Hunt综合征（精选7篇）
Hunt综合征 篇1
摘要：目的 对Hunt综合征其主要的临床表现与并发症进行分析, 对Hunt综合征其诊断与内科的治疗经验进行探讨。方法 回顾我院2004年10月至2010年12月, 我科收治的33例耳带状疱疹患者临床资料, 对患者其发病诱因与其临床表现以及其听力学的检查等临床资料进行总结性分析。结果 33例耳带状疱疹患者中, 临床治愈患者10例, 治疗有效患者19例, 治疗无效患者4例。结论 患者一旦发生耳带状疱疹与内耳的功能出现障碍时, 即可以诊断为Hunt综合征, 进行早期诊断与治疗能够提高其临床治愈率, 同时减少后遗症的发生。
关键词：Hunt综合征,内耳功能障碍,带状疱疹
Hunt综合征为患者发生水痘-带状疱疹的病毒感染所导致的临床上以多发性的颅神经炎为主要表现的一组疾病[1], 其发病率正呈现逐渐增多的趋势[2]。主要以老年患者及其他类型身体抵抗力出现下降者多发[3]。本文回顾我院2004年10月至2010年12月, 我科收治的33例耳带状疱疹患者临床资料, 对患者其发病诱因与其临床表现以及其听力学的检查等临床资料进行总结性分析。目的在于对Hunt综合征其主要的临床表现与并发症进行分析, 对Hunt综合征其诊断与内科的治疗经验进行探讨。报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2004年10月至2010年12月, 我科收治的33例耳带状疱疹患者临床资料。其中有男性患者17例, 有女性患者16例。患者年龄最大75岁, 最小12岁。其中病变位于左侧患者12例, 病变位于右侧患者21例。14例患者在发病前有受凉感冒史, 全部患者既往均无神经与精神系统疾病史, 全部患者家族中没有类似疾病的病史。
1.2 方法
对患者其发病诱因与其临床表现以及其听力学的检查等临床资料进行总结性分析。
1.3 临床表现
全部患者均有持续性的头部胀痛与头晕以及视物旋转等症状, 均有一侧面部的表情肌发生完全性的瘫痪, 其额纹消失, 并且不能皱额与蹙眉, 患者患侧发生鼓腮漏气与眼裂变大以及眼裂不能够闭合或者闭合不全等体征, 同时在闭眼时能够显露出其白色的巩膜, 患者瞬目运动发生减弱, 并且患侧的舌前2/3发生味觉障碍。患者发生行走不稳与直线行走呈阳性以及闭目难立征呈阳性, 患者患侧的鼻唇沟变浅, 并且口角下垂。进行示齿时, 其口角向健侧歪斜。患者的口轮匝肌发生瘫痪, 导致鼓气与吹口哨时均漏气, 同时因颊肌的瘫痪, 导致食物容易滞留于患侧的齿颊之间。
1.4 治疗
(1) 一般治疗:卧床休息, 有张口困难者应予以静脉输液治疗。 (2) 对症治疗:有发热38℃以及以上的患者应予以退热治疗;有咽喉不适与舌痛患者应予以洗必泰液或者雷夫如尔液进行漱口;患者疼痛剧烈则应予以镇痛药或者卡马西平进行治疗;患者合并有细菌的感染需予以抗生素治疗;并佐以B族维生素等进行辅助治疗, 还需对高血脂与高血压以及糖尿病和冠心病患者针对病因进行治疗。 (3) 抗病毒治疗:在早期对患者进行抗病毒治疗, 同时联合应用糖皮质激素进行治疗, 并酌情应用干扰素或者免疫球蛋白进行治疗。
2 结果
见表1。
3 讨论
3.1 患者发生疱疹与面瘫为诊断Hunt综合征最重要的依据, 对于具有典型临床表现的患者进行诊断并不十分困难, 但对个别症状较不典型的Hunt综合征患者却容易导致误诊[4]。由于病毒所侵犯神经于位置和时间的先后不同, 患者症状出现的次序也多不相同, 更没有规律性[5]。再加上疱疹容易出现于不同的皮节区。故就较易引起临床误诊。所以, 患者在出现患侧的耳痛与面部的神经痛以及伴发周围性的面瘫时, 需首先考虑为早期的Hunt综合征。而对于有原因不明的特发性面瘫伴神经性耳聋的患者, 即便患者没有耳部的带状疱疹发生, 也需考虑为Hun综合征。同时对于拟诊为Hunt综合征的患者, 需常规的进行流泪试验与味觉试验以及镫骨肌的反射试验、前庭的功能和神经电图的检查等, 同时对伴发客观性的耳聋患者应用纯音听阈的测听检查, 尤其是镫骨肌的反射试验与神经电图的检查。针对此疾病进行早期的诊断, 患者面神经的损害其定位与定性, 患者病程的发展以及早期的治疗与预后都有着重要的意义。应用CT与MRI能够对桥小脑角区与内听道内发生的肿瘤进行鉴别;而对不典型的患者, 则需应用血清的特异性抗体VZV进行检测, 可以对临床诊断起到辅助作用。
3.2 针对本病进行的治疗, 临床普遍都采用抗生素与抗病毒药以及能量合剂等进行治疗, 另外神经营养剂与糖皮质激素等药物也需联合使用。目前认为, 抗疱疹病毒的无环鸟苷, 能够在患者体内转化成三磷酸的化合物, 对单纯疱疹的病毒DNA其聚合酶进行干扰, 同时对病毒DNA其复制进行抑制, 还能够对耳痛的症状进行改善, 并促进疱疹的愈合。以利于患者面瘫的恢复。而早期予以激素与积极的抗病毒进行治疗, 能够减轻患者的炎症与疼痛, 同时阻止病毒进一步破坏其神经节与神经纤维, 能够消除面神经的水肿, 能够缩短病程与降低患者后遗神经痛的发生率。
3.3 本文回顾我院2004年10月至2010年12月, 我科收治的33例耳带状疱疹患者临床资料, 对患者其发病诱因与其临床表现以及其听力学的检查等临床资料进行总结性分析。目的在于, 对Hunt综合征其主要的临床表现与并发症进行分析, 对Hunt综合征其诊断与内科的治疗经验进行探讨。结果显示, 33例耳带状疱疹患者中, 临床治愈患者10例, 治疗有效患者19例, 治疗无效患者4例。综上所述, 患者一旦发生耳带状疱疹与内耳的功能出现障碍时, 即可以诊断为Hun综合征, 进行早期诊断与治疗能够提高其临床治愈率, 同时减少后遗症的发生。
参考文献
[1]陈崇喜.28例Ramsay Hunt综合征病例临床分析[J].耳鼻咽喉-头颈外科, 2002, 9 (3) :134-136.
