双下肢无浮肿。

主要实验室检查:白细胞计数6.8×109/L, 红细胞计数4.19×1012g/L, 血红蛋白132 g/L, 血小板计数 (PLT) 308×109/L, 中性粒细胞53.9%;总胆红素/直接胆红素20.4/8.3μmol/L, 白蛋白/球蛋白 (A/G) 37/30 g/L, 谷氨酰转肽酶 (γ-GT) 12 U/L, 碱性磷酸酶88 U/L, 丙氨酸转氨酶14 U/L, 天门冬氨酸转氨酶14 U/L。甲胎蛋白 (AFP) 1.35μg/L癌胚抗原 (CEA) 0.95μg/L, 糖链抗原 (CA) 19-9 14.72 U/ml, 甲、乙、丙型肝炎 (-) 。

CT:肝右后叶上段见一类圆形低密度灶, 最大面截径约2.3 cm×1.7 cm, CT值约36 Hu;增强扫描示动脉期明显强化, CT值约138 Hu, 周边可见条状血管影, 门静脉期密度减低, 延迟期呈低密度, CT值约72 Hu。结论:肝右叶占位性病变, 考虑肝癌可能 (见图1~2) 。

手术所见:探查见腹腔积液 (-) , 未见有肝硬化, 肝右后叶上段见一灰白色肿物, 大小约2 cm×1.5 cm×1.4 cm, 大小网膜均未见转移灶, 肝门区未触及肿大淋巴结, 盆腔内未触及转移结节。

图1 CT平扫表现

图2 CT增强扫描表现 (a:动脉期;b:门静脉期;c:延迟期)

病理诊断: (肝右叶) 上皮样血管平滑肌脂肪瘤。免疫组织化学 (IHC) 示瘤细胞:HMB-45 (+) , Melan-A、SMA (+) , CK19 (-) , CK18 (-) , hep-1 (-) , AFP (-) , Ki-67 10% (+) , h-Caldesmon (-) ;血管:F8 (+) , CD34 (+) ;脂肪:S100 (+) 。

讨论

本病常见中年女性, 无肝炎、肝硬化病史, 多无症状, 常在超声查体时发现, 是一种较少见的良性肿瘤, 由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成。病理分为4型:混合型、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型[1]。

肝血管平滑肌脂肪瘤 (HAML) 典型表现:超声多无特异性, 多呈高回声或以高回声为主的混杂回声, 可出现低回声晕, 病灶内有丰富的动脉血流。CT平扫为低密度或混杂密度, 可发现脂肪成分, 假包膜常见, 增强扫描动脉期显著或中度异常强化, 门静脉期、延迟期中度或轻度强化。磁共振成像 (MRI) 肿瘤多呈T1WI、T2WI混杂高信号, 脂肪抑制序列T1WI高信号完全或部分消失, 提示含有脂肪, 注入钆喷酸葡胺 (Gd-DTPA) 强化方式与CT增强相似。假包膜在门静脉期或延迟期轻度强化。混合型及部分脂肪瘤型具有典型表现, 术前诊断准确[2]。

HAML不典型表现:超声为低回声, CT平扫呈软组织密度, MRI T1WI呈低信号、T2WI呈混杂高或低信号, 动态增强扫描方式与典型表现不同, 肌瘤型、血管瘤型多不具有典型表现, 术前诊断困难[3]。

鉴别诊断:HAML需与肝透明细胞癌、肝腺瘤、肝癌癌前病变局灶癌变等鉴别。肝透明细胞癌患者大多数有乙型肝炎或丙型肝炎或酒精性肝炎、肝硬化病史, CT或MRI动态增强扫描动脉期多是不均匀轻度或中度强化, 并且AFP升高有利于诊断。大多数肝腺瘤影像学检查不能明确脂肪存在。肝癌癌前病变局灶癌变患者与肝细胞癌患者大多有相似病史, 典型表现为MRI T2WI低信号结节中出现高信号结节影。

影像检查方法的选择:超声能发现病变, 但定性困难;CT对能检出明确脂肪密度的HAML可作出准确诊断, 但对不能检出明确脂肪密度的HAML定性诊断困难;MRI对脂肪、血管的敏感性和特异性高, 是诊断HAML最准确的方法。

本例是HAML不典型表现的分型, CT表现与原发性肺癌动态增强方式“快进快出”极其相似。通过本例可知, 影像学检查要全面, 仔细认真地分析病变的影像表现, 同时密切结合临床资料及其他辅助检查, 才能明确诊断方向, 作出较准确的诊断[4,5,6]。

参考文献

[1]叶慧义, 汪伟, 李永才.实用腹部综合影像诊断学-肝脏分册[M].北京:人民军医出版社, 2004:32-41.

[2]Hussain SM.肝磁共振成像:MRI与其他影像学检查及病理学对照[M].李子平, 余深平, 主译.北京:人民军医出版社, 2011:128.

[3]赵生秀.如何正确选择B超和CT检查[M].太原:山西省医学会, 1997:10-17.

[4]常冰, 桑力轩, 王炳元.肝血管平滑肌脂肪瘤并胃巨大间质瘤一例[J].山西医药杂志, 2012, 41 (3) :361-363.

[5]张永寿, 沙小辉.肝血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及强化特征[J].实用医学影像学杂志, 2011, 12 (4) :280-282.

[6]孙刚, 王四玲, 张建民.肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例[J].实用医技杂志, 2008, 15 (10) :2110-2113.

肝血管平滑肌脂肪瘤 篇2

【关键词】 磁共振成像；化学位移成像；肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）是肾脏最常见的良性肿瘤，由成熟脂肪组织、平滑肌、血管成分以不同比例组成，影像学主要通过显示肿块内脂肪成分来获得诊断。大部分RAML影像学表现典型，诊断不难，但超声和计算机体层成像（CT）检查有时很难确定混合形式存在的脂质成份¹。MRI化学位移成像技术可显示病变内微量的脂质、脂肪成分，结合病变的其它MRI表现，有助于提高RAML诊断的准确性。

1 资料与方法

搜集我院2009年1月—2012年5月12例CT证实和10例手术后病理证实的RAML共22例，其中男性为9例，女性为13例；年龄为33—65岁；肿瘤直径为1.0—8.5cm。全部病人行MRI检察，T1WI、T2WI、DWI、脂肪抑制T2WI、同反相位图像等影像资料齐全。

采用西门子Avanto1.5T超导MR扫描机，常规使用横轴位、冠状位扫描。梯度回波化学位移成像序列：快速多层扰相梯度回波，用2次屏气扫描分别获得IP和OP像，每次屏气时间约为15—20s。IP像TE为4.9ms，OP像TE为2.2ms，TR90ms，反转角70度，矩阵256×128，视野35cm×35cm.层厚6.0mm，间距3.0mm.激励次数1；DWI（b=800）；脂肪抑制T2WI采用频率選择性脂肪抑制技术。同相位反相位上病灶的信号改变由2位富有MRI诊断经验的主治医师或副主任医师在完全相同的窗宽、窗位上采用目测法判断。

2 结 果

22例病灶均为单侧性，其中右侧7例，左侧15例，病灶直径为1.0—8.5cm。MRI表现为肾实质内类圆形边界清楚的肿块影，信号不均，部分病灶突出于肾轮廓外。16例病灶在反相位信号较同相位弥漫性或局限性下降，5例在反相位信号无明显下降，但在脂肪抑制T2WI上，病灶内高信号成分被抑制。1例病灶在反相位和脂肪抑制T2WI无明显信号改变。

