严重结节性肝硬化

严重结节性肝硬化（共5篇）

严重结节性肝硬化 篇1

摘要：目的 探讨严重结节性肝硬化患者腹腔镜胆囊切除术 (LC) 的手术风险因素。方法 对2005年3月至2011年9月在我院接受常规LC的58例严重结节性肝硬化患者的治疗结果进行回顾性分析。结果 LC成功52例, 中转开腹手术6例。术后出现胆漏2例, 其中经腹腔引流痊愈1例, 经超声介入治疗痊愈1例;术后肺部感染2例, 放置腹腔引流管16例;术后出现腹水10例;切口感染3例;12例输注血浆蛋白制品。手术时间平均60～120分钟, 术中无胆总管损伤。患者均经综合支持治疗痊愈, 平均住院时间12天。结论 严重结节性肝硬化患者行LC是相对安全的, 但常规剥离胆囊床的过程存在一定风险。

关键词：严重结节性肝硬化,腹腔镜胆囊切除术,胆囊结石,胆囊切除术

腹腔镜胆囊切除术 (laparoscopic cholecystectomy, LC) 已成为治疗胆囊良性病变的“金标准”且被广泛应用。受肝功能损害及门静脉高压的影响, 肝硬化患者LC因可能发生难以控制的术中出血和术后肝功能衰竭等并发症, 而成为LC的绝对或相对禁忌证[1~2]。我们通过对接受常规LC的58例严重结节性肝硬化患者的治疗结果进行回顾性分析, 探讨了严重结节性肝硬化患者LC的手术风险因素, 现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

58例症状性胆囊结石患者中, 男38例, 女20例, 年龄35~65岁, 平均46岁。胆囊结石和肝硬化的诊断根据病史及肝功能、超声、CT等检查结果, 并结合术中腹腔镜下肝脏典型的结节样改变。本组包括肝炎后肝硬化56例, 酒精性肝硬化2例。术前肝功能根据Child分级:A级41例, B级13例, C级4例。58例患者均为择期手术。

1.2 方法

术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能及X线胸片、腹部超声检查, 25例患者行食道吞钡检查, 肝功能Child分级C级患者行CT检查。对肝功能Child A级患者术前不做特殊准备, 对B级、C级患者, 术前采取保肝、控制腹水、改善凝血机能等治疗, 纠正肝功能至A级或B级。所有LC均在全麻下按常规三孔法或四孔法完成。术后抗感染、止血、支持及对症治疗。

2 结果

本组中LC手术成功52例, 中转开腹手术6例。术中出血6例, 经压迫、反复电凝止血2例, 4例因出血难以控制, 中转开腹手术;胆漏4例, 术中发现并中转开腹手术处理2例, 术后发现胆漏2例, 1例经腹腔引流痊愈, 1例经超声介入治疗痊愈。术后肺部感染2例, 腹腔引流16例, 术后出现腹水10例, 切口感染3例, 12例输注血浆、蛋白制品。手术时间平均60~120分钟, 术中平均出血 (120.5±50.2) ml, 术中无胆总管损伤。患者经综合支持治疗均痊愈出院, 平均住院 (10.0±2.6) 天。

3 讨论

研究发现, 肝硬化患者胆结石的发病率高出正常人2~5倍, 可能原因包括: (1) 肝硬化时胆汁中未结合胆红素水平增高, 胆汁酸组分异常, 具有成石倾向; (2) 肝硬化时, 肝脏代谢功能异常, 造成胆红素代谢紊乱; (3) 肝硬化时胆囊壁增厚, 容量减少, 收缩功能不良, 胆汁易淤滞沉淀。肝硬化患者由于肝功能受损及门静脉高压的影响, 切除胆囊具有较高的危险性。

随着腹腔镜手术的普及应用, LC已被广大患者视为小手术, 所以, 术中、术后发生严重并发症往往不能被患者及其家属理解, 容易引发纠纷。而探讨这类疾病的手术风险因素, 对手术及术后并发症的预防具有指导意义。