[2]曹火太, 周惠芬, 周序玲, 等.Hunt综合征的临床研究[J].现代预防医学, 2007, 34 (15) :2985-2986.
[3]王志刚, 周俊杉, 李莉敏, 等.老年Ramsay-hunt综合征1例[J].中华保健医学杂志, 2011, 13 (1) :44.
[4]徐月桂, 郭茹, 刘广玲, 等.Ramsay-Hunt综合症三例[J].中外医疗, 2009, 28 (11) :22.
[5]辛志广, 陈鲁赞, 谷京城, 等.以咽喉症状为主诉的Hunt综合症3例报告[J].中国现代药物应用, 2008, 2 (12) :105-106.
Hunt综合征 篇2
On November 6， the last Senior Officials Meeting （SOM） of this years APEC was concluded in Beijing. Earlier reports quoted Alan Bollard， executive director of the APEC Secretariat， as saying at a news briefing that member economies have agreed to pass on information on particular cases with one another， and an anti-corruption statement （known as the“Beijing Statement”） proposed by the last SOM will be concluded in outcome documents and submit to the upcoming Dual-Ministerial Meeting.
With the statement， China takes another procedural step on the road to establish a cross-border cooperation platform for the battle against corruption. Conventionally the state-ment will soon be officially announced after the Informal Leadership Meeting. According to Chinese Foreign Minister Wang Yi and China APEC Development Council Chairman Zhang Lijun， the statement will be one of the most important achievements of APEC Beijing summit.
Lin Zhe， anti-corruption specialist and Professor of Chinas Central Party School， pointed out that the progress in establishing the anti-corruption network shows the support from international society to Chinas battle against corruption， and will help Chinese government push the movement in depth. Corrupt officials and other criminal suspects will be running out of places to hide.
The Beijing Statement on Anti-Corruption
China has been pushing a crackdown on corruption and a large number of corrupt officials got punished or investigated for that reason since the 18th National Congress of the Communist Party. Meanwhile， there is still a tough nut for Chinese government to crack： there are still a huge number of crooked officials remain at large by fleeing overseas.
How many corrupt Chinese officials are hiding abroad？ The government hasnt revealed the exact number yet， but according to Chief Procurator Cao Jianming of Chinas Supreme Peoples Procuratorate， 6694 corrupt crime suspects were hunted down overseas during the five years from 2008 to May 2013.
A research conducted by the Peoples Bank of China shows that more than 10000 corrupt officials and executives of state-owned enterprises of China have disappeared or fled the country with illicit funds as huge as 800 billion yuan since the 1990s.
“The Party Central Committee and General Secretary Xi Jinping attach great importance to seizing corrupt officials overseas and recovering money illegally moved abroad. Relevant authorities will push harder in international negotiations， striving to bring every escaped corrupt official in justice. Foreign countries wont be safe harbors for criminals any more， not even the remotest corner of the earth，” said Huang Shuxian， Deputy Secretary of the Central Commission for CPC Discipline Inspections. Huang also oversees the international coordination for Chinas Central Anti-corruption Coordination Group.
“Our campaign to seize fleeing officials and retrieve what they have stolen will become an important aspect of our political and diplomatic ties with other nations， focused on persuading foreign governments not to harbor these criminals，”added Huang Shuxian.
Chinese government also has launched the “Fox Hunt 2014 Operation” which widens the national anti-corruption campaign to those who have fled abroad. From July 22 to the year end， Chinas public security authorities will focus on hunting and arresting fleeing economic crime suspects abroad. By the end of this September， more than 100 suspects were found overseas and delivered back to China.
Extradition is a major approach for cross-border criminal pursuit. By the end of this July， China has concluded bilateral extradition deal with 38 countries. However， among the signatories， most of them are developing countries. Most western countries havent sign the deal with China， which makes them popular destinations for Chinese corrupt officials.
