系统性红斑狼疮疾病

系统性红斑狼疮疾病（通用11篇）

系统性红斑狼疮疾病 篇1

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织疾病,该病病程迁延、易反复发作,可累及机体多个系统与器官[1]。该病好发于育龄女性群体,最常累及器官为肾脏,导致血尿、蛋白尿等临床表现,严重者可出现肾功能衰竭,预后较差[2]。目前,多数研究认为,性激素、感染、环境等因素均参与了SLE发病过程[3]。明确患者SLE疾病活动度(SLE disease activity index,SLEDAI)对其诊断、病情监测与预后判断均具有重要价值。血清铁蛋白(Ferritin,FET) 是机体重要急性时相反应蛋白之一,能够有效反映机体炎症反应导致铁代谢改变。为观察血清FET水平与SLEDAI关系,笔者选取我院2012年6月至2015年6月收治91例SLE患者及同期40例健康体检者进行了临床研究,现报告如下。

1一般资料

1.1病例资料

选取我院2012年6月至2015年6月收治91例SLE患者,纳入患者组。参照SLEDAI评分标准[4], 按照SLE患者疾病活动度,将SLEDAI ≤ 10分患者纳入稳定期组(n=47),SLEDAI > 10分患者纳入活动期组(n=44)。并选取同期40例健康体检者,纳入正常组。患者组男24例,女67例,年龄19 ~ 42岁,平均(26.17±7.04)岁;正常组男11例,女29例, 年龄18 ~ 45岁,平均(25.80±7.19)岁。两组受试者年龄、性别比例等指标比较,差异无统计学意义(P > 0.05),本临床研究具有可比性。

1.2选取标准及排除标准

患者组参照美国风湿病协会修正SLE分类诊断标准确诊[5],病史及检查资料完整。正常组经全面体格检查、影像学检查及实验室检查确认身体状态良好,对此次研究知情同意。

排除标准:1)合并糖尿病、泌尿系感染、恶性肿瘤或重要脏器功能病变;2)合并类风湿性关节炎等其他结缔组织疾病;3)合并其他影响血清FET水平疾病;4)营养不良;5)近半年内曾接受铁剂、输血或促红细胞生长素治疗;6)妊娠或哺乳期妇女。

2研究方法

2.1仪器与设备

ACS-180SE全自动化学发光免疫分析仪(美国拜耳公司);人铁蛋白试剂盒(上海研谨生物科技有限公司);人抗双链DNA(ds-DNA)ELISA检测试剂盒(上海锐聪科技发展有限公司);人中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)ELISA检测试剂盒(上海晶天生物科技有限公司)。

2.2检测指标

抽取各组受试者清晨空腹静脉血2 m L,3000 r/ min离心10 min,留取血清,-70℃保存,统一复融检测。 使用化学发光法检测血清FET水平,使用ELISA法检测ds-DNA抗体及NGAL水平。血清FET水平参考值范围:16~306 μg/L ;ds-DNA抗体参考值范围: 0 ~ 20% ;NGAL水平参考范围:0.3 ~ 7.0 μg/L[6]。

3统计学分析

采用SPSS18.0进行分析,计数资料以(n/%)表示, 并采用 χ2检验,计量资料以(±s)表示,并采用t检验或F检验,检验水准设定为 α=0.05,相关性分析使用Pearson法,以P < 0.05为有统计学意义, 以P < 0.01为有显著统计学意义。

4结果

活动期组血清FET、ds-DNA抗体、NGAL水平显著高于稳定期组、正常组,稳定期组血清FET、 ds-DNA抗体水平显著高于正常组,差异有统计学意义(P < 0.05),稳定期组与正常组NGAL水平比较, 差异无统计学意义(P > 0.05)。见表1。

注:与稳定期组比较,*P < 0.05 ;与正常组比较,#P < 0.05。

稳定期组血清FET异常率为40.43%,显著低于活动期组88.63%,差异有统计学意义(P < 0.05)。

血清FET与ds-DNA抗体、NGAL水平及SLEDAI均呈正相关,相关系数分别为0.529、0.827、 0.633,均P < 0.05。

5讨论

SLE是一种自身免疫系统疾病,目前其病因尚不明确,一般认为,SLE发生发展与遗传、环境、激素等多种因素相互作用引发机体免疫紊乱有关[7]。患者血清内常可检出多种自身抗体,抗体通过各种途径形成免疫复合物是导致全身多系统受累主要原因[8]。

FET由骨髓合成,是一种相对分子质量较高含铁蛋白质,分子质量为450 k U,具有极强铁结合能力,是机体存储铁主要形式,多贮存于肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞内,参与机体免疫反应、细胞增殖与分化等多个环节[9]。人体出现炎症性疾病时,铁离子代谢水平往往出现明显变化,并导致FET水平升高,故FET是机体急性期反应产物及重要标志物之一。在本研究中,SLE患者血清FET水平显著高于正常人群,且随着其疾病活动度增加,其FET水平亦显著上升,提示血清FET水平与SLE患者疾病活动具有密切关联。Pearson相关性分析显示,血清FET水平与SLEDAI呈正相关,亦印证了上述结论。 这与FET广泛免疫活性有关,其可与T淋巴细胞结合, 抑制迟发型超敏反应出现,亦可与B淋巴细胞结合, 影响中性粒细胞吞噬功能发挥[10],故SLE患者病情越重,FET水平越高,而血清FET水平升高,亦使患者机体炎症性反应及病情严重程度进一步加剧。

ds-DNA是SLE特异性诊断指标,也是反映疾病活动度重要指标,在SLE临床诊断和疗效观察中得到了一定应用[11]。本研究表明,血清FET水平与ds- DNA呈正相关,与Mok等[12]研究结果一致,表明血清FET与ds-DNA在SLE诊断及病情监测中具有一致性,而血清FET水平检测更为经济、简便,有望作为SLE诊断及预后判断实验室指标加以应用。

NGAL来源于缺血性近端肾小管细胞,是一种载铁蛋白,具有铁依赖性生物活性,可与铁载体一同将铁转运至近端小管细胞胞质,通过对铁循环利用,减轻铁催化作用引发肾脏损伤[13]。狼疮肾炎是SLE最常见并发症之一,Bogaczewicz等[14]研究指出,SLE患者机体活化中性粒细胞与炎性血管内皮可产生大量NGAL,诱发细胞、血管内皮异常活化及肾小管上皮损伤,是导致肾脏受损、出现狼疮肾炎等并发症主要原因。本研究发现,稳定期组患者血清NGAL水平与正常组比较,差异无统计学意义,而活动期组患者血清NGAL水平呈现显著升高,表明活动期组患者出现了肾脏损伤,有更高狼疮肾炎风险。 但Lozovoy等[15]认为,NGAL水平与SLEDAI并无明显相关关系,故仅在判断患者肾脏损伤中能够发挥一定意义。

综上所述,血清FET水平与SLEDAI呈显著正相关,随着血清FET水平升高,患者ds-DNA抗体及NGAL水平逐渐上升,有着更高多器官受累风险。 通过检测患者血清FET水平实施病情监测与预后判断,在SLE临床治疗中具有重要意义。

系统性红斑狼疮疾病 篇2

（一）定义

系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

（二）症状体征

1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。

5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。

9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

（三）护理问题

1.皮肤完整性受损

与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。2.疼痛

慢性关节疼痛。3.口腔黏膜受损。

4.有感染的危险

与长期使用激素有关。5.潜在并发症：慢性肾衰竭 6.焦虑

与担心疾病预后有关

（四）护理措施 1.密切观察病情

2.注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动。3.做好皮肤护理

挂厚窗帘以免阳光直射，病室做紫外线消毒时安排病人回避。病人应避免在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生，可用清水冲洗皮损处，每日3次用30℃左右温水湿敷红斑处，忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。保持口腔清洁及黏膜完整；脱发的病人应减少洗头次数，每周2次为宜，忌染发、烫发、卷发。

4.预防感染 SLE患者抵抗力差，易发生感染。病人宜住单间，减少探视。5.药物护理

激素类药物 勿擅自停药或减量以免造成疾病治疗“反跳”。

非甾体类抗炎药 胃肠道反应多，宜饭后服，具有肾毒性，伴肾炎者禁用。抗疟药 引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大 定期查血象、肝功能。6.饮食护理

饮食以高蛋白，富含维生素，营养丰富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并记录24h出入量；尿毒症患者应限制蛋白的摄入；心脏明显受累者，应给予低盐饮食；消化功能障碍者应给予无渣饮食。

7.心理护理

（五）健康宣教

1.向患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理。保持心情舒畅及乐观情绪，对疾病的治疗树立信心，积极配合，避免情绪波动及各种精神刺激。

2.学会自我认识疾病活动的征象，同时注意药物的副作用。长期服用大量激素及免疫抑制剂可造成血压高、糖尿病、骨质疏松、骨坏死、血象下降、结核复发、消化道出血、兴奋、失眠、(库欣综合征)，必要时随诊治疗。定期监测血常规、肝肾功能。

3.避免过度疲劳，劳逸结合，坚持身体锻炼。

系统性红斑狼疮的中药服药护理 篇3

【关键词】 红斑狼疮，系统性；红蝴蝶疮；中药；服药；护理

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，

SLE）是一种常见、复杂的自身免疫性疾病，是在遗传易感性基础上由环境因素诱发的一种进行性损害性疾病。其病理损害不仅侵及皮肤、关节肌肉，甚至可以侵犯心、肺、肾、消化系统、血液系统、神经系统等多个系统，严重时可危及生命[1-2]。SLE在我国古代文献中有相似的记载，如《金匮要略》中的阴阳毒病篇记录了“阴阳毒”，其表现为“面赤斑斑如锦纹”“面目青”“身痛如被杖”[3]。

《丹溪心境》记载了阴阳毒发热、手指发冷的症状；《诸病源候论》记载“温病始发，出于肌肤，斑烂隐疹，如锦纹也”，这些症状与SLE发热、红斑皮疹相近[4-5]。《外科正宗》曾对“葡萄疫”有详细描述“郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍体头面”，此处“葡萄疫”类似红斑狼疮的皮下紫斑[6]。此外，《灵枢经》《临证指南医案》都对“周痹”有详细描述，其描述和SLE、干燥综合征的症状颇为相似[7-8]。因SLE特征性的蝴蝶形红斑，中国中医药管理局发布的《中医病证诊断疗效标准》把本病正式命名为“红蝴蝶疮”。中药在治疗SLE过程中要发挥最大疗效，必须有正确的服药方法，讲究服药时辰，根据病情调适药温，同时给药途径必须合理等。因此，中医临床的服药护理尤为重要。

