先天性肾脏畸形（共8篇）
先天性肾脏畸形 篇1
先天性肾脏畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病, 出生时畸形已存在, 是人体最常见的先天性畸形, 其种类较多, 有数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管等的畸形[1]。本病缺乏特异性临床症状和体征, 有时伴有其他尿路畸形。回顾性分析2013年7月-2015年12月在笔者所在中心经超声诊断出的24例先天性肾脏畸形患者的资料, 旨在提高本病的超声诊断水平, 现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组24例患者均为2013年7月-2015年12月在笔者所在中心进行健康体检的体检者, 其中男13例, 女11例, 年龄20~88岁, 平均39岁。
1.2 方法
所用仪器为LOGIQ 3 PRO型彩色多普勒超声诊断仪, 使用凸阵探头, 频率为2.0~5.0 MHz, 探测方法为常规多切面扫查, 必要时禁食8 h以上和充盈膀胱。仔细观察肾脏位置、大小、形态、内部结构回声及彩色多普勒血流情况, 同时追踪检查输尿管、膀胱及子宫、附件等器官, 并进行记录。
2 结果
泌尿系统畸形发生率较多, 为0.15%~0.4%[2], 本组畸形发生率约为0.38% (24/6331) 。24例先天性肾畸形中, 单侧肾缺如8例, 单侧肾发育不全3例, 单侧盆腔异位肾2例, 单侧重复肾3例, 海绵肾2例, 双侧多囊肾6例。患者大多无临床症状, 部分患者本次体检时查出伴有高血压、蛋白尿, 所有患者肾功能 (肌酐、尿素氮) 均在正常范围。其类型及声像图如下。
2.1 单侧肾缺如
单侧肾缺如 (孤立肾) 8例, 占全部畸形的首位。男3例, 女5例, 年龄20~51岁, 见表1。声像图表现为患侧肾区及异位肾常见区域均无肾脏及肾动脉声像图, 肾缺如区域被其邻近器官占据, 适量充盈膀胱后观察膀胱三角区, CDFI显示膀胱三角区患侧输尿管开口处无喷尿现象, 对侧输尿管开口处喷尿次数频繁, 对侧肾脏均有不同程度的代偿性增大, 其内部结构正常, 一例患者健侧肾脏伴肾囊肿, 肾结石, 同时伴有子宫附件囊肿。详见图1、图2。
2.2 单侧肾发育不全
单侧肾发育不全3例, 男2例, 女1例, 年龄25~88岁, 见表1。3例均在肾区探及小肾回声, 小肾外形规则, 包膜光整, 体积小于对侧正常肾脏的50%以上, 两例小肾内结构紊乱, 肾实质与肾窦分界欠清, 一例小肾内结构正常。CDFI:3例均显示小肾内部血管变细, 血流减少呈“星点状”, PDE:PI、RI在正常范围。一例小肾内见多发小囊肿, 另一例小肾内合并肾结石。详见图3。
2.3 单侧盆腔异位肾
单侧盆腔异位肾2例, 均为同侧异位。男1例, 女1例, 年龄分别为25、57岁, 见表1。2例患者在正常肾区未能探及肾脏图像, 57岁女患者左肾于脊柱左侧﹑膀胱上方探及, 左肾体积稍小于正常值, 肾内结构正常, 同时伴有多囊肝;另一例25岁男患者, 右肾异位于右髂窝, 患肾大小正常, 肾内见两组肾窦回声, 高位肾窦体积小于低位肾窦体积, 肾脏横切面示两组肾盂, 适量充盈膀胱后, CDFI见右侧输尿管开口处有二股喷尿声像图。详见图4。
2.4 单侧重复肾
单侧重复肾3例, 男2例, 女1例, 年龄25~51岁, 见表1。3例均为右肾重复肾。声像图特征:重复肾体积大小正常范围, 外形规则, 被膜光滑连续, 肾长轴切面显示上下两组肾窦, 低位肾窦体积大于高位肾窦体积, 肾被膜及肾实质相连, 模断面可显示上下两组肾门。3例均追踪检查膀胱三角区, CDFI显示患侧输尿管开口处有二股交替喷尿声像图。3例患者均不伴有输尿管扩张。
2.5 双侧多囊肾
