腹膜黏液瘤（共7篇）
腹膜黏液瘤 篇1
1病例简介
女, 78岁, 因腹围进行性增加伴纳差8年余入院。8年前出现不明原因的腹围增加, 后开始出现腹胀并进行性加重, 进食减少, 进餐后腹胀明显。2年前因腹胀于外院就诊, 给予利尿等对症处理, 2次腹腔穿刺未能抽出积液。1年前大便次数明显增多, 多者3次 /d, 偶伴黑便。体格检查:腹稍膨隆, 触诊腹肌紧张, 移动性浊音 (+) 。超声见左、右侧腹部及下腹部分别可见约8.5 cm、9.0 cm、10.0 cm大量无回声区, 内部回声不均, 可见密集细弱的光点及光带, 呈“蜂窝”状, 其内光点随体位改变变化不明显、流动性差, 无回声区与腹壁分界不清, 腹腔内脏器位置因受压而发生移位 (图1A、B) 。考虑为腹腔包裹性积液 (黏液、浆液?) 。64层螺旋CT平扫提示囊实性占位性病变可能, 包裹性积液待排 (图1C、D) 。行超声引导下腹腔穿刺术未能抽出积液。于武汉市中心医院行腹腔内肿物切除术 + 剖腹探查术, 术中见腹膜增厚, 约0.5 cm, 腹腔大量积液, 吸出果冻状黏稠液体约10 000 ml, 小肠粘连成团, 腹膜及肠系膜表面弥漫性肿瘤种植, 阑尾及右侧附件多房囊性肿瘤, 大小约6 cm×6 cm, 肿瘤钙化并破裂, 与回盲部及后腹膜密切粘连, 难以切除。病理诊断: (腹膜及腹腔包块) 播散性腹膜黏液沉积症 (图1E、F) , 考虑来源于阑尾。
2讨论
腹膜假性黏液瘤 (pseudomyxoma peritonei, PMP) 是一类少见的、以腹腔内充满大量黏液性腹水为特征的病变, 又称为“胶冻腹”[1]。PMP是一类以大量黏液性腹水和广泛腹腔种植为特征的临床综合征, 目前认为多数起源于阑尾[2]。随着阑尾的黏液积聚压力升高, 管腔扩张、破裂或穿孔, 使黏液和肿瘤上皮成分渗出;渗入腹腔的黏液上皮不断增生并产生大量黏液引起PMP。女性PMP患者病变同时累及卵巢。由于腹腔内的黏液和细胞黏附性较差, 受重力等因素的综合影响, 病灶在腹腔内移动分布并形成新的病灶, 多集中于腹水吸收部位、腹腔低垂部位和腹腔相对固定的部位。本例患者超声检查见腹腔内被大量无回声区填满, 其内部可见絮状或蜂窝状结构, 且流动性差, 与腹壁分界不清;囊性包块及腹水内可见粗细不均的线条状分隔, 肠管出现受压变形, 肝肾边缘形成明显的压迹, 与孙彦等[3]的报道结果基本一致。
PMP起病隐匿, 临床症状主要表现为腹胀、腹痛、腹部及盆腔包块。肿瘤体积很大时也很少存在并发症, 但偶有因压迫出现输尿管梗阻、肾盂积水和静脉梗阻造成下肢水肿者 , 本例患者的主要症状为腹围进行性增加、纳差、进食减少, 进餐后腹胀明显;后期出现大便次数增多, 偶伴黑便;晚期可有贫血、消瘦、乏力、呼吸困难等表现, 腹腔穿刺可以抽出胶冻状或血性物。但本病也会出现非典型症状, Touloumis等[4]报道的1例71岁男性患者仅出现2个月不间断腹泻和食欲不佳, 经穿刺和免疫组化检测明确腹膜假性黏液瘤诊断。Que等[5]报道超声波对腹膜假性黏液瘤的诊断敏感度为100%, 且超声检查无损伤、快捷、灵活, 可以进行腹盆腔快速广泛扫查, 是诊断本病的首选方法。
图1女, 78岁, 腹膜假性黏液瘤。右下腹腹腔超声探查示腹腔广泛分布无回声区内可见大量杂乱低回声区 (箭) , 改变体位后, 流动性较差, 无明显漂浮感 (A) ;下腹腹腔超声探查示絮状黏稠低回声区 (箭) , 与腹壁分界欠清晰 (B) ;CT示腹腔内见大片水样密度影 (箭) , 除肠管区域外, 其余均由占位填充 (C) ;整个腹腔被病灶填充 (箭) , 呈包裹趋势, 形态不规则, 边界尚清, 其内密度不均 (D) ;病理镜下见大量细胞外黏液中见极少量的腺样黏液性上皮成分, 细胞未见明显异型 (HE, ×40, E、F)
关键词：腹膜肿瘤,黏液瘤,超声检查,体层摄影术, 螺旋计算机,病例报告
参考文献
[1]步军, 曾旭文, 黄结玲.腹膜假性黏液瘤的病理与CT对照分析.广东医学, 2011, 32 (11) :1466-1468.
[2]马霄虹, 张红梅, 周纯武.腹膜假性黏液瘤的CT影像表现.中国医学影像技术, 2009, 25 (5) :816-818.
[3]孙彦, 陈文, 崔立刚, 等.腹膜假性黏液瘤的声像图特征及超声诊断价值.中华医学超声杂志 (电子版) , 2010, 7 (1) :47-53.
[4]Touloumis Z, Galyfos G, Kavouras N, et al.Aggressive pesudomxoma peritonei:a case report with an unuaual clinical presentation.Case Rep Oncol Med, 2013:926963.
