胆汁性肝硬化（共10篇）
胆汁性肝硬化 篇1
作为一种病因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病的原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是自身免疫性肝病的一种,其特征性病理表现为:肝内胆管非化脓性炎症伴有小叶间胆管破坏、门静脉周围炎和肝实质碎屑样坏死,最终进展为肝硬化[1]。该病多见于女性,随着近些年发病率的逐年升高,已经引起人们的高度关注,现对86例原发性胆汁性肝硬化进行回顾性分析,报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取确诊的86例原发性胆汁性肝硬化患者中,男5例,女81例,年龄32~65岁,平均年龄为45岁,经诊断均符合2000年美国肝脏病学会的诊断建议标准[2]:B超或胆管造影示胆管正常,碱性磷酸酶(ALP)结果显示胆汁淤积的生化指标升高,AMA-M2或血清线粒体为亚型阳性,血清AMA/AMA-M2呈阴性,病理检查符合PBC的改变。
1.2 检测指标
患者的临床症状,血生化指标及血清学指标如天冬氨酸转氨酶(AST)和丙氨酸转氨酶(ALT),直接胆红素(DBIL)和血清总胆红素(TBIL),血清白蛋白(ALB)与免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA),碱性磷酸酶(AKP)与谷氨酰转肽酶(GGT),总胆固醇(CH)与甘油三酯(TG),凝血酶原时间(PT)与肝炎病毒血清标志物,AMA及其M2亚型,除此之外,还包括抗核(ANA)、抗平滑肌(SMA)及抗肝肾微粒体(LAM)、抗SSA、抗SSB等各种抗体及类风湿因子(RF)等。
1.3 统计方法
应用SPSS 16.0统计软件进行统计学处理,计量资料以均数±标准差(x±s)表示,计数资料用%、例数表示。
2 结果
2.1 临床表现
最常见的临床症状为黄疸52例,尿黄44例,腹胀26例,皮肤瘙痒17例,多数患者尿色明显加深40例,肝肿大18例,上消化道出血10例,腹水11例。86例中合并类风湿性关节炎患者7例,合并甲状腺功能亢进症及合并干燥综合征者各6例,合并骨质疏松4例,2例合并过敏性鼻炎。上述症状均与自身免疫有关,提示PBC患者存在自身免疫易感性。
2.2 血清学指标
63例和71例患者的血清ALP和GGT明显升高,ALP高至(239.6±139.2)U/L,GGT升高达(253.6±225.1)U/L,而ALT和AST多轻度升高,55例ALT平均为(197.2±284.9)U/L;72例AST平均为(167.9±174.1)U/L。79例血清TBIL(103.2±133.1)μmol/L、DBIL分别(75.1±103.9)μmol/L,胆红素有不同程度升高,且以DBIL升高为主。部分患者血清TChol提高至(6.5±3.1)mmol/L,,TG水平为(1.5±0.5)mmol/L,属正常范围,。
2.3 免疫指标检查
血清中IgA和IgG指标正常,但48%的患者IgM水平明显升高,平均为(3.6±2.4)g/L。58例AMA-M2阳性,52例(52/86)ANA阳性,GP210阳性率为23%(20例),SPl00阳性率为15%(13例)。
2.4 治疗
患者均使用熊去氧胆酸、同时进行常规护肝、退黄治疗,结果显示大多数患者病情好转,TBIL、ALP、GGT等指标降低,尤其是无症状或轻度黄疸、症状轻的患者,表现为临床症状减轻。
3 讨论
PBC早期会引起细小胆管和微胆管的阻塞和胆汁淤积,因此会出现梗阻酶ALP和GGT增高,ALP和GGT增高是早期PBC的主要表现,也是发现和诊断早期PBC的重要线索。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,反映自身免疫性疾病的抗体AMA、SMA、ANA会出现阳性,其中抗线粒体抗体(AMA)是PBC最具诊断价值和特异性的免疫学指标,特别是AMA-M2特异性高,是早期诊断PBC最有价值的指标。另外,免疫球蛋白IgM、IgG也增高,所以这些血清生化和免疫指标可以作为诊断原发性胆汁性肝硬化的依据。
相关报道,典型症状和生物化学指标可部分反应组织学损伤的严重性,随着疾病的进展发展,早期PBC患者血清胆红素会逐步升高,出现黄疸等症状[4],因此血清胆红素有助于判断PBC患者的预后。