肝硬化早、中期肝体积正常或略大, 此期胆囊结石的治疗采用常规腹腔镜手术即可, 不会明显增加手术的风险。而肝硬化后期肝体积缩小、重量减轻, 肝硬度增加, 表面呈颗粒状或小结节状, 弥漫性地分布于全肝。由于肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成肝硬化结节使胆囊床凹凸不平, 血管与胆管位置变浅, 肝内血管系统受到相应的破坏和改建, 导致肝内血管网的减少和异常吻合支的形成, 肝动脉与门静脉形成异常吻合支, 故损伤后出血较迅猛。

蔡昌平等[3]对128例肝脏标本进行解剖, 发现胆囊床内血管有胆囊动脉深支及分支的占71.1%;肝中静脉及其属支占12.5%;肝门静脉右支及其分支 (分主干和分支两类) , 主干占39.8%, 肝门静脉右支的分支占14.8%;肝门静脉左支的分支占2.34%;胆囊静脉在胆囊附着面有小静脉与肝中静脉, 肝门静脉左、右支的分支相连;胆囊床内肝管有胆囊下肝管和右副肝管两类, 胆囊下肝管约14.8%;右副肝管约7.0%[4]。刘静等[5]研究证明, 突入胆囊床的肝中静脉属支破裂是引起胆囊切除时胆囊床大出血的主要原因。

由于肝硬化患者肝脏正常比例改变, 以及肝纤维化使肝脏变硬导致牵引较为困难或因为肝方叶异常增大而影响胆囊三角的暴露和操作[6], 肝硬化合并胆结石患者LC的风险明显高于普通人[7]。此类患者的胆囊床往往存在扩张迂曲的血管, 很容易损伤并引起弥漫性出血, 而且很难控制[8]。本组病例中, 术中合并出血6例, 胆漏4例, 6例中转开腹手术, 均于剥离胆囊床时发生, 说明常规LC的风险主要在胆囊床的剥离过程中。

肝硬化患者手术耐受性差, 因此, 保证手术的安全性就显得非常重要。胆囊结石作为一种良性疾病, 手术的目的是为了切除胆囊, 消除症状。手术应该尽可能减少并发症, 降低死亡率。LC是一种微创手术, 应该避免微创致重创。所以, 笔者考虑严重肝硬化LC如果能够保留胆囊床, 可以巧妙回避易导致出血、胆漏的主要危险因素, 有效降低手术并发症, 节约医疗资源, 间接取得良好的经济效益。

参考文献

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结节性硬化症15例临床分析 篇2

1 资料与方法

1.1 一般资料

15例病人中, 男10例, 女5例;2例有阳性家族史;年龄8个月至22岁, 平均11岁。主要临床表现:癫痫发作15例, 8例表现为癫痫大发作, 持续时间为1 min～3 min后自行缓解;婴儿痉挛症样发作3例;单纯运动性发作4例。不同程度智力低下9例。面部皮脂腺瘤8例, 表现为鼻翼旁粒状突起红褐色小丘疹, 如针尖大小;面部皮肤无色素斑2例;牛奶咖啡斑2例。

1.2 方法

对15例病人均行EEG及头颅CT和头颅MRI检查。EEG检查图像及脑电信号储存于计算机硬盘中, 可在检查后随时调用分析, 按国际10～20系统安放电极, 将盘状电极涂以导电膏用胶布固定于头皮上, 脑电图包括清醒、睁闭眼反应、过度换气试验、闪光刺激、蝶骨电极 (10岁以上) 和睡眠状态的描记。导联的选择包括两个单极导联和3个双极导联, 睡眠采用自然睡眠和药物 (10%水合氯醛) 诱导, 描记时间为 (60 min～90 min) 。头颅CT扫描, 以听眦线为基线向上扫描至头顶, 层厚及层距均为10mm。头颅MRI检查, 采用SE序列行横轴面T1WI, 横轴面和矢状面T2WI及压水序列扫描。

2 结果

2.1 EEG检查结果

15例TSC病人中, EEG正常者2例, EEG不同程度异常者13例, 广泛性阵发性高波幅慢波、尖波、棘波、尖慢波、棘慢波9例, 局限性高波幅慢波、尖波、棘波、尖慢波、棘慢波4例。

