周围神经鞘瘤（精选7篇）
周围神经鞘瘤 篇1
摘要：目的 分析周围神经鞘瘤的MRI表现。方法 回顾性分析15例周围神经鞘瘤的影像学资料。结果 均呈现为椭圆形, 与局部神经走行一致。14例良性瘤均边界光滑清晰, 1例恶性神经鞘瘤周围浸润明显, 呈多中心坏死。MRI显示边界均清晰, T2WI均表现为不均质高信号, 恶性神经鞘瘤1例T1WI呈现明显高信号。包膜均呈现低信号。其中脂肪包绕征9例, 脂肪尾征8例, 靶征5例, 神经出入征4例。结论 周围神经鞘瘤的MRI表现特征比较清晰, 诊断价值明显。
关键词：周围神经鞘瘤,磁共振成像,影像学
周围神经鞘瘤是指发生于椎管和颅脑之外的神经鞘瘤, 在良性神经源性肿瘤中较常见。国内有关其影像学表现的报道较为少见。本文回顾性分析15例周围神经鞘瘤患者的影像和临床资料, 旨在提高影像诊断的准确性。
1 资料与方法
1.1 临床资料:
本组15例, 均2010年6月至2013年5月期间入院, 均经手术病理证实为周围神经鞘瘤患者。其中男6例, 女9例, 年龄21~71岁, 平均年龄45岁。病程0.5~11年。发病部位:盆腔1例、颈部5例、四肢9例。临床表现:放射痛2例, 肢体麻木2例, 下肢乏力3例, 体部肿块9例, 肿块渐大5例。3例患者因局部肿痛门诊检查, 12例患者因异常感觉来院就诊。良性神经鞘瘤14例, 恶性神经鞘瘤1例。所有患者均无神经纤维瘤病病史。
1.2 检查方法:
采用GESigna HD1.5T超导磁共振成像设备行MRI检查, 15例均行T1WI增强扫描, 行冠状位、矢状位和轴位三平面扫描, 对比剂采用0.1~0.2 m L/kg Gd-DTPA, 流速3 m L/s。均采用快速自旋回波序列, 扫描参数:T1WI:TR460~600 ms, TE8~16 ms, T2WI:TR2100~2500 ms, TE65~90 ms, 层厚3~6 mm, 层间距0.5~1 mm, 回波链长8~20, 采集次数2~4。
2 结果
2.1 病灶分布特点:
本组15例。其中位于肌间隙内10例, 长轴与局部神经走行一致, 表现为椭圆形。其中1例位于股后部肌群内, 病灶较大, 其远端受累神经所支配的肌肉出现轻度萎缩性改变, 另有2例位于踝部及腓肠肌间隙内, 未见肌肉萎缩性改变, 受累神经为多束支, “靶征”明显;颈鞘血管内2例, 瘤体推压可发生移位, 动静脉被分隔开, 不能清晰显示受累迷走神经束;盆腔内2例, 沿骶丛方向走行, 考虑与周围神经血管束密切相关;甲状腺内1例, 呈椭圆形, 较短, 其受累内脏神经未能显示。14例良性神经鞘瘤均边界光滑清晰, 1例恶性神经鞘瘤周围浸润明显, 呈多中心坏死, 受累神经被淹没。
2.2 MRI表现:
MRI显示边界均清晰, 恶性神经鞘瘤1例T1WI呈现明显高信号, 6例呈现中低信号, 8例呈现中等信号。T2WI均表现为不均质高信号, 有的患者高信号间杂出现低信号。包膜均呈现低信号。特征表现为: (1) 脂肪包绕征。瘤体包膜外现薄层脂肪信号。本组9例。 (2) 脂肪尾征。瘤体两极现薄层脂肪信号。本组8例。 (3) 靶征。T2WI显示瘤体中心区域为混杂信号或低信号, 周围为高信号。T1WI显示瘤体中心区域为中等信号, 周围为低信号。本组5例。 (4) 神经出入征。瘤体两极与神经干相连。本组4例。
3 讨论
周围神经鞘瘤在神经源性肿瘤中较为常见, 多发于40岁以下[1]。一般生长缓慢, 病史较长, 沿神经干走向生长, 呈现椭圆形, 包膜完整, 多单发, 直径3~4 cm。归纳起来, 周围神经鞘瘤的MRI表现主要有以下几点, 诊断价值明显: (1) 均呈现为椭圆形, 与局部神经走行一致。本组15例瘤体均为椭圆形肿块; (2) 脂肪包绕征和脂肪尾征。脂肪包绕征瘤体周围有脂肪包绕, 包膜外现薄层脂肪信号。神经鞘瘤多缓慢生长在肌间脂肪内, 长期生长形成脂肪层。本组9例。脂肪尾征瘤体两极出现肌间脂肪影, 呈现薄层脂肪信号。本组8例。肌肉组织瘤体和纤维组织瘤体多无脂肪信号, 血管组织瘤体可现脂肪信号, 但信号多不规则, 不像脂肪包绕征和脂肪尾征信号特征明显。 (3) 靶征。T2WI显示瘤体中心区域为混杂信号或低信号, 周围为高信号。T1WI显示瘤体中心区域为中等信号, 周围为低信号。这是神经鞘瘤的典型表现。本组5例。瘤体中央多是一般软组织肿瘤的液化坏死区, 而周围神经鞘瘤的中央则为实体肿块, 其周边为黏液样基质区。 (4) 神经出入征。这是神经鞘瘤的又一典型表现, 提示瘤体为神经源性肿瘤。瘤体两极与神经干相连, 多发于大肌肉神经干。本组4例。本组未见脑脊液尾征, 脑脊液尾征的形成是由于神经鞘瘤发生在椎间孔脊髓神经根, 推压脊髓移位, 导致蛛网膜下腔增宽所致。脑脊液尾征的出现提示脊髓外硬膜内肿瘤。
本组良性神经鞘瘤14例, 恶性神经鞘瘤1例。对比恶性神经鞘瘤和良性神经鞘瘤影像学表现, 发现二者相似度很高, 但恶性神经鞘瘤伴有多发骨转移, 可伴灶周水肿和骨质破坏[2], 可作为恶性神经鞘瘤的诊断依据。研究发现[2], 发生在主神经干的周围神经鞘瘤多呈长椭圆形, 多生长于神经分叉处, “脂肪包绕征”和“神经出入征”明显, 少“靶征”;而发生于分支神经束的周围肿瘤多呈短椭圆或梭形, “靶征”明显, 少“脂肪包绕征”。总之, 周围神经鞘瘤的影像学表现有一定特征性[3], 能准确地显示肿瘤部位、形态、内部结构及与邻近结构的关系[4]。在临床工作中, 了解神经鞘瘤的肿瘤形态、MRI信号对明确诊断和手术治疗有重要指导意义。
参考文献
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[4]王一, 李姗姗, 尹相媛, 等.周围神经鞘瘤的CT和MRI分析[J].医学影像学杂志, 2012, 22 (1) :71-74.