遗传和免疫机制是PBC的重要影响因素,病毒、细菌感染及药物反应等可能为其激发因素,但目前为止,其病因与发病机制尚未完全明确。目前治疗PBC的首选药是熊去氧胆酸,它通过刺激受损肝细胞分泌胆汁酸使熊去氧胆酸成为血清和胆汁中的主要胆汁酸,利用竞争性抑制回肠对内源性疏水性胆汁酸盐的吸收,取代细胞膜和细胞器上的毒性胆汁酸分子,阻止毒性胆汁酸对肝细胞和胆管细胞的直接损害。此外,它还能与膜非极性结构域结合,以此来维持膜极性的稳定,阻止疏水性胆汁酸对膜的损害[3]。不过,它仅对早期患者比较有效,对于晚期PBC患者最有效的治疗是肝移植,提高生存率。
参考文献
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胆汁性肝硬化 篇2
【关键词】熊去氧胆酸；原发胆汁性肝硬化；
【中图分类号】R-1 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2016）02-0144-01
原发胆汁性肝硬化（PBC）为慢性进行性免疫性疾病，病因尚未明确，主要以引起肝内胆管破坏为特征。在发病的过程中往往还伴有炎症，若未得到及时的救治，还会使患者并发肝纤维化、肝硬化，严重的还会造成肝功能衰竭[1]。该病常常和其它免疫性疾病例如风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标。该病好发于中年妇女，近年发病率有增高的趋势，目前并无特殊、有效的治疗方法[2]。本研究旨在探讨熊去氧胆酸（UCCA）治疗PBC的临床效果，报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料 选择2014年1月～2015年8月于我院就诊的40例PBC患者为研究对象，随机分为两组，治疗组20例中男性6例，女性14例，年龄27～60岁，平均（38.5±4.5）岁；对照组中男性5例，女性15例，年龄29～58岁，平均（37.5±3.5）岁，两组患者性别、年龄、化验指标无统计学差异（P>0.05），具有可比性。所有参加研究的患者均为抗线粒体抗体阳性、病毒检测阴性患者。
1.2方法[3] 对照组患者采用常规保肝、支持治疗，口服泼尼松龙30mg/d，2周后减至10mg/d；治疗组在对照组的基础上口服UCCA（优思弗）治疗，250mg/次，3次/d，疗程4周。观察比较两组患者的ALT、AST、DBIL、TBIL指标，比较患者乏力、腹胀、肝区不适、黄疸等症状改善情况。
1.4判定标准[4] 显效：经过系统的治疗后患者的肝功能基本恢复正常，临床症状基本消失；有效：患者临床症状有所改善，ALT、AST等指标下降超过50%，或者低于正常值上限2倍以内；无效：疗程期内，患者各项指标下降低于50%或者升高。治疗有效率=显效+有效。
1.5统计学方法 采用SPSS 19.0统计学软件进行处理并进行统计学分析，对各项指标前后变化采取t检验，对计数资料采取X2检验，P<0.05，差异有统计学意义。
2结果
治疗组20例患者显效9例，有效10例，无效1例，总有效率95.0%。对照组20例患者显效7例，有效8例，无效5例，总有效率75.0%。二者比较，P<0.01，差异具有统计学意义。
3讨论
PBC是一种目前致病原因不明确的慢性肝内胆汁淤积性疾病[5]。常隐匿起病，患者早期可无明显食欲、体重下降症状，一般情况良好。发作期则表现为肝内小胆管的进行性破坏，伴有炎症的发生。体液免疫显著异常，抗线粒体抗阳性率达90%～100%[6]。常见临床表现有慢性进行性梗阻性黄疸，脂肪代谢紊乱，肝脾肿大，皮肤黏膜出血倾向，晚期出现肝硬化、消化道出血、腹水、肝性脑病、肝功能衰竭等[7]。未经过及时治疗的PBC患者会出现肝纤维化、肝硬化等症状，严重者可引起肝功能衰竭。其血脂、血清胆酸、结合胆红素等指标均会明显升高[8]。糖皮质激素是治疗早期PBC的常用药物，具有调节免疫反应，抑制炎症细胞因子与炎症介质的释放，减轻组织水肿和组织损伤的作用，但长期应用副作用严重，无法满足临床需求。
目前研究表明，UCCA是唯一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物，在慢性肝内胆汁淤积性疾病中疗效肯定[9]。其作用机制为：通过减少小肠吸收内源性胆汁酸，抑制肝肠循环胆汁酸池中亲水胆汁酸与线粒体膜的结合，拮抗疏水胆汁酸的细胞毒作用，保护肝细胞膜；通过减少HLA抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，起到免疫调节作用；它能增加胆汁酸分泌，并使胆汁成分改变，降低胆汁中胆固醇及胆固醇脂，有利于胆结石中的胆固醇逐渐溶解。临床实践证明，长期应用UDCA可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，有效改善生化指标[10]。这与本组研究结论相一致。综上所述，UDCA应用于治疗PBC疗效好，不良反应少，值得临床推广。
