血管周上皮样细胞瘤

血管周上皮样细胞瘤（共6篇）

血管周上皮样细胞瘤 篇1

摘要：目的 肝脏血管周上皮样细胞(PEComa)为少见,容易误诊,本研究探讨肝脏PEComa的CT与MRI表现。资料与方法 回顾性分析经病理证实的22例肝脏PEComa患者的临床及影像资料。13例行肝脏CT平扫及双期增强扫描,11例行肝脏MR平扫及多期多时相扫描,其中2例同时行肝脏CT和MR检查。结果 单发型19例,大小2.3~11.5 cm,呈圆形或类圆形;多发型3例,大小0.5~23.3 cm,呈巨大不规则形肿块伴多发圆形或类圆形子灶。肿瘤平扫密度/信号大部分均匀,CT平扫为稍低密度,MR平扫呈稍长T1稍长T2信号,DWI呈相对均匀明显高信号。病灶内部可含成熟脂肪(脂肪变性)或坏死囊变、出血而呈混杂密度/信号。增强扫描所有病灶均血供丰富,动脉期中度至明显强化,以病变中心或周边见增粗纡曲血管影为特征表现,门静脉期呈等信号或趋于等信号,延迟期呈低信号。结论 肝脏PEComa的CT、MRI表现有一定的特征,当发现肝脏肿瘤大部分密度/信号相对均匀,含或不含成熟脂肪(脂肪变性),增强扫描中心或边缘见粗大纡曲强化血管时,结合临床可提示性诊断。

关键词：肝肿瘤,血管周上皮样细胞肿瘤,体层摄影术,螺旋计算机,磁共振成像

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤[1]。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺的透明细胞瘤(clear cell tumor,CCT)、淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)、镰状韧带的透明细胞肌黑色素瘤(clear cell myo melanoxytic tumor,CCMMT)及其他部位罕见的透明细胞瘤[2]。发生于肝脏的PEComa较罕见[3,4],影像学诊断准确率低,临床上常误诊为其他疾病。提高对肝脏PEComa影像特征的认识,早期诊断,对确定治疗方案和改善患者预后具有重要意义。本研究回顾性分析经病理证实的肝脏PEComa患者资料,探讨其影像表现,以增加对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2008年11月-2015年9月中国人民解放军总医院收治的22例肝脏PEComa患者,其中男1例,女21例;年龄23~70岁,平均(41.54±12.09)岁。20例经手术病理证实,2例经穿刺病理证实。临床表现:17例体检B超发现肝占位,5例腹部不适。所有患者均无乙型肝炎、肝硬化病史,血清甲胎蛋白(AFP)阴性。术前13例诊断为肝脏恶性肿瘤,3例诊断为肝腺瘤,6例诊断为AML。19例行肝叶或肿瘤切除术,2例行肝动脉插管碘油栓塞术,1例行全肝切除并亲体左半肝移植术。13例行腹部CT平扫及双期增强扫描,11例行腹部MRI平扫及多期多时相扫描,其中2例同时行CT和MRI检查。

1.2 仪器与方法

采用Siemens Sensation Cardiac64层螺旋CT扫描仪。扫描前5 min口服清水500 ml。管电压120 k V,管电流300 m A,层厚5 mm,无间距扫描,螺距1.375。以3.0 ml/s的流速经静脉团注对比剂(碘海醇,碘300 mg/ml)90 ml,分别于注射后25~30 s、60~65 s行动脉期、门静脉期扫描。MRI检查采用GE Signa Excite HD1.5TMR扫描仪及体部表面线相控阵线圈检查。扫描参数:全肝横轴位呼吸触发脂肪抑制序列T2WI:TR 8000 ms,TE 105 ms,回波链长度12,层厚6~7 mm,层间隔1 mm,视野(FOV)400 mm×400 mm,激励次数2,矩阵224×228;横轴位双回波屏气梯度扰相T1WI:TR 230.0 ms,TE为2.2 ms及4.5 ms,回波链长度17,翻转角80°,FOV 400 mm×400 mm,激励次数1,矩阵256×170,带宽62.5 k Hz。增强扫描序列为横轴位屏气脂肪抑制肝脏快速三维容积采集序列扫描,层厚5 mm,间距为0,翻转角12°,FOV 400 mm×400 mm,矩阵320×192,带宽62.5 k Hz。对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),采用高压注射器以2 ml/s的流速注射,对比剂总量按0.1 mmol/kg计算,注射对比剂后20~25 s、30~35 s、5~6 min分别行动脉期、门静脉期和延迟期扫描。

1.3 图像分析

由3名从事影像诊断工作20年以上的副主任医师采用双盲法共同阅片,达成一致意见。分析CT/MRI图像上病变的部位、形态、大小、密度/信号特征、肿瘤强化情况及侵犯范围等。病理结果由2名主任医师进行综合分析。