1 服药时辰

SLE属“阴阳毒”范畴，中药服药时间也应和阴阳毒中阴阳的消长、疾病的盛衰等人体内部的病理生理节律相一致[9]。解阳毒药用于阴气渐长时，解阴毒药用于阳气渐旺时。升药用在升时，降药用于降时[10-11]。如选用升发阳气、温中散寒、活血化瘀、散结消肿的治则或方药时，应选辰时、巳时、午时服用，此时处于“阴中之阳”“阳中之阳”，阳气渐旺，有助于发挥最大药力，以利于扶助正气，驱除病邪；反之，如服用滋阴潜阳、清热解毒、重镇固摄、安神定惊之品，当在未时、申时、酉时服用，此时为“阳中之阴”“阴中之阴”，药物擅长发挥养阴、清热、摄纳、潜藏之功效[12]。因此，根据阴阳毒之阴阳性质和药物升降浮沉之药性，合理掌握服药时间，既可以增效，又可以减毒，从而获得最佳的治疗效果。

1.1 根据药物类别确定服药时辰 SLE往往涉及多个系统，变证多端，其治当虚则补之，实则泻之；寒证热之，热证寒之；急证用急药，缓证用缓药；兼表证当解表，里证当治其里。因此，SLE的中药治疗可涉及多种类别功效的药物。补益药总体上当饭前空腹服用，便于吸收，及时发挥补益功效。补阴药当未时至亥时服用，晚上睡前顿服最佳，此时阴气渐盛，易于补阴；镇心安神药可睡前1～2个时辰服用；SLE危急重症，当及时予以急药，少量频服，先解决急症，缓解后继续补充给予；SLE患者常易感冒，当及时给予解表药，以免病邪渐深，病情加重。散寒解表药最好于卯时至午时等阳分时间给予，此时阳气渐旺，有助于药理发挥；清热解表药在未时至亥时服用最佳；敛汗摄精药当早、晚各给予1次。阳毒盛者易致津亏液耗，腹满坚痛，正气不虚者，当予以泻下药，遵“日晡人气收降”的理论，最好入夜睡前给予。当然，病情急重者，当立刻给予，缓解后再随病情酌定给药时间。SLE患者大都伴有气血津亏，常需施以润肠通便药，此类药物当空腹服用，以便清除肠胃之积。脾虚泄泻者，急则治标，缓则治本，因此止泻药当及时给予，泻止停服，然后给予补脾健胃渗湿等治本之剂。SLE伴干燥综合征者，常予以润燥生津之品，此类药物辰时服用最佳，不拘时服用亦可。痰盛者予祛痰药，当空腹服用，此类药物刺激胃膜，支气管分泌液亦增加，从而痰液稀释，便于排痰。SLE伴咽喉肿痛者，服中药当不拘时多次频服，缓缓咽下，使得药液缓缓侵润咽喉。SLE患者在治疗过程中当固护后天脾胃，烧心、泛酸者，予以瓦楞子、海螵蛸等制酸药，此类药物当空腹服；开胃药亦宜饭前服；消食导滞宜饭后服；涌吐药当卯时至午时等阳时服，因“平旦至日中，天之阳，阳中之阳也，此天气在上，人气亦在上……故宜早不宜夜”[12]。对胃有刺激的药物宜饭后少量频服。

1.2 根据发病部位确定服药时辰 《神农本草经·序录》中曰：“病在胸膈以上者，先食而后服药；病在心腹以下，先服药而后食之；病在四肢血脉者，宜空腹而在旦；病在骨髓者，宜饱满而在夜。”指出了服药时间当随疾病部位的变化而变化[13-14]。阴阳毒侵犯上焦心肺者，其药多在餐后服用；犯及中焦脾胃、下焦肝肾者，则宜在餐前服药；而毒犯四肢、骨髓者，宜在夜间吃饱饭后和在早晨空腹服药。

1.3 根据病情确定给药次数和时间 《千金方》中指出“凡作汤药不可避晨夜时日吉凶，觉病须臾，即宜便治，不等早晚，则易愈矣。下痢诸不差，用乌梅黄连蜜丸日三夜二。疟疾寒热日再三发，恒山甘草汤相去如人行五里一服”[15]。以上说明，疾病一旦发生，就应该根据SLE病情之轻重缓急、遵医嘱给患者服药，而服药的次数也应随病情的不同而变化。在服药时间上，一般病情每日2～3次，餐后0.5～1 h给药；病情危重者，当选择使药物能最快发挥药效的给药途径，如鼻饲、灌肠、纳肛等。

2 中药服药方法

2.1 汤剂服法 ①分服法：中药汤剂一般每日1剂，可将煎煮好的中药分2～3次等量分服。汤剂药液不可过多，如超出1日服用量，当浓缩后服用；胃刺激性药物对小儿、老人等服药困难也可采用少量频服。②顿服：一次性将1剂汤药服下，以便能快速发挥药效，缓解病情。危重症的抢救常使用此服药方法，如参附饮。③频服：多用于SLE伴口腔、咽喉病变的患者，是指将一天的药量，少量多次服用。④连服：是指在较短时间内连续给予较大剂量药物的服用方法，多适用于治疗SLE急症、重症，如SLE引致尿毒症、狼疮性脑病等，旨在短时间内使体内能达到较高的理想的药物治疗浓度。

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2.2 中成药服法 一般包括冲服、送服、含化、调服、喂服等多种方法。①送服：是将药放入口内，用温开水或药引、汤剂送服，多用白水送服，其取用方便，不影响药效等。如治疗SLE常用的雷公藤粉可用白水送服。②冲服：是将药物用温水冲成混悬液后服用，如狼疮静颗粒、自身清颗粒需冲服。③调服：是将一些散剂用温开水或白酒、醋等调成糊状后口服。在治疗SLE危急重症时，常用的安宫牛黄丸、紫雪丹等均可调服给药。④含化：是将丸、丹剂含在口中，让药慢慢溶化，缓缓咽下。如用蜂胶片治疗阴虚火旺型SLE时，当含化。⑤喂服：主要用于生活不能自理的婴幼儿、年老、身体极度虚弱或急危重症患者。该法指将中成药或中药调成液状或糊状，逐口喂给患者。如喂食烊化的阿胶、薏米粥等。

2.3 服药温度 SLE中药需注意调适药温。药温一般指服用中药汤液的温度或用于送服的液体温度。常分为热服、温服和冷服3种。热服是指将刚煎熬好的药液以较热的温度服下。常用于寒证或虚热证的治疗，正体现了《素问·至真要大论》所论述的“寒者热之”“热因热用”等治则。用热药，宜热服，或真热假寒证用寒药时，属“寒者热之”和“寒因寒用”之法，以减少患者服药格拒。温服是将煎煮好的汤剂或送药的水等放置至适宜的温度再服用，一般选择不凉不热的温度。临床上如无特殊要求，一般汤剂均应用温服法。冷服是将煎好的汤剂放冷后服用。常用于实热证或真寒假热证的治疗，体现“热者寒之”“热因热用”等治法。

2.4 服药后的护理 总体上讲，SLE中药服用后应注意休息，减少剧烈活动，以免影响吸收，同时应及时观察有无毒副反应。在服用峻烈药性或有毒性的药物后，更应密切观察患者的重要体征，一旦发现有任何不适，应立即停药，必要时予对症治疗，以减少烈药、峻药对身体的损害。其次，应及时观察药物的效果和反应，如SLE患者易感受风寒或风热，在服解表药后，可以给患者服用热粥或热饮，以助药力；冬令感冒尚需覆盖衣被，让患者周身微汗。SLE患者常用活血化瘀药，孕妇在使用此类药物时应密切注意其适应症和禁忌症。服用涌吐药后要及时观察和记录呕吐物的质、量和频次，以便及时维持水电解质平衡；服泻下药后的观察内容亦如此。再次，对中药、西药同时服用的患者，应告知患者中西药服用的方法和间隔时间，坚决不能西药和中药汤汁混服。最后，注意饮食禁忌。中药有很多药物均可作为食物食用，如薏苡仁、山药、大枣、桑葚、赤小豆等。这些药物在作为食物食用时，仍需考虑其四气（寒、热、温、凉）五味（甘、辛、酸、苦、咸）之药性，尽量避免食用导致疾病加重的药物，如尽量避免光敏性食物（灰菜、茴香、雪菜、莴苣、苋莱、紫云英、荠菜、萝卜叶、芹菜、菠菜、荞麦、红花草、香菜、芥菜、油菜、无花果、柠檬、柑橘、芒果、菠萝、螺类、虾类、蟹类、蚌类等）。此外，外感病忌补益、油腥；避免食用生肉和半生肉，避免食用外面买的熟食和冷熏类海产品；避免食用未经高温消毒的饮料；避免生食蔬菜菜芽；避免可能引起过敏的食物等；内寒患者忌寒凉生冷，内热者忌辛辣厚味等。SLE活动期患者，应当注意避免魔芋、公鸡肉、羊肉、醪糟等辛辣厚味等燥性食物，以免加重病情。

3 小 结

中药的服药方法在SLE药物增效减毒中发挥重要作用。自古以来的医家均重视中药的服用、服药后的护理和调养。如著名的解表方剂桂枝汤当水煎服，其服用极为讲究：煎成取汁后“适寒温”服用，“服已须臾，啜热稀粥”，且“稳覆令一时许”，并禁食生冷油腻，酒肉腥恶之品，尤其需注意的是“不可令如水流漓，病必不除”。可见，中药的服用护理方法，对于获得最佳临床疗效至关重要。SLE为系统性疾病，其病损可涉及表里内外、卫气营血和上、中、下三焦，表现复杂多变，中药服药护理对于SLE的中医药治疗有决定性的意义，值得进一步深入探讨。