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原发性胆汁性肝硬化临床特点分析 篇3
1. 资料与方法
1.1 一般资料
2002年1月～2011年6月期间来我院住院及门诊检查的患者共有45例, 经诊断符合美国肝病协会PBC的指导建议: (1) B超或者胆管造影检查显示胆管正常; (2) 碱性磷酸酶生化指标升高; (3) 血清线粒体抗体或者AMA-M2亚型阳性; (4) 若血清AMA或AMA-M2为阴性, 则病理检查为PBC改变。本次研究排除PBC及自身具免疫性肝炎相重叠的患者。
1.2 方法
基本的研究指标有:患者的年龄、性别、临床症状、初诊至确诊的时间、肝功能以及其他的生化检查的指标, 包括ALT、AST、直接胆红素 (DbiL) 、总胆红素 (TbiL) 、ALP、y-谷氨酰转肽酶以及血脂;免疫学的指标包括:AMA、AMA-M2亚型等;肝穿组织病理学的特征。检查采用实验室常规的方法检测。
1.3 统计学方法
计数资料用例数或者百分率来进行描述, 计量资料用平均数±标准差来表示, 同时给出正常的参考值范围。
2 结果
2.1 临床的表现一般资料和临床表现
本组患者之中女性占到了42例, 确诊的年龄是32～68岁, 确诊的时间是2～144个月。乏力为最常见的症状共有30例。占到了66.7%, 其次是黄疸有25例, 占到了55.6%然后是皮肤瘙痒有18例, 占到了40%, 再次是黄色瘤5例, 占11%, 有6例发生腹水后才确诊, 9例患者确诊PBC的时候没有明显的自觉症状。9例患者合并有类风湿关节炎等其他的自身免疫性疾病。
2.2 肝功能、血液学、免疫学检查详 (表1)
2.3 PBC合并其他的自身免疫性疾病
有9例患者患合并性干燥综合征或类风湿性的关节炎, 8例患者有着干燥综合征的一些症状, 但是仅有2例症状相对严重的患者需要治疗。
3 讨论
近年以来, 西方国家关于PBC有越来越多的报道, 可能我国PBC的患病率并不低, 只是因为医生对这种病的认识不充足, 所有会疏于报道[2]。本次的研究中, 患者从初次发现症状到初诊以及确诊的时间是2～144个月, 之后进一步的分析初诊到确诊的时间发现2002年9月份月前前来就诊的患者有12例病情多为2年以上, 2003年6月后前来就诊的33例患者的是病情大部分在半年之内。这是主要是得意于现在对该病的认识有了不断的提高, 自身抗体包括AMA/AMA-M2检查推广也有很大的关系, 一些患者在诊断PBC的时侯还没有发现临床症状, 他们在进行常规的体检的时侯发现血清ALP以及ALT的水平提高, 并且进行了进一步进行了对患者的AMA/AMA-M2检查以及穿肝病理检查才得以确诊[3]。
本次研究的患者中最常见的几种临床表现是乏力、黄疸以及皮肤瘙痒, 很多患者因为感觉皮肤瘙痒长所以在皮肤科就诊[4]。所以说, 对一些原因不明的皮肤瘙痒症状的患者, 尤其是中年女性, 应该要想到PBC这个可能, 并且及时的做相应的生化以及免疫学检查。值得关注的是本组40%以上的患者没有明显的黄疸, 而且有1/5的患者没有出现任何的症状。所以应当认识到肝内胆汁淤积和黄疸的概念是不同的。肝内胆汁淤积主要是指胆管细胞和肝细胞对胆汁的摄取、转运以及的排泄功能障碍, 导致胆汁的成分, 比如胆红素、胆汁酸、胆固醇在血液中产生潴留, 而黄疸发生比较缓慢, 因此早期的患者一般黄疸很轻或者没有黄疸。
研究结果提示我们, 原发性胆汁性肝硬化现在在我国并非少见, 它会随着医生对其认识的不断深入、提高疑及自身抗体尤其是AMA/AMA-M2检测的不断推广, 越来越多的被认识, 因而越来越多的患者会被确诊。当患者尤其是中年的女性患者出现了原因不明的乏力或者皮肤瘙痒的症状的时侯, 医生就应该想到存在PBC的可能, 血清ALP、y-GT升高或是AMA/AMA-M2呈现阳性非常有助于该病的诊断。
摘要：目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征, 指导院方对该病的诊断。方法 对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果 本组有女性患者56例, 确诊时候的平均年龄是 (50.8±8.1) 岁, 从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的 (66.7%, 30/45) , 其次是黄疸 (55.6%, 25/45) 。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论 在我国, 原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性, 乏力是最常见的症状, 早期部分患者可能无症状, y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。
