成人先天性巨结肠（精选9篇）
成人先天性巨结肠 篇1
先天性巨结肠是一种因为结直肠壁内神经节细胞缺乏所导致的小儿外科常见的消化道发育畸形疾病, 成人先天性巨结肠临床少见, 虽在幼儿时期即有慢性便秘或腹胀, 但因其临床症状轻或表现不典型容易误诊或漏诊, 随着年龄的增长症状逐渐加重, 直至成年后出现肠梗阻症状时才就诊。我们自1989年9月至2012年3月共收治14例成人先天性巨结肠, 对其进行的外科治疗分析报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
男6例, 女8例, 年龄21~73岁, 平均56岁;均有间歇性腹胀和便秘病史, 经常服用果导片、番泻叶代茶饮或肥皂水灌肠等协助排便, 且随着年龄的增大症状逐渐加重, 有7例患者曾因粪石性肠梗阻在外院保守治疗, 2例诊断为慢性乙状结肠扭转, 5例患者在院外经钡灌肠等已经诊断为先天性巨结肠。
1.2 诊断
本组14例患者均于入院后反复给予肥皂水灌肠, 给予口服石蜡油60 m L或磷酸钠盐口服液导泻等方法缓解不同程度的不全梗阻后, 行钡灌肠检查均显示“狭窄段、移行段和扩张段”的典型X线征象后明确诊断, 其中发现狭窄段位于降结肠中下段者2例, 位于乙状结肠者7例, 位于直肠者5例;降结肠中上段和横结肠均不同程度的扩张, 其中1例患者全结肠和部分回肠扩张明显。
1.3 手术方式
14例患者均经手术治疗, 其中2例行直肠黏膜剥除、鞘内结肠拖出术 (Sovae手术) , 2例行翻出型肛门外结直肠吻合术 (Swenson手术) , 6例行经腹结肠切除、结肠直肠吻合术 (Rehbein手术) , 4例行结肠切除、直肠后结肠直肠侧侧吻合术 (改良的Duhamel手术) 。所有病例均行标本病理检查并证实诊断, 其中12例为肌间神经节细胞缺如, 2例为肌间神经节细胞减少合并变性。
2 结果
本组14例患者无手术死亡病例;出现吻合口瘘1例, 经过通畅引流、肠内和肠外营养后自愈;直肠下段狭窄1例, 经过定期扩肛后好转。全部患者均得到随访, 时间6个月~20年不等, 除1例术前存在严重升结肠和回肠扩张的患者出现间歇性腹胀外, 其余13例患者均无症状复发, 自行排便功能良好, 每日大便1~3次。
3 讨论
成人先天性巨结肠较罕见, 文献报道约占先天性巨结肠的4%~5%[1,2], 因梗阻时间长, 近端结肠极度扩张, 肠壁和结肠系膜均肥厚, 手术难度大和术后并发症多, Fairgrieve等学者[3]主张分期手术, 即先行狭窄段近端有正常神经节细胞的结肠造瘘术, 然后3~6个月后作二期根治手术;王吉甫教授[4]观察到结肠造瘘术后近端结肠病变无明显改变, 且分期手术给患者带来结肠造口的不便、多次手术的痛苦和医疗费用的增加等, 因此越来越多的学者主张一期手术[5]。
Soave手术具有盆腔分离少、盆腔内无吻合口的特点, 但容易出现肌鞘内血肿、感染和直肠狭窄环, 本组1例直肠下段狭窄发生于Soave手术后, 考虑为血肿感染机化所致。Swenson手术分离范围广、出血多, 术后容易出现吻合口瘘、大便失禁和盆腔感染等, 本组1例吻合口瘘发生于Swenson手术后, 考虑为结肠切除范围较长, 系膜肥厚翻出时吻合口有张力、血运差所致。Rehbein手术可以导致部分患者术后内括约肌痉挛和便秘复发的特点, 对于结、直肠两断端口径大小基本一致、吻合后无张力的病例, 圆形吻合器的使用能够减少吻合口瘘等并发症的发生。Duhamel手术虽具有疗效好的特点, 但存在盲袋形成粪石和结肠直肠隔的缺点, 我们采用闭合器切除狭窄和扩张明显的病变肠段, 在盆腔内用75 mm以上的直线切割缝合器行结肠前壁与直肠后壁的侧侧吻合, 使吻合口长度至少60 mm以上, 最后间断缝合进出缝合器的两个1 cm切口即可。此种改良的Duhamel手术方式适应证广, 尤其适合结肠扩张的范围大、肠壁和系膜肥厚的患者。
综上所述, 成人先天性巨结肠由于病例较少、狭窄肠段的位置和范围不同、扩张肠段的长短和扩张程度不同等原因, 根据狭窄肠段和扩张肠段的位置、范围和治疗医院的经验等具体情况选择具体的手术方式, 只要方法简单、并发症少、疗效佳, 就是最合理的手术方式。
摘要：目的 探讨成人先天性巨结肠的外科治疗方法及疗效。方法 回顾性分析14例成人先天性巨结肠的临床资料。结果 14例患者均行择期手术治疗, Soave手术2例, 其中直肠下端狭窄1例, Swenson手术2例, 其中吻合口瘘1例, 改良的Duhamel手术4例和Rehbein手术6例均无吻合口瘘、吻合口狭窄、盆腔感染等并发症的发生, 所有患者经随访6个月20年排便功能正常, 生活质量好。结论 手术是治疗成人先天性巨结肠的有效方法, 手术方式应该根据狭窄肠段和扩张肠段的位置、范围和治疗医院的经验等具体情况来选择。
关键词：成人先天性巨结肠,手术方式,吻合器
参考文献
[1]Taylor I, Hammond P, Darby C.An assessment of anorectalmotility in the management of adult megacolon[J].Br J Surg, 1980, 67 (10) :754.
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[3]Fairgrieve J.Hirschsprung, s disease in the adult[J].Br J Surg, 1963, 50 (6) :506.
