结节性筋膜炎（共3篇）
结节性筋膜炎 篇1
结节性筋膜炎 (NDF) 又称假肉瘤样筋膜炎, 既不是炎症性疾病, 也不是真性肿瘤, 而是一种肌纤维母细胞反应性增生性瘤样病变。由于结节生长迅速, 边界不清, 增生细胞丰富且核分裂象多见, 临床及病理方面均易误诊为恶性软组织肉瘤。本文收集我院1999年7月至2009年6月间经手术切除和病理诊断为结节性筋膜炎共28例, 复习其临床资料及病理切片, 并结合文献探讨其临床、病理及免疫组化特点, 以提高对结节性筋膜炎的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料
28例中男15例, 女13例;年龄14~71岁, 平均37岁, 其中20~40岁18例 (64.3%) ;病程7d至18个月, 其中<1个月12例 (42.9%) , 1~2个月11例 (39.3%) , >2个月5例 (17.9%) 。发病部位:上肢18例 (64.3%) , 其中上臂10例, 前臂6例, 肘部2例;躯干7例 (25.0%) , 其中背部3例, 胸壁、腹壁各2例;下肢2例 (7.1%) ;颈部外侧1例 (3.6%) 。肿块位置:位于皮下25例 (89.3%) , 筋膜3例 (10.7%) , 多可活动, 与皮肤不粘连。28例中仅5例 (1 7.9%) 有局部轻微疼痛, 余均无症状。
1.2 巨检
肿块均为单个圆形或类圆形结节, 与周围组织境界不清, 无包膜, 直径0.7~3.4cm, 其中直径<1cm5例 (17.9%) , 1~2cm 14例 (50.0%) , 2~3 c m 7例 (2 5.0%) , >3cm 2例 (7.1%) 。肿块切面灰白、灰红或灰褐色, 质实, 部分可呈半透明胶冻样, 质软, 肿块周围多有脂肪组织或纤维组织。
1.3 光学显微镜检查
典型病例中5种构型具有诊断意义: (1) 增生活跃的肌纤维母细胞:细胞排列无一定方向, 疏密不一, 低倍镜下呈疏密相间的“区带现象”, 局部可呈席纹状、束状、半旋涡状或“S”形排列, 细胞核肥大淡染, 多形性不明显, 有明显小核仁。本组28例均有核分裂象, 但无1例有病理性核分裂象。 (2) 疏松的黏液样基质:部分区域有疏松、黏液样变性, 呈羽毛状结构或组织培养样生长;病程较长者, 间质黏液样变性较轻, 并可见透明变性, 甚至瘢痕性胶原形成。本组有2例 (7.1%) 。 (3) 炎症样改变:28例均有较为丰富的新生毛细血管和少量炎性细胞浸润, 主要是淋巴细胞和单核细胞, 2例 (7.1%) 见嗜酸性粒细胞。 (4) 红细胞外渗:20例 (71.4%) 见有此改变。 (5) 常有不规则裂隙或小囊形成, 本组有15例 (53.6%) , 其内可见组织细胞样细胞。
分型:黏液型6例 (21.4%) :表现为黏液样基质明显, 炎性细胞少;肉芽肿型18例 (64.3%) :肌纤维母细胞、炎性细胞及毛细血管较多, 黏液样基质一般明显;纤维瘤型4例 (14.3%) :肌纤维母细胞较多, 明显的玻璃样纤维化, 有的形成特征性的瘢痕型纤维。
1.4 免疫组化
28例中梭形细胞均显示Vimentin和Actin为阳性表达, Desmin和S-100蛋白为阴性表达, 免疫组化染色结果提示肌纤维母细胞分化。
2 讨论
2.1 临床特点
结节性筋膜炎有两个重要特征:生长迅速和体积较小。病程大多不超过2个月, 大小一般在2cm以内, 几乎不超过5cm。各年龄组均可发生, 常见于青壮年。本组病例均为单个结节, 直径多在3cm以内, 多为2个月内形成的境界不清的皮下活动性结节, 20~40岁占64.3%, 发生在上肢占64.3%, 与文献报道[1]一致。结节性筋膜炎以皮下型最为多见, 本组占8 9.3%。
2.2 病因
结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚。我们推测可能与创伤有关, 损伤可导致肌纤维母细胞增生而形成病变, 本组病例梭形细胞均显示Vimentin和Actin阳性表达, 而Desmin和S-100蛋白阴性表达, 也证实了本病为肌纤维母细胞增生所致。有人使用Humara甲基化特异性PCR技术, 在黏液性、细胞性、纤维瘤样病变中均检测到结节性筋膜炎的多克隆性细胞构成, 认为结节性筋膜炎确实是反应性病变[2]。
2.3 治疗及预后