And this is the initial drive for China to set up a crossborder anti-corruption network. “Beijing Statement is first proposed by China，” said Alan Bollard.
Bollard also said that Beijing Statement will include the principles for the international cooperation against corruption and set up an information sharing mechanism across the APEC region. By then， justice departments of member economies will be able to share and pass on information on corruption cases with one another and enforce cross-border pursuit if necessary.
Anti-corruption Cooperation
Chinas effort on cross-border pursuit after fleeing of-ficials and illicit assets need to be strengthened urgently， especially compared with the sweeping momentum of its domestic anti-corruption campaign. To push forward progress through APEC has been on the agenda of Chinas policy makers for some time.
China assumes rotating presidency of APEC this year， thusly Chinas Supervision Department also acts as president of the anti-corruption panel of APEC. During the third SOM of APEC 2014 held in Beijing from August 6 to 22， anticorruption became a recurring topic of several meetings and discussions.
On August 13， Chinas Supervision Department convened the 19th meeting of APECs anti-corruption panel. The meeting initiated the APEC Network of Anti-Corruption Authorities and Law Enforcement Agencies （ACT-NET）， which is designed to facilitate APEC members cooperation and information sharing in hunting fugitive officials and recovering ill-gotten money. It is a milestone of Chinas construction of international anti-corruption network.
Attendants of the meeting agreed unanimously to upgrade their cooperation on eliminating harbourage and chasing corruption crime suspects as an effort to crack down on political and business bribery.
At the beginning of November， Beijing convened the last SOM of this years APEC. Member economies discussed on the “Beijing Statement” and agreed to submit it to the DualMinisterial Meeting. During an earlier briefing， Alan Bollard mentioned that the anti-corruption statement was proposed not only by the leadership of China， but also by the United States. According to Bollard， the soon-to-release Beijing Statement will clarify the institutional arrangement of the crossborder cooperation across member economies.
“This is a necessary step to track cases across borders within the APEC region and to follow up and recover assets if they are illegally moved，” Bollard said.
However， it remains unknown whether the Beijing Statement as part of the meeting declaration will be released independently or not.
“China is intensifying its effort in fighting corruptions and we hope all major member economies of APEC support China for that matter and enhance cooperation on extraditing crooked officials and economic crime suspects. It takes teamwork of major economies across the Asian-pacific region to reach an internal consensus.” said Zhang Lijun.
“If the anti-corruption statement proposed by China can be released as a joint declaration of the summit， it will be of great significance and demonstrate the resolution of member economies to fight international crimes. It will also provide the support that China needs to eliminate graft.” said Lin Zhe.
Fill the Gap
To push forward the international anti-corruption cooperation under the APEC framework is a critical step for China to fill the gap in the dam against corruption.
According to the White Book of Chinas Anti-corruption and Clean Government Campaign issued by the State Council Information Office at the end of 2010， China had signed 106 justice aid treaties of all kinds with 68 countries and regions. The Supreme Peoples Procuratorate also had signed prosecutorial cooperation agreements with its counterparts from more than 80 countries and regions.
By the end of this July， China had concluded deals involving criminal justice aid with 51 countries and extradition treaties with 38 countries.
Specialists note that countries are not obliged to extradite foreign fugitives in the light of international law， unless they have signed an extradition treaty. The fact is， most of the western countries havent signed such treaties with China， mainly because there are several crimes still punishable by death penalty in China.
As Lin Zhe has pointed out， without the extradition treaty， there will still be a lot of obstacles restraining the international cooperation even if both countries are members of the UN Convention Against Corruption. The “Principle of Political Offense Exception” and the “Principle of Nonextradition of Death Penalty” of the Convention can make certain western countries the perfect safe harbor for Chinas fugitive officials.