[4]王吉甫, 卢光宇, 张维麟, 等.成人先天性巨结肠症[J].中华外科杂志, 1989, 27 (1) :33.
[5]吴孟超, 吴在德.黄家驷外科学[M].7版.北京:人民卫生出版社, 2008:1918-1922.
成人先天性巨结肠 篇2
直肠黏膜活检方法简单，操作方便，利用黏膜下层神经节细胞的有无，判断是否是先天性巨结肠，是临床诊断先天性巨结肠的可靠依据。
先天性巨结肠，也称Hirschsprung病，较少见，是以结肠进行性扩张，肠壁肥厚为主要特征的先天性畸形，从新生儿至老年均可发生，以新生儿，幼儿为多见。其发生率为1/2万～1/3万。
本病是由于结肠的Meissner和Auerbach神经丛发育不正常，特别是缺少神经节细胞所致。发育上的缺陷是在肛管直肠交界处，其近侧肠壁由于副交感神经节前纤维增生过度活跃导致肠壁痉挛，肠蠕动消失，导致肠内容物积聚，肠腔发生代偿性扩张和肠壁肥厚而形成巨结肠症。男童多于女童6～9倍。
资料与方法
一般资料：本文作者收集长春市儿童医院2007～2011年间67例住院患者直肠黏膜活检病例。
年龄：出生后7～30天的有36例，30～60天的有17例，60～90天的有8例，＞90天的有6例，最大1例3岁4个月，平均年龄37.2天。男性患儿有60例，女性患儿只有7例，男女之比为8.57:1。
取材方法：患儿在手术室全麻状态下，用钳子伸入距肛门1.5～2.0cm的直肠后壁取材。要求标本厚度为2mm，直径为4mm。
制片：活检标本放在滤纸上，立即放入10%中性福爾马林溶液中浸泡4小时以上，常规取材，标本连同滤纸一起脱水，透明，浸蜡，包埋时将标本从滤纸上取下，竖直包埋，使黏膜层与黏膜下层在同一水平面上，连续切片20个面，常规HE染色，中性树脂胶封固，光镜下检查。
结果与讨论
67例患儿均住在我院儿外一科，均以不排便或排便延迟，或腹胀入院，经检查有7例发现有黏膜下层神经节细胞，60例未见黏膜下层神经节细胞，阳性率达89.5%。
正常的黏膜下层神经节细胞的数目在2～10个不等，有时可更多，围绕在神经丛的四周，呈“马蹄形”。有时神经节细胞呈团状分布，神经丛中的细胞核大而深染，有时在群中见到1个或2个神经节细胞的核增大，染色较淡，有核仁和较多的胞浆，这种细胞极易识别，而大多神经丛就没有发育成熟的神经节细胞。通常黏膜下神经丛比肌间神经丛小，所含的神经节细胞数量也较少，黏膜下层神经节细胞的体积比肌间神经节细胞的体积小。
镜检时，神经丛和神经节细胞常常需要与小血管，炎症细胞，团状平滑肌，淋巴结和黏膜脉体相鉴别。
小血管的横切面有时很像神经丛，尤其是当切面未显示管腔时，其内皮细胞有时也类似于神经节细胞。有时神经丛内可见到1～4个染色较淡的卵圆形细胞核，没有细胞浆，这是施万细胞的横切面。
适宜诊断的标本首先应取自合适的部位，不应看到鳞状上皮；其次，也是最重要的判断标本是否适宜不应单靠大体的测量，而应根据镜下黏膜下层的厚度，黏膜下层神经丛的有无及数量来判断。
若黏膜下层组织较少，没有见到神经节细胞，则标本是不适宜做出判断的，需要重新取材。
黏膜下层的神经丛，早产儿和新生儿的比较密集，少量黏膜下层的组织，就可以见到较多的神经丛，年长儿，相同数量的黏膜下层组织，所含的神经丛较少。因此，年龄越大所需标本量就越大。
有时取材的样本相当部分为较大的淋巴滤泡占据，但往往可发现神经节细胞就位于这个淋巴滤泡旁。有时，镜检黏膜下层无神经节细胞，而神经纤维增生，这是先天性巨结肠的典型表现。
早产儿及刚出生的足月新生儿，黏膜下层神经丛中的神经节细胞未达到成熟的标准，然而，在黏膜下层中只要看到神经节细胞，即使其不成熟，也可以排除先天性巨结肠。而相反，标本的黏膜下层厚度与黏膜脉体，黏膜肌层的厚度相近时，当所有切面(20个面以上)均已认真检过，仅见到神经丛，未见到神经节细胞时，取材位置适当，就可以诊断为先天性巨结肠。
成人先天性巨结肠 篇3
关键词：成人先天性巨结肠,急诊手术,预防性回肠造口
成人先天性巨结肠属罕见病例, 临床表现和治疗方法与儿童先天性巨结肠不尽相同, 尤其当患者以急性肠梗阻为主要临床表现, 而急诊手术时发现是成人先天性巨结肠, 由于缺乏肠道准备, 患者体质差, 在基层医院又缺乏术中病理诊断。因此, 急诊手术治疗成人先天性巨结肠, 有其特殊性。我们自2000—2010年收治成人先天性巨结肠6例。总结其急诊手术治疗经验如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组6例成人先天性巨结肠患者, 男5例, 女1例;年龄20～43岁, 平均35岁;均有长期便秘史, 身体消瘦, 就诊时以急性肠梗阻入院。急诊剖腹探查, 术中确诊。
1.2 治疗方法
全组均急诊手术, 切除狭窄病变以及扩张肠段, 一期吻合, 并作预防性回肠造口术, 手术顺利。
2 结果
术后恢复顺利, 无肠瘘等并发症, 痊愈出院, 2个月后行回肠造口还纳术, 随诊3个月～8年, 排便功能良好, 体质量明显增加。
3 讨论
