血细胞减少（精选10篇）
血细胞减少 篇1
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病, 而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现, 可由造血系统疾病引起, 也可由非造血系统疾病引起。根据骨髓细胞和外周血细胞形态, 细胞化学染色, 结合临床资料为临床寻找病因。本文对229例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2007年1月至2009年8月到齐齐哈尔市中医院就诊的全血细胞减少初诊患者229例, 均除外白血病复发, 肿瘤放化疗及透析后状况。男136例, 女93例;年龄3～92岁, 其中成人 (≥15岁) 223例, 儿童 (≤14岁) 6例。全部患者均符合以下诊断标准:多次血常规至少2次或2次以上WBC<4.0×109/L, Plt<100×109/L, 男性Hb<120g/L, 女性 (非妊娠) Hb<110g/L;孕妇Hb<100g/L;6个月龄～6岁小儿Hb<110g/L, >6～14岁Hb<120g/L (海平面) 。
1.2 检测方法
(1) 应用美国Beckman Coulter血液分析仪及其配套试剂测定血常规, 瑞特染色血涂片进行细胞分类, 并作中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 染色计分; (2) 瑞特染色骨髓片分类200个有核细胞, 并进行形态观察。选用新鲜的、含有骨髓小粒的骨髓涂片进行铁染色。急性白血病骨髓标本进行细胞化学染色包括过氧化物酶 (POX) 、特异性酯酶 (CE) 、非特异性酯酶 (AE) 、NaF抑制试验、过碘酸—雪夫反应 (PAS) ; (3) 参照张之南等《血液病诊断及疗效标准》。
1.3 临床表现
患者三系下降, 一般伴有不同程度的贫血、发热、出血等特点, 部分患者可有淋巴结、肝脾肿大等浸润体征。
1.4 既往病史
肝硬化、乙型肝炎、甲状腺功能亢进、丙型肝炎、冠心病、类风湿、非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 、高血压、肺炎、红斑狼疮 (SLR) 、胆囊结石等。
2 结果
根据骨髓细胞和外周血细胞形态, 细胞化学染色, 结合临床提供的信息, 病因分析见表1。
3 讨论
单渊东等将全血细胞减少原因分为4大类: (1) 造血系统的良性疾病; (2) 造血系统的难治性疾病; (3) 造血系统的恶性疾病; (4) 非造血系统疾病。造血系统恶性疾病引起的全血细胞减少是本文最常见的病因, 其中又以白血病最为常见。白血病是一种起源于造血干细胞的克隆性造血系统疾病, 由于正常造血细胞受到抑制, 由此产生外周血细胞数量异常, 如全血细胞减少。本文229例全血细胞减少患者中急性白血病为126例, 其中分化差或增生低下而不能分型占12例;急性髓细胞白血病 (AML) 92例, 其中不能确定亚型13例, M1型1例, M2型7例, M3型32例, M4型20例, M5型12例, M6型7例。急性淋巴细胞白血病 (ALL) 22例, 未确定亚型6例, L1型1例, L2型14例, L3型1例。血涂片在骨髓细胞形态检查中是一个联检项目。本文126例急性白血病患者中有106例 (84.13%) 在外周血发现一定数量白血病细胞, 所以临床上只要重视血细胞计数及血涂片分类技术, 就能及时发现白血病患者[1]。
MDS是本文第二常见的病因, 该疾病是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤性疾病, 其主要特征为骨髓血细胞发育不良 (即病态造血) 、外周血细胞减少、克隆性染色体异常, 并有不同程度进展为急性髓细胞白血病的危险性。AA是本文第三常见的病因, 是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征。其特征是造血干细胞和 (或) 造血微环境功能障碍, 造血红髓被脂肪替代, 导致全血细胞减少。外周血涂片对AA和MDS鉴别具有重要意义, MDS外周血中可出现幼粒细胞和晚幼红细胞, 甚至原始细胞;而AA患者的外周血中均不出现幼粒细胞, 只有少数病例可发现少量晚幼红细胞[2]。
脾功能亢进是指各种不同疾病引起脾大和血细胞减少的综合征, 本文9例脾功能亢进患者三系减少并脾脏肿大, 骨髓出现成熟障碍。MA是由于维生素B12, 叶酸、内因子等缺乏导致DNA合成障碍, 使细胞核发育障碍。MA骨髓中粒系、红系、巨系均呈巨幼变, 这种细胞未发育到成熟即在骨髓内破坏。如骨髓增生明显活跃, 巨幼红细胞>10%, 结合MCV>100fL, 血清叶酸或维生素B12缺乏, 就可诊断为MA。
LPD、淋巴瘤骨髓浸润、噬血细胞综合征、骨髓坏死、ITP、骨髓转移癌同样可造成全血细胞减少。全血细胞减少的病因很多, 不同级别医院和不同国家的疾病谱也不同, 本文病因前三位分别是AL、MDS、AA, 与王小钦等不一致。细胞形态学 (骨髓和外周血) 只是诊断全血细胞减少症病因的多种检查方法之一, 血液系统疾病引起的全血细胞减少可通过骨髓和外周血细胞形态分析而确诊[3]。
参考文献
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别把“白细胞减少”不当回事 篇2
【临床案例】
案例一：59岁的王先生，半年前进行健康体检，血常规化验发现，白细胞减少为3.0×109/L。医生提示他，半个月后一定要到医院去做血常规复查，并用文字提示在他的体检报告单上。王先生没当回事，他不相信自己有病，同时也有害怕的顾虑。半年后，无诱因情况下，王先生出现头晕乏力、肢体酸软、发热等症状，到医院经化验血常规，进行骨髓穿刺，做骨髓细胞学、免疫分型等检查，最后诊断为急性髓性白血病（低增生性，老年患者多见）。
案例二：50岁的朱女士，半年前验血发现白细胞减少为2.6×109/L，因工作忙，没有复查和服药，近来感到疲乏无力、精神萎靡、食欲减退、消瘦，到医院全面检查，经过乳腺钼靶X线、B超、CT及肿瘤标志物等检查，最后诊断为乳腺癌。
外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L，称为白细胞减少症，其中主要是中性粒细胞减少。
临床上引起白细胞减少的常见原因有：1.感染所致：①细菌性；②病毒性；③立克次体病；④原虫；⑤所有严重感染。2.电离辐射、环境污染、磁场等。3.用药所致。4.某些非感染性疾病。5.某些先天性遗传性疾病等。
白细胞减少的病因多，但其发病机理基本类似，可能是白细胞生成障碍、破坏过多、分布异常或3种原因混合存在。
如白细胞减少为3.5×109/L以下，可遵医嘱服药。一般因病毒或药物引起的白细胞减少，经两周至一个月治疗，基本可回升到正常。否则，必须到血液专科就诊，查明白细胞减少的原因，提前干预。切忌自行购药、服药。
发热、脾大、全血细胞减少1例 篇3
1病历摘要
患者男性, 28岁, 民工, 因反复发热、上腹饱胀不适1个月余于2014年3月10日入住我院血液风湿免疫科。患者1个月余前无明显诱因出现发热、畏寒、寒战, 自测体温41℃, 伴有上腹饱胀不适, 多汗, 无腹痛、腹泻, 后自觉左上腹触及包块, 病程中偶有咳嗽, 咽痛, 在当地医院住院治疗应用多种抗菌药物效果不佳, 发现全血细胞减少, 为进一步诊治转入我院, 病来无头痛、无尿频、尿急及尿痛, 无皮疹及关节疼痛, 无口腔溃疡, 无牙龈及鼻出血。病后精神、饮食及睡眠欠佳, 体质量下降5 kg。平素体健, 既往史无特殊。反复询问患者及家属提供4年来先后在山西太原新县、新疆乌鲁木齐、武汉汉口、北京及甘肃陇南武都等地从事打隧道工作, 住宿活动板房内, 抽烟10余年, 10支/天, 无饮酒史。否认家族遗传病、传染病。
入院时查体:T 39.5℃, P 96次/分, R 23次/分, BP 130/80 mm Hg, 神清, 一般情况差, 热病容, 汗湿内衣, 全身皮肤未见瘀斑瘀点, 浅表淋巴结未及肿大, 咽充血, 扁桃腺不大, 胸骨无压痛, 双肺可闻及少许湿啰音, 腹软, 无压痛, 脾脏于左肋下5 cm可触及, 质中, 未超过前正中线, 表面光滑, 无明显触压痛, 肝脏未触及。
辅助检查: (1) 血常规:WBC 1.77×109/L, NEUT 0.74×109/L, HGB 100 g/L, PLT 29.00×109/L。CRP 94.9 mg/L。血沉34 mm/h。PCT3.34 ng/mL。大便常规+潜血阴性。 (2) 尿常规示:尿蛋白±, 尿胆原1+, 肝功能示:ALB 27.4 g/L, 球蛋白正常, ALT 46 U/L, AST 59 U/L。电解质示:Cl 87.70 mmol/L、Na 128.00 mmol/L、HCO3 32.80 mmol/L。肾功能、血脂正常。肥达外斐试验阴性。 (3) 免疫五项:Ig G 19.34 g/L。血ANA、ANAS17项、ANCA均阴性。 (4) 输血前8项:均正常。 (5) 腹部超声示:中度脾大, 腹腔少量积液。 (6) 骨髓涂片示 (图1) :有核细胞增生, 粒、巨两系伴成熟障碍, 全片可见吞噬或散在的疑似利-杜小体。 (7) 胸片及肺CT检查无异常。 (8) 先后送检骨髓培养2次, 血培养3次, 均同时送检需氧及厌氧, 共10瓶, (3月14日) 血培养出:需氧培养溶血葡萄球菌, (3月17日) 骨髓培养出:单次凝固酶阴性的葡萄球菌。诊断考虑:发热、脾脏肿大、全血细胞减少原因待查?