3 讨 论

MRI化学位移同、反相位成像技术是利用人体组织中自由水质子和脂肪质子之间的化学位移效应，选用合适的回波时间在这两种质子磁矢量分别位于同相位和反相位时采集信号，从而获得同相位和反相位图像²。通过观察相对于同相位图像，反相位图像上信号强度的下降程度，来判断病变或组织中是否含有一定量的脂肪成分。体素的MRI信号强度是体素内脂肪和水质子信号的矢量和，同相位成像，脂肪和水质子产生的信号强度相加，在反相位上信号强度相互干扰造成信号明显下降。但只有体素内含有的脂肪和水成分为相当比例时才会在反相位上产生明显信号下降，主要含有水或脂肪的体素信号下降不明显。孙娟³等研究表明，在脂肪含量<23%时，反相位上信号强度下降的程度随着脂肪含量的增加而逐渐明显，当脂肪含量>23%时，信号强度下降的程度随着脂肪含量的增加而减小。本资料中16例病灶在反相位信号明显减低，说明病灶内脂肪和水成分呈混合形式存在，5例病灶在反相位信号下降不明显，而脂肪抑制序列信号下降明显，考虑病灶内脂肪含量较高，或纯脂肪成分形式存在，1例病灶反相位和脂肪抑制序列均无信号改变，考虑肿瘤内含极少的脂肪成分，或不含脂肪成分。脂肪含量极少或无脂肪成分的RAML与肾癌鉴别困难时，应与其它MRI表现相结合来诊断，如大部分肾癌在DWI呈高信号，而RAML极少在DWI信号增高。

总之，MRI化学位移成像技术可显示RAML病灶内脂质、脂肪成分，结合病变的其它MRI表现，可提高诊断的准确性，有助于缩小病变的鉴别诊断范围，及时正确地对病变作出定性诊断具有重要意义。

参考文献

[1] Szumowshi J，Domld R.Separation of lipid and water MR imagmg agnals by chopper averaging in the rime domain.Radiology[J].1982.165：237—47.

[2] Smith RC，Lamge RC.Chemical shit artifact：depending on shape and orientation of the lipid—water interface.Radiology，1991，181：225

肝血管平滑肌脂肪瘤 篇3

1 资料与方法

1.1 一般资料

病例选自2010年1月~2013年1月期间于本院就诊并确诊的患者。其中男1例, 女5例;年龄40~70周岁, 平均年龄 (48±15) 周岁, 无明显临床症状, 肝右叶肿块4例, 肝左叶肿块2例。

1.2 方法

手术采集标本, 以10%福尔马林固定, 进行石蜡包埋、切片, HE染色及免疫组化 (En Vision法) 。一抗:HMB-45、vimentin、actin、AFP、S-100蛋白、CD34及所用免疫组化试剂盒均购自Dako公司。

2 结果

2.1 临床症状及处理措施

病例男女比例为1:5, 病变部位右叶:左叶为4:2。患者就诊时均无明显临床表现, 其中3例患者口述曾上腹部隐痛;另3例为体检时发现肝部有占位性病变。6例患者肝功能均正常, 血清学检查 (甲胎蛋白和癌胚抗原) 阴性, 给予肿块切除手术。

2.2 病理特征观察

(1) 大体表现:6例患者均为实性肿块, 边界清晰, 无包膜, 肿块质柔, 无硬化。 (2) 组织学形态:6例均表现为上皮样细胞和脂肪细胞无规律性穿插排列, 部分可见厚壁血管畸形及透明性变。其中3例以混合型为主, 即可明显观察到3种组分变异, 2例为上皮样型, 1例为梭形。所有变异中以平滑肌细胞变异最大, 可呈现上皮样、中间型、梭形。胞质可呈现嗜酸细胞样、透明细胞样、蜘蛛状。所有病例均没观察到异型核及核分裂。同时, 瘤细胞呈现不同的排列方式如弥漫状、条索状、小梁状, 并充斥着大量薄壁血窦状血管及脂肪。

2.3 免疫组化

对切片组织进行免疫组化处理, 6例病例均存在HMB-45阳性。但上皮样细胞表现为强阳性, 而中间型、梭形则表现为弱阳性。同时, actin、vimentin、desmin在平滑肌细胞中均有不同程度的表达。虽然现有病例中的肿瘤细胞均不表达AFP但由2例病例表达S-100。同时对于肿瘤血管, 可观察到部分病例的内皮细胞可表达CD34。

3 讨论

目前, 大部分临床报道HAML以良性肿瘤为主, 但已有研究显示, 该肿瘤可能具有恶变潜能, 因此及早进行手术切除肿块是目前的首选方法。但由于该病临床表现不明显, 并不能引起患者和医生的注意, 导致较高的漏诊率。同时由于该病的特殊表现, 较易误诊为透明型肝细胞癌、肝细胞腺瘤、脂肪性肿瘤等, 影响了患者的治疗及预后情况。通过本院的6例病例可知, 男女发病率1:5;发病部位以肝右叶多见 (4例) , 均与目前报道的该病好发于女性, 肝右叶符合。同时, 在实际诊断中发现, 6例病例的常规检查均显示有肿块。进一步检查诊断为肝内占位性病变。病理形态观察发现, 均有3种成分构成, 但有临床报道该病可以仅有平滑肌细胞, 因此在缺乏脂肪参与时, 较难与其他肿瘤鉴别[2]。这就要求病理医师多取材、仔细观察、分辨, 不轻易下结论。而通过分子诊断发现, HMB-45表达阳性, 可以作为该病确诊的一个诊断指标。同时参考vimentin、actin、desmin的表达情况, 可以得出较准确的诊断。

摘要：目的 通过本院肝血管平滑肌脂肪瘤 (HAML) 的实际病例, 研究该病的临床病理形态及分子特点, 从而为该病的有效诊断提供参考意义。方法 采用回顾性分析法, 对6例确诊病例进行病理学及免疫组化分析。结果 男女病例比例1:5, 肿瘤位置肝左右叶比例2:4。形态观察:3例混合型, 2例上皮样型, 1例梭形细胞型。分子诊断表现:6例HMB-45 (+) , 2例desmin (+) , 4例actin (+) 。结论 对于HAML患者, HMB-45可以作为一个有力的诊断依据, 同时结合vimentin、desmin、actin的表达情况, 以及病理学观察, 对临床确诊具有较大意义。

关键词：肝血管平滑肌脂肪瘤,病理形态

参考文献

[1]田海英.肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学研究进展.国际消化病杂志, 2013, 4 (33) :89-92.