成人先天性巨结肠患者, 症状较重, 无其他严重器质性疾病者均应行手术治疗。手术时机应选择在非急性肠梗阻期, 有足够的时间进行充分的肠道准备, 并改善全身情况, 进行一期根治手术[1]。但是3例患者在此次急诊入院时并不能做到术前确诊, 这给急诊手术带来很大困难。为确保患者临床治疗效果, 术中确诊和手术方法至关重要。术中诊断要点: (1) 术中仔细观察远段狭窄的直肠上段, 乙状结肠高度扩张, 其他部位肠管并无明显机械性梗阻; (2) 乙状结肠高度扩张, 呈慢性水肿, 肥厚及苍白, 并可见明显的狭窄段和扩张段; (3) 扩张的乙状结肠段内有大量积粪; (4) 术中应取狭窄段行快速冰冻切片检查, 多数能确诊。但在急诊情况下而又缺乏快速冰冻切片检查条件, 我们提到的前3条诊断经验, 值得在基层医院推广。
成人巨结肠使被累及结肠扩张、水肿、肥厚, 肠道无充分准备, 一期根治手术发生吻合口漏的可能性很大。因此, 有人主张, 结肠造口术是根治性手术前行之有效的预备性手术[2], 待6个月后结肠缩小, 水肿减轻, 充分肠道准备后再二期行根治手术效果较好。而我们对6例成人先天性巨结肠急诊手术患者, 采取切除扩张肠段后端端吻合的一期根治性手术, 再加预防性回肠造口术, 未发现吻合口漏和其他并发症。术后可以早期进食, 而且回肠造口术及造口还纳术创伤较小, 可减少患者手术痛苦, 术后患者身体恢复较快, 此种术式值得临床推广。
成人巨结肠手术治疗, 彻底切除病变肠管, 关系到远期治疗效果[3]。尤其是在急诊手术情况下, 怎样做得彻底切除病变肠管?我们的经验是, 首先, 正是由于急诊手术无法清洗肠道, 使得有机会在巨结肠充分扩张的自然状态下, 充分观察到全部扩张病变的肠管。远段狭窄的直肠上段, 高度扩张乙状结肠与近段正常的肠管, 泾渭分明, 能够做到彻底切除病变肠管。其次, 凭经验切除病变肠管。再次, 将乙状结肠内容物减压后, 仔细观察扩张乙状结肠与近段正常的肠管运动情况, 在肠管运动最远处, 作为切除近段肠管的起点, 这样既可以做到充分切除病变肠管, 又尽可能保留正常的肠管, 减少吻合口的张力, 减少吻合口瘘的发生。这条经验, 值得在缺乏快速冰冻切片检查条件的医院推广。
参考文献
[1]叶平江, 应晓江.成人先天性巨结肠9例诊断和治疗体会[J].中国临床医生杂志, 2007, 35 (9) :37-39.
[2]刘敦贵, 叶启发, 覃修福.成人先天性巨结肠的诊断与治疗[J].同济医科大学学报, 1987, 16 (2) :140-141.
成人先天性巨结肠 篇4
【关键词】先天性巨结肠；灌肠；护理 文章编号：1004-7484（2013）-12-7194-01
先天性巨结肠（HD）是小儿外科常见的肠道畸形疾病，发生率约0.2%，手术方式切除病变肠段是唯一根治HD的有效方法。小肠结肠炎是引起HD患儿术后便秘复发和死亡的最主要原因，回流灌肠可有效减轻术后肠道粪便堆积，预防小肠结肠炎发生[1]。常规的回流灌肠方法仍存在患者住院时间长、易复发等缺点。为探究先天性巨结肠术后有效的护理方法，我院通过增加灌肠次数、延长灌肠时间等方法为术后患儿实施灌肠护理，治疗效果明显，具体报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料选择2011年6月至2013年6月在我院行巨结肠根治术的先天性巨结肠患儿64例，其中男45例，女19例；手术年龄14-32天，平均年龄（20.7±8.4）岁；患儿入院时均有胎粪延迟、腹胀、呕吐、发热等症状，直肠指检有恶臭、水样粪便；经钡灌肠及直肠活检术诊断为先天性巨结肠（普通型），行经剖腹行巨结肠根治术，切除病变结肠，术后病理证实为HD。
1.2治疗方法患儿入院后即给予抗感染治疗，采用生理盐水灌洗肠道直至术前日晚，术晨常规禁食并清洁灌肠，术后给予常规抗感染治疗、扩肛治疗和回流灌肠；术后由每4小时灌肠一次循序减少至一日一次；患儿恢复出院后，仍坚持每日排便后灌肠一次，直至食欲恢复正常；定期随访。
1.3护理措施
1.3.1灌肠护理常规术后灌肠多是每日1次或每日2次，直至肠炎治愈；本组患儿均采用增加灌肠次数和延长灌肠时间的灌肠护理方法：实施低压灌肠法，即缓慢灌注20mL温热生理盐水，反复多次直至灌出液清亮无粪汁；患儿术后每6小时灌肠一次，直至体温恢复正常、腹胀及呕吐症状缓解，根据患儿恢复状况灌肠次数由最初的每日4次循序渐减至每日1次，坚持灌肠护理4-8周，直至食欲恢复正常。适当增加灌肠次数有助于肠道积粪的及时排出，从而有效减轻肠道毒素的吸收，抑制细菌大量滋生；同时多次灌肠冲洗对结肠起到了一定的透析作用，可加速肠道毒素排出，增强肠道吸收功能，有利于纠正机体水、电解质紊乱和酸中毒，加速患儿康复[2]。插管时注意润滑肛管头端，灌肠的插管深度需以X线片显示的病变位置为准，动作轻柔缓慢，避免暴力操作造成肠穿孔。