周围神经鞘瘤 篇2
罗某, 男, 24岁, 因腰骶部及右下肢酸痛1年入院。专科查体示:脊柱生理弯曲腰段平直, 无台阶感, 屈颈试验 (-) , 仰卧挺腹试验 (+) , 腰椎后伸活动受限, 前屈65°、后伸15°、左侧弯25°、右侧弯20°、旋转25°, L4~5、S1棘间隙及椎板压痛不明显、叩击痛 (+) , 以L4~5椎间隙为甚, 双髂腰肌肌力基本正常, 双侧下肢直腿抬高试验及加强试验阳性:右侧30°、左侧70°, 梨状肌紧张试验 (-) , Thomas试验 (-) , 右小腿前外侧及足背前外侧皮肤稍减退, 双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌及第1、2趾背伸肌力、跖屈肌等肌力Ⅳ-Ⅴ级, 双侧膝腱反射减弱, 跟腱反射、肛门反射正常, 各病理反射均未引出, 入院完善相关检查行CR示未见明显骨折, 腰椎椎间盘CT示无明显椎间盘变性突出。MRI 3.0示T12~L4椎管及椎间孔内多发大小不等类椭圆形、结节状稍长T1、稍长T2信号影, 最大者位于L4水平, 约1.54 cm×1.02 cm×2.69 cm, 信号不均, 边缘光整, 增强后, 明显不均匀强化, 邻近脊髓、终丝、马尾受压, 考虑雪旺氏瘤可能 (见图1) 。初步诊断椎管内肿瘤, 马尾神经综合证。完善相关检查后行L4椎管内占位病变经后路切除椎管减压、植骨融合、内固定术。术中见包块约2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm成椭圆形, 质较软, 包膜完好, 其背侧与马尾神经纤维黏连。钝性缓慢分离肿瘤后将其完整切除。术后病理诊断椎管内雪旺氏瘤 (见图2) , 术后12d患者腰骶部疼痛明显好转, 腰背部及右臀部束带紧缩感稍缓解, 右下肢仍感麻木, 双下肢肌力恢复, 活动好。
2 讨论
Darwish认为[1]该种肿瘤可能是源于胚胎发育异常的雪旺氏细胞增生而形成, 故称雪旺氏瘤 (即神经鞘瘤) 。该类患者多为20~40岁的中年人, 无性别差异, 占硬膜内脊髓肿瘤25%, 绝大多数位于髓外硬膜下或膜外[2]。椎管内雪旺氏瘤通常为单发。大小不等, 大者可达数厘米, 临床表现为腰背部疼痛、受压后脊髓或马尾神经支配区感觉异常、运动障碍及直肠/膀胱括约肌功能障碍等。本例患者马尾神经内多发性雪旺氏瘤, 临床不多见, 相关报道少。本病呈渐进性发病, 无明显特异性, 与腰椎间盘突出症状相似。如早期简单查体及腰椎间盘CT检查, 可能造成部分合并有腰椎间盘突出症的雪旺氏瘤患者被延误治疗。为避免误诊误治发生, 在常见病的诊疗过程中需时刻警惕椎管内雪旺氏瘤的可能性, 早期全面行神经系统检查, 脊柱MRI检查及诊断性腰穿等检查, 有利于疾病鉴别诊断, 降低误诊率, 改善患者预后。
在雪旺氏瘤治疗上大部分的学者认为早期手术切除肿瘤是目前治疗最有效的方案。但有文献报道[3]对于椎管内过小的雪旺氏瘤, 术前定性定位困难, 术中为显露瘤体, 切开硬脊膜造成脑脊液漏, 更有加重脊髓损伤的可能性。王振宇等[4]认为的手术时机应选择在神经系统症状有逐渐加重趋势或明显时为宜。本例马尾神经内多发性雪旺氏瘤, 考虑到雪旺氏瘤生长缓慢, 多个瘤体积较小, 散在分布, 界限尚不清楚, 将肿瘤完全切除难度大, 神经支配区未出现明显的神经症状, 一些较小瘤体暂不予手术切除。
参考文献
[1]Darwish BS, Balakrishnan V, Maitra R.Intramedullary ancient sehwannoma of the cervical spinal cord:case report and review of literature[J].J Clin Neuros, 2002 (9) :321-323.
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[3]何安邦, 钟东, 唐文渊, 等.脊髓髓内神经鞘瘤的显微神经外科手术治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志, 2009, 8 (4) :343-345.