Hunt综合征 篇3
例1, 冯某, 女, 54岁, 左侧面瘫1周, 左外耳道疱疹伴疼痛3d, 2005年4月来我院皮肤科就诊。患者2个月前曾因子宫肌瘤在我院行子宫肌瘤摘除、子宫次全切, 术后1个月余又以高血压病、糖尿病在我院内科进行诊治。以往无肝炎、结核等传染病史, 无水痘及带状疱疹接触史。幼儿时曾患过水痘, 家族中无类似疾病发生。体检:BP140/90mm Hg, 皮肤巩膜无黄染, 左侧额纹消失、眼裂闭合不全、鼻唇沟变浅、口角下垂, 鼓气时左嘴角漏气。病侧耳后颈后淋巴结肿大, 压痛阳性, 余未见异常。皮肤科情况:左外耳道、耳窝可见簇集的红色丘疱疹、水疱, 黄豆大小, 部分呈脓疱, 少部分水疱干涸结痂。自觉疼痛剧烈, 伴恶心耳鸣, 听力障碍。乳突明显压痛。实验室检查:空腹血糖8.9mmol/L, 尿糖 (+) , 肝、肾功能、血、尿常规正常。诊断:RamsayH u n t综合征、糖尿病。
例2, 赵某, 男, 46岁, 肺癌晚期, 2007年5月在我院呼吸内科治疗, 住院前3d, 出现右侧面瘫, 入院后2d右外耳道, 面颊部、颈部出现疱疹, 伴疼痛, 请皮肤科会诊。体检:BP90/60mm Hg, P90次/min, R24次/min, T37.50C, 一般状态欠佳, 精神萎靡, 极度消瘦, 呈慢性病容, 神志清, 半坐卧位, 查体合作, 皮肤粗糙, 弹性差, 双眼睑结膜苍白。右锁骨上可触及3个质地较硬、活动欠佳的淋巴结, 直径约0.4~0.6cm, 口唇发绀, 听诊右肺呼吸音较左侧减弱, 伴有喘鸣音, 心浊音界无扩大, 节律规整, 腹平坦, 肝脾肋下未触及。皮肤科情况:右侧外耳部、面颊部、颈部可见不规则灶状红斑, 其上簇集黄豆大小的丘疱疹、水疱, 疱壁厚, 张力大, 疱液混浊, 部分水疱已结痂。右面部表情肌瘫痪, 伴同侧耳后、颈后淋巴结肿大, 压痛阳性, 自觉皮损及其周围组织灼痛, 伴眩晕、恶心、耳鸣、听力障碍, 实验室检查RBC2.8×1012/L, Hb80g/L, WBC10.8×109/L, 中性粒细胞80%, 淋巴细胞17%, PLT55×109/L, 诊断Ramsay-Hunt综合征。
例3, 吴某, 女, 43岁, 因右侧面瘫伴疼痛, 在我院中医科进行针灸、理疗, 静脉滴注红霉素治疗。4d后, 右侧耳痛、耳鸣, 听力下降到耳鼻喉科诊治。经抗炎治疗3d症状无好转且右侧外耳道、耳廓、下颌角出现疱疹, 伴恶心、头晕, 眼球振颤等症。由耳鼻喉科介绍来我科诊治, 发病以来无发热、畏寒, 食欲尚可, 睡眠欠佳, 大小便正常, 家族中无类似疾病发生。无水痘及带状疱疹接触史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:右面颊部轻度红肿、表情肌瘫痪, 右侧外耳道、耳廓可见小灶状红斑, 其上簇集粟粒至黄豆大小丘疱疹, 周围绕以红晕, 自觉皮损及其周围皮肤刺痛, 夜间加重, 伴右侧偏头痛、头晕、耳鸣, 听力下降等症。实验室检查:血WBC7.6×109/L, N0.69, L0.30, M0.01, RBC3.92×1012/L, Hb130g/L, 尿常规正常, 诊断:Ramsay-Hunt综合征。
2讨论
Ramsay-Hunt综合征[1]是水痘-带状疱疹病毒 (vzv) 侵犯膝状神经节后跟引起的面神经、听神经受累导致面瘫、耳聋、外耳道疱疹三联征, 表现为单侧外耳道疱疹, 鼓膜疱疹伴患侧耳痛、耳鸣、耳聋, 听觉障碍, 乳突压痛, 出现面瘫及舌前1/3味觉障碍, 常伴有眩晕、恶心、呕吐、眼球振颤等症状。本病的发生与机体的免疫状态有一定关系, 当机体免疫功能下降时, 如感冒、过度劳累、患慢性病、情绪波动等情况下容易患病。本文3例患者中1例是子宫肌瘤切除术后2个月 (此病人1年后, 在长春某医院确诊为肺癌) , 另1例是肺癌晚期, 带状疱疹与恶性肿瘤的关系有待进一步探讨。3例患者均采用黄芪注射液20m L, 加入5%葡萄糖300m L中静脉滴注, 1次/d。黄芪注射液[2]主要成分为黄芪, 经动物实验查明其具有抗病毒、抗疲劳作用, 对非特异免疫、体液免疫和细胞免疫均有明显增强作用, 对干扰素有明显的刺激和诱生作用。7d为1个疗程, 间隔2d再行第2个疗程, 同时口服阿昔洛韦片0.5g, 4次/d, 泼尼松片10mg, 3次/d, 连用7d。3周左右3例患者均痊愈。未遗留感觉异常及神经痛。
摘要：探讨Ramsay-Hunt综合征临床特点及治疗情况。本文病例均表现为单侧外耳道疱疹, 鼓膜疱疹伴患侧耳痛、耳鸣、耳聋, 听觉障碍, 乳突压痛, 出现面瘫及舌前1/3味觉障碍, 常伴有眩晕、恶心、呕吐、眼球振颤等症状。根据临床特征及实验室检查结果诊断为Ramsay-Hunt综合征。3例患者均采用黄芪注射液20mL, 加入5%葡萄糖300mL中静脉滴注, 1次/d。7d为1个疗程, 间隔2d再行第2个疗程, 同时口服阿昔洛韦片0.5g, 4次/d, 泼尼松片10mg, 3次/d, 连用7d。3周左右3例患者均痊愈。
关键词：Ramsay-Hunt,综合征
参考文献
[1]刘辅仁.实用皮肤科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 1996:139.
