先天性巨结肠症

2024-06-30

先天性巨结肠症(共12篇)

先天性巨结肠症 篇1

先天性巨结肠 (hirschsprungs'disease, HD) 术后巨结肠症状一旦复发, 后果较严重, 重者死亡, 轻者保守治疗常常无效, 须二次手术。现选择我院加之协作医院2000年5月~2011年6月巨结肠切除术95例, 其中术后巨结肠症状复发者23例进行临床分析以阐明复发原因, 为改进临床技术操作提供一些理论依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

95例中, Duhamel术式47例、Swenson术式48例, 前者年龄在7个月~55岁, (平均6.64岁) 。后者年龄在8个月~52岁, (平均6.36岁) 。前者男性40例, 女性7例, 后者男性42例, 女性6例。前者HD42例 (包括成人2例) 、HD类缘病5例 (包括成人3例) 。后者HD44例 (包括成人4例) 、HD类缘病4例 (包括成人3例) 。就诊时临床表现均相类似:患儿大多1周左右, 部分2周排便1次, 成人大多10d、半月、部分20 d甚至1个月排便1次, 有者靠灌肠排便, 不灌肠不排便。均伴便秘、腹胀、呕吐, 小儿哭闹不安, 成人自诉腹痛。均经长期保守治疗:开塞露润肛、肥皂水灌肠、括肛, 成人部分经常口服泻药及甘露醇等, 各种方法促进和诱导排便。症状呈间断或进行性加重。就诊时症状大都较明显, 全部经过X线钡剂灌肠和直肠测压等检查初步诊断为先天性巨结肠。术前均未取病理组织检查。两组病例性别、年龄、体重以及症状体征等比较, 差异均无显著性 (P>0.05) 。

1.2 方法

1.2.1 术前准备

包括等渗盐水灌肠、开塞露润肛和扩肛等诱导促进排便, 胃管、肛管排气减压, 以缓解腹胀腹痛, 补充营养, 肠外营养支持、维持水电解质代谢平衡, 部分贫血病例予以输血, 术前3 d均适量应用肠道抗生素, 术前准备7~10 d不等, 均采取全身麻醉、截石位。

1.2.2 手术方法

Duhamel术式[1,2]左中下腹旁正中切口进腹, 近端切断处位于病变肠袢 (神经节细胞变性的明显扩张肥厚部分) 与正常肠袢交接处靠近近端的正常处, 远端在耻骨平面切断直肠, 直肠残端双层缝合关闭, 将近端无病变的正常肠袢自直肠后间隙 (先游离直肠后间隙) 拖出至肛缘, 用前壁与残留直肠的后壁行侧~侧吻合, 用直线型切割吻合器进行吻合。

Swenson术式[1,2]:病变肠段 (缺乏神经节细胞的狭窄部分和神经节细胞变性的明显扩张肥厚部分) 游离并切除, 远达直肠齿线上2~4 cm处, 近达病变肠袢与正常肠袢交接处靠近近端的正常处, 切除病变肠袢后, 用近端无病变的正常肠袢切断端与直肠残端行端-端吻合, 用弯管消化道吻合器进行了吻合。

1.2.3 术后处理

均给予禁食、输血补液、维持水电解质代谢平衡及肠外营养支持, 抗生素预防感染, 均于骶前直肠旁放置橡皮引流管2根, 自会阴引出皮外, 用以引流积血、积液及观察吻合口是否发生漏、局部感染等, 其中9例发生漏及感染, 给予一管进一管出进行抗菌素生理盐水溶液局部冲洗。

2 结果

2.1 疗效

Duhamel术式47例, 术后病理确诊直肠末端无病变 (神经节细胞正常存在) 者27例、直肠末端神经节细胞缺如者15例、神经节细胞减少或发育不良者5例。本组47例术后腹胀、腹痛及呕吐等肠梗阻症状 (巨结肠症状) 均消除, 术后2~5 d先后肛门排气排便, 每日排便1~5次不等, 粪便稀而不成型。逐渐进食, 10~15 d痊愈出院。

Swenson术式48例中, 25例半月内顺利出院, 病理均证实直肠保留端无病变残留 (即神经节细胞正常存在、无发育和数量的异常) 、23例于术后第3~5天出现腹胀和腹痛症状, 且进行性加剧, 无肛门排气排便, 伴呕吐, 即术前症状重新出现 (复发) 或者说术前症状未解除, 部分伴发热 (肠道内感染) 、血白细胞增高。均给予胃管、肛管排气减压、肠外营养支持、抗生素静脉点滴, 部分贫血和低蛋白血症者给予输血和输白蛋白等保守治疗。此23例中9例在术后第5~9天发现吻合口漏 (会阴引流管引出粪臭液、指诊直肠吻合口有薄弱缺损处) , 给予局部引流管冲洗。此23例中病理显示19例直肠保留端神经节细胞缺如, 4例直肠保留端神经节细胞减少或未成熟等 (巨结肠类缘病) 。此23例均因腹胀、腹痛进行性加剧, 患者痛苦剧烈、保守治疗无效而行二次手术。二次手术中因腹腔内粘连严重, 肠管不能充分游离, 所以, 其中成人5例均行左下腹壁结肠造口, 成为永久性人工肛门、直肠残端封闭 (hartmann) [1]。其余病例在二次手术中均改为Soave术式最后而愈。

2.2两组术式疗效对比

47例Duhamel术式术后复发率0.0%, 48例Swenson术式术后复发率47.9%, 差异具有显著性P<0.05。

2.3随访

95例, 术后1个月、3个月、半年、1年, 全部得到随访, 临床症状无复发, 大便由稀而逐渐成形, 每日1~3次、个别3~5次不等。达到临床治愈。

3讨论

先天性巨结肠 (hirschsprungs'disease, HD) 的发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿使远端肠道 (直肠、乙状结肠) 肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如, 导致肠管持续痉挛, 造成功能性肠梗阻, 其近端结肠继发扩大肥厚[1]。成人HD系指出生时即存在肠道神经节细胞缺如, 但病变轻, 是小儿HD的病理继续, 到成年期出现临床症状及体征者, 故又称局限性、成人或迟发性HD[3], 其发病率有报道称占HD的4%~5%[4]。成人HD患者在幼年时从数日排便一次开始, 由于远端肠管的痉挛狭窄, 近端肠管继发性扩大肥厚, 排便进一步延迟, 形成恶性循环, 到成人时常达20 d、1个月排便一次或依靠灌肠和口服甘露醇诱导排便, 肠腔扩大肥厚到一定程度时, 口服同等量甘露醇后, 排便效果已经不佳只会增加腹胀腹痛, 从而促使患者就诊。而临床症状酷似HD并以HD而治疗, 但神经病理学表现并不相同者, 称之为HD类缘性疾病, 包括:神经节细胞减少症 (hypoganglionosio) , 神经节细胞未成熟症 (immaturity of ganglia) 、肠神经元发育异常 (neuroral intestinal dysplais) 、神经节发育不良症 (hypogenesis) [5]。HD类缘病在成人也常见。HD分型: (1) 超短段型:病变局限于直肠末端, 临床表现为内括约肌失迟缓状态。 (2) 短段型:病变位置相当于第2骶椎以下, 距肛缘不超过6.5 cm。 (3) 常见型:无神经节细胞区自肛管开始延至第1骶椎以下, 距肛缘9 cm, 病变位于直肠进端或直肠乙状结肠交界处, 甚至达乙状结肠远端。 (4) 长段型:病变延至乙状结肠或降结肠。 (5) 全结肠型:病变波及全部结肠及回肠末端, 距回盲瓣30 cm以内。 (6) 全肠型:病变波及全部结肠及回肠30 cm以上, 甚至累及十二指肠[6]。成人HD约80%以上者, 无神经节区, 仅局限于直肠远端, 称之为“短段区”, 其中个别病例此种病理肠段更短, 仅占直肠末端的3.0~4.0cm即, 内括约肌部分, 谓之“超短段区”。成人HD在病理类型上以短段型或超短段型者占80%以上[5], 小儿HD短段型者占10%[7]。

巨结肠以手术治疗为主, 必须切除远侧缺乏神经节的痉挛狭窄肠段和近侧神经节细胞变性的明显扩张肥厚肠段, 这样才能解除巨结肠症状 (功能性肠梗阻, 腹胀、腹痛、排便延迟等) 。而本组Swenson术式中23例复发病例, 虽已切除了病变肠段, 但直肠末端仍存在病变 (神经节细胞缺如或发育不良等) , 用具有病变的直肠末端与近侧正常肠管端-端吻合后, 未能解除直肠末端的痉挛狭窄和失弛缓, 所以巨结肠症状未能解除, 即使暂时缓解, 日后也会复发。而47例Duhamel术式, 因为用近端肠管与残留直肠行侧-侧吻合的同时, 已将末端直肠壁纵向切开, 所以就解除了末端直肠的痉挛和失弛缓和狭窄等病理表现, 所以巨结肠症状就不会复发。

综上所述, 一些先天性巨结肠及巨结肠类缘病术后巨结肠症状 (功能性肠梗阻) 复发的原因, 是因为直肠末端存在着病变 (神经节细胞缺如或发育不良等) , 而手术却保留了直肠末端并与近端肠管端-端吻合 (Swenson术式) , 从而直肠远端的痉挛和肛门失弛缓未能解除, 术后巨结肠症 (功能性肠梗阻) 不能解除或者说复发。针对这部分病例, 手术中要切开肛门内括约肌和末端直肠壁肌层或术前明确诊断后采用Duhamel术式、而避免应用Swenson术式。

