先天性肠系膜裂孔疝（精选3篇）
先天性肠系膜裂孔疝 篇1
先天性肠系膜裂孔疝通常见于儿童。由肠管穿过肠系膜上的裂孔形成, 其形成原因有人认为胚胎期肠转位时脏层与壁层腹膜愈接不全所形成的缺损, 也有人认为是肠系膜血运障碍, 引起局部坏死而引起, 缺损常发生于回肠末端肠系膜。本病起病急, 发展迅速, 无特异性临床症状, 常常以肠梗阻表现就诊。如不能早期诊断, 可引起肠缺血, 肠坏死, 严重者可引起中毒性休克, 危及生命。因此术前诊断及手术时机的把握尤为重要。为了探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法, 该文对山西省儿童医院2012年1—7月收治的3例肠系膜裂孔疝的患儿病情分析, 总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会。
1 临床资料
例1:女, 4岁, 主因呕吐, 精神食欲差1 d入院。查体:神志淡漠, 面色白, 皮肤弹性差, 眼窝凹陷, 腹膨隆, 腹肌软, 全腹压痛阳性, 无反跳痛, 未及包块, 叩诊鼓音, 移动性浊音阳性, 肠鸣音弱。腹部X线示:不全肠梗阻。腹部超声示:腹腔积液, 最深处约4cm。入院后予补液纠正脱水及电解质紊乱。因诊断困难, 行腹腔穿刺, 穿刺液呈淡血性。急诊行剖腹探查术, 术中证实为肠系膜裂孔疝。行疝入肠管切开, 开放减压后还纳疝入肠管, 肠管血运恢复, 无肠坏死。
例2:男, 8岁, 主因腹痛伴呕吐, 发热1 d入院。查体:精神反应差, 脱水貌, 腹膨隆, 全腹肌紧张, 压痛阳性, 反跳痛阳性, 未及包块, 叩诊鼓音, 移动性浊音阴性, 肠鸣音弱。腹部X线示:小肠梗阻。腹部超声示:腹腔积液。因患儿腹膜炎体征明显, 急诊行剖腹探查术, 术中证实为肠系膜裂孔疝。疝入肠管缺血坏死, 切开疝环, 还纳肠管, 切除坏死肠管70 cm, 行肠吻合术。
例3:女, 8岁, 主因呕吐32 h, 腹痛8 h入院, 发病前有暴饮暴食。查体:精神反应差, 贫血貌, 皮肤弹性差, 腹膨隆, 全腹肌紧张, 压痛、反跳痛阳性, 未及包块, 叩诊鼓音, 移动性浊音阳性, 肠鸣音弱, 未及高调肠鸣音。腹部X线示:小肠梗阻。腹部超声示:腹腔积液。血常规示:中度贫血。患儿腹膜炎体征明显, 考虑绞窄性肠梗阻, 急诊行剖腹探查术, 术中证实为肠系膜裂孔疝。疝入肠管缺血坏死, 切开疝环, 还纳肠管, 切除坏死肠管200 cm, 行肠吻合术。
2 结果
3 例患儿均为术中确诊;第1例患儿术中可见疝入肠管扩张, 呈暗红色, 行肠管切开减压后, 经裂孔处复位, 复位后肠管血运恢复, 未出现肠坏死。后2例患儿术中可见疝入肠管已缺血坏死, 行肠吻合术。第1例患儿术后出现抽搐, 考虑合并中毒性脑病。给予鲁米那镇静, 对症治疗后治愈。
3 讨论
先天性肠系膜裂孔疝是肠管通过先天性的小肠系膜或结肠系膜裂孔而形成的腹内疝。1778年Heuerman[1]在尸检时首先发现了肠系膜裂孔疝, 本病在临床很少见, 占肠梗阻的1%～2%, 是急性肠梗阻中最少见的原因之一, 占先天性疝的5%～10%。先天性肠系膜裂孔疝约30%见于儿童, 一般缺乏应具有的疝囊, 因此, 它并不是真正的疝。本病病因不清, 多系先天性肠系膜发育异常所致, 有学者[2]认为是胚胎期肠转位时脏层腹膜与后腹膜融合不全造成肠系膜缺损, 而Louw[3]则认为肠系膜血运障碍导致局部坏死也是引起本病的原因。