Hunt综合征 篇4
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组患者16例,男9例,女7例,发病年龄19～70岁,平均48.6岁,发病时间2～30 d,平均13 d,急性起病10例,亚急性起病6例。既往病史:慢性肾炎2例,偏头痛7例,高血压4例,脑梗死2例,扁桃体炎1例;13例为初发,3例为2次以上发作。
1.2 临床表现
16例患者均有头痛症状,头痛多位于一侧,首发症状多为眶周、眶内及球后顽固性痛、钻痛或撕裂样疼痛,且向额颞部放散,伴随症状有眼球肿胀、突出、流泪、恶心呕吐、头晕及肢体麻木等,个别患者可出现低热。颅神经麻痹左侧8例,右侧6例,双侧2例;动眼神经单独受累4例,动眼和滑车神经同时受累3例,动眼滑车外展神经同时受累9例;累及视神经1例,累及面神经1例,累及三叉神经3例。
1.3 实验室检查
周围血白细胞增高12例,血沉增快4例,全部患者均行腰椎穿刺检查,脑脊液压力13例正常,2例白细胞增高,4例蛋白轻度增高,5例免疫球蛋白增高。
1.4 神经影像学检查
首次CT检查16例,3例显示海绵窦区病变,MRI检查10例,5例显示海绵窦区病变,其中CT和MRI增强扫描均显示病灶均匀一致的强化。DSA检查5例,3例显示有颈动脉虹吸段不规则狭窄征象。
1.5 治疗方法
本组患者均采用类固醇激素治疗,口服强的松30～60 mg/d或地塞米松10～20 mg/d静脉滴注,同时青霉素640万U/d或头孢唑啉钠3.0 g/d静脉滴注,激素治疗的用量及疗程差别较大,早期用药并同时应用神经营养药及适当理疗效果更好。
2 结果
本组患者有效14例,其中6例痊愈,1例在治疗过程中激素减量时症状加重,再次激素加量后病情缓解,2例临床恢复不理想,其中1例行外科手术治疗,术后病理诊断为炎性肉芽肿,行手术切除。
3 讨论
THS是一种少见的具有特殊临床表现的疾病,1954年Tolosa[1]首先报道1例具有剧烈眼眶周围疼痛,伴同侧眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱患者;1961年Hunt等[2]又报道6例眼眶周围痛及伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹患者,临床症状需数月缓解,数年内可复发,经类固醇激素治疗完全缓解,被命名为痛性眼肌麻痹综合征(TolosaHunt综合征,THS)。
3.1 发病原因及病理
3.1.1 非特异性炎性肉芽肿
本病病因一般认为是海绵窦的非特异性炎症,表现为大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽肿样病变,引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄的一组临床症候群[3]。Tolosa[1]报道的病例尸检和病理研究发现海绵窦区有炎症样改变,以后Spctor等均报道了手术病理及尸解发现海绵窦区炎症样变化。本组部分患者周围血白细胞增高、血沉增快,脑脊液蛋白增高、免役球蛋白增高,神经影像学提示海绵窦部位病变,类固醇激素治疗有效,1例病理诊断为炎性肉芽肿,以上均支持本病病因为非特异性炎症的可能性大。
3.1.2 血管因素
管小亭等[5]在对THS患者的DSA检查中发现,1例颈内动脉虹吸段部分移位和不规则狭窄现象,1例为海绵窦引流不畅,1例为颈内动脉附壁血栓。本组病例中DSA检查发现3例显示有颈动脉虹吸段不规则狭窄征象。故其原因可能是炎症侵犯海绵窦、颅神经的同时也累及海绵窦血管壁的可能性大。
3.2 诊断与鉴别诊断
3.2.1 诊断标准
Hunt等[2]提出的诊断标准:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损,表现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三叉神经第Ⅰ支受损症状,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数周;(4)自发缓解,但可遗留神经功能缺损;(5)间隔数月或数年后可复发;(6)除外海绵窦附近病变;(7)类固醇治疗有效。本组病例符合上述诊断标准。近年来,随着神经影像技术的发展及临床应用,对THS的诊断率不断提高,国内报道本病也逐渐增多,部分CT和MRI检查显示海绵窦扩大或增强扫描可见病灶均匀一致强化,DSA检查可见颈内动脉狭窄。国外曾有文献指出MRI对诊断THS有重要价值[6];动态MRI影像可以帮助THS的诊断;对THS患者在使用激素前后进行MR影像比较是诊断和鉴别诊断的重要标准;1998年国际头痛会议也特别提到影像技术(CT、MRI)在THS诊断中的应用,并提出应当在至少2年内对病例进行临床和放射学检查的随访,其中包括在发病初期MRI阴性的病例[7]。
3.2.2 鉴别诊断
诊断本病时需除外颈动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部位肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等可引起头痛伴颅神经麻痹的疾病。在临床诊断不清时,可做MRI及DSA检查。但无论是神经影像的改变还是类固醇激素治疗显效都不是特异性诊断,颅内探察和病理检查是最可靠的证据。
3.3 治疗及预后
本组患者均采用类固醇激素联合抗生素及神经营养药物治疗,并辅以理疗,大部分患者治疗有效,且早期治疗效果更好。治疗时头痛首先减轻,数天即消失,颅神经恢复较慢并可能有后遗症,恢复快者可能易复发,笔者体会复发者可酌情加大激素用量,效果良好,完全不恢复者可考虑手术治疗。
综上所述,在临床上遇到头痛眼眶痛伴眼肌麻痹为主的患者,在排除其他疾病的基础上,应想到THS可能,以减少漏诊误诊的发生,笔者建议此类患者均应行MRI检查。因为MRI对THS的诊断及鉴别诊断有着举足轻重的作用,同时对疾病的转归也有一定的价值。此类患者如果能够及早治疗,可以减轻神经功能缺损程度及减少复发率,临床医生值得注意。
参考文献
[1]Tolosa E.Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm.Neurol Neurosurg Psychial,1954, 17:300-302.