关键词：原发性,胆汁性,肝硬化,抗线粒体抗体
参考文献
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胆汁性肝硬化 篇4
关键词 原发性胆汁性肝硬化 AMA-M2 gp210 Sp100
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.046
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁瘀积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常。临床表现典型者，诊断并无困难，但此时病情多属晚期，因此早期诊断是决定治疗成败的关键。通过免疫印迹法检测PBC患者血清中的AMA-M2、gp210、Sp100，探讨自身抗体在PBC诊断中的意义。
资料与方法
2005年6月～2011年8月收治PBC患者48例，男5例，女43例，年龄28～68岁，诊断均符合2000年美国肝病学会(AASLD)的指导意见［1］。
方法：①标本的采集与处理：抽取患者5ml静脉血，待血液凝固后离心吸取血清保存于-20℃低温冰箱，提前30分钟解冻后检测。②AMA-M2、gp210、Sp100的检测：采用自身免疫肝病谱检测试剂盒。
统计学处理：数据的比较采用X2检验，P＜0.05有统计学意义。
结果
48例PBC患者中42例AMA-M2阳性(42/48、87.5%)，11例gp210阳性(11/48、22.9%)，9例Sp100阳性(9/48、18.8%)。9例AMA-M2和gp210均阳性(9/48、18.8%)，5例AMA-M2和Sp100均为阳性(4/48、10.4%)。AMA-M2的敏感性高于gp210和Sp100，与二者差异有显著性(P＜0.05)。
讨论
PBC是一种原因未明的胆汁性肝硬化，其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，病因和发病机制可能与自身免疫有关。本病绝大多数见于中年女性，男女发病率约1:9，多为中老年女性［2］。本组48例患者中，女性43例，年龄相对偏大，且多为中老年女性，与文献报道相一致。
血清AMA被认为是PBC诊断的最特异性标志物，甚至早于生化胆汁瘀积出现前［3］。AMA-M2敏感性可＞90%，约10%的PBC患者AMA-M2阴性。本组48例PBC患者AMA-M2、gp210、Sp100的敏感性分别为87.5%、22.9%、18.8%，其中6例AMA-M2阴性患者中有2例gp210阳性(33.3%)，4例Sp100阳性(66.7%)，与文献报道的AMA阴性PBC患者中gp210和Sp100阳性率分别为20%～47%和阳性率60%基本一致［4］。
综上所述，在PBC患者AMA-M2阴性的情况下，gp210、Sp100可作为诊断的重要指标，三者有明显的互补作用，联合检测可以提高诊断PBC的敏感性，有利于PBC的早期诊断和治疗。
参考文献
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胆汁性肝硬化 篇5
1 临床资料
1.1 一般资料
2010年9月—2012年9月我院免疫风湿科共收治30例PBC病人, 其中男2例, 女28例;年龄55.1岁±11.6岁;合并干燥综合征2例, 合并系统性红斑狼疮28例;诊断符合国际公认的美国肝病学会 (AASLD) 2000年制订的PBC标准[2]:①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶升高;②血清AMA-M2阳性;③超声和 (或) 胆管造影检查示胆管正常;④AMA-M2阴性者肝组织病理学符合PBC诊断。排除疑为PBC/自身免疫肝炎重叠综合征的病人。
1.2 治疗方法
本组所有病人均口服熊去氧胆酸 (UDCA) 10mg/ (kg·d) ~15mg/ (kg·d) , 同时应用其他护肝药物如联苯双酯、易善复、天晴甘美等。有20例病人使用泼尼松或甲基强的松口服 (每天<20mg) 。
1.3 结果
经半年以上治疗17例病人病情有不同程度的好转, 表现为乏力感减轻, 肝脾肿大缩小, 腹腔积液减少, 腹胀感下降, 实验室检查胆红素、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶等生化指标下降。其中6例病人已进入肝硬化期, 治疗后疗效甚微, 7例病情继续进展。