2.2 头颅CT结果

15例TSC均发现室管膜下钙化结节, 呈多发高密度或等密度结节, 沿侧脑室外侧壁分布, 向脑室内突出。其中对称性钙化7例, 非对称性钙化8例, 位于侧脑室体部15例、室间孔区6例、三角区5例、枕角2例;表现为大脑皮层及白质的钙化结节5例, 单独表现为皮层等密度结节3例;小脑钙化1例。

2.3 头颅MRI结果

MRI表现为室管膜下结节15例, 室壁呈波浪状改变, 结节信号多为等、稍短T1, 部分钙化结节为稍短T2, 同一病例其结节信号可不同, 室管膜下结节在T1WI观察最佳, T2WI显示不清, 压水序列对室管膜下结节的观察效果介于二者之间, MRI显示室管膜下结节的数量明显多于CT。表现为大脑皮层及白质的多发稍长T1稍长T2信号灶5例, 其中2例MRI对钙化结节的显示不如CT清晰。小脑异常信号1例, 此例病人大脑皮层及白质的异常信号数目较多。

3 讨论

1910年最早报道了TSC家族性发病的病例, 1935年明确该病为一种常染色体显性遗传性疾病[1]。大多数病例 (65%) 是散发的。1987年, Fryer等通过对19个家系病人的26个多态位点标记的连锁分析确定TSC第一个致病基因TSC1定位于染色体9q34[2]。TSC第二个致病基因TSC2位点是16p13.3[3]。而TSC基因有很高的自发突变频率, 因此TSC既具有家族性又可为散发性。本组15例病人中, 有2例有阳性家族史, 13例为散发。

TSC的特征是多种器官出现多发性错构瘤, 大脑、肾、心和视网膜是最常受累器官。其典型的临床特征包括面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退。本组病人均有癫痫发作, 可能与选择的病例均为在神经内科就诊的病人有关。

TSC主要侵犯大脑, 病人常以癫痫发作及智能障碍为主诉就诊。其癫痫发生率为70%～100%[4]。本组病人癫痫发生率100%。EEG不同程度异常13例 (86.7%) , TSC中枢神经系统损害主要表现为神经元兴奋性异常增高, 其机制可能为该病的皮层、白质、丘脑等处结节性硬化使病灶周围的神经元同步性发生改变, 表现为大幅度的持续性去同步化电位, EEG上出现棘波、尖波等癫痫样波。由于大脑受累程度及损害部位不同, 常可出现局限性或局限性偏侧癫痫样波[5]。EEG对癫痫的诊断分型、病情的严重程度、疗效的判断及预后均有重要价值。

结节性硬化病理表现为皮层下病变、白质病变和室管膜下结节, 结节多数有钙化。室管膜下结节是诊断结节硬化的重要表现, 在CT上多表现为脑室壁下钙化结节, 常见于侧脑室体部外侧壁和侧脑室额角前部, 多两侧发生。本组病人钙化结节以CT显示较清楚, 未钙化结节CT显示不及MRI清楚。MRI上室管膜下结节表现为两侧脑室壁呈波浪状, 有小结节状病灶深入脑室内。室管膜下结节在MRI上表现为多种信号, 这反映了他们异种性质和不同程度钙化[6]。在T1WI、T2WI 和FLAIR序列上, T1WI对室管膜下结节显示最好[7]。由于抑制了脑室和脑裂内的脑脊液信号, FLAIR成像可应用于观察结节硬化的侧脑室壁结节[8]。MRI显示皮质、白质病变方面优越于CT[9], 本组中MRI显示的结节数多于CT所见。结节硬化有时还累及小脑, 小脑结节经常和大脑皮层结节伴发, 本组病人中有1例有小脑异常改变者。