1.3.2康复指导巨结肠患儿术后肠功能恢复较慢，护理不当极易引起术后肠炎反复发作，因此系统全面的家庭康复护理是巨结肠患儿术后恢复的重要保证[3]。自患儿入院起，即从护理注意事项、灌肠及扩肛操作等方面对患儿家属进行教育指导和操作考核，符合要求后方可自行实施康复护理。患儿出院后于每日排便后灌肠，坚持4-8周，直至肠功能恢复正常；扩肛治疗可有效预防手术吻合口狭窄，一般于术后2周开始，每日扩肛治疗一次，持续6-12个月。术后患儿肠功能弱、抵抗力低，需注意饮食卫生，少量多次进食，以好消化易吸收食物为主。按医嘱服药，定期复查及随诊。
1.3.3常规护理术后密切观察患儿生命体征，予以患儿常规抗感染治疗、切口护理、高热及飲食护理。小肠结肠炎患儿晚期突发严重中毒症状时，病情急剧恶化危及生命，患儿一旦出现面色苍白、体温骤降、呼吸微弱、心率减慢等症状时，需及时通知医生，予以心肺复苏抢救。
1.3.4心理护理先天性巨结肠患儿术龄偏早，患儿易恐惧、哭闹，治疗配合度低；患儿家长对疾病本身认识不足，先天性疾病易加重家长的内疚、焦虑情绪[4]；因此，要做好对患儿，尤其是患儿家长的心理护理。与患者家长加强沟通，带领家长熟悉环境，以浅显易懂的方式讲解疾病发生原因以及此类手术的优点、注意事项，消除家长的焦虑、恐惧情绪；主动与患儿沟通，给予患儿关怀和耐心细致的照顾，使患儿最大程度的配合治疗。
2结果
通过增加灌肠次数和延长灌肠时间，结合全面的护理干预3天后，47例患儿结肠炎症状迅速缓解（73.43%），平均住院（6.7±2.8）天；术后随诊3-10个月，患儿肠功能恢复良好，无肠炎复发、吻合口狭窄、便秘等并发症发生。
3小结
巨结肠患儿术后肠功能恢复慢，易出现肠梗阻、便秘、肠炎复发等多种并发症，因而术后早期护理对于患儿健康恢复至关重要。增加灌肠次数、延长灌肠时间有利于增强肠道排毒与吸收功能，有效缓解腹胀、预防肠炎复发，加速患儿康复。另外，系统全面的家庭康复护理指导不仅能够提高患儿生活质量，而且节省了不必要的医疗开支，减轻医疗负担。
参考文献
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诊断先天性巨结肠的分析 篇5
1.1 一般资料
2001年3月至2009年9月收治经X线检查确诊为先天性巨结肠新生儿l7例, 男l2例, 女5例, 年龄9~28d, 均为足月儿, 临床表现为出生后胎粪排出延迟, 逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。9例腹胀明显, 呕吐物开始时含有少量胆汁, 后呕出粪样液体。经过用开塞露治疗, 症状得到缓解, 有2例3d前开始排恶臭稀便。
1.2 方法
腹部平片, 摄立位片时嘱陪人抓紧新生儿的双上臂固定后摄片, 摄卧位片时让新生儿仰卧在诊视床上摄片。了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔。钡灌肠检查, 先调制好钡剂, 用生理盐水和医用硫酸钡调制成30% (W/V) 浓度的低张稀钡混悬液约150m L, 用钡桶盛装。在X线诊视床上铺橡胶单、布单, 冬天注意保暖, 操作者戴手套, 取8~10号软质橡胶肛管1条, 管尖蘸水, 站在新生儿的右侧, 托起双下肢暴露肛门, 将肛管缓慢轻巧地插入肛门约5cm (一般在肛管后约2cm) , 再用胶布固定于大腿两侧, 以免肛管滑出, 不要将肛管球囊充气, 将肛管接上钡桶胶管, 将钡桶吊高至距床面约50cm。在X线电视监视下, 灌入钡剂, 当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。拔出肛管后, 在透视下调整体位观察, 摄取腹部正侧位, 在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。钡灌肠24h后随访是否有钡剂潴留。
1.3 鉴别诊断
新生儿结肠先天性狭窄, 腹部平片均可见肠腔充气扩张, 也可出现低位肠梗阻, 钡剂检查可显示狭窄及扩张段, 但没有移行段。因为移行段为肠管神经节细胞从无到有的过渡区, 只有先天性巨结肠才具有移行段。新生儿坏死性小肠结肠炎, 腹部平片均可见肠腔充气扩张, 也可出现低位肠梗阻, 但本病腹部平片有肠壁气囊征和 (或) 门静脉积气, 而且临床上多为早产儿, 出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史, 而且有便血。
2 结果
17例新生儿做腹部平片检查, 均见大小肠腔充气扩张, 13例有低位大肠梗阻, 乙状结肠有粪便积蓄, 4例低位小肠梗阻。钡灌肠检查能明确诊断, 对病变的定位及程度的判断均有较高的实用价值。16例见典型X线征象: (1) 痉挛段, 为病变段, 显示长短不一, 边缘光整或不规则锯齿状; (2) 扩张段, 位于痉挛近端的结肠扩张, 肠壁增厚, 黏膜增粗呈横行, 肠腔内有粪块; (3) 移行段, 位于痉挛段与扩张段之间, 其肠腔较痉挛段稍扩张, 呈漏斗形与扩张段相连。3例出生10d内见不典型征象, 见直肠下段局限性切迹。全部病例钡灌肠24h后随访均有钡剂潴留。2例排恶臭稀便患者合并小肠结肠炎。按照《儿科学》根据病变肠管的长短的X线诊断分型标准: (1) 常见型:病变位于直肠与乙状结肠交界以下, 12例; (2) 短段型:病变位于直肠中段以下, 4例; (3) 长段型:病变自结肠肝曲至乙状结肠之间, 1例; (4) 全结肠型:本组病例未发现。1例排恶臭稀便的新生儿在扩张段见黏膜出现大锯齿状, 提示合并肠炎。在钡灌肠后24h随访在病变近侧均有钡剂潴留。