参考文献

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[7]SHEN XM, WANG WP.Pediatric[M].Seventh Edition.Beijing:People&apos;s Medical Publishing House, 2008:245.Chinese

先天性巨结肠症 篇2

——肾脏

摘要:五脏之一,位于腰部两侧后方,脊柱两旁,左右各一,为暗红色实质性器官,形似蚕豆。肾脏属于泌尿系统的一部分,负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡,最后产生尿液经由后续管道排出体外,同时也具备内分泌的功能以调节血压。〈素问·脉要经微论〉里说:“腰者,肾之府”。由于肾藏有“先天之精”,为脏腑阴阳之本,生命之源,故称肾为“先天之本”。肾脏也俗称腰子。肾的基本组成和功能单位称为肾单位,用显微镜观察,可见到每一个肾脏主要由约100万个具有相同结构与机能的肾单位和少量结缔组织所组成,其间有大量血管和神经纤维。每个肾单位由肾小体和肾小管组成。

关键词:肾脏、肾单位、肾功能、肾血管。

一、肾脏

五脏之一,位于腰部两侧后方,脊柱两旁,左右各一,为暗红色实质性器官,形似蚕豆。肾表面光滑,可分为上、下两端,前、后两面,内、外侧两缘。在人体中,正常成人都具备两枚肾脏。主要生理功能是藏精、主生长发育和生殖、主水和主纳气,并与骨、髓、耳密切相关。肾脏属于泌尿系统的一部分,负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡,最后产生尿液经由后续管道排出体外,同时也具备内分泌的功能以调节血压。〈素问·脉要经微论〉里说:“腰者,肾之府”。由于肾藏有“先天之精”,为脏腑阴阳之本,生命之源,故称肾为“先天之本”。肾脏也俗称腰子。

二、肾脏的具体形态

肾脏为成对的扁豆状器官,位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米、重120-150克;左肾较右肾稍大,肾纵轴上端向内、下端向外,因此两肾上极相距较近,下极较远,肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右。

肾门、肾蒂、肾窦:肾的外侧缘隆凸,内侧缘中部凹陷,称肾门,多为四边形,其边缘称为肾唇。前唇和后唇有一定的弹性。是肾盂、血管、神经、淋巴管出入的门户,所有血管、神经、及淋巴管均由此进入肾脏,肾盂则由此走出肾外。这些出入肾门的结构,被结缔组织包裹,这部分结构总称肾蒂。由肾门凹向肾内,有一个较大的腔,称肾窦。肾窦由肾实质围成,窦内含有肾动脉、肾静脉、淋巴管、肾小盏、肾大盏、肾盂和脂肪组织等。

三、肾脏具体位置

肾位于脊柱两侧,紧贴腹后壁,居腹膜后方。右肾门针对第二腰椎横突,左侧针对第一腰椎横突,右肾由于肝脏关系比左肾略低1-2厘米。正常肾脏上下移动均在1-2厘米范围以内。肾脏是在横膈之下,体检时,除右肾下极可以在肋骨下缘扪及外,左肾则不易摸到。

四、肾脏内部的结构

分为肾实质和肾盂两部分。在肾纵切面可以看到,肾实质分内外两层:外层为皮质,内层为髓质。

(1)肾皮质:新鲜时呈红褐色,由肾小球和曲小管所构成,部分皮质伸展至髓质锥体间,成为肾柱。

(2)肾髓质:新鲜时呈淡红色,为10-20个锥体随构成。肾锥体在切面上呈三角形。锥体底部向肾凸面,尖端向肾门,锥体主要组织为集合管,锥体尖端称肾乳头,每一个乳头有10-20个乳头管,向肾小盏漏斗部开口。在肾窦内有肾小盏,为漏斗形的膜状小管,围绕肾乳头。肾椎体与肾小盏相连接。每肾有7~8个肾小盏,相邻2~3个肾小盏合成一个肾大盏。每肾有2~3个肾大盏,肾大盏汇合成扁漏斗状的肾盂。肾孟出肾门后逐渐缩窄变细,移行为输尿管。

五、肾的基本组成和功能单位 称为肾单位,用显微镜观察,可见到每一个肾脏主要由约100万个具有相同结构与机能的肾单位和少量结缔组织所组成,其间有大量血管和神经纤维。每个肾单位由肾小体和肾小管组成。

肾小体内有一个毛细血管团,称为肾小球,它由肾动脉分支形成。肾小球外有肾小囊包绕。肾小囊分两层,两层之间有囊腔与肾小管的管腔相通,肾小管汇成集合管,若干集合管汇合成乳头管,尿液由此流入肾小盏。

六、肾血管与肾段

(1)肾动脉和肾段:肾动脉多平第l~2腰椎间盘高度起自腹主动脉,于肾静脉的后上方横行向外,经肾门入肾。由于腹主动脉位置偏左,故右肾动脉较长,并经下腔静脉的后面 右行入肾。肾动脉起始部的外径平均为0.77cm,肾动脉的支数多为1支,2支或3~5支者少见。肾动脉进入肾门之前,多分为前、后两干,由前、后干分出段动脉。

在肾窦内,前干走行在肾盂的前方,分出上段动脉、上前段动脉、下前段动脉和 下段动脉。后干走行在肾盂的后方,入肾后延续为后段动脉。每条段动脉均有相应供血区域,上段动脉分布于肾上端;上前段动脉至肾前面中上部及肾后面外缘;下前段动脉至肾 前面中下部及肾后面外缘;下段动脉至肾下端;后段动脉至肾后面的中间部分。

每一段动脉分布的肾实质区域,称为肾段。肾段共有五个:上段、上前段、下前段、下段和后段。肾各段动脉之间彼此没有吻合,若某一段动脉血流受阻时,其相应供血区的肾实质即可发生坏死。肾段的划分,为肾限局性病变的定位及肾段或肾部分切除术提供了解剖学基础。肾动脉的变异比较常见。将不经肾门而在肾上端或下端入肾的动脉,分别称为上极动脉或不极动脉。据统计,上、下极动脉的出现率约为28.7%,上极动脉比下极动脉多见。上、下极动脉可直接起自肾动脉、腹主动脉或腹主动脉与肾动脉起始部的交角处。上、下极动脉与上、下段动脉 相比较,二者在肾内的供血区域一致,只是起点、行程和人肾的部位不同。手术时对上、下极动脉应引起足够重视,否则易被损伤,不仅可致出血,而且可遭致肾上端或下端的缺血坏死。(2)肾静脉肾内的静脉与肾内动脉不同,无节段性,但有广泛吻合,结扎单支不影响血液回流。肾内静脉在肾窦内汇成2或3支,出肾门后则合为一干,走行于肾动 脉的前方,以直角汇入下腔静脉。肾静脉多为1支,少数有2支或3支者,且多见于右侧。肾静脉的平均长度,左侧为6.47cm;右侧为2.75cm。其外径两侧亦不同,左侧为1.4cm; 右侧为1.1cm。两侧肾静脉的属支不同。有肾静脉通常无肾外属支汇入;左肾静脉收纳左肾上腺静脉,左睾丸(卵巢)静脉,其属支还与周围的静脉有吻合。肝门静脉高压症时,利用此点行大网膜包肾术,可建立门、腔静脉间的侧支循环,从而降低肝门静脉压力。左肾静脉约有半数以上与左侧腰升静脉相连,经腰静脉与椎内静脉丛、颅内静 脉窦相通,因此左侧肾和睾丸的恶性肿瘤可经此途径向颅内转移。

七、淋巴双神经:

(1)淋巴:肾内淋巴管分浅、深两组。浅组位于肾纤维膜深面,引流肾被膜及其附近的淋巴。深组位于肾内血管周围,引流肾实质的淋巴。两组淋巴管相互吻合,在肾蒂处汇合成较粗的淋巴管,汇入各群腰淋巴结。其中有肾前部的集合淋巴管沿右肾静脉横行,或斜向内下方,注入腔静脉前淋巴结、主动脉腔静脉间淋巴结及主动脉前淋巴结。右肾后部的集合淋巴管沿右肾动脉注入腔静脉后淋巴结。左肾前部的集合淋巴管沿左肾静脉注入主动脉前淋巴结及主动脉外侧淋巴结。左肾后部的集合淋巴管沿左肾动脉注入该动脉起始处的主动脉外侧淋巴结。肾癌时上述淋巴结可被累及。

(2)神经:肾接受交感神经和副交感神经双重支配,同时有内脏感觉神经。肾的交感神经和副交感神经皆来源于肾丛。一般认为分布于肾内的神经主要是交感神经,副交感神经可能只终止于肾盂平滑肌。肾的感觉神经来自交感神经和迷走神经的分支,由于分布于肾的感觉神经纤维皆经过肾丛,所以切除或封闭肾丛可消除肾疾患引起的疼痛。

八、肾的被膜

肾的被膜有三层,由外向内依次为肾筋膜、脂肪囊和纤维囊。(1)肾筋膜,质较坚韧,分为前、后两层,两层筋膜从前、后方共同包绕肾和肾上腺。在肾的外侧缘,两层筋膜相互融合,并与腹横筋膜相连接。在肾的内侧,肾前筋膜越过腹主动脉和下腔静脉的前方,与对侧的肾前筋膜相续。肾后筋膜与腰方肌、腰大肌筋膜汇合后,向内侧附于椎体和椎间盘。在肾的上方,两层筋膜于肾上腺的上方相融合,并与膈下筋膜相连续。在肾的下方,肾前筋膜向下消失于腹膜下筋膜中,肾后筋膜向下至髂嵴与髂筋膜愈着。由于肾前、后筋膜在肾下方互不融合,向下与直肠后隙相通,经此通路可在骶骨前方做腹膜后注气造影。由肾筋膜发出许多结缔组织小束,穿过脂肪囊与纤维囊相连,对肾有一定的固定作用。