2临床病例讨论
2.1第一次讨论 (2014年3月13日) :感染科医师:该患者因发热1个月余入院, 在院外经反复输液治疗病情无好转, 查体除发现脾脏肿大外, 未发现明显某系统感染的定位体征。目前该患者发热原因不清?从发热原因的概率而言, 感染性疾病大约占60%。该患者从病史中可知热型可疑为稽留热, 结合该患者白细胞不高, 嗜酸性粒细胞计数0×109/L, 考虑沙门菌感染可能?治疗上同意经验性应用头孢三代及喹诺酮类抗感染治疗。
风湿科医师:风湿免疫病可致多系统受累, 可导致发热、全血细胞减少、肝脾及淋巴结肿大、多浆膜腔积液等。但该患者无皮疹、无口感、眼干、无口腔及会阴部溃疡、无光过敏、无四肢关节的疼痛、无肢端皮肤颜色改变。查体:无皮疹, 无皮肤水肿及变硬, 无雷诺现象, 无关节肿胀、无血管杂音。结合抗核抗体初筛+抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂抗体均正常。目前该患者可排外系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等风湿系统疾病。
检验科医师:该患者两次骨髓涂片均发现:有核细胞增生, 粒、巨两系伴成熟障碍, 全片可见吞噬或散在的疑似利-杜小体。故考虑黑热病。依据如下: (1) 骨髓涂片Wright染色镜检见吞噬或散在物体, 其形态学特征是:卵圆形或椭圆形小体, 其大小3.5μm×2.9μm, 胞质呈浅蓝色;可见淡紫色的一大一小两个核, 其大核大而圆, 偏于一侧, 在大核上方可见小杆状小核。 (2) 查阅图谱对于利-杜小体的描述是:骨髓涂片Wright染色镜检发现较多成簇及散在利什曼原虫, 无鞭毛, 其大小为 (2.9~5.7) μm× (1.8~4.0) μm, 卵圆形或椭圆形, 胞质呈浅蓝色或略带紫色;胞核大而圆、红色或淡紫色、偏于一侧;部分虫体核上方可见一紫红小杆状体 (动基体) , 在动基体前还有一个基体和由点状基体发出的根丝体, 部分动基体似小圆看不清点[1]。 (3) 我们在骨髓涂片中所发现的异常小体与查阅图谱上的利-杜小体极为相似。故不能排除利什曼原虫。
血液科医师:该患者青壮年、男性, 持续发热1个月余伴全血细胞减少、脾脏肿大。在鉴别诊断上应考虑到以下疾病: (1) 白血病:该病是一种骨髓造血细胞恶性克隆性疾病, 该患者胸骨无压痛, 骨髓检查原始、幼稚细胞比例无明显增加, 故可排外此病。 (2) 骨髓纤维化:因骨髓造血场所纤维化性损害致骨髓功能无能而会出现全血细胞减少, 并出现髓外代偿性造血而伴肝脾明显肿大, 该患者骨穿无干抽, 一般除外并发感染不引起发热故能排除此病。 (3) 脾功能亢进:患者虽有血细胞减少及脾大, 但无同系的幼稚细胞增多及成熟障碍表现, 也不表现发热与此病不符。 (4) 噬血细胞综合征:常表现为发热、肝脾淋巴结肿大, 全血细胞减少, 骨髓片中出现巨噬细胞吞噬血细胞现象, 但该患者骨髓无噬血现象, 血脂、凝血功能无明显异常, 显然与此病不符。 (5) 淋巴瘤:表现复杂, 有的表现长期不明原因发热, 侵犯骨髓表现为全血细胞减少, 骨髓片中可发现淋巴瘤细胞, 而无利-杜小体, 故不考虑此病。 (6) 再生障碍性贫血:患者骨髓检查增生活跃, 网织红细胞比例及计数均正常, 并且脾脏肿大明显, 可排外此病。 (7) 阵发性睡眠性血红蛋白尿:此病会出现全血细胞减少, 要想到此病, 但该患者既往无酱油色小便史, 实验室检查无明显溶血性的表现, 可排除此病, 必要时进一步完善血细胞表型CD55、CD59等检查。 (8) 感染性疾病:引起感染性发热的病原体众多, 感染性疾病占发热病因的50%~60%, 患者有发热、寒颤、多汗1个月余, 伴全血细胞减少不能排除严重感染性疾病, 目前根据症状、体征和B超、CT影像学资料未找到感染病灶, 考虑到中性粒细胞明显减少, 感染灶不易形成, 要警惕非特异性感染中的败血症 (脓毒血症) 和特异性感染中的伤寒及少见病原体的感染。有待多次血培养资料判断有无细菌性病原体, 要引起高度重视的是患者骨髓涂片所示可见吞噬或散在的疑似利-杜小体。详细反复询问病史患者及家属提供病前半年曾至长江以北的甘肃陇南县从事野外工作, 居住及生活环境均在野外, 此地区曾是黑热病高发地区。按黑热病诊断标准骨髓、肿大的淋巴结或脾脏穿刺找到利-杜小体是确诊黑热病的主要依据[2]。故考虑黑热病可能?黑热病由利什曼原虫引起, 利曼原虫在吞噬细胞内大量繁殖, 造成吞噬细胞大量破坏和增生, 浆细胞亦大量增生, 肝脾及淋巴结富含有大量的吞噬细胞, 致肝脾及淋巴结肿大。由于吞噬细胞及浆细胞大量增生, 血浆球蛋白常明显增加, 主要为Ig G[2]。该患者均以上述相符。就黑热病骨髓形态特征, 应考虑与荚膜组织胞质菌等鉴别, 荚膜组织胞质菌为条件性致病菌, 多见于免疫功能低下患者, 且该患者骨髓涂片中发现的小体无明显的厚荚膜, 故暂不考虑此病。从骨髓形态特征、患者到过黑热病疫区及临床表现我们高度怀疑黑热病, 属我地区第1例输入性黑热病病例, 为进一步明确诊断, 建议请国家级专家远程会诊, 并同时进购葡萄糖酸锑钠。
讨论后继续予头孢三代及喹诺酮类抗感染, 同时注意加强支持治疗, 维持水盐电解质平衡, 保护重要脏器。
2.2第二讨论:2014年3月14日网络远程请到广州中山大学附属第三医院传染病科谢奇峰教授 (远程会诊) 。
谢奇峰教授远程会诊意见:患者青年, 男性, 以发热、多汗、畏寒、纳差、精神猥琐为主诉, 体检和B超发现脾脏肿大, 外周血三系减少。最能提示患者病变的是骨髓片中发现巨噬细胞胞质内有比较明显的类似利-杜小体;其他检查提示一个慢性炎症所引起的表现如贫血、血沉增快、C反应蛋白升高。从患者入院贵科的体温升高热型看主要是单峰热。脏器损伤方面:心肺肾未受累。长期高热、纳差, 还存在电解质紊乱, 低蛋白血症。以上是患者的大致临床特点。根据患者特点我同意你们的初步诊断考虑:发热、全血细胞减少、脾脏肿大原因待查?在鉴别诊断上主要考虑到两大类疾病:非感染性疾病和感染性疾病。前者有血液恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤等, 还有风湿性疾病如系统性红斑狼疮和成人斯替尔病等, 但患者无恶性疾病的浸润症状, 也无骨关节、肌肉及多系统损害出现, 骨髓细胞学、抗核抗体谱相关辅助资料均不支持, 故基本可排除血液恶性肿瘤和风湿免疫性疾病。排除了非感染性疾病就要考虑感染性疾病, 在感染性疾病中, 引起长期发热、全血细胞减少、脾肿大的疾病要想到布氏杆菌病、疟疾、结核病。布氏杆菌病:此病在云南也有, 这个病的特点是波状热、大汗、关节疼痛、生殖腺肿胀, 实验室检查中血沉、C反应蛋白的显著异常, 而该患者多次血培养未检出布氏杆菌, 故也与本病不符。疟疾:发热呈周期性, 而贵院有经验的检验师反复观察片子未发现疟原虫, 故也可以排外本病。结核病:患者有长期发热还要考虑本病, 结核杆菌毒素引起骨髓抑制而会出现全血细胞减少, 但骨髓片中不会出现异常小体故可排除本病。
鉴于患者骨髓片中发现异常小体, 我们还要排外两个少见的感染性疾病, 一个是马来酸青霉菌感染:骨髓片中出现马来酸青霉菌的菌体结构, 也类似利-杜小体。还有一个是组织胞质菌病:属于真菌病, 骨髓片中, 巨噬细胞内有病原体, 也与利-杜小体相似。但这两个病是条件性致病菌, 常在机体免疫抵抗力极其低下的情况时发生。