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系统性红斑狼疮疾病 篇4

关键词：系统性红斑狼疮,社会支持,疾病不确定感,女性

疾病不确定感指患者无法预测和判定疾病有关事物的结果而产生的认知体验[1]。疾病不确定感是患者感受到的一种主要负性应激源, 可导致患者产生焦虑、担忧等情绪反应, 影响患者的疾病治疗、身心健康及生活质量[2,3]。系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种多发于育龄期女性的慢性自身免疫性疾病, 由于SLE病因未明、迁延不愈, 患者对疾病的症状、疗效、并发症及预后等难以判定而易产生疾病不确定感[4]。既往研究认为, 社会支持能提高SLE患者对心理应激的应对和适应能力, 但对患者的疾病不确定感是否有影响, 有待研究[5]。因此, 本文旨在探讨社会支持对女性SLE患者疾病不确定感的影响, 以期为制定措施减轻患者的疾病不确定感提供依据, 现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选择2014年1-12月在笔者所在医院住院的100例女性SLE患者为研究对象。本组患者年龄21~50岁, 平均 (36.49±5.82) 岁。纳入标准: (1) 符合SLE诊断标准[4]; (2) 无认知和沟通障碍; (3) 自愿接受本调查。排除标准:合并狼疮脑病或其他严重躯体疾病。

1.2方法

1.2.1 调查工具 (1) 一般资料问卷:包括年龄、文化程度等。患者的患病时间、疾病轻重程度从其病历中获取。 (2) 疾病不确定感量表:该量表共有32 个条目, 分为不明确性、复杂性、信息缺乏、不可预测性4 个维度, 每个条目采用1~5 级计分法, 量表总分为32~160 分, 32~74.7 分、74.8~117.4 分、117.5~160 分, 分别表示疾病不确定感为低、中、高水平[6]。 (3) 社会支持评定量表:该量表共有10 个条目, 分为客观支持、主观支持、对支持的利用度3 个维度, 量表总分越高表示社会支持水平越高[7]。

1.2.2 调查方法采用问卷法对患者进行调查, 阅读、书写有困难的患者, 由研究者给予阅读问卷内容、按患者意见代为填写等协助。发放104 份问卷, 收回有效问卷100 份, 有效率为96.15%。

1.3 统计学处理

采用SPSS 19.0 软件对所得数据进行统计分析, 方法主要采用描述性分析、独立样本t检验及Pearson相关分析, P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 100 例女性SLE患者一般资料

100 例女性SLE患者一般资料的年龄、文化程度、工作状况等, 详见表1。

2.2 女性SLE患者的疾病不确定感水平

患者的疾病不确定感得分为 (102.47±12.66) 分, 其中处于低水平9 例 (9%) 、中水平78 例 (78%) 、高水平13 例 (13%) , 详见表2。

2.3 女性SLE患者的社会支持水平及其与疾病不确定感的相关性

女性SLE患者的社会支持得分为 (35.41±5.39) 分, 明显低于全国常模, 详见表3。Pearson相关分析显示, 社会支持与疾病不确定感呈负相关 (r=-0.423, P<0.01) 。

3 讨论

3.1 女性SLE患者的疾病不确定感水平

SLE是一种可累及心、肾、肺等多器官、多系统的慢性病, 其临床表现及诊疗方案复杂多变, 预后因人而异, 患者对疾病有关事物和自身社会生活受到的影响难以预测和判定而产生疾病不确定感[8]。表2显示, 女性SLE患者的疾病不确定感得分为 (102.47±12.66) 分, 与既往研究的 (103.79±11.37) 分相近[9]。在疾病不确定感各维度中, 不可预测性维度和不明确性维度的条目均分相对较高, 可能与患者对疾病的病程、疗效、并发症、预后及其婚育、人际关系、生活方式、生活质量等受到的影响无法判定有关, 信息缺乏维度条目均分最低, 可能与患者通过医护人员的健康宣教等途径, 获取了疾病的诱发因素、复发指征、饮食要求、日常生活注意事项等信息有关。此外, 本调查还发现, 91%患者存在中、高等水平的疾病不确定感, 应给予干预: (1) 根据患者的疾病认知程度和信息需求给予针对性的信息支持, 减少患者因信息缺乏而导致的疾病不确定感; (2) 采取心理支持、心理疏导等方法改善患者的情绪状况, 减少负性情绪对其疾病不确定感所产生的不良影响; (3) 指导患者采取深呼吸、听音乐、阅读等方法来愉悦心情及减轻对疾病的关注度。

3.2女性SLE患者的社会支持水平

表3 结果显示, 女性SLE患者的社会支持水平低于全国常模, 与既往研究结果相符[5]。分析原因可能为: (1) 疾病可导致患者自我形象改变、家庭社会角色减弱及产生自卑、抑郁等心理, 使患者的社会参与程度下降而影响其社会支持的获得; (2) 家庭是患者社会支持的主要来源, 患者的家庭功能水平普遍较低而导致其家庭支持不足; (3) 部分亲友因患者皮肤受损、认为疾病有传染性等原因减少了与患者的交往, 使患者的社会支持来源受到了影响[10]。患者的社会支持水平有待提高, 护理人员应给予重视和干预。

3.3 女性SLE患者社会支持与疾病不确定感的关系

苏爱建等[1]认为, 社会支持与疾病不确定感呈负相关, 本研究结果与其相符, 原因可能为: (1) 社会支持能为患者提供信息支持及帮助患者对疾病有关事物形成正确的认知和评价, 有利于提高患者的疾病认知水平和判定能力及减轻其疾病不确定感。 (2) 社会支持能提供给患者交流疾病有关事物的机会, 有利于提高患者应对疾病的能力和心理适应水平, 从而有助于减轻其疾病不确定感[11]。 (3) 社会支持可给患者带来良好的心理感受及改善患者的心理状况, 有利于减少不良心境对其疾病不确定感的加剧和放大作用[12]。患者的社会支持水平尚较低, 护理人员一方面应加强患者的社会支持指导, 帮助患者理解社会支持的重要性及采取加强社会交往等方法获得更多的社会支持, 另一方面应加强与患者家属的沟通, 鼓励家属给予患者充分的家庭支持。

系统性红斑狼疮疾病 篇5

【关键词】 红斑狼疮，系统性；生物制剂；综述

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）为免疫系统紊乱引发的疾病，好发于成年女性，临床表现比较复杂，容易造成多器官受损，病程多表现为病情的反复加重与缓解交替。目前有关研究认为，SLE的发病机制与多基因遗传、神经内分泌因素、环境因素（紫外线、药物性狼疮）、病毒等有关。B细胞、T细胞、血清白细胞介素（IL）-6、肿瘤坏死因子（TNF）等因素均参与SLE的免疫介导及炎症生成，生物制剂通过靶向作用于以上致病因素，从而缓解SLE患者临床症状，降低异常实验室指标。

1 靶向B淋巴细胞的生物制剂

1.1 抗CD20抗体 B细胞分化成熟过程中均与CD20有关，通过钙离子调节通路直接影响B细胞的分化。拮抗血液中的CD20可加速B细胞的凋亡。利妥昔单抗（Rituximab，RTX）为抗CD20抗体的代表药物，是一种拮抗人类CD20的特异性嵌合单克隆抗体，它可以选择性地诱导CD20+B细胞短暂性的耗竭。主要与以下机制相关：抗体诱导和补体依赖细胞毒素作用及抑制B细胞生成。RTX作为抗CD20单克隆抗体，在治疗重症SLE上陆续有病例报道，如狼疮肾炎、神经精神狼疮、抗磷脂综合征、SLE合并弥散性肺泡出血等。根据EXPLORER试验和LUNAR试验这2个大型临床随机对照研究结果，RTX未显示出临床疗效。Weidenbush等[1]系统分析了已报道的RTX治疗难治性狼疮肾炎的疗效，报道中300例患者平均随访期为60周，其中狼疮肾炎部分缓解/完全缓解为87%（Ⅲ型）、76%（混合型）。RTX诱导的完全缓解率为60%（Ⅲ型）、45%（Ⅳ型）、40%（Ⅴ型）和24%（混合型）。以上结果显示，在常规治疗效果不佳时，RTX可能有效。虽然缺乏随机对照临床试验证据，但有文献表明小剂量使用RTX有着良好的疗效和安全性[2]。2008年，Halim等[3]首次用RTX治療1例SLE继发血栓性血小板减少性紫癜女性患者，该患者伴肾功能不全、低蛋白血症、双侧胸腔积液，在给予大剂量激素加血浆置换治疗2周后病情仍无明显改善。给予RTX每周500 mg，连续治疗6周，治疗开始后4周患者血小板、血红蛋白水平上升，凝血功能及肾功能改善，肌肉酶谱水平明显下降，补体水平及清蛋白水平升高，随访1年患者病情平稳。有学者研究发现，RTX对疾病活动性、免疫学参数和撤减激素方面疗效明显，强烈推荐用于脏器特异性表现如关节炎、血小板减少的难治性SLE患者；但因其有严重的不良作用（包括感染、白细胞/中性粒细胞减少及低血压），所以从长远治疗的角度看，仍需要高质量的临床研究。

1.2 抗CD22抗体 CD22表达于B淋巴细胞表面，为传导B细胞的一种抑制性受体，通过干预免疫系统过度表达发挥生物学效应。依帕珠单抗为抗CD22单克隆抗体，能抑制B细胞的增殖并影响黏附分子、CD62L及B7整合素的表达。体外研究表明，在外周B细胞发现依帕珠单抗锚定大量CD22和高表达CD22的CD27一/B细胞，在T细胞表面没有发现CD22的粘合，而单核细胞中仅有少量的粘合[4]。Cogollo等[5]认为，其治疗SLE的作用机制与活化B细胞的调节、迁移和机能状态有关，并可阻断B细胞受体的信号转导，从而提高生活品质，降低疾病发作及药品不良反应发生的风险。一项关于依帕珠单抗随机、对照、双盲Ⅱ期的临床试验结果表明，依帕珠单抗的临床效果与累计治疗剂量有关。累计2400 mg的依帕珠单抗可改善中重度SLE全身疾病活动度，提高生活质量，减少糖皮质激素使用剂量，且该疗效可维持2年以上，其安全性、不良反应发生率与安慰剂组类似。由此可见，依帕珠单抗可作为治疗SLE的一项选择。确切临床效果无太多病例报道，目前正在进行Ⅲ期临床试验。