(2)脂肪囊又称肾床,为脂肪组织层,成人的厚度可达2cm,在肾的后面和边缘脂肪组织更为发达。脂肪囊有支持和保护肾的作用。经腹膜外作肾手术时,在脂肪囊内易于游离肾脏。肾囊封闭时,药液即注入此囊内。

(3)纤维囊又称纤维膜,为肾的固有膜,由致密结缔组织所构成,质薄而坚韧,被覆于肾表面,有保护肾的作用。纤维膜易于从肾表面剥离,利用这一特点,可将肾固定于第12肋和腰大肌上,以治疗肾下垂。

九、输尿管

是位于腹膜后隙的细长管状器官,位于脊柱两侧,左、右各一。上端起自肾盂,下端终于膀胱,在成人长约25~30cm。通常将输尿管分为三部:

(1)腹部,自肾盂与输尿管交界处至跨越髂血管处;(2)盆部,从跨越髂血管处至膀脱壁;

(3)壁内部,斜行穿膀胜壁,终于膀联粘膜的输尿管口。输尿管腹部长约13~14cm,紧贴腰大肌前面向下内侧斜行,在腰大肌中点的稍下方有睾丸血管斜过其前方。

十、肾上腺

为成对的内分泌器官,位于腹膜后隙内脊柱的两侧,如以椎骨为标志,则平第11胸椎高度,位于两肾的上端,属腹膜外位器官。肾上腺的形态:左侧为半月形,右侧呈三角形,高约5cm,宽约3cm,厚0.5~1cm,重5~7g。肾上腺与肾共同包在肾筋膜内,通过腹膜后注气造影,可显示肾上腺的轮廓,对诊断肾上腺病变有一定意义。肾上腺的体积虽然较小,但血液供应却十分丰富,每分钟流经肾上腺的血量,相当于其本身重量的7倍。

肾上腺的动脉:有上、中、下三支。分布于肾上腺的上、中、下三部:肾上腺上动脉起自膈下动脉;肾上腺中动脉起自腹主动脉;肾上腺下动脉起自肾动脉。这些动脉进入肾上腺后,于肾上腺被膜内形成丰富的吻合,并分出细小分支进入皮质和髓质。

一部分在皮质和髓质内形成血窦,一部分在细胞索问吻合成网,皮质和髓质的血窦集合成中央静脉,再穿出肾上腺,即肾上腺静脉。左肾上腺静脉通常为1支,仅有少数为2支,平均长度约2cm,外径约0.4cm。右肾上腺静脉的支数比较恒定,通常只有1支,平均长度约1cm,外径约0.3cm。左肾上腺静脉汇入左肾静脉;右肾上腺静脉汇入下腔静脉,少数汇入有膈下静脉、右肾静脉或副肝有静脉,个别可汇入副肝有静脉。由于右肾上腺静脉很短,多汇入下腔静脉的右后壁,故在有肾上腺切除术结扎肾上腺静脉时,应注意保护下腔静脉。肾上腺的集合淋巴管多斜向内下方,注入主动脉外侧淋巴结、腔静脉外侧淋巴结及中问腰淋巴结。肾上腺上部的一部分集会淋巴管沿肾上腺上动脉走行,注入膈下淋巴结。

十一、功能

(1)分泌尿液、排出代谢废物、毒物和药物:肾血流量约占全身血流量的1/4~1/5左右,肾小球滤液每分钟约生成120mL,一昼夜总滤液量约170~ 180L。滤液经肾小管时,99%被回吸收,故正常人尿量约为1500mL/d。葡萄糖、氨基酸、维生素、多肽类物质和少量蛋白质,在近曲小管几乎被全部回收,而肌酐、尿素、尿酸及其他代谢产物,经过选择,或部分吸收,或完全排出。肾小管尚可分泌排出药物及毒物,如酚红、对氨马尿酸、青霉素类、头孢霉素类等;药物若与蛋白质结合,则可通过肾小球滤过而排出。

(2)调节体内水和渗透压:调节人体水及渗透压平衡的部位主要在肾小管。近曲小管为等渗性再吸收,为吸收Na+及分泌H+的重要场所。在近曲小管中,葡萄糖及氨基酸被完全回收,碳酸氢根回收70%~80%,水及钠的回收约65%~70%。滤液进入髓袢后进一步被浓缩,约25%氯化钠和15%水被回吸收。远曲及集合小管不透水,但能吸收部分钠盐,因之液体维持在低渗状态。

(3)调节电解质浓度:肾小球滤液中含有多种电解质,当进入肾小管后,钠、钾、钙、镁、碳酸氢、氯及磷酸离子等大部分被回吸收,按人体的需要,由神经?内分泌及体液因素调节其吸收量。(4)调节酸碱平衡:肾对酸碱平衡的调节包括:①排泄H+,重新合成HCO3-,主要在远端肾单位完成;②排出酸性阴离子,如SO42-、PO43-等;③重吸收滤过的HCO3-。

(5)内分泌功能:可分泌不少激素并销毁许多多肽类激素。肾脏分泌的内分泌激素主要有血管活性激素和肾素、前列腺素、激肽类物质,参加肾内外血管舒缩的调节;又能生成1,25-二羟维生素D3及红细胞生成素。

总之,肾脏是通过排泄代谢废物,调节体液,分泌内分泌激素,以维持体内内环境稳定,使新陈代谢正常进行。

十一、常见病状:(1)肾病经常都没有明显症状,但若有下列十项症状,应提高警觉,从速求医。十项症状包括:

(一)眼皮和足踝浮肿

(二)血压高

(三)腰腹疼痛

(四)血尿

(五)蛋白尿

(六)尿路感染

(七)小便颜色发赤及发痛

(八)小便不顺

(九)尿量增多减少及夜尿

(十)小便排出小沙石。(2)肾阴、阳虚:

肾阴虚:指肾阴不足,虚火内扰所表现的证候。临床表现:头晕耳鸣,失眠多梦,健忘,腰膝酸软,性欲亢奋,遗精,女子经少或闭经,或崩漏,形体消瘦,咽干口燥,潮热,五心烦热,盗汗,颧红,舌红少苔或无苔,脉细数。可用六味地黄丸治疗;阴虚火旺者可用知柏地黄丸.肾阳虚:指肾阳亏虚,功能衰退所表现的证候。临床表现:腰膝酸软而痛,或阳

痿,精冷,妇女宫寒不孕,性欲减退;或大便久泄不止,完谷不化,五更泄泻;或浮肿(腰以下肿甚),按之凹陷不起,甚则腹部胀痛,心悸喘咳;面色晄白或黧黑,畏寒肢冷,尤以下肢为甚,头晕目眩,精神萎靡,小便清长或夜尿多,舌淡胖苔白滑,脉沉迟无力或弱。肾阳虚可服中成药金匮肾气丸、桂附地黄丸、右归丸等治疗。(3)肾阴虚与肾阳虚的区别要点:肾阳虚多有寒的表现:如畏寒肢冷,精神萎靡,小便清长,舌淡胖苔白,脉沉迟无力;肾阴虚多有虚热的表现:口燥咽干,潮热,颧红,五心烦热,盗汗,舌红少苔,脉细数。总之,区别阳虚阴虚最关键的是区分寒热,阳虚则寒,阴虚则热。

由以上综述,我们可知人体中从肾脏排出的物质种类最多,数量也极大,而且可随着机体的不同情况而改变尿量和尿中物质的排出量,肾脏在调节机体的水和渗透压平衡、电解质和酸碱平衡中起着重要的作用。也正因此,肾脏已不再被认为是单纯的排泄器官,而是机体内环境调节系统甚为重要的组成部分。此外,肾脏还能产生多种具有生物活性的物质,即兼有一些内分泌功能,可见肾脏是维持人体生命和正常功能所必需的重要器官。参考文献:

[1] 姚泰 主编.生理学,第五版,北京:人民卫生出版社,2002 [2] 姚泰 主编.人体生理学,第三版,北京:人民卫生出版社,2002 [3] 贺石林,李俊成、秦晓群主编.临床生理学,北京:科学出版社,2001 [4] 范少光、汤浩、潘伟丰主编.人体生理学(二版),北京:北京医科大学出版社,2000

读书的好处

1、行万里路,读万卷书。

2、书山有路勤为径,学海无涯苦作舟。

3、读书破万卷,下笔如有神。

4、我所学到的任何有价值的知识都是由自学中得来的。——达尔文

5、少壮不努力,老大徒悲伤。

6、黑发不知勤学早,白首方悔读书迟。——颜真卿

7、宝剑锋从磨砺出,梅花香自苦寒来。

8、读书要三到:心到、眼到、口到

9、玉不琢、不成器,人不学、不知义。

10、一日无书,百事荒废。——陈寿

11、书是人类进步的阶梯。

12、一日不读口生,一日不写手生。

13、我扑在书上,就像饥饿的人扑在面包上。——高尔基

14、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游

15、读一本好书,就如同和一个高尚的人在交谈——歌德

16、读一切好书,就是和许多高尚的人谈话。——笛卡儿

17、学习永远不晚。——高尔基

18、少而好学,如日出之阳;壮而好学,如日中之光;志而好学,如炳烛之光。——刘向

19、学而不思则惘,思而不学则殆。——孔子

结肠炎,不只是结肠炎 篇3

其实并不奇怪,因为结肠炎不是一个独立的、诊断治疗十分明确的疾病,而是一组疾病的总称,常以腹痛、腹泻、大便带黏液或脓血为特点,且病程缠绵,反复发作。作个比喻吧,说小李是学生,只说明他还在学习未正式工作而已,可能是小学生,也可能是大学生,细分起来还有男女、专业等不同。

那么,结肠炎中哪些疾病较为常见?它们各有何特点可供患者初步自辨呢?