双侧多囊肾6例, 男4例, 女2例, 年龄22~52岁, 见表1。6例均有父系或母系家族史, 有2例伴有高血压, 1例伴尿蛋白 (+) , 6例患者肾功能 (肌酐、尿素氮) 均正常。声像图表现:4例患者双肾体积大小正常, 外形规则, 包膜光整, 肾内见弥漫分布的大小不一的圆形无回声, 最大直径22 mm, 可见部分正常肾实质及肾窦回声。CDDI:肾内血流信号稍减少, PI、RI正常范围;2例患者双肾体积明显增大, 外形不规则, 双肾内见无数个大小不一的互不相通的无回声, 肾内见不到正常肾实质及肾窦回声, CDFI示双肾内血流信号明显减少, PI、RI仍在正常范围。5例患者伴有双肾结石。详见图5、图6。
2.6 海绵肾
海绵肾 (髓质海绵肾) 2例, 男1例, 女1例, 年龄分别为45、46岁, 见表1。1例为单侧海绵肾, 1例为双侧海绵肾, 其声像图表现为患肾皮质变薄, 髓质轮廓增大, 回声明显增强, 围绕肾窦呈放射状排列, 后方无声影。1例单侧海绵肾患者伴肾结石及中度肾积水, 尿常规:隐血 (3+) , 尿蛋白 (+) , 2例患者肾血流分布正常, PI、RI正常范围, 肾功能 (血清肌酐、尿素氮) 正常。
3 讨论
3.1 先天性单肾缺如
先天性单肾缺如是先天性肾脏及其输尿管畸形的常见表型之一, 胚胎发育学认为这种畸形是由输尿管芽和后肾间充质之间的相互诱导缺陷所致[3], 无症状的患者中, 右侧孤立肾更常见。患者临床表现在个体中差异较大, 轻者可终生隐匿, 重者尤其是伴有其他系统及器官畸形, 可快速进展至肾功能衰竭[3]。本组检出的8例患者, 有3例血压超过130/90 mm Hg, 其中一例男性患者血压高达150/100 mm Hg;一例女性患者健侧肾脏伴小囊肿、小结石, 同时合并子宫肌瘤、子宫左侧附件囊肿, 已建议去医院进行相关咨询、治疗, 旨在保护健康肾脏的功能。超声诊断先天性单肾缺如应排除异位肾和肾手术切除, 还需与肾发育不全相鉴别, 肾区未探及肾脏图像时, 应仔细扫查双侧肾区, 腹膜后和腹、盆腔, 膈下等部位, 必要时结合尿路造影、CT、MRI等其他影像学检查, 以免误诊。
3.2 先天性肾发育不良
先天性肾发育不良病因尚不完全清楚, 可能与胚胎时期发育过程中血液供应障碍与胚胎早期输尿管梗阻引起肾发育停滞有关, 临床上女性发病多于男性[4], 本组因病例少 (男性2例, 女性1例) 与上述观点不相符, 留待积累病例后再论。本病应排除后天性肾脏疾病引起的肾萎缩, 仔细询问病史, 不难鉴别。双肾发育不全易导致肾功能不全、尿毒症。本组3例患者为单侧发病, 肾功能 (血清肌酐、尿素氮) 在正常范围, 已指导患者采取健康生活方式, 应对疾病合理用药, 保护肾功能。
3.3 异位肾
异位肾是由于胚胎发育过程中, 肾血管发育不良而导致位置发生异常, 多异位于盆腔, 又称盆腔异位肾[5]。极少数异位于对侧, 更为罕见的为胸腔异位肾, 本文2例均异位于同侧盆腔, 异位肾多伴肾发育不良和不同程度的旋转不良, 其中一例伴患肾发育不良, 同时伴有多囊肝。异位肾还需与游走肾、肾下垂、肠道肿瘤、肾缺如等进行鉴别[6]。
3.4 重复肾
本病临床发生率为0.8%, 女性多于男性, 单侧多见[7]。大多为胚芽时期后肾发育异常, 同时伴输尿管芽孢异常分枝所致[8], 重复肾有共同的被膜, 上、下部肾实质融合, 分别有各自的肾盂、输尿管及血管。上位肾体积一般较小, 发育不全, 易并发感染、积水和结石。有10%~15%合并其他泌尿系畸形[7]。本文1例合并异位肾, 诊断本病应与肾变异 (分叉肾盂) 相鉴别, 分叉肾盂共用一条输尿管, 还应于肾肿瘤、乙状肾等相鉴别。超声诊断重复肾关键是判断有无双肾盂及有无输尿管与其相连。重复肾极易发生感染, 应指导患者日常多饮水以减少尿路感染的机会。
3.5 多囊肾