1.3 B淋巴细胞刺激因子（BLys）/B细胞活化因子抑制剂（BAFF） BAFF属于TNF中的一种，其别称有BLys、TNF、TALL-I、CD257等。BAFF缺乏可造成免疫功能低下，而过度表达可生成高滴度的抗体，进而引起包括SLE在内的多种免疫系统疾病。血液中BAFF水平与SLE病情变化密切相关。因此，使用BLys/BAFF可作为生物靶点，从源头上阻止SLE的发生。贝利单抗是目前唯一被美国FDA批准用于治疗SLE的药物。它是人类Ig-GIλ单克隆抗体，可以阻断可溶性BLys与B细胞表面的BAEF受体（BAFF.R）结合，导致B细胞存活信号被阻断。在BLISS-52和BLISS-76这2项采用随机、双盲的对照试验中，研究对象为接受标准治疗SLE患者，抗核抗体或抗ds-DNA抗体为阳性，疾病活动性评分≥6分的患者，列入排除标准的患者不纳入该研究，分别比较2个试验中贝利单抗与安慰剂组的疗效差别。Strand等[6]合并2项试验数据得出，贝利单抗1 mg·kg-1组、10 mg·kg-1组、安慰剂组的SRI分别为46%、51%、39%，表明贝利单抗疗效较安慰剂组显著。虽然该试验证明贝利单抗可适用于自身抗体阳性SLE接受标准治疗的成年患者，能降低IgG和抗ds-DNA，增加补体C3、C4水平等；但此类实验室检查指标正常化的临床意义暂未明确。此外，该临床试验对于重症狼疮性肾炎及中枢神经系统的狼疮患者不纳入研究，无法得知此类患者使用该药物的疗效。另外，部分纳入试验的活动性不明显的狼疮患者，试验数据却显示使用该药物能减少蛋白尿及保护肾脏不受损害，这些问题仍需更多临床试验来解决。Richard等[7]采用关于贝利单抗治疗难治性SLE国际多中心、随机、安慰剂对照临床试验设计，入选患者819例，研究发现在第52周时，虽然贝利单抗1 mg·kg-1与安慰剂无明显差异；但贝利单抗10 mg·kg-1临床疗效优于安慰剂，且至第76周时，SLE严重发作风险也明显小于贝利单抗1 mg·kg-1，严重不良反应包括感染、严重代谢紊乱、肿瘤及死亡。本研究提示，贝利单抗联合标准治疗可以明显缓解SLE反应指数，减少疾病活动及严重发作，且临床耐受良好。因此，可选择使用贝利单抗联合标准方案治疗SLE，从而达到改善病情，降低疾病活动度的目的。全人源化重组融合蛋白（Atacicept，TACI-Ig）与BAFF作用相似，ARPIL有促进细胞增殖和调节免疫系统的作用[8]。Atacicept是一种水溶性的重组融合蛋白，它是BAFF与增值诱导配体（APRIL）的共同受体。其通过抑制未发育成熟的B细胞，阻断B细胞的过度表达，从而减少自身免疫抗体的产生。对于Atacicept是否可用于治疗SLE，当前尚有争议。在一项动物实验中，实验组对象为15～21周龄的雌性NZBWF1小鼠（一种SLE模型小鼠），给予腹腔注射Atacicept（每次100 μg，每周3次，共5周）；对照组小鼠以Fc蛋白或磷酸缓冲液（PBS）腹腔注射，该实验观察Atacicept对抗ds-DNA抗体滴度偏高、蛋白尿和肾小球肾炎等症状的狼疮小鼠的影响。结果显示，实验组尿蛋白水平在1 g·L-1 以上的动物比例显著降低，且此药效在给药后的10周内均得以保持；此外，Atacicept组小鼠在第38周龄时，存活率为100%，而Fc蛋白组小鼠在末次给药后第12周（32～38周龄）的存活率仅为47%，2组动物在抗ds-DNA抗体的产生上未见有显著差异；与Fc蛋白组相比，Atacicept组小鼠在28周龄时，外周血B细胞百分比显著降低了53%，且一直持续到31周龄（最后一次用药后5周），直到37周龄时方才恢复。另外，在一项TACI-IgIIb期临床试验中观察到，TACI-Ig可减少SLE耀斑发生率，防止其复发。TACI-Ig治疗组与安慰组相比，受试者生活质量能显著提高[9]。以上动物及临床试验均表明，Atacicept对SLE存在一定疗效。因此，TACI-Ig的开发还是比较有临床价值的。目前，TACI-Ig治疗非狼疮肾炎的患者的Ⅱ期和Ⅲ期临床研究尚在进行中。

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2 靶向细胞因子的生物制剂

2.1 抗IL-6受体抗体 IL-6作为炎性因子，与狼疮活动程度及抗ds-DNA抗体水平密切相关。研究发现，在明显活动性狼疮肾炎患者尿液中IL-6增多，血液中也存在较高浓度的抗ds-DNA抗体。因此，抗IL-6受体抗体治疗SLE是合理的。托珠单抗是一种IL-6受体单克隆抗体，它可以阻止IL-6与膜结合型IL-6R/可溶性IL-6R结合，抑制炎症的产生。一项Ⅰ期开放性临床研究纳入16例患者，结果显示，7例伴有关节炎的SLE患者关节症状均缓解，15例患者中有8例获得疾病活动度改善。该研究证实了托珠单抗在SLE患者使用中的安全性以及有效性。在该试验中部分患者出现白细胞减少，有多数患者出现感染，整体耐受良好。有关托珠单抗的疗效，尚待进行更多临床试验证实。

2.2 抗TNF-α治疗 TNF-α在SLE患者中有较高水平，与疾病活动度有关。最初应用于RA的治疗取得较好效果，但对于SLE的疗效存在争议。英利昔单抗是人/鼠嵌合的抗TNF-α单克隆抗体。有文献报道，使用英利昔单抗能缓解SLE患者临床症状，特别是改善关节症状、降低狼疮性肾炎患者的尿蛋白水平；但对自身抗体无显著影响。Matsumura等[10]报道，英利昔单抗能够降低复发性狼疮性肾炎患者的蛋白尿及活动性指数。对SLE患者使用英利昔单抗的2个开放性临床试验中，2项试验结果都证明了英利昔单抗能够改善SLE患者的活动度；但个别患者继发药物性狼疮，长期随访后发现该药可导致严重的不良反应。抗TNF-α治疗诱导机体产生自身抗体，严重者导致狼疮样综合征，终止治疗后，症状能够改善。虽然短期内应用抗TNF-α治疗SLE有效，但应该警惕诱发SLE样综合征的不良反应，有待进一步评价其安全性和长期疗效。

2.3 IL-1β受体拮抗剂 IL-1β是由人体遭受炎症及肿瘤应答反应时所生成的一种细胞因子，能起到免疫调节及组织修复的作用。研究发现，IL-1β表达水平受体内TNF-α及抗ds-DNA抗体影响，其表达水平与SLE患者病理指数紧密相关[11-12]。阿那白滞素为IL-1受体拮抗剂。有开放性临床研究已证实，阿那白滞素对治疗无效的SLE患者的关节炎症有部分改善作用；但容易复发，并对肌肉疼痛无显著影响，可用于常规治疗效果不佳的SLE患者的替代治疗。

3 T、B淋巴细胞相互作用的生物制剂

3.1 B7（CD80/86）分子阻断剂 CD28与共和刺激因子B7参与T细胞的活化过程，CD28表达于T细胞，其配体B7-1（CD80）和B7-2（CD86）表达于抗原提呈细胞（Arcs）中。细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA-4）通过与Arcs上表达的B7-1和B7-2结合抑制T细胞活化[13]。阿巴西普（Abatacept，CTLA-4Ig）可阻断CD80/86与其配体CD28-B7的结合，抑制T细胞的活化。在一项纳入298例Ⅲ期/Ⅳ型LN患者的临床试验中观察到，阿巴西普能够明显降低SLE患者抗ds-DNA水平。另外，122例受试者的蛋白尿及肌酐水平均有所降低。一项用于狼疮肾炎晚期的动物实验也证实了阿巴西普的有效性；但一项纳入175例SLE患者（病情处于中度活动，以关节炎、皮损为主，肾功能正常，自身抗体阳性）的Ⅱ期临床试验结果表明，试验组与对照组病情改善无明显差异。虽然多项试验结果显示阿巴西普作用于SLE的疗效存在差异；但其作用机制优于传统药物，仍具有较高临床价值。

3.2 B细胞耐受原 T细胞通过多肽片段识别耐受原，已证实合成多肽为一种理想的耐受原。由于B细胞介导多种自身抗体，造成人体免疫系统絮乱，从而导致SLE的发生。耐受原治疗SLE的机理是通过抑制人体内自身免疫抗体生成，达到改善SLE症状。阿贝莫司（Abetimus sodium，IJP-394）能有效识别B细胞表面抗ds-DNA抗体继而誘导B细胞对其产生免疫耐受[14]，其作用机制表现为：①抑制自身免疫抗体及复合物的生成，避免在肾脏沉积；②诱导淋巴细胞凋亡。一项关于IJP-90-09 Ⅲ期临床研究结果表明，IJP-394没有明显延缓肾炎的复发，对比安慰组，治疗组肾耀斑发生率较其减少25%，1年内治疗组蛋白尿频率比安慰组降低50%。该研究还发现，IJP-394不仅能显著降低抗ds-DNA抗体水平，而且可以升高补体C3水平。但在2009年一项全球性、随机、双盲和安慰剂对照的多中心Ⅲ期临床试验，通过有效性分析证实无临床意义，该研究已被终止。

3.3 治疗性疫苗 治疗SLE的疫苗通常是通过基因工程构建的致病原修饰物或类似物，具有免疫原性且无生物活性。SLE患者体内多种致病原是过表达的自体蛋白[BAFF、干扰素-α（IFN-α）]，SLE的治疗性疫苗诱导体液免疫应答，产生抗体与自体蛋白发生交叉反应，中和过表达蛋白，有效抑制细胞因子对淋巴细胞的增殖作用，改善SLE患者临床症状。IFNα-Kinoid（IFN-K）是一种自身免疫病疫苗，其载体分为无活性的IFN-α、钥孔血蓝蛋白（KIH）。IFN-K通过刺激机体产生抗IFN-α抗体，减少T、B细胞的活化。一项IFN-K的Ⅰ/Ⅱ期采用双盲、安慰剂对照、剂量对比的临床研究，结果表明，IFN-K治疗的80%患者经诱导出现了抗IFN-α的抗体，证明IFN-K对免疫反应的诱导有显著作用。IFN-K治疗组干扰素水平显著降低，IFN-α相关的受体因子出现显著下调。IFN-K给药所诱导的抗IFN-α抗体表现很强的生物活性[15]。目前，IFN-K正在研发中，为今后SLE患者在生物制剂治疗上提供了多重选择。