3 讨论
正常新生儿几乎全部在出生24h内排出第1次胎便, 2~3d内排完, 先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛状态, 胎便不能通过, 所以24~48h内没有胎便排出, 或者只有少量。必须用开塞露或灌肠的方法才有较多的胎便排出, 一般在2~6d内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状, 出现呕吐, 呕吐物可含有胆汁或粪便样液体, 腹部胀大, 为全腹膨胀, 通过辅助通便后症状即缓解, 但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作, 患儿出现体重不增, 还会出现小肠结肠炎 (腹泻) 、穿孔、营养不良等并发症。笔者认为, 新生儿在出生后出现胎便排出迟缓、腹胀、呕吐等症状, 在X线平片, 发现肠腔充气扩张或低位肠梗阻, 在排除其他肠道畸形外, 应考虑先天性巨结肠。做钡灌肠检查, 在出生后2周以上均可出现肠管痉挛、移行、扩张的典型X线征象。而在出生后2周内的患儿X线征象不典型, 病变段仅呈局限性切迹, 通常不能显示扩张段, 特别是短段型, 结肠形态可以是正常的, 这是由于病程较短, 病变近侧尚未形成代偿性扩张, 因此在出生后2周内的新生儿先天性巨结肠的X线诊断应以结肠的排空功能延迟 (一般在钡灌肠后24~48h随访在病变段近侧结肠内有钡剂潴留) 作为诊断依据, 本组病例有3例出生2周内根据临床症状, 钡灌肠仅见直肠下段局限性切迹, 24h随访有钡剂潴留而确诊。若扩张肠管黏膜皱襞变粗横向呈不规则锯齿状变化。提示伴有小肠结肠炎, 原因是炎症引起肠管黏膜增粗及肠管激惹所致, 本组有2例。
笔者通过17例新生儿先天性巨结肠的钡灌肠检查认为, 要取得好的诊断效果, 也要确保患儿的生命安全, 因此在做钡灌肠时需注意几点: (1) 钡剂灌肠前不做清洁灌肠, 以免影响痉挛段显示; (2) 钡剂调制应用生理盐水, 避免扩张的肠段大量吸收水分导致水中毒; (3) 用低压 (钡桶距床面<50cm) 缓慢灌注, 以免人为造成结肠扩张; (4) 当扩张的肠段充盈后应停止钡剂的灌入, 以免钡剂较多, 影响病变段观察; (5) 24h后随访摄片, 观察有钡剂潴留。
参考文献
[1]张庆申.先天性巨结肠的影像学表现[J].中国医药指南, 2008, 16:497～498.
先天性巨结肠的影像学表现 篇6
关键词：先天性巨结肠,痉挛段,扩张段
先天性巨结肠为常见的先天性消化道畸形,现把我们所收集到的192例先天性巨结肠患者的临床资料及影像学表现进行分析和探讨,以提高对该病诊断的准确性。
1资料和方法
收集了我院1997～2007年192例先天性巨结肠患儿。其中年龄在15天～3岁间,男患儿152例,女患儿40例。临床症状主要为胎便延迟,排便间隔1～3wk,共172例;渐进性腹胀180例;此外还有营养不良、生长发育延迟、大肠形等表现。所有患儿均先做立位腹平片检查,然后再进行钡灌肠造影检查。
2结果
2.1立位腹平片:97例表现为低位不全梗阻,结肠内有大量粪便影,肠壁增厚。
2.2钡灌肠表现为:痉挛段、移行段与扩张段。痉挛段:肠管宽径均在正常以下,新生儿约0.5～1.5cm,边缘呈花边状、锯齿状或值直。根据痉挛段范围可分为以下几种类型:常见型痉挛段包括直肠和乙状结肠远端,本组共138例;短段型痉挛段位于直肠下段,本组10例;长段型痉挛段上界在乙状结肠近端至升结肠,本组15例;全结肠型全部结肠及末端回肠均为痉挛段,本组10例;其他型包括多发痉挛段17例。移行段:位于痉挛段与扩张段之间,其中呈漏斗形93例;呈环形缩窄后突然扩张81例;呈袖筒状无明显狭窄段18例。扩张段:移行段以上肠管明显扩张,本组最宽达10cm。并发肠炎时,肠管扩张可不显著,黏膜粗乱。有溃疡形成时呈锯齿状改变,钡剂可大部排空,诊断多有困难。
3讨论
3.1先天性巨结肠是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如所致肠道发育畸形,故又称无神经节细胞症。由于肠壁神经节缺如,使病变肠段不能松弛,呈痉挛状态,粪便通过障碍。痉挛段以上肠管神经节分布稀少,为移行段。移行段以上肠管神经节细胞分布正常,肠管明显扩张、肥厚,成为扩张段。
3.2新生儿病例痉挛段、移行段、扩张段改变不明显,主要表现为结肠功能障碍,造影后24小时或更长时间仍有大量钡剂存留,诊断多需定期复查,部分病例肠管宽径亦可在2.5cm以上,可以确诊。