肝血管平滑肌脂肪瘤 篇4

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一种良性间叶组织源性肿瘤,病因不明。组织学上,AML由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组成。2004年,WHO将其分为经典型AML和主要由上皮样细胞组成的上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma,EAML)[1]。发生于肝脏的EAML非常罕见,临床上无特异性表现,极易误诊。因为有恶变的潜能[2],及早进行手术治疗十分重要。本文对经手术病理及免疫组化证实的3 例肝EAML的影像学表现进行回顾性分析,以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

搜集2012 年2 月至2013 年5 月我院经手术病理证实的肝EAML患者3 例,均为女性,年龄23~59岁,平均年龄41 岁;1 例无明显诱因出现右上腹不适就诊,2 例无任何症状,在体检时偶然发现。所有患者均无肝炎、肝硬化病史,否认服用过激素类药物。实验室检查CA199、甲胎蛋白和癌胚抗原均正常。

1.2 检查方法

采用美国GE公司的Lightspeed VCT 64 排螺旋CT,患者取仰卧位,扫描范围为剑突上缘到肾脏下极,管电压120 k V,管电流350 m A,扫描层厚5 mm,重建层厚0.625 mm,矩阵512×512。增强扫描采用碘海醇(300 mg I/ml)2.0 ml/kg体质量,于肘前静脉以3 ml/s速率注射,对比剂注射后分别于30、70、120 s行动脉期、静脉期和延迟期扫描。

其中,1 例患者1 周后采用GE Signa HDx 3.0T超导型MR仪常规行轴位T1加权和T2加权、冠状位T2加权扫描,层厚5 mm,层间距5 mm。增强扫描:经外周静脉团注钆塞酸,剂量0.025 mmol/kg体质量,注射速率2 ml/s,随后立即以相同速率注射20 ml生理盐水冲洗导管。 分别于18 ~23、45 ~50、120 s和5 min行动脉期、门静脉期、平衡期、延迟期扫描。

1.3 图像评价

由2 名具有5 a以上工作经验的影像科医师共同阅片。观察病灶部位、大小、形态、境界、密度或信号特点、强化方式,是否含有脂肪、出血、坏死及囊变,有无供血动脉。

2 结果

2.1 部位、大小

3 例EAML分别位于肝右前叶、左内叶和左外叶,其中发生于左外叶的肿瘤根部附着于肝脏脏面,向腹腔内凸出。肿瘤大小分别为5.2 cm×4.8 cm、5.5 cm×4.3 cm、11.3 cm×8.3 cm。

2.2 影像学表现

3 例EAML均为单发病灶,呈类圆形,边界清楚。其中2 例脂肪成分较多,可见条索状、斑片状软组织影,增强扫描病灶内脂肪成分不强化,其间软组织影明显强化,为增粗、迂曲的畸形血管结构(如图1、2 所示)。1 例病灶CT呈稍低密度影,密度均匀,增强扫描明显强化,MRI上病灶呈长T1、长T2信号改变,边界清楚,信号均匀,动脉期明显强化,可见假包膜,内部见多发迂曲走行的细小血管,静脉期强化程度低于周围正常肝实质,可见假包膜,延迟期呈相对低密度,弥散加权呈高信号(如图3 所示)。

注:肝左外叶旁见巨大软组织肿块影,以脂肪为主,其间可见条索状、斑片状软组织影

注:(a)示肝左内叶分叶状肿块,边界清;(b)示病灶内见增粗、迂曲的血管以脂肪成分为主

2.3 病理表现

(1)大体:质软,色黄,有包膜。

(2)镜下:肿瘤由不同比例的多角形上皮样或卵圆形细胞、脂肪及血管组织构成,上皮样细胞胞浆红染、丰富,核圆形,核仁清楚。其中1 例镜下以片状分布的瘤细胞为主,脂肪成分较少。

(3)免疫组化:瘤细胞HMB45、Melan-A阳性,血管SMA阳性,脂肪S100 阳性,CKpan、AFP阴性。

结合免疫组化,考虑为EAML。

3 讨论

注:(a)CT平扫示类圆形稍低密度肿块,边界欠清;(b)CT增强示病灶明显强化,内部见迂曲的血管影;(c)MRI示T2加权病灶呈均匀高信号,边界清楚;(d)T1同相位病灶呈低信号;(e)T1反相位信号无明显下降;(f)增强扫描动脉期明显强化,可见畸形血管;(g)延迟扫描呈相对低信号,部分畸形血管仍强化;(h)DWI呈高信号,提示弥散受限

AML是一种由血管、成熟的脂肪细胞以及平滑肌组成的肿瘤。其中一些AML主要由上皮样细胞和血管组织构成,含有或不含成熟脂肪组织,这种不典型的AML被称为EAML[3]。如果只有单一的上皮样成分,则称为单形性EAML[4]。EAML主要发生于肾脏,很少见于肝脏。肝脏EAML多见于女性,男女比例1∶5[5],多为单发,可与肾脏血管平滑肌瘤及结节性硬化并存,一般无肝硬化背景[6]。临床上无明显症状,通常在体检时发现。随着肿瘤的增大,可出现肿瘤压迫引起的症状。本组病例均为女性,有症状者仅1 例。

Tusi等按EAML的3 种成分所占的比例将其分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型、混合型4 类[7]。组织学上,EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞构成。瘤细胞排列呈不规则片状、巢状、结节状、梁索状,并有大小不等的丰富窦隙状血管网分隔。免疫组化肿瘤细胞特征性表达黑色素瘤特异性标记(HMB45、Mela-A),而不表达上皮性标记(CK、EMA)抗体[8]。文献认为,EAML以上皮样细胞为主,不含有或仅含极少成熟脂肪组织[9],但本组有2 例含较多脂肪成分,组织学检查可见上皮样细胞,免疫组化亦支持EAML的诊断,故不能将脂肪含量少作为EAML诊断的必要标准。

肝脏EAML的影像学表现与组织成分有关。当含有较多脂肪成分时,CT上表现为富含脂肪的肿块,内见少量软组织分隔,增强扫描软组织分隔明显强化,容易作出诊断。磁共振成像则可采用频率饱和法或化学位移法的脂肪抑制序列发现肿瘤的脂肪成分,从而进行诊断。频率饱和法利用脂肪和水共振频率的微小差异,通过调节激励脉冲的频率和带宽,有选择地使脂肪处于饱和状态,不产生信号;化学位移法在同相位时得到的信号是水与脂肪信号相加,反相位时则是水与脂肪信号相减,故含脂肪的组织反相位信号下降。乏脂型EAML影像学表现缺乏特异性。王朝君等[10]认为,梯度回波T1WI化学位移成像技术是探测组织中脂质成分最敏感的技术,可检出乏脂型EAML中的脂肪成分,但同时他也指出病灶内含有脂质成分并非其特异性表现,其他肝脏肿瘤也可出现脂质成分。并且当脂肪成分极少或少量脂肪与其他组织成分混合时,用此技术来显示脂肪信号的丢失仍有限度[11]。CT和磁共振增强扫描动脉期肿瘤可见增粗迂曲的静脉,即“早期引流静脉征”;另外,部分畸形血管在门脉和延迟期仍可见强化,即“中心强化血管征”[12]。有研究认为,EAML动脉期呈明显不均匀强化,门静脉期持续强化或延迟强化,即“快进慢出”的表现[13]。其原因可能是肿瘤内畸形血管是厚壁血管,磁共振对比剂Gd-DTPA从血管内弥散入血管外间隙需要的时间较长,并且滞留时间长[14]。EAML也可表现为动脉早期明显强化,门静脉期、平衡期表现为相对低信号,即“快进快出”[15]。本组1 例乏脂型EAML动脉期明显强化,延迟期强化程度下降,呈相对低信号区,符合“快进快出”的表现。EAML边缘延迟期可见假包膜样强化,可能与邻近肝组织受压以及包含血管的纤维组织增生有关[16],与肝癌T2加权的低信号假包膜不同[17],与肿瘤性质关系不大[18]。