慢性痢疾

慢性痢疾患者可有急性“红白痢”或间歇“红白痢”历史,病史长达数年甚至十余年。大便外观多样,黏液性(即鼻涕样)、黏液血性,也可为水性或糊状便,如血便则多血与粪相混。常有左下腹压痛或扪及腊肠样乙状结肠。阿米巴痢疾系由原虫引起,多为果酱样便或糊状便,常有恶臭。

肠寄生虫病

肠寄生虫不仅是儿童,也可是成年人结肠炎的致病原因,包括兰氏贾第鞭毛虫、肠滴虫、结肠小袋纤毛虫、钩虫以及南方的姜片虫、血吸虫等。这一类肠炎大都比较顽固、反复发作,以稀水便、黏液便居多,个别可有血便,抗生素治疗无效是其另一特点。

慢性非特异性溃疡性结肠炎(简称溃结)及克罗恩病

两者合称炎症性肠病。常有5大症状即血便、腹泻、腹痛、消瘦、发热。就大便而言有黏液血便、鲜血便、脓血便,血多与大便混存,全身症状有关节炎、肝炎、皮肤病等,一般抗生素治疗无效。

肠易激综合征(IBS)

肠易激综合征是较常见的功能性肠病,直接原因为肠道运动功能失调,而引起功能失调的原因不明,常与以往的肠道感染关系密切,某些特殊食物(因人而异)、情绪、气温变化等也可能有关,症状为便前腹痛,大便多为黏液便、稀水便或软便,不应有脓血便发生。也可表现为便秘或便秘腹泻交替出现,或原因不明的腹痛。患者常有慢性胃病存在。

肠道菌群失调

肠道菌群失调是患者应用广谱抗生素治疗时,抑制了正常肠道菌群,造成菌群比例失调所致。轻者表现为稀便或水便,重者甚至可出现血便。

结肠癌或息肉

值得注意的是,国内结肠癌患者近年明显增多,且有年轻化趋势,腹泻多为黏液便或黏液血便,也可腹泻便秘交替,或有贫血和腹部肿块。息肉多见于老人及儿童,情况与结肠癌大致相同,但不与大便混的血便为多,也有排黏液多的,常覆盖在大便表面。

先天性巨结肠症 篇4

1 资料与方法

1.1 一般资料

在13例患儿中, 男4例, 女9例;男:女=0.44:1。年龄最大3个月, 最小1个月3 d;平均1个月21 d。体重最重4.5 kg, 最轻2.7 kg;平均体重3.25 kg。

1.2 灌肠方法

应用气囊导尿管进行灌肠。患儿取头低脚高位平卧, 用气囊导尿管插入结肠扩张段, 注入50%硫酸镁溶液, 一般常用剂量为5~10 ml。拔除导尿管, 患儿保持原卧位5~10 min, 2~3 h后再用上述方法插管, 根据患儿年龄或结肠扩张段的长短注入生理盐水 (婴幼儿用温盐水) 50~250 ml, 然后将气囊导尿管前段置于直肠壶腹, 气囊内注入15~25 ml盐水, 待患儿便欲较强时抽出气囊内的水, 拔出导尿管, 患儿即可排出较多的稀便。患儿便欲不强时可向直肠壶腹内再注入20~50 ml生理盐水以增强刺激, 促使其排便。灌硫酸镁溶液和盐水的间歇期间嘱患儿正常活动, 每日灌肠1次。灌肠早期50%硫酸镁和生理盐水灌肠间隔时间酌情缩短, 反复数次达到排空肠道内宿便目的。其盐水量一般以每公斤体重100 ml。

1.3 保守治疗的疗效观察

治愈:症状消失, 排便正常或偶有便秘, 能自行排便;好转:症状明显改善, 排便基本正常, 经常有便秘, 基本可以自行排便, 偶尔需借助人工方法通便;未愈:症状未改善, 腹胀持续存在, 排便必需借助人工方法进行。

2 结果

13例患儿经保守治疗治愈9例, 占69.2%。好转3例, 占23.1%。未愈1例, 占7.7%。

3 讨论

3.1

先天性巨结肠症患儿由于进食的食物不能在肠道内正常地运行, 长期堆积于结肠内形成梗阻。直接影响营养物质的代谢、分解和吸收。患儿会出现枯黄、消瘦、营养不良, 酸碱失衡, 水电解质代谢紊乱等一系列病理反应[2]。保守治疗使患儿的肠道梗阻症状消失;肠道功能恢复到正常生理水平;机体营养状况可以得到逐步改善, 体质得到增强, 为进一步治疗打下坚实的基础。灌肠治疗应注意以下几个环节。

3.1.1 向患儿家属细致讲解灌肠的目的、意义和可能发生的不良反应;争取患儿家属的全力合作[3]。同时, 让患儿家属做到心中有数;对灌肠的并发症有所了解。

3.1.2 对于护理操作的每一个环节都做到动作轻柔、细致耐心、准确无误;避免反复多次重复操作。

3.1.3 灌肠过程中应时刻注意患儿的生命体征;及时处理灌肠过程中的各种突发事件。

3.1.4 避免患儿肌肤长时间暴露, 尤其是寒冷季节更应该注意保温措施的使用。

3.2 在具体灌肠过程中应注意以下几个方面:

3.2.1 注意患儿的一般状态和生命体征。如果患儿的一般状态差, 呼吸急促, 心率快, 口周发绀;或者患儿反应迟钝, 体温不升等情况应待其改善后再进行灌肠。

3.2.2 具体操作人员应该态度和蔼, 服装整洁, 操作规范。有高度的责任心和责任感, 同时具备相应的操作技能。

3.2.3 及时清理肛门附近的污染物, 保持会阴部清洁。

3.2.4 作好灌肠记录。除记录生命体征外还应该着重记录灌肠时患儿的状态, 严格记录肛管放置的长度, 阻力情况。注入液体的数量、排出物的数量。排泄物的颜色、性状、气味以及患儿排泄时的用力情况。

摘要:目的 总结先天性巨结肠症保守治疗过程中的护理。方法 对13例先天性巨结肠症患儿采取保守治疗, 在保守治疗过程中施了全面周密的观察和护理。结果 13例患儿经保守治疗治愈9例, 占69.2%;好转3例, 占23.1%;未愈1例, 占7.7%。结论 对先天性巨结肠症保守治疗过程中每一步都要做到细节护理, 对提高治愈率是至关重要的。

关键词:先天性,巨结肠症,保守治疗,护理

参考文献

[1]张金哲, 潘少川, 黄澄如.实用小儿外科学.浙江科学技术出版社, 2003, 12:794-796.

[2]王果, 李振东.小儿肛肠外科学.中原农民出版社, 1999, 5:484.

先天与后天高二作文 篇5

材料中年轻人所感受过的痛不欲生我相信大家都应该有所体会吧。在人生的道路上怎么可能不经历一段黑暗痛苦不见阳光的日子呢?但我知道,这一切都是可以改变的,像故事中老者说的一块金子与一块泥土,金子的特殊性注定了它先天比泥土高贵一些,但若用一料种子去培养生命呢?答案就不得而知了,要知道未来有那么多可能……

虽然书上说人生来没有高低贵贱之分,但不可否认的是拥有一个好的家庭背影能让你人生的起点比那些家境不好的人更顺利一些。但是先天条件并不能决定你以后的人生道路,我看到提家境困苦的同学在求知的路上奔跑的身影,看到的是他们埋头苦学的那一份令人感动的精神,看到的是她们衣着朴实无华却从内心深处散发出来的一种魅力使人们都愿意与他们交往。但是反观那家境优越的“富二代呢?报纸上充斥着他们的负面新闻,从我你是李刚“到李某某事件到富二代成为了一个贬义词,他们也许生下来就是含着金汤匙,但他们的行为却令人不耻,令人发指,所以任何一个人都不必为自己的身世过分自卑或自豪。

还记得初中学过的一篇《伤仲永》吗?仲永天资聪颖过人,小小年纪就被授以“神童”的称号,刚会开口讲话就找父母要来笔墨作诗一首,但就是这样一个天才仲永,却在几年后泯然众人矣,而一位伟人在他还未成功时夜里背书背了许久还背下来时还被一个作壁上观的小偷耻笑,但现在的他已成为了一个伟人,而那位聪明的.小偷先生呢?也许还混迹在别人房梁之上吧!这也是先天与后天的不同道路,也是不同的人生选择的后果。

新生儿期先天性巨结肠手术的护理 篇6

据统计,目前先天性巨结肠的发病率为0.2%-0.5%[1],属于消化道畸形,是婴幼儿期常见的消化系统疾病,又称肠管神经节细胞缺如症。儿童多表现为腹胀和排便困难,而在新生儿期则主要表现为胎便排出延长、呕吐[2]。我科在2009年10月~2011年10月期间收治48例新生儿期先天性巨结肠患儿,通过手术治疗取得满意疗效,现将手术前后的护理体会报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共收治先天性巨结肠患儿48例,其中女10例例,男38例,年龄15~48天,体重2.8~5.6kg。术后平均住院时间为14天,术前详细询问病史、进行肛诊及腹部平片、经钡灌肠X线片及术后全层病理检查确诊。