所以以上感染性疾病基本能排外, 而不能排除的是利什曼原虫引起的黑热病, 支持点:有流行病学史, 病前半年在甘肃某县的山村建隧道, 住宿于野外板房内避免不了被蚊虫叮咬, 较长时间的高热、大汗、全血细胞减少、脾脏肿大, 符合黑热病的临床表现, 更大支持点的是骨髓片中发现疑似利-杜小体, 这是一个确诊的依据。
治疗方面, 可按黑热病实验性治疗。抗利什曼原虫病的药有以下一些, 可选择应用: (1) 锑剂:是治疗利什曼原虫病的经典药物, 20世纪50年代广泛应用于抗血吸虫病和黑热病, 这个药的不良反应主要是心脏、胰腺、骨髓毒性。心脏毒性严重的表现为心律失常、心脏停搏。我们诊治的这例患者为青壮年, 没有心脏、胰腺病史, 虽有全血细胞减少, 考虑是利什曼原虫感染产生毒素有关。所以可以考虑首选这个药物。常规传统用法是:每天1次0.6 g (6 m L) , 肌内注射或静脉注射, 用药1~2周, 为1个疗程, 另外给药途径也会有风险如肌内注射, 锑剂对肌肉刺激性大会引起局部疼痛, 甚至出现无菌性坏死。而静脉注射容量仅有6 m L, 推注一定要慢, 至少要10 min, 过快可能引起心脏停搏。正因为有这些严重不良反应, 发达国家这个药物不是首先, 而选以下药物:脂质体二性霉素B、米替福新。
血液科医师:详细询问病史, 患者未接触羊、牛和猪等病畜, 多次骨髓及血培养未培养出布鲁菌, 目前不考虑布鲁菌病。患者目前仍有寒战、高热, 一般情况差。为挽救患者生命, 诊断高度考虑黑热病, 建议继续完善相关检查的同时, 给予葡萄糖酸锑钠治疗。葡萄糖酸锑钠:通过选择性细胞内胞饮摄入, 进入巨噬细胞的吞噬体, 通过与巯基结合, 对利什曼原虫产生抑制作用, 然后网状内皮系统将其消灭。用量:一般成人1次0.6 g (6 m L) , 一日1次, 连用6~10 d。不良反应: (1) 使用本品有时发生恶心、呕吐、咳嗽、腹泻等现象, 偶见白细胞减少。 (2) 可出现注射部位疼痛、肌痛、关节僵直。后期可能出现心电图改变, 但为可逆性, 也可为严重心律失常的前奏, 应予注意。罕见休克和突然死亡[3]。考虑该药的不良反应, 在不影响药物疗效的情况下, 建议慎重考虑给药途径, 浓度及给药持续时间。在使用葡萄糖酸锑钠的过程中进行心电监护, 出现情况及时处理。
药剂科医师:考虑到葡萄糖酸锑钠肌内注射, 可导致注射部位疼痛、严重的可出现无菌性坏死, 建议静脉给药, 但须慎重考虑药物浓度及给药持续时间。
讨论后决定予葡萄糖酸锑钠治疗, 葡萄糖酸锑钠用法:5%葡萄糖44 m L+葡萄糖酸锑钠6 m L微量泵泵入维持30 min, 每日1次, 疗程6~10 d。
注: (1) 是治疗前利-杜小体; (2) 是治疗后变形的利-杜小体
2.3第三次讨论:患者反复查疟原虫均阴性, PPD实验阴性, 用葡萄糖酸锑钠治疗2 d, 患者仍有寒战、高热。
血液科医师:患者目前无细菌感染相关临床表现, 查体无细菌感染定位体征。患者入院后先后送检骨髓培养2次, 血培养3次, 均同时送检需氧及厌氧, 共10瓶, (3月14日) 血培养出:需氧培养溶血葡萄球菌, (3月17日) 骨髓培养出:单次凝固酶阴性的葡萄球菌。两个培养阳性均为单瓶阳性, 且凝固酶阴性的葡萄球菌为皮肤的定植细菌, 故考虑污染。目前患者发热不考虑细菌感染, 考虑内脏利曼病患者的淋巴组织内、免疫系统被高度激活所致, 建议停用所有抗菌药物, 葡萄糖酸锑钠使用仅2 d, 患者虽然仍有发热、但体温高峰下降, 发热间歇期明显延长, 提示葡萄糖酸锑钠治疗有效, 继续予葡萄糖酸锑钠治疗。
检验科医师:患者入院后多次送检骨髓及血培养, 仅为两个培养阳性, 且均为单瓶阳性, 而凝固酶阴性的葡萄球菌为皮肤的定植细菌, 结合患者目前无相应的症状及体征, 故考虑污染。为了减少血培养的污染率, 我们应严格执行标准的采血法。
药剂科、感染科、风湿科医师:同意血液科及检验科医师意见, 患者目前发热不考虑细菌感染, 治疗上停用所有抗菌药物, 继续予葡萄糖酸锑钠治疗。
讨论后停用所有抗菌药物, 葡萄糖酸锑钠治疗第七天复查骨髓示:粒、红、巨三系增生, 组织细胞比例1.5%, 可见吞噬利-杜小体。葡萄糖酸锑钠共使用10 d, 未出现药物不良反应。患者体温正常, 血象逐渐恢复, 肝肾功正常, 患者病情好转出院。两月后患者返院复查, 血常规、肝肾功能、C反应蛋白正常。复查骨髓:未见利-杜小体。查体肝脾不大, 一般情况良好。
3总结
这是1例以发热、全血细胞减少、脾大为临床特征的病例。该例患者骨髓涂片发现利-杜小体, 结合患者到过黑热病疫区, 最后确诊为黑热病。黑热病由利什曼原虫引起, 通过白蛉传播的地方性传染病, 曾是严重危害我国人民健康的五大寄生虫病之一, 该病的临床特点是:长期不规则的发热、乏力、消瘦、脾肝进行性肿大和全血细胞减少等。流行于长江以北16个省、市、自治区650余个县的广大农村。从1985年以来病例数有所上升, 尤以陇南和川北等山区为著;新疆和内蒙古的某些荒漠地区, 本病仍有散在发生[2]。本例患者到过流行病疫区陇南, 是我地区的第1例输入性黑热病病例。在本例的诊治中我们有以下体会: (1) 对于发热、全血细胞减少、脾大患者我们除考虑血液系统疾病外, 还应考虑其他系统疾病, 同时不能忘记寄生虫病, 特别是黑热病, 该病是全球最被忽视的传染病之一[4,5,6,7,8], 尤其是在非本病流行区域。 (2) 掌握黑热病的流行病学资料、临床特点及利-杜小体的形态特征, 骨髓、肿大的淋巴结或脾脏穿刺找到利-杜小体是诊断黑热病的主要依据, 医务人员应对来自疫区或到过疫区的患者加强对本病的诊断意识。 (3) 药物的使用中, 在发挥药物的治疗作用的同时, 要充分考虑到药物的不良反应, 这就要求考虑到药物的剂量、浓度、给药持续时间、频率、疗程。该患者葡萄糖酸锑钠的用法:5%葡萄糖44m L+葡萄糖酸锑钠6 m L微量泵泵入维持30 min, 每日1次, 疗程为6~10d。该用法患者无药物的相关不良反应, 耐受良好, 又不影响药物疗效。这种给药方法有如下优点:a.可避免该药出现注射部位疼痛、无菌性脓肿。b.给药的浓度及持续时间不影响药物疗效。c.避免了药物快速进入血液引起严重的心律失常、休克、突然死亡, 即便出现上述情况, 仅有少量的药物进入, 相关不良反应相对较轻, 为抢救赢得时间。目前国内葡萄糖酸锑钠无此使用方法的报道, 值得推广使用。 (4) 对于临床表现复杂的病例, 坚持一元论的观点, 找到突出而合理的切入点进行诊断及鉴别诊断。 (5) 涉及交叉学科的病例, 多学科会诊及远程会诊有助于尽早的明确诊断并进行针对性的治疗。 (6) 血流感染的诊断和治疗依赖于准确的血培养结果, 在进行血培养采集操作时, 严格按照标准采血法执行操作, 才能获得更准确的培养结果。 (7) 完整的病史采集, 细致的体格检查及缜密的诊断思维始终是临床医师不可缺少的临床基本功, 特别是容易疏忽的个人史采集, 个别病例需反复询问, 才能为诊断提供线索, 避免漏诊及误诊。
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白细胞减少症内外兼治法 篇4
内治：补虚损，益五脏
中医认为本病属“虚损”范畴，乃由先天禀赋不足，后天失养而发病。中医将其分为三型，辨证施治如下。
心脾两虚型：心悸气短，身倦乏力，头晕失眠，食欲不振，面色少华。舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉沉细无力。