2 结果

2.1 生长部位、大小、形态

22例肝脏PEComa中,单发型19例,多发型3例。单发型19个,大小为2.3~11.5 cm,呈圆形或类圆形,边界清晰。肝右叶11个,肝左叶8个,其中1个病灶全部位于肝外,呈外生性生长,局部与肝左叶外侧段分界不清(图1)。3例多发型病灶分布于肝左右叶,但以肝左叶为主,大小为0.5~23.2 cm,表现为肝左右叶交界处一巨大肿块(23.2 cm、17.6 cm、15.7 cm)突向肝外生长,且肝左右叶多发0.5~5.2 cm子灶。巨大肿块形态不规则,边界欠清晰,子灶呈圆形或类圆形,边界清晰。

图1女,35岁,单发型PEComa。CT平扫轴位图像示肝左叶外侧段见一向肝外生长混杂密度肿块,内见成熟脂肪密度(箭)

2.2 CT密度特征、血供及强化方式

13例行CT平扫及双期增强扫描,11例为单发型,2例为多发型。11例单发型病灶平扫实性部分CT值为36~48 HU,其中4例病灶见不同范围脂肪密度,CT值为–104~–33 HU;2例多发型病灶均表现为肝左右叶交界处1个巨大肿块伴肝内多发子灶,子灶均表现为均匀低密度。增强扫描所有病灶均表现为血供丰富,动脉期病灶实性部分不均匀明显强化(图2A),CT值为96~154 HU,净增值>30 HU,10例病灶中心或周边见粗大纡曲增强供血动脉影(图2A);门静脉期所有病灶均持续强化,但强化幅度下降。

2.3 MRI信号特征、血供及强化方式

11例行肝脏MR平扫及多期多时相扫描,8例为单发型(图3A、B),3例为多发型。其中3个病灶内见短T1长T2信号,脂肪抑制呈低信号,化学位移成像呈边缘信号减低,提示为成熟脂肪(图4A、B),2个病灶化学位移成像中反相位出现片状信号差异,提示含有细胞内脂质(图5A、B)。3例为多发型,其中1个病灶内部见短T1、长T2成熟脂肪信号,2个病灶内部长T1、长T2坏死信号区域见片状短T1信号,脂肪抑制未见明显信号减低,提示可能为出血。单发型5个病灶及多发型3个巨大病灶T2WI加权像中心或边缘见流空血管影(图2B)。单发型7个病灶及多发型3个巨大病灶边缘出现短T2信号且延迟强化,考虑为假包膜(图2B)。增强扫描所有病灶均表现为血供丰富,强化方式呈动脉期中度至明显强化,其中10个病灶中心或边缘见粗大强化血管影(图2C),门脉期所有病灶呈等信号或趋于等信号,延迟期呈稍低信号。其中1个单发型病灶平扫内部见一长条状长T1长T2信号,动脉期无明显强化,门静脉期及延迟期强化并引流至下腔静脉,提示为血流缓慢的引流静脉(图5C、D)。

图2女,44岁,多发型PEComa。CT增强动脉期横轴位图像示病灶不均匀明显强化,内见不规则片状无强化低密度坏死,病灶内见多发异常强化粗大血管影(箭,A);T2WI图像示巨大病灶呈大部分均匀稍长T2信号,内见片状长T2坏死信号,边缘或中央见多发流空血管,边缘见短T2假包膜影(箭,B);肝左叶见多发长T2结节状子灶;增强动脉期图像示巨大病灶不均匀明显强化,内见强化异常增粗血管影(箭,C),子灶均匀强化

图3女,54岁,单发型PEComa。T2WI图像示肝右叶后下段稍长T2均匀信号结节(无成熟脂肪/脂肪变性)(箭,A);DWI图像示病灶呈均匀明显高信号(箭,B)

图4女,39岁,多发型PEComa。T1WI同相位图像示巨大病灶信号不均匀,内见大片状短T1信号(箭,A);T1WI反相位图像示病变边缘呈环形信号减低,提示为成熟脂肪(箭,B)

图5女,32岁,单发型PEComa。T1WI同相位图像示病变呈稍短T1信号(箭头,A);内见长条状长T1信号(A,箭);T1WI反相位图像示病灶呈片状信号减低(箭头,B);提示细胞内含脂质。增强动脉期图像示病灶均匀明显强化,内见长条状无强化影(箭,C);门静脉期图像示病灶持续均匀强化,强化幅度下降,内见长条状异常强化血管与下腔静脉相连(箭,D)

3 讨论

PEComa于1991年由Bonetti等[5]提出,其发病部位最多见于女性子宫,其次是肾脏,肝脏PEComa较为罕见,2000年由Yamasaki等[6]首次报道。肝脏PEComa女性多发,好发年龄40~50岁,好发于右肝,多为单发[7]。临床上,肝脏PEComa大多为患者因体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊[8,9]。本研究患者的性别、发病年龄及临床症状均与文献报道相符。本研究发现肝脏PEComa左、右叶均可发生,单发型右叶(11例)略多于左叶(8例),与文献报道相符,而多发型3例病变却以左叶分布为主,未见相关文献报道。肝脏PEComa病理学特点为肿瘤由单形性血管周上皮样细胞构成,其具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的某些特征,既可呈血管、平滑肌、脂肪三向分化,亦可以三者中的某种成分为主,免疫组织化学表达为黑色素生成标志物(HMB-45、melan2A)阳性[10]。PEComa的生物学行为大多表现为良性,偶尔表现为侵袭性行为甚至可以类似于高度恶性的肿瘤[11,12,13]。因此,术后须定期随访,以便对复发和转移灶早发现、早治疗。本组22例均为良性。