1.2 手术方法 本组所有患儿均采用经肛门的改良Soave根治术进行手术治疗。患儿采用全身麻醉,于齿状线上0.5~0.8cm区域行环形切口,小心切开直肠肛门黏膜,然后分离直肠黏膜管层次,于直肠肌鞘后壁采用V形切口切除直肠肌鞘,寻找到病变结肠,缓慢拉出后给予切除,切除完成后将肛管与正常结肠断端进行无张力缝合。为防止拖出回肠时发生回缩,在行吻合前将肌鞘与结肠浆肌层缝合数针,术后置肛管1根。

2 结果

48例患儿全部痊愈出院,术后未出现吻合口漏、小肠结肠炎、肛周感染等并发症。

3 护理体会

3.1 术前护理

3.1.1 术前检查及心理护理 先天性巨结肠患儿多抵抗力差、消瘦且常伴有营养不良,所以必须进行完善的术前检查,包括尿、血及心肺功能等各项检查,以确保手术的安全和疗效。同时,由于新生儿期的患儿还没有自我意识,在进行各项术前准备时会有较多麻烦,护士应多与患儿家属进行沟通交流,讲解手术治疗的安全性及必要性,介绍手术存在的优缺点,可能的并发症及处理措施,使患儿家属配合治疗,以确保手术的顺利进行。

3.1.2 术前评估 术前评估的主要目的在于评价患儿对手术的耐受性。维生素缺乏的患儿术前补充适量的维生素C和维生素K;营养不良、腹胀明显及消瘦的患儿采用静脉途径给予肠外营养,以改善全身营养,有必要者可适当输注丙种球蛋白或血浆;患儿于术前3天开始服用肠道抗生素,于手术前晚及手術当天清晨给予甲硝唑或庆大霉素保留灌肠;所有新生儿术前均住于新生儿室,调节湿度为50%-60%,温度为22-28℃。

3.1.3 肠道准备:术前清洁灌肠可清除积聚的肠粪,保持肠道清洁,可降低手术时肠道污染的风险[3]。术前每日用0.9%的生理盐水灌肠液进行清洁灌肠1次,灌肠液温度为38~40℃,使用量以100ml/kg体重计算,每次清洁时灌肠液的出入量要相等。清洁时须选择软硬适度的双腔导尿管,缓慢轻柔的进行插管,在患儿吸气时顺势插入,若遇有阻力或患儿哭闹则应稍稍停止。

3.2 术中配合 手术进行时,首先,护士须熟悉新生儿的生理解剖特点,协助手术医生选择合适的麻醉方法和监测设备,同时能够迅速的进行相关的药品、工具、仪器或其他必须品的准备。另外,由于新生儿循环系统功能还不够发达,四肢和皮肤末梢循环不良,手术过程中应注意对新生儿进行保暖,尽可能少暴露,注意观察手术间内的温度和湿度,使其保持在25~0℃、50%~60%之间。同时,术中应严格掌握输液速度,若过慢则无法达到给药目的,过快则易发生危险,并且应严格无菌操作,保护好静脉,防止患儿术中因躁动使针头脱落或穿出血管外,保证术中给药和输液的顺利进行。

3.3 术后护理

3.3.1 生命体征监测 手术完成后须对患儿的生命体征进行监测,包括呼吸频率和深度、心率、体温等,以保持持患儿呼吸道通畅、合适的输液速度以及保暖。尤其需要注意的是,进行体温监测时不可采用肛表测温,测温时体温计要放好位置,如果对测得的体温有怀疑,则应重新测量。

3.3.2 肛周护理 术后须加强肛周护理,可让患儿取截石位,充分暴露肛门口,及时清除排泄物,应用生理盐水随时清洁肛门,同时要保持肛周皮肤的清洁和干燥,可用吉尔碘棉签对肛门口由内向外进行消毒。若发生臀红,应及时涂抹鞣酸软膏或用红外线局部照射30min,调节灯距为30~50cm,但照射时应有专人看护,不可照射婴儿头部,密切查看婴儿情况,不可烫伤婴儿。

4 讨论

新生儿先天性巨结肠患儿受该病影响,通常进食量少,大都数患儿营养缺乏,机体抵抗力差,进行手术存在较大的风险大,因此围手术期的护理具有重要的作用[4]。改良的Soave根治术具有较为显著的有点,本组采用Soave根治术对48例患儿进行治疗均取得满意疗效,但该手术方法也存在术后易发生肛门狭窄的不足,因此术后出院前须指导家属学会扩肛,并定期进行随访,以确保患儿的康复和健康成长。

参考文献

[1]朱丹,郭先娥,胡露红.结肠回流灌洗联合药物保留灌肠用于巨结肠根治术后患儿[J].护理学杂志,2011,2(4):28-29.

[2]孙庆宁,刘晓姝,杜长花.一穴肛患儿矫治术围手术期的护理[J].护士进修杂志,2008,23(22):2092-2093.

[3]刘继红.先天性巨结肠根治术的围手术期护理[J].当代护士,2010,9:6.

[4]王松,范丽英,王兴丽.新生儿先天性巨结肠术前甲硝唑回流灌肠的技术改进[J].当代医学,2010,11(16):109-110.

先天性巨结肠症 篇7

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组病例为2011年12月-2013年12月收治的21例先天性巨结肠症新生儿, 其中男15例, 女6例, 年龄0.1~1个月, 平均年龄 (0.6±0.4) 个月;所有患儿均主要表现为腹胀、黄疸、呕吐、胎便排泄较晚和便秘等。

1.2 方法

给予全部患儿采用G易800ma胃肠X光机进行站立时拍摄腹部正面平片和钡餐造影检查。进行钡餐造影检查时使用生理盐水调制浓度较低的钡剂然后实施钡餐检查: (1) 对胸部和腹部异常和不能进行钡剂灌肠检查的患儿进行排除, 包括肠部有异于正常的高密度影像和肠部存在穿孔状况者均停止进行钡餐检查。 (2) 气囊导尿管选取10号大小, 将石蜡油涂抹在管口处并注意插管力度和松紧度等, 插入肛门, 当管头处刚刚超过肛门则停止插管, 此过程禁止将气体注入气囊内。 (3) 将配置完成的浓度较低的钡剂通过注射器慢慢推入, 在影像的关注下逐渐增加推入量, 如存在推入困难的患儿则需调整其体位。 (4) 在推入钡剂的过程中对钡剂充满肠道后所形成的肠道蠕动情况、交通和形态等进行密切观察, 当回盲部充满钡剂时可停止钡剂的继续推入。 (5) 将导尿管缓缓从患儿肛门处拔出, 指导患儿取卧位进行正面拍摄平片, 主要观测乙状结肠、直肠和结肠等肠段的走形和其排出钡剂的状态。嘱咐父母在检查24~48h后的这段时间内进行放射科观测钡餐是否残留。

将患儿进行全麻下后实施腹部手术, 根据患儿病变情况的不同, 对病情严重患儿的病变肠部进行结扎和造瘘手术, 其他患儿给予改良Soave手术和Duhamel手术进行救助, 在术后采取患儿的病变肠部进行分析。

1.3 观察指标

观察患儿手术治疗前的影像学检查结果 (肠道是否存在移行段、狭窄段和扩张段等) 和手术治疗后的病理检查结果, 并对其进行分析。

2 结果

腹部平片观察到全部患儿均存在肠道内积气, 可见4例患儿腹部存在气液平面, 钡餐检查中观察到明显的移行段、狭窄段和扩张段的患儿有1例, 无明显的移行段、狭窄段和扩张段的患儿有4例, 直肠和乙状结肠远端狭窄但移行段和扩张段并不明显的患儿有7例, 仅直肠远端狭窄的患儿有9例。但经过手术治疗后的2个月或4个月进行的钡餐检查中观察到患儿的肠道狭窄、移行和扩张等状态均有明显改善, 见图1、图2。

3 讨论

钡餐检查可作为先天性巨结肠症患儿的首选检查方法, 对于选择合适的治疗方法有较高的临床价值[2]。本文结果表明:在对先天性巨结肠症患儿实施手术治疗之前进行腹部平片和钡餐检查, 通过对患儿病变肠道的形态和病情等的图像观察后进行手术治疗, 并在手术后采取患儿的病变肠道进行检查后发现与钡餐检查时的结果一致。在对患儿分别经过改良Soave手术、Duhamel手术和结扎造瘘手术后, 患儿的钡餐检查结果显示患儿肠道狭窄、移行和扩张等状态均有明显改善[3]。对于其原因进行分析:先天性巨结肠症的患儿主要临床表现为腹胀、黄疸、呕吐、胎便排泄较晚和便秘等, 若不及时对此类患儿进行救助, 严重者可危及其生命安全。新生儿时期的腹部平片中有些患儿的肠内堆积物较多而气体较少无法形成气液平面, 不能明显地观察到患儿肠道内的病变状况, 对患儿进行钡剂推入时通过对钡剂在肠道中的走行状态、推入的难易程度和钡餐推入后能否自行排出等情况, 可以明显地观察到患儿肠道的形态走行和肠道的具体病变情况, 从而对不同患儿的不同病变情况实施不同的治疗, 治疗方法有改良Soave手术、Duhamel手术和结扎造瘘手术等[4]。将患儿瘘口和坏死的肠道实施切除, 对狭窄、移行和扩张等严重者可以保留的肠段尽量保留而进行改良治疗, 患儿肠道内堆积物进行清除, 恢复肠道的自行蠕动功能, 肠道的扩张、狭窄和移行等状况较轻者则可自行恢复, 患儿肠道可进行正常工作[5]。

综上所述, 钡餐造影检查可作为先天性巨结肠症患儿的首选检测方法, 可以清晰地显示出患儿肠道的具体形态和走行等, 为手术治疗提供有效的帮助, 针对不同患儿的病情不同, 对患儿可实施改良Soave手术、Duhamel手术和结扎造瘘手术等三种治疗方式, 治疗后的效果较显著。

参考文献

[1]飞勇, 李勤勍, 陶海波.成人先天性巨结肠症1例[J].中国临床医学影像杂志, 2014, 25 (2) :148-149.