文献报道[4]体位改变、暴饮暴食、饱食后剧烈运动、重体力劳动等为本病发病的最常见诱因。但小儿表达能力差, 不能准确描述发病前情况, 收集病史困难。3例患者中, 除第3例患儿发病前有暴饮暴食诱因外, 余两例均无明显诱因。
肠系膜裂孔疝的临床症状不典型, 无特异性的临床表现和检查手段, 临床几乎全部误诊, 只有在手术中才得以确诊。3例患儿发病均有呕吐症状, 查体第1例患儿腹膜炎体征不明显, 行腹腔穿刺, 为淡血性液体, 后两例患儿均有腹膜炎体征, 未行腹腔穿刺, 急诊手术。剖腹探查后确诊。因本病术前难以确诊, 但入院时均表现为肠梗阻, 关键是判断有无绞窄性肠梗阻, 有无剖腹探查指证。判断要点:1.腹膜炎体征明显, 后两例患儿腹膜炎体征明显, 术中发现疝入肠管已缺血坏死, 因此一旦出现腹膜炎, 应高度怀疑肠坏死, 及早手术, 预防毒素吸收, 中毒性休克;2.腹部超声证实腹腔积液, 行腹腔穿刺, 为血性液体。3例患儿入院行超声检查均有较多腹腔积液, 诊断困难可行腹腔穿刺, 穿刺液呈血性渗出液, 同样具备手术指证;3.起病急, 病情发展快, 病史均为1-2 d, 如出现肠坏死, 可短时间内出现休克。
有学者认为[5]影像学检查将成为诊断的重要依据。如腹部B超、选择性血管成像, CT是最能帮助诊断的辅助检查, 尤其是三维成像。但笔者认为, 本病就诊时均病情危重, 如果过度依赖辅助检查, 可能延误病情, 引起严重后果。常规行腹部X线, 腹部超声, 血常规, 生化检查即可。X线检查可有肠梗阻表现, 典型病例可出现“香蕉征”;腹部超声多数可发现有腹腔积液, 肠管扩张;血常规结果, 部分可出现贫血。
对于怀疑绞窄性肠梗阻, 应尽可能缩短术前准备时间, 术前留置胃肠减压, 建立良好的静脉输液通道, 快速抗休克, 补充血容量, 纠正酸碱平衡失调及电解质紊乱, 为手术和麻醉的过渡做好准备工作[6]。因为肠管疝入肠系膜裂孔后, 出现完全性肠梗阻, 肠管扩张, 肠壁变薄, 肠腔压力不断升高, 到一定程度时可使肠壁血供障碍。最初主要表现为静脉回流受阻, 肠壁充血、水肿、增厚、呈暗红色。由于组织缺氧, 毛细血管通透性增加, 肠壁上有出血点, 并有血性渗出液渗入肠腔和腹腔。继而动脉血运受阻, 血栓形成, 肠管呈紫黑色, 甚至缺血坏死而溃破穿孔。引起体液丧失、感染和中毒、休克及多器官功能障碍。
剖腹探查, 一旦明确为肠系膜裂孔疝, 紧急行手术治疗。手术要点: (1) 疝入肠管复位, 肠管无坏死时, 解剖结构比较清楚, 经切开减压容易复位, 因为疝环相对较大, 肠管尚有血运;肠管缺血坏死时复位困难, 因为裂孔小, 疝内容物多, 结构已经混乱, 无法确定远近端及哪段肠管为疝入的肠管。切开减压亦不能复位, 需扩大疝环, 甚至需要经正常与坏死肠管交界处, 切开系膜及肠管方可复位。 (2) 复位前夹闭坏死肠管, 及相应系膜, 防止肠黏膜免疫屏障破坏引起细菌移位, 甚至引发中毒性休克, 心脏骤停[7]。 (3) 对于疝入肠管已缺血坏死且一般情况较差, 不能耐受手术的患儿, 不勉强行Ⅰ期肠切除, 肠吻合, 可简单、快速行肠造瘘术。