由于TSC病灶呈多部位分布和散发性, 需与以下疾病进行鉴别。①脑结核:脑结核病灶多呈斑片状, 病灶比TSC大, 边缘不清, 周边常有水肿带, 很少有室管膜下结节发生;②脑囊虫病:脑囊虫钙化没有TSC钙化位于侧脑室室管膜下的特点;③甲状旁腺机能减退:表现为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及脑皮质区多发性钙化, 齿状核及丘脑区的钙化呈“八”字形, 血清钙降低、磷升高;④脑白质异位:多位于脑室旁, 可使脑室边缘不规则, 与TSC相似, 但异位白质呈等信号, 位于脑室内壁, 而TSC病灶呈高密度, 于MRI T1WI呈等、高信号, T2WI呈低信号, 或于T1WI、T2WI上均呈低信号, 且位于脑室外壁。

严重结节性肝硬化 篇3

1 资料与方法

1.1 一般资料

为了进一步验证CT影像技术诊断脑结节性硬化症的有效性, 笔者将选取该院收治的45例脑结节性硬化症患者为研究对象, 其中男31例, 女14例, 患者平均年龄为 (51.44±6.8) 岁;该文病例临床症状均呈现出不同程度的癫痫、智力障碍和智力迟钝, 其中14例患者具有典型三联征, 9例癫痫合并智力低下, 22例癫痫合并发皮脂腺瘤;病例中皮脂腺瘤主要表现为颌部、面颊、鼻旁出现斑丘疹, 而癫痫主要表现为失神小发作、痉挛症、惊厥、持续癫痫等。

1.2 CT检查方法

该研究所有患者CT诊断设备均采用GE Prospeed AI螺旋CT机和西门子DR-H扫描机, 扫描顺序由颅底至颅顶, 扫描线的基线以听眶线为主向上实施连续性扫描, 其中扫描参数设定为:220 m As, 120k V, 层距与层厚为6~12 mm, 行软组织重建, 矩阵设置为512 mm×512 mm, 窗位为30 HU, 窗宽为90 HU。该组病例中33例行平扫, 12例行增强扫描。

1.3 诊断标准

临床诊断结节性硬化症主要依据特征为三联征 (即:皮质腺瘤、智力低下、癫痫) , 次要依据体征为全美TS协会1998年修订的诊断标准。临床肯定性诊断标准:两个主要依据特征或者一个主要依据特征+两个次要特征;可能性诊断标准:一个主要依据特征+一个次要特征;怀疑性特征:一个主要依据特征或者两个以上次要特征。

1.4 统计方法

该研究数据统计学分析均采用SPSS13.0软件包进行处理, 采用 (x±s) 表示计量资料, 采用百分数 (%) 、例数 (n) 表示计数资料。

2 结果

通过对45例脑结节性硬化症患者行CT扫描, 其中检查确诊66个脑室壁室管膜下结节。结节数目:其中2例单个, 21例多个, 8例5个以上, 11例5~10个, 3例10个以上, 患者中结节最多者为20个;结节分布情况:5例为单侧, 40例为双侧, 其中单侧位于侧脑室者为29例, 位于侧脑室和第三、四脑室者2例;结节大小:该文病例结节大小平均为6.2 mm;结节形状:其中2个呈不规则型, 8个呈弧线状或者条索状, 56个呈椭圆形或者圆形;所有结节均呈现出高密度分布;结节钙化情况:该文所有病例均存在钙化现象, 钙化总数为41个;12例行增强扫描病例中, 2例未钙化结节为13个, 但是都略有强化现象, 而已经钙化的结节则未强化。

3 讨论

1862年, Von Reckinghasen首次报道结节性硬化症 (Tuberous Sclerosis Complex, TSC) , 其是神经皮肤综合征中的一类, 属于是一种较为复杂的常染色体显性遗传比疾病, 另外还可能存在变异病症。对于结节性硬化症临床发病率目前观点不一, 其中约为1/6 000左右, 而男女之间的比例为1.45∶1[2]。目前, 对于脑结节性硬化症对于患者的中枢神经系统的损害发病机理仍然尚不清楚, 大部分学者认为主要与神经元移行异常存在关联。