[2]王映飞, 林剑军.新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断分析[J].中国医学创新, 2013, 10 (32) :85-86.

[3]林剑平, 李先浪, 张高峰.新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析[J].中国现代医生, 2010, 48 (12) :63-64.

[4]吴朔春, 袁新宇, 白风森, 等.儿童先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的影像鉴别[J].中华放射学杂志, 2010, 44 (11) :1167-1170.

先天性巨结肠及先天智障1例报道 篇8

1 一般资料

患者, 男, 27岁, 主因“腹痛、腹胀, 恶心呕吐, 停止排气、排便1 d”于2009年1月2日来我院急诊就诊, 为求进一步诊治入院。患者先天智障, 2004年5月因“急性肠梗阻”在我科急诊行剖腹探查、乙状结肠扭转还纳术, 术后临床诊断为乙状结肠扭转、乙状结肠冗长症、先天性巨结肠, 未给予进一步治疗。术后4年间肠梗阻复发1次, 给予保守治疗, 症状缓解出院。患者于1 d前无明显诱因开始出现腹胀、腹痛, 腹痛呈持续性胀痛, 阵发性加重, 无放射痛, 停止排气、排便, 伴有恶心呕吐, 呕吐物为胃内容物, 非喷射性, 无发热、寒战、高热, 无皮肤黄染, 无胸痛、胸闷、心悸, 无大小便失禁, 无尿频、尿急、尿痛, 来我院就诊。入院查体:体温36.5℃, 脉搏140次/min, 呼吸30次/min, 血压120/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) , 意识清楚, 自主体位, 查体合作;全身皮肤色泽正常, 未见明显皮疹, 未见蜘蛛痣, 全身未触及浅表淋巴结肿大;巩膜无黄染, 口唇红润;颈部无颈抵抗、颈静脉怒张;胸廓对称无畸形, 呼吸运动正常, 触诊语颤无明显增强、减弱。双肺叩诊呈清音, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿性啰音, 未闻及明显胸膜摩擦音, 心界正常大小。心率140次/min, 节律规整, 各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹部膨隆, 腹式呼吸受限, 可见明显肠型, 未见蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 左中下腹纵行陈旧手术瘢痕, 腹部张力高, 无明显压痛及反跳痛, 无肌紧张, 肝、脾肋下未触及肿大, 全腹未触及包块, Murphy征阴性, 腹部叩诊呈鼓音, 肝、双肾区叩击痛阴性, 振水音阴性, 移动性浊音阴性, 肠鸣音弱, 未闻及气过水声, 未闻及高调肠鸣音, 未闻及腹部血管杂音。直肠指诊未触及异常。脊柱生理弯曲存在、活动度正常。四肢无畸形, 肌力、肌张力正常, 四肢关节活动自如, 双下肢无水肿。生理反射正常存在, 病理反射未引出。立位腹平片:肠梗阻。血常规示:WBC 22.5×109/L、NE91%、HGB 155 g/L、PLT 353×109/L。初步诊断:肠梗阻;先天性巨结肠;先天智障。患者给予监测生命体征、吸氧、胃肠减压、禁食水、灌肠, 抗感染、补液、抑酸及对症治疗。2009年1月3日4∶30患者突发血压下降, 手测78/40 mm Hg, 呼吸30次/min, 血氧92%, 脉搏121次/min, 且血压逐渐下降, 急给予多巴胺20 mg入壶维持血压, 4∶35时患者呼吸心跳骤停, 急给予阿托品0.5 mg、心三联入壶, 并给予心肺复苏, 请麻醉科气管插管, 并联系转入ICU进一步治疗。患者气管插管接人工气囊, 并持续胸外按压, 平车推入ICU, 意识呈深昏迷, 瞳孔无光反射, 立即与呼吸机辅助呼吸, 无自主呼吸, 氧合、血压测不出, 心律呈直线, 持续胸外按压, 间断静推肾上腺素、多巴胺, 快速补液治疗。6∶00心电图呈直线宣布临床死亡。

2 讨论

先天性巨结肠特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如, 使肠管产生痉挛性收缩、变窄, 丧失蠕动能力, 近端肠段扩张, 继发性代偿扩张肥厚[1,2]。临床根据病史、体征及实验室检查作出诊断[3]。此例病例的诊断依据为男性, 27岁;腹痛、腹胀, 恶心呕吐, 停止排气、排便1 d;先天智障及先天性巨结肠病史;腹部膨隆, 腹式呼吸受限, 可见明显肠型, 未见蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 左中下腹纵行陈旧手术瘢痕, 腹部张力高, 无明显压痛及反跳痛, 无肌紧张, 腹部叩诊呈鼓音, 振水音阴性, 移动性浊音阴性, 肠鸣音弱, 未闻及气过水声、高调肠鸣音及腹部血管杂音;立位腹平片示肠梗阻及血常规检查结果。该疾病应注意与急性胰腺炎、急性胆囊炎及溃疡病急性穿孔等疾病鉴别诊断[4]。本症是小儿常见的先天性肠道畸形, 自然转归预后差, 多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道, 6个月内死亡率达50%~70%。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗, 活至成人者罕见;即使活至成人, 仍有随时死于结肠危象的可能。如本例患者“肠梗阻、先天性巨结肠、先天智障”诊断明确, 入院时心率快、血压较低, 存在感染中毒性休克, 已给予积极对症抢救治疗, 突发心跳、呼吸骤停, 考虑肺栓塞可能性大, 心脑血管意外尚不能确定, 虽经积极抢救, 心率、血压仍无法维持, 最终死亡。

综合以上内容进行总结, 为以后的临床工作提供参考。临床医师应熟练掌握该疾病的临床特点, 做到早期诊断, 早期正确治疗, 以降低患者的死亡率。

参考文献

[1]叶平江.成人先天性巨结肠症的诊断和外科治疗 (附9例报告) [J].结直肠肛门外科, 2006, 12 (5) :16.

[2]羊轶驹.成人先天性巨结肠3例[J].临床消化病杂志, 2002, 14 (2) :96.

[3]唐建周, 梁朝阳, 黄俊敏.成人先天性巨结肠的诊断及手术治疗[J].广西医学, 2009, 31 (1) :140.

先天性巨结肠症 篇9

1 资料与方法

1.1 一般资料

2007年7月—2012年7月我科室共收先天性巨结肠患儿91例, 采用巨结肠经肛门根治术70例, 其中18例 (26%) 发生小肠结肠炎, 均于术后15d内并发;出现腹胀、腹泻、发热12例, 有4例随着病情的发展出现排恶臭稀便、颜色呈灰白色, 伴呕吐, 2例因电解质紊乱、感染经抢救无效死亡。

1.2 治疗方法

予每日低压回流洗肠并甲硝唑及庆大霉素保留灌肠, 胃肠减压 (根据腹胀程度, 本组有6例行胃肠减压) 、禁食、抗生素的应用等对症处理。

2 结果

本组18例中经回流洗肠、禁食等对症处理后, 16例好转, 2例因电解质紊乱、感染, 经抢救无效死亡。

3 护理

3.1 饮食护理

Menezes等[3]统计营养不良病人更易导致HEC的发生, 因此要加强营养支持治疗来提高机体免疫力。怀疑HEC即予禁食、在禁食期间予肠外营养补液支持治疗。比如静脉高营养治疗、静脉滴注丙种免疫球蛋白、供给全血、血浆及血液, 热量272kJ/ (kg·d) ~313.8kJ/ (kg·d) , 同时维持水电解质平衡。注意观察患儿的精神状况, 腹泻患儿要注意尿量的变化[正常小儿尿量为1 mL/ (kg·h) ~2mL/ (kg·h) ]及观察有无其他脱水症状。定期抽血检查生化、了解电解质的情况;及时静脉输入液体、患儿禁食期间, 营养液需维持24h。一般情况A班 (08:00~15:00) 应输入营养液总量的1/2、余下的1/2分别在P班 (15:00~22:00) 和N班 (22:00~08:00) 各一半输完。如腹泻严重、回抽胃液量多或有脱水的征兆应视情况通知医生增加输液量。本组患儿有6例行胃肠减压治疗, 及时抽出胃液、减轻腹胀。护理: (1) 有效固定胃管, 保持胃管及负压瓶的引流通畅; (2) 用胶纸先充分粘紧胃管后再将其固定在患儿鼻翼, 以免胃管压迫皮肤造成不适; (3) 约束双上肢、戴手袜或用胶布将袖口扎紧避免手指外露, 防止患儿拔除胃管; (4) 观察胃液的颜色、性质及气味, 并记录。如患儿呕吐、应检查胃管是否通畅, 位置是否正确, 必要时调整胃管。每3d更换负压瓶1次, 更换后在负压瓶上写上使用的起止日期; (5) 宣教:告知家属胃管的重要性、并指导他们保护胃管, 防止拔出的方法。