2 护理
2.1 心理护理
PBC病程长、病情重、并发症反复发作, 病人易出现情绪不稳定, 心理压力大, 对治疗护理失去信心, 不愿坚持长期配合治疗。在护理过程中要耐心解答病人提出的问题, 告诉病人该病并非不治之症, 保持平和的心态, 坚持长期用药, 利于疾病的康复。
2.2 病情观察
对PBC病人应重点观察皮肤颜色、皮肤瘙痒程度, 监测肝功能、血浆白蛋白等指标。对合并有门静脉高压、腹腔积液的病人注意观察腹围、体重、下肢水肿等情况。
2.3 饮食护理
PBC病人易出现持续的低蛋白质血症, 故饮食以高蛋白、高糖类、高维生素、低脂肪为主导原则[3]。加强维生素D和钙的摄入, 预防肌萎缩及骨质疏松。对合并有食管胃底静脉曲张的病人, 指导其禁食刺激、坚硬的食物。对合并有腹腔积液的病人, 指导其进食优质蛋白质饮食, 限盐限水。对合并有肝性脑病的病人, 应严格限制蛋白质甚至禁止蛋白质的摄入。
2.4给药护理
熊去氧胆酸具有拮抗疏水性胆酸的细胞毒作用、促进内源性胆汁酸排泄并抑制其吸收、抑制细胞凋亡、抑制炎症氧化作用、免疫调节的作用, 因此能明显延长肝硬化发展的效果[4]。该药是美国食品药品管理局批准的唯一治疗PBC的药物[5]。早期明确诊断, 积极采取治疗措施, 可有效延缓病程进展。由于停止服用该药易引起病情的反跳, 因此需要长期甚至终身服药。护理上应加强对病人的宣教, 强调服用该药的重要性, 提高病人的用药依从性, 使病人严格遵医嘱正确服药。对肝硬化失代偿期出现腹腔积液的病人, 目前的治疗仍是基于水钠潴留的机制予以限盐甚至是禁盐、限水、排钠利尿、放腹水等治疗措施[6]。排钠利尿是临床上应用最广、最基本的治疗措施。护士应加强对使用排钠利尿剂病人的观察, 观察病人有无表情淡漠、食欲不振、肌无力、嗜睡甚至昏迷等低钠血症的表现。在临床专业医生的指导下每周测量腹围1次。病人取半卧位, 双下肢屈曲, 放松腹部, 护士用软尺绕脐1周, 记录测得腹围数。每日测量体重1次, 记录并比较每日体重值。无周围水肿的病人以24h体重下降不超过0.5kg为宜, 有周围水肿的病人24h体重不宜超过3kg[7]。
2.5 皮肤护理
PBC病人常诉皮肤瘙痒难忍, 是由于胆汁分泌障碍引起高胆红素血症, 胆盐刺激末梢神经所致。剧烈的瘙痒常影响病人的睡眠, 病人常不停地用手搔抓, 以求缓解痒感, 却易导致皮肤的破溃而引起感染。护理上应指导病人穿全棉、宽松的衣裤, 常清洗, 以保皮肤清洁, 忌用碱性皂液, 以温水清洗为宜。剪短指甲, 瘙痒难忍时可用轻叩或抚摸瘙痒部位的方式缓解, 禁搔抓。指导病人学会转移注意力, 如听音乐等, 以缓解对瘙痒的过分关注。指导病人遵医嘱正确使用外涂止痒药物。
2.6活动
PBC病人易感乏力, 活动应以病人耐受为主, 遵循劳逸结合、循序渐进的原则, 注意活动安全。
2.7 出院指导
对病情稳定的病人指导其出院后根据肝功能的不同阶段选择适宜的饮食;指导病人注意休息, 遵医嘱用药, 不可自行停服或擅自加药;指导病人加强疾病的自我监测。
3 小结
PBC属于慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病, 主要表现为病人免疫功能异常并进一步引发肝内小胆管损伤, 肝脏发生纤维化改变, 最终发展成为肝硬化甚至肝癌。目前发病机制尚不明确, 可能与自身免疫、遗传、环境、感染、肝细胞核酸变异有关。目前治疗上唯一的方法是肝移植, 因此做好护理工作非常重要。首先要善于观察病人的心理变化, 积极鼓励病人, 树立病人战胜疾病的信心。其次, 要善于观察病人的症状、体征的变化, 使其积极配合治疗。再次, 对出院病人要加强宣教, 从饮食、休息、用药等方面入手, 对其详尽指导, 以达到改善生活质量、延长生命的目的。
摘要：对30例原发性胆汁性肝硬化病人进行积极治疗, 通过加强心理护理、预防感染、病情观察、饮食指导、休息活动等护理干预, 取得较好的效果。
关键词：原发性胆汁性肝硬化,腹腔积液,感染,护理
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胆汁性肝硬化 篇6
1 资料与方法
1.1 一般资料
分析我院2007年2月至2011年2月66例原发性胆汁性肝硬化患者。其中, 男女比例见表1, 年龄20～75岁, 平均年龄 (49.4±16.5) 岁, 所有患者既往无酗酒史、无肝病史, 排除病毒性肝炎、酒精性肝炎等其他类型肝病。PBC诊断标准参照2000年ASLD的PBC诊断标准。
1.2 观察指标
主要观测患者临床表现、血生化及免疫学检查指标、肝脏病理学诊断等内容。