乏脂型EMAL主要与以下几种疾病相鉴别:(1)肝细胞癌。部分EAML具有“快进快出”的强化方式,易误诊为肝癌。肝癌临床上一般有乙肝及肝硬化的基础病史,甲胎蛋白往往很高,肿瘤一般强化不均匀,中心可见坏死,瘤内无粗大血管,可伴有门静脉癌栓形成。而EAML通常无明显症状,不导致甲胎蛋白异常增高,可见假包膜,但只在增强的延迟期显示。(2)局灶性结节增生(focal nodular heperlasia,FNH)。FNH与EMAL的密度、磁共振信号及强化类型类似,磁共振T2加权FNH病灶中心可见星状疤痕,为其特征性表现,有助鉴别[19]。(3)肝腺瘤。多见于年轻女性,有长期口服避孕药史,肿块有包膜,有出血倾向,磁共振上可呈短T1、短T2信号。(4)纤维板层性肝癌。纤维板层性肝癌和EAML都可有“快进快出”的强化方式。不同的是纤维板层性肝癌中心有星状疤痕,强化不均,而EMAL强化相对均匀。(5)肝血管瘤。血管瘤在T2WI上信号较高,呈典型的“灯泡征”,增强扫描边缘呈结节状强化,逐渐向中心填充,与EMAL的强化形式不同。

4 结语

EAML的影像学表现多样,乏脂型EAML与肝癌和FNH鉴别较难。中年女性,临床上无明显症状,影像学检查发现肝占位, 甲胎蛋白等实验室指标阴性,CT或MRI增强扫描发现“早期引流静脉征”“中心强化血管征”和假包膜样强化等征象,应考虑EAML的可能。因为EAML有恶变潜能,治疗需以手术为主。

摘要：目的:探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的影像学表现,提高对其的认识。方法:回顾性分析3例经手术病理证实的肝EAML患者的临床及影像学资料,3例均行CT检查,其中1例稍后行MRI检查。结果:3例均为单发病灶,其中2例EAML影像学表现同血管平滑肌脂肪瘤,即肿瘤大部分为脂肪成分,并见分隔,增强扫描分隔有强化。1例为乏脂型EAML,其影像学特征包括:(1)病灶呈类圆形,边缘光整,CT平扫呈稍低密度,磁共振呈长T1、长T2信号。(2)增强扫描动脉期呈明显强化,中央可见粗大畸形血管。(3)静脉期及延迟期强化程度下降。结论:多脂型EAML易于诊断,乏脂型EAML缺乏特异性的影像学表现,需密切结合临床诊断。

肝血管平滑肌脂肪瘤 篇5

1 资料与方法

1.1 研究对象

选择2008-01~2012-07常熟市第二人民医院及第二军医大学附属上海长征医院收治的9例HAML患者及20例HCC患者, 均有完整的临床资料, 并经手术或穿刺病理确诊。9例HAML患者年龄36~63岁;1例合并双肾多发AML伴结节性硬化, 2例肝区不适, 7例为体格检查或因其他腹部不适入院检查时偶然发现。20例HCC患者年龄33~70岁;3例因B超或甲胎蛋白明显升高 (≥400μg/L) 偶然发现, 17例有肝区隐痛、乏力、消瘦、肝病面容等症状。所有患者均为单发肿瘤。

1.2 仪器与方法

采用Siemens Somatom DefinitionAS 128层螺旋CT机及GE Light Speed 16层螺旋CT机, 扫描参数:管电压120 k V, 管电流250~300 m A, 螺距0.984~1∶375, 矩阵512×512, 层厚、层距5 mm。先行上腹部平扫 (扫描范围:膈顶至髂棘) , 后行增强扫描。对比剂采用碘海醇 (扬子江药业, 320 mg I/ml) , 采用高压注射器以2.5~3.0 ml/s经手背静脉注入, 总量为80~120 ml。利用对比剂追踪智能触发技术 (automatic bolus tracking, ABT) (触发阈值设定为120 Hu) 或注药后25~30 s进行动脉期扫描, 注药后80 s行门静脉期扫描。

1.3图像分析

由1名放射科主治医师和1名副主任医师在事先不知道病理结果的情况下, 于PACS系统对所有肝脏肿瘤的CT图像进行分析, 包括病变部位、形态、大小、CT值 (平扫、动脉期及门静脉期) 、边缘 (即包膜显示情况) 、肝硬化情况 (患者是否患有乙型肝炎或感染乙型肝炎病毒、甲胎蛋白≥400μg/L等及CT诊断) 、肿瘤内血管显示情况等。2名医师分别在相同层面进行CT值测量, 选择感兴趣区时避开肿瘤坏死、囊变及脂肪区域, 测量面积尽量达到病变实性成分的2/3以上, 取2名医师的平均CT值作为最后结果。意见不一致时协商达成统一意见。

1.4 病理检查

所有病例均行常规病理检查, 其中6例行免疫组化检测人黑色素相关抗原HMB-45表达情况。

1.5随访

本组9例HAML患者中, 3例失访;6例随访, 均每年来院行B超或CT检查随访, 随访截止到2013-03均健在。

1.6 统计学方法

采用SPSS 16.0软件, 两组肿瘤CT值比较采用成组t检验, 计数资料比较采用χ2检验, P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 HAML与HCC的临床特点

本组中HAML与HCC患者平均发病年龄比较, 差异无统计学意义 (t=-0.633, P>0.05) ;两组性别比、乙型肝炎病毒感染及肝硬化比较, 差异有统计学意义 (χ2=5.729、13.322, P<0.05) , 见表1。

2.2 HAML与HCC的CT特点比较

HAML与HCC病灶直径及生长部位比较, 差异均无统计学意义 (t=-0.319, χ2=0.475, P>0.05) ;HAML组中7例患者出现中心血管影 (图1) , HCC组中3例出现中心血管影, 差异有统计学意义 (χ2=10.828, P<0.01) ;两组假包膜 (图2) 发生率比较, 差异有统计学意义 (χ2=7.219, P<0.05) 。见表2。

2.3 HAML与HCC增强扫描前后CT值变化

HAML的CT平扫及增强扫描动脉期平均CT值明显低于HCC, 差异有统计学意义 (t=-2.885, P<0.05;t=-3.307, P<0.01) , HAML中出现脂肪密度影 (图2) ;门静脉期CT值差异无统计学意义 (t=-0.293, P>0.05) 。HAML门静脉期与平扫CT值差值大于HCC, 差异有统计学意义 (t=2.516, P<0.05) ;动脉期与平扫CT值差值差异无统计学意义 (t=1.289, P>0.05) , 见表3。

2.4 病理检查

9例HAML患者病理检查均出现成分不一的血管、脂肪及平滑肌组织, 免疫组化结果显示HMB-45 (+) , 见图1D。

注:*与HAML组比较, P<0.05

图1患者女, 36岁, HAML。A.增强扫描动脉期示肝左叶巨大软组织肿块, 密度较不均匀, 内见增粗迂曲的血管影 (箭) ;B.门静脉期冠状位扫描示肿瘤强化程度明显大于动脉期, 边缘清晰, 可见假包膜 (箭) , 边缘可见增粗迂曲的血管影;C.病理镜下见特征性的血管及周围脂肪组织 (HE, ×100) ;D.免疫组化示胞质呈蓝染, HMB-45 (+) (×400)

图2患者女, 53岁, 肝右叶HAML。门静脉期示小斑片状脂肪密度影 (箭)

