大疱性鼓膜炎（共7篇）
大疱性鼓膜炎 篇1
急性大疱性鼓膜炎是病毒感染引起的鼓膜及邻近外耳道皮肤急性炎症。据文献报道合并分泌性中耳炎的很少[1], 发生鼓膜色素沉着更易与胆固醇肉芽肿相混淆或误诊。收集回顾我科自2007年以来大疱性鼓膜炎愈后发生蓝鼓膜变的患者的诊疗情况, 报道如下。
1 病例资料
自2007年1月-2013年4月, 共诊治大疱性鼓膜炎71例, 年龄8个月~33岁。其中男29例, 女42例, 多为单耳发病。治疗后疼痛和鼓膜大疱均消失, 其中3例出现鼓膜蓝变, 占4.23%。
病例1, 男, 25岁, 以右耳剧烈疼痛2d就诊。耳镜检查右耳鼓膜弥漫性充血, 呈暗红色, 鼓膜后象限和前上象限表皮及耳道后下壁深部皮肤可见多发的大小不一的暗紫色疱疹, 诊断为大疱性鼓膜炎。给予洁耳、抗菌药物、抗病毒药物、氧氟沙星滴耳剂、镇痛、微波理疗等。治疗2d后疼痛消失, 但有右耳发闷不适, 因故未及时就诊。第24天后以右耳堵闷感加重复诊, 检查鼓膜充血和大疱均消失, 鼓膜紧张部下部近1/4处呈弓背向上边缘清晰的月牙形蓝影像, 其余部呈琥珀黄色, 有液平或气泡。声导抗B型曲线, 纯音测听125Hz、256Hz、500Hz、1 000Hz气导平均下降28db。CT检查除外颈内静脉异位和颈静脉球体瘤。诊断为渗出性中耳炎。给予口服抗菌药物、盐酸氨溴索、醋酸泼尼松, 复方呋喃西林麻黄素滴鼻液滴鼻等治疗。3d后复诊主诉症状改善不明显, 遂给予鼓膜穿刺抽吸出少量黄色较稀薄液体, 鼓室注射盐酸氨溴索、地塞米松2次。鼓室仍有积液, 鼓膜蓝影仍存在, 考虑为胆固醇肉芽肿, 行鼓室探查见鼓室黏膜光滑未见肉芽生长。
病例2, 女, 13岁, 以右耳疼痛半天就诊。耳镜检查鼓膜充血, 紧张部前上下象限交界处暗红色疱疹, 诊断为大疱性鼓膜炎。7d后复诊主诉疼痛消失, 无其他不适。检查见大疱萎缩, 局部表皮皱褶, 颜色偏蓝, 大于原疱疹范围, 边界模糊。因无听力障碍未行声导抗和听力检查, 1个月后复诊无不适主诉, 见鼓膜表皮平整, 但原鼓膜蓝色区域变淡变散, 后中断随访。
病例3, 女, 17岁, 以左耳剧烈疼痛6h就诊。耳镜检查左耳鼓膜及外耳道深部皮肤充血, 鼓膜后上象限单发的暗紫色大疱疹。诊断大疱性鼓膜炎。给予常规治疗。20d后因同耳堵闷再次就诊。鼓膜后下象限大部、后上象限局部呈蓝色相, 边缘模糊不清, 似有气泡, 声导抗B型曲线, 纯音测听为传导性耳聋, 鼓膜穿刺抽吸不出液体, 诊断为渗出性中耳炎。给予口服抗菌药物、盐酸氨溴索、醋酸泼尼松, 复方呋喃西林麻黄素滴鼻液滴鼻和丙酸氟替卡松鼻喷剂喷鼻, 鼓室注射盐酸氨溴索、地塞米松每周1次等治疗。治疗36d后因症状改善不明显, 行MRI检查示中耳的T1W有高信号团块, 考虑胆固醇肉芽肿, 行鼓室探查见中下鼓室后部黏膜有肉芽增生, 病理检查可见胆固醇结晶体。
2 讨论
蓝鼓膜原因可分为特发性血鼓室和已知病因的如鼓膜病变、颈静脉异位、颈静脉球体瘤和外伤性鼓室积血等, 大疱性鼓膜炎鼓膜颜色的改变属鼓膜自身的病变, 但在并发渗出性中耳炎时, 使临床上不易判断病因而误采取措施。大疱性鼓膜炎是病毒感染引起, 为自限性疾病, 与渗出性中耳炎发病原因和机理不同。文献中有在发病的5~7d, 耳痛缓解、大疱消散时出现同侧中耳积液的报道[2,3]。本组病例并无慢性鼻-鼻窦炎、中耳炎病史, 复习有关文献, 因此认为分泌性中耳炎的发生原因: (1) 上呼吸道病毒感染可导致咽鼓管口及软骨段黏膜充血肿胀, 致中耳负压, 渗液形成; (2) 病毒可通过咽鼓管口进入鼓室, 损伤咽鼓管及中耳黏膜防御系统[2,3]。
中耳胆固醇肉芽肿不常见, 临床症状以中耳内因反复出血而鼓室内蓄积咖啡色液体为特点, 但不含任何新鲜血液, 一般伴有听力损失和中耳压迫感, 与慢性渗出性中耳炎颇为相似。咽鼓管的长期阻塞、渗出性中耳炎的后果、鼓室静脉曲张或微型血管瘤的反复出血以及急性出血性中耳炎等个别或综合因素的影响也是中耳胆固醇肉芽肿的成因[4]。还有学者认为大疱性鼓膜炎可以直接导致中耳黏膜反应[5,6], 从而引起中耳胆固醇肉芽肿与特发性血鼓室。另外, 抗菌药物对渗血有促进作用, 临床上常习惯使用抗菌药物预防感染, 是否作为中耳胆固醇肉芽肿的成因宜进一步深入研究。
在大疱性鼓膜炎的急性期因鼓膜充血及疱疹的存在, 恢复期因鼓膜颜色变化的后遗现象, 都不易通过鼓膜观察中耳有无积液, 耳部疼痛会掩盖耳闷耳堵的感觉, 即使在耳痛消失后出现轻微的耳闷不适感, 常常会误认为是恢复期的自然现象。大疱性鼓膜炎、渗出性中耳炎和蓝鼓膜同时或交织存在, 对判断蓝鼓膜的成因造成很大困难。中耳胆固醇肉芽肿从鼓膜切开取出的液体为咖啡色, 质地似蜜糖, 部分病例通过显微镜检查可见胆固醇结晶。因渗出量较少, 单从中耳的抽吸液来区分分泌性中耳炎或胆固醇肉芽肿也很困难。文献资料表明在特发性血鼓室中既可并有中耳胆固醇肉芽肿也可仅有咖啡色液体, 有学者认为[4]二者可能是一种疾病的不同阶段, 但目前尚未形成共识, 需进一步研究。
回顾病例1, 鼓膜下部月牙形的蓝色鼓膜, 可能是病毒等致病因子除侵袭鼓膜表层外, 同时引起鼓室黏膜出血性渗出, 积聚在下鼓室或鼓膜大疱的蓝色色素沉积, 随着鼓膜上皮的移行, 而移至鼓膜边缘。此病例手术探查未见中耳黏膜异常, 有认识上的不足和掌握手术适应证过于宽松的教训。宜尽早行鼓室注射地塞米松、曲安奈德以及糜蛋白酶、盐酸氨溴索等, 在血凝块机化或胆固醇肉芽肿形成前采取治疗措施。同时, 预防祛除咽鼓管咽口、鼓口黏膜的炎性水肿造成的阻塞。对未充及整个鼓膜表现为局限性的蓝影征, 宜密切观察蓝变部位的变化, 即有无移行的现象。尤其是原大疱部位的蓝色鼓膜, 首先考虑是大疱性鼓膜炎后鼓膜自身的后遗病变, 严格掌握手术适应证, 如无鼓室渗出液、咽鼓管功能正常者可暂不要处理, 但仍须观察一段时间, 不能贸然诊断胆固醇肉芽肿。鼓膜大部尤其是松弛部的蓝色鼓膜, 如同时有分泌性中耳炎, 经鼓膜穿刺、切开以及鼓室注射等治疗后效果不佳, 病史较长, MRI检查T1W出现高信号团块者, 可列为鼓室探查的指征, 宜尽早行鼓室探查术, 清理病灶。