[2]Hunt WE,Meagher JN,LeFever HE,et al.Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus.Neurology, 1961,11:56 -62.
[3]Del Toro M,Macaya A,Vazquez E,et al.Painful ophthalmoplegia with reversible carotid stenosis in a child.Pediatr Neurol,2001,24: 317-319.
[4]Spector RH,Fiandaca MS.The "sinister" Tolosar-Hunt syndrome. Neurology,1986,36:198 -203.
[5]管小亭,于学英.Tolosa--Hunt综合征的临床特点、影像学研究及病因分析.中华神经精神科杂志,2001,34:280-282.
[6]Pascua J,Cerejal L.,Canga A,et al.Tolosa - Hunt syndrome:focus on MRI diagnosis.Cephalagin,1999,19(Suppl 25):36 -38.
Hunt综合征 篇5
麻痹性斜视患者在临床比较多见, 但伴有疼痛的麻痹性斜视并不多见。伴有疼痛的麻痹性斜视临床主要见于眼外伤, Tolos A-Hunt综合征, 后巩膜炎, 炎性假瘤、筋膜炎以及颅内占位病变等。眼外伤有明确的病史及体征, 容易鉴别。后巩膜炎虽然容易漏诊, 但在眼球彩超、CT或核磁共振成像时可以显示后部巩膜增厚。颅内占位容易发现。筋膜炎临床表现相对典型, 而且血象有炎症表现。TolosaHunt综合征与炎性假瘤有时症状交织, 治疗方法相似, 不易排除, Tolosa-Hunt综合征发病多单侧多见, 本病例表现为双侧, 非常罕见, 报道如下。
1 病例资料
患者男, 48岁。因视物成双1周来我院就诊, 经门诊检查诊断为左眼麻痹性内斜视, 并收治入院治疗。查体:一般状况良好。视力:1.0 (双) 。眼压:右眼13mm Hg, 左眼15mm Hg。双眼结膜无充血, 角膜无水肿, 前房中深, 瞳孔圆, 直径约3mm, 对光反射存在。双眼视盘边界清, 色泽正常, 动静脉管径比约2:3, 无出血及渗出。黄斑中央凹反光阳性。角膜映光:OS+150, 右眼注视左眼内斜30棱镜度, 左眼注视右眼内斜45棱镜度。复像实验:双眼同侧复视, 左侧分开最大, 周边像恒为左眼。入院后查血、尿常规未见异常, 血糖正常, 血脂:甘油三酯2.5, 头部核磁共振未见异常。甲功全项未见异常。眼底血管造影未见异常。请神经内科会诊后排除颅内异常。临床确定诊断:左眼麻痹性内斜视。给予扩血管药及神经营养药治疗, 配合针灸治疗1周, 复视无减轻, 出现左眼部疼痛。查体:左眼睑轻度肿胀, 无压痛, 无硬结。左眼球结膜充血、水肿, 角膜透明, 屈光间质透明, 前房中深, 瞳孔圆, 直径约3mm, 对光反射存在。双眼视盘边界清, 色泽正常, 动静脉管径比约2:3, 无出血及渗出。黄斑中央凹反光阳性。角膜映光:OS+150, 右眼注视左眼内斜30棱镜度, 左眼注视右眼内斜45棱镜度。24h眼压描记未见异常。电脑视野检查未见异常。复像实验:双眼同侧复视, 左侧分开最大, 周边像恒为左眼。处置:停止针灸治疗, 给予普拉洛芬滴眼液, 日4次点眼。1周后上述症状未见缓解, 右眼出现疼痛, 双侧均有视物成双感觉。查体:视力:1.0 (双) 。双眼球结膜充血水肿, 角膜透明, 屈光间质透明, 前房中深, 瞳孔圆, 直径约3mm, 对光反射存在。双眼视盘边界清, 色泽正常, 动静脉管径比约2:3, 无出血及渗出。黄斑中央凹反光阳性。角膜映光:OD+150, OS+150, 复像实验:双眼同侧复视, 两侧分开最大, 周边像恒为双眼。查眼部CT平扫发现双眼内直肌全长梭形肥大, 双眼后极部巩膜无显著增厚。补充诊断:Tolosa-Hunt综合征, 左眼麻痹性内斜视, 右眼麻痹性内斜视。处置:给予消炎痛口服5d, 效果不显著, 与患者沟通病情建议口服糖皮质激素, 同时告知激素的副作用, 患者及其家属同意后给予醋酸泼尼松龙片50mg, 日1次, 晨起顿服, 碳酸钙D3, 3.0, 日1次口服。1周后上述症状全部消失。查体:双眼睑肿胀消退, 结膜充血及水肿消失, 双眼角膜映光正位, 复像实验检查阴性。治愈出院。出院后继续口服醋酸泼尼松龙片40mg, 日1次, 晨起顿服, 1周后减为30mg并复查。碳酸钙D3, 3.0, 日1次口服。随访8个月, 至今未复发, 醋酸泼尼松龙片已减为2.5mg, 3个月后停药。