3 讨论

3.1 HAML的临床及病理特点

HAML好发于成年女性, 本组9例患者中, 7例为女性, 与文献[6,7]报道结果一致;而HCC好发于男性[8]。本研究结果表明, HAML与HCC患者的发病年龄无显著差异, 主要发生于中青年人群。HAML患者中感染乙型肝炎病毒者明显少于HCC患者, 推测HAML与是否感染乙型肝炎病毒关系不大, 与文献[7]报道结果一致。HCC患者中发生肝硬化者明显多于HAML患者, 与感染乙型肝炎病毒密切相关。

HAML是一种罕见的良性肝脏间叶源性肿瘤, 主要由平滑肌细胞、厚壁血管及成熟的脂肪组织构成, 偶尔可见局灶性髓外造血细胞。因此, 根据以上病理组成特点, HAML分为血管型、肌瘤型、脂瘤型 (脂肪成分≥70%) 及混合型。除脂瘤型外, 其他类型在临床上较难做出正确诊断, 常误诊为HCC, 影响了患者的后续治疗。

3.2 HAML的CT特点

HAML的病理组成特点决定了其在CT图像上的表现, 本组HAML的CT征象主要表现为: (1) 肝脏孤立性结节或肿块, 以肝右叶稍多 (6例) , 与张青等[9]的报道结果一致, HAML在肝脏内的分布与HCC无明显差异。 (2) HAML边缘清晰[9,10], 病灶中不存在假包膜[4,10], 本组中1例HAML出现假包膜征象, 可能为生长缓慢的巨大肿瘤压迫周围的正常肝组织所致, 由于大体标本中并不存在包膜, 此点不同于HCC中的纤维包膜。 (3) HAML血供比较丰富, 会出现特异性的中心血管影[10,11], 本组中7例肿瘤出现此征象, 主要表现为形态不一的点状或条状高密度影;HCC也会出现血管影, 但主要位于肿瘤周围, 为肿瘤供血血管。 (4) 与正常肝实质相比, HAML与HCC的CT平扫均以低密度影为主, 本组中HAML密度不均匀较HCC多, 因为其病理组成成分多, 而HCC组成成分比较单一, 由于HAML中含有不同程度的脂肪成分, 因此HAML在CT平扫时密度明显低于HCC。尽管HAML是一种富血供肿瘤[12], 但其内在的脂肪密度导致其在动脉期明显低于同样为富血供的HCC, 因此HAML动脉期强化程度低于HCC;本组中HAML门静脉期强化程度大于动脉期, 与谭晔等[13]的报道结果一致, HCC增强扫描呈“快进快出”表现, 因此门静脉期强化程度下降, 两种肿瘤门静脉期CT值差异不大。两种肿瘤动脉期CT值差值差异无统计学意义 (P>0.05) , 进一步说明HAML与HCC一样是一种富血供肿瘤[12], 其强化方式是“快进”模式。HAML门静脉期CT值差值大于HCC, 并且HAML门静脉期与动脉期CT值差值大于HCC, 表明HAML的强化方式呈“慢出”模式。以上CT特点可以作为HAML与HCC的鉴别点。

3.3 HAML与肝脏其他肿瘤的鉴别诊断

除HCC外, HAML还需与以下肝脏肿瘤鉴别: (1) 肝腺瘤:主要发生于育龄期妇女, 与口服避孕药有关, 脂肪变性罕见。 (2) 血管瘤:是肝脏最常见的肿瘤, 绝大多数呈“充填式”强化。 (3) 局灶性结节性增生:大多数具有瘢痕, 根据延迟强化特点可以做出诊断。 (4) 脂肪瘤或脂肪肉瘤:肝内罕见, 脂肪肉瘤无中心血管影[10]。肝脏所有肿瘤中, 只有HAML才能产生反应性HMB-45[14]。因此, 当HMB-45阳性时即可以确诊为HAML, 本组中6例HAML患者HMB-45阳性。

3.4 HAML的预后及本研究的局限性

本组6例HAML患者术后或穿刺后经电话或门诊随访数月至4年, 肝区无不适。尽管HAML是一种良性肿瘤, 但也有恶变的可能, 甚至术后会复发并发生转移[15,16]。当肿瘤不大、未出现相应的临床症状时, 不建议手术治疗, 但仍需要定期随访。

本研究的不足之处在于收集病例数较少, 尚不能充分地总结HAML的特异性CT征象, 因此需要进一步积累病例深入分析。此外, 本研究未能对HAML患者进行病理分类, 以便于与CT征象进行联合分析。

肾脏少脂肪血管平滑肌脂肪瘤 篇6

血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见的良性肿瘤,含有脂肪、平滑肌和异常血管,一般可以通过平扫CT发现肿瘤内的脂肪成分而作出正确诊断[1]。但是有时肿瘤的脂肪成分在CT上无法发现,这样的血管平滑肌脂肪瘤被称为少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,在术前常被误诊为肾癌而行不必要的根治性肾脏切除术[2,3]。2001年1月~2007年12月我科共收治肾脏少脂肪血管平滑肌脂肪瘤12例。现报告如下:

1 资料与方法

1.1 病历资料

本组共12例。其中男性1例,女性11例(92%);年龄24~50岁,平均36岁。左侧肾脏病变5例(42%),右侧7例,均为体检超声偶然发现。所有患者均行超声及增强CT检查,其中1例同时行MRI检查。回顾性分析了12例少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的超声及CT表现的特点,另外,选取同期收治的肿瘤大小相似的病理证实的肾癌31例,比较了少脂肪血管平滑肌脂肪瘤和肾癌的术前CT检查结果以确定少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的CT扫描图像特点。

1.2 统计学处理

统计学处理采用SPSS11.0统计软件,两组中肿瘤CT平扫和增强扫描时的CT值以及增强程度的比较采用t检验,P<0.01为差异有显著性。

2 结果

12例少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤大小为2.8~4.0 cm,平均3.4 cm,病变位于肾脏实质,向肾外凸出。超声显示肿瘤为肾脏实质性低回声或等回声,彩色多普勒显示肿瘤内有丰富血流信号,肿瘤与周围组织界限清楚。平扫CT显示病变为等密度或高密度肿块,没有脂肪成分,CT值为35~56 Hu,平均(48±9)Hu,有强化效应,增强后CT值为84~120 Hu,平均(109±11)Hu,见图1、2,增强程度为(60±9)Hu。11例病变强化均匀,1例呈不均匀强化。MRI显示T1WI病变为低信号,T2WI为等信号,增强扫描动脉期肿瘤内部有强化,静脉期信号略降低。根据影像学检查结果诊断为肾肿瘤,全麻下手术治疗。CT增强后不均匀强化者术前诊断为肾癌,行根治性肾切除术;其余11例因肿瘤的良恶性难以判断,而且肿瘤体积小、凸出肾表面,首先行肿瘤切除术,术中进行冰冻病理检查,结果为血管平滑肌脂肪瘤,保留了肾脏,术后病理与术中病理结果相符。肿瘤切开后剖面呈暗红色或灰白和灰黄相间,有的局部有出血,质地较脆,组织病理检查见肿瘤组织主要由血管、平滑肌和不成熟脂肪细胞构成,脂肪成分少,见图3;2例行免疫组织化学检查,HMB45、CD34和actin染色阳性。