[5]Que Y, Tao C, Wang X, et al.Pseudomyxoma peritinei:some different sonographic findings.Abdom Imaging, 2012, 37 (5) :843-848.
腹膜黏液瘤 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料
2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤。回顾性分析其超声表现, 其中男性1例, 年龄66岁;女性2例, 年龄分别为35岁、43岁, 均经手术病理证实。所有病例均有不同程度腹胀、腹痛、消瘦、腹部包块及恶心呕吐等症状。
1.2 方法
应用ALOKA10彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率为3.5～10 MHz。检查时患者平卧位, 个别患者加用左侧或右侧卧位, 观察囊实性包块的大小、形态、回声、邻近实质脏器及彩色多普勒血流信号。
2 结果
1例病变位于下腹部, 另外2例布满全腹腔, 超声表现:腹盆腔内见大片状无回声区, 其内见大量杂乱不规则中低回声及纤细分隔, 其在腹水中移动性差, 无明显漂浮感;腹腔内另见大网膜弥漫性饼状增厚, 内呈网状结构, 边界欠清, 部分与后方肠管粘连, CDFI显示其内少许点状血流信号;肝、脾、双肾实质脏器受压改变, 表面可见扇形压迹, CDFI:不规则中低回声内可探及点条状血流信号。超声均诊断:腹盆腔囊实性包块, 其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤;1例提示不除外卵巢囊腺瘤。
3 讨论
腹膜假性黏液瘤是一种交界性或低度恶性肿瘤, 很少转移, 国外有病理学家将PMP分成两类, 即播散性腹腔黏液腺瘤 (DPAM) 和腹腔黏液癌病 (PMCA) , 其中 PMCA 预后较差[2]。国外多数学者认为良性 (DPAM) 多为阑尾来源, 而卵巢病变多为继发, 恶性 (PMCA) 主要为胃肠道黏液腺癌来源[3]。腹膜假性黏液瘤是一种少见疾病, 也可称为一种临床综合征, 以大量黏液样腹水及肿瘤的腹膜、网膜广泛种植为特征。目前认为PMP绝大多数起源于阑尾的原发肿瘤 (阑尾的黏液囊肿、黏液囊腺瘤或癌) , 随着阑尾的黏液积聚压力升高, 管腔扩张破裂或穿孔, 使黏液和肿瘤性上皮成分溢出;溢入腹腔的黏液上皮不断增生并产生大量黏液引起 PMP。在女性患者中, 病变常同时累及卵巢。本病临床表现缺乏特异性, 仅表现为腹部进行性增大、腹胀、腹痛、消瘦、贫血等, 临床不易做出诊断。病变主要组成是黏液, 脱落细胞很少, 抽吸腹水往往对诊断帮助不大, 大多数病例需经手术病理确诊。鉴别诊断:腹膜间皮瘤声像图表现为壁层腹膜不规则非均匀性增厚, 或类似结节样、凹凸不平的丘状隆起病灶, 腹腔内网膜、肠系膜及肝脾等表面实性结节样肿块;结核性腹膜炎表现为腹膜增厚、盆腹腔脏器广泛粘连, 大网膜增厚呈“饼”状改变, 腹腔脏器表面可见中等回声小结节;转移性腹腔肿瘤多为圆形或椭圆形实性肿块, 多伴有脏器的原发灶或转移灶;卵巢囊肿经常可追踪至子宫, 对已婚女性可同行经阴超检查以明确诊断。绝大多数PMP病程进展缓慢, 肿瘤体积很大时也很少存在并发症, 偶尔因压迫输尿管及静脉引起肾盂积水及下肢水肿者。肠管表面病灶可引起纤维化和粘连, 进而导致梗阻而危及患者生命。Gough等报道的生存患者平均随访期为12年, 复发率为76%, 50%患者2.5年内复发。少数PMP呈恶性病程, 临床复发间隔时间短, 患者状态差或呈恶病质等全身症状, 肿瘤血清标记物明显增高, 这些均提示预后不良。尽管大多数PMP临床进展缓慢, 很少发生浸润和转移, 但是由于黏液充满整个腹腔, 最终也可造成患者全身衰竭。所以本病要积极彻底治疗。腹膜假黏液瘤主要治疗方法为手术肿瘤细胞减灭术和阑尾切除术。手术的彻底性和术后的组织病理类型与预后密切相关。其他待研究和评估的治疗方法还包括:黏液溶解剂, 全身化疗与腹腔内温热化疗, 光动力疗法, 放射治疗。
综上所述, 在PMP的诊断中, 超声检查不仅能明确病变累及的区域和范围, 还能从病变的一些特征性超声表现, 如半实性不定型肿块沉积征以及肝脾边缘的扇形压迹等征象上进一步定性诊断。在本病的预后随访中, 超声检查因其特有的操作简便、无创性、直观、时实显示病灶、费用低、可重复检查等多项优势, 而起着其他检查所不可替代的重要作用。
摘要：目的 探究腹膜假黏液瘤的超声表现, 提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析3例经手术病理证实的腹膜假黏液瘤的超声表现。结果 1例病变位于下腹部, 另外2例布满全腹腔, 超声表现:腹盆腔内见大片状无回声区, 其内见大量杂乱不规则中低回声, 其在腹水中移动性差, 无明显漂浮感, 肝、脾、双肾实质脏器受压改变, 表面可见扇形压迹, CDFI:不规则中低回声内可探及点条状血流信号。结论 在诊断腹膜假黏液瘤的病例中, 超声具有方便快捷、价格低廉及较高的准确性。
关键词：腹膜假性黏液瘤,囊实性,黏液瘤,超声
参考文献
[1] Hinson FL, Ambrose NS.Pseudomyxoma peritonei[J].Br J Surg, 1998, 85:1332-1339.