3.1 影像学诊断

肝脏PEComa术前影像学诊断准确率较低,CT联合MRI对本病的诊断准确率也只有20%[14,15]。CT平扫一般表现为呈圆形或类圆形软组织肿块,边界清晰,病灶大部分密度均匀,内部可因含脂肪、坏死囊变及出血而密度混杂,罕见有钙化[16,18]。当合并有脂肪肝背景时,病灶可表现为等或高密度。动态增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化,典型病灶边缘或中心可有异常强化粗大血管影;门静脉期持续强化,但强化幅度下降[18,19,20]。本研究CT表现和强化方式与文献报道相符。肝脏PEComa的MRI信号表现可因肿瘤内部成分不同而复杂多样,病变可含或不含成熟脂肪(脂肪变性)、可见坏死囊变及出血,较大病灶边缘可见短T2假包膜[20]。肿瘤一般在T1WI显示为稍低信号,T2WI上呈稍高信号,DWI显示为高信号,增强后动脉期中度至明显强化,门静脉期呈等信号或趋于等信号,延迟期表现为低信号,同时可观察到点状或线状血管影及延迟强化假包膜[19,21]。肿瘤内部不含或含有极少脂肪时常误诊为肝癌[18,21,22]。本研究13例术前诊断为肝脏恶性肿瘤,3例诊断为肝腺瘤,误诊原因主要是对本病的影像学特征认识不足。

3.2 鉴别诊断

肝脏PEComa主要与以下几种血供丰富的肿瘤相鉴别:(1)肝细胞癌:肝脏PEComa可以出现与肝细胞癌相似的“快进快出”的强化方式,前者供血动脉一般粗大,后者供血动脉较小、较脆易出血;且肝细胞癌一般有乙肝、肝硬化病史,AFP往往较高,而肝脏PEComa临床及实验室检查一般均无特殊表现[23]。(2)肝腺瘤:增强扫描腺瘤供血动脉一般位于边缘,而肝脏PEComa供血动脉大多位于中心,同时结合避孕药、类固醇等服药史不难鉴别。(3)肝局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH):FNH病灶中心瘢痕延迟强化为其较具特征性的表现,可鉴别。(4)肝血管瘤:血管瘤在T2WI表现为“亮灯征”,且强化方式以周边结节样强化并向心性充填,较易鉴别。

总之,肝脏PEComa临床上罕见,虽然起病隐匿,症状也缺乏特异性,但CT、MRI表现有一定的特征,当发现肝脏肿瘤大部分密度/信号相对均匀,含或不含成熟脂肪(脂肪变性),增强扫描中心或边缘见粗大纡曲强化血管时,结合临床可提示性诊断。

血管周上皮样细胞瘤 篇2

1 病例简介

2006-03~2010-12共6例肝脏PEComa患者, 男3例, 女3例;年龄25~54岁, 平均 (42±7) 岁。4例因体格检查时发现肝脏占位病变, 1例触及上腹部包块, 1例因右上腹饱胀不适、乙肝表面抗原阳性就诊。6例患者甲胎蛋白 (AFP) 、癌胚抗原 (CEA) 、CA199、CA125均正常, 1例转氨酶轻度升高。女性患者无口服避孕药史。6例患者采用GE Light Speed深蓝版螺旋CT系统, 由肘正中静脉注入80~100ml非离子型对比剂300mg I/ml, 注射速率3.5ml/s。延时25s、70s及3min行动脉期、门脉期及延时期三期扫描。扫描参数:180k V、220~260m A, 层厚10mm, 图像重建为1.25mm, 螺距6, 探测器排列为4.0×2.5mm。在ADW 4.3工作站行数据处理, 得到多平面重组 (MPR) 、最大密度投影 (MIP) 、曲面重组 (CPR) 及容积再现 (VR) 图像。

6例患者均为单发病灶, 其中肿瘤直径<3.0cm 2例, 直径3.0~7.0cm 4例。CT平扫时4例为低密度, 2例为稍低密度, 其中2例边界较清晰, 4例边界模糊, 所有病灶无钙化, 未见出血。直径>3.0cm病灶中2例周边可见稍低密度环状影 (图1) , 1例可见稍高密度环状影。增强后所有病灶动脉期均明显强化, 强化方式多样, 2例病灶较小呈结节状强化, 2例团片状不均匀强化 (图2) , 1例呈靶状强化, 1例呈轮状强化, 2例边界尚清, 4例边界稍模糊。门静脉期3例强化更为明显, 为稍高密度, 3例强化低于正常肝组织, 为稍低密度, 3例可见环状强化 (图3) 。延时期1例为等密度, 5例为低密度, 3例见环状高密度 (图4) 。动脉期MPR (图5) 显示病灶明显强化, 边界较清晰, CPR (图6) 清晰显示病灶及供养血管。镜下观察:肿瘤与肝组织界限清楚, 细胞呈多边形, 核仁清楚, 核分裂象罕见, 间质成分少 (图7) 。