31例肾癌的肿瘤直径为2.5~4.2cm,平均3.2cm。平扫CT值为20~47 Hu,平均(31±10)Hu,增强后CT值为78~140 Hu,平均(110±23)Hu,肿瘤增强程度为(80±20)Hu,所有病变强化都不均匀。肾癌的平扫CT值低于少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,但增强程度显著大于后者(P<0.01)。

3 讨论

血管平滑肌脂肪瘤为常见的肾脏良性肿瘤,发病率为0.3%,20%发生在结节性硬化患者[4,5]。典型的血管平滑肌脂肪瘤在超声上表现为高回声,但确诊需要进行CT检查,如病变的平扫CT值低于-10Hu说明肿瘤含有脂肪成分,可以诊断为血管平滑肌脂肪瘤[6]。有的肿瘤在CT上无法见到脂肪成分,这样的血管平滑肌脂肪瘤被称为少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,大约占所有血管平滑肌脂肪瘤的4.5%,肿瘤主要由血管、平滑肌和不成熟脂肪细胞以及散在分布的少量脂肪构成,在术前常常被误诊为肾癌而行根治性肾脏切除术,目前对于少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的报告很少[2,3]。

本组病例肿瘤直径不超过4.0 cm,没有临床表现,均为体检超声检查所发现,超声检查肿瘤表现为低回声或等回声,彩色多普勒可见肿瘤有丰富的血管,由于肾癌也可以有类似声像表现,因此通过超声检查无法确诊。JINZAKI等[2]回顾性分析了6例含少量脂肪的血管平滑肌脂肪瘤,所有病变在超声都表现为均匀的等回声,平扫CT值为41~51 Hu,增强扫描时病变有均匀强化,同时分析的100例肾癌没有这3个特点,提出具有这3个特点的病变为含有大量平滑肌和少量脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。HOSOKAWA等[3]报告了2例少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,超声显示1例病变为低回声,另1例大部分为低回声,但有少量高回声。最近KIM等[7]报告了19例少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,其中CT扫描均匀强化的占79%,本组的12例中均匀强化者11例,占92%,超声显示病变为低回声或等回声,这些结果说明JINZAKI等提出的影像学特点不能可靠地鉴别肾癌和少脂肪血管平滑肌脂肪瘤。曾经报道有14%的血管平滑肌脂肪瘤在CT扫描上不能显示出脂肪成分,可能与肿瘤内部成熟脂肪组织比例下降有关[6]。目前对于少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的MRI表现尚无系统报告,文献报告有5例在T2WI上为低信号,1例为等信号[2,3],本组的1例为T2WI等信号,由于病例数量少,而且都没有进行脂肪抑制显像,无法总结少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的MRI图像特点。

本组研究显示少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的平扫CT值为35~56 Hu,平均48 Hu,增强程度平均为60 Hu,92%的病变均匀强化;肾癌的平扫CT值为20~47 Hu,平均为31 Hu,增强程度平均为80 Hu,所有病变强化都不均匀。说明在平扫CT上少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的密度一般高于肾癌,但增强的程度低于肾癌,大多数病变均匀强化,这些可能是少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的CT图像特点。但是由于肾癌和少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的CT值变化范围很大,因此根据病变的CT值无法对二者进行鉴别。KIM等[7]发现在CT上79%的少脂肪血管平滑肌脂肪瘤和5%的肾癌强化均匀,肾癌的增强程度高于少脂肪血管平滑肌脂肪瘤,但后者的强化时间比前者长,回归分析显示均匀强化和强化时间延长是少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的特点。但是本组中有1例因增强CT扫描显示病变强化不均匀而误诊为肾癌,进行了根治性肾脏切除术,其他10例因为术前难以判断良、恶性而首先行肿瘤切除术,根据术中冷冻病理检查结果保留了肾脏,因此对于有上述表现的肾脏肿瘤应谨慎处理。文献报告肿瘤钙化只见于肾癌,因此可以将有无钙化作为一个帮助鉴别少血管平滑肌脂肪瘤和肾癌的依据[8,9]。

组织病理学上少脂肪血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌和不成熟脂肪或散在分布的少量脂肪构成,本组病理检查发现了一致的结果[2]。MILNER等[10]报告,92%的少脂肪血管平滑肌脂肪瘤的脂肪含量低于25%,而典型的血管平滑肌脂肪瘤脂肪含量超过了75%。另外,血管平滑肌脂肪瘤的血管壁通常较厚,可能具有偏心性,管腔可能较小。血管平滑肌脂肪瘤的平滑肌组织HMB45染色阳性,HMB45抗原在其他含有平滑肌细胞的肿瘤,如平滑肌瘤中不表达,是一个比较特异的标记物,有助于鉴别诊断[11]。本组2例行免疫组织化学检查,HMB45染色均阳性。

综上所述,少脂肪血管平滑肌脂肪瘤主要见于年轻女性,在超声上为低回声或等回声,彩色多普勒可见肿瘤内有丰富血流;多数病变在平扫CT上密度高于肾实质,增强后均匀强化,但是强化程度低于体积相似的肾癌。少脂肪血管平滑肌脂肪瘤在影像学检查上没有特异性表现,难以与肾癌鉴别,对于这样的病变应谨慎处理,以避免不必要的肾脏切除术。

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肾血管平滑肌脂肪瘤诊断与治疗 篇7

1临床表现与诊断

RAML是良性肿瘤, 以中年女性多见, 病史多较长, 缺乏特异的临床表现, 临床上可多年无症状, 或症状较轻;因肿瘤膨胀性生长或瘤内出血, 可出现腰腹部疼痛不适, 少数有血尿, 当病灶较大时, 体检偶然发现包块。肿瘤出血及自发性肾破裂是本病常见的并发症。特别是病灶较大, 肿瘤向外生长, 可突破肾包膜侵入肾周及肾旁脂肪间隙, 致使瘤内血管因明显扩张、增厚内膜缺乏弹力而发生瘤内及肾周出血。Issam等[4]综述97例, 13例有自发性肾破裂。奚日泉等[5]将本病分为两类: (1) 伴有结节性硬化的RAML, 多见于青少年, 75%死于20岁以前, 男女发病率相等。这类 RAML多为双侧性, 呈多发性且肿瘤较小。何志篙等[6]报告72例, 其中2例伴有结节性硬化症状者, 均有癫痫发作史、智力低下及面部蝶状分布的皮质腺瘤。 (2) 不伴有结节性硬化症的RAML, 多发生于中年人, 女性多于男性, 肿瘤多为单侧性, 孤立性且肿瘤较大。

2影像学特征

腹部平片常无阳性发现, 吴维光[7]认为, 术前平片发现肿瘤内有脂肪组织的透明影是明确诊断此病的特征性表现, 这取决于肿瘤内含有脂肪的多少。这种情况较少, 因透亮影常与肠腔气体重叠, Becker报告发现率仅为9%～10%。尿路造影主要的形态改变是肾盂肾盏受压变形, 聚拢或延长, 但无破坏。有的表现为肾轮廓影增大, 与一般肾肿瘤表现相同, 如肿瘤很小, 可无阳性发现。从造影片上很难与肾囊肿、肾癌鉴别。