[2] Ront BM, Zahn CM, Kurnlan RJ, et al.Disseminated perito-neal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis a clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site of origin, Prognosis and relationship to pseudomyxoma Peritoneal[J].Am J Surg Pathol, 1995, 19 (12) :1390-1408.
腹膜黏液瘤 篇3
病理检查: ( 1) 病理巨检: ①术中送检: 右附件, 附卵管肿物一个, 大小6cm × 3cm × 3cm, 切面灰黄质中, 卵管长4cm, 直径0. 5 ~ 0. 7cm; 左附件: 附卵管肿物一个, 肿物大小3cm ×2cm × 2cm, 切面灰白灰红质中可见黏液; 腹膜病灶: 软组织一块, 大小1cm × 0. 7cm × 0. 3cm。②术后送检: 全子宫一个大小6cm × 4cm × 2. 5cm, 肌壁间可见直径1. 2cm结节, 切面灰白质韧, 内膜光滑, 宫颈光滑; 右半结肠+ 回盲部: 肠管一段, 结肠长23cm, 回肠长17cm, 回盲部增粗达6cm × 5cm × 5cm, 切开可见黏液, 未见阑尾组织。 ( 2) 病理镜检: 右卵巢肿物: 瘤细胞由小圆形, 多边形或梭形细胞构成, 胞浆有少量嗜酸性颗粒状、边缘不清楚, 核圆形或椭圆形, 核膜清楚, 常见有纵行核沟, 分裂相少, 瘤细胞弥漫排列, 可见Call-Exner小体。双附件、大网膜、回盲部肠管及腹膜: 多为弥漫性黏液物质, 纤维结缔组织插入, 大量黏液湖形成, 湖中漂浮着少量轻度异型黏液上皮。 ( 3) 病理诊断: ① ( 右卵巢) 颗粒细胞瘤。② ( 双附件、大网膜、回盲部肠管, 腹膜) 假黏液瘤 ( 低度恶性) 。③子宫平滑肌瘤伴黏液变性, 增殖期子宫内膜, 慢性宫颈炎。
讨论
腹膜假黏液瘤 ( PMP) 是一类以黏液外分泌物细胞 ( 良性或恶性) 在腹膜种植而导致腹腔内大量胶冻状黏液腹水为特征的肿瘤, 往往合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤。腹膜假黏液瘤较为少见, 其临床表现不典型, 缺乏特异性的检查方法, 大多于剖腹探查术中明确诊断[1]。其病理表现为纤维结缔组织中含有较大的黏液湖, 并可见少量上皮细胞增生, 在恶性病变中可多见细胞排列紊乱及核分裂相。腹膜假黏液瘤的病理状态属于良性或交界性, 可是却极易复发, 其多表现为进行性加重的临床过程, 而且其病程迁延, 故极大的影响了患者的生存质量及生命。根据腹膜假黏液瘤的组织病理学表现以及其临床发展过程, 将其分为良性腹膜假黏液瘤 ( DPAM) 、恶性腹膜假黏液瘤 ( PMCA) 以及中间型腹膜假黏液瘤[2]。国外也有病理学家将PMP分为两类, 即播散性腹腔黏液腺瘤 ( DPAM) 和腹腔黏液癌病 ( PMCA) , 其中PMCA预后较差[3]。近年来, 由于免疫组织化学及基因学方法的广泛应用, 通过聚合酶链反应证实腹膜假黏液瘤始发部位主要位于阑尾, 卵巢病变及其它部位病变则多为继发[4]。我院本病例即为腹膜假黏液腺瘤及卵巢颗粒细胞瘤同时合并的病例, 但并非腹膜黏液腺瘤转移到卵巢的肿瘤。关于PMP的蔓延方式目前有3 种假设: ( 1) 第1 种假设:通过人体解剖结构中存在的间隙扩散[5]: 腹膜液体的回流是主要途径, 同时在重力的作用下, 可广泛累及腹腔、盆腔以及其它人体间隙; ( 2) 第2 种假设: 黏液囊肿破裂后黏液种植于腹膜然后重新再分配的现象[6]; ( 3) 第3 种假设: 肿瘤转移从而导致腹膜间皮细胞发生变异继而大量繁殖并且产生大量黏液所致[7]。
总结腹膜假黏液瘤的超声特点有: ( 1) 腹腔及盆腔存在大量积液及囊实性包块, 且透声以及流动性较差。 ( 2) 存在占位效应, 可见向周边挤压脏器及肠管的迹象。 ( 3) 本病可侵袭脏器, 致实质脏器内尤其是脏器周边部位布满大小不等透声差的囊状结构。 ( 4) 可见腹膜明显增厚且不规则, 典型者呈蜂窝样改变。 ( 5) 双侧或右侧盆腔内探及蜂窝状囊实性包块, 大小不等, 且囊内透声差[8]。