多囊肾是胚胎发育过程中, 由于肾小管与集合管之间的连接发生障碍, 导致尿液生成后自肾小管排出受阻, 形成无数个大小不等的尿液潴留性囊肿[8]。分为婴儿型和成人型两类, 婴儿型为常染色体隐性遗传性疾病, 多合并其他畸形, 出现症状比较早, 多在短期内死亡。成人型多囊肾为常染色体显性遗传疾病, 有家族性倾向[9], 病程发展较慢, 早期可无明显症状, 随着病情发展肾功能衰退逐渐加重, 后期可进展为尿毒症。多囊肾合并多囊肝、胰、脾等症, 应同时检查肝、胰、脾, 并定期复查随访。由于超声对含液性病灶具有良好的显示和分辩力, 超声诊断多囊肾准确性高, 可达95%~100%, 已成为多囊肾检查的首选。
3.6 海绵肾
海绵肾是一种先天性肾髓质囊性变, 又称肾小管突发性扩张, 且有家族遗传性, 为常染色体显性遗传, 发病年龄40~60岁, 男性相对多于女性, 比例为2.5∶1, 病因为肾乳头管的发育障碍, 乳头管与集合管之间呈现弥漫性囊性扩张, 病灶处容易出现钙质沉积, 临床发病率较低。双侧海绵肾约占80%, 单侧或个别肾锥体海绵肾约占20%。海绵肾早期无临床症状, 大多在体检时发现, 本病易伴肾结石及尿路感染, 可出现相对应的临床表现。虽然海绵肾声像图比较典型, 但仍需要与肾钙质沉积和痛风性肾结石相鉴别。肾钙质沉积症常由肾小管酸中毒、原发性甲状腺功能亢进、原发性高血钙等原发病引起, 钙盐沉积分布于某个或几个肾锥体内, 肾实质与肾窦内也可见大小不一的强回声, 而痛风性肾结石主要分布于肾小盏, 结石体积大、数量少, 易于鉴别。海绵肾的超声声像图因具有较高特征性, 是筛选检查和长期随访的首选方法。
综上所述, 成人先天性肾脏畸形种类较多, 声像图各异, 常合并多种畸形及多种合并症, 临床上常有并发症时出现症状、体征或肾脏衰竭时才能检出, 本文健康体检中检出的患者均为肾功能正常的早期患者, 早期诊断后对临床进一步诊断处理、防止肾功能衰竭有重要的指导价值。超声检查具有其他影像方法不具备的优势, 具有快捷、经济、无创、可重复, 便于长期随访等优势, 可作为首选检查方法。
摘要：目的:探讨健康体检中超声诊断成人先天性肾脏畸形的价值。方法:选取2013年7月-2015年12月在笔者所在中心健康体检者6331名, 检出先天性肾脏畸形24例, 对其资料进行回顾性总结分析。结果:24例先天性肾脏畸形归纳为六类, 其中单侧肾缺如8例, 单侧肾发育不全3例, 单侧盆腔异位肾2例, 单侧重复肾3例, 海绵肾2例, 双侧多囊肾6例。结论:健康体检中超声诊断成人先天性肾脏畸形具较高准确性, 便于长期随访, 可作为首选诊断方法。
关键词：健康体检,超声诊断,先天性肾脏畸形
参考文献
[1]吴在德, 吴肇汉.外科学[M].第7版, 北京:人民卫生出版社, 2008:634.
[2]张雯, 刘凯波, 龚泉, 等.北京市严重先天性肾脏畸形二级预防效果分析[J].北京医学, 2014, 36 (11) :923-926.
[3]汪莺昱, 王朝晖, 王伟铭, 等.成人先天性单肾缺如的临床特征分析[J].肾脏病与透析肾移植杂志, 2010, 19 (2) :111-115.
[4]王玉, 贾立群.小儿肾发育不良的超声诊断[J], 放射学实践, 2009, 24 (11) :1273-1276.
[5]郭万学, 燕山, 杨浣宜, 等.超声医学[M].第6版, 北京:人民军医出版社, 2011:1054.
[6]熊巍, 郑军, 徐蜀宣.飞行员先天性异位肾一例[J].空军医学杂志, 2012, 28 (3) :179, 181.
[7]卢展辉, 韦德湛, 邓翼业, 等.胎儿重复肾畸形的超声诊断价值[J].中国医药科学, 2013, 3 (11) :88-90.
[8]袁莉芳.超声诊断肾先天性异常的临床价值[J].中国超声诊断杂志, 2006, 7 (2) :113-116.
[9]曹白羽.海绵肾的超声诊断价值探讨[J].中国医药导报, 2013, 10 (3) :98-99, 102.