4 结 语

治疗SLE的方法颇多，但缺乏根治的药物及疗法。近十年，生物制剂不断被研发及运用于临床。有些生物制剂不仅治疗狼疮肾炎显效，且能够延缓肾脏损害；但对于治疗SLE其他的症状（关节炎、红斑、血液系统破坏、神经系统受累等）是否有效，罕见相关文献报道，也缺乏大量临床试验证实。与糖皮质激素、免疫抑制剂等传统治疗药物相比，潜在的副作用有些尚未明确。基于生物制剂能否取代糖皮质激素、免疫抑制剂作为治疗SLE的基础药物，目前尚在探索中。相信随着医学水平的发展，这个目标不会太遥远。

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收稿日期：2015-12-01；修回日期：2016-01-11

系统性红斑狼疮疾病 篇6

1 资料与方法

1.1 临床资料

收集2005年~2011年我院皮肤科及肾内科门诊及住院治疗的SLE患者150例,所有患者均符合1982年美国风湿学会制定的SLE诊断标准。其中女136例,男14例;平均年龄(23.9±4.2)岁;病程(5.9±0.8)月;临床表现皮肤血管炎78例,光敏感59例,口腔溃疡23例,关节损害96例,浆膜炎9例,神经系统损害7例。狼疮肾炎57例,非肾炎患者93例。

1.2 方法

57例狼疮肾炎患者和93例非狼疮肾炎患者空腹静脉采血,间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA),ELISA法检测抗ds DNA,以及C3、C4、Ig G;免疫印迹法检测抗Sm、RNP、Ro/SSA和La/SSB抗体。单因素及多因素法分析性别、皮肤血管炎、光敏感、口腔溃疡、关节损害、浆膜炎、神经系统损害、ANA、ds DNA、抗Sm抗体、RNP、Ro/SSA和La/SSB、以及C3、C4、Ig G值与狼疮肾炎发病的相关性。

1.3 统计学分析

采用SPSS 14.0进行分析,单因素分析使用χ2检验,多因素分析用非条件logistic回归分析,P<0.05认为差异有显著性。

2 结果

2.1 狼疮肾炎组和非狼疮肾炎组暴露因素的单因素分析

临床表现中皮肤血管炎在两组间存在差异,且差异有显著性(P<0.05)。性别、光敏感、口腔溃疡、关节损害、浆膜炎、神经系统损害在两组间无差异(P>0.05)。

实验室检查项目中抗ds DNA抗体、RNP、Sm和La/SSB抗体等暴露因素在两组间存在差异,且差异有显著性(P<0.05)。ANA、C3/C4,Ig G值在两组间无显著性差异(P>0.05)。见表1。

2.2 多因素非条件logistic回归分析

经多因素非条件logistic回归分析皮肤血管炎、抗ds DNA抗体、抗Sm抗体在两组间存在差异,且差异有显著性(P<0.05),见表2。

3 讨论

狼疮肾炎在SLE患者中发病率约为40~75%[2],常提示病情预后不良。SLE主要免疫学特征为产生大量自身抗体及循环免疫复合物,这些循环免疫复合物可以沉积在皮肤、肾脏等处导致免疫复合物性肾炎或皮肤血管炎,在SLE常见临床表现中,经单因素及多因素logistics回归分析均显示皮肤血管炎在两组间存在差异,可能为狼疮肾炎发病的高危因素,皮肤血管炎的出现可能提示狼疮肾炎发生的可能。有研究[3]认为男性SLE患者更易出现狼疮肾炎,但本研究中并未发现狼疮肾炎和非肾炎患者性别存在差异。光敏感、口腔溃疡、关节损害、浆膜炎、神经系统损害在两组间无差异。

多个研究[4,5,6,7,8]着重于抗ds DNA抗体与狼疮肾炎的相关性:人和鼠模型狼疮肾炎均可分离出抗ds D-NA抗体;抗ds DNA抗体水平也可以反应病情的活动性;抗ds DNA抗体可以预先提示狼疮肾炎的发生。虽然并非所有抗ds DNA阳性患者出现狼疮肾炎,本研究单因素及多因素logistics回归分析均显示抗ds DNA抗体在狼疮肾炎和非肾炎患者间存在差异,为狼疮肾炎高危因子。而ANA在SLE患者中阳性率较高,但在两组间差异不具有显著性,与狼疮肾炎发病不存在相关。

而其他参与抗原抗体反应的自身抗体,如ENA自身抗体是否与狼疮肾炎有关存在争议。TAPANES等[9,10]认为ENA阳性SLE患者常伴肾病变预后不良。而LOPEZ-LONGO等[11,12]认为不同的ENA检测方法可能影响临床判断,如对流免疫电泳法检测抗Sm抗体与雷诺氏现象和肾病有关;而ELISA检测的抗Sm抗体阳性则与关节炎有关,而慢性肾损害发生率较低。亦有研究[13,14,15]认为抗Sm抗体与抗dsDNA抗体均阳性的SLE患者抗Sm抗体常与狼疮肾炎发病相关,而本研究证实抗Sm抗体为狼疮肾炎独立高危因素。抗Ro/SSA和La/SSB均阳性以及抗La/SSB阳性的SLE患者出现狼疮肾炎的几率较低,而仅抗Ro/SSA抗体阳性的SLE患者常伴有较高的狼疮肾炎发病率。在本研究中单因素分析抗La/SSB抗体等暴露因素在两组间存在差异,而经多因素logistics回归分析剔除该危险因素。抗Ro/SSA则未显示与狼疮肾炎存在相关。同样RNP与抗Sm抗体合并阳性时出现狼疮肾炎的几率增高,单因素分析RNP在两组间存在差异,而经多因素logistics回归分析剔除该危险因素。

总之,SLE患者出现皮肤血管炎,抗ds DNA抗体、抗Sm抗体阳性者应高度警惕发生狼疮肾炎的可能。

摘要：目的 研究与狼疮肾炎有关的临床和免疫学高危因素。方法 收集150例确诊系统性红斑狼疮(SLE)患者,其中狼疮肾炎患者57例,采用单因素分析和多因素方法分析临床表现和实验室检查与狼疮肾炎发病相关性。结果 单因素分析皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、RNP、Sm和La/SSB抗体等暴露因素在两组间存在差异(P<0.05),多因素分析皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体在两组间存在差异(P<0.05)。结论 皮肤血管炎、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体为狼疮肾炎的主要危险因子。

系统性红斑狼疮的临床护理 篇7

关键词：系统性红斑狼疮,护理,体会

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种侵犯多器官、多系统的自身免疫性疾病, 该病在全世界范围内均有出现, 育龄妇女为发病高峰, 老人及儿童也可患病。病程长, 目前尚无根治办法[1]。治疗以皮质类固醇药物为首选, 加用免疫抑制剂, 这类药物不仅副作用大, 且需要长期服用。由于体内有大量自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床可出现各个系统和脏器损伤表现, 如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。本病与遗传、内分泌改变、病毒感染、日光照射、药物等多种因素有关。本院2002年3月~2008年5月收治此类患者6例, 经精心医治和护理, 取得了满意疗效, 现将护理体会总结如下:

1 临床资料

本组6例患者均来自湖州市第三人民医院, 均为女性;年龄最小14岁, 最大36岁;病程最短1个月, 最长10年。临床伴有关节疼痛4例, 肾脏损害2例, 皮肤损害2例。经过入院后的中西医结合治疗及针对性护理, 全部病例均明显好转, 趋于缓解期而出院。

2 护理方法

2.1 心理护理

SLE以年青女性多见, 育龄妇女占90%~95%[2], 该病病程迁延, 反复发作, 间有长短不等的缓解期。因此患者大多有悲观失望情绪, 应当鼓励他们做好长期治疗的思想准备。疾病或服用激素可引起体态、容貌改变, 严重者部分功能丧失, 使患者情绪低落, 思想负担过重, 对生活失去信心, 拒绝治疗。护理人员和家属应多与患者谈心, 给予精神及情绪上的支持, 增加对治疗的信心。由于SLE常同时侵犯全身器官, 在发病后患者常有病重感, 因此, 护理人员应尽量避免在患者面前反复使用“狼疮”一词, 以免增加患者的恐惧和不安。这类患者特有的心理特点是容易产生不良的情绪, 而人的情绪可直接影响免疫系统[3]。这使我们认识到, 心理社会因素在疾病的迁延和治疗中起作重要作用, 作为临床护理工作者更应该重视患者的心理活动。

2.2 病程观察

(1) 注意观察病情变化:观察患者皮损及溃疡的部位、范围, 末梢循环情况, 有无伴随症状, 如咳嗽、胸痛、关节痛等。久病涉及肾脏, 注意监测血压, 记录24 h出入量, 观察有无水肿发生;病及心肺者, 注意体温、脉搏、呼吸、血压、心律的变化;病及胃肠道者, 观察有无恶心、呕吐、便血及食欲改变等情况;累及神经系统时, 需密切观察意识状态、面色、瞳孔等情况。 (2) 注意药物反应:使用糖皮质激素类药治疗时, 告知患者, 需坚持长期服药, 应严格按医嘱执行, 不可自行停药或增减药量, 并说明服药后可出现满月脸、痤疮、多毛等现象。服药期间, 同时密切观察患者情绪变化及有无真菌感染、溃疡病、糖尿病、骨质疏松、电解质紊乱、库欣综合征等不良反应发生。应用环磷酰胺 (CTX) 主要的不良反应为胃肠道反应、脱发、膀胱出血、白细胞减少, 大剂量冲击前需查血常规、肝功能。CTX冲击时静滴速度一定要放慢, 防止液体外漏以免引起局部组织坏死。对于血小板减少者, 在静脉穿刺前, 扎止血带时间不宜过长, 以防皮下出血。白细胞减少时, 要做好保护性隔离, 避免院内感染。服用免疫抑制剂时应多喝水, 以减少肾脏的损害。

2.3 饮食护理

SLE患者的基本饮食应为高维生素、优质蛋白质、低脂肪的平衡膳食, 动物实验显示低脂肪对自身免疫有益。一项双盲交叉研究显示狼疮患者进低脂肪饮食并补充海鱼油每日10 g, 共6个月, 病情较对照组明显进步。减少刺激性食物摄入, 长期应用激素者注意补充钾、钙。肾衰者应限制含钾食物摄入。急性活动期患者宜进食野菊花、金银花茶、绿豆、赤豆汤、西瓜、冬瓜等清热凉血之品;缓解期患者, 进食牛奶、蜂蜜、甲鱼汤、银耳汤以滋阴降火。均忌食或少吃芹菜、无花果、蘑菇、豆荚、烟熏食物, 以避免诱发SLE。