卵巢颗粒细胞瘤是卵巢性索间质肿瘤中的一种, 约占所有卵巢恶性肿瘤的5% ~ 6%[9]。该病发病率低, 临床特点是低度恶性和远期复发, 需长期随访, 一旦复发, 其预后较差; 卵巢颗粒细胞瘤预后影响因素较多。卵巢颗粒细胞瘤是比较少见的卵巢恶性肿瘤, 该肿瘤的病因仍尚不明确, 关于绝经、产次、促排卵药物、口服避孕药等因素是否增加或降低颗粒细胞瘤的风险, 目前仍存在较大争议; 关于该肿瘤的发病机制大多数研究认为该肿瘤的发生与DNA甲基化、染色体微卫星不稳定、19p13. 3 杂合子丢失、细胞凋亡调控异常等方面有关。按照组织学, 卵巢颗粒细胞可分为成年型和幼年型。幼年型颗粒细胞发病率较低, 仅占颗粒细胞瘤的5% , 主要发生在< 30 岁妇女, 恶性程度较高, 但早期治疗预后较好; 成年型颗粒细胞瘤发病率较高, 占颗粒细胞瘤的95% , 属于低度恶性肿瘤, 可发生于任何年龄, 但以围绝经期患者较多见。
腹膜假黏液腺瘤和卵巢颗粒细胞瘤均属于少见病例。卵巢颗粒细胞瘤合并假黏液瘤更为罕见, 2 种肿瘤都属于低度恶性, 都有复发的潜能, 尤其是腹膜假黏液瘤, 治疗方面, 大多数学者赞成彻底的去瘤手术后伴辅助性腹腔化疗和 ( 或) 放疗。腹腔内温热化疗在辅助治疗中倍受推崇。卵巢颗粒细胞瘤属于低度恶性肿瘤, 有远期复发的特点, 复发与临床分期、肿瘤大小、分化程度有关。国外有学者报道, 19% 的患者10 年内复发, 有文献报道最长的1 例复发时间为37 年, 平均复发时间为4 ~ 7. 3 年。因此应特别强调足够的化疗疗程及各期患者应终生随访。文献[10]报道, PMP患者3 年、5 年、10 年生存率分别为74% 、67% 、49% 。颗粒细胞瘤早期 ( Ⅰ期) 与晚期 ( Ⅲ ~ Ⅳ期) 患者预后差别比较大, I期患者10 年生存率约90% , 而Ⅱ ~Ⅲ期生存率仅为44%[11]。腹膜假黏液瘤及卵巢颗粒细胞瘤两者的发病机制有无相同性目前国内外尚无报道, 还需进一步探讨研究。
腹膜黏液瘤 篇4
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者A,女性,32岁,汉族,有单侧卵巢黏液性囊腺瘤手术破裂病史,术后2年出现腹痛不适症状,以B超发现腹部包块专门就诊。患者B,女性,62岁,汉族,因阑尾黏液瘤术后12年出现间断性右腹酸胀不适症状:B超发现腹部包块,此次行手术切除后21个月复发;患者C,男性,56岁,哈萨克族,以右下腹疼痛不适多年、消瘦、腹胀4个月、双下肢水肿1个月就诊入住内科。
1.2 手术情况
患者A腹腔内见一个4.0 cm×4.0 cm×3.5 cm大小的肿物,包膜完整,无多发性病灶及腹腔积液,进行完整剥离(患者有单侧卵巢黏液性囊腺瘤破裂病引起的局限性包裹反应,即所谓腹腔单纯性黏液囊肿)。患者B两次手术所见相同:大网膜与右肾正上方粘连,腹膜表面和大网膜多发核桃至鸡蛋大小包裹黏液性胶冻样肿物,其外围被纤维结缔组织包绕,沿结肠切除大网膜,清除大网膜。患者C术中腹腔内抽出血性液体伴黏液≥2 500 ml,有光泽、大小不等的黏液性肿块,有的附着于腹腔表面,有的肠浆膜面混有结缔组织黏液肿块围绕,黏液肿块包绕阑尾与盲肠、侧腹膜及髂血管周围粘连紧密,阑尾无法剥离,最大30.0 cm×16.0 cm×4.5 cm。
1.3 治疗
患者主要接受的是减瘤手术,是目前最为常用的方式,简单易行,并发症少,但是容易复发。有些学者提倡根治术,但费时、复杂、并发症多;目前主流的化疗模式为腹腔内化疗,我院患者不接受特殊治疗,仅给予术后抗感染治疗,其预后生存有待于进一步观察和随访。
1.4 辅助检查
2 例患者轻度贫血,尿检、粪检和肝、肾功能基本正常;
其中1例血沉升高,腹部B超示腹腔内可见大片状液性暗区,透声差,可见粗大的高回声光带分隔;CT示腹部可见大量积液影,腹部膨隆,部分肠管漂浮其中,有些呈受压向后推移改变;腹腔穿刺过程常不顺利,结果:中性粒细胞(+)、内皮细胞(+)、淋巴细胞(+)。
2 结果
通过巨检及镜检,笔者认为,PMP的预后取决于黏液性肿瘤的病理分型及生长速度:生长和黏液积聚缓慢者,病程长;弥漫性播散、生长快且迅速分泌大量黏液者,呈恶病质表现,易复发,进展快,预后差。
3 讨论
3.1 诊断
在所报道的大宗病例中,仅39%的腹膜假黏液瘤患者为女性,其中44%累及卵巢[1]。现在认为卵巢累及多为继发的,绝大多数来源于胃肠道,尤其是阑尾的黏液腺瘤。卵巢的黏液性肿瘤如伴有腹膜假黏液瘤,则应归为交界性,因已播散到腹腔。即使这样,这些病例其大体和镜下与卵巢原发的交界性黏液性肿瘤也有区别,故Seidman等[2]也用来源于阑尾黏液性肿瘤的弥漫性腹膜腺黏液病(DPAM)累及卵巢这样的诊断术语。当出现如下形态学特征时应考虑卵巢肿瘤为继发性:(1)仅累及卵巢表面,有(无)表浅间质的累及;(2)有印戒细胞分化的腺与以前或新近诊断的阑尾肿瘤形态相似;(3)单侧或双侧卵巢的肿瘤与结肠或阑尾肿瘤的形态相符[3]。目前有代表性的PMP病理分型是Ronnett等[4]提出的,分为DPAM、腹膜黏液腺癌病(PMCA)和一种介于两者之间的病理类型,这种分类方法具有判断预后的意义。绝大多数由阑尾黏液肿瘤破裂导致腹膜假黏液瘤形成,此型表现似乎良性或仅有轻度不典型增生的肿瘤性(腺瘤性)黏液上皮缓慢的增殖。阑尾肿瘤释放出的黏液上皮种植到腹膜表面,产生大量黏液积聚于腹腔,形成黏液性腹腔积液。黏液性上皮侵袭组织的能力较弱,但黏液可刺激腹膜,产生纤维化及粘连。腹膜假黏液瘤患者可存活较长时间,但很多最终死于肠梗阻。