多数RAML富有脂肪组织, 在B超检查时, 由于脂肪组织与周围回声阻抗差很大, 表现为强回声, 而CT显示脂肪为低密度的CT值, CT值常为-40Hu～-120Hu, 而肾癌中不含脂肪组织成分, 因此, 典型的RAML易与肾癌鉴别而明确诊断, 增强扫描时, 血管及肌肉组织强化, 而脂肪不强化。但是, 在少数情况下, 如脂肪组织过少;肿瘤内出血, 掩盖了脂肪成分;或伴有肾囊肿、囊肿出血或继发感染, 引起CT值升高, 因而出现不典型B超、CT表现, 难以明确诊断, 张善华等[8]对7例不典型RAML进行分析认为: (1) RAML平扫为混杂密度肿块。增强呈中度不规则强化, 多为网格状, 并持续较长时间。肿块边缘常可见条状或新月形状低密度未强化区, 其病理基础是血管、平滑肌、脂肪三者呈散在分布, 低密度未强化区代表脂肪成分。肾癌较小者平扫密度多均匀, 大者密度不均, 低密度区常位于肿块的中心区域, 其基础是癌肿生长迅速, 中心缺血液化坏死。肾癌的增强曲线为速升速降型, 即肿块早期强化明显, 延迟扫描退出。Bosniak等[9]研究100例肾癌, 病理标本上均未见到脂肪组织。 (2) RAML一般无包膜, 但边缘清晰锐利, 不侵犯肾盂、肾盏及邻近组织结构。而肾癌较大者往往边界不清, 小者常有“假包膜”征象[10]。B超检查RAML多为强回声或相对强回声团块, IVU上RAML仅表现为肾盂、肾盏推移、受压。 (3) RAML无腹膜后淋巴结肿大及肾静脉、下腔静脉受侵。 (4) 临床症状相对较轻, 急性出血时可有突发性腹痛和血尿。对于腹膜后区或肾筋膜囊内出血。CT则表现为平扫与增强的CT密度变化正好相反。平扫时, 腹膜后区或肾筋膜囊内出血为高密度, CT值为50Hu～65Hu, 此时, 肾及肿瘤病灶表现为相对低密度;增强后, 整个肾影变为高密度, 出血区的密度则变为相对低密度, 是出血不强化的结果, 李银官[11]把这种现象称为“反窗征”。总之, 对RAML的CT诊断强调仔细寻找具有独特、可靠的诊断依据的CT征——脂肪征, 是诊断的关键。对于肿瘤直径<2cm者常因容积效应和呼吸移动未能显示脂肪负值。Bosniak等[9]建议薄层CT扫描将有助于检查出小肿瘤内的低密度脂肪灶。

对于B超、CT检查仍不能明确诊断者, 可考虑行肾动脉造影。陈年根[12]报道RAML在肾动脉造影时有特殊征象, 即肿瘤区血管呈动脉瘤样扩张, 实质期内有界限清楚的透光区, 静脉期可见葱皮样的病理血管, 明显不同于肾癌的肾血管造影表现。最后, 可根据术中冰冻切片决定手术方案。

3治疗

目前对RAML的自然病程了解较少, 有学者认为其实体部分很少生长, 瘤体的增大主要因为瘤内出血[13]。RAML极少恶变, 对于已明确诊断者, 外科治疗的目的主要是消除症状, 保护肾功能及防止自发性破裂出血。Steiner等[14]认为<4cm且无症状的RAML可密切随访观察, 而>4cm或有症状者, 应给予外科治疗。治疗的方式多采取保留肾单位的方法, 即肿瘤剜除术或选择性血管栓塞。 Surena等[15]报告对所有RAML均可行保留肾单位的肿瘤切除术, 体积巨大者可采取术中阻断肾动脉的方法减少出血。何有华等[16]认为, 对肿瘤明显突向肾包膜外者更易发生破裂出血, 即使直径<4cm也应尽早手术;对于肿瘤破裂出血者, 早期发现者常可作保留肾单位的手术, 未能及时确诊者因局部炎症水肿、粘连而难以作保肾手术, 需作患肾切除。对于无症状者作肾部分切除或肿瘤剜除;应视肿瘤的位置、大小而议。位于一极或肿瘤位于肾脏边缘较为表浅者, 可作肾部分切除, 使治疗更彻底。位置较深, 若肿瘤靠近肾门以及单侧肾脏多个肿瘤者, 作肿瘤剜除更为安全。由于RAML多呈中心生长的特点, 术后保留的肾脏及对侧肾脏仍易再发, 故尽量避免作患肾切除, 同时配合术后定期随诊。

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断 篇8

1 材料和方法

1.1 一般资料

本组 5例中, 男1例, 女4例, 年龄33～70岁, 平均43岁。临床表现: 右上腹部轻度闷痛不适1例, 肝区隐痛CT检查发现1例, 无症状B超检查发现3例。均无酗酒、肝硬化史、肝炎病史, 也无结节硬化病史、口服避孕药和用合成类固醇病史。甲胎蛋白 (AFP) 阴性。双肾CT检查未见异常, 头颅未行CT检查。

CT检查后1～6个月内手术, 病理和免疫组化证实为肝AML。

1.2 方法

5例用GE Hispeed Nx/I。层厚5 mm或10mm, 层间距为5 mm或10 mm, 扫描时间1.0s。先平扫, 然后以3 ml/s速度经肘静脉注入优维显80～120 ml行动态增强扫描, 动脉期延时25～30 s, 静脉期延时65～70 s, 其中2例延期3～4min扫描。

2 结果

2.1 CT表现

5例均为单发病灶, 肝右叶后段Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ段各1个, 肝右叶巨大AML1个, 左外Ⅱ～Ⅲ段1个。最大约13cm×15cm, 最小的约3cm×3cm。CT表现典型3例: 平扫病灶边界欠清, 病灶外围有较多脂肪组织 (CT值-20～-40) , 灶中心见不规则的块状、条索状稍低密度软组织影 (图1) ;动脉期病灶中心软组织均有增强表现, 在脂肪中见到条状血管影 (图2) 。门脉期及延期扫描病灶中心软组织持续增强, 密度没有明显消退 (图3, 4) 。CT不典型表现2例: 1例位于肝右叶Ⅷ段, 直径约3cm, 边界清晰, 增强扫描动脉期明显增强, 门脉期扫描病灶呈低密度, 假包膜增强, 术前误诊为肝癌 (图5～7) 。另1例病灶位于肝右叶, 约13cm×15cm, 边界较清, 平扫病灶密度较均匀, 未见明显脂肪密度组织;增强扫描动脉期见斑片状不均匀增强, 内部见不增强条片状低密度影;门脉期扫描病灶持续增强, 内可见条索状增强。术前误诊肝腺瘤 (图8～10) 。

2.2 手术及病理

肿瘤位于肝右叶4个, 肝左叶1个, 直经为4～15cm, 平均9 cm, 4例无包膜, 仅1例有包膜, 大体病理标本呈圆形或类圆形球形肿块, 质较软, 呈淡黄色或灰色, 可伴有灶性出血坏死, 镜下3例呈典型AML表现, 由异常厚壁血管、平滑肌细胞和成熟脂肪构成, 伴有髓外造血组织。其中平滑肌细胞呈梭形或上皮样细胞形态, 常以上皮样细胞为主, 呈多边形, 胞浆丰富, 伊红色或透明, 有时含有色素颗粒。细胞核可出现显著的异型性, 并见多核巨细胞, 核仁明显。瘤细胞可成片或成团分布或形成梁索状, 并有血窦分隔。本组1例病变, 其平滑肌细胞表现为多边形上皮样细胞和梭形细胞, 病变中脂肪含量极少, 光镜误诊为肝癌, 免疫组化为肝AML;本组5例均经免疫组化·375·细胞HMB-45、EMA、SMA、MG均为阳性。AFP阴性。确诊为肝脏AML。