大疱性鼓膜炎蓝色鼓膜愈后出现蓝色鼓膜, 很是少见, 且成因复杂, 治疗措施不尽相同。其鼓膜颜色的变化恢复至正常颜色需要多长时间, 以及伴有胆固醇肉芽肿的形成时间, 因属回顾性资料, 加之例数较少, 有待进一步研究积累。但应高度重视的是, 在治疗大疱性鼓膜炎的同时, 注意咽鼓管的功能和有无渗出性中耳炎的合并症, 并及早采取相应的措施, 控制胆固醇肉芽肿的形成。在有蓝色鼓膜时, 要观察其部位、范围及变化情况, 是否随着鼓膜上皮的移行而变化。同时, 在没有使用抗菌药物的指征时, 尽量不全身使用抗菌药物, 以免促进炎性黏膜的渗血和微小出血。
关键词：大疱性鼓膜炎,愈后,蓝鼓膜,临床报告
参考文献
[1]王保霞, 卢新阁.儿童大疱性鼓膜炎合并分泌性中耳炎8例分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2012, 18 (4) :316-317.
[2]郭洁, 梁象逢, 陈穗俊, 等.儿童与成人分泌性中耳炎的临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2007, 21 (8) :13-15.
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[4]李忠万, 胡国华.中耳胆固醇肉芽肿研究现状[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2008, 22 (19) :910-912.
[5]Kotikoski MJ, Palmu AA, Nokso-koivisto J, et al.Evaluation of the role of respiratory viruses in acute myringitis in children less than two years of age[J].Pediatr Infect Dis, 2002, 21 (7) :636-641.
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大疱性类天疱疮1例 篇2
患者, 男, 82岁。双上肢屈侧、右胸侧壁、腹股沟部红斑、水疱3个月, 于2006年8月7日就诊。患者于3个月前无明显诱因双上肢、腹股沟部泛发红斑, 水疱, 个别水疱破溃后出现鲜红色浅表糜烂面, 瘙痒剧烈, 同时伴全身不适, 服中药30余副及西药, 药不详, 效果欠佳。患者既往有原发性高血压15年, 一直口服降压药, 否认其他传染及遗传病史。
体格检查:T、P、R正常, BP 165/115 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa) , 系统检查未见异常。皮肤科检查:双上肢屈侧、腹股沟部红斑, 红斑上泛发大小不等的呈桂圆、花生米、黄豆大小的圆形、椭圆形水疱, 疱壁紧张, 尼氏征 (-) , 多数疱液清, 个别小疱疱液呈血性, 部分水疱破溃后呈鲜红色浅表糜烂面, 有少许渗液。口腔和外阴黏膜无潮红、糜烂、无渗液及水疱形成。实验室检查:血常规:WBC 6.7×109/L, Hb 132 g/L, N 70%, L 30%, 血糖6.7 mmol/L (正常值5.2~7.8 mmol/L) 。肾功能未见异常, 心电图及胸部X线片无异常, 取右上臂屈侧水疱处皮肤行组织病理检查:表皮颗粒层明显增厚, 表皮突呈锯齿状, 局部可见表皮下大疱形成, 真皮较广泛嗜酸粒细胞浸润, 诊断:大疱性类天疱疮。治疗:给予雷公藤多甙、泼尼松片各10 mg, 每日3次, 加用外用药氧化锌油、炉甘石洗剂等治疗。1周后, 门诊随访, 病情好转, 没有新发水疱, 旧水疱均已干燥、结痂、红斑消退, 有的皮损已留有色素沉着。时至今日, 门诊随访2年半无复发。
2 讨论
大疱性鼓膜炎 篇3
1 临床资料
本组病例,男2例,女3例,年龄34-72岁,全身受累面积:80%～90%3例,50%～80%2例。致敏药物:磺胺类2例,解热镇痛药类3例。
2 治疗原则
早期、足量、持续应用糖皮质激素,防止感染,对症及营养支持疗法。
3 护理
3.1 病室要求
患者住单人隔离病室,室温28～30℃,保持病室整洁干燥,每日通风换气2次,每次30min,并用每1000ml水中加入500mg健之素配成的消毒液擦拭地面、床头柜、灯、门把手,定期紫外线照射消毒,每日2次,每次30min,也可用空气净化器使房间尽可能达到无菌状态。
3.2 心理护理
由于起病急聚,且病情危重,病变面积大,患者担心皮肤脱落,多处水疱,结痂等愈合不良,影响美观,因而心理压力大,悲观失望,情绪低落,对愈后失去信心从而不配合治疗与护理。应向患者耐心讲述疾病发展及愈后,说明只要积极配合治疗,是能够痊愈并不影响美观的,消除患者后顾之忧,鼓励患者树立战胜疾病的信心,以最好的心态接受治疗与护理。
3.3 加强营养支持疗法