治宜补气健脾，养血宁心。
方药：归脾汤加减。生芪、党参，茯苓，当归各15克，木香，白术、远志，枣仁各12克，红枣、炙甘草各5克。
心中烦热加黄连，竹叶各5克。
中气亏虚型面色不华，头晕，身困乏力，少气懒言，纳少便溏，畏寒肢冷。舌淡红、苔薄白、脉濡弱。
治宜：健脾益胃，补中益气。
方药：补中益气汤加减。党参，生芪、白术、茯苓，山药各15克，当归，柴胡，升麻，陈皮各10克，甘草5克。
畏寒，肢冷较甚加补骨脂20克，山萸肉、仙茅，仙灵脾各10克：肢软乏力、动则气短加太子参、鸡血藤各15克。
肝肾阴虚型：头晕耳鸣，腰酸膝软，手足心热，心烦易怒，遗精，失眠或多梦。舌边尖红，苔薄白少，脉细数。
治宜：养血滋阴，补益肝肾。
方药：归芍地黄汤加减。熟地25克，茯苓，山药，当归、白芍、首乌各15克，山萸，泽泻，枸杞子、虎杖各10克，河车粉5克(冲服)。
低热或潮热者，酌加鳖甲15克，地骨皮、银柴胡各10克；盗汗、口渴明显者，加鲜生地20克，天花粉15克。
外治：找穴位，贴刺灸
贴敷法：在每年的春分，三伏第一天、秋分、三九第一天，将白附子30克和白芥子30克研末，用鲜姜汁调匀，放在纱布块上，再用胶布固定在膻中、心俞、脾俞，肝俞、肾俞，志室等穴，每穴贴敷3小时～5小时。
针刺法：可选合谷、曲池、气海、关元，足三里、阳陵泉，三阴交，心俞、脾俞、肝俞、肾俞，血海等穴。用平补平泻法，每日1次，20天为1个疗程。
自灸法：取穴膻中，曲池，手三里、外关，气海、中脘，关元、血海，足三里、上巨虚，三阴交，绝骨。每次选上述4穴～5穴，用艾条自灸3分钟一5分钟，至局部皮肤红润为宜。
食疗：多蔬果，进补汤
在饮食上宜多食蔬菜、水果，同时要食用花生，杏仁，核桃，开心果等于果类食品。
熟地山萸粥：熟地，山萸各15克，茯苓，丹皮，女贞子各10克，小米150克。上述5味中药加水煎煮20分钟后，去渣留井，再与小米加水适量同煮成粥后即可分2次～3次食用。
茜草连翘粥：茜草、连翘各15壳，大枣20克，大米100克。将茜草与连翘先煎汁，再与大枣，大米加水适量同煮粥，分两次食用。
参杞阿胶汤；红参粉10克，枸杞子20克，阿胶15克，蜂蜜适量。上述药物用开白水冲服，每日1剂，分2次一3次服用。连用20天为1疗程。
花生衣炖红枣：红枣10枚，花生衣10克。上料加适量开水炖汤内服。
全血细胞减少症的病因分析 篇5
关键词：全血细胞减少症,病因分布
全血细胞减少症 (pancyt openia, PCP) 指外周血中白细胞、红细胞、血小板计数均低于正常范围下限的一种临床综合征, 病因复杂, 涉及多种疾病。常见于造血系统疾病 (如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征) , 也可见于非造血系统疾病及其他疾病。各种疾病所占比例各家报道不一, 了解PCP病因在各种疾病中的分布, 有利于鉴别诊断, 提高诊断水平。我院自2007年8至2012年3月共收集并确诊为全血细胞减少症患者192例, 现报道如下。
1 临床资料
2007年8月至2012年3月间收治的全血细胞减少住院患者192例, 男90例, 女102例, 年龄12～80岁, 发病至就诊时病程5d～8个月。入院时至少连续两次血象检查, 检查结果:白细胞 (WBC) 数为<4.0×109/L, 血红蛋白 (Hb) <100g/L, 血小板 (PLT) <100×109/L。造血系统疾病均按血液病诊断标准[1]诊断。诊断前未接受过干扰血象的特殊治疗如放、化疗等即诊断为全血细胞减少症。临床表现:本组均有不同程度的头昏、乏力, 各种不同程度的贫血伴发热75例, 皮肤出血点、瘀斑34例, 鼻出血、龈血16例, 月经量增多3例, 肝大10例, 脾大7例, 淋巴结肿大9例, 胸骨压痛4例。病因诊断综合上述资料及临床治疗观察。
2 结果
2.1 引发全血细胞减少症的主要病因
在所有的致病原因中, 前三位的病种依次为再生障碍性贫血 (AA) 66例 (34.4%) 、巨幼细胞贫血 (MegA) 48例 (0.25) 、急性白血病 (AL) 31例 (16.1%) 。骨髓增生异常综合征 (MDS) 13例 (6.8%) , 骨髓纤维化4例 (2.1%) , 缺铁性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿各2例 (2.1%) , 多发性骨髓瘤及淋巴瘤各1例 (1%) , 免疫相关性疾病8例 (4.2%) , 包括自身免疫性溶血性贫血3例, 系统性红斑狼疮3例, 免疫相关性全血细胞减少2例;感染6例 (3.1%) , 包括肺感染3例, 膀胱炎、丙肝及人类免疫缺陷病毒感染各1例;脾功能亢进3例 (1.6%) ;急性造血停滞2例 (1%) , 肾功不全3例 (1.6%) , 药物副作用2例 (1%) 。
2.2 全血细胞减少症病因分布情况
再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、急性白血病在各病因中的比例依次位列前三位, 在病因中共占70%;骨髓增生异常综合征、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病共占30%。见图1。
3 讨论
引发全血细胞减少症 (PCP) 的病因很多, 常见的有:再生障碍性贫血 (AA) 、巨幼细胞贫血 (MegA) 、急性白血病 (AL) 、骨髓增生异常综合征 (MDS) 、免疫相关性疾病及感染性疾病等。其中, AA、MegA、AL所占比例依次位列前三位, 在上述病因病种中共占70%。另外, MDS、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病 (脾功能亢进、急性造血停滞、肾功能不全、药物副作用) 等在本次研究中也出现多例, 共占30%。
根据文献报道[2], 再生障碍性贫血 (AA) 是引起全血细胞减少的最主要的原因, 作用机制可能与免疫调节紊乱有关。全血细胞减少的病因多见于巨幼细胞性贫血[3];巨幼细胞贫血 (MegA) 为造血原料缺乏性疾病, 多与叶酸、维生素B12摄入不足或吸收障碍相关、可引起巨幼红细胞性贫血, 最终可演变为三系血细胞减少[4], 有研究[5]表明巨幼细胞贫血占引发PCP病因的46%。另有研究报道[6], PCP病因以骨髓增生异常综合征 (23.13%) 、再生障碍性贫血 (22.76%) 、巨幼细胞贫血 (19.78%) 、急性白血病 (11.94%) 为主。
综上所述, 引起全血细胞减少的病因复杂, 但主要集中分布于:再生障碍性贫血、急性白血病和巨幼细胞贫血等三类疾病中, 三者各占比例与以往的文献报道结果略有差异, 这可能与地域环境差异及患者生活习惯有关, 具体原因有待进一步研究;其他病因所占比例虽然少, 但在此次研究过程中也出现不少例, 因此, 临床诊断时应特别注意最常见的三种病因, 同时也要留意MDS、免疫相关性疾病、感染性疾病及其他疾病等病因, 以提高诊断及治疗效率, 避免误诊或漏诊。
参考文献
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[2]聂玉玲, 富玲, 王晓敏.全血细胞减少症300例病因分析[J].血栓与止血学, 2010, 16 (5) :222-22.