2.4 皮肤护理

保持皮肤清洁干燥, 避免阳光直接照射, 夏日出门应撑伞, 对于局部暴露部位, 应使用阳光滤过剂, 减少局部受刺激。每天检查皮肤, 以便发现新的病灶。面部出现红斑者, 忌用碱性肥皂、化妆品及油膏, 宜用盐水清洗有皮疹、红斑或光敏感者。皮肤红斑处, 急性期外涂黄连膏, 切忌挤压皮肤斑丘疹, 预防皮损和感染。加强四肢末端的保暖, 禁用冷水, 避免接触冰雪或暴露在低温下, 防止雷诺现象发生。夏天症状相对较轻, 亦注意保暖, 不可贪凉、冷饮等, 可经常行局部按摩和温水浸泡手脚, 促进局部血液循环。避免接触刺激性的物品, 如染发烫发剂、发胶等。

3 健康教育

过劳、感染、生育常是复发的诱因, 应注意避免。告诉患者及家属要严防感染, 要少去公共场所, 以免感染疾病。出院后必须坚持按治疗方案服药, 不可随意停药或减少激素用量, 及时门诊复查。若出现癫痫发作、神经精神症状、发生关节肿痛、口腔溃疡或皮损加重、尿蛋白增多应立即到医院就诊。即使无症状, 也应定期复查。保持心情舒畅, 避免情志刺激。适当参加强身健体的锻炼, 但需注意不可劳累。

4 小结

SLE育龄妇女发病率高, 严重影响患者的工作和生活, 当患者明确本病后需要积极治疗。经过对患者的病程观察、心理护理、饮食护理、皮肤护理及健康教育, 取得了满意疗效, 维持了较好的生活质量。

参考文献

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系统性红斑狼疮1例诊治回顾 篇8

1病例资料

患者杨某, 男, 1968年出生。1997年9月30日无明显原因出现高热、恶寒、全身肌肉关节疼痛, 伴有干咳, 门诊以“上呼吸道感染”收入院。对症治疗20d后, 患者病情无明显好转, 检查发现狼疮细胞, 在凉山州一医院查出抗核抗体 (ANA) 阳性, 因本院条件所限于同年10月21日转入成都军区总医院, 经系统检查确诊为SLE。住院期间出现狼疮性肾炎、心肌炎、胸膜炎、胸膜积液等, 给予氢化可的松、环磷酰胺冲击治疗。口服强的松75mg/d, 逐渐减量至30mg/d, 病情稳定后带药出院, 并遵医嘱缓慢减量。

19 99年4月1 7日, 口服强的松减量至2 0m g/d时, 患者因右侧胸肋、背部簇状丘疱疹沿着神经分布伴发疼痛来就诊。根据患者皮疹特点及临床表现确诊为带状疱疹, 给予抗病毒药物、转移因子针剂、营养神经药物及外用季德胜蛇药糊剂22d后, 皮疹完全消退, 无后遗神经痛。同年10月, 患者因感冒导致SLE反复, 出现眼睑、双下肢水肿。尿蛋白 (UP) (++++) , 24h尿蛋白定量 (24-UP) 为4500mg, 尿白细胞 (WBC) 8~12/HP, 尿红细胞 (RBC) 7~1 0/H P, 管型2~6/H P, 红细胞管型3~5/H P, 颗粒管型4~8/HP, 尿素氮 (BUN) 139~189mmol/L, 肌酐 (Cr) 10.3mmol/L, 红细胞沉降率 (ESR) 36mm/1h末。19 99—2 007年, 口服强的松维持在2 0~3 0m g, 每日1次。每月复查血尿常规及肾功能, 根据病情随时调整激素用量, 患者病情稳定。

2008年5月, 维持口服强的松20m g, 每日1次, 并给予雷公藤多甙、复方甘草酸苷片、氯化钾片、葡萄糖酸钙片等药物, 查血常规WBC 2.8×109/L↓, R B C3.5×1012/L↓, 血红蛋白 (HGB) 48.9g/L↓, 血小板 (PLT) (35~57) ×109/L↓。UP (++) , 24-UP 2600mg, 尿WBC 5~8/HP, RBC 4~6/HP, 管型0~6/HP, 红细胞管型3~5/HP, 颗粒管型0~2/HP, 尿素氮 (BUN) 1 7 6 m m ol/L↑, C r 9.1 2 m m o l/L↑。丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 130U/L↑, 天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 154U/L↑, 碱性磷酸酶 (ALP) 13.1U/L↑, γ-谷氨酰转肽酶 (GGT) 99U/L↑, 总胆红素 (STB) 30μmol/L↑, 直接胆红素 (DBIL) 7.1μmol/L↑, 间接胆红素 (IBIL) 2 2.9μm o l/L↑, 总蛋白 (T P) 7 6.4 g/L, 白蛋白 (A) 48.7g/L, 球蛋白 (G) 28.4g/L, A/G比值为1.7∶1。住院给予糖皮质激素加量、护肝药物等治疗, 患者病情趋于稳定。

2 009年1 1月, 口服强的松减量至1 0m g/d, 病情控制不理想, 检查反复出现UP (+) , 少量尿RBC, 又加量至20mg/d, 每月定期复查血尿常规、肝肾功能、电解质等。口腔专科检查患者下牙牙冠全部缺失, 上牙4颗脱落, 牙根坏死。

2 01 3年5月2 9日, 维持口服强的松1 5 m g, 每日1次。于成都军区总医院进行全面复查, 血常规23项基本正常。尿沉渣或镜检19项全部正常, 尿干化学检测项目全部正常。电解质、二氧化碳结合力 (CO2-CP) 正常。BUN、Cr、血糖 (GLU) 、T P、A、G、A/G、血脂七项均正常。A LT 1 2 5.8 U/L↑, A S T 7 0.1 U/L↑, A LP、GGT正常, STB 35.5μmol/L↑, DBIL 9.4μmol/L↑, IBIL26μm ol/L↑。乙肝五项均正常, 丙肝核心抗原、丙肝抗体、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 抗体、梅毒抗体均阴性。Ig G、I g A、I g M、I g E正常。补体C3 0.73↓、C4正常, 抗链球菌溶血素O (ASO) 、类风湿因子 (RF) 、超敏C反应蛋白 (hs-CRP) 正常。结核抗体正常, 凝血酶原时间 (PT) 、国际标准化比率 (INR) 、活化部分凝血活酶时间 (APTT) 、凝血酶时间 (TT) 正常, 纤维蛋白原 (FIB) 1.79g/L↓, 糖类抗原 (CA) 50、199、125、242正常。甲胎蛋白 (AFP) 、癌胚抗原 (CEA) 、恶性肿瘤特异性生长因子 (TSGF) 、前列腺特异性抗原 (P S A) 、复合前列腺特异性抗原 (CPSA) 、游离前列腺特异性抗原 (FPSA) 均正常。ANA (+) 1∶320, 核颗粒核仁型。抗UI-RNA抗体 (+) , 抗SSA抗体 (+++) , 抗RO52抗体 (+++) , 抗SSB (++) 抗体, 抗S c l-7 0抗体 (+++) , 抗S m抗体阴性, 抗PM-SCL抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点抗体 (ACA) 、抗增殖细胞核抗原抗体 (PCNA) 、抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体 (Anu A) 、抗组蛋白抗体 (AHA) 、抗核糖体P蛋白抗体 (P O) 、抗线粒体抗体 (A MA) M2阴性。目前, 给予肝泰乐保肝治疗, 维持口服强的松15mg, 每日1次, 葡萄糖酸钙片2片/次, 每日3次。

2讨论

本例患者为年轻男性, 以发热、乏力、肌肉关节疼痛等全身症状就诊, 结合实验室检查符合SLE诊断标准。患者于首次确诊SLE后1.5年并发带状疱疹, 考虑可能与长期大量应用糖皮质激素, 导致机体免疫功能低下有关。

糖皮质激素仍是治疗SLE的主要药物, 本例患者长期服用糖皮质激素达16年之久, 目前实验室检查项目基本正常, 无明显库欣综合征。为减轻激素副作用, 在不影响药效的基础上, 可每日早晨一次性口服全天剂量 (即顿服) , 在激素减量至一定剂量后, 可予隔日给药法。应及时给予促皮质激素, 以防止肾上腺皮质功能减退;同时补钾、补钙, 以防血钾过低和缺钙引起抽搐, 限制钠盐摄入, 积极检测水电解质的平衡状况, 必要时予以纠正。为减轻激素对胃肠道的刺激作用, 可以选择在饭后半小时或1h后服药, 同时加用胃黏膜保护药和制酸药, 防止消化性溃疡的发生。

系统性红斑狼疮85例临床分析 篇9

资料与方法

2014 年7 月-2015 年7 月收治系统性红斑狼疮患者85 例, 男3 例, 女82 例, 年龄8~66岁, 平均 (36.3±3.8) 岁。

方法:对患者的资料进行回顾性分析。治疗方法:口服泼尼松1~2 mg/ (kg·d) , 环磷酰胺4 mg/kg+0.9%氯化钠注射液静脉滴注, 连续治疗2 d, 间隔2 周重复治疗, 共6次, 3个月1个疗程。

疗效判定标准:参照 《中药新药临床研究指导原则》 制定的系统性红斑狼疮疗效判定标准:1痊愈:经治1~2 个月以后症状、体征完全消失, 实验室检查恢复正常, 继续巩固治疗满3 个月, 随访, 3 个月以上无复发。2显效:经治疗, 症状、体征基本消失, 实验室检查部分正常, 3个月以后轻度反复。3有效:经治疗, 症状、体征改善, 复发时间延长。4无效:经治疗, 症状、体征无明显好转, 实验室检查异常, 如外周血异常, 血沉增快, 血清免疫学检查:免疫球蛋白及补体异常, 抗核抗体滴度无下降, C反应蛋白增高等。

结果

系统性红斑狼疮的临床特点:1初发症状:85 例患者表现为全血细胞减少1 例 (1.2%) , 表现为心慌气短1 例 (1.2%) , 表现为浮肿2 例 (2.4%) , 表现为脱发4 例 (4.7%) , 表现为雷诺征6 例 (7.1%) , 表现为乏力7 例 (8.2% ) , 表现为皮疹15 例 (17.6%) , 表现为发热19例 (22.4%) , 表现为关节 (肿) 痛29 例 (34.1%) 。2临床症状:表现为股骨头坏死1例 (1.2%) , 表现为伴真菌感染 (口腔) 10 例 (11.8%) , 表现为肝脾大17例 (20.0%) , 表现为胸腔积液13 例 (15.3% ) , 表现为狼疮脑病15 例 (17.6%) , 表现为肺脏受累19 例 (22.4%) , 表现为肾脏受累59例 (69.4%) , 表现为心脏受累37 例 (43.5%) , 表现为乏力30 例 (35.3%) , 表现为发热59例 (69.4%) , 表现为雷诺征25例 (29.4%) , 表现为光敏感25例 (29.4%) , 表现为反复口腔溃疡32 例 (37.6%) , 表现为脱发52例 (61.2%) , 表现为皮疹60 例 (70.6%) , 表现为关节 (肿) 痛66例 (77.6%) 。