由于患者渗液较多,皮肤脱削,易丢失大量蛋白和体液,又由于患者口腔粘膜糜烂,咽部疼痛,进食困难,易致体液不足和低蛋白血症,应鼓励患者进食高蛋白,高热量,高维生素,易消化的流质饮食,同时静脉补充液体如蛋白、新鲜血浆、脂肪乳剂、复方氨基酸,以加强营养,增强机体抵抗力,促进康复,并严格记录出入量,用以正确知道输液量及输液速度。
3.4 防止感染
患者皮肤屏障作用受到破坏及大量糖皮质激素的作用,致机体抵抗力低下,极易合并感染,应对患者实行保护性隔离,将患者安置在单人房间,专人护理,谢绝探视,减少不必要的人员流动。床单、被套、枕套等用高压蒸汽灭菌法消毒灭菌,每日更换一次,病人所用卫生纸、食具也应分别进行消毒灭菌处理。皮肤换药时注意保暖,防止受惊感冒,并及时翻身拍背,鼓励患者咳嗽,及时排出呼吸道内分泌物,防止肺部感染,正确及时地按医嘱合理应用抗生素。
3.5 保护皮肤
各种操作均应集中进行,动作轻柔,静脉穿刺时,止血带不宜直接扎在水疱或糜烂皮肤上,需垫多层纱布;固定针头时不宜直接接触皮肤,应用纱布或绷带包裹固定;测血压时,血压计袖带亦不宜直接扎在皮肤上,应用纱布或无菌巾垫测。为患者翻身或更换床单时,动作应轻柔、迅速、敏捷、防止推、拖、拉、扯现象,以免损伤皮肤,增加感染机会。
3.6 水疱的处理
患者周身多为张力性大疱,疱壁薄易破溃,较大水疱可消毒后用无菌注射器将疱液抽出,小水疱不宜弄破,可让其自行吸收,病变早期创面渗出液较多,每日换药时,应将皮肤清洗干净后,用1:5000的高锰酸钾液或0.02%呋喃西林液湿敷,每日3次,创面渗出液减少时,可用棉签醮紫草油外涂,每日3次;并定期抽出疱液,做细菌培养及药物敏感实验,用以指导正确选用抗生素。
3.7 局部护理
①口腔护理,由于口腔粘膜糜烂,患者不能自行涮牙、漱口、易形成较厚污垢和痂皮,可用生理盐水口腔护理,每日3次,清除口腔内血迹和污痂,并用朵贝尔氏液漱口:口唇干燥时,用无菌棉球清洗后,涂以紫草油保护,防止干裂出血。②眼部护理由于大量浆液性分泌物渗出,球结膜严重充血,上下眼睑缘粘连,双眼紧闭,稍用力睁眼睑缘皮肤即脱落,露出粉红色创面,可用无菌棉签醮生理盐水轻擦眼部,再涂以红霉素眼膏保护,并及时帮助患者擦去眼部分泌物,以防分泌物粘结不能睁眼。
3.8 病情观察
病人大量使用糖皮质激素,应注意观察糖皮质激素的副作用,每天测量血压,定期检查尿糖,大便隐血及有关实验室检查,并注意观察患者精神状态。
总之,精心护理及患者的密切配合可以大大减少并发症的发生,在护理工作中,护士通过稳定愉快的情绪使病人的精神得到安慰,细致周到的护理增强患者战胜疾病的信心,从而使患者早日康复。
摘要：大疱表皮松解坏死型药疹是药疹中最严重的一种，如治疗不及时，护理不当，病人常有生命危险。自2005年-2007年我科收治本型药疹5例，经精心治疗及护理，均痊愈出院。其护理要点包括：将患者安置在单人房间，加强床单位及房间的消毒工作；做好皮损的护理，注重眼、空腔等特殊部位的护理；严密监视病情变化及有无糖皮质激素并发症；做好饮食及心理护理。
大疱性鼓膜炎 篇4
1 病例介绍
患者, 男, 78岁, 因“全身皮肤红斑, 水疱, 表皮剥脱3 d”入院。入院前3 d, 患者面部、腰背部出现红斑, 自觉烧灼感;次日红斑增多, 双大腿、臀部、腹部均出现红斑, 其上皮松弛, 轻微摩擦易剥脱, 根据以往经验, 自行诊断为“药物过敏”。购买甲泼尼龙片、西替利嗪片、赛庚啶片口服, 病情未缓解, 口腔、眼皮、阴囊均出现类似皮疹。在家属陪同下就诊, 门诊以“药物性剥脱性皮炎”收入院。
入院体格检查:体温:38.5℃脉搏:98次/min呼吸:21次/min血压:142/83 mm Hg, 颜面可见水肿性红肿, 躯干、四肢可见暗红色斑片, 其上皮肤松弛, 部分摩擦部位出现片状糜烂面, 渗出不明显, 皮肤松弛剥脱面积达90%以上。阴囊、龟头处包皮糜烂, 可见分泌物。大部分表皮松弛, 双眼覆盖较多黄色分泌物, 睁眼困难, 擦拭容易出血, 口腔、舌苔可见溃疡, 张口困难, 有腥臭味;外生殖器皮肤糜烂, 随机血糖:7.6 mmol/L。
既往史:1年前发生“脑梗死”, 一直服药, 用药较多、较复杂, 中药西药均有, 具体不详, 另有磺胺过敏史, 多种草药过敏 (具体不详) 。
治疗:给予甲泼尼龙80 mg qd, 左西替利嗪胶囊抗过敏反应, 头孢哌酮舒巴坦钠3 g, q 8 h, 克林霉素磷酸酯抗感染, 泮托拉唑84.6 mg Bid。人免疫球蛋白、脂肪乳剂支持, 白蛋白纠正低蛋白血症, 静脉补液等治疗, 加强护理, 给予皮疹处勤换药。于2014年1月15日患者病情缓解, 要求出院, 向其讲明病情及后果, 办理出院。
2 护理
2.1 加强消毒隔离工作, 防止交叉感染, 特别是预防绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌的感染。
(1) 患者安置在单人房间, 病室保持清洁、整齐、舒适, 温度适宜, 并定时通风换气, 保持室内空气新鲜。每日用空气消毒机消毒2次, 每次2 h, 地面及用物以1∶1 000含氯消毒剂擦拭1次。 (2) 患者采取保护性隔离措施, 告知家属减少探视, 医护人员进行治疗和护理时, 注意洗手, 穿隔离衣, 戴无菌手套及口罩。 (3) 床上用品及衣物均高压消毒后使用, 床单、无菌布类每日进行更换。 (4) 换药时严格进行无菌操作, 用物一律无菌, 一次性使用。 (5) 测量血压时使用腕式血压计, 内面垫上无菌纱布。
2.2 密切观察患者病情变化, 注意生命体征及皮损的变化, 倾听并重视患者的主诉, 如有异常立即报告医生, 及时进行处理, 为治疗提供依据。