先天性肾脏畸形 篇2
颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形
早期常无神经症状，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2.上颈椎融合引起的短颈畸形
可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。
3.短颈畸形创伤合并引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者
应先采用非手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
超声诊断胎儿肾脏畸形的临床价值 篇3
1资料与方法
1.1 一般资料
我院2003年10月-2010年10月使用东芝SSA-510A超声仪, 探头频率3.5～5.5MHz, 行产前超声检查的孕妇12306例, 孕妇年龄18～42岁, 中位年龄30岁, 孕龄18～41周。
1.2 方法
孕妇取仰卧位, 对胎儿各系统进行全面检查及测量, 在胎儿脊柱两侧纵横对照探测肾脏, 观察双肾外形、大小及内部回声并测量, 有泌尿系统梗阻者, 应测量肾盂分离值, 并追踪观察输尿管有无扩张, 然后于下腹部观察胎儿膀胱, 并注意充盈排空情况。
2结果
各种胎儿肾畸形的声像图特征不同, 其中肾盂扩张前后径为10～14mm 5例, 出生后随访肾盂积水无明显变化; 肾积水9例, 出生后5～7d复查肾积水加重6例, 考虑输尿管近端梗阻。多囊肾5例, 孤立性肾囊肿2例, 均表现为肾体积增大, 肾窝内出现大小不等呈蜂窝状的无回声区, 也伴羊水极少, 终止妊娠后胎儿尸解及病理检查均证实诊断;肾缺如1例, 双侧肾区及腹盆腔多方探查均未见明显肾脏回声, 伴羊水极少。
3讨论
3.1 肾积水
扩张前后径>15mm, 高度提示梗阻性疾病可能, 产后手术率提高。肾盂扩张前后径在10～14mm者, 发展为肾脏病理改变几率较高, 应在新生儿期定期进行随访。肾盂扩张前后径<10mm时, 肾脏少有病理改变。胎儿及新生儿肾积水采取及时、适当的治疗措施, 来保存患儿肾功能。但胎儿及新生儿肾积水大部分可以自然消除, 即生理性肾积水。
3.2 肾脏囊性疾病
多囊肾声像图表现:Ⅰ型:体积均匀性增大, 回声增强, 是肾内大量极小囊肿产生多界面反射的结果[1]。Ⅱ型:是较常见的一种肾脏囊性疾病。声像图示患侧未见正常形态的肾脏, 代之以大小不等的囊性暗区, 形态各异, 囊与囊之间互不相通, 囊之间常可见团状或小岛状实质性组织。
3.3 肾缺如
肾缺如包括单肾缺如和双肾缺如。双肾缺如:在胎儿肾区及盆腔内未及肾脏回声, 膀胱不显示, 合并羊水过少。单肾缺如:患侧肾区无肾脏结构, 健侧肾脏径线增大, 肾脏回声形态均正常。对侧肾区未见到肾脏回声时, 应仔细检查盆腔和其他部位, 确定无肾脏时才能做出诊断。
综上所述, 产前超声诊断胎儿泌尿系统畸形, 对胎儿预后判断, 临床及早采取措施提供了诊断依据, 对优生优育有重要的临床价值。但许多亟待解决的问题, 仍需要我们作进一步的观察与研究。
关键词：超声,畸形, 肾脏,诊断
参考文献
先天性右侧腓骨发育畸形1例 篇4
患者, 男, 16岁。右下肢跛行3年余, 但未影响正常生活, 未予足够重视, 现感行走时跛行加重、偶有酸痛而入院。查体: 生命体征正常, 神志清楚, 头颅、五官、躯体检查未见异常, 发育良好、无畸形, 肢体活动尚自如;心肺腹部检查未发现异常;神经系统检查阴性。专科检查: 右侧小腿相对左侧稍细, 小腿围较健侧约小5.2 cm, 触及轻压痛, 皮温与健侧相同。X线右小腿正侧位片 (图1) 示: 右侧腓骨自下而上逐渐变细并短缩, 上段缺如, 下段构成踝关节踝端发育正常、结构形态与常人相同, 上下骺线存在, 腓骨头骨骺细小、犹如软骨帽, 与胫骨上端外侧无法构成胫腓关节, 并“悬浮”于小腿外侧软组织内。腓骨骨干长约24.5cm, 而同侧下肢胫骨长35.6 cm;骨干平均管径与同侧胫骨皮质骨厚度相仿, 下段髓腔隐约可见;同侧胫骨上段骨管及平台较对侧发育偏大, 对侧胫腓骨发育正常 (图2) 。X线诊断: 腓骨先天性发育细小、短缩。
2 讨论