实验室检查结果:表现为管型尿12例 (14.1% ) , 表现为肝功异常35 例 (41.2%) , 表现为血脂高21例 (24.7%) , 表现为CREA高8 例 (9.4%) , 表现为BUN高24 例 (28.2% ) , 表现为SSB阳性31 例 (36.5% ) , 36.5% 表现为SSA阳性36 例 (42.4%) , 表现为Sm阳性20 例 (23.5%) , 表现为C4 降低14 例 (16.5%) , 表现为C3降低42例 (49.4%) , 表现为抗ds DNA阳性62 例 (72.9% ) , 表现为ANA阳性83 例 (97.65%) , 表现为血沉快40 例 (47.1%) , 表现为镜下血尿47例 (55.3%) , 表现为尿蛋白阳性60例 (70.6%) , 表现为血小板减少34例 (40.0%) , 表现为血红蛋白下降53例 (62.4%) , 表现为白细胞减少 (缺乏) 52例 (61.2%) 。

治疗结果:85 例患者经过治疗, 痊愈31 例 (36.5%) , 显效31 例 (36.5%) , 有效17 例, 有效率20.0%, 无效6 例, 总有效率93.0%。

讨论

系统性红斑狼疮是以全身免疫异常而致多系统、多脏器受累为特征的疾病。本病好发于青中年女性, 育龄期女性的发病率比同龄男性高9~13 倍, 青春期前和绝经期后女性患病率低, 仅略高于男性, 因此本组观察病例19~40 岁女性占72.3% 。 值育龄期的中青年女性, 体内雌激素水平远高于一般人群。大量的研究证实, 雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用, 它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。多中心研究证实88%~100%的患者可有关节痛或关节炎[1]。血细胞减少是系统性红斑狼疮实验室检查的特点之一, 系统性红斑狼疮的肾脏损害表现有不同程度的蛋白尿, 血尿 (镜下或肉眼) 、各种管型尿、浮肿、高血压和肾功能不全及酸碱平衡调节功能异常[2]。多数狼疮肾炎 (LN) 患者血清中均有高滴度的抗ds DNA抗体及C3、C4降低。抗ds DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志性抗体, 特别是高亲和力的Ig G型抗ds DNA抗体在LN的发病中发挥了很大的作用, 系统性红斑狼疮患者肾损害的严重性常与ds DNA抗体的滴度呈正相关[3]。

本组资料结果显示, 系统性红斑狼疮的初发症状主要有关节 (肿) 痛和发热, 临床症状主要表现为关节 (肿) 痛、皮疹、发热、肾脏受累、心脏受累等, 实验室检查主要表现为白细胞减少 (缺乏) 、血红蛋白下降、尿蛋白阳性、抗ds DNA阳性等。 85 例患者经过治疗, 痊愈31 例 (36.5% ) , 显效31 例 (36.5% ) , 有效17例, 有效率20.0%, 无效6例, 总有效率93.0%。由此可见, 系统性红斑狼疮临床特点:初发症状主要有关节 (肿) 痛和发热, 临床症状主要表现为关节 (肿) 痛、皮疹、发热、肾脏受累、心脏受累等, 实验室检查主要表现为白细胞减少 (缺乏) 、血红蛋白下降、尿蛋白阳性、多种自身抗体阳性, 特别是抗ANA抗体、 抗ds DNA阳性等。泼尼松联合环磷酰胺是治疗系统性红斑狼疮的有效方案, 值得在基层医院推广。

摘要：目的:探讨系统性红斑狼疮的临床特点和治疗效果。方法:收治系统性红斑狼疮患者85例, 对患者的资料进行回顾性分析。结果:系统性红斑狼疮的初发症状主要有关节 (肿) 痛和发热;临床症状主要表现为关节 (肿) 痛、皮疹、发热、肾脏受累、心脏受累等;实验室检查主要表现为白细胞减少 (缺乏) 、血红蛋白下降、尿蛋白阳性、多种自身抗体阳性, 特别是抗ANA抗体、抗ds DNA阳性等;经治疗, 总有效率93.0%。结论:应注重系统性红斑狼疮的临床特点和实验室检查结果。泼尼松联合环磷酰胺是治疗系统性红斑狼疮的有效方案。

关键词：系统性红斑狼疮,临床特点,泼尼松,环磷酰胺

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系统性红斑狼疮疾病 篇10

doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2015.03.007

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是最常见的全身性自身免疫性疾病之一。尽管SLE的存活率获得了显著提高，但疾病本身与治疗相关死亡率仍相当高，其中一个重要的原因就是肿瘤风险[1]。SLE合并肿瘤风险引起广泛的关注和研究。

关于SLE与血液系统肿瘤的相关性，最早发现且报道最多的是非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）[2-4]。SLE合并粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，AML）的报道，最早可追溯至1955年，Lee等探讨LE细胞的临床价值，报道了LE细胞阳性合并AML的患者1例。随后，又有了更多SLE合并AML的病例报道，并有了一系列报告[5-6]。然而，SLE和AML之间相关性的对照研究报道尚未发现。笔者报道1例SLE合并AML患者，并探讨此类病例的诊治。

1 病例资料

患者，女，21岁，2009年8月19日以面部红斑、双手变色4年，发热、头痛3 d为主诉收治入院。4年前，患者渐起面部红斑，初为淡红色，出现在颧弓处，后红斑面积渐扩大，呈双侧对称，无疼痛、瘙痒，日照后红斑加剧，双手间歇性变白、变紫，关节无晨僵，无红肿热痛，无脱发及口腔溃疡，曾就诊于上海某医院，查Sm抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性，尿蛋白（+），抗核抗体（ANA）阳性，补体C3、C4下降，考虑为SLE，予以激素治疗（具体不详），红斑持续存在。4年来，患者病情反复，间断就诊于本院，给予激素及免疫抑制剂治疗后可缓解。患者3 d前开始出现发热，体温最高39.4 ℃，持续性头痛，感颈部僵直，无恶心、呕吐，无肢体偏瘫，无精神错乱、意识改变。入院查体：体温37.5 ℃，面颊部眼裂以下见对称分布的蝶形红斑，与皮面水平，按压不褪色，面颊部轻度水肿，无疼痛、脱屑及瘙痒。全身浅表淋巴结无肿大。结膜稍苍白，巩膜无黄染。颈硬，颏胸距4横指。腹软，全腹无压痛、反跳痛。双下肢无浮肿，双下肢纵向叩击痛阴性，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢深浅感觉无异常。病理征阴性。入院后检查，血常规：白细胞3.17×109·L-1，中性粒细胞比率16.44%，淋巴细胞比率75.26%，血红蛋白99 g·L-1，血小板75×109·L-1。红细胞沉降率（ESR）66 mm·h-1，ANA阳性，抗ds-DNA抗体阴性，C-反应蛋白（CRP）64 mg·L-1。尿常规：尿蛋白（+++），红细胞每HP视野8个，管型每HP视野5个。血清抗心磷脂抗体阴性。脑脊液常

规：异常脑脊液细胞学反应，以中性粒细胞为主的混合性细胞学反应（嗜中性粒细胞比率明显增高）。脑MRI正常。患者外周血白细胞降低，中性粒细胞比率显著降低，不支持细菌性感染，而脑脊液中中性粒细胞比率明显增高，结合血尿、蛋白尿、管型尿，血小板下降，CRP、ESR增高，考虑SLE疾病活动，中枢神经型狼疮。用激素与免疫抑制剂治疗后患者体温下降，多次复查血常规白细胞均波动在3.0×109·L-1左右，淋巴细胞比率在75%左右，而中性粒细胞比率在20%左右。头痛缓解，体温正常，ESR、CRP正常后，复查血常规：白细胞8.46×109·L-1，中性粒细胞比率15.74%，淋巴细胞比率76.74%，血红蛋白100 g·L-1，血小板82×109·L-1。患者症状改善而血常规中性粒细胞比率始终低，考虑血常规改变不能用SLE疾病活动解释，遂行骨髓细胞学检查提示为急性髓性白血病，并转上级医院得到证实。化疗8次无效，于2012年病故。

2 讨 论

SLE合并肿瘤风险是SLE患者死亡率增加的重要原因，已引起各国的广泛关注。Bernatsky等[1]

进行的多中心研究发现，SLE增加NHL、阴道癌、肺癌和甲状腺癌的风险，可能增加肝癌的风险，同时降低乳腺癌、子宫内膜癌的风险，可能降低卵巢癌的风险。Bj?rn?dal等[7]研究发现，瑞士国家SLE队列中的白血病风险增加1倍。

Lu等[8]进行SLE的大样本队列研究发现，16 409例SLE中，有7例AML，发病率很低。在Medline中收录的SLE合并AML以病例报道为主，且数量并不多[9-12]。国内文献报道SLE合并急性白血病更少[13-14]。

发病机制方面，SLE合并AML早期的系列病例报道中，考虑AML的发病与SLE治疗过程使用细胞毒性药物相关[5-6]。L?fstr?m等[15]提出，小剂量化疗药物不是血液系统肿瘤的主要原因 。“传统生活方式肿瘤危险因素”可能影响SLE患者的肿瘤风险。L?fstr?m等[16]提出获得性免疫系统异常是潜在增加SLE患者肿瘤风险的介导因素。目前考虑SLE并发肿瘤的途径包括特定的药物应用或者是药物应用合并病毒感染，以及同时存在干燥综合征或重叠综合征等情况[1]。

SLE患者在出现AML或骨髓增生异常综合征（MDS）前，往往有持续性白细胞减少和/或贫血的表现，应行骨髓检查以明确[15]。本例患者就诊时，以SLE疾病活动伴中枢神经系统狼疮为表现，多次查血常规白细胞减少，中性粒细胞比率下降，淋巴细胞比率增高，病情缓解后，复查血常规依然表现为中性粒细胞比率低，淋巴细胞比率高，行骨穿确诊合并急性白血病。本例患者SLE病情反复发作，长期使用免疫抑制药物，不排除与免疫抑制药物的应用有关。SLE患者出现血常规异常除了考虑疾病本身外，还应注意合并血液系统肿瘤的可能。

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[15]L?fstr?m B，Backlin C，Sundstr?m C，et al.Myeloid leukaemia in systemic lupus erythematosus--a nested case-control study based on Swedish registers[J].Rheumatology（Oxford），2009，48（10）：1222-1226.