3 讨论

肝血管平滑肌脂肪瘤 (Hepatic angiomyolipomas , HAML) 是一种起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤。根据其组织成分的不同, CT表现多种多样, 有典型和不典型表现, 不典型的AML误诊率极高, 国内外文献报道极少[1]。肿瘤内含有血管、平滑肌和脂肪三种成分, 其所含成分的比例各不相同。少脂肪肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断关键在于显示脂肪成分, 采用螺旋CT薄层扫描重叠重建技术, 增加空间及密度分辨力, 必要时象素分析, 以显示肿块内的少量脂肪, 可以提高本病的诊断率[2]。本组采用3～5mm病灶薄层扫描, 提高了脂肪的显示率, 这对鉴别小肝癌有着非常重要的临床意义[2], 因为两者的治疗方案完全不同。由于增强扫描, 肿块内软组织成分增强的同时, 亦可掩盖少量脂肪成分, 因而难以获得少脂肪的负性测量值, 故应强调薄层平扫的重要性。由于AML病理成分构成比例不同, 其CT表现可多种多样, 因而术前诊断有一定难度。本组3例典型AML提示, 肿块同时含有软组织成分和脂肪成分, 且软组织成分有一定程度增强及病灶中心有血管影是其较为典型的CT表现。薄层CT平扫及动态多期增强有助于提高HAML的正确率。对不典型病灶, 应结合临床、免疫组化HMB-45、其它影像检查及CT、B超引导下穿刺活检进行诊断

3.1 AML类型

Tsui[1]按照三种成分构成的比例不同, 特别是脂肪含量多少, 曾把AML病理分为4型:混合型、脂肪型 (脂肪≥70%) 、平滑肌型 (脂肪≤10%) 和血管型, 其中混合型最常见。本组脂肪型AML3例, 肌型AML1例, 血管型AML1例。临床分为2型[3]:一型并发结节性硬化, 多见于青少年;另一型不并发结节性硬化, 多见于中年人。本组均为成人不并发结节性硬化。

3.2 HAML的典型CT表现

(1) 脂肪成分:肿块密度不均, 部分为软组织密度、部分为脂肪密度, 脂肪成分的存在是AML的特征之一, 但病灶内脂肪组织的含量有很大差异, 可由5%至90%不等[3]。本组5例中有3例病灶密度明显不均匀, 呈混杂密度肿块, 内见明显低密度脂肪影CT值 (-20Hu) , 并可见稍低密度软组织影, 脂肪含量少者CT不易显示。 (2) 中心血管影: 病灶中是否含有血管影有一定的诊断意义, 也反映了AML的病理特征。特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义[3,4]。 (3) CT动态增强特征: 表现为富血供肿瘤, 但因其成分多种多样, 因此大多数病灶增强不均匀。增强扫描动脉期肿块内软组织影有轻到中度增强, 可见扭曲的供血血管, 脂肪无增强, 门脉期病灶仍呈高密度, 内部不均匀似见血管影, 脂肪成分及脂肪中见到血管影和围绕平滑肌构成洋葱皮样或类似漩涡状增强[5]。

图1 CT平扫示见圆形混杂密度影, 边缘见条状脂肪密度影。图2增强后动脉期软组织成分明显增强, 脂肪密度内见血管影。图3门脉期及图4延迟期软组织仍呈略高密度

图5 CT平扫示肝右后叶下角圆形低密度影, 边缘见少量脂肪密度影。图6增强后动脉期明显增强, 边缘似见包膜。图7门脉期呈低密度影, 增强方式类似肝癌“快进快出”。

图8CT平扫示肝右叶见巨大低密度影, 边界清晰, 内部密度较均。图9增强扫描动脉期见斑片状不均匀增强。图10门脉期病灶持续增强, 肿瘤边缘见类似漩涡状及洋葱皮样增强。

3.3 误诊原因

本组5例中2例误诊, 1例误诊为肝腺瘤, 另1例误诊为肝癌。分析原因有三。 (1) 形态、边缘: 平扫示呈圆形或类圆形密度均匀或不均匀病灶, 边界清晰, 原发性肝细胞肝癌80%以上有包膜, 表现为境界清与周围组织分界明显, 而AML多无包膜, 境界模糊。 (2) 密度: 2例均为乏脂肪AML, 1例病理为血管型AML, 1例为肌型AML, 平扫示1例密度均匀, CT值为70Hu, 1例密度欠均匀, CT值为20～65Hu, 未见明显脂肪密度。 (3) 增强: 1例为平滑肌型AML增强方式类似与肝癌呈“快进快出”表现, 增强后动脉期明显增强, 门脉期明显密度减低 (图7) , 边缘血管影在门脉期误以为包膜增强, 所以误诊为肝癌; 另1例为血管型AML, 增强方式与肝腺瘤相似, 增强动脉期明显斑片状不均匀增强, 门脉期病灶为等-稍高密度, 可见条索状增强, 延迟期为等密度与周围肝脏密度相似。

3.4 鉴别诊断

本组误诊主要是瘤体内少或乏脂肪成分, 因此须与以下疾病鉴别。 (1) 肝细胞肝癌 (HCC) : HCC大部分有包膜, 病灶边界清晰, 瘤内有脂肪变性呈分布弥散、小簇状低密度影, 境界不清, 增强后动脉期明显增强, 门脉期增强下降, 呈“快进快出”表现, 包膜在门脉期增强, 常伴有坏死, 易有门脉侵犯, 形成癌栓, 而AML脂肪组织呈条片状或团片状, 为成熟脂肪, 常位于周边, 特别是脂肪成分中见到血管影, 这在HCC中尚未见到[5]。 (2) 局灶结节增生 (FNH) : 增强方式与AML相似, 有时病灶瘢痕内或边缘可见粗大供血动脉, 但FNH中心纤维瘢痕组织, 动脉期及门脉期不增强, 随着延迟增强。 (3) 肝腺瘤: 呈圆形, 边界清晰, 内部密度不均, 增强扫描动脉期明显增强, 门脉期为稍高密度, 延迟期为等密度, 如有新鲜出血可见高密度影时, 则有助于鉴别。 (4) 肝硬化再生结节 (RN) : 平扫时RN边界不清, 内部密度不均, 可见小片状脂肪密度影, 增强扫描动脉期内部无明显增强, 门脉期及延迟期增强与肝实质一致, 呈等密度。在病理细胞上进行免疫组化: HMB-45及SMA均为阳性, 也是AML的重要特征[6]。

参考文献

[1]Tsui WMS, Colombari R, portmann BC, et al.Hepatic angiomy-olipoma.A clinicopathologic study of30cases and delineation of unusal morpho-logic variants.Am J Surg Pathol, 1999, 23:34

[2]许达生, 陈君禄, 黄兆民主编.临床CT诊断学.广州:广东科技出版社, 1998, 170

[3]严福华, 曾蒙苏, 周康荣, 等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析.中华放射学杂志, 2001, 35 (11) :821

[4]叶慧义, 王岩红, 罗瑜昆, 等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的综合影像诊断.中华放射学杂志, 1997, 31 (12) :830

[5]孙淑霞, 卢光明, 李铭山, 等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的综合影像诊断.临床放射学杂志, 2001, 20 (5) :375