结节性筋膜炎本质属于良性, 局部切除是首选治疗方法。由于本病有复发可能, 所以切除时需做皮肤梭形切口, 切缘离肿块1.0cm以上, 深度也要在瘤结节下1.0~2.0cm (视皮下脂肪多少而定) 。当肿块超过3cm时, 应适当扩大切除范围, 且术中最好送冷冻切片以确诊。结节性筋膜炎肿块完整切除后不需要任何其他治疗, 极少数病例复发, 复发率不超过1%~2%。文献报道复发病例的预后仍很好[3], 偶有病变自行消退的报道[4]。
2.4 鉴别诊断
结节性筋膜炎因其生长速度快, 并且其核分裂象多见, 常造成诊断困难而误诊为恶性肿瘤, 据报道误诊率达到50%, 其中20%过度诊断为肉瘤[2]。本病是软组织病变中最容易与其他肿瘤和瘤样病变相混淆的疾病之一, 常需与下列肿瘤做鉴别。 (1) 纤维肉瘤:肿块较大, 多超过4cm, 一般不在皮下, 细胞排列紧密, 呈编织状或“人”字形排列, 细胞异型明显, 核深染, 可见病理性核分裂象, 罕见黏液样基质。 (2) 黏液型脂肪肉瘤:肿瘤体积较大, 常有假包膜形成, 肿瘤几乎全为黏液瘤样, 与周围组织无过渡形态, 肿瘤由不同时期的脂肪母细胞组成, 间质内含有丰富的丛状或分支状毛细血管网;免疫组化S-100蛋白染色阳性有助于鉴别。 (3) 纤维瘤病:肿块较大, 呈浸润性生长, 成纤维细胞细长梭形, 排列呈束状, 均匀一致的胶原化基质。 (4) 皮肤神经纤维瘤:此瘤间质黏液变亦可明显, 但细胞较纤细而弯曲, 时见漩涡状排列, 且多侵及真皮层, 新生毛细血管不如本病明显, 免疫组化S-100蛋白染色阳性。 (5) 纤维组织细胞瘤:也多位于皮下, 但肿瘤境界不清, 车辐状结构明显, 常见组织细胞内含有脂质和含铁血黄素等物质, 可有Touton巨细胞。
参考文献
[1]范钦和.软组织病理学[M].南昌:江西科学技术出版社, 2003:40-46.
[2]Koizumi H, Mikami M, Doi M, et al.Clonality analysis of nodular fasciitis by HUMARA methylation specific PCR[J].Histopathology, 2005, 47 (3) :320-321.
[3]范钦和.结节性筋膜炎的病理特点和亚型[J].临床与实验病理学杂志, 1998, 14 (6) :587.
[4]邓仲端, 熊敏.外科病理学[M].武汉:湖北科学技术出版社, 1999:1012.
结节性筋膜炎的高频超声表现 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院2004-02~2009-07共14例门诊和住院结节性筋膜炎患者,均经手术及超声引导下穿刺活检病理证实,其中男10例,女4例;年龄29~61岁,平均(42.0±12.5)岁。所有患者均因发现局部体表软组织包块就诊,均无局部外伤史。
1.2 仪器与方法
采用Philips IU22、Simens Antares、ALOKA 5000型超声诊断仪,选用高频线阵探头,仪器内置浅表器官扫查条件,采用直接接触扫查法,首先利用二维灰阶图像记录病变的大小、位置、形态、边界、内部回声、病变与周围组织的关系,再利用彩色多普勒血流显像观察病变内血流情况,并记录频谱阻力指数(resistent index,RI)。血流按照Alder[5]分级记录:0级,肿块内无血流信号;Ⅰ级,少量血流,可见1~2个点状或细短棒状血流;Ⅱ级,中量血流,可见3~4个点状血流或者1个较长血流;Ⅲ级,多量血流,可见5个以上血流或2个以上较长血流。
2 结果
本组14例均为单发结节,病变大小为0.4~4.4cm,平均(1.9±1.0)cm;6例病灶位于上肢屈侧(其中5例发生于前臂),3例发生于颈部,3例发生于躯干,2例发生于下肢。按照病灶的解剖层次分类,共9例病灶位于深筋膜内(图1),2例位于皮下浅筋膜(图2),1例位于肌肉内(图3),1例位于肌肉间隙(图4),1例位于皮肤真皮层;10例形态呈梭形及椭圆形;除1例病灶位于皮肤真皮层外,其余13例病灶边界清晰。本组结节性筋膜炎病灶的声像图表现以低回声为主,其中8例病变表现为不均匀低回声,并且其中位于皮下浅筋膜层的2例病灶内部可见大小不等的条索状中强回声,其走行平行于病变长轴;5例为均匀低回声,剩余1例为无回声;Alder血流分级,0级5例,Ⅰ级6例,Ⅱ级0例,Ⅲ级3例。血流信号为Ⅲ级的3例病灶体积较大,平均(2.8±1.1)cm;3例所测频谱均显示为高阻动脉血流频谱。