摘要：目的 探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法。方法 对山西省儿童医院2012年1—7月收治的3例肠系膜裂孔疝的患儿的病情进行分析, 总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会。结果 3例患儿均为术中确诊;第1例患儿术中可见疝入肠管扩张, 呈暗红色, 行肠管切开减压后, 经裂孔处复位, 复位后肠管血运恢复, 未出现肠坏死。后2例患儿术中可见疝入肠管已缺血坏死, 行肠吻合术。第1例患儿术后合并中毒性脑病。结论 本病术前诊断困难, 关键是判断是否考虑绞窄性肠梗阻。急诊行剖腹探查后确诊。手术治疗是本病的唯一治疗方法。
关键词：先天性肠系膜裂孔疝,诊断,手术
参考文献
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先天性肠系膜裂孔疝 篇2
患者女性, 68岁, 汉族。因“持续性右下腹疼痛2d”入院。患者于2d前进食后开始出现持续性右下腹疼痛, 伴恶心呕吐, 呕吐物为胃内容物, 无咖啡渣样物, 无胆汁, 无腹胀及腹泻, 无心悸胸闷。疼痛呈持续性钝痛, 无会阴部放射痛。自诉来我院就诊前曾在当地医院给予对症治疗 (具体措施不详, 药物不详) , 并且自解大便一次, 性状不详。既往有肺结核病史, 有肠炎病史, 余无特殊。入院体检:T 36.2℃, P 68次/分, R 18次/分, BP 180/100mm Hg (1mm Hg=0.133k Pa) , 患者神志清楚, 体型偏瘦, 表情痛苦, 查体合作。全身皮肤黏膜未见黄染, 浅表淋巴结未触及肿大, 心肺未发现异常。上腹部剑突下有压痛, 墨菲斯氏征可疑阳性, 右下腹麦氏点区域压痛明显, 反跳痛明显, 结肠充气试验阳性, 右下腹叩击痛, 移动性浊音阴性, 双肾区无异常, 四肢无凹陷性水肿。病理反射阴性。入院后胸腹联透:中下腹可见少量肠管积气, 双肺陈旧性结核, 肺气肿考虑。血生化:肝功能、肾功能、电解质未见异常;凝血功能、血淀粉酶、尿常规:未见异常;血液分析:WBC:14.7×109/L, Gran%:93.8%;腹部B超:阑尾区异常回声, 肝实质回声增粗欠均, 胆囊壁毛糙, 双肾未见异常;子宫附件B超:老年子宫, 双侧附件未见异常;心电图:窦性心律, 正常心电图。以“急性阑尾炎”收入院, 入院后即完善相关检查及手术谈话, 急诊行“阑尾切除术”。术中见腹腔有洗肉水样液体约500mL, 吸尽液体后, 探查阑尾呈环状, 阑尾明显充血水肿, 根部呈黑色, 部分空肠 (约有20cm) 从阑尾系膜裂孔疝出, 可见明显嵌顿压榨痕迹, 被绞窄段肠管呈黑紫色、无蠕动, 边缘无动脉搏动, 肠管边缘系膜呈紫红色, 阑尾和系膜形成环状疝囊颈部。术中再次与患者家属交待病情后, 并另页签署手术同意书。遂行阑尾切除加肠坏死切除、肠吻合 (回结肠端-侧吻合) 术, 腹腔常规放置腹腔引流管。手术顺利, 术后患者安返病房。术后给予抗感染、支持、对症治疗, 术后第2天开始用1∶2∶3灌肠液180mL灌肠早晚各一次, 连用7d, 以保持结肠处于低压状态, 促使吻合口尽快愈合。7d后进流质饮食, 逐渐恢复到正常饮食, 痊愈出院。病理标本检查:急性坏疽性阑尾炎, 急性出血性肠梗死。
2 讨论
急性阑尾炎多以转移性右下腹疼痛为主要临床表现, 常常只要患者的主诉是转移性右下腹疼痛, 且患者有明显的腹部麦氏点或麦氏区域压痛和反跳痛, 就会想当然的考虑患者是阑尾炎。而急性阑尾炎是外科常见病, 是最多见的急腹症[1]。而阑尾炎合并腹内疝 (阑尾系膜裂孔疝) , 并导致了绞窄性肠梗阻、肠坏死, 这在临床上非常罕见。