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免疫相关全血细胞减少的临床分析 篇6
1 资料与方法
1.1 资料:选择2010年1月至2015年1月期间, 本院血液科住院患者125例, 其中免疫相关全血细胞减少症12例, 经诊断均符合国内诊断标准[3], 其余113例为其他全血细胞减少症患者。12例IRH患者中, 3例为既往多次住院后确诊, 其余9例初次入院后, 经过分析确诊。所有12例患者院外病程3 d~6年;男性患者5例, 女性患者7例, 年龄18~78岁, 平均年龄 (44.6±13.5) 岁。临床上有8例患者表现为头晕、目眩、疲乏无力、面无血色。4例患者合并有出血症状, 表现为齿龈出血、紫癜以及月经增多等。合并呼吸道感染患者1例, 合并消化道感染1例。体检结果显示, 患者主要表现贫血和出血, 此外无全身浅表淋巴结肿大现象, 无胸骨压痛表现和其他心肺功能异常表现, 且无肝脾肿大表现。具体分组如下:观察组:收集我院收治的12例IRH患者;对照组:选取其余113例为其他全血细胞减少症患者, 院外病程1 d~5年;男性51例, 女性62例, 年龄18~79岁, 平均年龄 (45.1±19.3) 岁。正常组:选择113例在我院进行正常健康体检人群进行对比, 作为正常值参考, 其中男性60例, 女性53例, 年龄20~75岁, 平均 (45.7±15.2) 岁。三组之间在性别年龄等一般临床资料之间比较, 差异无统计学意义 (P>0.05) 。所有患者均知情同意进行本研究, 并签署知情同意书。
1.2 方法:对所有参与本研究的病例及正常健康人群进行三系血细胞分析, 主要方法是采用流式细胞仪对患者的外周血B淋巴细胞亚群 (CD+19B, CD5+CD+19B) 、T淋巴细胞亚群 (Th1, Th2) 、及树突细胞 (DC) 的检测。
1.3 观察指标:①分析IRH患者三系血细胞;②比较对比分析IRH患者与对照组、健康人群中B细胞亚群、T细胞、树突细胞的变化。
1.4 统计学方法:采用SPSS13.0统计软件进行数据分析, 计量资料采用均数±标准差 (±s) 表示, 组间比较采用t检验;计数资料采用χ2检验, P<0.05表示差异显著, 具有统计学意义。
2 结果
2.1 IRH患者三系血细胞分析:所收集的12例IRH患者中, 包括重度贫血者4例, 血红蛋白为30~60 g/L, 中度贫血患者3例, 血红蛋白为60~90 g/L, 轻度贫血患者5例, 血红蛋白为90~110 g/L。网织红细胞为0.6%~5.7%, 平均值为1.7%。血小板计数 (PLT) 显示, 3例患者PLT≤20×109/L, 5例患者PLT值为 (20~50) ×109/L, 4例患者PLT值为 (50~99) ×109/L。白细胞计数 (WBC) 显示, 3例WBC低于2.0×109/L, 9例患者WBC为 (2.0~4.0) ×109/L。
2.2 对比分析IRH患者B细胞亚群的变化:研究结果显示, 与对照组以及正常人群相比, IRH患者CD+19B比例和CD5+CD+19B比例均明显上升, 差异具有统计学意义, P<0.05, 见表1。
2 . 3 对比分析I R H患者T细胞的变化:与对照组以及正常人群相比, IRH患者Th1比例和Th2比例均明显上升, 差异具有统计学意义 (P<0.05) , 见表2。
2.4 对比分析IRH患者树突细胞的变化:与对照组以及正常人群相比, IRH患者CD11C+比例和CD+123比例均明显下降, 差异具有统计学意义 (P<0.05) , 见表3。
3 讨论
免疫相关全血细胞减少, 病因主要包括红细胞自身抗原作用、免疫耐受的维持过程中补体系统的作用、树突状细胞 (DC) 异常缺乏免疫提呈细胞导致免疫耐受异常、T细胞功能异常、B细胞异常激活等[3]。其中B细胞、T细胞功能异常激活以及DC细胞的缺乏与自身免疫疾病具有重要想性。CD5+B淋巴细胞主要功能为产生自身抗体, 较多研究证实, CD5+B淋巴细胞数量的增多以及功能的异常活跃与类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼掩、以及重症肌无力等自身免疫疾病相关。CD4+T细胞可分为Th1和Th2两组, 介导机体的细胞免疫应答, 其比例一旦失衡, 可引发免疫功能的紊乱。树突细胞具有识别、处理和提呈抗原的功能, 是体内功能最强的抗原提呈细胞[4]。
本研究结果显示:与对照组以及正常人群相比, IRH患者CD+19B比例、CD5+CD+19B比例、Th1比例和Th2比例均明显上升, CD11C+比例和CD+123比例均明显下降, 差异均具有统计学意义 (P<0.05) 。
综上所述, 免疫相关全血细胞减少患者, 除白细胞、血红细胞以及血小板减少之外, 存在B细胞、T细胞功能异常活跃发生, 以及抗原提呈细胞DC功能的下降。
参考文献
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肝病性全血细胞减少65例分析 篇7
关键词：肝病,全血细胞减少
全血细胞减少可由造血系统疾病引起, 但肝病所致者非罕见, 现将我院近8年来收住的65例报道如下:
1 临床资料
本组共65例, 男34例, 女31例, 年龄18~80岁, 平均4 5岁。
1.1 诊断标准
(1) 符合第6届全国肝炎会议制定的诊断标准; (2) 至少有3次以上检查血红蛋白<100g/L, 白细胞<4×109/L, 血小板<100×109/L。
1.2 结果
65例中肝硬化48例, 其中7例骨髓增生性贫血, 2例呈粒系成熟受阻;慢性活动性活肝炎9例, 骨髓象无特殊变化, 肝炎并发再障2例, 骨髓像呈再生不良;慢性肝炎、急性肝炎、药物性肝炎、药物性肝损害及乙醇性肝病各2例。
2 讨论
肝脏是胎儿2~5个月时期的重要造血器官, 出生后, 许多造血要素如蛋白质等由肝合成;维生素和铁贮藏在肝内;凝血酶原等凝血因子均在肝内合成。肝病时, 可引起系列的血液系统改变, 这类血液学变化可为单系列血细胞破坏, 亦可为多系的严重损害;从轻度的骨髓功能异常以至骨髓功能衰竭均可发生。有些病例血细胞的减少在病情好转后即恢复正常, 而有些病例无好转而逐渐加重。
病毒性肝炎血细胞减少的机制目前尚不完全清楚, 可能由于肝炎病毒破坏造血细胞和直接作用于骨髓干细胞导致染色体异常。或肝炎时肝脏不能提供所需的营养成分, 不对骨髓的毒性物质进行解毒, 致骨髓中毒, 阻碍了血细胞的生成。目前也有学者提示可能由于患者体内产生抗红细胞抗体, 这些抗体附着于红细胞膜的表面, 使红细胞遭到破坏。由于肝脏储藏功能障碍或血容量相对增加而发生破坏。由于肝脏储藏功能障凝或血容量相对增加而发生贫血。此外, 肝炎病毒可直接损害粒细胞的脱氧核糖核酸或抑制其合成, 导致粒细胞增殖障碍。且对骨髓巨细胞的生成有抑制作用, 甚至可直接破坏血小板, 重症肝炎患者发生血小板体内活化, 聚集并释放颗粒, 导致血小板空竭, 衰退和寿命缩短。
肝硬化患者血细胞减少, 往往由脾肿大及脾功能亢进所致。脾阻性充血使大量红细胞长期停滞在脾髓中而发生溶血, 脾功能亢进时, 网状内皮细胞吞噬和破坏血细胞的作用加强。由于脂肪代谢紊乱, 血浆中有某种异常类脂也可引起溶血, 在乙醇性肝硬化中, 由于维生素B2、叶酸素的摄入不足, 吸收不良和利用障碍, 可致营养不良性巨红细胞贫血。在非乙醇性肝硬化, 失血的缺少可能是重要原因, 晚期病例常有红细胞生成抑制和铁的利用降低。经我们临床观察, 肝硬化患者血细胞减少并非均由脾亢所致。因骨查及影像学检查证实脾不肿大者也出现全血细胞减少, 而因脾大行脾切除以后, 亦非全部病例血像恢复正常, 甚至3~10年仍表现为全血细胞减少说明可能存在着与急、慢性肝炎血细胞减少之相同因素。
据此, 对肝病所致的单系和多系血细胞减少症做动态观察, 必要时做骨髓像检查, 以便诊治。
参考文献
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[2]林兆耆, 戴自英.实用内科学[M].北京:人民出版社, 1981:2103.