先天性腓骨发育细小、短缩的病因尚不明。骨关节先天畸形是在软骨原基开始形成的时候, 即蕴育着畸形的因素, 或是在骺软骨生长和成骨过程中发生异常或障碍, 而成畸形。进入骺软骨或软骨原基的一部分血管发生供血不足或血运完全断绝, 则受这部分血管所营养的软骨细胞生长被抑制或发生坏死, 使骺软骨或软骨原基失去正常地均衡发展, 以血管为中心的生长障碍引起各种畸形。先天性骨关节常见的畸形是未成或形成不全、过形成、错分节、分节不全并骨性联合、过分节、不规则分节、假关节及骨骺异常弯曲或变形等[1]。本患者在胚胎期间或是在生长发育期骺软骨或软骨原基的一部分血管受到影响、发生供血不足, 血管所营养的软骨细胞生长被抑制造成了腓骨发育迟缓, 甚至停止生长发育而导致。本例右侧腓骨先天性发育细小、短缩畸形, 较为少见。
本例畸形需与大量骨质溶解症 (鬼怪骨) 和神经营养性骨病鉴别, 大量骨质溶解症表现为大量骨质吸收消失, 被增生的血管和纤维组织所替代, 缺少骨膜反应及骨质增生硬化, 软组织无肿胀无瘤骨为其特征; 女性稍多于男性;可发生于各个年龄段, 以儿童与青少年多见。全身各个部位都可发病, 以骨盆、脊柱、颅面骨及股骨常见, 可累及单骨或多骨, 多骨受累常见。常以局部疼痛、病理性骨折或功能障碍, 青少年患者临床症状轻微, 与骨质消失程度不成比例, 病变进展缓慢, 有自限性[2]。神经营养性骨病主要是X线平片上示软组织肿胀、关节骨质吸收与骨质增生硬化、关节正常结构紊乱崩解、关节内和周围软组织出现多发形态不一的碎块及钙化影, 临床上表现关节肿胀畸形, 但无痛觉、活动自如等轻微的临床症状与明显的X线表现极不相称[3]。
关键词：腓骨,发育畸形
参考文献
[1]李景学, 孙鼎元主编.骨关节X线诊断学.北京:人民卫生出版社, 2002, 63
[2]杨晓玲, 袁家骥, 陈孟荣, 等.大片骨质溶解症二例.临床放射学杂志, 2001, 20 (7) :560
诊断先天性鼻道闭畸形一例 篇5
讨论:
鼻道闭锁为一组少见的先天发育畸形, 发病率为六万分之一, 可分为前鼻道闭锁和后鼻道闭锁。正常胚胎2-6个月期间前鼻道暂时为上皮栓所阻塞, 若6个月后上皮栓未溶解吸收则导致后鼻道闭锁。再者, 后鼻道的形成受颊咽膜、颊鼻膜与后鼻道四周的骨壁组织发育的影响, 如果某些组织影响了颊咽膜、颊鼻膜的裂开或后鼻道四周的骨壁组织发育异常, 则可形成后鼻道闭锁, 临床上后鼻道闭锁较少见, 全鼻道闭锁尚未见有报道。
前鼻道闭锁为膜性闭锁, 后鼻道闭锁可分为膜性、骨性和混合性三种, 以骨性为多见, 闭锁组织80%-90%为骨组织, 为梨骨、腭骨、蝶骨体和翼骨内侧板过度增生引起, 闭锁的部位常位于后鼻道前方鼻腔后部, 该患者即符合后鼻道骨性闭锁的典型表现;后鼻道闭锁有遗传倾向, 常伴有身体其他部位的发育畸形, 且发病率较高。
鼻道闭锁诊断不难, 临床表现鼻塞及嗅觉障碍, 新生儿吮奶时出现气急和发生窒息;双侧闭锁少见, 生后可出现严重的呼吸困难、发绀甚至窒息, 张口啼哭时症状缓解, 由于长期用口呼吸致硬腭高拱形成特殊的鼻道闭锁面容。影像检查的目的是明确有无闭锁、闭锁的性质和邻近结构的改变, 为鉴别诊断和选择治疗方案提供依据。
参考文献
[1]潘恩源陈丽英.儿科影像诊断学[M].北京:人民卫生出版社, 2007.227-231.
先天性肾脏畸形 篇6
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年1月-2012年1月间, 因不孕或不良妊娠结局经腹二维超声提示可疑子宫发育异常的病例28例, 年龄21~35岁, 平均28岁。所有患者均在月经干净后做经阴道三维超声检查, 宫腔镜和腹腔镜联合检查作为确定诊断结果。
1.2 仪器
超声仪器采用GE公司的Voluson E 8及PHILIPS公司的IU 22超声诊断仪, 阴道探头频率5~9 MHz。
1.3 经阴三维超声检查三维成像及图像分析方法
利用三维超声容积探头, 选择大小至能够包含宫颈及宫腔全长的体积模块扫查, 获取子宫的三维容积数据库, 调节三维图像至获得满意的三切面子宫图像, 包括A平面 (矢状面) 、B平面 (横切面) 、C平面 (冠状面) , 其中冠状切面能够清晰显示宫腔的形态特征及宫底外部轮廓。
2 结果
本次研究的28例患者经三维超声扫查后均获得了满意的三维子宫成像, 即清晰地显示出子宫矢状面、水平面及特有的冠状切面, 与之前应用经腹二维超声可疑子宫异常的不确定成像形成了鲜明的对比 (见附表) 。三维超声重建冠状切面能够清晰显示宫腔内膜的形态特征, 正常子宫内膜呈倒三角形;纵膈子宫分为内膜呈V型的完全型纵膈子宫及内膜呈Y型的不完全纵膈子宫;双角子宫内膜呈蝶翅样;单角子宫子宫内膜呈现朝向一侧的半月形。所有病例均经宫腔镜或腹腔镜检查证实三维超声的准确率为100%。研究结果显示经阴三维超声可明确诊断子宫畸形的类型。
3 讨论