腹内疝就是当肠管或腹腔内含物从原来的位置穿过腹腔内正常或异常的孔道进入另一腹膜囊内, 即形成内疝。分为真疝和假疝。若肠管穿过系膜裂孔或粘连形成的环孔, 也可形成内疝, 多无疝囊, 此类属假疝。多发生在腹部手术或炎症以后, 腹内疝在临床上并不多见, 在所有肠梗阻病因中约占2%[2]。此患者发生阑尾系膜裂孔疝的病因可能有以下两种: (1) 感染因素, 小肠系膜本身或周围的炎症, 可造成肠系膜缺损而形成孔隙; (2) 先天性肠系膜发育异常。其中胎儿时期肠系膜发生供血不足而导致回盲部系膜 (Treves区) 缺损是腹内疝最为多见的, 而阑尾系膜缺损及大网膜裂孔非常罕见[3]。当裂孔或缺损较大时, 不易发生肠管嵌顿、绞窄或坏死, 而发生在小肠系膜裂孔或缺损的内疝, 易发生肠管嵌顿、绞窄或坏死。在治疗方面, 如果是早期患者才开始出现腹部疼痛时, 在征得家属同意的情况下, 可以择期手术。如果急性发病者 (考虑有合并症) 应积极做好术前准备, 有充分的应对各种突发意外的措施。及早手术, 解除原发病因, 解决合并症。是故在今后对于此类急腹症患者的处理, 应详细询问病史, 对腹部情况应仔细进行体格检查, 注意腹部的触诊和听诊, 考虑可能存在肠梗阻等合并症的情况。检查方面可以做腹部增强CT, 以术前尽可能掌握腹部的情况。如果合并有肠梗阻等急腹症的情况, 立刻改变手术方式, 如:手术探查。这样对患者腹腔内的情况也可以全部探查清楚, 避免对腹部隐匿性的病变有遗漏。
参考文献
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[2]吴阶平, 裘法祖.黄家驷外科学[M].5版.北京:人民卫生出版社, 1996:1158.
先天性肠系膜裂孔疝 篇3
关键词：小儿,先天性,食管裂孔疝,手术治疗
在临床治疗中, 食管裂孔疝是各种膈疝中最为常见的疾病之一。导致患儿发生食管裂孔疝的原因既有先天因素还有后天因素。先天性的食管裂孔疝系环绕食管的膈肌脚发育正常, 加之部分腹内脏器经扩大的食管裂孔疝入胸腔所导致的。下面是我院从2007年2月至2010年4月共收治的24例小儿先天性食管裂孔疝患者, 经外科手术治疗之后, 效果较为良好, 现将报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院从2007年2月至2010年4月共收治24例小儿先天性食管裂孔疝患者, 其中男患儿18例, 女患儿6例;患儿的年龄均在1.5个月～14岁, 平均年龄为 (15.0±24.6) 个月;患儿的体质量在3.5～36.1kg, 平均体质量为 (8.94±5.13) kg。
本组患儿在临床上的表现为:23例患儿出现反复性的呕吐, 有7例患儿的上消化道出血, 有6例患儿并发肺炎。本组的24例患儿进院进检查之后, 均呈现出不同程度的营养不良和贫血, 经检测血红蛋白的浓度为32～135g/L, 平均浓度为 (95±22) g/L;其中有5例患儿合并了较为严重的贫血病症, 其血红蛋白的浓度低于65g/L。本组的24例患儿入院之后经上消化道造影后确切的诊断, 有8例患儿为试滑疝, 有6例患儿为食管旁疝, 有5例患儿为混合型疝, 有3例患儿为巨大型疝;其中还有2例患儿为合并短食管。
1.2 治疗方法
1.2.1 手术之前的准备
患儿在手术之前需要常规性的检查、准备。针对呕吐比较严重的患儿要对胃肠进行减压, 还要为患儿补液, 以调整水电解质的平衡度;对于重症贫血的患儿在手术前要纠正其贫血现象 (输入红细胞悬浮液) ;有肺炎的患儿要施行抗炎症治疗;同时还要密切关注患儿的精神状态。经过手术前的细心准备之后分别对患儿采取择期、急诊、亚急诊等手术。