3.1 脑结节性硬化症对神经系统的损害

脑结节性硬化症对于患者的神经系统的损害主要有以下几方面: (1) 智力发育。对于患者的智力影响的加重趋势呈进行性特征, 患者会出现行为幼稚、思想紊乱、情绪不稳以及容易冲动等异常精神状态; (2) 癫痫。脑结节性硬化症患者中有80%患者均会出现癫痫症, 在发病初期一般将其视为婴儿痉挛症, 若患者伴有皮肤色素脱失则可判定为结节性硬化症, 患者的癫痫病症呈现出简单部分性、复杂部分性以及全面性特征, 多发者可能会出现神情呆滞、性格固执等特点; (3) 眼部影响。结节性硬化症患者中有1/2患者均可能出现视神经或者视网膜胶质瘤, 经临床检查可见视网膜附近出现黄白色环状损害或者视乳头周围出现虫卵样钙化结节; (4) 生理器官影响。结节性硬化症可能会引起囊肿或者肾肿瘤, 另外还可引起甲状腺癌、肺癌以及心脏横纹肌瘤等等; (5) 极少数患者可能出现偏瘫、单瘫、锥体外系症状以及颅内压升高等等症状[3]。该文选取的45例患者中, 临床症状均呈现出不同程度的癫痫、智力障碍和智力迟钝, 其中14例患者具有典型三联征, 9例癫痫合并智力低下, 22例癫痫合并发皮脂腺瘤;其中癫痫主要表现为失神小发作、痉挛症、惊厥、持续癫痫等。

3.2 CT检查在脑结节性硬化症诊断中的应用价值

结节性硬化症临床症状主要表现为:智能低下、癫痫、皮质腺瘤。若患者的临床症状表现则极易确诊, 但是由于此病在临床上的发病率极低, 因此难以表现出明显的临床特征, 从而导致出现误诊或者漏诊现象。在该研究选取的45例患者中, 只有14例患者表现出三大特征, 其余9例因癫痫合并智力低下就诊, 22例因癫痫合并发皮脂腺瘤就诊。

临床采用脑电图检查结节性硬化症缺乏特征性, 而普通X线诊断则具有一定的局限性, 传统诊断主要是依据气脑造影显示颅内病变进行诊断, 临床诊断率较低。CT检查对于结节性硬化症具有加强的特征性, 显著提升了结节性硬化症的临床定性诊断准确性, 本文临床诊断率达到100%。在CT影像中可显示结节性硬化症的脑部病变, 主要为异型神经胶质细胞和异型神经细胞结构的结节性病变以及伴有钙化现象, 上述显示结果为临床确诊提供了有利依据, 同时也说明结节性硬化症的CT表现与其病理性改变存在必然关联[4]。

综上所述, CT影像检查对于结节性硬化症具有明显的特征性, 可有效提升临床确诊率。若结节性硬化症患者表现出典型症状, 再结合临床脑部CT则可确诊, 若患者临床症状表现不典型, 则需要尽早进行CT检查进行确诊, 这的对于指导临床治疗及预测预后都具有十分重要的临床意义, 因此值得进行临床推广应用。

参考文献

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严重结节性肝硬化 篇4

1 资料与方法

1.1 临床资料:

收集2010—2012年汕头大学第二附属医院有影像学表现及临床症状的结节性硬化症患者18例, 其中男性10例, 女性8例, 年龄15 d至20岁, 平均 (4±5) 岁, 首发症状2周至3岁, 病程为2周至15年。

患者16例有不同程度的智力障碍;癫痫发作14例, 其中呈婴儿痉挛症样发作8例, 强直阵挛性发作5例, 局限性运动性发作1例;7例有典型的面部皮脂腺瘤及皮肤损害, 表现为两面颊部、鼻两旁等处高出于皮肤的针头大小黄红色丘疹, 腰背部见片状皮肤色素脱失斑;癫痫、智力低下和皮脂腺瘤三者同时存在4例。

1.2 检查方法:

18例患者均行CT平扫, 2例因体内有金属内固定物不能行MRI检查, 故有16例行MRI平扫, 15例行CT增强扫描, 16例行MRI增强扫描。CT采用飞利浦64排螺旋CT行头部平扫, 层厚5.0 mm, 层间隔1.0 mm, 扫描条件120 k V, 180m A。MRI采用GE 1.5T磁共振扫描仪做头部常规T1WI、T2WI及T2FLAIR扫描, 包括行轴位和矢状位扫描, 钆喷酸葡胺 (Gd-DTPA) 增强扫描。扫描参数:T1WI:TR 2 162 ms, TE 20.64 ms, T2WI:TR 4 420ms, TE 112.22 ms, FLAIR:TR 6 602 ms, TE 127.65ms, 视野24 cm×24 cm, 矩阵256×256, 层厚5 mm, 层距1.5 mm, NEX 4。

2 结果

2.1 脑白质异常:

CT检查6例可见斑片状低密度影, 局部脑回增宽, 脑沟加深, 灰白质对比模糊;MRI10例发现脑白质信号异常改变, 主要位于额顶叶, T2WI比较敏感, T1WI信号变化不显著, T2WI表现为高信号, 呈放射状排列, 增强扫描未见明显强化。

2.2 皮质结节:

CT发现5例低密度皮质结节;MRI发现9例, T1WI呈低信号, T2WI呈中等或高信号, 增强扫描后皮质结节未见明显强化。

2.3 室管膜下结节:

15例发现室管膜下结节, 表现为多发类圆形或圆形大小不等结节, 结节位于两侧侧脑室壁14例, 室间孔区7例, 三角区5例, 颞角4例。CT扫描可以发现不同程度的脑室室管膜下及脑皮层、皮层下脑白质的结节 (钙化结节多见) , 呈双侧对称/不对称的结节状、斑片状改变;MRI检查脑室室管膜下结节表现为两侧侧脑室室壁结节状异常信号, 并且因为是否发生钙化表现为不同的信号, 主要表现如下:T1WI呈低 (钙化) /中等略高信号 (非钙化) , T2WI呈低 (钙化) /中等信号 (非钙化) , 见图1、2。增强扫描中, 非钙化结节可以有不同程度强化, 钙化结节则强化不明显。

2.4 室管膜下巨细胞星形细胞瘤:

本组2例发现孟氏孔区附近较大肿块影, 最大横断面大小约3.2cm×4.8 cm, 边界较清晰, CT平扫呈中等密度, MRI检查T1WI表现为中等信号, T2WI表现为高信号, 增强扫描肿块明显强化, 可见片状不强化区 (坏死区) 。

3 讨论

结节性硬化症对中枢神经系统损害的发病机制尚不清楚, 可能与神经元移行异常有关。结节性硬化症可侵犯多胚层, 故临床表现较为特殊, 发病程度不一, 典型病例有皮肤损害、癫痫发作及智能障碍三大特点, 还可侵犯心脏、呼吸道、肝、肾等, 造成各种临床表现。本病出现典型临床表现时诊断不难, 但症状不同时出现易被忽视。

结节性硬化症在神经系统主要侵犯脑部, 神经胶质增生性硬化是本症病理诊断的主要依据, 多见于大脑皮层、基底节和脑室壁。表现为大小不等的硬质结节, 位于脑室室管膜下, 多发的肿瘤样结节致脑室表面不平, 可突出于脑室内, 外观似“烛泪样”改变[5]。

MRI可以发现91%的室管膜下结节及皮质结节, 并且对皮质结节检出率要高于CT[6]。室管膜下结节是结节性硬化症最重要的影像学表现, 组织学类型多为大星形细胞, 多发生在两侧侧脑室室管膜下, 向脑室内生长, 使室管膜上抬, 但和临近的室管膜相连, 常发生钙化。钙化结节在CT上能清晰显示, CT是发现室管膜下钙化结节的敏感检查手段, 发现钙化结节有其特异性[7], 但对少数未发生钙化的室管膜下结节及无钙化的脑实质病灶却极易漏诊[8]。