先天性子宫发育异常是由于苗勒管在胚胎发育过程中受到内外因素的影响, 发育停滞在不同阶段形成的。有学者报告子宫畸形发生率为4.3%, 其中以纵隔子宫最常见, 约占畸形子宫的35%[1]。子宫的发育来自双侧副中肾管, 如果在发育过程中两侧副中肾管部分融合则形成程度不同的双角子宫;而两侧副中肾管已完全融合, 子宫外形正常, 其中隔完全未吸收者就形成了完全纵隔子宫;部分未吸收者就形成了不完全纵隔子宫, 单角子宫由一侧副中肾管发育形成, 而另一侧副中肾管未发生或未发育[2]。
先天性子宫畸形的诊断需要同时评估子宫腔内及子宫外部轮廓, 子宫的冠状切面是能够提供这些信息的标准切面。目前, 常用的诊断子宫发育异常的影像学技术有子宫输卵管碘油造影、超声、磁共振等。子宫输卵管碘油造影属有创检查, 并且不能提供关于子宫外部轮廓的确切信息, 有其局限性[3]。MRI检查能够获得子宫的冠状切面[4], 能定性及定量诊断子宫畸形, 但MRI费用昂贵且耗时, 不能作为常规的检查手段。
超声简便、无创、可重复性强, 然而常规二维超声检查通常很难显示冠状切面, 因此获得的是可疑子宫畸形的不确定成像。三维超声可获得二维超声不能获得的平面, 对某一解剖区域的所有信息通过三个正交平面瞬时获得, 展示一个解剖区目标无限多的二维平面。经阴道三维超声技术的发展, 可通过调节三维图像获得三个互相垂直切面, 包括矢状面、水平面、冠状面和三维超声表面模式的重建, 其中冠状切面能够清晰显示宫腔内膜的形态特征及宫底外部轮廓, 是诊断先天性子宫畸形的重要手段[5,6]。正常子宫内膜呈倒三角形, 纵膈子宫分为内膜呈V型的完全型纵膈子宫及内膜呈Y型的不完全纵膈子宫。双角子宫内膜呈蝶翅样, 显示为两侧分开的宫角及宫底部凹陷的双宫腔结构。单角子宫子宫内膜呈现朝向一侧的半月形。我们的研究表明, 通过三维表面模式重建宫底轮廓及对切面的任意移动和旋转, 可得到自宫底、两侧宫角到宫颈的全部解剖关系, 能够对子宫腔、内膜线和肌层结构同时清晰地显示, 明确子宫底有无凹陷及凹陷深度, 使先天性子宫畸形的诊断及分类更为准确。并且由于经阴道三维超声能同时观察卵巢及输卵管的情况, 补充了宫腔以外的信息, 使临床医师更易于制定合理的治疗方案。
综上所述, 通过经阴道三维超声成像技术能准确诊断先天性子宫畸形类型, 并为临床提供更多的信息, 作为无创性操作, 简单易行、准确度高, 可重复性强, 鉴别子宫畸形类型方面优于传统的经腹二维超声。
参考文献
[1]Grimbizis GF, Camus M, Tarlatzis BC, et al.Clinical implications ofuterine malformations and hysteroscopic treament results[J].Hum Reprod Update, 2001, 7 (2) :161-174.
[2]曹斌融.常见子宫畸形的种类及诊治[J].中国实用妇科与产科杂志, 2005, 21 (8) :451-452.
[3]蔡爱露, 刘炜, 赵丹, 等.三维超声成像技术与子宫输卵管碘油造影术诊断先天性子宫畸形的比较[J].中国超声医学杂志, 2008, 24 (1) :745-748.
[4]杨毅, 孙道谱, 王润榕, 等.MRI在先天性子宫畸形分型诊断中的价值[D].苏州大学学报, 2010, 30 (1) :219-220.
[5]Salim R, Woelfer B, Backos M.Reproducibility of three-dimensional ultrasound diagnosis of congenital uterine anomalies[J].Ultrasound Obstet Gynecol, 2003, 21 (6) :578-582.
先天性肾脏畸形 篇7
关键词：三维超声,胎儿畸形,诊断
胎儿畸形是指胚胎发育过程中, 由于胚胎发育障碍导致胎儿结构和功能出现异常, 目前在临床上已成为婴儿死亡的主要原因[1]。随着超声诊断技术的发展, 超声检查已成为胎儿畸形产前诊断的首选方法。传统的二维超声图像立体感不强, 且多局限于某个平面, 冠状面成像困难, 因此对胎儿组织结构的观察缺乏全面的了解, 限制了其在临床的应用。近年来, 三维超声立体成像技术日益成熟, 在一定程度上弥补了二维超声成像技术的不足, 在畸形胎儿的诊断中可提供更为丰富的空间组织结构信息, 现已广泛应用于临床[2]。本研究笔者通过对108例合并有胎儿畸形的孕妇的二维及三维超声成像资料进行回顾性的分析总结, 探讨三维超声成像在先天性胎儿畸形诊断中的应用价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2008年1月—2011年8月门诊及住院的108例合并有胎儿畸形的孕妇, 年龄20～41岁, 孕周17～41周, 平均 (22.5±3.6) 周, 单胎妊娠105例, 双胎妊娠3例。对108例孕妇进行二维及三维超声检查, 对比超声检查结果。