血细胞减少 篇8
全血细胞减少不是一个独立的疾病,肝硬化和感染均可导致全血细胞减少,当两者合并存在时将会进一步加重全血细胞减少的程度,这可能导致临床医生往血液系统疾病考虑,很容易早期误诊。本院近期拟诊1例多重感染的肝硬化患者,经多科室转诊后诊断明确,现回顾性分析该患者临床资料,以提高临床医师对该类疾病的认识,防止误漏诊。现报告如下。
1 临床资料
患者,男,51岁,因“皮肤黄染4个月,脾大1周”入院。既往有高血压病史3年余,血压最高160/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),平时服用“苯磺酸氨氯地平”,血压控制可。吸烟10余年,平均约20支/d,戒烟5年,饮酒5年余,饮酒折合酒精约200 g/d,入院时已戒酒3月余。体检:全身皮肤、黏膜轻度黄染;剑突下及右上腹有轻压痛无反跳痛;脾中度肿大,墨菲氏征(Murphy)(-);肝、肾区无叩击痛;移动性浊音(-);肠鸣音5次/min;双下肢无水肿。
2 诊疗经过
入院查血常规:血红蛋白(HGB):79 g/L、血小板(PLT):49×109/L,红细胞(RBC):2.35×1012/L,白细胞(WBC):0.92×109/L;肝功能:血清白蛋白(ALB):25.6 g/L,谷草转氨酶(AST):51 U/L,直接胆红素(DBIL):31.8μmol/L,间接胆红素(IBIL):55.5μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH):267 U/L,总胆红素(TBIL):87.3μmol/L,胆碱脂酶(CHE):2118 U/L,总蛋白(TP):62.0 g/L;腹部彩超:肝硬化、脾大、腹腔积液。抗人球蛋白试验阴性;酸溶血试验弱阳性。入院诊断:(1)酒精性肝硬化(失代偿期);(2)脾功能亢进。入院后患者出现畏寒、高热、生命体征不稳定,从肝胆外科转至消化内科并予积极抗感染后,患者出现高热、休克,全血细胞进一步减少,考虑血液系统疾病,转血液科后,查胸部CT:双肺多发渗出性及磨玻璃样病灶。结合病史,考虑真菌感染可能性大。行骨髓穿刺,结果提示为感染性骨髓象。患者诉耻骨右侧疼痛,查体见肛周臀裂部位溃烂,予查盆腔MR:肛周脓肿并窦道形成,前份达阴囊,后部开口于臀裂皮肤。请普外科医师会诊,建议保守治疗。予肛周换药、升白细胞、伏立康唑、替考拉宁联合抗感染等治疗后患者病情好转,全血细胞计数逐渐恢复正常,稳定数日后出院。3个月后回访,患者身体状况良好。
3 讨论
全血细胞减少是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现[1],其病因主要是造血系统的疾病,但也不能忽视非造血系统疾病,全血细胞减少可作为疾病唯一表现出来的症状,亦可作为某种疾病的伴随症状,随病程进展而出现于疾病的各个阶段,病因复杂,除了仔细询问病史,认真、全面的体检外,必须树立正确的临床诊断和鉴别诊断思路,重视随访的重要性[2]。全血细胞减少的原因众多,国内有统计数据显示造成全血细胞减少的原因中,血液系统疾病占73.3%,非血液系统疾病占26.7%,其中风湿系统疾病占12.0%,脾功能亢进占6.6%,感染占3.3%,内分泌疾病占2.0%,药物性占1.3%,肿瘤骨髓转移占1.3%[3]。可见血液系统疾病占大多数,感染引起的全血细胞减少虽然只占了3.3%,但也应该引起重视,在临床中要注意鉴别诊断。这类疾病多见于伤寒、败血症、结核病及病毒感染等,由于病因不同而有各自的临床特点。此类患者临床上常有长时间发热,淋巴结肿大,肝脾肿大,外周全血细胞减少,骨髓一般为感染骨髓象。其发生机制可能与感染毒素对骨髓机能的抑制或感染使免疫功能的紊乱,对血细胞破坏增加等有关[2]。肺部真菌感染在治疗上除应用抗真菌药外,需注意积极治疗基础病、祛除诱因、加强支持疗法[4]。患者有酒精性肝硬化的基础疾病,其发病机制复杂,酒精是该病发生发展的源头,各种治疗均应以戒酒为前提,而药物治疗有待一步研究[5]。对于该患者的脾大,探索其病因包括:感染性、免疫性、淤血性[6],结合病史,诊断为感染及淤血造成的继发性脾大,应首先治疗原发疾病。该患者酒精性肝硬化致门脉高压痔疮形成,同时合并肺部真菌感染及肛周脓肿,而肝硬化患者抵抗力下降,进一步加重患者的感染程度,多个病灶相互促进病情的发展,导致造血功能急性衰竭,全血细胞计数急剧减少,引起感染性休克,易误诊为血液系统疾病,导致诊断及治疗困难。在治疗上需要对患者予以戒酒、护肝、升白蛋白,提高患者免疫力的同时积极合理地抗感染治疗,才能在整体上控制患者病情。
总之,在临床工作中应扩大临床思维,从整体上把握病情,作鉴别诊断,认真细致地查体,准确寻找病因,遵循循证医学的原则积极准确地进行治疗。
参考文献
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血细胞减少 篇9
【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0251—02
目前，化疗还是肿瘤的治疗的主要治疗手段之一，但化疗后的不良反应，尤其是白细胞减少症在较大程度上阻碍着化疗进程，虽然有较多西药如利百多、惠尔血等可以提高白细胞数，但价格的问题往往同样阻碍着较大一部分患者的化疗。2011年1月--2013年7月，我院对收治的化疗后白细胞减少症患者52例采用中西医结合辩证施护的原则，使白细胞数尽快上升并恢复原有水平，使得患者顺利完成整个化疗过程，取得满意效果，现将护理体会介绍如下
1 情志调节
肿瘤患者一般从知晓病情到实施化疗，心理上经历了否认期、愤怒期、协议期、忧郁期、接受期，加上疾病本身及治疗带来的不适和痛苦，往往会出现恐惧、忧虑、抑郁、悲观绝望等情志失调的心理反应，祖国医学认为长期的情志失调能直接导致脏、腑、精、气、血、神多方面失调而引发病变，恶性肿瘤患者长期疾病的困扰导致悲观、抑郁、恐惧等情志失调将会造成其肝气郁结，直接导致脾失健运，而过度的忧思还会直接伤脾[1]，引起食欲减退，消化不良，抵抗力下降等加重化疗不良反应，而脾胃为人体的水谷之海，气血生化之源，为后天之本。饮食入胃，需要脾的转化、吸收、运输、化生为气血，所以我们要使这类患者，尤其是化疗后白细胞减少患者能平稳而积极度过化疗期，在护理方面首先应从脾胃损伤的病因入手，注重情志护理。①医务人员首先要充分理解患者焦躁的情绪，给予耐心疏导，细致照顾，认真护理，操作轻柔准确，释疑科学恰到好处，并且要多交流，建立良好护患关系，取得患者信任。②积极与家属进行交流，让患者得到最亲密者的精神支持，对陪护者作适当的疾病相关知识的普及，告知其注意注意事项，避免因谈话及护理给病人以不良刺激，加重其心理负担，可适当安排患者进行看报、看电视，做一些自己喜欢的轻微活动，以达到情志舒畅；③向患者介绍现在医学的发达，人类对治疗癌症已有重大突破，并争取经过化疗后病情控制好的患者现身说法，使患者从绝望中看到希望，增强治疗信心，主动接受化疗。