MRI室管膜下结节的分布与CT相似, 比CT能显示更多结节数目。因为MRI对钙化不敏感, 故对室管膜下钙化结节的显示不如CT, 而对未钙化的结节的观察比CT优越。钙化结节T1WI及T2WI均表现为低信号, 非钙化结节T2WI呈略低或高信号、T1WI呈略高信号, 结节突入脑室内致侧脑室壁不光整, 表现为波浪状。孟氏孔区的结节最可能形成巨细胞星形细胞瘤, 易产生梗阻性脑积水, 并且很少有钙化。CT平扫呈低或中等密度, T1WI表现为低/中等信号, T2WI为中等/高信号, 瘤体信号不均匀, 增强呈明显强化, 发生液化坏死区不强化。

CT观察脑白质异常改变不敏感, 对大脑皮层、皮层下白质病变等的显示, 未钙化的结节在CT表现为等密度不容易被发现, MRI明显优于CT, MRI主要表现为脑白质的放射状排列异常高信号带, 并且以T2WI和FLAIR序列比较敏感, 尤其T2FLAIR序列非常敏感, 表现为结节样高信号[9]。Kato等[10]报道, 皮层或皮层下结节以FLAIR序列显示最佳。

严重结节性肝硬化 篇5

1 临床资料和方法

1.1 一般资料

1999年7月~2007年6月, 天津医科大学附属肿瘤医院共完成肺切除手术3 162例, 其中良性疾病546例, 良性疾病中硬化性血管瘤23例, 其中20例表现为SPN, 本组以该20例患者为研究对象。

1.2 术前诊断

1.2.1 临床表现临床表现为咳嗽11例, 痰中带血5例, 低热5例, 胸痛8例, 无症状者4例。

1.2.2 影像学检查

20例均行胸部CT检查, 9例行增强扫描, 1例行PET-CT检查。CT诊断考虑硬化性血管瘤2例, 16例考虑肺癌, 2例考虑炎性肉芽肿疾病, 行PET-CT检查者SUV4.2, 首先考虑恶性疾患, 炎性肉芽肿疾患不除外。

1.2.3 临床诊断临床诊断仅1例首先考虑良性肿瘤, 其余均拟诊周围型肺癌。

1.3 手术方法

全组20例患者均在双腔气管插管全身麻醉下施行手术治疗, 其中常规开胸手术16例, 电视胸腔镜手术4例, 19例于术中首先楔形切除肿块送冷冻病理检查, 病理学报告良性则不进一步扩大手术范围, 如果报告恶性则行标准的肺叶切除及纵隔淋巴结清扫术, 1例肿瘤较表浅, 术前拟诊良性肿瘤, 结合术中判断良性可能性大, 行肿块剥除术并送冷冻病理检查。

2 结果

2.1 胸部CT检查结果

分析CT征像, 16例误诊为肺癌, 误诊率达80%, 其中3例可见病灶边缘毛刺, 7例可见肿块分叶, 2例可见胸膜尾征, 2例可见脐凹征, 1例可见边缘不均匀钙化, 6例可见肿块明显增强;2例考虑炎性肉芽肿疾病者, 肿块边缘清楚, 均无钙化, 1例增强扫描无明显增强;2例考虑硬化性血管瘤者, 均表现为轮廓清晰、边缘光滑的结节, 2例均行增强扫描, 为典型均一的明显增强。

2.2 病理学检查结果

术中冷冻病理检查, 1例确诊为腺癌, 1例可疑恶性, 余18例均考虑良性, 但均未明确硬化性血管瘤的诊断。最终20例均获病理学确诊为硬化性血管瘤, 镜下表现有乳头区、实性片块区、血管瘤样区、硬化区相混合而成, 均具有典型的PSH病理学改变特征。

2.3 手术结果

1例腺癌和1例可疑恶性患者行标准的开胸肺叶切除加纵隔淋巴结清扫术, 1例行肿块剥除术, 其余17例均行肺楔形切除, 所有患者术后恢复良好, 无手术相关死亡及并发症。

2.4 随访

所有20例随访1~8年, 无术后复发。

3 讨论

肺硬化性血管瘤 (pulmonary sclerosing hemangioma, PSH) 是一种临床少见的良性肿瘤, 1956年由LIEBOW和HUBBELL[1]首先报道并命名, 但其肿瘤组织来源尚有争论, 1999年被世界卫生组织发布的国际肺与胸膜肿瘤分类归于混杂性肿瘤 (miscellaneous tumor) , 并被描述为“有血管增殖和明显硬化倾向特征的边界清楚的实体肿瘤”[2]。