2 讨论

肝脏PEComa多因体格检查B超或CT发现, 一般无特殊临床症状。Parfitt等[2]总结肝脏PEComa女性多发, 好发年龄为40~50岁, 好发于右肝, 多为单发且易误诊为肝细胞癌, 少部分有恶性行为。发生于肝脏PEComa的临床表现无特异性, 不易与肝脏其他肿瘤病变相鉴别, 主要靠影像检查发现病灶, 多数术前误诊为肝细胞肝癌;而脂肪细胞为主型和血管瘤样型术前也极易诊断为肝脂肪瘤和肝血管瘤[3]。曲辉等[4]认为, 肝脏血管周细胞肿瘤实际发病率较文献报道高, 临床上可能有比较小的肝脏血管周细胞肿瘤被误诊为血管瘤或脂肪瘤而行保守治疗。

2.1 肝脏血管周上皮样细胞瘤的MSCT表现

肝脏PEComa MSCT平扫表现为低密度或稍低密度, 边界欠清晰, 病灶无钙化, 未见出血[5,6,7]。直径>3cm病灶部分可见环状稍低或稍高密度。动态增强可有以下3种强化方式: (1) 病灶直径<3cm时, 动脉期明显强化, 门静脉期和延时期为相对低密度, 呈“快进快出”表现。 (2) 动脉期病灶明显强化, 门静脉期及病灶强化减弱, 密度低于周边正常肝组织, 纤维包膜明显强化;延时期病灶呈稍低密度, 纤维包膜呈高密度。 (3) 动脉期门静脉期明显强化, 病灶中心可有斑片状血管样强化;延时期呈等密度或稍低密度。

2.2 鉴别诊断

肝脏PEComa需与肝癌、血管瘤、肝脏局灶性结节增生 (FNH) 、腺瘤及血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 等相鉴别。 (1) 病灶较小, 呈现“快进快出”强化方式, 靠影像与肝癌难于鉴别, 如合并乙肝肝硬化, 则极易误诊。 (2) 肝脏PEComa动脉期及门静脉期明显强化, 延时期呈等密度时, 需与血管瘤相鉴别;血管瘤一般从周边向中间填充, 呈血窦样强化, 无包膜。必要时可做MRI, 血管瘤有特征性表现。 (3) 动脉期及门静脉期明显强化, 病灶中心可有斑片状血管样强化时需与FNH鉴别, FNH呈“车轮状”强化, 中央瘢痕逐渐强化, 延迟扫描更为明显, 而肝脏PEComa动脉期强化明显, 延时期呈等密度或稍低密度。 (4) 肝脏腺瘤一般表现为“快进快出”强化, 同时结合避孕药、内固醇等服药史, 与肝脏PEComa不难鉴别。 (5) AML检查到脂肪密度, 对鉴别诊断很有价值, 如果脂肪成分很少, 影像检查则难以鉴别。

综上所述, 肝脏血管周上皮细胞瘤是一种少见的间叶源性肿瘤, 影像学表现有一定特征性, 但由于本研究中病例数较少, 更多的影像学特点尚需大样本积累。

关键词：肝,血管周上皮样细胞瘤,体层摄影术, 螺旋计算机

参考文献

[1]Bonetti F, Pea M, Martignoni G, et al.Cellular heter-ogeneity in lymphangiomyomatosis of the lung.Hum pathol, 1991, 22 (7) :727-728.

[2]Parfitt JR, Bella AJ, Izawa JI, et al.Malignant neoplasm of perivascular epithelioid cells of the liver.Arch Pathol Lab Med, 2006, 130 (8) :1219-1222.

[3]蒋力明, 赵心明, 王爽, 等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT、MR表现与手术病理对照研究.中国肿瘤临床, 2005, 32 (17) :1004-1007.

[4]曲辉, 白晓枫, 王成锋, 等.肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗.临床外科杂志, 2009, 17 (2) :97-99.

[5]李淑英, 方松华.肝脏血管周上皮样细胞瘤2例.医学影像学杂志, 2007, 17 (9) :1009-1010.

[6]韩威, 蒋伟, 李建设, 等.肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习.中国实用外科杂志, 2008, 28 (7) :556-558.

子宫血管周上皮样细胞肿瘤 篇3

1 概念

子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)也称为肌黑色素肿瘤(myolomelanocytic tumor)。血管周细胞(perivascular epithelioid cells,PECs)不同于血管外被细胞,近年来研究表明,它是独特的细胞类型,特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记,电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关,多数病例在遗传学上有一致的基因异常,目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE-Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺的透明细胞“糖”瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM),镰状韧带/园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤,而不含脂肪。

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangio leiomytosis,LAM)是一种少见病,累及肺组织淋巴系统和肾脏,具有血管周上皮样细胞和形态及表型特征(主要为抗黑色素单克隆抗体HMB-45阳性),而将其归入与PEC相关的病变族。临床表现:肺LAM的主要临床表现包括进行性呼吸困难、咯血、反复发生气胸及乳糜性胸腹水。肺外症状很少出现,LAM可累及心包、纵隔和腹膜后淋巴结、肝、胰、肾、盆腔、子宫等器官。随着影像技术的发展,经腹部CT及超声检查约有76%的病人腹部有阳性发现。腹腔淋巴结肿大程度与LAM严重程度相关。妇科肿瘤根治手术病例,淋巴结偶见有LAM病变,短梭形细胞容易误认为癌组织转移。