本组9例位于深筋膜内病变和1例肌间病变周围均可见包膜样回声,且包膜样回声与病变周围的深筋膜相延续,其他部位病变均未见病灶周围包膜样回声。
3 讨论
结节性筋膜炎是一种良性反应性纤维细胞增生性病变[1,2,3],发病原因不明,部分学者认为创伤可能是结节性筋膜炎发生的一个刺激性因素[2,3,6]。本组14例患者均无创伤史,但不能排除患者忽略一些小的外伤的可能。结节性筋膜炎多无临床症状,少数患者可有触痛[1,2]。本组病例均无明显临床症状,10例患者发病年龄在50岁以下,与文献[3,4]报道青壮年多发一致。
结节性筋膜炎最常见的发病部位为上肢(特别是前臂屈侧)、躯干、头颈部、下肢[6,7]。儿童亦可发生于头颅[3]。本组病变发生于上肢6例,且均位于屈侧,颈部3例,躯干3例,下肢2例,与文献[6]报道相近。与浅表软组织肿瘤比较,结节性筋膜炎的病灶体积较小,本组病灶最大径线范围为0.4~4.4cm,平均(1.9±1.0)cm。由于病变发生部位越表浅越容易被扪及,所以发生在真皮层的结节最小,直径仅0.4cm,而位于肌肉内的结节体积均相对较大。
病理分析表明结节性筋膜炎起源于筋膜组织[4],常由深筋膜向上长入皮下脂肪组织,也可向下长入骨骼肌内,或保留在深筋膜内形成局部肿物[4,7]。根据解剖部位主要分为深筋膜型、浅筋膜型、肌内型和肌间型[4,8]。本组中9例属于深筋膜型,最为多见。除上述分型外,本组还发现1例位于颈后真皮层内,推测可能与头颈部皮下脂肪组织较薄、深筋膜组织直接附着于皮肤组织有关。
本组9例深筋膜型病变和1例肌间型病变中均可观察到包膜样回声,且与病变周围筋膜组织相连,显示病变保持在深筋膜层内生长的特点。其余部位病变周围均未见包膜样回声,但浅筋膜型及真皮层内的病变周围脂肪组织回声增强,考虑为水肿,可能由于其位置表浅、经常触碰所致。
本组病变梭形或椭圆形多见,而圆形或不规则形、分叶形少见,绝大多数病变超声表现为边界清,以低回声为主的混合回声结节,其后方回声均有不同程度的增强,说明结节性筋膜炎病变内细胞排列紧密或细胞成分相对均一。组织学上结节性筋膜炎根据主要组织学分为黏液型、细胞型、纤维型[4,7]。组织学类型与年龄及病程有关,病程短和年龄小者黏液型多见,病程长和年龄大者纤维型多见,然而不同类型的组织也可共存于同一病变中[4,7],这可能也是部分病变内部回声不均匀的病理学基础。本组8例表现为以低回声为主的混合回声结节,5例表现为均匀的低回声,1例病变完全囊变,可能是病变内部出现退行性囊性变所致[6]。2例浅筋膜型病变中均可发现大小不等的条索状中强回声,与周围脂肪组织回声一致,其走行与病变长轴平行,这是由于病变沿浅筋膜和皮下脂肪小叶的纤维间隔伸展,呈浸润性生长所致[4]。
尽管动脉造影检查显示结节性筋膜炎存在丰富的新生毛细血管,但本组中11例在超声上表现为较少的血流信号,仅3例病灶较大者[病变平均直径为(2.8±1.1)cm]血流信号丰富,与文献[9]报道基本一致。本组中所测3例频谱均显示为高阻动脉血流频谱。
结节性筋膜炎缺乏相对特异性超声表现,临床上少见,很容易误诊为其他软组织肿物,最常见的为神经源性肿瘤。神经源性肿瘤病程一般较结节性筋膜炎长,多存在局部放射痛、感觉异常等症状。如能在肿瘤长轴的两端探查到低回声的神经与之相连,则基本上可以明确为来源于神经的肿瘤。病变发生于关节附近时需与腱鞘巨细胞瘤鉴别,腱鞘巨细胞瘤与肌腱关系密切。当病变发生囊变时还需与腱鞘囊肿、表皮样囊肿鉴别。发生于肌肉内的病变结节相对较大,血供较丰富,结合病程短、生长迅速的病史,很容易误诊为肉瘤等恶性肿瘤,在肿块的周边如能观察到不完整的假包膜(筋膜组织)回声,则有助于鉴别,但最终还需依靠组织病理学诊断。
综上所述,结节性筋膜炎的高频超声表现与其解剖部位有关,深筋膜型结节性筋膜炎的高频超声表现有一定的特点。如果在前臂屈侧发现边界清楚的梭形或椭圆形低回声实性结节或囊性结节,结合其解剖部位及病程短、生长迅速的病史应考虑本病的可能。
参考文献
[1]Hornick JL,Fletcher CD.Intraarticular nodular fasciitis—a rare lesion:clinicopathologic analysis of a series.Am J Surg Pathol,2006,30(2):237-241.