1.2.2 选择手术方法和处理方式
本组的24例患儿共计手术27例次, 18例次经腹腔手术, 9例次经胸腔手术;均采取食管裂孔修补加上食管抗反流手术。在抗反流手术的过程中, 11例次胃底折叠术;10例次胃小弯腹前壁固定术;6例次胃底折叠联合胃小弯固定术。
1.2.2. 1 修补食管裂孔疝
首先要将疝送入疝囊内容还纳腹腔, 接着解剖检查食管裂孔的大小;然后按照弧形将腹膜切开并反折起来, 将游离食管的下端进行解剖, 清楚的分辨裂空两侧的膈肌脚;同时还要根据裂孔的大小在食管的后方使用7号丝线对二支肌束作2～3针间断性的缝合。在修补裂孔时要注意:年龄不足6个月的患儿, 修补之后的裂孔能够通过8号探针, 对于年龄超过6个月的患儿, 修补之后的裂孔能够通过10号探针进行检查。
1.2.2. 2 抗反流手术
(1) 胃底折叠术:要根据患儿的腹段食管的长度, 在膈肌食管的交界处要需240°～270°环绕食管将胃底与食管采取间断性的固定和缝合。 (2) 胃小弯固定术:手术中, 要在患儿胃前壁小弯处采用7号线作3～4针褥式缝合浆肌层, 然后适当的向下拉紧, 并且要穿过腹直肌、腹直肌前鞘和后鞘之后再将其一同打结并固定。 (3) BelseyMark IV手术:主要是经患儿的左胸切口径路, 熟练的将疝复位, 接着在食管后对膈肌脚进行间断性的缝合, 并缩小扩大的裂孔;同时还要采取二层褥式缝线, 将患儿的胃底壁折叠, 将其包裹在远端的使馆前面以及两侧面, 并且还要保留腹段的食管3～4cm之多。
2 结果
本组24例患儿手术均顺利完成, 手术之后随访时间为2年至6年时间之多。不过, 手术之后, 有3例患儿复发, 其余的21例患儿经手术治疗之后病症完全消失, 正常的饮食、未出现哽咽感, 患儿的健康的生长、发育, 体质量也随着生活质量的提升逐渐增加。在手术之后, 复查食管进行钡餐检查, 可见贲门位于膈下, 钡剂也是顺利的通过, 其中有2例患儿出现了轻度的反流现象, 但未出现胸骨的烧灼感, 也没有出现呕吐现象。在随访期间, 有3例患儿病症复发, 再次进行手术治疗。有2例患儿在手术完成11个月之后, 原先缝合食管裂孔的缝合线出现了断裂, 导致大部分的胃体以及部分结肠疝入到胸腔内;经检查确证之后施行裂孔疝修补并联合胃小弯腹前壁固定术, 手术之后经过4年的随访患儿完全康复。还有1例患儿在第一次手术完成20个月之后该病复发, 第二次行手术治疗, 重新修补食管裂孔, 并且还联合施行胃小弯腹前壁固定术和BelseyMark IV手术, 患儿在手术之后, 并发了食管穿孔胸腔瘘, 及时的给予患儿胸腔引流, 同时还要对症治疗:抗菌消炎、抗感染、支持疗法等, 经过1个多月的治疗之后患儿康复出院。见表1。
3 讨论
3.1 该病的诊断
近几年来, 为了诊断出食管裂孔疝, 已经将食管下端测压以及试管p H检测技术作为诊断的手段之一, 但是该方法操作起来比较费劲、复杂, 大部分患儿很难接受该诊断方法[1]。因此, 在临床诊断中, 对于年龄较小的患儿主要行X线诊断方法, 该方法既方便又经济。那么, 该病在X线摄片上以及上消化道钡餐造影检查的重点在于: (1) 在摄片上可见患儿的胸腔内出现胃泡影, 但是左上腹的胃泡影变小或者是完全消失不见; (2) 贲门位置是否向上进入后纵膈或者是随体位而上下移动, 从而能确定其食管裂孔疝的类型; (3) 要注意患儿幽门排空的情况, 检查的时候尽可能的排除患儿肥厚性幽门狭窄[2,3]。