1.2 仪器与方法
仪器:PHILIPS-iu22三维彩超诊断仪, 三维容积探头、频率为3.5～5.0MHz。方法:同一操作者先对所有受检者作常规二维超声检查, 再进行三维超声检查。三维图像采集参考有关文献, 采集时应尽量避免胎动及探头移动[3], 成像模式包括透明成像、表面成像及多平面成像。追踪产后或引产后结果, 比较二维及三维超声对胎儿畸形的诊断水平。
1.3 评价方法
畸形检出率 (%) =二维 (或三维) 超声检查确诊的畸形数/引产及追踪随访发现的畸形数×100%。
1.4 统计学方法
采用SPSS 11.0软件进行数据结果统计学分析, 计数资料采用χ2检验, 以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
追踪产后或引产后结果, 共确定胎儿先天性畸形118处, 三维超声检查并符合实际畸形情况的共有110处, 诊断准确率为93.2%, 二维超声确诊并与实际符合共有88处, 诊断准确率为74.6%, 差异有统计学意义 (P<0.05, 见表1) , 三维超声检查准确率显著高于二维超声检查。
3 讨论
随着围产医学不断发展, 在临床上各种原因导致的胎儿死亡率不断下降, 但胎儿发生先天性畸形的概率却呈现逐年增加的趋势[4]。胎儿发生先天性畸形的原因复杂, 现代研究表明主要与遗传因素或染色体的畸形、病毒和微生物感染、射线、药物、年龄、环境等因素有关, 形成胎儿畸形的时期在胚胎发育的最初8周内, 即细胞、组织、器官和功能的分化期, 且各部位均可发生。
随着超声诊断技术的发展, 超声检查已成为胎儿畸形产前诊断的最有效、最方便的诊断方法。传统的二维超声图像多局限于某个平面, 冠状面成像困难, 且图像立体感不强, 对胎儿组织结构的观察缺乏全面的了解。三维超声作为超声诊断的新方法, 在一定程度上弥补了二维超声的不足, 它一方面既能够重建胎儿体表及其体内结构, 另一方面又能够实时动态、连续、重复观察胎儿在孕妇宫内的实际生理情况, 清晰展示胎儿的面部、眼睛、鼻子、四肢等部位细小结构[5], 明确胎儿畸形部位、内部结构、大小范围、严重程度等, 为胎儿畸形诊断提供更为丰富的空间组织结构信息, 从而提高胎儿异常发育的检出率。本研究结果显示, 追踪产后或引产后结果, 共确定胎儿先天性畸形118处, 三维超声检查并符合实际畸形情况的共有110处, 诊断准确率为93.2%, 二维超声确诊并与实际符合共有88处, 诊断准确率为74.6%, 再次显示三维超声检查对于胎儿畸形诊断的重要应用价值。
综上所述, 与二维超声相比, 三维超声直观立体感强, 能够直观地反映胎儿体表结构、立体形态及相互间的位置关系, 实时观察宫内胎儿各个器官发育情况, 且具有方法简单, 准确性高的优点, 对临床具有重要的诊断价值。
参考文献
[1]瓦迎芳, 陈建华.52例胎儿畸形的超声诊断与分析[J].青海医药杂志, 2009, 39 (4) :44-45.
[2]杜喜莲.三维超声诊断胎儿先天性畸形的应用价值[J].中国实用医刊, 2011, 38 (2) :76-77.
[3]杜娟, 张桂云, 金影, 等.产前二维及三维超声诊断胎儿畸形的对比研究[J].中国临床医学, 2010, 17 (4) :576-577.
[4]林娟.超声检查在胎儿畸形诊断中的应用[J].海峡预防医学志, 2009, 15 (1) :85-86.
先天性肾脏畸形 篇8
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2008年1月至2011年11月因先天性鼻畸形患者来我院就诊者80例, 主要表现为鼻翼畸形, 男56例, 女24例;年龄1～45岁, 平均年龄18.4岁。根据临床特点与患者要求分为治疗组与对照组各40例。两组上述资料具有可比性 (P>0.05) 。
1.2 治疗方法
两组都采用隆鼻手术修复治疗, 采用静脉全麻, 鼻翼缺损区的瘢痕组织完全切除, 将创缘鼻翼组织剖开, 备移植片中的软骨插入。对照组选择植入材料为人工固体硅胶鼻假体, 治疗组采用自体软骨植入, 按鼻翼部缺损的实际大小及弧度, 在耳轮适当部位设计切口。常规取耳廓复合组织, 置于鼻翼部缺损处, 依次缝合鼻内、外侧面创缘, 加压包扎。将剩余软骨视情况填充鼻基底塌陷处的皮下。观察两组的修复效果, 主要为畸形的变化情况。
1.3 统计分析
本文所有实验数据用SPSS18.0统计软件进行统计学处理, 修复效果对比采用χ2检验, P<0.05代表有显著性差异。