子宫的PEComa是非常少见的子宫间叶性肿瘤,至今文献约有27例报告,国内近年来有各案报告。

2 子宫PEComa的临床与病理特点

年龄:一般发生在40～75岁(平均年龄54岁),多发生在宫体,少数报告在宫颈发生。

临床表现:多数病人有不规则阴道出血表现或发现子宫占位性肿瘤。少数病例伴有结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex)。

病理大体标本检查:多数病例表现为子宫孤立性肿瘤结节,发生在肌壁间,少数为浆膜下或黏膜下,个别为多发。大小:多数为1.5～5cm,少数报告最大径达30cm。呈棕黄色,肿瘤边界清楚,无包膜。

组织学观察:肿瘤细胞呈多边形、圆形,少数为梭形;细胞形态较规则,少数细胞有异型性和坏死。细胞质丰富,透亮,有的为淡嗜酸性颗粒状。核仁不明显,核分裂象多少不一(0～11个/10HPF)。有的病例表现为肿瘤细胞围绕薄壁血管呈片状或巢状排列,散在可见后壁血管,管壁玻璃样变性,肿瘤周边呈舌状浸润性生长,酷似内膜间质肉瘤。

免疫组化染色:HMB45弥漫表达为其特点,Vimentin和h-caldesmon常有表达,a-SMA、desmin有的病例有表达,Melan A,CD10和S-100表达阴性。电镜观察:肿瘤细胞胞浆内见有黑色素小体或前黑色素小体。

3 鉴别诊断

此瘤诊断主要依靠病理组织学诊断,需要鉴别的肿瘤有以下几种:

3.1 子宫上皮样平滑肌肿瘤

与PEComa的鉴别:Vang和Kemp(2002年)提出PEComa肿瘤分为二组:A组表现肿瘤类似低度恶性内膜间质肉瘤,有舌状浸润性生长方式,由大量透明细胞和嗜酸性颗粒细胞组成,HMB45表现弥漫阳性,肌源性标记物灶性表达。CD10阴性表达以资鉴别。B组是由上皮样细胞组成,而透明细胞不显著。少数细胞HMB45阳性表达。A组、B组与上皮样平滑肌瘤是连续的组织学谱系,A组PEComa位于这一谱系的一端,而上皮样平滑肌瘤在另一端,B组PEComa共同具有这两者的特征,与单纯的平滑肌瘤没有肯定的互相关系。两者的鉴别要依靠免疫组化染色HMB45弥漫阳性支持PEComa的诊断,因此有的认为HE诊断上皮样肿瘤都要作HMB45免疫组化染色。

3.2 子宫内膜间质肿瘤

与PEComa的鉴别,HE切片十分困难,免疫组化染色仍是HMB45弥漫阳性,CD10阴性。在极少数病例,两种免疫组化均有表达,则更难以明确诊断。此外免疫组化异常表达,为S-100、CK等表达阳性则需要重新考虑诊断问题。

3.3 透明细胞肉瘤

四肢远端发生的透明细胞肉瘤可表现为HMB45和S-100阳性,但在子宫很少发生。

4 PEComa的生物学特性

目前认为PEComa属于恶性潜能未定的间叶性肿瘤,Mentzel等(2005年)报告26例软组织和女性生殖道(子宫体4例,宫颈2例,阴道1例)的PEComa,临床随诊10～84个月,表现局部复发3例,远处转移5例,死亡2例(8%),18例(75%)存活。从复发和转移的病例中他们提出几点判断良、恶性肿瘤有参考意义的指标,肿瘤大小:直径>8cm;核分裂象多于1/50HPF以及细胞异型性和坏死要考虑为恶性。一般的小肿瘤(<8cm)无细胞异型性和坏死,未见核分裂象,认为是良性肿瘤。

Parkash等(2004年)报告1例宫颈PEComa2.2cm,同时在子宫肌层、小肠固有膜及卵巢门均发现肿瘤,他们推荐用“血管周细胞瘤病”(PEComatosis)的名称,表示此瘤可能多灶发生或“区域效应“(field effect),此病人术后随诊35个月没有复发。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例 篇4