3.2 腹胀的观察

腹部呈球形隆起、触之胀、扣诊鼓音, 肛诊有大量气体排出。每日测量腹围两次, 分别测量经脐腹围和最大腹围。从第1次测量最大腹围后应用油笔在其测量部位画上双平行横线, 以做记号而具有可比性、更好地动态观察腹胀变化。上午回流洗肠时可将腹围的测量放在洗肠的前、后来执行, 从而知道回流洗肠的治疗效果。

3.3 肛周皮肤的护理

巨结肠患儿由于肠道吸收较差和肠道菌群的失调, 普遍都比较消瘦、皮下脂肪薄, 大便排出后一定要及时给予清理干净, 特别是皮肤皱折处, 并且注意骶尾部皮肤也要做好清洁, 以防肠液或粪水使皮肤潮红、溃烂。使用桥式支架, 暴露会阴;保持肛周皮肤的干燥、清洁。如有大便或粪水排出, 予0.1%安多福棉球消毒及时清洁, 预防感染。红外线照灯、每天2次, 每次20min, 男性患儿应用布遮盖阴囊, 以保护阴囊。

3.4 低压回流洗肠的护理

因为此组患儿都为行巨结肠根治术后15d内病人, 肠道吻合未完全愈合, 所以此类患儿洗肠需严格执行无菌操作技术和必须低压洗肠 (洗肠每次注水量不超过10mL、推注速度缓慢, 时间大于5min) 。应用无菌0.9%的氯化钠瓶传导加热至39℃~41℃, 倒入无菌圆碗。用无菌液状石蜡润滑肛管前端、左手分开小儿臀部、暴露肛门, 右手将肛管从肛门轻轻插入。因患儿肠壁非常薄、动作一定要轻柔, 防止发生人为的肠吻合漏或肠穿孔。插入长度以医嘱为准, 防止碰到手术肠吻合口。用无菌甘油接注射器抽取5mL~10mL无菌0.9%的氯化钠洗肠液经肛管缓慢低压注入, 然后让洗肠液自行流出。洗肠过程中适当调节肛管位置及顺时针轻柔按摩小儿腹部, 以利于粪便排出。如此反复回流冲洗, 直至洗出澄清液体。在洗肠过程中应随时观察患儿的面色及口唇颜色, 出现发绀立即停止洗肠;注意腹部情况、如果随着洗肠时间的延长, 腹部越来越胀、流出的洗肠液少或无、患儿又哭闹得厉害, 应考虑有无吻合口漏的发生, 发生吻合口漏时要中止洗肠。为更有效地观察这一病情的变化可用出入量来衡量, 即在洗肠前后用量杯测量洗肠液的容量, 也可以测量洗肠前后的腹围以有效地观察洗肠的效果。洗肠完毕, 予药物保留灌肠:庆大霉素2 000 U/kg~3 000 U/kg, 0.5%甲硝唑3mL/kg[1]。本组患儿洗肠后无吻合漏发生。

3.5 肛门护理

根治术后吻合口狭窄是高危因素之一, 许多资料中均提到远端肠管狭窄是发生小肠结肠炎的基础。而对术后吻合口狭窄行持续有效的扩张可缓解狭窄, 预防结肠炎的发生[4], 扩肛的作用如下:刺激肠道蠕动、促进排便、减少便秘及肠炎的发生;对于手术后的病人、可阻止吻合口瘢痕增生, 促进其软化、防止吻合口狭窄、保持大便通畅, 有助于患儿建立正常的松弛———排便反射[5,6];因巨结肠根治术要求狭窄段切除要彻底, 故吻合口多已至直肠末端 (仅0.5cm) , 吻合口与肛门括约肌之间还未建立正常的刺激松弛反射, 术后需人工辅助训练, 根据不同年龄、选用不同型号的扩肛器。新生儿用18mm, 1岁用22mm, 1岁~3岁可用22mm~25mm, 4岁~6岁可用25mm~27mm。由小号到大号、循序渐进, 早期可每天扩肛2次、每次半小时, 每增大1号扩1周~2周再换大号。每次扩肛前先用小号的扩肛器预扩3 min~5 min, 扩1个月~2个月后可改为每天1次, 时间为半小时, 扩肛器插入肛门时要按直肠的生理曲度顺势插入。扩肛时间3个月~6个月, 类缘性疾病患儿需延长至10个月以上[1]。现场示范给家属后, 由家属自己操作、护士质控, 家属掌握后回家自行扩肛。

参考文献

[1]杨福文, 郭先娥.328例巨结肠症并发小肠结肠炎临床分析[J].咸宁医学院学报.2002, 16 (2) :133.

[2]Murphy F, PuriP.New in sights into the pathogenesis of Hirschsp rung’s associated enterocolitis[J].Pediatr Surg Int, 2005, 21 (10) :773-779.

[3]Menezes M, Puri P.Long-term outcome of patients with enterocolitis complicating Hirschsprung’s disease[J].Pediatr Surg Int, 2006, 22 (4) :316-318.

[4]施诚仁, 佘亚雄.巨结肠根治术后小肠结肠炎——有关高危因素分析[J].中华小儿外科杂志, 1994, 15 (6) :341.

[5]王可为, 蒋璐杏.随访干预对先天性巨结肠根治术后患儿排便功能的影响[J].护理研究, 2012, 26 (9C) :2564-2565.

诊断先天性巨结肠的分析 篇10

1.1 一般资料

2001年3月至2009年9月收治经X线检查确诊为先天性巨结肠新生儿l7例, 男l2例, 女5例, 年龄9~28d, 均为足月儿, 临床表现为出生后胎粪排出延迟, 逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。9例腹胀明显, 呕吐物开始时含有少量胆汁, 后呕出粪样液体。经过用开塞露治疗, 症状得到缓解, 有2例3d前开始排恶臭稀便。

1.2 方法

腹部平片, 摄立位片时嘱陪人抓紧新生儿的双上臂固定后摄片, 摄卧位片时让新生儿仰卧在诊视床上摄片。了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔。钡灌肠检查, 先调制好钡剂, 用生理盐水和医用硫酸钡调制成30% (W/V) 浓度的低张稀钡混悬液约150m L, 用钡桶盛装。在X线诊视床上铺橡胶单、布单, 冬天注意保暖, 操作者戴手套, 取8~10号软质橡胶肛管1条, 管尖蘸水, 站在新生儿的右侧, 托起双下肢暴露肛门, 将肛管缓慢轻巧地插入肛门约5cm (一般在肛管后约2cm) , 再用胶布固定于大腿两侧, 以免肛管滑出, 不要将肛管球囊充气, 将肛管接上钡桶胶管, 将钡桶吊高至距床面约50cm。在X线电视监视下, 灌入钡剂, 当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。拔出肛管后, 在透视下调整体位观察, 摄取腹部正侧位, 在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。钡灌肠24h后随访是否有钡剂潴留。

1.3 鉴别诊断

新生儿结肠先天性狭窄, 腹部平片均可见肠腔充气扩张, 也可出现低位肠梗阻, 钡剂检查可显示狭窄及扩张段, 但没有移行段。因为移行段为肠管神经节细胞从无到有的过渡区, 只有先天性巨结肠才具有移行段。新生儿坏死性小肠结肠炎, 腹部平片均可见肠腔充气扩张, 也可出现低位肠梗阻, 但本病腹部平片有肠壁气囊征和 (或) 门静脉积气, 而且临床上多为早产儿, 出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史, 而且有便血。

2 结果

17例新生儿做腹部平片检查, 均见大小肠腔充气扩张, 13例有低位大肠梗阻, 乙状结肠有粪便积蓄, 4例低位小肠梗阻。钡灌肠检查能明确诊断, 对病变的定位及程度的判断均有较高的实用价值。16例见典型X线征象: (1) 痉挛段, 为病变段, 显示长短不一, 边缘光整或不规则锯齿状; (2) 扩张段, 位于痉挛近端的结肠扩张, 肠壁增厚, 黏膜增粗呈横行, 肠腔内有粪块; (3) 移行段, 位于痉挛段与扩张段之间, 其肠腔较痉挛段稍扩张, 呈漏斗形与扩张段相连。3例出生10d内见不典型征象, 见直肠下段局限性切迹。全部病例钡灌肠24h后随访均有钡剂潴留。2例排恶臭稀便患者合并小肠结肠炎。按照《儿科学》根据病变肠管的长短的X线诊断分型标准: (1) 常见型:病变位于直肠与乙状结肠交界以下, 12例; (2) 短段型:病变位于直肠中段以下, 4例; (3) 长段型:病变自结肠肝曲至乙状结肠之间, 1例; (4) 全结肠型:本组病例未发现。1例排恶臭稀便的新生儿在扩张段见黏膜出现大锯齿状, 提示合并肠炎。在钡灌肠后24h随访在病变近侧均有钡剂潴留。

3 讨论

正常新生儿几乎全部在出生24h内排出第1次胎便, 2~3d内排完, 先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛状态, 胎便不能通过, 所以24~48h内没有胎便排出, 或者只有少量。必须用开塞露或灌肠的方法才有较多的胎便排出, 一般在2~6d内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状, 出现呕吐, 呕吐物可含有胆汁或粪便样液体, 腹部胀大, 为全腹膨胀, 通过辅助通便后症状即缓解, 但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作, 患儿出现体重不增, 还会出现小肠结肠炎 (腹泻) 、穿孔、营养不良等并发症。笔者认为, 新生儿在出生后出现胎便排出迟缓、腹胀、呕吐等症状, 在X线平片, 发现肠腔充气扩张或低位肠梗阻, 在排除其他肠道畸形外, 应考虑先天性巨结肠。做钡灌肠检查, 在出生后2周以上均可出现肠管痉挛、移行、扩张的典型X线征象。而在出生后2周内的患儿X线征象不典型, 病变段仅呈局限性切迹, 通常不能显示扩张段, 特别是短段型, 结肠形态可以是正常的, 这是由于病程较短, 病变近侧尚未形成代偿性扩张, 因此在出生后2周内的新生儿先天性巨结肠的X线诊断应以结肠的排空功能延迟 (一般在钡灌肠后24~48h随访在病变段近侧结肠内有钡剂潴留) 作为诊断依据, 本组病例有3例出生2周内根据临床症状, 钡灌肠仅见直肠下段局限性切迹, 24h随访有钡剂潴留而确诊。若扩张肠管黏膜皱襞变粗横向呈不规则锯齿状变化。提示伴有小肠结肠炎, 原因是炎症引起肠管黏膜增粗及肠管激惹所致, 本组有2例。