2 饮食护理
患者经过化疗后白细胞减少，此时应特别注意饮食调节。由于患者 久病，常气血两虚，故应适当调补，宜进高蛋白、高维生素和富含纤维素饮食，由于化疗药物导致恶心呕吐等副反应，故应少食多餐，忌油腻、辛辣之品，化疗宜选在餐后2小时进行，应细嚼慢咽，控制进食的温度，以免损伤脾胃，加重气血虚弱，同时可以通过中医辨证，适当选用一些益气补血之中药或食材制成药膳加以调理。如神疲乏力、恶心欲呕、食欲较差等给予莲肉、百合、党参、大枣等熬粥以健脾益气；对呼吸气短、气不得续，腰膝酸软者给予黄芪、枣皮、枸杞子，大枣炖鸭或排骨以补肾纳气，益精生髓；对于有胸胁胀痛、头晕头昏、恶心呕吐、嗳气吞酸等患者予牡丹皮、白芍、茯苓、大枣、半夏等熬粥以疏肝行气、降逆止吐。同时，向患者家属做好饮食宣教工作，注意事物的色香味及口感，尽量满足患者需求。
3 基础护理
对化疗后白细胞减少患者来说，严格无菌操作和预防感染也是化疗得以顺利进行的重要护理措施。①注意病房经常开窗通风，保持室内空气新鲜，并应每天进行1-2次空气紫外线消毒，病房地面、门把应予有效氯溶液擦拭；保持病房室温18-20℃，湿度50%左右，为患者提供清洁舒适的环境。②注意患者个人卫生，养成良好的生活习惯。勤换衣裤、勤剪指甲、勤刷牙漱口、及时更换床单、被罩；根据气候变化及时增减衣服，不去人员嘈杂的公共场所，预防感冒；按时起居，依据个人身体状况，适当活动如散步、打太极等以活动筋骨、疏通血脉。③大多病情重、身体虚弱，常因并发症而影响病情及治疗效果，故应密切观察病情，及时发现问题及时解决问题。包括每3天检查白细胞计数一次，低于2.5×109/L以下，应该立即安排患者住单独病房，禁止家属探望，加强消毒，防止交叉感染；每天监测体温变化，如有发热给予卧床休息，多饮水，必要时给予退热药，辅以温水擦浴、敷冰袋等物理降温措施，还可采用针刺合谷、十宣等穴位降温；保护皮肤黏膜的完整性，特别注意口腔黏膜有无溃疡，依据监测的口腔PH值选择恰当的漱口液，并定期做口腔细菌培养，为患者提供依据。
4 中医中药的应用
使用针灸疗法能有效提高单核巨噬细胞功能，每天用艾条灸命门、足三里、关元、气海、内关等穴位以增强机体免疫功能，减轻化疗的毒副反应；也可在化疗的同时给予党参、女贞子、鸡血藤、当归等单味颗粒剂泡茶饮用，有利于升高白细胞数，特别是人参能防止多种原因引起的白细胞下降，增强机体抵抗力，预防感染或交叉感染。
5 小结
近年来，随着恶性肿瘤的发病率的增加，面对化疗引起的不良反应问题也不断发生，尤其是化疗药物对骨髓的抑制导致白细胞数下降，不仅影响着治疗效果和患者的精神状态，还阻碍着化疗的正常进行，所以在护理此类病人时，除了做好一般的化疗护理常规以外，还应从中医辩证施护的角度护理每一位患者。中医认为化疗后白细胞减少症属于中医“虚劳”的范畴，化疗药物燥热、性烈，属强力驱邪之法。恶性肿瘤就是因为正气先虚、邪毒聚积造成血象下降白细胞减少，出现虚劳之象，主要表现为脾肾两虚，所以治疗及护理应该兼顾脾肾、阴阳、气血[2]。本组病例采用中西医结合辩证施护原则，从患者的情志调节、饮食护理、基础护理、中医中药使用等方面进行护理，显著提高患者的治疗护理效果，减少并发症的发生，顺利通过化疗，促进患者康复取得满意效果。
參考文献：
[1] 苗娜，张春燕，何丽颖。化疗后白细胞减少症的中西医结合护理[J]中国医药指南2013.2（11-5）
血细胞减少 篇10
关键词：血液疾病,造血机制,生理学分析
正常血细胞量的维持是它不断生成和不断破坏达到动态平衡的结果。PCP是指外周血象中红细胞、白细胞、血小板同时减少。常见于血液病, 亦可见于其他系统疾病, 涉及的病因可累及骨髓造血、造血原料缺乏、血细胞生成调控异常及外周血细胞成分破坏过多等。本文对全血细胞减少的病因进行了探讨, 并从发病机制等方面进行了生理学分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料
275例全血细胞减少患者中, 男159例, 女116例, 年龄6~83岁 (中位年龄数45岁) 。
1.2 临床表现
头昏、乏力147例、发热53例、肝大18例、脾大34例、出血41例、淋巴结肿大25例、黄疸24例、胸骨压痛28例、双下肢肿12例、皮疹3例、酱油色尿9例。
1.3 骨髓穿刺并涂片
瑞氏染色分类200个有核细胞行形态观察, 同时进行铁染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色 (NAP) , 急性白血病标本加做过氧化物酶 (POX) 、苏丹黑B (SBB) 、非特异性酯酶 (NSE) 及氟化钠抑制 (NSE-NaF) 试验等细胞化学染色。有必要加做细胞免疫组化, 骨髓活检, 染色体, 融合基因检测。
1.4 诊断标准
全血细胞减少诊断标准:连续2次以上检查血红蛋白<100 g/L, 白细胞<4.0×109/L, 血小板<100×109/L[1];造血及非造血系统疾病参照全国统一标准[2]。
1.5 方法
对所有患者结合病史、体检、实验室检查、特殊检查, 按上述诊断标准明确诊断。对275例全血细胞减少疾病的病因进行回顾性临床分析和血细胞生理学分析。
2 结果
本组275例全血细胞减少患者中, 因造血系统疾病引起203例 (73.82%) , 其中包括再生障碍性贫血39例 (14.2%) , 急性白血病52例 (18.9%) , 骨髓增生异常综合征36例 (13.1%) , 巨幼细胞性贫血26例 (9.5%) , 淋巴瘤12例 (4.4%) , 多发性骨髓瘤9例 (3.3%) , 恶性组织细胞病1例 (0.36%) , 溶血性贫血21例 (7.6%) , evans综合征2例 (0.7%) , 缺铁性贫血3例 (1.09%) , 免疫相关性全血细胞减少2例 (0.7%) ;非造血系统疾病72例 (26.18%) , 其中包括:肝硬化17例 (6.18%) , 脾功能亢进15例 (5.45%) , 慢性肝炎3例 (1.09%) , 急性肝炎2例 (0.7%) , 系统性红斑狼疮11例 (4%) ;感染性疾病9例 (3.27%) , 骨髓象报告为反应性组织细胞增多症3例 (1.09%) , 恶性肿瘤12例 (4.36%) :其中肝癌5例, 胃癌4例, 乳腺癌2例, 前列腺癌1例。