患者,女,41岁。因“经量增多、经期延长2年余”于2011年4月11日入院。患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏。既往体健,孕3产1流2。入院后查体:贫血貌。妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛。B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L。术前诊断:(1)子宫腺肌病;(2)子宫肌瘤;(3)贫血(中度)。给予输血治疗后于2011年4月14择期行全子宫+双侧输卵管切除术+左侧卵巢囊肿剥除术,术中发现子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,双侧输卵管充血、水肿,与同侧卵巢黏连,左侧卵巢增大,直径约3 cm,内为巧克力样液体,右侧卵巢外观色泽正常。台下矢状位剖开子宫见子宫内膜增厚,未见菜花状组织,子宫肌层增厚,见暗红色出血灶,右侧宫底部浆膜下有一直径约3 cm的包块,包膜不明显,边界清楚,未见暗红色出血灶及漩涡状结构,呈灰白色,左侧卵巢囊肿囊壁光滑,无乳头,双侧输卵管充血水肿。术后病检:巨检:子宫体积10.5 cm×8 cm×6 cm;宫腔深7 cm;内膜厚0.2 cm;肌层厚3～4 cm,可见暗红色出血灶;右宫底浆膜面肌层局部增厚可见结节,体积35 mm×36 mm×23 mm,表面灰白色,包膜不完整,切面实性,呈鱼肉状,质地软。镜检:子宫腺肌症;子宫内膜单纯性增生过长;慢性宫颈炎;左侧卵巢巧克力囊肿;双侧输卵管慢性炎症;右宫底浆膜面见大小35 mm×36 mm×23 mm肿块与输卵管系膜相连,来源待定(建议上级医院会诊)。肌层免疫:Desmin++、Actin++、ER+、PR+。遂要求家属将笔者所在医院切面送中南大学湘雅医院会诊,会诊结果如下:病理切片形态符合免疫组化为血管周上皮样细胞肿瘤,本病例形态上细胞丰富、无明显恶性特征,HMB45++、SMA++、CD117++、S-100+、CK-P-、CD10-、Ki-67约1%。术后患者恢复好,随访1月余暂无不适。

2 讨论

2.1 子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEcomas)定义

WHO(2003)女性生殖器官肿瘤分类中定义子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)主要或全部由HMB45阳性的血管周上皮样细胞组成,细胞具有嗜酸性颗粒状胞质。这组病变还包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤以及透明细胞“糖”瘤等,主要涉及肾、肺和肝,子宫罕见,自1996年Pea等首先报道至今仅30余例[1,2,3,4,5,6]。

2.2 子宫PEComa的临床与病理特点

子宫PEComa是非常少见的子宫间叶性肿瘤,国内近年来有个案报告。。其发病年龄一般在40～75岁(平均54岁),多发生在宫体,少数报告在宫颈发生。临床表现多数患者有不规则阴道出血或发现子宫占位性肿瘤。少数病例伴有结节性硬化综合征。

病理大体标本检查:多数病例表现为子宫孤立性肿瘤结节,发生在肌壁间,少数为浆膜下或黏膜下。大小:多数为1.5～5 cm。呈棕黄色,肿瘤边界清楚,无包膜。组织学观察:肿瘤细胞呈多边形、圆形;细胞形态较规则;细胞质丰富,有的为淡嗜酸性颗粒状;核仁不明显,核分裂象多少不一(0～11个/10HPF)。免疫组化染色:HMB45弥漫表达为其特点,α-SMA、desmin有的病例有表达,Melan A、CD 10和S-100表达阴性。电镜观察:肿瘤细胞胞浆内见有黑色素小体或前黑色素小体。

2.3 子宫血管周上皮样细胞肿瘤的生物学特性

子宫PE-coma多为良性,亦可见恶性病例,提示该肿瘤为恶性潜能未定肿瘤。根据报告恶性病例可得出:(1)肿瘤可发生于各年龄女性,平均发病年龄与良性肿瘤相似。(2)恶性肿瘤直径较良性肿瘤偏大,肿瘤多>8 cm。(3)病理上恶性肿瘤多见坏死,有明显细胞异型性,如核分裂象>1/50HPF,则应考虑肿瘤恶性可能。

2.4 诊断、治疗及预后

该疾病诊断主要依靠病理组织学,其病理学特征如下:(1)瘤细胞围绕血管周围排列。(2)可由上皮样和梭形细胞混合组成。(3)肿瘤细胞胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性。(4)细胞核小、染色质密度中等,核仁不明显,可有核异型性及核分裂象。(5)间质富于血管,可为分支状毛细血管网或透明变性的厚壁血管。(6)表达肌细胞和黑色素细胞标志物,以HMB45最为敏感,较少表达desmin。

目前认为,子宫PEcoma最直接有效的治疗手段是行全子宫加双附件切除术,有些复发、转移患者行放疗、化疗,但疗效不得而知。肿瘤多为良性特征,一般预后良好,本文患者存活,但也有一些病例可以复发而呈恶性经过。

参考文献

[1]Martignon IG.I'ea M,Reghellin D,et al.PEComas:the past,the present and the future.Virchows Arch,2008,452:1 19 - 132.

[2]Kolpe AL.Mentzel T,Lehr HA.et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am JSurg Patho,2005, 29(12):1558 -1575.

[3]Vang R,Kempson RL.Perivascular epithelioid cell tumor(PKComa) of the uterus:a subset of HMB 45 positive epithelioid mesenchym al neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors.Am J Surg Patho.2002,26(1):1 - 13.

[4]Green e LA,Mount SL.Schned AR.et al.Recurrent perivascular epithelioid cell tumor of the uterus(PECom a);an immunoh isto chemical study and review of the literature.Gynecol On co,2003,90(3 ): 677 -681.

[5]廖琼,孙维纲,杨素琼,等.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例.诊断病理学杂志,2008,15(3):247-248.