[16]L?fstr?m B，Backlin C，Pettersson T，et al.Expression of APRIL in diffuse large B cell lymphomas from

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收稿日期：2014-09-30；修回日期：2015-01-19

重症系统性红斑狼疮病人的护理 篇11

1 临床资料

SLE病人共62例, 于2014年2月—2015年8月于本院风湿免疫科住院诊治。其中男1例, 女61例;年龄17岁~56岁 (36.4岁±10.7岁) ;系统性红斑狼疮疾病活动度评分 (SLEDAI) 11.2分±5.8分, 神经精神狼疮11例, 狼疮性肾炎36例, 肺动脉高压10例, 间质性肺炎18例, 肺泡出血5例, 血细胞减少27例, 均符合1997年美国风湿病协会修订的SLE分类标准[1]。这些病人均有不同程度及部位的内脏受累, 其中中枢神经系统受累者11例 (占17.7%) , 肾脏受累者36例 (占58.1%) , 心脏受累者10例 (占16.1%) , 肺受累者23例 (占37.1%) , 血液系统受累者27例 (占43.5%) , 有2个以上脏器受累者37例 (占59.7%) 。病人均接受激素加免疫抑制剂的联合治疗。

2 护理

2.1 一般护理

2.1.1 重视健康宣教

向病人介绍SLE的疾病特点、目前国际上的正规治疗方法, 让病人正确认识疾病, 避免听信广告或传言而延误治疗, 增加病人对治疗的依从性, 同时使病人正视疾病, 做好长期用药治疗的心理准确。对于年轻女性并有生育要求的病人, 说明妊娠对SLE病情活动性的影响, 强调要在狼疮病情平稳半年、激素以最小量维持及停用免疫抑制剂的情况下方能妊娠。出院后定期门诊复诊行相关检查, 以评价疾病活动性并酌情调整用药。注意日光防护, 防止因紫外线照射而诱发病情活动。因SLE病人免疫功能低下, 长期应用激素及免疫抑制剂, 对感染的易感性增加, 需注意预防呼吸道、消化道、泌尿道等部位的感染。指导病人合理饮食, 饮食宜清淡, 低盐、低脂肪、高蛋白, 尽量避免食用含补骨脂素的芹菜、无花果, 含联胺基团的蘑菇、烟熏食物以及含刀豆素的苜蓿类种子、豆荚等。

2.1.2 加强基础护理

指导病人卧床休息, 注意保暖, 避免受凉。保持病房安静、舒适, 每日通风2次, 每次30min。病房每周紫外线消毒1次, 每次30 min。定时测量体温, 嘱病人适当饮水, 保证出入量平衡。保持口腔清洁, 给予口腔护理, 必要时用苏打水或庆大霉素生理盐水漱口, 防止口腔感染。对长期卧床不能自理病人需定时翻身, 按摩受压部位, 防止压疮发生。对留置导尿的病人, 做好尿管护理, 每日定时更换尿袋。

2.2 不同内脏受累病人的护理

2.2.1 狼疮性脑病

狼疮脑病可表现为头痛、癫痫、肢体功能障碍、精神异常、意识障碍等, 因此, 在平时巡视病房及护理操作时, 应细心观察病人的言行举止, 如病人出现上述症状应想到狼疮脑病的可能, 及时通知医生配合抢救。对癫痫大发作的病人, 首先应保持呼吸道通畅, 控制抽搐。病人一旦发生抽搐, 应立即去枕平卧, 头偏向一侧, 使用纱布包裹压舌板塞入一侧口角, 防止舌咬伤, 并及时清除口腔分泌物。予吸氧 (5L/min) 并迅速建立静脉通道。遵医嘱应用镇静剂、脱水剂等药物。保持病房安静, 护理操作要轻柔, 尽量集中时间一起做, 避免声光等刺激诱发癫痫再发。每天观察病人的大便性状及颜色, 定期查大便潜血情况, 以及时发现消化道应激性溃疡出血。

2.2.2 狼疮性肾炎

狼疮性肾炎主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及双下肢水肿。在护理上应注意监测病人尿量变化、水肿程度及血压变化情况, 防止肾衰竭及尿毒症的出现。要求病人优质低蛋白饮食, 适当补钙, 以防骨质疏松, 并注意限水、限盐, 防止水肿加重及增加肾脏负担。对有肾病综合征的病人, 因病人血液呈高凝状态, 注意预防血栓形成, 尤其是下肢深静脉血栓及肺栓塞的发生。嘱病人在心肺功能允许的情况下进行适当运动, 如在病房内散步;也可让家属按摩病人四肢, 帮助病人行被动运动。对行肾穿刺者, 术前指导病人屏气方法及练习床上排尿、排便的方法, 术后用沙袋压迫穿刺部位2 min~3 min, 嘱病人去枕平卧6h, 绝对卧床24h, 7d内避免剧烈活动。注意病人术后排尿中有无肉眼血尿、血块, 观察病人有无腹痛、腰痛症状[2]。

2.2.3 肺动脉高压

SLE所致血管炎或肺间质纤维化等可使病人出现肺动脉高压, 主要表现为胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难、咯血甚至晕厥等, 因此, 应对以上临床症状提高警惕。对明确诊断有肺动脉高压者应监测病人的血气情况, 尤其是血氧饱和度、氧分压及二氧化碳分压, 因肺动脉高压病人呼吸频率增加, 易发生过度换气, 使二氧化碳分压下降, 发生呼吸性碱中毒。部分重度肺动脉高压病人可存在心功能不全, 稍活动即气喘, 不能平卧, 应协助病人采取半卧位, 持续低流量吸氧, 以纠正低氧血症, 改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。建议病人以休息为主, 减少活动, 避免受凉感染而加重病情。

2.2.4 肺间质病变

SLE病人出现肺间质病变时, 肺功能检测多提示为肺限制性或弥散性通气功能障碍, 病人表现为胸闷气促, 稍活动即胸闷气喘明显。此时应给予吸氧, 根据症状轻重给予低流量间歇性吸氧或大流量持续吸氧, 必要时面罩吸氧。每天更换鼻导管, 每周更换氧气导管及湿化瓶。急性期建议病人卧床休息, 以减少心肺负担。病情缓解期嘱病人进行适当运动, 加强功能锻炼, 指导病人做缩唇呼吸及腹式呼吸。肺间质病变病人易并发肺部感染, 因此, 需注意保暖, 避免与呼吸道感染病人近距离接触, 避免到人群密集的公众场合, 寒冷天气外出需戴防护口罩。

2.2.5 血细胞减少

白细胞减少, 尤其是粒细胞减少 (外周血中性粒细胞<1.5×109/L) 甚至粒细胞缺乏 (中性粒细胞<0.5×109/L) 病人, 容易并发重症感染, 因此, 需加强病人的口腔及皮肤护理, 防止皮肤黏膜破损感染。部分粒细胞缺乏病人需用高锰酸钾坐浴以清洗肛门, 防止肛周感染。血小板<50×109/L病人应警惕出血倾向, 尤其是血小板<30×109/L者可能出现自发皮肤、黏膜或内脏出血, 需严密观察病人皮肤是否有新发淤点淤斑、牙龈及鼻腔出血、痰中带血、黑便等现象, 及时通知医生采取相应治疗措施。有中重度贫血 (血红蛋白<90g/L) 的病人可能存在明显头晕乏力等症状, 需告知病人动作应缓慢, 防止摔倒。

2.3 心理护理

SLE病人发病年龄多较轻, 长期服用激素导致的柯兴氏面容、疾病及药物对月经及生育的影响以及疾病本身给病人带来的痛苦, 使很多病人开始不能接受患病的事实。经过一段时间的治疗后, 会对疾病的治疗效果及预后产生忧虑。如果这种负面情绪得不到及时沟通及化解, 则可能发展成抑郁症、焦虑症等精神异常, 影响疾病的康复[3]。因此, 心理健康教育对SLE病人的治疗十分重要。在护理时应把SLE的病因、发病特征、预后等向病人详细讲解, 指导和帮助病人正确对待疾病。对有内脏累及、病情较重的活动期病人, 病人常常会因病情一时得不到很好控制而产生急躁情绪, 需耐心宽慰, 举既往成功治疗的例子, 树立病人战胜疾病的信心。必要时让病人与其他病友沟通, 以消除顾虑, 减轻压力。同时, 争取病人亲属的积极配合, 嘱其以积极的心态面对病人及疾病, 使病人受到正面的影响, 感觉到疾病并不可怕。此外, 鼓励病人积极参加社交娱乐活动, 培养积极的兴趣爱好, 避免逃避环境、离群独处等情况的发生。本组62例病人经医护共同的健康教育及心理护理后, 无一例出现心理障碍或精神异常, 均能以正面积极的态度对待疾病, 按时服药及复诊, 疾病都得到了不同程度的缓解。

3 小结

SLE在我国的患病率约为70/10万人, 妇女中则高达113/10万人。SLE的预后与过去相比已有显著提高, 1年存活率96%, 5年存活率90%, 10年存活率已超过80%[1]。因此, 经过正规诊治, 大部分病人病情能得到很好地控制。除了激素联合免疫抑制剂的规范化治疗外, 细致全面的护理对病人的身体康复及心理健康均很重要。对重症SLE病人, 即有不同程度及部位内脏累及的SLE病人, 除了常规的基础护理外, 还需根据病人的特定病情进行针对性护理, 如有肾炎或肾病综合征病人应优质低蛋白饮食, 注意水电解质平衡及预防血栓事件发生等。因本病好发于正值花季年龄的育龄期女性, 疾病带来的痛苦及药物的毒副反应, 均易使病人产生负面情绪甚至心理障碍, 故心理护理尤其重要。总之, 临床工作中应重视护理的每个细节, 帮助病人更好地达到身心的全面康复。

参考文献

[1]中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志, 2010, 14 (5) :342-346.

[2]刘雪梅, 冯雪燕, 宋爱民, 等.系统性红斑狼疮合并肾炎病人肾穿刺活检术的围术期护理[J].解放军护理杂志, 2012, 29 (2A) :46-48.