2 讨论
Hunt综合征 篇6
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2006年8月-2012年8月收治63例Hunt综合征患者, 均为住院患者。男28例, 女35例, 均符合诊断标准[1], 全部病例均为神经痛、疱疹伴面瘫、听觉症状等。按住院先后顺序随机分为2组:治疗组32例, 男14例, 女18例, 平均年龄 (52±4.1) 岁;对照组31例, 男14例, 女17例, 平均年龄 (53±3.6) 岁。两组性别、年龄、皮损、神经系统症状及体征无显著性差异, 具有可比性。
1.2 治疗方法
治疗组用西咪替丁0.6g+5%葡萄糖静脉滴注, 1次/d, 西咪替丁注射液0.6g+炉甘石100ml混合搽皮肤皮损处, 2次/d。对照组用地塞米松10mg+5%葡萄糖250ml静滴, 1次/d, 1周后渐减量。两组均同时联合用病毒唑, 营养神经, 改善微循环, 针灸治疗。
1.3 疗效标准
痊愈:皮损基本消退, 疼痛完全消失;显效:皮损大部分消退, 局部疼痛明显减轻;好转:皮损部分消退或完全结痂, 疼痛减轻;无效:皮损部分消退, 疼痛感无明显减轻。痊愈与显效、好转三者的总和算为总有效率。
1.4 统计学处理
采用SPSS统计软件进行统计计数资料, 采用t检验, 以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 观察两组临床症状和体征改善情况比较, 见表1。
注:与对照组相比, P<0.05。
2.2 治疗组的有效率为97%, 对照组的有效率74%, 两组疗效比较见表2。
3 讨论
Hunt综合征又称耳带状疱疹, 是水痘-带状疱疹病毒感染所导致的临床以多发性颅神经炎为表现的一组综合性疾病, 其发病率呈逐渐增多趋势。发病机制是因潜伏在脊神经根的水痘-带状疱疹病毒当机体抵抗力下降或某些因素影响时, 病毒被激活而发病。其典型临床表现为耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫三联征, 其他症状还可表现为:眩晕、耳鸣、耳聋、恶心呕吐、咽痛、吞咽困难、声嘶、口腔、咽喉部黏膜疱疹等。由于病毒侵犯神经所在位置及时间上的先后, 出现症状不一定有规律, 影响了该病的早期诊断和早期治疗。早期治疗对本病的疗效和预后有很大的影响, 所以要提高早期诊断准确率。临床上神经痛出现较早, 以神经痛作为临床诊断依据可以大大提高其早期诊断率[1]。
以往临床上西咪替丁主要用于治疗消化性溃疡。近年来发现, 西咪替丁具有抗炎、抗病毒作用, 其作用机制是提高淋巴细胞转化率、增强机体免疫功能。西咪替丁为H2受体拮抗剂, 有明显的抗组胺炎性介质释放作用, 减轻免疫复合物对机体的病理性损伤, 使炎性渗出减少, 水肿减轻, 同时能阻滞外周中枢神经, 又能与大脑痛觉相关的内啡肽相互作用而缓解因局部炎症导致的疼痛和不适等[2]。病毒唑是一种广谱、非选择性抗病毒药, 通过抑制病毒的RNA、DNA复制而达到抗病毒作用[3]。西咪替丁、病毒唑联合用于治疗Hunt综合征有协同作用, 在有效地抗病毒治疗的基础上改善机体免疫力和抗超敏反应, 阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用, 促进面瘫恢复, 阻止后遗神经痛的发生。急性期局部用药不可忽视, 治疗组局部用西咪替丁可阻止疱疹发生、发展, 促进疱疹结痂愈合, 阻止末梢神经变性受损, 达到局部止痛作用, 缩短病程及降低后遗神经痛的发生率。临床结果表明:西咪替丁用于治疗Hunt综合征效果显著, 有效率高, 价格低廉, 副作用少, 值得基层医院推广应用。
参考文献
[1]王蕾, 苗旺.Ramsay Hun综合征首诊误诊分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2007, 13 (3) :197-199.
[2]祝宏杰.甲氰咪胍治疗反复呼吸道感染[J].实用儿科临床杂志, 2005, 9 (1) :48.