DPAM的性质还存在着较多争论,因为阑尾的高分化腺癌可分化非常好,同黏液腺瘤或囊腺瘤很难区别[5],故认为大多数都是阑尾等来源的腺癌的转移[3]。有时无细胞的黏液出现在阑尾壁内,很像浸润,但又无明显异型的肿瘤细胞,故有的学者认为以低度恶性黏液囊性肿瘤来诊断这些没有明确恶性上皮细胞的病变为宜。Seidman等[2]认为DPAM不是腺癌,而是低度恶性的、临床上生长缓慢的肿瘤,需要同腹膜黏液瘤病鉴别。腹膜假黏液瘤限于右下腹时可表现为阑尾炎或阑尾周围脓肿,偶可仅见于疝囊内。但大多数情况下为多灶性,有光泽的黏液性肿块附着于腹腔表面。有时可表现为肠浆膜面或其他腹部器官表面混有结缔组织黏液肿块围绕或压迫腹内脏器,严重时可充满腹腔。
腹膜假黏液瘤的镜下特点包括:游离的腹腔内黏液,含有炎症细胞、间皮细胞和有些机化的腹膜黏液灶,其内通常无肿瘤性上皮细胞,或有(无)肿瘤细胞的黏液池,周边有致密的纤维组织围绕。如果有肿瘤细胞,通常也是分化好的肠型黏液柱状细胞。
腹膜假黏液瘤累及卵巢时,大多数表现为卵巢表面的黏液样结节。20%的病例仅限卵巢表面,50%累及卵巢表面、表层或深部皮质[6]。
当黏液中的肿瘤上皮具有明显的恶性特征,如中度或高度异型性或印戒样细胞、明显的核分裂和间质浸润,应归为腹膜黏液性癌病,这些病例均为胃肠道癌,尤其是阑尾或结肠癌腹膜广泛转移所致[6]。
3.2 鉴别诊断
腹膜假黏液瘤的预后取决于肿瘤的性质,DPAM与阑尾黏液腺瘤关系密切。此型临床上多以缓慢进展为特点,如果定期去除脱水和黏液,其5年和10年生存率分别可达75%和68%。相反,如果为阑尾或结肠黏液癌导致的PMCA,临床上进展较快,90%以上的患者均在3年内死亡[6]。
总之,腹膜假黏液瘤主要是一个临床的或术中的概念,病理报告应包括:(1)是否有阑尾、卵巢或其他部位的肿瘤,肿瘤在形态上是良性、交界性还是恶性,有无破裂;(2)腹膜病变如黏液性腹腔积液、机化的腹腔内黏液、黏液病灶伴有纤维化;(3)有无肿瘤细胞,若有,瘤细胞是良性、交界性还是恶性。见不到癌细胞的腹膜假黏液瘤的预后要好得多,而有明显癌细胞的腹膜假黏液瘤则预后要差得多[7]。目前的治疗方法有待于完善,病理类型和生长速度是预后的影响因素,应对其加强认识。
参考文献
[1]Clement PB.Diseases of the peritoneum.//Kurman RJ.Blaustein's pathology of the female genital tract[M].5th ed.New York:Springer Verlag,2002:744.
[2]Seidman JD,Elsayed AM,Sobin LH,et al.Association of mucinous tumors of the ovary and appendix.A clinicopathologic study of25cases[J].Am J Surg Pathol,1993,17:22.
[3]Fenoglio-Preiser CM,Noffsing AE,Stemmermann GN,et al.Neoplastic,lesions of the appendix.//Gastrointestinal pathology[M].2nd ed.Philadelphia Lippincott:Raven,1999:552.
[4]Ronnett BM,Zahn CM,Kurman RJ,et al.Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritonesl mucinous carcinomatosis:a clinicopatho-logical analysis of109cases with emphasis on distinguishing pathologic feathers,site of origin,prognosis and relationship to“pseudomyxoma peritonei”[J].AM J Surg Pathol,1995,19:1390-1408.
[5]Hamilton SR,Aalonen LA.WHO classification of tumors,pathology&genetics of tumors of the digestive system[M].Lyon:IARC Press,2000:95.
[6]陈杰.腹膜假黏液瘤[J].诊断病理学杂志,2003,10(4):199-200.