腹膜后神经鞘瘤附2例报告 篇3
例1女28岁, 因右侧腰背部酸胀伴右大腿外侧皮肤刺痛20余天, 于2006年3月15日入院, 患者5年前出现右大腿外侧皮肤轻微刺痛, 面积约成人手掌大小, 近20d症状加重, 伴腰背酸胀、屈右髋抱膝刺痛症状明显。体检右侧肾区有叩击痛, 伴放射至右大腿外侧。生化检查无异常。CT扫描示右侧腰大肌内可见不规则形低密度影, 过界尚清晰, 病灶呈流注样沿腰大肌蔓延并向外绕至腰大肌外缘, 下缘达右侧髂窝, 病灶上半部呈囊性, 下部为分隔囊状低密度影, 大小约12.8cm×5.4cm, 增强后囊壁有中度强化 (图1, 2) 。2006年3月17日, 在全麻下取十二肋缘下切口进入行腹膜后肿瘤切除术, 术中见右侧腰肌束间有3个呈哑铃状串联生长的囊性肿块, 表面呈暗红色, 包膜完整, 与周围无粘连, 术后病理报告肿瘤细胞梭形、浆淡染, 栅状排列, 细胞大小一致, 部分出血囊性变, 诊断神经鞘瘤并部分出血囊性变。
例2男, 48岁, 因间歇性右侧腰背部疼痛10余年, 于2009年7月13日入院, 患者10年前出现右侧腰背部胀痛, 经B超及KUB+IVP检查, 诊断为右侧输尿管上段结石并肾积水, 右肾多发性结石 (继发性) , 准备行MPCNL, 术前行模拟手术体位CT定位扫描, 偶然发现腹膜后右侧腰大肌前缘紧邻下腔静脉旁一团状软组织密度影大小约3.4cm×3.9cm, 其内可见点状高密度钙化影, 增强扫描病灶呈轻中度持续强化, 以平衡期强化为甚, 最高CT值约57hu (图3, 4) 。2009年7月20日在全麻下取右侧十一肋间切口进入, 行右侧输尿管切开取石+腹膜后肿瘤切除术, 术中见右侧腰大肌前缘紧邻下腔静脉旁一椭圆形肿块, 表面呈粉红色, 包膜完整, 与周围轻度粘连, 术后病理报告肿瘤细胞梭形、编织状排列, 细胞大小一致, 部分粘液样变性, 诊断神经鞘瘤。
讨论腹膜后良性神经鞘瘤 (retroperitoneal schwannoma) 是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹性肿瘤, 良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见良恶性比例约1:7, 良性神经鞘瘤可以生于任何年龄, 20~50岁多见, 男女发生率相等。良性神经鞘瘤体积一般不超过5cm, 位于神经鞘内, 外面围以神经外膜构成的包膜, 肿瘤切面灰白带黄, 可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和钙化。显微镜下见瘤组织由2组不同组织结构antoni A区和antoni B区组成, 两种结构的组成比例变化不定。Antoni A区由较密集的梭形细胞组成。细胞界限不清, 排列成栅栏状、丝状、螺旋状或束带状。核梭形, 核膜薄, 染色体细而疏松, 核仁小。疏松网状antoni B区细胞成分少, 排列无序。细胞梭形、卵圆形。免疫组化检查, S-100是神经鞘细胞的重要标志, 其阳性率和反应强度与分化强度有关。神经鞘瘤生长缓慢, 早期肿瘤体积小时无任何症状, 肿瘤体积达一定程度, 可出现腰部、臀部或下肢放散痛。腹部可触及深在的肿块手术切除效果好。应注意在保护好神经纤维的原则下完整切除肿瘤若有残留, 易复发。
腹膜后恶性神经鞘瘤起源于Schwann细胞, 故又称Schwann细胞瘤, 此瘤多由神经纤维瘤病恶变而来, 但神经鞘瘤恶变较少见, 临床往往难以区分原发或恶变。肿瘤好发部位多见脊柱两侧, 盆腔骶前等神经组织丰富部位。神经鞘瘤病因至今不明, 可能与雷克林霍森病Ⅱ型基因缺失或突变有关[1]。肿瘤大小根据发现早晚, 10~40cm不等, 肿瘤是结节分叶状, 切面灰白, 可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清, 有假包膜, 肿瘤可将神经干包绕基中。显微镜下肿瘤细胞以胖梭形为主, 核扭曲呈波纹状, 核仁少见。核分裂像常见, 有学者根据组织学形态特点, 将恶性循环性神经鞘瘤分为5个组织学亚型:梭形细胞型, 腺型, 黑色素型, 异质化生型。免疫组织化学检查, S-100蛋白及神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 呈阳性标记。临床表现:好发年龄20~50岁, 以腹部包块、疼痛为主要症状, 肿块生长到一定程度, 出现腹痛, 腰背痛及下肢放射痛。位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道, 引起排便、排尿困难。恶性神经鞘瘤手术切除的难度, 在于肿瘤与神经干、神经根无明确界限, 若要彻底切除肿瘤, 多需同时切除部分神经干组织, 而影响到躯体功能, 若要保留神经, 则肿瘤多难切除部分神经干组织, 而影响到躯体功能, 若要保留神经, 则肿瘤多难切除彻底, 临床上往往难做取舍。由于顾虑损伤神经而采取姑息手术态度, 是导致手术后肿瘤复发的主要因素。配合放射治疗能降低肿瘤的局部复发。可采用术后放疗或术中放疗。恶性神经鞘瘤术后复发率较高, 20%~50%不等, 多次手术后可出现远处转移, 预后不良。
腹膜后神经鞘瘤术前诊断非常困难, CT检查对术前诊断腹膜后神经鞘瘤具有优势[2]。CT扫描为等于、略低于或低于肌肉密度的软组织块影, 边界清楚, 密度均匀或不均匀, 增强扫描呈实质部分明显强化, 病变中心囊变或液化坏死不强化;也可出现不均匀的间隔样强化。密度不均匀多见于肿瘤出血、坏死及囊变, 同时可能与神经鞘瘤细胞排列疏松有关。其沿脊柱两侧分布, 呈梭形如纱锭状, 其长轴与腹膜后神经走行一致, 且紧贴腰大肌, 低于肌肉密度并不均匀强化的特点, 有助于与其他组织肿瘤鉴别。但最终确诊需依赖手术及组织病理学检查。
参考文献
[1]Jacoby L B, Maccollin M, Louis D N, et al.Exon scanning for muta-tion in the NF2gene in schwannomas[J].Hum Molec Genet, 1994, 3:413～419.