(1) 每1 h监测血压、脉搏变化1次, 每4 h监测体温变化1次。 (2) 患者90%以上皮肤水疱形成, 大面积松解、渗液, 导致体液大量丢失, 易发生低蛋白水肿, 水、电解质紊乱, 循环衰竭。随时观察皮损的变化, 皮肤渗液量, 糜烂面有无愈合, 是否有新发皮疹、水疱等, 并做好病情记录。 (3) 准确记录24 h出入量, 每天监测空腹及餐后血糖变化。 (4) 由于糖皮质激素为本病的首选药, 患者早期大剂量使用激素, 而糖皮质激素具有提高中枢神经系统的兴奋性的作用, 因此, 在治疗过程中, 应严密观察患者的意识及精神状态。注意观察有无激素的副作用发生, 有无腹痛、腹胀, 大便次数、颜色、性状异常等消化道出血现象。
2.3 人类皮肤具有屏障作用, 可保护机体免受伤害, 本例患者皮肤损害达90%以上, 皮肤失去了其屏障作用。
若护理中不注意无菌技术及操作不当, 易导致感染甚至引发败血症。
2.3.1患者表皮大面积松解剥脱, 每天2次对剥脱处进行聚维酮碘和康复新液外用, 中药湿敷, 时间30 min;对渗液及分泌物多的糜烂面, 采用温敷疗法, 可起到收敛及吸附分泌物的作用。方法:取6~8层无菌纱布在温敷液里浸湿, 取出拧至不滴水为度, 贴于糜烂面上, 30 min更换1次, 应注意调节室温, 防止受凉。
2.3.2对于水疱部位经碘伏消毒后行低位穿刺抽液, 动作宜轻柔, 尽量保持疱壁的完整性。
2.3.3静脉输液时, 为避免每天频繁穿刺, 增加感染机会和患者的痛苦, 尽量使用静脉留置针, 穿刺时避开表皮剥脱处, 扎压脉带时选用多层无菌纱布包裹保护皮肤, 以免使局部皮肤松解。穿刺成功后, 根据皮损情况选择适当的方法妥善固定, 常予无菌纱布及绷带包裹固定。
2.4 暴露疗法。
将患者裸露于无菌床单上, 床上用电烤架, 注意调节室温及架内温度, 使架内温度保持在32~35℃左右, 烤架外覆盖无菌床单。在使用烤架时应注意: (1) 必须有专人看护, 以免发生意外。 (2) 灯泡不能与烤架上覆盖的床单接触, 以免引起火灾。 (3) 灯泡不能直接接触患者躯体, 以免烫伤。
2.5 黏膜护理
2.5.1 眼部护理
患者双眼覆盖较多黄色分泌物, 睁眼困难, 擦拭容易出血, 视物模糊。遵医嘱用生理盐水冲洗双眼, 3次/d, 用妥布霉素滴眼液滴眼, 2次/d。同时观察眼部的情况。
2.5.2 口腔护理
保持口腔清洁, 每日行口腔护理2次, 注意观察口腔黏膜变化, 防止口腔感染。
2.5.3 会阴部护理
湿敷时应注意将阴茎、阴囊用温敷液纱布隔开, 以免影响湿敷效果。每日检查尿道口及肛周皮肤黏膜的变化, 保持尿道口清洁、干燥, 每次大便后及时清洁肛周皮肤, 以减少刺激。
3 健康教育
3.1心理护理 护士在护理中要多关心患者, 倾听患者的感受, 操作中动作宜轻柔、言语和蔼, 及时向患者讲解该病的病因、治疗方法、预防措施。解释要耐心、治疗要细心、护理要精心, 以提高患者的遵医行为, 消除患者紧张、不安、顾虑心理, 增强治疗信心, 使之积极配合治疗。
3.2饮食指导 给予高热量、高蛋白、高维生素、丰富营养的温凉流质饮食, 避免粗糙、尖硬的食物, 减少粗纤维食物的摄入, 以免损伤食管。保持大便通畅, 防止便秘, 必要时遵医嘱予以缓泻剂。鼓励患者多饮水, 以促进体内毒素的排泄。
3.3恢复期指导 2周后, 随着病情的转归, 新生表皮的形成, 大部分皮损开始结痂, 有的痂皮边缘开始脱落, 对即将脱落的痂皮, 不能用手去强行揭撕, 可用无菌剪沿皮损边缘剪去。为避免患者不自主地去搔抓皮肤引起感染, 注意及时为患者修剪指甲, 并告知恢复期皮肤护理的要点及防止感染的重要性, 以取得患者的配合, 促进康复,
3.4 了解患者的病情, 积极分析导致疾病的诱因, 防止再次发生类似现象。
4 体会
大疱性表皮松解坏死型药疹病死率极高, 在护理该类患者时应注意严格把好三关。
4.1 防止继发感染关
因大面积表皮剥脱, 加之大量应用糖皮质类激素, 易引起全身性感染。 (1) 护理人员应严格进行无菌操作, 注意加强环境及物品的消毒, 落实标准预防和手卫生, 采取保护性隔离, 减少探视以减少感染机会。 (2) 遵医嘱应用抗生素时, 应做到准确的时间、剂量、浓度、途径, 严密观察用药后反应, 协助做好分泌物、排泄物的监测工作。 (3) 用物全部为一次性使用, 对使用后的用物做好医疗垃圾的终末处理, 防止交叉感染。
4.2 防止休克关
(1) 每小时监测血压变化, 准确记录24 h出入量, 皮肤破损处渗液及病情变化, 及时发现休克先兆。 (2) 注意补液及维持电解质平衡, 密切注意小便的变化。
4.3 防止出血、血栓形成关
(1) 因患者大剂量使用糖皮质激素, 易诱发应激性溃疡, 在遵医嘱使用泮托拉唑84.6 mg静滴Bid保护胃黏膜的同时, 应注意观察大便的颜色、性状、量, 有无呕吐, 定期遵医嘱行大便隐血试验, 以及早发现出血先兆。 (2) 由于患者长期卧床, 在进行治疗及敷药时往往需要采取强迫体位及肢体制动, 易发生下肢静脉血栓, 应注意抬高患肢, 观察末梢循环, 扪足背动脉搏动, 了解血液供应情况;恢复期指导患者早期下床活动, 并进行肢体功能锻炼, 以减少血栓形成。
大疱性鼓膜炎 篇5
病历资料