1.3 统计学处理
所得数据用SPSS 17.0软件处理分析, 计量资料以均数±标准差 (χ—±s) 表示, 计数资料采用χ2检验, 以P<0.05为差异有显著性。
2 结果
2.1 临床表现及并发症
本组研究中主要临床表现如下:症状:45例皮肤瘙痒, 40例黄疸, 38例疲乏, 34例尿黄, 32例纳差, 5例上消化道出血, 14例无症状;体征:23例脾脏肿大, 17例肝脏肿大, 10例腹腔积液;并发症:9例合并类风湿性关节炎, 6例合并干燥综合征, 3例合并甲状腺功能亢进, 1例合并甲状腺功能低下。
2.2 血生化与免疫学指标
所有患者均有不同水平的肝功能指标异常。其中ALP和GGT升高最为明显, 61例ALP, 平均 (298.2±130.4) U/L明显升高, 60例GGT, 平均 (236.2±179.4) μL明显升高;ALT平均 (99.7±26.9) U/L、AST平均 (139.1±49.9) U/L多轻度升高, 小于正常上限的5倍;血清胆红素水平有不同程度升高, 59例TBIL, 平均 (36.7±19.8) μmol/L升高, 58例DBIL, 平均 (25.8±19.6) μmol/L升高。19例Ig M, 平均 (10.97±4.95) g/L明显升高, 大部分患者Ig A, 平均 (4.94±0.98) g/L和Ig M平均 (5.67±2.48) g/L正常或轻度异常。AMA和AMA-M2检测结果见表1。
2.3 肝病理学诊断
90.21%患者有典型病理学改变, 早期PBS患者占30.4%, 晚期占69.6%。
3 结论
原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 是一种慢性进行胆汁淤积性肝病, 近年来发病率有所增加。该病临床特征常不典型, 早期诊断难度较大, 容易漏诊或误诊, 诊治难度大, 临床医师应提高对其的认识。
本研究发现, 该病患者有78.79%是女性, 明显多于男性, 与国内相关报道数据相似[2]。主要临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、疲乏等, 多数患者在黄疸出现前已有皮肤瘙痒表现, 并有抓痕且常不能自行缓解。该病患者肝脾肿大也较多常见。PBS的这些临床表现常较隐匿, 有些甚至发展为肝硬化才被注意。本研究中主要的合并症为干燥综合征和类风湿关节炎, 这可能是因为PBS患者的免疫系统异常导致其他器官受损所引起的, 同时也提示该病与其他类型的自身免疫性疾病有着相同的免疫学基础。生化结果还表明患者的血清ALP、GGT明显升高同时血清胆红素浓度也不同程度的升高, 这是由于肝细胞和胆管细胞受损, 从而对胆汁的摄取、转运和排泄功能发生障碍, 导致血液中的胆汁成分发生滞留现象, 检查结果表现为胆汁淤积性特征。当患者肝功能正常或无症状时均可以出现AMA和AMA-M2, 其早期诊断PBC的价值较大, 敏感性可达98%, 特异性达96%[3]。本组PBS患者有90.91%AMA阳性、87.88%AMA-M2阳性, 表明AMA与AMA-M2的检测有助于PBS的诊断。
综上, PBS在发病早期时常无明显临床表现, 若未及时进行诊治极易发展为肝硬化, 严重影响患者的生命健康。因此, 对中年女性不明原因的皮肤瘙痒, 特别是ALP、GGT明显升高者, 应考虑PBC的可能。行AMA和AMA-M2检测有助于该病的诊断, 肝脏病理学诊断可对其进行确诊。
摘要：目的 对我院66例原发性胆汁性肝硬化 (PBS) 进行临床分析, 以提高对该病的认识。方法 对我院2007年2月至2011年2月66例PBS患者进行回顾性研究, 对患者的临床表现、血生化、免疫学指标等方面进行统计学分析。结果 66例患者中女性占78.79%, 主要临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、疲乏等, 多数患者血清ALP值及GGT值明显升高, 60例AMA阳性, 58例AMA-M2阳性, 90.21%患者有典型的PBS病理改变。结论 PBS好发于中年女性, 主要临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、疲乏等, ALP、GGT升高明显, AMA和AMA-M2检测有助于该病的诊断, 肝脏病理学诊断可对其进行确诊。
关键词：胆汁性肝硬化,AMA,统计学分析
参考文献
[1]伦根, 曾明德.胆汁淤积性肝病[M].北京:人民卫生出版社, 2007:168-181.
[2]马安林, 杜时雨, 徐潜, 等.原发性胆汁性肝硬化临床病理比较[J].北京医学, 2007, 43 (9) :56-563.