神经鞘瘤外科治疗新进展综述 篇4
神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤 (neurilenunoma, neurino-ITla, schwannoma) , 是周围神经中常见的良性肿瘤, 约占椎管内肿瘤的1/4[1]。神经鞘瘤以单发最为多见, 起源于神经鞘且由神经外膜所包裹, 梭形结节为最常见的形态。亦可见椎管内的哑铃型神经鞘瘤, 该病常常见于Ⅱ型神经纤维瘤病的患者。故而皮下多发性神经鞘瘤并且不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病的患者, 被称为神经鞘瘤病[2]。Anfinheimo等[3]通过大批病例调查发现约90%是单发的, 3%见于Ⅱ型神经纤维瘤病, 2%见于神经鞘瘤病, 5%伴有多发性脑膜瘤同时伴有或不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病。神经鞘瘤很少见于I型神经纤维瘤病[4]。神经鞘瘤的发病机制可能与神经纤维瘤病-2 (NF-2) 基因的失活突变有关[5]。
1 神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤以单结节肿块最为常见, 一般情况下神经鞘瘤常被纤维囊包裹, 纤维囊一般由神经外膜和残存的神经纤维所组成, 按照神经鞘瘤的膨胀性生长特性, 神经束一般并不通过肿瘤。仅仅有少数情况下肿瘤起源于膜内, 呈丛状或多结节性生长, 很像神经纤维瘤。根据所涉及的神经纤维的不同, 其形态也往往姿态多样。起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形, 由于起源神经较小故而往往被瘤体所包裹, 形态上与神经纤维瘤大致相同。起源于大的神经纤维上的肿瘤常偏心性生长, 神经纤维在肿瘤的表面展开。了解肿瘤的起源是认识该病临床表现和影像的关键。目前关于肿瘤起源的学说较多, 尚无定论, 笔者综合现有的文献和临床病例, 认为肿瘤主要有2个来源途径[6]: (1) 雪旺细胞:细胞来源于脊神经后根、与髓内血管伴行的周围神经、髓内的迷走神经纤维, 这一学说能解释髓内神经鞘瘤通常偏侧生长、位于后根出脊髓处、可生长至软脊膜下的特点; (2) 软膜细胞:与雪旺细胞具有相似的病理特点, 能够向其转化, 这类肿瘤自软脊膜向脊髓生长, 临床表现。从报道的多数病例来看, 将近1/3病例随访5年以上, 只有不到5%病例复发, 没有1例。
2 辅助检查
对于生长于椎管内的神经鞘瘤, 根据CT的放射原理, 常常只能发现目标区域有无占位、钙化, 无法进一步观察肿瘤的性质等, 故而其对椎管内神经鞘瘤的诊断准确率低。神经鞘瘤的MRI表现是T1加权像呈低信号, 2"2加权像呈现中到高信号, 边缘较光滑, 与周围组织分界较清。GD-DTPA增强扫描, 肿瘤明显均一强化, 边界更加清晰, 可清楚显示与脊髓的分界, 并可鉴别肿物位于髓内还是髓外[7], 故而目前多数学者认为MRI是诊断椎管内外的神经鞘瘤的金标准。B超作为一种可多切面的重复检查、安全而价廉的诊断方法, 其优越性表现为对椎管外神经鞘瘤进行准确的解剖定位, 可提高诊断的准确性[8]。正电子放射断层扫描 (PET) 作为一种新的成像技术, 它不像CT及MRI那样显示组织的解剖形态, 而是探查局部组织代谢的情况, 可用于检测高代谢的组织器官, 如脑、心脏及恶性肿瘤等。用标准摄入比值 (SUR) 作为PET图像的半定量分析, 可以评估神经鞘瘤的良恶性, 为手术切除范围提供可靠的依据[9]。
3 治疗
3.1 手术治疗
显微外科彻底切除是目前治疗良性神经鞘瘤的理想方法。由于神经鞘瘤有完整的包膜, 特别是早期病例, 彻底切除困难不大, 且肿瘤边缘切除已足以防止肿瘤复发, 并尽可能地保留神经功能吻合。神经鞘瘤目前常用的手术方法有: (1) 采用后路旁正中椎旁肌间隙一经峡部外缘入路肿瘤摘除术; (2) 后正中入路半椎板切除术+肿瘤摘除术; (3) 后正中入路全椎板切除术+肿瘤摘除术+椎弓根钉内固定;对哑铃形肿瘤的切除目前主要是经后路椎板切除肿瘤和内固定, 术中应充分显露, 有利于避免损伤脊髓、神经根等, 同时能防止肿瘤的残留。为了减少行全椎板切除术对脊柱解剖结构的破坏, 保护脊柱稳定性, 避免上述术式的诸多并发症, 国内外学者现在多主张将脊柱的椎板、棘突及后部韧带复合体完整取下, 待切除椎管内病变后行椎板重建。国内外文献报道大多采用椎板、棘突后部韧带复合体原位重建[10,11,12,13]。随着微创技术的广泛应用, 越来越多的微创术式被尝试用来切除神经鞘瘤, 例如腹腔镜下切除骶神经鞘瘤取得较大进展[14,15,16], 但是微创手术仍有局限性, 例如经椎间孔入路腹腔镜行肿瘤切除术中明显的、较大的哑铃形肿瘤经过论证不适用于此种手术[16], 腰骶椎神经鞘瘤建议使用全椎板切除术+肿瘤摘除术+椎弓根内固定[17]。经后路旁正中椎旁肌间隙一经峡部外缘入路, 最初用来手术切除极外侧型腰间盘突出症, 此入路可显露椎间孔附近髓核组织, 目前有报道此入路亦适用于自椎间孔发出的椎旁肿瘤。由于神经鞘瘤膨胀性生长的生物学特性, 将其周围重要血管、脏器、输尿管、生殖股神经、脊神经运动根等向周围推挤, 故切除肿瘤包膜显露及切除过程中对周围脏器、神经极少出现损伤, 手术基本在一个相对较为安全的环境内操作, 对脊柱骨性结构损伤最小, 从而最大限度地保留了脊柱生物学稳定性, 患者康复快, 缩短了手术时间及住院时间。神经鞘瘤的恶变可能较低, 但是一旦恶变则很可能引起膨胀性破坏, 偶有侵润生长报道, 完全仔细切除后给予内固定是常用的治疗手段[18]。