2 结果
80例患者均一期愈合, 两组鼻畸形基本得以矫正, 植入软骨无明显吸收。组间对比, 治疗组的上述情况矫正率明显好于对照组 (P<0.05) 。具体情况见表1。
3 讨论
从鼻根部的正面观察, 无论是从外鼻表面, 还是从其骨性结构上分析, 鼻根部两侧均向上呈斜坡形, 与眉弓形成光滑的连接;相对而言, 鼻根正上方的额骨正中则形成一凹陷, 大致成“V”形;但从侧方观察, 鼻根的最上点上方, 额骨的前突程度仍超出鼻根[3]。当前我国鼻畸形发病率高, 先天性鼻畸形都具有独特的病理解剖学特点与外科整复方法[4]。
传统隆鼻术需要手工雕刻假体, 但对求美者鼻骨形状却不了解, 因此制作出的假体很难与鼻骨完全贴合, 易导致滑动、错位、假体偏斜、鼻根部呈阶梯状畸形等现象。而数字假体形态直接来自于计算机重建的鼻骨模型, 同时假体厚度是通过分析模拟效果与原始鼻形的差异、不同隆鼻区域软组织变形量以及数字化的专家经验库而精确计算得出的, 因此假体在形态上符合求美者的个性特征, 贴合稳固, 并且植入后隆鼻手术效果与模拟效果完全一致[5]。传统的硅胶整形植入物是由固态硅橡胶材料和化学添加剂组成。含有化学添加剂的材料植入人体后, 虽然不会导致大的安全危害, 但对患者创伤的恢复也有一定的影响。采用膨体材料, 具有生物相容性好、耐老化好、耐受高温高压、稳固性好、生惰性与生物活性相结合、有强力不易碎, 有弹性, 且可软、硬随意调节、易加工、可塑性强 (易成型) 、白色、植入后不透光、易取出, 已在软组织、硬组织、整形植入物等领域广泛应用[6]。但是术后最容易出现各种并发症, 比如因硅胶假体支撑致皮肤张力过大, 假体长期支撑出现下滑所致鼻尖部皮肤变薄[6]。
自体软骨隆鼻的切口很小, 而且手术是在局麻中进行, 没有痛苦。手术后相融性非常好, 形态更自然逼真, 杜绝排异现象, 并且能保持永久的自然美。自体软骨隆鼻具有以下优势:组织相容性好且稳固。自体软骨能与鼻局部的组织愈合为一体, 很轻易固定, 不会出现移位;不会出现排异反应, 自体软骨隆鼻好不好不容置疑;吸收少, 自体软骨吸收率低, 没有血液供给也能成活生存;很轻易雕刻修整模型, 是理想的隆鼻材料。通常的鼻假体材料 (硅橡胶假体) , 外形较固定, 并不能做出漂亮的鼻尖, 而运用自体软骨则完全可以达到塑造鼻尖这个效果。杜绝了鼻头变形、穿孔等[8,9]。80例患者均一期愈合, 两组鼻畸形基本得以矫正, 植入软骨无明显吸收。组间对比, 治疗组的上述情况矫正率明显好于对照组 (P<0.05) 。
(n=40)
总之, 隆鼻手术修复先天性鼻畸形方法众多, 但因其畸形成因和程度不同, 随着修复手术方法的逐渐改进, 移植材料的不断更新, 自体软骨隆鼻技术将得到更多推广。
摘要：目的 探讨隆鼻手术修复先天性鼻畸形的效果。方法 先天性鼻畸形患者来我院就诊者80例根据临床特点与患者要求分为治疗组与对照组各40例, 两组都采用隆鼻手术修复治疗, 对照组选择植入材料为人工固体硅胶鼻假体, 治疗组采用自体软骨植入。结果 80例患者均一期愈合, 两组鼻畸形基本得以矫正, 植入软骨无明显吸收。组间对比, 治疗组的上述情况矫正率明显好于对照组 (P<0.05) 。结论 隆鼻手术修复先天性鼻畸形方法众多, 但因其畸形成因和程度不同, 随着修复手术方法的逐渐改进, 移植材料的不断更新, 自体软骨隆鼻技术将得到更多推广。
关键词：隆鼻手术,先天性鼻畸形,人工固体硅胶,自体软骨
参考文献
[1]宋儒耀, 方彰林.美容整形外科学[J].北京:北京出版社, 2008:343.
[2]曹阳, 黄伟光.软骨移植在鼻美容整形术中的研究进展[J].重庆医学, 2007, 36 (7) :659-660.
[3]于晶天, 陈守正.自体软骨联合假体植入鼻尖成形术[J].中国美容医学, 2006, 15 (8) :925-926.
[4]褚燕军, 王明刚, 杜晓杨.硅胶-耳软骨复合体在单侧鼻畸形整复中的应用[J].安徽医科大学学报, 2007, 42 (3) :341-342.
[5]王丽妮, 朱志祥, 潘贰, 等.自体耳软骨与硅胶假体联合隆鼻术[J].中国美容整形外科杂志, 2007, 18 (3) :183.
[6]戴传昌, 王碧菠, 董佳生, 等.蝶形复合耳郭组织移植矫治重度短鼻缺陷[J].中国美容医学, 2008, 17 (1) :43-45.
[7]戚可名.先天性畸形中唇裂术后继发畸形的治疗意义[J].中华整形烧伤外科杂志, 2008, 2 (2) :119-120.
[8]何乐人, 庄洪兴, 张易, 等.耳甲软骨与人工鼻假体联合植入隆鼻术[J].中国美容医学, 2007, 16 (9) :1230.