浅表性血管黏液瘤 篇5
1 病例摘要
患者男性，30岁，因双小腿肿物1年余，进行性增大4个月，曾在2011年4月7日到我院就诊，患者于1年前无任何诱因下渐出现双小腿各有一肤色样增生物，质软，伴有皮肤紧迫感，逐渐增生变大，一直未予特殊处理及治疗。患者有原发性甲状腺功能亢进1年余，并服用131I治疗（具体不详），有吸毒史10年余。家族成员中无本病及类似疾病患者。
入院体查：各系统检查未见明显异常。皮肤专科检查：双小腿下段胫前见对称性生长肿物，左侧大小约15.0cm×7.0cm×2.0cm，右侧大小约15.0cm×13.0cm×2.0cm，质软偏硬，呈结节状突起于皮肤表面，与皮肤粘连，边界清，活动度可，无压痛，局部皮肤色素沉着（图1）。实验室及辅助检查：Tot T3（总T3) 3.53nmol/L, Tot T4（总T4) 184.83nmol/L, FT3（游离T3) 11.12pmol/L, FT4（游离T4) 25.24pmol/L, TSH（促甲状腺素）0.02mIU/L。组织病理学检查：肿物切面灰黄色，质软，半透明，黏液样。肿瘤由薄层的胶原纤维和小血管组成，并可见汗腺、导管等皮肤附件陷入和淋巴细胞浸润（图2）。诊断为浅表性血管黏液瘤。给予手术切除肿物并自体中厚皮移植修复缺损（图3）。术后随诊18个月无复发。
2 文献复习
2.1 发病情况
浅表性血管黏液瘤的发生无明显性别差异[1]，男女均可受累，任何年龄段均可发生，其中以20～54岁为多见。瘤体多为单发，亦可见多发者，偶发现有先天性发生者。肿瘤瘤体生长部位以躯干及下肢多见，位于头颈部者亦可见，而位于上肢者则较少见，偶见于生殖道。病程长短不一，肿瘤呈缓慢无痛性生长，最长病程可达10年余[2]。
2.2 关于诱发因素
2002年Takahashi等[3]报道1例12岁女性Carney综合征患儿，其主要表现为皮肤浅表性血管黏液瘤伴唇部雀斑样痣和垂体腺瘤；2005年侯麦花等[4]报道1例53岁男性浅表性血管黏液瘤患者同时有1型糖尿病史40余年，均提示浅表性血管黏液瘤可作为内分泌系统亢进的伴发症之一。由于SA易于合并Carney综合征的看法在既往诊断时已成共识，且Carney综合征以出现SA为诊断标准，故有人认为SA是Carney综合征的一种表现，而不应成为一种独立的疾病[5]。
2.3 病理特征
瘤体大体上位于皮肤浅表部位，突出表现为皮肤结节、大丘疹样或息肉样，部分瘤体可仅仅局限于皮肤真皮层内，皮下组织亦可被累及，切面多呈多结节状或分叶状，大部分界限欠清楚，亦有报道肿瘤瘤体有明显的薄层包膜包裹[1]，直径0.5cm～9.0cm多为1.0cm～5.0cm，但在复发后可明显增大。其病理特点： (1) 肉眼检查可见肿瘤瘤体隆突起于皮肤表面，实质性，部分呈结节或息肉样，切面灰白色或灰黄色，质软，部分区域呈半透明、黏液样或胶冻状，有时可见局灶性出血，一般不出现坏死，但如同时伴发表皮样囊肿，则囊内可见角质样物[6]，黏液样小囊肿； (2) 光镜下可见肿瘤组织由薄层的胶原纤维和小血管组成，间质黏液丰富，弯曲的薄壁小血管散在分布于多量的黏液基质中，同时可见汗腺、导管等皮肤附件陷入和淋巴细胞浸润； (3) 免疫组化染色：瘤细胞vimentin阳性，S-100、desmin、SMA、MSA均为阴性； (4) 电镜下瘤细胞具有纤维母细胞特征。
2.4 诊断及鉴别诊断
本病一般为单发，少数多发，多发性者或单发位于乳房和外耳者常伴发Carney综合征（心脏黏液瘤、雀斑样痣、内分泌活动亢进和砂砾体黑色素性神经鞘瘤）。肿瘤呈缓慢性生长，无疼痛和压痛等不适症状，如肿瘤增大较快则有皮肤紧迫感。诊断主要依靠组织病理学检查，需与下列富含黏液基质的间叶性良性或恶性肿瘤相鉴别： (1) 侵袭性血管黏液瘤：该瘤光镜下的组织像与浅表性血管黏液瘤相似，主要区别点是前者具有侵袭性，主要发生部位在女性盆腔软组织和会阴部软组织，瘤组织可向周围组织浸润，并可见厚壁血管，肿瘤内不伴有上皮成分[7]。而SA位于皮肤浅表，仅累及真皮层和皮下组织，无厚壁血管，有中性粒细胞或淋巴细胞浸润。 (2) 皮肤黏液瘤：多见于眼睑，常为单发，偶见多发，体积通常较大，肉眼观界限十分清楚，而镜下却见侵犯周围组织，目前文献报道极少。 (3) 肌间黏液瘤：多发生于成人，部位常见于股部、肩部和上肢的大肌肉间，肿瘤与周围邻近组织分界清，镜下瘤组织内含有丰富的酸性黏液，缺乏血管，细胞成分则更少。 (4) 黏液性神经纤维瘤：神经源性肿瘤，瘤细胞呈束状排列，细胞核为细长的弯曲状呈波浪状，无明显的血管成分，S-100阳性。 (5) 黏液性恶性肿瘤：如黏液性隆突性纤维肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纤维肉瘤等，恶性肿瘤细胞具有异型性，可见核分裂象等形态学特点，免疫组织化学可显示具特异性分化的标记物[8]。
2.5 治疗及预后
所有报道病例均行局部手术切除，但如果手术切除不干净则局部极易复发。文献报道复发时间6～58个月（平均18个月），伴上皮成分者复发率高于纯血管黏液瘤[9]。迄今尚未见远处转移的报道，应当引起注意的是多发病例不同的部位可能会先后出现，但不要误认为瘤体转移[10]，而发生在外耳的患者预后可能很差[11]。
3 讨论