通过后路椎板切除可实现多数神经鞘瘤的肿瘤全切除, 是目前普遍的主要治疗手段。颈部椎旁区域的肿瘤经颈后入路通常难以到达, 由于颈前血管神经结构丰富, 如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等, 下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了颈椎的暴露, 目前有颈椎侧方入路切除神经鞘瘤的相关报道[19]。
绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或侧方, 后路入路往往可以达到手术目标使瘤体直接暴露于视野内。对于腹侧的肿瘤, 根据解剖特性, 需进一步切断齿状韧带, 方能获得充分的显露。通常腰椎肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧, 少数肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖包裹, 对于此种病例神经根要仔细分离, 提供足够的显露, 防止复发。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴, 这层蛛网膜为多孔结构, 独立地包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离, 断开并分离肿瘤, 囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断, 这样才能全切除肿瘤。如果肿瘤较大, 可以先进行囊内切除, 囊内减压, 对于肿瘤起源的神经根须行切断。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织, 并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离, 切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时, 手术中应该做特殊处理。术前MRI可提供较为准确的手术入路选择信息。胸腰椎绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大椎间孔暴露, 一侧关节突的全切除, 最多达3~5cm (从硬膜边缘到椎旁) , 可以增加椎旁暴露。保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌, 所有分离均在肿瘤表面进行, 能够从近端辨认神经, 从而进一步减少神经的损伤。使用内固定患者发生脑脊液漏后较未使用内固定者愈合慢[20]。对于恶性神经鞘瘤, 应尽可能彻底切除, 放疗时单用外照射肿瘤不敏感, 常需加大剂量。
3.2 非手术治疗
化疗疗效不肯定, 有报道认为化疗可以起到减少局部复发与控制远处转移的作用。基因治疗:NF-2基因编码一个65KD的蛋白质产物, 命名为schwannordrdmerlin (SM) 。神经鞘瘤中已发现有NF-2基因的突变, 且突变常发生于22q12 (NF-2基因染色体的定位) 等位基因缺失的肿瘤中, 提示NF-2基因为这些肿瘤的抑制基因。利用NF-2基因表达产物s/M蛋白的肿瘤抑制机制, 有望通过自身的缔合作用抑制肿瘤细胞的增殖[21]。
咽部假腺性神经鞘瘤1例 篇5
患者, 女, 71岁, 自觉声音嘶哑1年、吞咽困难3个月, 加重2d, 于2009年12月15日就诊。1年前, 无明显诱因出现声音嘶哑, 伴睡眠打鼾, 偶有咳嗽。3个月前开始出现吞咽时堵塞感, 并逐渐加重, 伴有左侧颈部及头部疼痛、头晕、声音嘶哑、咳嗽等。曾多次就诊当地个体诊所, 均按“炎症”抗炎治疗 (具体用药不详) , 症状未见缓解。2d前当地医生予以咽部穿刺, 抽出血性液体 (量不详) 。穿刺后出现咽部疼痛、局部少量渗血, 次日咽部明显肿胀伴疼痛, 吞咽困难加重。到我科求治, 查体:左咽部周围黏膜大片瘀血, 触及约鸡蛋大小肿物, 表面光滑, 质中, 悬壅垂偏向右侧, 无明显充血。拟“左侧咽部肿物”收入住院。术前各项常规检查基本正常。2009年12月19日在全麻下行肿瘤切除术。术后创口Ⅰ期愈合。病理报告: (左咽部) 假腺性神经鞘瘤。随访3个月, 未见复发。
2 讨论
肾上腺神经鞘瘤的CT诊断 篇6
1资料与方法
1.1研究对象回顾性纳入2007年1月—2013年12月浙江省嘉兴市第一医院经手术和病理证实为肾上腺神经鞘瘤的6例患者,均有完整的CT平扫及三期增强图像。其中男3例,女3例;年龄12~62岁,中位年龄49岁;4例因体检B超发现肾上腺肿瘤后行CT增强扫描,2例因上腹不适行上腹部CT平扫发现肾上腺占位后行CT增强扫描;2例有高血压病史。