PSH临床上多表现为位于外周肺组织的孤立性肺结节, 本组20例表现为SPN的PSH占同期PSH的86.96%。发病年龄以中年为多, 女性明显多于男性, 但原因尚不清楚。多数患者伴有非特异性的临床症状, 包括咳嗽、痰中带血、低热、胸痛等[3,4]。

影像学表现上易与周围型肺癌混淆, 本组病例中多数出现了被认为是典型恶性肿瘤征像的分叶、毛刺、胸膜尾、脐凹等CT征像, 其中7例出现了肿块分叶征。另外, 行增强扫描的9例中, 除2例外, 均被误诊为肺癌。MJ CHUNG等[5]认为PSH的明显增强是由于其组织内富含血管或乳头成分所致, 行动态增强CT检查有利于进一步对病变性质进行鉴别。肺癌的增强往往是不均匀的广泛强化, 而PSH的增强则为较均一的明显增强。近年来一些单位应用PET-CT鉴别SPN, 但对于一些血运丰富、代谢旺盛的良性肿块, 往往假阳性率较高[6], 而且由于经济原因, 其普及有一定的局限, 本组1例行PET-CT检查, 但未能得到明确诊断, 反被误诊为恶性。

病理学检查可以最终确诊, 但术中冷冻病理结果往往对外科医生决定手术方式和范围至关重要。本组显示与文献相似[3], 术中冷冻病理检查虽然多不能明确诊断, 但对区分良、恶性质是十分有帮助的, 故术中冷冻病理检查十分必要[7]。

PSH的治疗以手术治疗为主, 对于表现为SPN的PSH, 笔者认为如果术前没有得到明确的组织学诊断, 术中先行肿块局部切除, 待冷冻病理检查结果明确良、恶性之后再选择下一步处理方法, 局部切除术后可得到根治, 无须行肺叶切除[4]。电视胸腔镜外科手术也不失为一种处理PSH的微创、有效的方法[8,9]。

参考文献

[1]LIEBOW AA, HUBBELL DS.Sclerosing heamangioma (histiocy-toma, xanthoma) of the lung[J].Cancer, 1956, 9:53-75.

[2]TRAVIS W.Histological typing of lung and pleural tumors[J].Berlin, Germany:Springer, 1999.

[3]GAO BL, HU JA, WAN HY, et al.Pulmonary sclerosing he-mangioma:report of15cases and review of the literature[J].Chin J Tuberc Respir Dis, 2006, 29 (3) :164-166.Chinese

[4]LI XF, WANG J, LIU K, et al.Treatment of pulmonary scleros-ing hemangioma[J].Chin J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 19 (5) :311.Chinese

[5]CHUNG MJ, LEE KS, HAN J, et al.Pulmonary sclerosing he-mangioma presenting as solitary pulmonary nodule:Dynamic CT findings and histopathologic comparisons[J].AJR, 2006, 187:430-437.

[6]SHIM SS, LEE KS, KIM BT, et al.Focal parenchymal lung le-sions showing a potential of false-positive and false-negative in-terpretations on integrated PET/CT[J].AJR, 2006, 186:639-648.

[7]杨吉力, 谭家驹, 李文军, 等.几种肺内良性肿块的鉴别诊断[J].中国现代医学杂志, 2003, 13 (12) :116-117.[7]YANG J, TAN JJ, LI WJ, et al.The differential diagnosis of non-malignant pulmonary mass[J].China Journal of Modern Medicine, 2003, 13 (12) :116-117.Chinese

[8]张诗杰, 刘桐林.胸部疾病微创诊治手术方法的选择[J].中国现代医学杂志, 2004, 14 (17) :94-96.[8]ZHANG SJ, LIU TL.Alternative method to achieve minimal in-vasive surgery in thorax[J].China Journal of Modern Medicine, 2004, 14 (17) :94-96.Chinese