3.3全结肠型和全肠型腹部平片表现为小肠梗阻或肠淤张征象.钡灌肠典型表现为“?”征,但相当多病例表现不典型可有以下征象:结肠细小,类似胎儿型结肠;结肠框缩短;盲肠高位;结肠僵直无袋形;结肠有不规则异常收缩;钡剂向小肠方向逆流;直肠膨大部消失;排钡延迟。最后诊断需靠病理证实。
3.4本病需与小肠闭锁、胎粪性肠梗阻、胎粪黏稠综合征等病辨别。本病直肠壶腹呈痉挛状态,后三者无直肠痉挛。胎粪性肠梗阻钡剂进入回肠末端可见胎粪充盈缺损。胎粪黏稠综合征排便延迟,可资鉴别。
参考文献
成人先天性巨结肠 篇7
1 资料与方法
1.1 一般资料
2007年7月—2012年7月我科室共收先天性巨结肠患儿91例, 采用巨结肠经肛门根治术70例, 其中18例 (26%) 发生小肠结肠炎, 均于术后15d内并发;出现腹胀、腹泻、发热12例, 有4例随着病情的发展出现排恶臭稀便、颜色呈灰白色, 伴呕吐, 2例因电解质紊乱、感染经抢救无效死亡。
1.2 治疗方法
予每日低压回流洗肠并甲硝唑及庆大霉素保留灌肠, 胃肠减压 (根据腹胀程度, 本组有6例行胃肠减压) 、禁食、抗生素的应用等对症处理。
2 结果
本组18例中经回流洗肠、禁食等对症处理后, 16例好转, 2例因电解质紊乱、感染, 经抢救无效死亡。
3 护理
3.1 饮食护理
Menezes等[3]统计营养不良病人更易导致HEC的发生, 因此要加强营养支持治疗来提高机体免疫力。怀疑HEC即予禁食、在禁食期间予肠外营养补液支持治疗。比如静脉高营养治疗、静脉滴注丙种免疫球蛋白、供给全血、血浆及血液, 热量272kJ/ (kg·d) ~313.8kJ/ (kg·d) , 同时维持水电解质平衡。注意观察患儿的精神状况, 腹泻患儿要注意尿量的变化[正常小儿尿量为1 mL/ (kg·h) ~2mL/ (kg·h) ]及观察有无其他脱水症状。定期抽血检查生化、了解电解质的情况;及时静脉输入液体、患儿禁食期间, 营养液需维持24h。一般情况A班 (08:00~15:00) 应输入营养液总量的1/2、余下的1/2分别在P班 (15:00~22:00) 和N班 (22:00~08:00) 各一半输完。如腹泻严重、回抽胃液量多或有脱水的征兆应视情况通知医生增加输液量。本组患儿有6例行胃肠减压治疗, 及时抽出胃液、减轻腹胀。护理: (1) 有效固定胃管, 保持胃管及负压瓶的引流通畅; (2) 用胶纸先充分粘紧胃管后再将其固定在患儿鼻翼, 以免胃管压迫皮肤造成不适; (3) 约束双上肢、戴手袜或用胶布将袖口扎紧避免手指外露, 防止患儿拔除胃管; (4) 观察胃液的颜色、性质及气味, 并记录。如患儿呕吐、应检查胃管是否通畅, 位置是否正确, 必要时调整胃管。每3d更换负压瓶1次, 更换后在负压瓶上写上使用的起止日期; (5) 宣教:告知家属胃管的重要性、并指导他们保护胃管, 防止拔出的方法。
3.2 腹胀的观察
腹部呈球形隆起、触之胀、扣诊鼓音, 肛诊有大量气体排出。每日测量腹围两次, 分别测量经脐腹围和最大腹围。从第1次测量最大腹围后应用油笔在其测量部位画上双平行横线, 以做记号而具有可比性、更好地动态观察腹胀变化。上午回流洗肠时可将腹围的测量放在洗肠的前、后来执行, 从而知道回流洗肠的治疗效果。
3.3 肛周皮肤的护理
巨结肠患儿由于肠道吸收较差和肠道菌群的失调, 普遍都比较消瘦、皮下脂肪薄, 大便排出后一定要及时给予清理干净, 特别是皮肤皱折处, 并且注意骶尾部皮肤也要做好清洁, 以防肠液或粪水使皮肤潮红、溃烂。使用桥式支架, 暴露会阴;保持肛周皮肤的干燥、清洁。如有大便或粪水排出, 予0.1%安多福棉球消毒及时清洁, 预防感染。红外线照灯、每天2次, 每次20min, 男性患儿应用布遮盖阴囊, 以保护阴囊。
3.4 低压回流洗肠的护理
因为此组患儿都为行巨结肠根治术后15d内病人, 肠道吻合未完全愈合, 所以此类患儿洗肠需严格执行无菌操作技术和必须低压洗肠 (洗肠每次注水量不超过10mL、推注速度缓慢, 时间大于5min) 。应用无菌0.9%的氯化钠瓶传导加热至39℃~41℃, 倒入无菌圆碗。用无菌液状石蜡润滑肛管前端、左手分开小儿臀部、暴露肛门, 右手将肛管从肛门轻轻插入。因患儿肠壁非常薄、动作一定要轻柔, 防止发生人为的肠吻合漏或肠穿孔。插入长度以医嘱为准, 防止碰到手术肠吻合口。用无菌甘油接注射器抽取5mL~10mL无菌0.9%的氯化钠洗肠液经肛管缓慢低压注入, 然后让洗肠液自行流出。洗肠过程中适当调节肛管位置及顺时针轻柔按摩小儿腹部, 以利于粪便排出。如此反复回流冲洗, 直至洗出澄清液体。在洗肠过程中应随时观察患儿的面色及口唇颜色, 出现发绀立即停止洗肠;注意腹部情况、如果随着洗肠时间的延长, 腹部越来越胀、流出的洗肠液少或无、患儿又哭闹得厉害, 应考虑有无吻合口漏的发生, 发生吻合口漏时要中止洗肠。为更有效地观察这一病情的变化可用出入量来衡量, 即在洗肠前后用量杯测量洗肠液的容量, 也可以测量洗肠前后的腹围以有效地观察洗肠的效果。洗肠完毕, 予药物保留灌肠:庆大霉素2 000 U/kg~3 000 U/kg, 0.5%甲硝唑3mL/kg[1]。本组患儿洗肠后无吻合漏发生。