[2]Nishi SP,Brey NV,Sanchez RL.Dermal nodular fasciitis:three case reports of the head and neck and literature review.J Cutan Pathol,2006,33(5):378-382.
[3]Weinreb I,Shaw AJ,Perez-Ordonez B.Nodular fasciitis of the head and neck region:a clinicopathologic description in a series of30cases.J Cutan Pathol,2009,36(11):1168-1173.
[4]黄传胜,匡忠生,陈文静,等.结节性筋膜炎50例临床病理特征.临床与实验病理学杂志,2011,27(3):253-256.
[5]Alder DD,Carson PL,Rubin JM,et al.Doppler ultrasound color flow imaging in the study of breast cancer:preliminary findings.Ultrasound Med Biol,1990,16(6):553-559.
[6]Kim ST,Kim HJ,Park SW,et al.Nodular fasciitis in the head and neck:CT and MR imaging findings.Am J Neuroradiol,2005,26(10):2617-2623.
[7]罗塞.外科病理学.回允中,译.北京:北京大学医学出版社,2006:2244-2246.
[8]Kim ST,Kim HJ,Park SW,et al.Nodular fasciitis in the head and neck:CT and MR imaging findings.Am J Neuroradiol,2005,26(10):2617-2623.
增生性筋膜炎MRI表现1例 篇3
男,57岁。主诉:左前臂摔伤,肿胀、疼痛、肿块逐渐增大、活动受限。体格检查:左前臂近端桡侧局部突起肿块,大小约5 cm×4 cm×2 cm,质中等硬,边界清楚。MRI示左前臂近端桡侧肌间占位(图1A、B)。术中见左前臂桡侧旋前圆肌深处实性肿块,大小约4.0 cm×4.0 cm×2.0 cm,与肌肉、神经组织粘连,正中神经被挤压至后侧,肿瘤组织边界清楚。病理镜下示纤维组织、胶原纤维增生,淋巴细胞浸润,见较大嗜碱性巨细胞,毛细血管增生(图1C)。病理诊断:增生性筋膜炎(proliferative fasciitis,PF)。
图1左前臂轴位MRI T1WI、T 2 W I近端桡侧肌间脂肪间隙内见软组织肿块,病变与旋后肌分界欠清,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,信号均匀,肌肉及血管稍受压移位(A、B);增生的纤维细胞间见炎症细胞浸润(HE,×100,C)
2 讨论
PF是由嗜碱性巨细胞和成纤维细胞样细胞组成的良性增生性病变,临床表现为肿块较硬,可移动、压痛,以成人为主,平均年龄大于50岁,儿童较少见。肌肉筋膜层的损伤或机械性摩擦可能是致病因素,因筋膜层老化后容易损伤,年龄也是致病因素[1,2,3,4,5]。发病部位以前臂远端较多见,主要位于皮下组织,其次是躯干,也有报道发生于头部、腹股沟、颈部、鄂部、眼眶、手掌、手指等[3]。PF生长较快,通常周至数月可增大至0.5~11.0 cm,临床易误诊为恶性肿瘤。
既往研究报道中成人5例、儿童4例,主要表现为皮下脂肪层内实质性肿块,与邻近肌肉筋膜以宽基底相连,与肌肉组织分界不清,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高或高信号,增强扫描呈轻度强化,病灶内部信号均匀,其中3例儿童患者肿块内部出现大片状坏死、液化[1,6,7,8,9]。儿童患者肿块边缘分叶状改变及内部坏死较成人多见,此特征易误诊为恶性肿瘤[6]。MRI显示与邻近筋膜关系密切,且生长较快的软组织肿块,可考虑PF。最终确诊仍需依赖病理诊断,主要病理表现为筋膜间出现大量成纤维细胞、肌成纤维细胞及嗜碱性巨细胞,并有炎症细胞。本例患者病变位于肌间脂肪间隙,MRI信号较典型。