骨髓细胞学检查骨髓增生明显活跃51例、活跃74例、低下39例;粒红比例增高11例、正常30例、减低5例。放射免疫法测叶酸降低17例、维生素B12降低9例;测定血清铁蛋白, 降低3例;酸溶血试验阳性4例;抗人球蛋白试验阳性14例, 糖水试验阳性5例。谷丙转氨酶升高17例, 乙肝病毒血清标志物阳性10例、肾功能异常5例, 骨扫描例示为骨转移癌4例。
3讨论
全血细胞减少 (PCP) 是一种较为常见的血液学现象, 而非一种独立的疾病。其原因是:
(1) 骨髓造血功能衰竭:正常造血取决于造血干细胞 (HSC) 及周围微环境细胞。抑制性T淋巴细胞异常扩增, 可引起HSC缺陷及克隆性异常, 基因缺陷可致HSC的诱导缺陷及破坏、骨髓间质的微环境衰竭、造血细胞生长因子的生成或释放异常以及骨髓的细胞或体液免疫受到抑制 (即免疫系统对骨髓的攻击) 等可对骨髓造血产生直接抑制和骨髓结构的破坏。如再生障碍性贫血 (AA) , 其原因为造血干细胞缺乏或缺陷、造血微环境的缺陷, 包括造血组织中支持造血的结构成分和造血的调节因素等缺陷以及造血干细胞的免疫抑制导致了骨髓造血功能衰竭, 最终表现为外周血三系减少。恶性肿瘤细胞对骨髓造血组织的破坏及其释放的各种细胞因子对造血的抑制也可造成骨髓造血功能减退或衰竭, 如乳腺癌。尸解材料证明, 60%~65%的血行转移到肺, 其余为肝、骨髓[3]。其引起PCP的机制是癌细胞骨髓转移, 破坏骨髓, 甚至导致骨髓坏死。
(2) 骨髓无效造血:骨髓无效造血为程度较轻的骨髓造血干细胞的异常克隆增生, 导致造血细胞及其前体细胞性质异常、成熟存在缺陷, 如骨髓增生异常综合征 (MDS) 。MDS是一组由1个异常的造血干细胞衍生的克隆性疾病, 某个恶变的细胞 (多为髓系干细胞, 也可为多能干细胞) 克隆性增生, 引起多能造血干细胞的癌基因异常表达, 致使由其所决定的相应蛋白质出现异常合成, 进而影响到该细胞的增殖与成熟的调控, 呈现出肿瘤克隆性扩展, 造成骨髓多能干细胞池的损害, 即骨髓内原始与较幼稚各种前体细胞的成熟缺陷, DNA合成期的细胞占进入细胞增殖周期细胞的比例减少, 虽然骨髓中前体细胞和早期祖细胞的增殖一般正常甚至是增加的, 但发生凋亡的晚期前体细胞数量明显增加, 从而呈现骨髓的2种乃至3种细胞系同时存在增生异常活跃, 但不能积聚形成足够数量的各细胞系列的成熟细胞, 导致病态的无效造血和PCP。
(3) 骨髓细胞的异常克隆增生:其抑制了骨髓正常造血功能导致正常细胞增生受抑。多见于克隆性髓细胞疾病和非髓细胞疾病。克隆性髓细胞疾病如急性髓细胞白血病、MDS;克隆性非髓细胞疾病如急性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病等。
多发性骨髓瘤引起PCP是由于骨髓瘤细胞异常克隆恶性增生, 抑制了骨髓正常造血功能, 导致正常细胞增生受抑;异常增高的免疫球蛋白, 扰乱了机体的体液免疫, 免疫功能紊乱。
恶性淋巴瘤引起PCP的原因是骨髓弥漫性肿瘤浸润, 肿瘤浸润脾脏, 脾脏肿大, 脾功能亢进, 全血细胞减少;免疫功能紊乱。
恶性组织细胞病引起PCP是因为原发肿瘤免疫抑制, 导致染色体异常, 异常组织细胞吞噬血细胞, 组织细胞及其前身细胞异常增生累及造血器官。
(4) 造血原料缺乏及利用障碍:造血原料指的是用以合成血红蛋白的铁, 以及参与DNA合成的叶酸, 钴胺素 (维生素B12) 。在幼红细胞的发育成熟过程中, 细胞核的存在对于细胞分裂和合成血红蛋白有着重要的作用。合成细胞核的主要构成物质—DNA必须有维生素B12和叶酸作为辅酶。维生素B12和叶酸缺乏, 使DNA合成受阻, 细胞发育停滞在S期, 有丝分裂迟缓, 此时细胞生成发育成熟、功能均异常, 这种幼稚细胞寿命均缩短, 在骨髓中早期死亡, 不仅在红系, 粒系、巨核系均有影响, 所以当叶酸、维生素B12缺乏到一定程度时即表现为全血细胞减少, 如巨幼细胞贫血。铁缺乏导致血红蛋白合成障碍所致的是缺铁性贫血, 铁还参与调控血细胞的分化增殖、成熟等, 因此, 重度缺铁性贫血及巨幼贫时, 三系细胞减少[4]。胃癌患者营养差, 常伴上消化道出血, 细胞内维生素B12和叶酸缺乏, 骨髓有核细胞分裂不能顺利进行, 在三系出现形态和功能上均异常的巨幼细胞, 造成三系无效生成。
(5) 血细胞破坏过多:按其破坏的场所可分为髓内和髓外, 均与免疫调节的失控密切相关。生理情况下, 机体的细胞和体液免疫参与造血调控, 亏促盈抑, 维持血细胞在正常水平, 当免疫功能失调, 特别是对造血系统的负调控亢进时, 抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞, 而导致全血细胞减少。髓内的血细胞破坏活动机制与免疫调节的失控相关, 特别是对造血系统的负调控亢进, 抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞, 临床上表现为不同类型的免疫相关性全血细胞减少症。感染性疾病, 由于病原体对淋巴细胞的过度激活, 从而导致免疫损伤, 使得炎症性细胞因子释放, 刺激组织细胞和吞噬细胞增多, 导致骨髓内造血细胞被破坏, 最终出现外周全血细胞减少。髓外的血细胞破坏如肝癌、肝硬化引起的脾功能亢进、系统性红斑狼疮、evans综合征等。脾亢后, 血细胞易于在脾脏中被过度滞留和破坏, 可以是免疫性的或是吞噬细胞的作用及机械性的破坏, 从而产生血细胞减少的症状。肝脏的库普弗细胞亦能引起血细胞的破坏, 但不如脾功能亢进时的破坏明显。
(6) 造血系统被癌细胞浸占:如急性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤。
(7) 促红细胞生成素:红细胞生成素 (EPO) 是一种由肾脏合成的糖蛋白, 在肝细胞和巨噬细胞也有少量合成, EPO主要作用是促进晚期红系祖细胞的增殖、分化, 以及幼红细胞的成熟, 加速网织红细胞的释放以及提高红细胞膜抗氧化酶的活性等。部分AA患者的红系祖细胞促红细胞生成素受体有缺陷所致。
尽管引起外周血PCP的疾病很多, 如果熟悉机体造血的生理机制, 从而了解这些疾病的发病机制, 根据详细的体格检查和病史询问, 再结合各种实验室检查如骨髓穿刺、活检, 骨髓影像学、流式细胞术、细胞遗传学检查等, 必能对外周血全血细胞减少症作出正确的诊断。
参考文献
[1]张之南, 沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].2版.北京:科学出版社, 1998:164-168.
[2]叶任高, 陆再英.内科学[M].6版.北京:人民卫生出版社, 2004:2.
[3]林本耀.乳腺癌[M].北京:中国医药科技出版社, 2007:36-37.