3.2 治疗方法
临床上出现的食管裂孔疝疾病中最常见的是Ⅰ型。对于病症较轻的患儿科行保守治疗, 在经过3个月的保守治疗之后若病症没有改善则要考虑采取手术治疗。在目前来讲, 治疗该病时, 通常是选取综合性的手术方法进行治疗, 这些方法主要包括胃食管抗反流手术、食管裂孔疝修补手术、幽门环肌切开手术等。本组的24例患者均是采取综合性的手术治疗, 并取得了良好的疗效。因此, 总结出如下几点体会: (1) 大部分患儿可经腹腔进行手术, 该手术创伤面积较小, 并发症也很少见, 且疗效良好;针对复发性的疝以及合并短食管患儿最好选取经胸腔手术, 该方法有助于组织清晰的暴露于医生视野内, 操作起来简单、方便, 对恢复食管下端高压区可优于其他方法, 但是该手术创伤对循环、呼吸系统等造成的影响比经腹手术大。 (2) 患儿先天性食管裂孔疝与成人的不同, 该病常常伴有膈肌脚发育不良, 很难辨析。所以, 在手术的过程中, 医生要详细的分辨左右两侧的膈肌脚, 并且还要在食管后将裂孔缝合缩小, 通常采用的7号丝线进行间断性的缝合。缝合膈肌脚的时候, 组织尽量要多, 打结要可靠。优于因幼儿的肌束质地稍微较嫩, 操作中很容易被切割, 因而在打结的时候不能太紧。本组的3例患儿在手术之后复发都是与缝合线的失效有关联, 所以术中的缝合要引起足够的重视。 (3) 抗反流手术方式的选择。因为儿童是处于生长期和发育期, 因此, 反流手术的选择和做法上与成年人有很大的区别[4]。本组患者主要是选取胃底折叠术, Boerema手术以及BelseyMark IV手术。选择术式时要根据患儿的年龄、腹腔段食管长度等进行综合性的思考:不足6个月的患儿, 若是施行了食管裂孔修补手术之后, 腹腔食管的长度能达到3cm以上, 超过6个月的患儿则能达到4cm以上, 那么可以选取胃底折叠术来抗反流;施行食管裂孔修补手术之后, 不足6个月患儿腹腔食管长度介于2～3cm, 6个月以上患儿则介于3～4cm的, 可以选选取Boerema手术来抗反流;若是在施行修补术之后, 不足6月患者的腹腔食管长度不足2cm, 6月以上患儿不足3cm, 则选取Boerema手术联合胃底折叠手术来抗反流;针对合并短食管的患者则选取BelseyMarkⅣ手术重建食管裂孔。 (4) 矫正食管裂孔疝的重难点在于对短食管的处理。虽然处理的方法有很多种, 但一定要按照手术过程中的具体情况选择最合适的方法, 同时还要做好患儿围术期的处理以及出院之后的宣传教育。 (5) 对患儿的幽门、食管狭窄进行探查。针对合并幽门肥厚性狭窄患者需要同时进行幽门环肌的切开术;对于合并食管狭窄的患儿需要根据情况进行手术之后的扩张或者是狭窄段的切除术。
3.3 手术之后的处理
患儿在手术完成之后, 要保持患儿胃肠减压管的再为和通常是尤其重要的。降低胃体的张力, 不仅能加速胃功能的恢复, 还有助于重建后的食管裂孔和His角的恢复。当患儿的胃肠功能恢复正常之后即可拔出胃肠减压管, 并给予正常的饮食。
总而言之, 对该病的治疗, 是在行修补术的同时还要结合不同的抗反流手术, 根据本组的疗效来看, 其治疗的结果较为满意。经过腹腔镜、胸腔镜或者是内镜的辅助下微创食管裂孔疝的治疗, 其创伤面积较小, 恢复较快, 这有可能成为今后治疗该病的首选法。
参考文献
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