PF治疗以手术切除为主,多数患者术后无复发,Stanzione等[3]总结35例文献报道,仅2例术后局部复发,其中1例患者左眼眶病灶切除18个月后,前臂皮下又发现病灶。Kato等[9]报道1例女性35岁PF自限患者,前臂背侧发现软组织肿块,约4.0 cm×3.0 cm,穿刺2周后逐渐缩小,疼痛减轻,1个月后病灶消失,随访3年半,病灶无复发。PF患者也可以采取保守治疗[10,11,12]。PF主要需与增生性肌炎、结节性筋膜炎和肉瘤相鉴别,增生性肌炎主要发生于肌肉组织内,而PF发生于皮下筋膜内;结节性筋膜炎和肉瘤的鉴别诊断主要依靠病理检查,结节性筋膜炎未见嗜碱性大细胞,而肉瘤嗜碱性大细胞内可见横纹肌或纵肌,胞质为嗜酸性,并表现为特异性,对肌肉组织有侵犯,病灶内部多见出血性坏死。
摘要：<正>1病例简介男,57岁。主诉:左前臂摔伤,肿胀、疼痛、肿块逐渐增大、活动受限。体格检查:左前臂近端桡侧局部突起肿块,大小约5 cm×4 cm×2 cm,质中等硬,边界清楚。MRI示左前臂近端桡侧肌间占位(图1A、B)。术中见左前臂桡侧旋前圆肌深处实性肿块,大小约4.0 cm×4.0 cm×2.0 cm,与肌肉、神经组织粘连,正中神经被挤压至后侧,肿瘤组织边界清楚。病理镜下示纤维组织、胶原纤维增生,淋巴细胞浸润,见较
关键词：筋膜炎,增生,磁共振成像,病例报告
参考文献
[1]李霞,朱正龙,刘静.增生性筋膜炎3例临床病理分析.诊断病理学杂志,2013,20(7):422-424.
[2]夏天,万慧颖.增生性筋膜炎9例临床病理分析.实用医院临床杂志,2010,7(5):63-64.
[3]Stanzione B,Cozzolino I,Arpino G,et al.Multiple metachronus proliferative fasciitis occurring in different anatomic regions:a case report and review of the literature.Pathol Res Pract,2012,208(2):126-130.
[4]Honda Y,Oh-i T,Koga M,et al.A case of proliferative fasciitis in the abdominal region.J Dermatol,2001,28(12):753-758.
[5]苏智峰,柯儒斌,黄炎,等.增生性筋膜炎8例临床病理分析.实用医学杂志,2012,28(9):1578-1579.
[6]Yamaga K,Shomori K,Yamashita H,et al.Proliferative fasciitis mimicking a sarcoma in a child:a case report.J Dermatol,2014,41(2):163-167.
[7]Rosa G,Billings SD.A report of three cases of pediatric proliferative fasciitis.J Cutan Pathol,2014,41(9):720-723.
[8]朱振龙,杨艳红,宋适恒,等.增生性筋膜炎1例.中国误诊学杂志,2003,3(4):638-639.
[9]Kato K,Ehara S,Nishida J,et al.Rapid involution of proliferative fasciitis.Skeletal Radiol,2004,33(5):300-302.
[10]Lundgren L,Kindblom LG,Willems J,et al.Proliferative myositis and fasciitis.a light and electron microscopic,cytologic,DNA-cytometric and immunohistochemical study.APMIS,1992,100(5):437-448.
[11]Meis JM,Enzinger FM.Proliferative fasciitis and myositis of childhood.Am J Surg Pathol,1992,16(4):364-372.