血管周上皮样细胞瘤 篇5

1 材料与方法

1.1 一般资料

患者女, 14岁, 因痛经就诊, 体检时发现腹部肿块, B超示卵巢见圆形无回声区, 约8.9×6.9×10 cm, 包膜完整, 壁厚欠光滑, 囊内暗区透声好, 内见多条分隔, 后方回声增强。患者无阴道流血、流液。术中见卵巢大小约10×9×7 cm包块, 表面光滑, 分界清, 质中, 内见清黄色液体。

1.2 方法

标本用10%福尔马林液固定, 常规脱水透明石蜡切片, HE染色, 同时以EliVision法免疫组化标记, 抗体为CD34, FⅧ, Vimentin, MC, Ki67, S-100, α-inhibin, Desmin, SMA, PLAP, CK及EMA, 抗体均为即用型, 分别用已知阳性片做阳性对照。一抗与二抗均为即用型, 购自基因公司。

2 结果

2.1 肉眼

卵巢切除标本大小11×6.5×1.5 cm囊状组织, 内壁见少许黄色粘液, 囊壁厚0.6～1.5 cm, 部分为灰白、灰黄色, 部分为胶胨样。

2.2 镜检

肿瘤组织呈分叶结节状生长, 其间呈疏松水肿状, 细胞稀少。结节内细胞较丰富, 瘤细胞呈圆形和短梭形的上皮样细胞, 排列呈条索或小巢状, 胞浆丰富, 嗜酸性, 常见腔隙 (空泡) , 部分腔隙内含红细胞 (图1) 。核圆形, 空泡状, 部分核偏位, 似印戒细胞。瘤细胞形态温和, 未见核分裂象, 间质为粘液样, 呈淡蓝色和浅红色。

2.3 免疫

表型:免疫组织染色瘤细胞表达CD34 (图2) , FⅧ (图3) 和Vimentin, Ki-67 5% (+) , 而CK, C99, α-inhibin, Desmin, S-100, SMA, PLAP, EMA均不表达。

3 结论

1975年Dail等[2]首先对肺的EHE样病变进行了描述, 以后Corrin和Weldon-Linne等证实此类瘤细胞来源于内皮细胞[3,4]。1982年Weiss和Enzinge[5]将其命名为EHE, 并确认为中间型血管肿瘤。

目前文献报道已有数百例, 各年龄组男女均有发生, 发病率无差别, 但在肝和肺则以女性多见。瘤体大小不一, 直径0.4～13.5 cm, 但多数为3～5 cm, 可单发或多发, 国内外有关报道多见于软组织、肺、肝、骨、浆腹腔等。肾脏国内亦有报道。原发于卵巢者则未见。本例为14岁女性, 因痛经就诊, 经体检及B超发现盆腔包块。

组织病理学上, 上皮样圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形, 索状和实性巢状结构。肿瘤细胞含有红细胞的胞浆腔隙 (空泡) , 形态温和, 分裂活性低或无。瘤细胞被包埋在粘液样间质中。大的深在性病变偶见骨化生。有些病例含有破骨样巨细胞。大约1/3病例具有异型性, 易于侵袭, 坏死和分裂象多见, 被称为“恶性上皮样血管内皮瘤”。 部分形态上与上皮样血管肉瘤有延续性。免疫表型上可表达多种血管抗原, 但CD31、CD34和FLI1比 Von Willeband 因子更敏感可靠。约25%～30%病例局灶性表达细胞角蛋白。电镜观察, 瘤细胞位于基底膜上, 表面有吞饮泡, 偶有Weibel-palade小体。与正常内皮细胞不同的是瘤细胞含有丰富的中间丝 (波纹蛋白) [6]。

本病具有上皮样细胞的组织学构象, 发生在卵巢者应与以下疾病鉴别:①卵巢上皮性肿瘤, 包括浆液性, 粘液囊性乳头状囊腺瘤, 囊腺癌, 子宫内膜样癌, 透明细胞癌等, 均有特定的组织学构象, 且免疫组化显示上皮肿瘤标记如CK, EMA阳性等;②卵巢含上皮成分的性索间质与生殖细胞肿瘤。包括颗粒细胞瘤, 卵泡膜细胞瘤及卵黄瘤等。上述肿瘤除了有上皮样成分外, 均显示各自性索间质生殖细胞来源的相应组织构象与细胞形态。以CD99, α-抑制素, α-FP, β-HCG阳性等证实其来源;③上皮样血管肉瘤:肿瘤内含有不规则的血窦样腔隙内衬的上皮样内皮细胞异型明显, 可见较多的核分裂象。多数含有成片的实性瘤细胞区域并见坏死;④上皮样肉瘤:多发生远端肢体, 由呈地图状的多结节构成, 其中心为坏死, 周围由圆形的嗜酸性瘤细胞环绕, 常与相邻的梭形细胞及胶原组织有移行现象。

对于EHE, 治疗上宜将肿瘤完整切除, 必要时辅以放疗和化疗。其预后局部复发率为10%～15%。转移率为17%, 死亡率为3%。其形态上的非典型病变与转移风险增加相关。

摘要：目的 探讨卵巢上皮样血管内皮瘤 (epithelioid hemangioendothelioma, EHE) 的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法 通过HE染色和免疫组化观察1例卵巢原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成, 胞浆丰富, 常见胞浆内腔隙, 部分腔隙内有红细胞, 间质为粘液样。免疫表型:CD34, FⅧ阳性。结论 EHE是一种少见的生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管肿瘤, 有一定的病理形态特征, 发生在卵巢者罕见。

关键词：卵巢肿瘤,上皮样血管内皮瘤,免疫组织化学

参考文献

[1]宗华凤, 温爽, 邢广莹, 等.肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习.临床与实验病理学杂志, 2009, 25 (6) :653-655.