1.2仪器与方法采用GE Light Speed 4排和Siemens Somatom Definition AS 64排螺旋CT机行横断面扫描。 扫描参数:重建层厚3.8~7.5 mm,螺距1。增强扫描对比剂采用碘海醇(300 mg I/ml),剂量1.5 ml/kg,通过肘前静脉注射对比剂,注射速度2.5~3.5 ml/s ;动脉期、 静脉期、延迟期扫描时间分别为开始注射后30 s、70 s、 180 s。
1.3图像分析评价指标:1病灶部位;2肿块平扫密度: CT值与肾脏比较,分为稍高、等、稍低密度;3密度均匀性:分为均匀、轻度不均、明显不均;4肿块边界: 分为清、不清;5肿块直径:2次测量取其平均值;6三期强化程度:测量三期增强扫描肿瘤实性部分CT值增幅;7强化模式:根据测量的三期增强扫描后CT值判断,分为快速廓清型、快速持续型、逐渐缓慢型。 1.4手术及病理检查手术均为全麻下肾上腺肿瘤切除术,术后标本送病理取材、石蜡切片、HE染色,并行免疫组化检测神经标志物S100。
2结果
2.1 CT表现6例肾上腺神经鞘瘤患者CT表现见表1。 6例肿瘤均为单发,其中4例位于右侧肾上腺,2例位于左侧肾上腺。平扫密度均与肾脏密度相仿或稍低, CT值21~42 HU,平均(32±7)HU,在周围脂肪组织的衬托下显示清楚;3例肿瘤平扫密度均匀(图1A), 3例内部片状稍低密度(图2A)。6例肿瘤内部均未见明显钙化。6例肿瘤均呈圆形或类圆形,边界均清楚、 锐利;肿块直径3.0~6.4 cm,平均(4.5±1.3)cm。增强扫描后,6例肿瘤动脉期均呈轻微均匀或云絮状强化,静脉期及延迟期强化程度均有增加,呈缓慢逐渐强化模式(图1B~D、图2B~D),但强化程度并不明显, 仅轻、中度强化;增强扫描后动脉期、静脉期、延迟期CT值平均增加(13±2)HU、(18±4)HU、(23±4) HU。增强扫描后各期,5例肿瘤密度仍表现为均匀或轻度不均匀,未见无强化坏死区,1例肿瘤内部见斑片状无明显强化区。
2.2手术与病理结果6例均行全麻下经肋下斜切口肾上腺肿瘤切除术,4例完整剥离切除肿瘤,2例合并切除部分肾上腺组织。大体病理显示6例均有完整包膜, 肿瘤直径2.8~6.3 cm,切面呈灰黄色/ 灰褐色,内部均无明显可见的坏死囊变区。镜下病理均显示肿瘤内部见密集小梭形细胞呈束状、栅栏状排列的Antoni A区和细胞排列疏松及较多黏液基质的Antoni B区(图2E),部分Antoni B区可见透明变性的血管和淋巴细胞浸润(图2F)。6例免疫组化S100均呈阳性。
图1 女, 54 岁,右侧肾上腺神经鞘瘤。 CT 平扫示病灶直径 5.4 cm , 边界清楚,密度均匀(箭, A );增强扫描后动脉期病灶呈均匀( B );增强扫描后静脉期( C )及延迟期( D )肿瘤,呈逐渐缓慢强化模式
3讨论
3.1临床特征神经鞘瘤来源于神经鞘的施万细胞,又称为施万瘤,可发生在全身各处。发生在肾上腺的神经鞘瘤少见,可能来源于肾上腺髓质的交感神经[1,2,3,4]。也有学者认为部分是肾上腺周围的神经鞘瘤压迫肾上腺所致 [5-6] ,但两者往往难以鉴别。由于肾上腺神经鞘瘤一般无内分泌改变,无明显的临床症状,所以常在体检时偶然发现,本组4例无明显症状而在体检B超偶然发现后行CT扫描,另2例因上腹部不适行CT扫描发现,但是是否与肿瘤有关尚未明确。此外本组2例有长期高血压病史,临床诊断为原发性高血压,与肿瘤无关。由于肿瘤一般无症状、体征,故发现时肿瘤体积常相对较大,本组6例肿瘤直径为3.0~6.4 cm 。
图2 男, 58 岁,右侧肾上腺神经鞘瘤。 CT 示病灶直径 5.0 cm , 边界清楚,中心片状稍低密度(箭, A );增强扫描后动脉期( B );增强扫描后静脉期肿瘤强化程度继续增( C );增强扫描后延迟期肿瘤持续强化,中心稍低密度区可(箭),肿瘤呈逐渐缓慢强化模式( D )。镜下可 Antoni A 区施万细胞呈束状、栅栏状排列(箭头), Antoni B 区细胞排列疏松及较多黏液基质(星号, HE , ×200 , E );胞( Antoni B 区)可见透明变性的厚壁血管和淋巴细胞浸润 (箭头, HE , ×200 , F )
3.2 CT平扫表现本组6例肿瘤的边界均清楚,为良性肾上腺肿瘤的影像特征,与既往研究一致[1,2,3,4],良性神经鞘瘤在病理上有完整的包膜,这决定了其边界清楚、锐利。本研究结果显示肾上腺神经鞘瘤的CT平扫密度与肾脏密度基本相仿或稍低,肿瘤内部平均CT值为(32±7)HU,其中3例肿瘤密度均匀,另外3例内部有小片状稍低密度区域,其中2例增强扫描后该区域仍表现为稍低密度,提示不是坏死囊变区,对照病理应为含黏液成分较多的Antoni B区为主。既往研究[1,2,7]也显示肾上腺神经鞘瘤为接近肾脏密度的肿块。在常见的肾上腺肿瘤中,腺瘤细胞内含脂成分较多, CT平扫上密度低,往往明显低于肾脏。Bolan D等[8]报道的一项Meta分析显示,以CT值10 Hu为界限鉴别腺瘤与非腺瘤,其敏感度为71%,特异度为97%。平扫密度及CT值对于其他肾上腺肿瘤的鉴别价值不大(除外髓性脂肪瘤,其有明确的脂肪密度)。