根据本文1例报道结合文献复习作者体会是： (1) 浅表性血管黏液瘤是一种罕见的含黏液的良性软组织肿瘤，多为单发，而本病例为多发，且为双小腿对称性发生，实属罕见，单凭临床肉眼观及体格检查等表现，确诊不容易，易被误诊为表皮样囊肿、嗜酸性肉芽肿、毛发上皮瘤及隆突性皮肤纤维肉瘤等。而确诊主要依据瘤体组织病理检查。 (2) 据现有文献报道，均提示内分泌系统亢进可伴发浅表性血管黏液瘤，后者可作为其伴发症之一，作者报道的患者有原发性甲状腺功能亢进10年余，并曾服用131I治疗，同时有10多年吸毒史，因此甲状腺功能亢进、131I治疗及长期吸毒等与浅表性血管黏液瘤的发生有无内在联系有待进一步研究，亦或积极治疗内分泌系统亢进疾病（如糖尿病、甲状腺功能亢进）等能否有效遏制浅表性血管黏液瘤的生长及减少术后复发率，仍有待研究。 (3) 局部手术是首选的治疗方式，为减少复发，临床治疗上应尽量予以完整切除，术中有必要行切缘快速冰冻切片检查，以确保瘤体切除干净。
摘要：目的 探讨浅表性血管黏液瘤的临床表现、病理特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗方法及预后。方法 报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变, 结合文献对该肿瘤特点进行回顾总结。结果 浅表性血管黏液瘤可发生于任何年龄, 无性别差异, 大体呈结节状、丘疹样及息肉样, 镜下为结节分叶状, 丰富的黏液性间质内有纤细的薄壁毛细血管, 并有胶原纤维。结论 浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤, 临床治疗应尽量完整切除。
表浅性血管黏液瘤2例 篇6
1 病例资料
例1患者女, 52岁, 左腰背部出现软组织肿块4年, 开始约蚕豆大小, 突出皮肤, 无痛痒感, 并不断增大。肿块向外呈肿胀性生长, 无明显包膜, 近期增长较快, 5cm×4cm×7cm, 皮肤颜色正常, 无破溃, 呈结节状, 与基底部有粘连, 活动度差, 影响生活, 但无明显红肿热痛炎症反应, 来院要求手术治疗。术前诊断为脂肪瘤。术中见:肿物呈黄白色结节状, 5cm×4cm×7cm, 肿块和皮肤不能分离, 与周围组织分界不清, 基底部浸润至深筋膜, 实性, 中心部为红色黏液状, 距肿物边缘0.5 c m彻底切除肿物, 局部转移皮瓣修复创面。病理报告为表浅性血管黏液瘤, 切缘组织无瘤细胞, 术后9个月未见复发。
例2患者男, 61岁, 右足第一趾背有一肿块, 有明显外伤史10余年, 开始约黄豆大小, 生长缓慢, 近几年增大较快, 3cm×4cm×5cm, 肿块向外凸出, 凸出部分包膜不完整, 基底界面不清, 中央破溃, 肉芽增生外翻出血和渗出, 经久不愈, 来院要求手术治疗。入院诊断为慢性肉芽肿恶变, 在麻醉下行肿块切除术。术中见:肿物呈黄白色结节状, 3cm×4cm×5cm, 肿块与皮肤不能分离, 和周围组织分界不清, 甲床破坏, 基底部已侵犯骨膜, 实性, 中心部为红色黏液状。距肿物边缘0.5cm彻底切除肿物, 快速冷冻切片, 报告为表浅性血管黏液瘤, 切缘有瘤细胞残留。扩大切除软组织范围, 咬去趾骨皮质, 止血后外用生物敷料包扎, 肉芽新生后自体皮移植修复创面, 术后半年未见复发。
2 讨论
表浅性血管黏液瘤是一种临床上少见的体表肿瘤, 1988年国外学者Allen等首先报道了表浅性血管黏液瘤。本病多见于中年人, 男女比例接近, 男性稍多。最常见于头、颈、躯干、生殖器和下肢, 上肢较少见。近年来, 国内以病理特征报道了几例, 临床未见介绍, 现在认为表浅性血管黏液瘤是一种具有特征性的独立的肿瘤, 位于皮肤浅层, 瘤体中含多少不等的黏液, 临床上常被诊断为表皮样囊肿、基底细胞癌、毛发上皮瘤及隆突性皮肤纤维肉瘤等。肿瘤多位于皮肤浅表部位, 可完全局限于真皮, 亦可累及皮下组织, 界限不清楚, 一般质软。切面分叶状, 色灰白, 可呈半透明胶冻状, 有时可见局灶出血, 但一般不出现坏死。临床难与体表其他肿瘤鉴别, 最后确诊依靠病理检查结果。
表浅性血管黏液瘤以单发多见, 偶尔呈多发, 常为皮肤丘疹、结节、息肉状肿块, 其表面覆盖正常上皮, 为实质性包块, 肿块液化后有波动感, 有时可形成慢性溃疡, 易出血经久不愈, 肿瘤呈缓慢生长。本文例2有10多年病史, 肿瘤大小平均为2~8 c m。
外阴阴道侵袭性血管黏液瘤1例 篇7
患者, 45岁, G2P2, 均自然分娩, 末次月经:2010年9月29日。因发现外阴阴道肿物半年入院。半年前发现外阴肿物, 自觉经期增大, 无疼痛、发热, 无活动不适。妇科检查:左侧大阴唇至会阴体间局部肿大, 长约10 cm, 囊性感, 无张力, 无波动感, 与周围组织界限不清, 无触痛, 无红肿, 阴道检查发现肿物亦向阴道扩张。入院诊断:外阴阴道肿物。拟行肿物切除术, 次日手术。于左侧大阴唇内侧黑白交界处纵行逐层切开约5 cm, 发现肿物为实性, 质软, 边界尚清晰, 肿物多位于阴道内, 顶端向内延伸约6 cm, 左侧及底部至盆腔侧壁后及直肠壁。仔细分离肿物与正常组织边界, 一手指置入肛门做指引, 沿直肠壁基本切净肿物, 肿物直径约8 cm, 检查直肠肌层未受损。可吸收线间断缝合直肠阴道间隙及阴道黏膜, 查肛未及缝线, 置纱布于阴道内压迫止血, 术后24小时拔除纱布后无出血。术后病理检查结果为:外阴阴道侵袭性血管黏液瘤。Desmin (+) , ER (+) , Ki-67 index<1%, PR (+) , SMA (+) 。术后3天出院。出院诊断:外阴阴道侵袭性血管黏液瘤。