患者, 男, 56岁。入科时因无明诱因出现腹胀、乏力、纳差, 右上腹疼痛, 阵发性发作, 伴厌油感, 尿黄呈浓茶叶水样, 逐渐加重, 无发热、呕吐。肝功能总蛋白29.1 g/L, 白蛋白19.7 g/L, 总胆红素176.4μmol/L, 谷丙转氨酶544 U/L, 谷草转氨酶434 U/L, 乙肝五项HBSAg (+) , HBe Ag (+) , BBCAb (+) , 乙肝病毒5.38E+0061 U/ml, 甲胎蛋白127.05μg, 凝血酶原时间20.0秒, 活动度50%。确诊为乙型病毒性肝炎急性重型。专科情况:治疗过程中出现发热高达39~40℃, 全身皮疹并逐渐增多, 融合成水疱疮, 全身皮肤黏膜黄染, 皮损分布全身, 包括会阴和阴囊, 为松弛性大疱, 似拳头大小, 颜色为紫褐色, 部分疱皮脱落, 基底部红润, 渗出明显, 尼氏征阳性, 大便潜血阳性。
立即报病危, 全科展开会诊讨论, 大剂量的激素联合丙种球蛋白、血浆、全血交替输入。给予降酶利胆、保肝、退黄、退热、止血、抗感染等对症治疗。加强营养支持, 患者入院后, 其腹水量大, 腹胀十分明显, 所以患者无法采取俯卧位, 一般其卧床期间均采用平卧和侧卧位, 而这样就导致创面和床单发生直接的接触, 时间一久, 容易发生粘连, 十分不利于伤口的愈合, 给患者带来巨大的痛苦。在治疗初期, 使用安尔碘对伤口进行充分的清创处理, 然后使用烤灯进行照射治疗, 其效果不好, 然后使用0.9%氯化钠注射液清洗患者的伤口, 清洗完成后, 在伤口部位交替喷涂纳米银凝胶及上皮生长因子 (贝复剂) , 涂上治疗药物后, 使用碘伏油纱布将伤口完全覆盖, 以促进伤口的愈合。3周后患者双上肢、臀部、破溃处已结痂并有新鲜肉芽生成, 治疗有效, 仍按上述方法继续治疗2周后, 全身皮肤逐步愈合, 恢复迅速, 患者已能平卧自行翻身, 肝功能也明显好转, 总蛋白40 g, 白蛋白30 g/L, 总胆红素32μmol/L, 谷丙转氨酶68 U/L, 谷草转氨酶76 U/L, 甲胎蛋白35μg/L, 凝血酶原时间6.8秒, 活动度62%, 总住院40天后痊愈出院。
护理
环境要求:该例患者由于皮肤的损伤十分广泛, 导致患者的机体抵抗力大大降低, 容易引起伤口和全身的感染。所以, 对于该例患者, 做好预防感染工作是治疗的关键[1]。为了在最大程度上降低患者的感染风险, 我们把患者安放在一个单独的房间, 并且每天对房间进行2次以上的消毒处理, 在治疗期间, 严格限制探视的人数和次数, 以降低感染风险。对房间的地面, 每天都使用1 000mg/L有效氯湿拖两次, 房间的物体表面, 使用1 000 mg/L有效氯湿擦, 监护仪导联线、床档等设施, 每天使用75%酒精擦拭, 这样就能够在最大程度上杀灭病原菌, 降低患者的感染风险。此外, 还需要保持患者所处房间的室温25~26℃, 湿度55%~60%。患者的衣物、所用床单等物品均需每天更换, 并且需要送到供应室进行高压消毒。如果在治疗的过程中, 发现患者的伤口有渗液, 且污染了床单或衣物, 则需要随时更换消毒。诊疗用具做到专人专用, 对患者所进行的所有操作均需严格按照操作标准来进行, 避免交叉感染。
密切观察病情:按时监测患者的心律、心率、血压、体温、呼吸变化, 观察患者的皮肤颜色情况, 观察口腔黏膜是否有充血、水肿、糜烂, 渗出现象等, 有无霉菌感染, 做好动态评估, 发现异常及时报告医生处理, 呋喃西林液漱口, 2次/日, 预防口腔炎的发生。
皮肤护理:在病变不同时期采取不同的方法: (1) 疱疹期:用无菌注射器抽吸疱液, 以安尔碘消毒后采用暴露疗法风干。 (2) 破溃期:用09%氯化钠注射液清创, 及时清除分泌物和死皮, 用贝复剂喷涂后, 碘伏油纱布覆盖。 (3) 恢复期:创面分泌物减少后可适当减少换药次数, 保持创面干燥以利于创面生长, 使用支架将被子支起以免与创面粘连, 静脉选择血管时尽量不用止血带, 防止引起新的皮损。
心理护理:由于患者病情重, 病程长, 皮肤损伤严重且全身创面反复脱痂, 患者失去治疗信心, 加之应用激素易产生情绪不稳定、紧张、焦虑、易怒、烦躁、恐慌心理不配合治疗, 护士多和患者沟通, 向患者和家属讲解相关的疾病知识, 加强心理疏导, 尽量满足患者的要求, 生活上细心照顾, 消除患者顾虑, 以疗效的好转逐渐取得患者信任, 增加战胜疾病的信心, 积极配合治疗和护理[2]。对患者表示同情和理解, 尊重患者隐私, 换药时注意遮挡, 采用温和的态度, 细心的为患者提供服务。
高热的护理:密切观察体温的变化, 体温过高时可用物理降温, 禁用酒精擦浴, 以免刺激破溃的皮肤, 嘱患者多饮水及时补充水分, 物理降温效果不佳时可考虑消炎痛栓纳肛, 保持室内空气流通, 严密观察降温后病情变化, 防止出汗过多引起虚脱。
营养支持:营养不良是影响创面愈合的重要因素, 由于患者皮肤损伤面积大, 渗液多, 蛋白质、维生素大量消耗, 导致营养不足, 从而导致皮肤延期愈合, 因此, 早期给予高蛋白、高热量、高维生素为主, 鼓励患者多食鱼、牛肉、鸡蛋、水果、蔬菜等, 忌食辛辣刺激性食物, 少食多餐, 以优质蛋白为主, 防止因进食不当导致肝性脑病, 注意观察患者的神志意识。
讨论
通过护理, 体会到急性重型肝炎合并大疱性皮肤松解症, 要在早期足量应用激素, 并保持退黄、止血、抗感染, 增加抵抗力等综合治疗基础上, 对患者进行精心的皮肤护理也非常重要。并要做好严格的消毒、隔离和心理护理, 避免患者发生继发性感染和并发症。另外, 需做好高热的护理并提供营养支持, 以促进皮肤早日愈合。因此, 对患者进行及时有效的护理是有效治疗急性肝坏死合并大疱性表皮松懈症的重要举措。
参考文献
[1]张玥, 张馨.慢性重型肝炎病发侵袭性肺曲霉素感染临床分析[J].中国感染与化疗杂志, 2012, 12 (1) :59-61.