3.3 CT增强扫描表现本组6例肿瘤增强扫描图像均表现为动脉期轻度均匀或云絮状强化,此后强化程度逐渐增高,呈缓慢强化模式,并且总强化程度不高, 呈轻、中度强化。Suzuki等[1]和石双任等[2]认为肿瘤增强扫描后呈轻度均匀强化,这与椎管内及颅内的神经鞘瘤常表现为不均质明显强化不同。神经鞘瘤病理上常由Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区由密集的小梭形细胞构成,细胞核排列为栅栏或漩涡状, 境界不清,在CT上表现为密度相对较高,增强扫描后强化较明显;而Antoni B区瘤细胞稀疏,排列呈网状,基质含水量高,表现为密度相对较低,增强扫描后强化不明显。本组2例肿瘤内部有斑片状稍低密度区,增强扫描后可见轻度强化,仍表现为稍低密度, 为病理上的Antoni B区,与不强化的坏死囊变区不同。既往文献显示腹膜后神经鞘瘤也常发生囊变、坏死[5,9,10,11],甚至肿瘤整体成囊性改变。Hughes等[9]报道的一组骨盆及腹膜后神经鞘瘤病例显示半数以上有囊变。也有研究[3,5]认为肾上腺神经鞘瘤有较高的囊变发生率,囊变可能是有一定特异性的征象。但本组结果不同,6例中仅有1例肿瘤内部见少许斑片状无强化区, 能合理地用囊变解释,其余均为均匀强化或有可强化的稍低密度区域,而非囊变、坏死。由于Antoni A区和Antoni B区并存于一个肿瘤中,所以肿瘤增强扫描后表现形式可能呈多样化。本组肿瘤均表现为缓慢逐步强化模式,但不排除是由于样本量少所致的偶然因素,有待今后更多研究总结是否有此特征。
3.4鉴别诊断肾上腺神经鞘瘤主要需要与肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、节细胞神经瘤等鉴别。肾上腺腺瘤细胞内脂肪含量较高,密度较低,10~20 HU以下可作为平扫的鉴别诊断阈值[8,12,13]。肾上腺腺瘤的强化模式常为快速廓清模式,通过强化类型能较准确地鉴别腺瘤与非腺瘤[14,15]。肾上腺嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤, 实性部分通常呈明显强化,容易与肾上腺神经鞘瘤鉴别。节细胞神经瘤平扫密度也较低,其强化模式为缓慢、逐渐强化[16],与本组显示的肾上腺神经鞘瘤强化模式类似,本组有1例术前CT诊断为节细胞神经瘤, 但节细胞神经瘤常有见缝插针式的生长方式,有包绕周围血管结构的倾向[16],与肾上腺神经鞘瘤不同,本组6例肾上腺神经鞘瘤均为类圆形肿块。
总之,肾上腺神经鞘瘤少见,术前CT正确诊断难度大,但需要将神经鞘瘤纳入肾上腺无功能肿块的鉴别诊断中。肿瘤密度相对比较均匀、坏死囊变较少, 可能与其他部位神经鞘瘤不同。CT增强扫描表现为缓慢逐渐强化模式,并且呈轻- 中度强化,可能是肾上腺神经鞘瘤有鉴别诊断意义的特征,有助于对该肿瘤的认识和正确诊断。本组样本例数少,以上特征仍有待今后加大样本量进一步验证。
摘要：目的 肾上腺神经鞘瘤少见。本文分析肾上腺神经鞘瘤的CT表现,以提高对本病的认识及诊断水平。资料与方法 回顾性分析经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤的6例患者的CT影像资料。结果 4例肿瘤位于右侧肾上腺,2例位于左侧肾上腺。肿瘤直径为3.0~6.4 cm,平均(4.5±1.3)cm,边界均清楚锐利。肿瘤平扫密度均与肾脏密度相仿或稍低,平均CT值为(32±7)HU,3例密度均匀,3例内部片状稍低密度影。增强扫描后6例肿瘤均轻、中度强化,并呈缓慢逐渐强化模式。动脉期呈轻度均匀或絮状强化,静脉期及延迟期强化程度均有增加,动脉期、静脉期及延迟期CT值平均增加(13±2)HU、(18±4)HU及(23±4)HU。1例肿瘤内部见无强化的斑片状囊变区。结论 肾上腺神经鞘瘤CT表现为相对均质的肿块,增强扫描后的轻中度强化及逐渐缓慢强化模式可能是肾上腺神经鞘瘤特征性的CT征象。
周围神经鞘瘤 篇7
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组资料共计16例, 均为2010-01~2015-01在我院就诊的腮腺面神经鞘瘤患者, 其中男6例, 女10例;年龄10~79岁, 平均 (46.3±18.5) 岁;病程2~10年, 平均 (4.1±2.6) 年;发生于左侧的患者为7例, 发生于右侧的患者为9例;肿瘤大小为2.0cm×2.0cm~6.0cm×6.5cm, 我们所诊治的患者都是单侧腮腺内面神经鞘瘤。
1.2 影像学检查
总共有16例患者, 其中有14例患者接受了术前影像学检查, 接受检查率为87.50%, 其中被诊断为神经鞘瘤患者的只有1例, 神经纤维瘤的患者1例, 多形性腺瘤患者有7例, 被诊断为Warthin的患者有2例, 被诊断为鳃裂囊肿的患者为1例, 剩余的4例患者都没有明确的影像学诊断结果。
1.3 治疗情况
对于所有的病例都是采用手术的办法完成治疗的, 其中有15例患者是经过完整切除的, 有1例患者是采用部分切除来完成治疗的。经过完整切除肿瘤体的15例患者中有12例是沿着神经逆向解剖纵向分离的, 在包膜下将瘤体完整的摘除下来, 该种办法能够有效地保证面神经的连续性, 剩余的3例患者中有2例患者是由于肿瘤发生在面神经总干部位, 在完成瘤体的摘除之后不能有效地完成面神经连续性的恢复, 而最后一名患者虽然在进行手术时使得神经连续性被中断, 但是即刻借助神经端端吻合技术能够使神经实现连续性连接。因为瘤体和面部神经并不能完全分离致使手术完成后依然会存在患者面瘫情况的出现, 因此该技术只对瘤体进行部分切除。