胆汁性肝硬化 篇7
讨论
本例原发性胆汁性肝硬化和Graves病均属器官自身免疫性疾病[1,2]。Graves病易对肝功能造成影响, 包括甲状腺素对肝脏的直接毒性作用, 高基础代谢率使肝脏一定程度缺氧、营养缺乏, 以及甲亢治疗过程中甲巯咪唑等药物对肝脏的影响[3,4]。此例患者除上述影响外还包括自身免疫性肝病的相关抗体对肝脏造成的损害。本例治疗过程中使用甲泼尼龙抑制免疫反应, 治疗过程中患者肝功能无恶化趋势, 乏力、潮热、胸闷、心悸等症状较前好转。
自身免疫性肝病可合并多种其他自身免疫性疾病[5,6], 本例患者甲亢性心肌病症状明显, 临床医师易满足于心功能诊断而忽略病因诊断, 故特此分享该病例, 望引起今后重视, 以提高诊疗质量, 对于自身免疫性疾病, 需考虑伴随肝外自身免疫性疾病的重叠现象。
关键词：原发性胆汁性肝硬化,Graves病,诊断,治疗
参考文献
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胆汁性肝硬化 篇8
1资料与方法
1.1 一般资料
66岁的女患者, 主要临床表现为不明原因口干、食欲减退、乏力、进行性加剧的痰痒、黄疽;呈显著胆汁淤积生化模式的肝功能异常, 其中TB50.1-60.1 mmol/L;ALP>l000.1IU/L, AMA高滴度阳性, AFP阴性, 胆固醇血清 (TCH) 增高明显, 各项血清肝炎病毒学标志为阴性; 未发现CT肝内占位变, B超 表示 肝脾肿大轻度, 未见肝内扩张外胆管。
1.2 检测方法
研医学生物技术中心购进的C- IV、HA、LN 、PⅢP采用免疫荧光法的检测、试剂。肝功能[白蛋白 (A) 、球蛋白 (G) 、总胆红素 (TB) 、丙氨酸氨基转移酶 (ALT) ]采用全自动生化东芝TBA- 120FR分析仪进行检测。测定T淋巴细胞群采用流式的细胞法, 美国贝克曼公司产品为双色标记单克隆抗CD8 、CD4均。
1.3 治疗方法
对照组给予常规护肝治疗10%葡萄糖250 ml 加入 (甘利欣) 150.1 mg静脉滴注, 共治疗3个月, 1次/d。由正大天晴药业有限公司生产批号为H10920119的甘利欣。在对照组常规护肝治疗基础上治疗组再给予优思弗500 mg/次, 服用3个月, 2次/d。在两组治疗结束后1个月内复查肝功能肝纤维化指标、肝胆B超、免疫功能指标。
2结果
痰痒开始慢慢的减轻在服药3月后, 现已完全得到控制。黄疽减轻, 食欲减退及乏力有所好转, 口干无明显的改变。多项生化指标明显改善, 目前ALP<500lU/L, TB30一40.1 mmol/L, TCH正常, ALT正常, 在ALB一度下降后恢复正常。未发现药物明显的不良反应。
3讨论
PBC是一种进展性的胆汁淤积性肝病, 未明原因, PBC主要影响胆管和小叶胆管, 一般认为与自身免疫反应有关。随着疾病进展, 发展至晚期也会累及门管区, 出现肝硬化。如果进行不治疗, 会引高压发门静脉等并发症, 往往在确诊后的5.1～15.1年死亡。
目前, 已经试用于PBC有许多药物, 但首选药物是UDCA。鹅去氧胆酸的7-β表异构物是熊去氧胆酸, 它主要与甘氨酸结合, 并被有效地吸收在肝内, 随分泌肠肝循环入胆汁。实验表明了, 具有免疫调节、促进胆汁转运、抗细胞凋亡、保护肝细胞等多种作用是熊去氧胆酸。疏水性胆汁酸与熊去氧胆酸相反, 能增加GCoA还原酶的活性和胆固醇合成限速酶HM, 促进了合成胆固醇的肝细胞, 由此增加分泌的胆汁酸。熊去氧胆酸通过竞争性抑制回肠对内源性疏水性胆汁酸盐的吸收和刺激受损的肝细胞分泌胆汁酸, 从而成为胆汁和血清中的主要胆汁酸是熊去氧胆酸, 阻止毒性胆汁酸对胆管细胞和肝细胞的直接损害, 通过竞争性取代细胞器和细胞膜上的毒性胆汁酸分子, 并通过域与膜非极性结构结合, 在于膜的脂水相界面吸附, 从而阻止疏水性胆汁酸对膜的损害和维持膜极性的稳定。
实验的结果显示, UDCA明显改善了患者的肝功能生化指标和皮肤骚痒的症状, 明显改善了肝脏病理组织学, 明显延长预期生存的时间, 但需要患者早期的治疗。