Hunt综合征 篇7
1临床资料
病例1:男, 74岁, 咽喉部疼痛伴声音嘶哑5 d, 加重伴右颞部疼痛2 d为主诉入院。该患者于入院前1周因“感冒”而出现咽喉部疼痛, 声音嘶哑, 在当地卫生院静脉滴注先锋V不见好转, 于入院前2 d症状加重, 吞咽困难, 伴有饮水呛咳, 右颞部疼痛而来我院就诊。检查:生命体征平稳。声音嘶哑, 呼吸平稳, 咽部轻度充血, 右侧软腭瘫痪, 双侧扁桃体Ⅰ度大, 无脓性分泌物。纤维喉镜检查:会厌舌面及右侧杓会厌襞充血可见多个散在点状伪膜, 右侧声带固定, 双侧梨状窝有唾液潴留, 右颞部可见数个疱疹, 无面瘫。辅助检查:生化全项 (-) , 血尿便常规正常, 颅脑CT未见异常。诊断:Hunt综合症。治疗:给病毒唑0.3, 地塞米松10 mg, 1次/d, 静脉滴注, 同时给口服阿昔洛韦, 维生素B1、B12等口服治疗。因经济困难治疗一周出院, 出院时咽喉及右颞部疼痛明显缓解, 声音嘶哑明显改善, 右勺会厌襞及右颞部疱疹消失, 右侧声带活动仍未完全恢复。2个月后复诊右侧声带运动正常。
病例2:男, 67岁, 以左咽部疼痛1周, 伴左耳疼痛及听力下降4 d为主诉入院。该患于1周前因着凉后出现左咽部及左上列牙疼痛, 自服消炎药不见效, 于入院前4 d症状加重, 并出现左耳痛, 流脓、流水、听力下降, 就诊当地医院, 按“中耳炎”治疗, 症状仍不见好转而来本院就诊。检查:咽部轻度充血, 左侧两腭弓处可见多处白色点状伪膜, 会厌舌面偏左可见2处白色点状伪膜, 声带正常。左耳甲腔有疱疹溃破痕迹, 外耳道有水样分泌物, 鼓膜糜烂, 未见穿孔, 左周围性面瘫。纯音侧听:左耳中度混合性聋, 内耳道CT检查未见异常。诊断:Hunt综合症, 治疗同例1, 同时给予针灸、理疗等物理治疗。第6天病情好转出院, 出院时听力提高, 左外耳道干燥, 咽部疱疹消失, 面瘫无明显好转, 2个月后复诊, 无复发, 左面瘫恢复。
病例3:女, 73岁, 以左咽部疼痛10 d, 左耳疼痛及听力下降3 d为主诉入院。该患于10 d前无明显诱因出现左咽部疼痛, 自服消炎药不见好转, 于入院前3 d同时出现左耳疼痛, 听力下降, 外耳道流水。检查:咽部充血, 左侧舌腭弓有2处白色点状伪膜。会厌及声带正常。左耳甲腔有多个疱疹, 有破溃渗出, 左外耳道有水样分泌物, 鼓膜充血, 表面糜烂。无面瘫。纯音测听:左耳中度混合性聋, 内耳道CT检查未见异常。诊断:Hunt综合症。治疗:给予糖皮质激素、血管扩张剂、营养神经及抗病毒等药, 门诊治疗。一周3次复诊, 2个月后左耳及咽部疱疹消失, 听力恢复。
2讨论
Ramsay Hunt综合症[4]是带状疱疹的一种特殊类型, 1907年Ramsey Hunt首先描述了本病的症状而得名。Hunt综合症常发生于单侧, 疲劳、受凉和机体抵抗力下降是本病的重要诱因, 典型病例一般为耳廓前面、耳甲腔、耳道或鼓膜疱疹发生, 继之侵及脑神经, 以面神经、位听神经、三叉神经为主, 而出现相应症状。其诊断主要依据耳部疱疹、耳痛、周围性面瘫三联症来确诊。
Hunt综合症主要有如下临床表现:①患侧耳痛及头痛作为初发症状;②耳甲部的带状疱疹, 外耳道、鼓膜及软腭、舌根和舌前2/3的舌缘上的疱疹;③患侧Hunt区 (是中间神经支配区的耳甲、外耳道、鼓膜部等) 的发作性或持续性疼痛, 亦称中间神经痛;④患侧高音性重听、耳鸣;⑤自发性水平眼震、眩晕;⑥患侧的唾液、泪液分泌障碍;⑦患侧外耳道、舌前2/3的感觉迟钝。
根据病情轻重, Hunt将之分为四度[5]:第一度仅有耳带状疱疹无神经受累表现;第二度除有带状疱疹外尚伴有同侧外周性面瘫;第三度除二度表现外, 加上耳蜗症状;第四度则在第三度基础上加上前庭症状。
具有典型三联证时诊断并不难, 对于症状不典型的Hunt综合症, 我们更应引起重视。由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后, 出现的症状的次序并不一定有规律, 而且疱疹出现在多个皮节区, 疱疹的大小和位置也存在很大的变异6。故对以咽喉部疼痛、声音嘶哑、吞咽困难、饮水时呛咳等症状为首发的患者, 应注意检查耳部、咽喉部, 特别是带状疱疹的出现, 在除外颅神经损伤及其他原因所致的前提下, 可诊断为Hunt综合症, 以利于争取早期有效治疗。
参考文献
[1]Sweeney CJ, G ilden DH.RamsayHunt syndrome.J Neurosurg Psy-chiatry, 2001, 71 (2) :149-154.
[2]李运波, 邓仁瑶.刘公汉hunt综合症34例临床分析.听力及语言疾病杂志, 2004, 12 (2) :111
[3]王洪田, 韩东一, 翟所强, 等.不典型Ramsay Hunt综合症误诊分析.中华耳科学杂志, 2004, 3 (3) :200-202.
[4]林海英.Ramsay-Hunt综合症1例疑难病杂志, 2004, 4 (2) :76.
[5]阎承先.小儿耳鼻咽喉科学, 修订版.天津:科学技术出版社, 2000, 356-357.