2 讨 论
2.1 临床特点
侵袭性血管黏液瘤 (aggressive angiomyxoma, AAM) 是一类罕见的软组织肿瘤, 好发于30～40岁女性, 多见于生育期妇女的阴道、外阴、盆腔、会阴、臀部、肛周, 也有报道见于坐骨直肠窝、闭孔窝, 呈局部浸润性生长, 但生长缓慢, 体积较大, 多呈囊性。最早于1983年Steeper等[1]首次报道。偶见发生于男性, 男女发病比大约为1∶6[2]。
2.2 病理特点
大体观察:肿物直径2～60 cm, 平均12.7 cm, 多数体积较大, 直径小于5 cm者仅占14%。
光镜观察:瘤细胞梭形或星形, 分布于疏松的黏液间质背景中, 细胞界限不清, 核仁不明显, 缺少细胞异型, 罕见核分裂象, 可有灶性多核巨细胞, 不伴肿瘤坏死。间质为黏液样变, 并可见胶原纤维及为数众多的大小血管散在其中。血管呈无序而杂乱的排列, 随意散落其间。血管不呈吻合状, 更无网状血管形成。血管管径粗细不等, 从细动脉到较大动脉都有。嗜酸性梭形细胞常紧密或松散束状排列在血管附近。
免疫组化标记:没有特异性的免疫组化标记物, 免疫表型与其他多种特定部位的间质肿瘤有相当大程度的重叠。肿瘤细胞Vimentin、SMA、MSA、Desmin, CD34、F8、ER、PR呈不同程度阳性, 无S-100、CK及CD68阳性表达病例, 上述免疫表型提示, AAM具有向纤维母细胞和肌纤维母细胞分化的特征。本例肿瘤表达Desmin、SMA提示其肌纤维母细胞的组织来源, ER、PR阳性则表明肿瘤进展中可能有激素因素的作用, 且为其激素治疗提供了依据。
2.3 诊断与鉴别诊断 AAM
比较罕见, 临床表现为外阴、阴道、会阴、盆腔、肛周等无痛性、缓慢生长的质中包块时, 应该考虑到AAM的可能。术前可进行影像学检查, 如CT检查:AAM肿瘤边界清楚、内部结构呈旋涡状, 比肌肉弱化少。MRI检查:AAM在T1加权像上与肌肉等强度, 在1、2加权像上比肌肉强度高, 在CT上的弱化和在MRI上的高信号强度可能是因为疏松的黏液间质和含水量比较高[3]。其术前误诊率高达82%以上, 大约13%～15%的患者在术前诊断为疝。外阴部的AAM约占30%, 常见的临床诊断有外阴肿块、外阴脓肿、前庭大腺囊肿、Gartner管囊肿、阴道囊肿、阴道脱出、肛提肌疝、阴道肿块或息肉等, 正确的诊断需术后病理检查确定。本例患者即为外阴阴道无痛性肿物, 逐渐增大。考虑诊断:外阴阴道肿物 (性质待定) , 第一鉴别诊断即为“巴氏腺囊肿”。但血管瘤起病慢, 病程长, 囊肿无明显界限, 且受体位影响, 即在增加股压及下蹲时囊肿增大几倍, 压之可回缩, 而巴氏腺囊肿无此特征。
2.4 治疗
AAM诊断明确后, 首选肿瘤局部扩大切除术, 以完整彻底的切除肿瘤为原则, 尤其要注意肿瘤的基底部, 避免术后复发。目前认为淋巴切除术无意义, 复发者的再次手术切除仍应遵循上述原则。他莫昔芬、促性腺激素释放激素激动剂等被用于治疗AAM, 作用尚不肯定, 但在术前使用可以缩小肿瘤大小有利于手术实施并在肿瘤复发的治疗上有一定作用。血管造影栓塞治疗AAM, 也可以缩小肿瘤有利于手术, 并且容易鉴别肿瘤组织与周围正常组织, 以指导手术范围。
2.5 预后
AAM的复发率大约是47%。文献报道85%的复发病例出现在术后5年内, 最早的复发可出现在术后2个月, 最长为17年。且复发仍在局部。Chan等[4]的一项回顾性研究显示, 边界清楚的肿瘤与边界不清的相比, 复发率几乎没有差别, 且复发与肿瘤大小和患者年龄似乎没有相关性。由于细胞增生分裂不显著, 不主张放射治疗和化疗预防复发[5]。
参考文献
[1]Steeper TA, Rosai J.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum.Report of nine Caes of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm[J].AmJ Surg Pathol, 1983, 7 (5) :463-475.
[2]Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M, et a1.Aggressive anglomyxoma:a dinicopathologic study of29female patients[J].Cancer, 1996, 78 (1) :79-90.
[3]Outwater EK, Marchetto BE, Wagner BJ, et a1.Aggressive angiomyx-oma:findings on CT and MRimaging[J].AJR Am JRoentgenol, 1999, 172:435-438.
[4]Chan YM, Hon E, Ngai SW, et a1.Aggressive angiomyxoma in fe-males:is radical resection the only option[J].Acta Obstet Gynecol Scand, 2000, 79 (3) :216-220.