笔者通过17例新生儿先天性巨结肠的钡灌肠检查认为, 要取得好的诊断效果, 也要确保患儿的生命安全, 因此在做钡灌肠时需注意几点: (1) 钡剂灌肠前不做清洁灌肠, 以免影响痉挛段显示; (2) 钡剂调制应用生理盐水, 避免扩张的肠段大量吸收水分导致水中毒; (3) 用低压 (钡桶距床面<50cm) 缓慢灌注, 以免人为造成结肠扩张; (4) 当扩张的肠段充盈后应停止钡剂的灌入, 以免钡剂较多, 影响病变段观察; (5) 24h后随访摄片, 观察有钡剂潴留。

参考文献

[1]张庆申.先天性巨结肠的影像学表现[J].中国医药指南, 2008, 16:497~498.

先天性巨结肠症 篇11

【摘要】目的:观察先天性巨结肠清洁洗肠术的疗效。有效的术前肠道准备是先天性巨结肠根治术的重要环结,使手术过程中术区视野暴露良好,术中无粪水流出,降低了手术无菌区污染的机会。方法:对2005年1月至2009年6月我院小儿外科收治的42例先天性巨结肠患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:40例患儿均获得满意的临床效果。

【关键词】先天性巨结肠;清洁洗肠术;护理体会

Congenital huge colon sweep a nursing of wash the bowel Shu to realize(attach 42)

Chen Zeling Zeng Fanying Chen He He Lin Kang Luhua

【Abstract】Purpose:The observation congenital huge colon sweep curative effect of wash the bowel Shu.Valid of before the Shu bowel way preparation is congenital the huge colon cure for good Shu of importance wreath knot, make the Shu area in the surgical operation process visual field expose good, in the Shu have no muck water current, lowered surgical operation have no the germ area opportunity of pollution.Method:To 2005 January to 2009 June child surgery in my hospital accept to cure of 42 congenital the huge colon suffer from the clinical data of son to carry on a review analysis.Result:40 clinical effect which suffer from son to all acquire a satisfaction.

【Key words】Congenital huge colon;Sweep to wash bowel Shu;Nursing realize

1.临床资料

我院小儿外科自2005年1月至2009年6月行先天性巨结肠清洁洗肠术的患儿42例,其中男性34例,女性8例,年龄在1天-5岁,判断洗肠效果的标准为每次洗肠后腹胀减轻、腹围减少情况,手术中视野好,术中无粪水漏出,且术中证实扩张肠管明显回缩。40例患儿行手术治疗后术中确认灌肠效果满意,2例洗肠效果不满意者术后证实均为长段型巨结肠。

2.护理体会

2.1 合适的肛管:根据患儿的年龄、疾病因素选择合适的肛管型号,肛管材质一般选择硅胶型肛管,头部为单孔,再加上肛管头端近侧2~3个侧孔的肛管灌肠效果较单头孔的更好,洗肠更彻底。

2.2 灌肠液准备:选用0.9%生理盐水,灌肠液的温度一般为38~41度,每次灌入50~100ml,记录出入量,排出量应稍多或相等。通过42例患儿洗肠效果的观察,以100~200ml/kg计算灌肠的液体量达不到完全清洁肠道的效果,我们以灌出液为无粪便的清澈液体的量为标准(一般灌洗液约2000~6000ml)。对较大的患儿,由于粪便较多,灌肠前可注入10~20ml消毒石蜡油,以软化大便并刺激排便。

2.3 灌肠时间:一般为7~14天,对进食母乳的婴儿灌肠时间为7~10天,添加辅食的幼儿灌肠时间一般为10~14天。灌肠期间婴儿为正常母乳喂养,对幼儿嘱半流或流质饮食。

2.4 灌肠体位:一般采取截石位。

2.5 肛管插入的深度适宜,每次插入前用消毒石蜡油润滑肛管,减少肠壁粘膜损伤,依据X线钡灌肠造影片了解病变范围,肠管走向,在此基础上加2~3cm来确定肛管插入方向和深度,在插管过程中肛管通过狭窄段到达扩张段时有突破感。洗肠过程中不断调节肛管插入的深度和位置,使灌肠更彻底。

2.6 灌肠过程中助手用手顺时针轻揉患儿腹部,并向盆腔方向轻轻挤压,促进肠蠕动,同时促进扩张段远端的粪便下移外排。

2.7 灌肠过程中随时观察患儿的反应情况及灌出液的颜色、性状、量。冬天灌肠时注意给患儿保暖,以防受凉。

2.8 操作人员动作轻柔,患儿肛门紧缩时停止插入,待肛门肌松弛时再行插入,以减小肛管与肠粘膜之间的摩擦,减少肠粘膜损伤及防止肠穿孔。

3.讨论

先天性巨结肠清洁洗肠术是先天性巨结肠根治术的重要术前准备,也是关系到手术是否顺利的关键措施,灌肠时只有将肛管通过狭窄部位进入移行扩张段后,停留其处反复灌洗,排出肠管内的气体及粪便,促使扩张肠管回缩,保证单纯经肛改良Soave手术顺利进行。对2例洗肠效果不满意情况分析,该2例均为先天性巨结肠长段型,狭窄段长度超过肛管长度,肛管无法通过狭窄段肠管到达扩张段,灌洗液进入扩张段后回流不畅,扩张段肠管内粪便及气体无法顺利排出,肠管回缩不良。

参考文献

[1] 曹伟新,李乐之,谭国华.外科护理学.北京:人民卫生出版社,2002:585.

[2] 汪小毛.18例先天性巨结肠患者的围手术期护理.2008,27,1045-1047国际护理学杂志.

先天性巨结肠的影像学表现 篇12

关键词:先天性巨结肠,痉挛段,扩张段

先天性巨结肠为常见的先天性消化道畸形,现把我们所收集到的192例先天性巨结肠患者的临床资料及影像学表现进行分析和探讨,以提高对该病诊断的准确性。

1资料和方法

收集了我院1997~2007年192例先天性巨结肠患儿。其中年龄在15天~3岁间,男患儿152例,女患儿40例。临床症状主要为胎便延迟,排便间隔1~3wk,共172例;渐进性腹胀180例;此外还有营养不良、生长发育延迟、大肠形等表现。所有患儿均先做立位腹平片检查,然后再进行钡灌肠造影检查。

2结果

2.1立位腹平片:97例表现为低位不全梗阻,结肠内有大量粪便影,肠壁增厚。

2.2钡灌肠表现为:痉挛段、移行段与扩张段。痉挛段:肠管宽径均在正常以下,新生儿约0.5~1.5cm,边缘呈花边状、锯齿状或值直。根据痉挛段范围可分为以下几种类型:常见型痉挛段包括直肠和乙状结肠远端,本组共138例;短段型痉挛段位于直肠下段,本组10例;长段型痉挛段上界在乙状结肠近端至升结肠,本组15例;全结肠型全部结肠及末端回肠均为痉挛段,本组10例;其他型包括多发痉挛段17例。移行段:位于痉挛段与扩张段之间,其中呈漏斗形93例;呈环形缩窄后突然扩张81例;呈袖筒状无明显狭窄段18例。扩张段:移行段以上肠管明显扩张,本组最宽达10cm。并发肠炎时,肠管扩张可不显著,黏膜粗乱。有溃疡形成时呈锯齿状改变,钡剂可大部排空,诊断多有困难。

3讨论

3.1先天性巨结肠是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如所致肠道发育畸形,故又称无神经节细胞症。由于肠壁神经节缺如,使病变肠段不能松弛,呈痉挛状态,粪便通过障碍。痉挛段以上肠管神经节分布稀少,为移行段。移行段以上肠管神经节细胞分布正常,肠管明显扩张、肥厚,成为扩张段。

3.2新生儿病例痉挛段、移行段、扩张段改变不明显,主要表现为结肠功能障碍,造影后24小时或更长时间仍有大量钡剂存留,诊断多需定期复查,部分病例肠管宽径亦可在2.5cm以上,可以确诊。

3.3全结肠型和全肠型腹部平片表现为小肠梗阻或肠淤张征象.钡灌肠典型表现为“?”征,但相当多病例表现不典型可有以下征象:结肠细小,类似胎儿型结肠;结肠框缩短;盲肠高位;结肠僵直无袋形;结肠有不规则异常收缩;钡剂向小肠方向逆流;直肠膨大部消失;排钡延迟。最后诊断需靠病理证实。

3.4本病需与小肠闭锁、胎粪性肠梗阻、胎粪黏稠综合征等病辨别。本病直肠壶腹呈痉挛状态,后三者无直肠痉挛。胎粪性肠梗阻钡剂进入回肠末端可见胎粪充盈缺损。胎粪黏稠综合征排便延迟,可资鉴别。

参考文献

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