3.5 肛门护理
根治术后吻合口狭窄是高危因素之一, 许多资料中均提到远端肠管狭窄是发生小肠结肠炎的基础。而对术后吻合口狭窄行持续有效的扩张可缓解狭窄, 预防结肠炎的发生[4], 扩肛的作用如下:刺激肠道蠕动、促进排便、减少便秘及肠炎的发生;对于手术后的病人、可阻止吻合口瘢痕增生, 促进其软化、防止吻合口狭窄、保持大便通畅, 有助于患儿建立正常的松弛———排便反射[5,6];因巨结肠根治术要求狭窄段切除要彻底, 故吻合口多已至直肠末端 (仅0.5cm) , 吻合口与肛门括约肌之间还未建立正常的刺激松弛反射, 术后需人工辅助训练, 根据不同年龄、选用不同型号的扩肛器。新生儿用18mm, 1岁用22mm, 1岁~3岁可用22mm~25mm, 4岁~6岁可用25mm~27mm。由小号到大号、循序渐进, 早期可每天扩肛2次、每次半小时, 每增大1号扩1周~2周再换大号。每次扩肛前先用小号的扩肛器预扩3 min~5 min, 扩1个月~2个月后可改为每天1次, 时间为半小时, 扩肛器插入肛门时要按直肠的生理曲度顺势插入。扩肛时间3个月~6个月, 类缘性疾病患儿需延长至10个月以上[1]。现场示范给家属后, 由家属自己操作、护士质控, 家属掌握后回家自行扩肛。
参考文献
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先天性巨结肠术后并发症治疗体会 篇8
1资料与方法
1.1一般资料2003年10月～2010年12月我科收治的80例先天性巨结肠患儿,随机分为观察组与对照组各40例。其中男61例,女19例,年龄2～10岁。两组患儿在性别、年龄上其差异不具有统计学意义(P>0.05)。
1.2治疗方法观察组术后早期应用中药保留灌肠法进行治疗,对照组术后未早期中药保留灌肠,对两组疗效与术后的腹胀、呕吐、发热的好转程度进行对比。1.2.1手术方法取截石位,同时垫高患儿臀部,对腹部与会阴皮肤进行常规消毒,置尿管。在肛门扩张之后,先缝4针牵引线,从齿状线上的0.5cm处将其直肠的黏膜进行游离1周,再分离出黏膜以及浆肌层间隙,由此间隙自上游离到腹膜的返折处,其长约为6～8cm,对直肠肌鞘环形切开,并保留肌鞘约为6cm,同时处理直肠的侧韧带与直肠上动脉。再向近端游离后,对乙状结肠的系膜血管进行切断同时结扎,直到没有扩张或者扩张较不明显的部分肠段,再取活检。同时查到患儿神经节细胞,由此处切断结肠。并于结肠的断端1cm处用4号丝线于3、6、9、12点处把结肠的浆肌层固定于齿状线处其直肠肌鞘的侧壁,在直肠5～7点间用电刀小心切除内括约肌1条,之后将结肠其断端肠壁的全层同齿状线以上的直肠黏膜用3-0的可吸收线进行间断缝合,缝合1周时应注意,切勿使肠系膜扭转。
1.2.2灌肠法取30ml与50ml灌肠注射器各1具,16号或者18号的肛管1根,取温度适宜的生理盐水,其水温控制为39～40℃;患儿取左侧卧位或者保持截石位,护士站于一侧,常规洗手戴无菌手套,并选择较为合适的肛管,把肛管先浸泡在石蜡油中,以润滑肛管,并润滑食指,再用手指轻揉并扩张肛门,同时将肛管捻转旋入,用食指引导逐渐向深部推送肛管,在遇到气体与粪便溢出时,再将肛管送入3～5cm,灌温30～50ml温盐水,最后让其自然流出,反复数次直至无粪便,再将中药四君子汤加枳壳、玄胡事先煎成100ml,去渣,温度约30℃左右保留灌肠。
1.3统计学处理应用统计产品与服务解决方案(SPSS)软件进行统计学处理,数据用x±s表示,计量资料应用t检验,计数资料应用χ2检验,两组间进行相互比较应用q检验,以P<0.05为差异具有统计学意义。
2结果
两组疗效与术后早期应用中药保留灌肠治疗后腹胀、呕吐、发热症状的好转程度对比,观察组均优于对照组(P<0.05,见附表),患儿术后的腹胀、呕吐、发热症状于2～3d内缓解,其小肠的结肠炎也得到有效控制。
3结论
患儿先天性的巨结肠与术后能够导致患儿其脾胃的功能受损,从而直接影响到胃肠功能。本文中的四君子汤有改善肠道黏膜的增殖能力,有效预防与治疗患儿的脾虚症,而脾虚则胃肠黏膜的细胞增殖减弱。四君子汤中的党参能补气,使患儿免疫反应增强,同时血清抗体的效价提高,白术能使血清的IgG含量增多,甘草能够诱导B细胞进行分化并促进B细胞的合成从而分泌IgM和IgG。
本文将80例先天性巨结肠患儿随机分为观察组与对照组各40例。观察组早期应用中药保留灌肠法进行治疗,对照组术后未进行中药保留灌肠,结果显示先天性巨结肠患儿在术后进行早期的中药保留灌肠治疗能够促进其早日康复,同时减少住院的时间,且疗效显著优于术后未进行中药保留灌肠治疗者,应予推广。
参考文献
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成人先天性巨结肠 篇9
1 临床资料
1.1 一般资料本组8例患儿, 男7例, 女1例, 年龄4个月~6岁, 平均年龄11.