大疱性鼓膜炎 篇6
1 临床资料
患者男性, 65岁, 患者有糖尿病史16年, 2009年诊断为:尿毒症、慢性肾功能不全、肾性高血压、肾性贫血、心房纤颤、2型糖尿病, 始血液透析治疗史, 每周2次透析, 常诉全身瘙痒不适。2010年4月12日行血液透析治疗, 下机前1h出现心慌、胸闷不适, 为阵发性, 行床边心电图示:快速心房纤颤, 继发ST-T改变而入院, 听诊双肺闻及少量干湿性音, 给予胺碘酮片200mg, tid, 口服复律以及0.9%氯化钠注射液30m L+注射用头孢曲松2.0g, iv, qd, 抗感染治疗。
4月17日诊断间质性肺炎, 因咳嗽无明显好转, 停用注射用头孢曲松, 予注射用哌拉西林舒巴坦钠2.5g (皮试阴性) +0.9%氯化钠注射液100m L, ivgtt, bid, 抗感染治疗, 诺和灵30R控制血糖, 至4月21日以前患者未诉特殊不适。
4月21日晨查房发现:患者双下肢踝关节出现水泡, 约2cm×3cm大小, 左下肢窝处见3cm×4cm大小皮肤脱落, 见一红色创面, 少量渗液, 无呼吸困难, 心率可, 请皮肤科医师会诊考虑:大疱性表皮松解坏死型药疹。追问患者既往有使用胶布及抗生素 (具体药物不详) 后有同样表现。注射用哌拉西林舒巴坦钠为可疑, 停用改为注射用阿奇霉素抗感染治疗。同时外涂0.5%碘伏, 观察病情变化。
4月22日查房:四肢皮肤水泡较昨明显, 部分水泡皮肤脱落, 出现口腔水泡, 部分破溃、糜烂, 躯干部位出现水泡。患者及家属拒绝使用激素及免疫球蛋白进行治疗。目前患者全身水疱仍进展, 申请全院扩大会诊建议: (1) 继续加强抗炎、抗过敏治疗。 (2) 加强对症及支持治疗。 (3) 渗出创面用3%硼酸湿敷, 再用灯照, 保持创面干燥。 (4) 干燥创面可适当用烧伤湿润膏。治疗大疱性表皮松解坏死型药疹治疗原则是及早、足量、持续应用皮质类固醇激素, 抗感染、加强支持疗法等治疗。资料表明, 大剂量静脉丙种球蛋白作为辅助治疗的疗效比单独治疗效果好[3], 对常规治疗无效或糖皮质激素治疗不理想者, 辅以大剂量静脉丙种球蛋白治疗, 可能是最佳选择, 这样可以减少糖皮质激素的用量, 从而减少此类药物造成的并发症, 降低病死率[4]。由于患者与家属均拒绝激素及免疫球蛋白进行治疗, 因而只能采用加强局部治疗与护理了。
2 具体措施
2.1 加强消毒隔离, 防止交叉感染。
由于医疗条件的限制, 患者无法安置在单人病房, 只能是严格限制探视人员, 并对陪护人员进行详细的解释说明, 阐明防止交叉感染的重要性及必要性。所有人员进入病房必须戴口罩。严格治疗、护理无菌的操作。房间每日上午、下午用移动式紫外线架各照射消毒1次, 同时用有效氯拖地, 2次/d, 每天将室内所有物品均用有效氯擦拭1次。并及时通风换气, 经常保持室内空气新鲜, 保持温度在20℃、湿度50%左右适宜。
2.2 严密观察生命体征变化, 特别注意体温的变化, 记录24h出入量。
2.3 加强皮肤护理。
大疱性表皮松解坏死型药疹, 因皮肤大面积受损, 使机体失去了皮肤的屏障作用。因此防治感染很关键, 因此, 加强皮肤护理是治疗的关键。
2.4 暴露疗法
我们采用烧伤患者的暴露疗法, 在实施暴露疗法的同时做好患者的保护性隔离, 对患者的衣裤、床单位每日消毒、更换, 渗液多时及时更换衣物或是一次性床巾。应用气垫床, 定时翻身, 防止创面长时受压而使皮肤溃烂。同时注意避免受凉、感冒。当皮损以坏死剥脱为主时, 剪去干涸坏死表皮但要注意不得损伤真皮, 并涂抹湿润烧伤膏。
2.5 水疱及溃烂面处理
小水疱让其自然吸收, 大疱用5%碘伏消毒后, 用一次性空针抽取疱液, 尽量保护疱壁完整。对渗液及分泌物多的溃烂面, 每日用3%硼酸湿敷10min。并用烤灯照射15~20min, 每日数次, 以保持创面干燥。
2.6 心理沟通
要加强对患者、陪护的心理沟通, 要用积极的暗示性的语言和鼓励性语言, 耐心地做好家属的思想疏导, 让他们了解发病原因和治疗过程, 积极配合治疗;向患者介绍治疗中的注意事项和病情转归, 解除顾虑和恐惧感, 并多关心患者, 使其树立信心, 配合治疗。
2.7 对患者宣教
(1) 告知患者此次致敏药物的名称 (注射用哌拉西林舒巴坦钠) , 同时在今后就诊时告知医务人员, 有不懂之处及时联系医师或临床药师。 (2) 告戒患者注意休息, 保持良好的心态。尽量防止受凉。 (3) 不吃辛辣食物, 加强营养, 增强身体免疫力。
3 小结
药疹的发病机制尚不清楚, 目前大部分为免疫源性的变态反应, 虽然皮质类固醇是治疗大疱性表皮松解坏死型药疹的传统药物, 但它的使用在欧美国家一直存在争论。一般认为皮质类固醇增加了感染、胃肠道出血及水、电解质紊乱的危险, 并且延迟创面愈合。该患者在未使用激素及免疫球蛋白进行治疗的情报况下, 仅加强了局部护理与隔离措施而使得患者最终治愈出院, 按照烧伤原则治疗, 不使用皮质类固醇激素”[4], 这也为我们今后治疗此类患者提供了一个新的思路。
参考文献
[1]吴志华, 王正文, 林元珠.皮肤性病学[M].广州:广东科技出版社, 1992:166.
[2]王夹生, 李慎秋, 方丽华.大疱性表皮坏死松解型药疹43例回顾性研究[J].临床皮肤科杂志, 1994, 23 (6) :311-313.
[3]靳培英.皮肤病药物治疗学[M].北京:人民卫生出版社, 2004:108.