[2]Dail D, Liebow A A, Gmelich J T, et al.Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung (IVBAT) :an analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor.Cancer, 1983, 51:452-464.

[3]Corrin B, Manners B, Millard M, et al.Histogenesis of the socalled“intravascular bronchioloalveolar tumour.”.J pathol, 1979, 128:163-167.

[4]Weldon-Linne C M, Victor T A, Christ M L, et al.Angiogenic na-ture of the“intravascular bronchioloalveolar tumor”of the lung:an electron microscopic study.Arch Pathol Lab Med, 1981, 105:174-179.

[5]Weiss S W, Enzinger F M.Epithelial hemangioendothelioma:a vas-cular tumor often mistaken for a carcinoma.Cancer, 1982, 50:970-981.

血管周上皮样细胞瘤 篇6

病理检查 : 左肺组织 ,4 cm×4 cm×2 cm及6.5 cm×4.5 cm×2 cm肺组织两块 ,胸膜面见多个粟粒样斑点 ,切面灰红 , 可见多个大小不等的结节,结节中心坏死、钙化,部分纤维化,外周区富于细胞,瘤细胞呈堆或小条索状,核椭圆形,不规则形,胞质丰富,个别胞质呈空泡,内含红细胞,核分裂多, 0~9个/10HPF, 结节周围肺泡上皮不典型增生 , 肺泡腔内含大量含 铁血黄素 细胞 ;免疫组化 :actin(灶+)、EMA(+)、CK (+)、CD31(灶+)、Vim(+)、CD34(++)、S100(-)、Cg A(-)、CK5/ 6 (- )、P63 (- )、HMB45 (- )、CD56 (- )、TTF1 (- )、F8 (- )、Syn (- )、CK7 (- )、SMA (- ), 组织改变为恶性上皮样血管内皮瘤 (见图5)。

患者予环磷酰胺化学治疗4个月后, 双肺病灶稍减少, 但右侧胸膜出现多发结节样增厚,部分肋骨骨质破坏;左颈部、左腋窝淋巴结肿大、左肘部巨大肿物伴尺桡骨骨质破坏、 左侧额叶强化结节,考虑多处转移。

图3 胸部 CT, 两肺多发沿支气管血管束分布的多发小结节影多伴晕征,两侧胸膜下见片状磨玻璃密度影较前增多

图4 胸部 CT,两下肺多发片状磨玻璃影及实变影,并见多发薄壁囊腔

图5 瘤细胞呈堆或小条索状,核椭圆形,不规则形,胞浆丰富,个别胞质呈空泡,内含红细胞,核分裂多,0~9 个/10 HPF,结节周围肺泡上皮不典型,肺泡腔内含大量含铁血黄素细胞,HE 染色 ×400

讨论上皮样血管内皮瘤 (epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见交界性或低度恶性肿瘤 ,可发生于全身各部位,好发于成人肢体的浅表或深部软组织,也可见于肝、肺、脑、骨、淋巴结等处。 其虽为交界性或低度恶性肿瘤, 但多个器官可同时或相继发生肿瘤[1]。 肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PHE) 多呈多中心性生长,肿瘤生长缓慢,呈进行性。 早期无症状或症状轻微,易被忽视,可侵犯血管或支气管。 本例患者表现为多次自发性气胸,咳嗽及痰中带血。

PHE常见影像表现为两肺多发结节 。 结节直径 多 <20 mm,大部分结节直径在1~10 mm,沿支气管血管束分布 , 多集中在肺的基底部和胸膜下;结节内可见钙化,这是由于肿瘤中心为黏液透明样变间质,可发生钙盐沉着[2]。累及胸膜时出现胸膜增厚(结节状或弥漫增厚),胸腔积液,患侧胸廓塌陷[3]。 少见表现包括:1直径>3 cm的肺内肿块,极为少见;2两肺多发磨玻璃样病灶,小叶间隔增厚。 这是由于肿瘤呈浸润性生长,侵犯血管导致局灶性出血,肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖所致[4,5]。 本例患者病程初期胸部CT表现为两肺散在磨玻璃影,而后出现多发结节影、片状磨玻璃影、小叶间隔增厚、多发薄壁囊腔,后期出现胸膜转移、肋骨破坏。 上述CT表现可能在一定程度上反映了本病的进展过程,提示该病在发展的不同时期,可能会出现不同的CT征象。 本例两肺在病程中出现的多发薄壁囊腔,此征象目前未见相关文献报道, 这可能是由于PHE的血管内皮细胞增生形成乳头状或肾小球样结构,侵入细支气管及肺泡腔,从而引起远侧管腔、肺泡腔阻塞性扩张而形成薄壁囊腔。