2 结果
14例患者术前行影像学检查, 确诊为神经鞘瘤者仅1例;16例患者均行手术切除肿瘤并经病理明确诊断, 其中15例患者瘤体完整切除, 1例患者瘤体部分切除;术后随访1~5年, 均未发现肿瘤复发。3讨论
发生于面神经纤维膜施旺细胞的神经源性良性肿瘤称之为面神经鞘瘤, 该种疾病发生的几率为0.4%~2.6%, 并且极少出现肿瘤恶化的情况, 发病人群主要为中年人[1]。而发生在腮腺内的面神经鞘瘤在实际临床治疗过程中极少见, 该病的发生率仅仅占到腮腺肿瘤疾病的0.2%~1.5%, 在实际的临床治疗中通常借助手术办法进行治疗。
神经鞘瘤的生长速度比较较慢, 它的体积不大, 其形状是圆形或卵圆形的肿块, 其质地稍硬;神经鞘瘤的移动方向是沿着神经侧向移动;如过肿瘤的体积很大, 就很容易出现黏液性质的变化, 像囊肿一样柔软, 进行穿刺抽吸时, 可以抽取出来不凝固的褐色血性液体。如果腮腺内出现面神经鞘瘤, 其通常的表现形态是活动性的肿块, 在腮腺没有症状表现, 但是随着轻微的疼痛感, 这种症状很容易被误诊, 可能被误诊为腮腺多形性腺瘤。由于腮腺内面神经鞘瘤的临床表现并不显著, 在实际的诊断过程中十分困难, 因此在手术治疗过程中当肿瘤和神经暴露之后, 才能够通过病理冷冻切片的方法加以确诊。即便如此, 加强手术之前的病史问询以及多种仪器的检查依然能够有效的提升疾病的确诊率。本组资料中16例患者术前行影像学检查14例, 检查率为87.50%, 影像学诊断为神经鞘瘤者仅1例。
从病理学的角度进行分析, 神经鞘瘤肿瘤通常都生长在神经干上, 但为偏心生长, 完整的包膜将其包裹, 剖面的颜色是灰色, 可以看到囊腔内有胶冻状的物质。在显微镜下可以看到肿瘤的细胞是梭形, 细胞核的排列形状是栅栏状。无核的伊红染色均质性胞质是其间的间隔, 一些聚集在一起的Schwann细胞形成了细胞漩涡, 这就是维罗凯体 (Verocay bodies) 。如果肿瘤中有维罗凯体的出现, 则可以称其为Antoni A型 (束状型) ;若肿瘤中没有维罗凯体, 细胞的排列形态不是栅栏状, 反而排列的很疏松、很紊乱, 由于水肿导致细胞形成一些小囊腔, 可以称其为称为Antoni B型 (网状型) 。通常情况下, 腮腺区的面神经鞘瘤组织与其他部位的软组织神经鞘瘤都是良性肿瘤, 呈现恶性的概率为3.7%。该组16例患者都是良性肿瘤。
现如今我们主要借助手术治疗的办法完成面神经鞘瘤的治疗, 一部分专家认为当肿瘤体积较小且神经完整时可以先进行随访而不是立刻进行手术治疗, 但是另一部分专家则认为当发现瘤体之后应当及时完成肿瘤的摘除, 避免手术后神经症状的发生。根据相关文献的报道, 大约25%的面神经鞘瘤可以从神经上做完整分离手术, 但是手术结果受到手术技巧的影响。但是文献中报道的此类病例只有4例, 其中只有1例是在面神经颅外段的位置, 信服力不强[2]。笔者认为, 腮腺内的面神经内只有茎乳孔外的总干比较粗大 (1~1.5cm) , 其余的分支都比较细。由于下颌升支和颞骨、乳突间的空间较小, 限制了手术的操作, 特别是当肿瘤比较大, 神经纤维容易出现变性的情况, 正常面神经总干的弹性和韧性被大大削弱, 利用never-sparing将面神经连续性保持住是一项比较困难的工作;但是尽管神经鞘瘤在面神经总干远端, 利用never-sparing将肿瘤完整剥离, 也会因为面神经比较纤细, 张力也会很小。解剖肿瘤时, 如果过度牵拉神经会导致边缘的断离, 造成的损伤是不能逆转的。因为患有腮腺内神经鞘瘤的几率较低, 国内外都没有大量的临床研究, 所以都是描述和分析相关的病例报道与文献回顾。通过对这些文献的研究发现, 不管采取什么样的治疗方式, 如never-sparing手术或者切除后端吻合抑或是移植神经, 患者都会出现不同程度的面瘫。本组资料中, 16例患者均行手术切除肿瘤并经病理明确诊断, 其中15例患者瘤体完整切除, 1例患者由于家属不能接受患者术后可能出现的面瘫症状故瘤体部分切除。即便手术治疗是当前主要的面神经鞘瘤诊治办法, 但是由于在手术完成之后所产生的并发症以及出于患者面部美观性以及后期生活质量等方面的考虑, 我们在进行手术治疗时应根据患者的实际情况选择最为合适的办法进行面神经鞘瘤的治疗。
摘要：目的:探讨腮腺内面神经鞘瘤的临床诊疗情况。方法:对2010-012015-01在我院就诊的16例腮腺面神经鞘瘤患者诊断及治疗方法进行回顾性分析。结果:14例患者接受了术前行影像学检查, 确诊为神经鞘瘤者仅1例;16例患者均行手术切除肿瘤并经病理明确诊断, 其中15例患者瘤体完整切除, 1例患者瘤体部分切除;术后随访15年, 均未发现肿瘤复发。结论:在腮腺内面神经鞘瘤的前期进行准确诊断比较困难, 但是影像学诊断技术依然能够发挥其辅助作用, 对于该类疾病我们主要借助手术治疗来完成, 在手术过程中应当尽可能保护面部神经, 避免并发症的产生。
关键词：腮腺,面神经,神经鞘瘤,临床效果
参考文献
[1]林群久, 史俊.腮腺内而神经鞘瘤19例临床分析[J].上海口腔医学, 2013, 22 (1) :99-103
[2]李志萍, 孟箭.原发于腮腺内而神经鞘瘤3例的临床分析[J].口腔医学, 2010, 30 (5) :266-267