大疱性鼓膜炎 篇7
1 BP并发ND的流行病学调查
早在1965 年, Sanders等[4]就已报道关于BP合并ND的病例。近年来, 国内外医学界对此报道更为常见。Stinco等[5]对1995 ~ 2000 年意大利某地区120万人口中的934 023 人进行调查, 以ND患者为研究组, 以等比例的外伤患者为对照组, 分析发现BP明显多见于有ND的患者。Cordel等[6]报道341 例BP患者, 其中123 例 ( 36% ) 并发≥1 种ND, 痴呆占20% ( n = 68) , 脑卒中占15% ( n =52) , 帕金森病占9% ( n = 32 ) , 其他ND包括多发性硬化、癫禶、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症占5% ( n = 19) 。Foueur等[1]报道46 例BP患者, 其中30 例并发ND, 包括痴呆17 例, 脑卒中6 例, 癫禶2例, 多发性硬化、帕金森病、运动障碍、震颤、腰椎管狭窄、促性腺腺瘤伴偏瘫、周围神经病各1 例, 并报道1 例典型的偏瘫患者仅于瘫痪一侧肢体出现BP皮损。Jedlickova等[7]进行了一项回顾性病例对照研究, 以1991 年至2006 年期间捷克疱病中心的89 例BP患者为病例组, 以性别、年龄匹配的其他皮肤病为对照组, 结果发现病例组有42. 7% 患有ND, 而在对照组仅为19. 1% , 差异具有显著性。男性最常合并的ND为脑卒中, 而女性最多见的为痴呆。Langan等[2]对英国某地区进行了一项大样本的关于BP与ND之间关联的病例对照分析, 868 例BP患者为研究组, 3453 例体检者为对照组, 结果显示在1 年前曾有ND病史的患者发生BP的概率明显增加, 而BP患者发生痴呆、帕金森病及多发性硬化症的概率亦增高。该结论与之前来自不同地区的病例对照分析及病历报告的结论一致。李丽等[8]对2001 年至2005 年在北京协和医院就诊的109 例BP患者进行分析, 发现其中22 例并发ND, 包括痴呆、脑血管病等, 其发病率明显高于该地区痴呆和脑血管病的发病率。王强等[9]对沈阳市第七人民医院皮肤科的133 例BP进行分析, 合并脑血管疾病最为常见, 为27. 8% ( 37 /133) , 且BP多发生在脑血管疾病的后遗症期。有研究认为, 一般均为ND发生在先, BP发生在后, 二者间隔数月至数年[6]。综合各种资料报道可以认为, ND与BP之间具有相关性。
2 BP合并ND可能的发病机制
BP可见于多种ND患者, 二者并发的机制尚不清楚。皮肤和整个中枢神经系统均来自外胚层, 这种胚胎上的联系表明某些分子可能同时存在于这2 种组织中[10]。BP患者血清的主要自身抗原为BPAG1 ( BP230) 和BPAG2 ( BP180) , 它们是半桥粒的2 个主要结构蛋白[11]。目前动物研究证实鼠BP抗原BPAG1 至少存在3 种亚型: 皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。BPAG2 除在皮肤有表达外, 在人脑神经元也有广泛表达。研究证实, 在神经变性类疾病中, 由于微血管的病变、多发微创伤及局部炎症可导致血脑屏障的损伤。脑组织的“免疫豁免”功能被破坏, 使脑组织抗原暴露于免疫系统[12]。故可推测, 神经系统损害可诱发BP, 以下将探讨其可能发病机制。
2. 1BPAG1 及BPAG2 的研究现状及其致病机制研究
2.1.1 BPAG1及其致病机制的研究
BPAG1定位于人类6号染色体短臂, 位点是6P11-12, 全长约20 kb, 有22个外显子, 外显子长78~2810 bp。Leung等[13]对小鼠BPAG1基因深入研究之后, 发现其有多个不同的结构域:肌动蛋白结合区 (ABD) 、血小板溶素区 (plakin) 、螺旋杆状区 (CC) 、2个中间丝结合区 (IFBD) 、红细胞膜内蛋白重复结构 (SR) 和微管结合区 (MTBD) 。BPAG1有皮肤亚型 (BPAG1-e, 302 k D) 、神经亚型 (BPAG1-a, 615 k D及BPAG1-n, 344 k D) 和肌肉亚型 (BPAG1-b, 834 k D) , 它们在分子结构上具有一定同源性, 各自具有组织特异性及不同的表位。BPAG1-e主要在皮肤组织中表达, 是一种细胞内分子, 作用为连接角蛋白丝与半桥粒, BPAG1-a主要在神经组织即脑与脊髓中表达[14]。BPAG1-a通过交互连接微丝、中间丝和微管网络结构保持神经元结构的完整性[13]。BPAG1-a主要位于神经元核周质, 其丢失导致内质网功能异常, 缺乏BPAG1-a尤其是BPAG1-a2会导致神经丝的聚集引起小鼠肌张力障碍, 而神经丝聚集与人类神经变性类疾病有关[15]。BPAG1-b主要在横纹肌和心脏中表达, 也可能与微丝、中间丝和微管相关[13]。BPAG1-a与BPAG1-b均有3种亚型[16]。Leung等[13]用特异性引物通过多种方法证实脑组织中BPAG1-n表达很少。脑组织中以BPAG1-a存在为主, 有少量BPAG1-n及BPAG1-b;皮肤中以BPAG1-e存在为主, 有少量BPAG1-a及BPAG1-b[12]。上述研究均以小鼠为研究对象, 但BPAG1基因具有高度进化保守性, 人BPAG1基因与鼠的同源性极高, 达96%[17]。
抗BPAG1抗体能直接与鼠脑切片的神经元蛋白发生交叉反应[5]。Guo等[18]敲除小鼠BPAG1基因后小鼠皮肤脆性增加, 机械摩擦后易出现水疱, 同时神经元内神经丝聚集, 出现感觉神经变性及肌张力障碍。神经丝的聚集可能会导致BPAG1神经亚型的破坏及暴露, 随后针对BPAG1皮肤型出现交叉反应而引起皮肤损害。因此推测:ND导致血脑屏障破坏, BPAG1暴露于免疫系统, 拮抗BPAG1的抗体, 通过免疫交叉反应, 使皮肤出现损害。研究证实具有ND的BP患者的血清抗体能识别小鼠和人类脑组织的BPAG1, 在无BP的痴呆患者中可检测到BPAG2抗体, 这些研究结果进一步支持了这一学说[19,20]。Laffitte等[21]为证实BPAG1基因编码的产物在多发性硬化和BP中作为共同自身抗原这一假说, 以两段分别包含BPAG1-e氨基端和羧基端的重组片段 (GST-BPAG1-e1-887、GST-BPAG1-e1880-2649, 分别能被至少30%及50%的BP患者血清识别) 为底物, 通过免疫印迹方法对多发性硬化患者脑脊液进行检测, 以其他炎症性中枢ND及正常人为对照。结果显示GST-BPAG1-e1880-2649 (即BPAG1-e的IFBD) 只被多发性硬化组识别 (2/18, 11%) , 而不被另外2组识别, 角质形成细胞提取物不能被其中任何1组识别。IFBD也见于BPAG1-n, BPAG1-n在人脑少量表达, 而BPAG1-e在脑脊液中并非自然存在, 故有可能部分多发性硬化患者产生直接拮抗BPAG1神经亚型的抗体, 通过表位扩散与BPAG1-e发生反应[21]。此片段有可能是多发性硬化的特异性自身靶抗原, 这一学说还有待进一步研究。