4个月。8例均有胎粪排出延迟史, 均因顽固性便秘、腹胀、纳差就诊。查体:体瘦、腹胀, 直肠检查壶腹部空虚, 刺激性排便、排气。X线检查、钡剂灌肠检查可见狭窄、移行、扩张段肠管。其中长段型4例, 普通型2例, 短段型2例。术前完善常规检查, 无手术禁忌证, 肠道准备灌肠2周左右。
1.2 方法
1.2.1 术前准备给予温盐水灌肠2周左右, 术前3 d开始肠道准备等, 术前清洁灌肠、静脉应用抗生素。
1.2.2 手术方法患者取膀胱截石位, 左中下腹直肌旁切口入路进腹。
探查扩张肠管长度及狭窄部位, 判定切除肠管范围, 必要时术中行快速冰冻病理检查, 以确定切除肠管的范围。予以分离处理肠系膜, 游离肠管可达肝曲, 按原始Duhamel术方法处理直肠后壁, 保护好双侧输尿管, 以腹膜返折为标准线, 取直肠前壁腹膜返折上1.5 cm到直肠后壁腹膜返折下0.5 cm斜形剪断, 消毒断端肠管, 前后肠壁缝数针做牵引, 保护好肠管。游离出正常的肠管, 从直肠后壁、骶前拖出肛门外, 结肠后壁与肛缘缝合呈半圆状。在直肠后壁水平位切开结肠前壁, Duhamel钳将直肠后壁与结肠前壁切开缘以下肠壁夹住固定。结肠前壁与直肠前壁对端吻合, 消除闸门, 再间断缝合Duhamel钳上段的左右直肠、结肠壁浆肌层。冲洗、关闭后腹
2 结果
Duhamel钳均在10 d~12 d随被夹的肠壁坏死而脱落, 形成完整的单一肠腔, 功能良好的直肠肛门。随访6个月~1年时间, 坚持扩肛半年, 肛门无狭窄, 1例发生轻度污粪, 1例发生肠炎, 均治愈, 无1例发生盲袋及闸门综合征。改良Duhamel术式的优点为:分离盆腔少, 术后尿潴留少;保留了直肠前壁的压力感受器, 有利于建立排便反射;消灭了原术式在直肠形成的盲袋, 使直肠间不能产生闸门;减少了盲袋积粪形成粪石, 压迫膀胱、结肠导致排便不畅及狭窄便秘等并发症的发生。
3 讨论
3.1 手术方法的探讨先天性巨结肠自从对病因和病理
认识以来, 手术治疗已有多年历史, 手术方法较多, 各有其特点, 效果也各异, 国内外学者都力求在提高效果, 减少手术创伤, 降低远期并发症的基础上进行探索。经典原始经腹会阴部巨结肠根治术 (Duhamel术) 分离盆腔少, 术后尿潴留少, 保留了直肠前壁的压力感受器, 有利于建立排便反射, 但最常见的并发症为直肠盲袋。直肠结肠间易产生膈膜 (闸门) , 盲袋使大便贮存, 形成粪石, 并逐渐扩大压迫膀胱影响排尿, 向后方压迫结肠, 引起排便不畅及盲袋内感染。鉴于本术式所存在的问题, 我们也进行了相应的术式改良:结肠前壁与直肠前壁对端吻合, 消除了直肠顶端盲腔, 从而消除了盲袋。上述术式既继承了原术式保留直肠前壁的排便反射区, 又消除了盲袋闸门, 使两肠在盆腔形成单一管腔, 并发症少, 可避免盲袋及闸门综合征的发生。术中不需强烈扩肛及肛口的剧烈牵拉而损伤肛门括约肌, 避免术后出现排便失禁的情况。开腹手术, 能充分游离肠管, 完全切除病变肠管, 以免切除范围不够, 遗留无神经节细胞肠管, 影响手术效果, 术后便秘和腹胀等症状易复发。Duhamel术更适合长段型巨结肠。
3.2 正确选择术式, 掌握手术要点, 规范技术操作是避免手术失误, 减少并发症的主要保障措施。
3.2.1 改良Duhamel术式, 适用于短段型、常见型HD, 更适用于长段型HD.
其术中损伤小, 并发症少, 效果优良, 但选择正确术式和途径应根据患儿年龄、病变分型及手术者的熟练程度而定, 不能千篇一律。
3.2.2 手术中要点:
(1) 术中正确判断切除肠管部位及长度, 确定手术切除病变肠管的范围是手术的关键, 可根据术前检查, 术中观察托出肠管的蠕动、色泽、粗细、质地等判断切除的范围, 或术中行快速冰冻病理检查, 确定切除的范围。手术时近切缘距直肠齿状线不宜太远, 以免遗留直肠无神经节细胞段, 影响手术效果, 术后便秘和腹胀等症状易复发。 (2) 防止盆腔、腹腔污染, 确保拖出肠管的远端血供, 直肠残端保留长度以及盆腔分离范围, 保护好输尿管、膀胱不受损伤等, 均可减少并发症的发生。 (3) 术中分离后鞘黏膜时应尽量减少出血及损伤, 防止术后后鞘感染及由于括约肌损伤, 影响术后排便控制[4]。 (4) 结肠拖出时注意不能发生扭转。 (5) Duhamel钳的大小要适中, 钳夹的力量要适当, 以免滑脱或过早地脱落。
3.2.3 术后要点:
(1) 术后肛门吻合口感染:吻合口感染原因与术前肠道准备不充分, 术后过早进食, 排便次数较多, 肛门护理不当、不及时有关。因此须做好充分的术前准备, 术后注意肛门的护理和清洁。 (2) 注意Duhamel钳的保护, 防止其回戳影响吻合口愈合。防止重力的原因Duhamel钳下面的组织受压引起缺血坏死。 (3) 适时上紧Duhamel钳, 促进吻合口的愈合及Duhamel钳及时脱落。 (4) 术前曾有小肠结肠炎病史患儿, 术后易再发小肠结肠炎, 所以术前有肠炎者可待炎症消退一段时间后再手术治疗, 以预防和减少并发症的发生。有资料报道肠炎发作到行巨结肠根治术的时间以6个月以上为好[5]。 (5) 术后定期扩肛3个月~6个月。
本组病例随访6个月~1年, 无便秘、污粪等并发症的发生, 手术简单、安全。改良Duhamel术适用于短段型、常见型HD, 更适用于长段型HD手术, 适合在基层医院广泛推广。
参考文献
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