2.1.2 BPAG2及其致病机制的研究
BPAG2是BP的主要致病性抗原, 在表皮下水疱的形成过程中有重要的作用。人BPAG2基因定位于10号染色体长臂, 位点是10q24.3[22]。基因全长约68 kb, 有55个外显子, 其mRNA约长6 kb, c DNA序列分析表明, BPAG2蛋白有单一的编码区, 长4596 bp, 肽链全长1497个氨基酸。它是一种Ⅱ型跨膜蛋白, 由3个180k Da的胶原a-1 (XVⅡ) 链组成, 每个链均由1497个氨基酸组成, 包含1个胞质中的球状N末端片段 (466个氨基酸) , 跨膜区 (23个氨基酸) 和1个胞外胶原样C末端功能区 (1008个氨基酸) , 后者由15个间断的胶原样功能区 (由Gly-X-Y重复序列组成) 构成锚丝的一部分, 作为细胞表面的受体, 远端与致密板融合, 连接表皮细胞与真皮[11,23]。BPAG2细胞外功能区域可被蛋白水解而形成120 k Da的片段 (LAD-1) 及97 k Da的片段 (97-LAD或LABD97) , 裂解部位位于Nc16A第528~547个氨基酸之间。这种裂解可能与表皮角质形成细胞分化有关, 作用为脱落之后促进角质形成细胞离开基底细胞层[11]。97 k Da的片段由BPAG2裂解的细胞外功能区域进一步裂解而成。这2个片段 (LAD-1及LABD97) 也是线状Ig A大疱性皮肤病的靶抗原。BP患者的抗BPAG2抗体多针对细胞外非胶原结构的一个小片段-Nc16A (MCWO-Mcw3区) , 位于透明板上部与胶原区相邻[12], 且血清中抗BPAG2 Nc16A自身抗体的水平与病情活动性相关[24]。抗体也可能针对非Nc16A区域[14]。有1/3的BP患者血清能识别BPAG2的-COOH末端[12]。BPAG2序列具有高度进化保守性, 在蛋白水平, 人BPAG2与鼠BPAG2的同源性达86%[25]。Claudepierre等[26]证实在鼠视网膜、小脑及嗅球有BPAG2表达, 而在前脑 (皮质) 无表达。Seppanen等[27,28]通过原位杂交、免疫组化及反转录聚合酶链反应证实BPAG2在人脑神经元有表达, 无年龄及性别差异。BPAG2见于人脑大部分区域, 主要位于胞质。不同区域其分布与密度各异, 最多见于运动核团 (舌下神经核、动眼神经核) 、Betz细胞、丘脑底核、海马CA2-CA4区椎体细胞、基底前脑核团 (Meynert核、视上核) 。而在白质、胶质细胞及内皮细胞则无表达。免疫印记以人脑组织提取蛋白行电泳实验后, 与Nc16A-3反应, 可检测到150 k Da条带。人脑BPAG2与皮肤BPAG2的区别:前者位于胞浆, 部分与粗面内质网有关, 而后者则位于胞膜;前者分子量为150 k D, 后者为180 k D, 可能与死亡的脑组织部分降解有关, 也可能为转录后修饰不同而形成皮肤及神经的不同亚型。BPAG2在中枢神经系统的神经元移行与突触可塑性中起着重要作用, 从而将神经元锚定在基质中, 如该功能受损, 则有可能出现癫禶及智力发育迟缓[27,28]。
除了BPAG1, 动物实验证实中枢神经系统 (包括视网膜、小脑、嗅球) 还可表达BPAG2和层黏连蛋白, 这些分子在突触区和突触外区协同表达。层黏连蛋白有可能与跨膜的BPAG2和与细胞骨架相连的BPAG1组成复合体, 成为神经元特异复合体, 使突触前成分能够锚定在细胞外基质分子上从而稳定突触。这一连接模式与皮肤特异的层黏蛋白-BPAG2-BPAG1复合体非常相似。这些半桥粒样结构的存在可能参与突触的形成与稳定[26]。
陈金波等[30]先后以鼠脑、人脑组织提取物为底物, 探讨BPAG1和BPAG2在BP与ND合并发病过程中的作用, 结论为BP合并ND患者血清中的自身抗体能识别人脑中的BPAG1抗原和BPAG2抗原, 且脑血栓形成患者血清易出现抗人脑BPAG1抗体及BPAG2抗体。而BPAG2在人脑神经元广泛表达被得到证实[28,29]。有作者报道BP与帕金森病、阿尔茨海默病等有关。阿尔茨海默病病变神经元为Meynert核, 帕金森病表现为黑质区的神经元严重受损, 而这些部位都是BPAG2中度到大量表达的部位[28]。Foureur等[31]对无类天疱疮皮损的老年人进行抗BPAG2抗体的检测, 无痴呆组69例与痴呆组69例相比, 2组的阳性率分别为0和7% (P<0.05) 。应用核磁共振成像技术发现在神经系统病变急性期, 血脑屏障受到较严重损伤, 外周免疫系统活化, 针对暴露的抗原产生免疫反应, 放大中枢神经系统的损伤, 并形成针对皮肤的抗原亚型。这解释了为何BP总是在神经系统损害之后出现[5]。
综上, 由于BPAG1及BPAG2均有皮肤及中枢神经系统亚型, 且ND伴随血脑屏障损伤, 因此ND诱发BP的机制推测可能为:ND导致血脑屏障破坏, BPAG1神经亚型 (BPAG1-a、BPAG1-n) 及BPAG2暴露于免疫系统, 拮抗BPAG1-a、BPAG1-n及BPAG2的抗体与皮肤中的BPAG1-e、BPAG2及少量BPAG1-a、BPAG1-b发生免疫反应、交叉反应, 使皮肤出现BP损害。
2. 2 药物、褥疮、创伤及其他相关机制
曾有人认为药物、长期卧床、褥疮等原因导致ND患者发生BP。肌肉松弛药如巴氯芬及含硫药被认为可能引起BP, 但药物的服用与皮损的出现并无时间上的关联[5]。若巴氯芬为诱因则这类患者中BP发病率会更高, 而事实上其他未给予巴氯芬治疗的多发性硬化患者也可出现BP, 故该假说不成立。最近的一项病例对照研究也并没有发现巴氯芬是BP的危险因素[32]。创伤引起BP也未被明确证实, 可能为表皮真皮结合部的破坏使抗原暴露、激活免疫系统有关。长期卧床、褥疮、瘫痪及置管与出现BP之间并无时间上的联系[5]。
另外, 有文献报道正常老年人脑组织中存在着突触和神经元的缺失, 其脑脊液中免疫球蛋白含量亦较年轻人增加[33], 因此我们推测年龄相关的神经免疫系统的变性退化过程进一步激发BP发病。BP和脑血管疾病好发于老年人, 均与年龄相关。有实验证明随着年龄的增长, 神经系统内干扰素聚集量增加, α-干扰素可诱导IRFS的产生, 后者为转录因子家族的一个成员, 它对BPAG1 基因具有调节作用[34]。