也有学者针对UDCA的远期疗效提出质疑, 很多都认为UDCA不能改善PBC患者的存活期[1]。但是, 因为目前尚没有其他药物能延缓PBC的进展, 选择了不良反应较小的UDCA早期的治疗确有裨益。
参考文献
胆汁反流性胃炎的治疗 篇9
【中图分类号】R573.3【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)10-086-1
胆汁返流性胃炎(bile reflux gastritis是由于幽门松弛,十二指肠内容物返流入胃引起胃粘膜的炎症。其确切机制和引起粘膜损伤的因素尚不完全清楚,一般认为胆汁、胆盐、溶血性卵磷脂、胰酶等十二指肠内容物可溶解来自胃粘膜的胆固醇和磷脂,并干扰胃粘膜的屏障,促使H+及胃蛋白酶反弥散入粘膜,进一步引起损伤,导致炎症发生。其症状有持续性上腹烧灼性疼痛、恶心、可经常呕吐胆汁(特别是清晨),并且体重明显下降[1]。
1资料与方法
1.1研究对象
所选90例病例均系门诊患者,均经内镜检查和组织病理学检查确诊为胆汁返流性胃炎,随机分成3个治疗组,每组30例,3组间年龄、性别、病程经t检验,具有可比性(P<0.05)。
1.2方法
铝碳酸镁组:吗丁啉10mg,1d 3次,奥美拉唑胶囊20mg,1d 2次,铝碳酸镁(达喜片)1.0g餐后嚼服,1d 4次。大柴胡汤组:吗丁啉10mg,1d 3次;奥美拉唑胶囊20mg,1d 2次;大柴胡汤加减,基本方:柴胡、佛手片、大黄、黄苓、郁金各10g,枳壳、金钱草、白芍各15g,水煎200m,l1d 1剂,分2次饭前温服[1]。硫糖铝组:吗丁啉10mg,1d 3次;奥美拉唑胶囊20mg,1d 2次;硫糖铝1.0g,1d 3次。14d为1疗程;第2疗程均停用吗丁啉,第28d复查胃镜后铝碳酸镁组仅用达喜;大柴胡汤组用大柴胡汤;硫糖铝组用奥美拉唑胶囊改为10mg,1d 1次,维持8周。6mon后治愈者胃镜复查有无复发。
1.3疗效判断
治愈:临床症状消失,胃镜下病灶消失,组织病理学检查活动性炎症消失。显效:主要症状消失,其他症状基本消失,病灶消失2/3以上,组织病理学检查活动性炎症已不明显。有效:症状减轻,病灶消失1/2以上,组织病理学检查活动性炎症仍存在。无效:达不到有效标准而未恶化者。
1.4统计学处理
应用SPSS13.0统计软件,卡方检验,P<0.05,有显著性差异。
2结果
无显著性差异,且铝碳酸镁组的复发率明显低于其他2组。
3讨论
目前临床治疗胆汁返流性胃炎方法很多,多数用促胃动力药、抑酸剂和黏膜保护剂三联治疗。铝碳酸镁是第3代抗酸剂及胃黏膜细胞的保护剂,可覆盖于溃疡部位与胃蛋白酶及胆酸可逆性结合,以保护创面。其作用是使胃液达到pH3～5的最适宜范围,并于胃内pH3～5时与胆盐及溶血卵磷脂相结合使其失活,且与毒性较大的非极性胆酸结合率较高,起到保护胃黏膜的作用[2]。另外在pH≥7时可与胆酸解离,重新释放胆酸参与肠肝循环,不影响胆汁总量。本研究显示:铝碳酸镁治疗胆汁返流性胃炎的有效率为100%,治愈率也高于硫糖铝和中药大柴胡汤,且患者复发率低,可作为治疗胆汁返流性胃炎和维持疗效的首选药。
3.1西医治疗胆汁反流性胃炎(1)促胃动力药:吗丁啉为外周多巴胺受体阻滞剂,通过拮抗上消化道多巴胺受体,可增加胃蠕动,促进胃排空,协调胃与十二指肠运动,并能有效地防止胆汁返流。西沙必利、莫沙必利为全消化道动力药,作用比吗丁啉强,为该病首选药物。(2)胃粘膜保护剂:硫糖铝,尤其果胶铋不但具有粘膜保护作用,保护受损组织,它对防止正常粘膜分泌有害的H+的逆扩散是有效的;同时对Hp有直接杀灭作用。(3)丙谷胺可对抗胃泌素,使胃酸分泌减少,且有抑制胆囊收缩素及改变胆汁成份,故对胆源性疾病患者尤其适用。(4)H2受体拮抗剂:如法莫替丁等。能选择性降低基础和刺激后的胃酸分泌,减少反流发作。(5)铝碳酸镁是第3代抗酸剂及胃粘膜细胞的保护剂,其作用是使胃液达到pH3～5的最适宜范围,而不是单纯的碱化胃液,还可与胃蛋白酶、胆酸可逆性结合。故除迅速有效的止痛外,且能治疗胆汁返流性胃炎。
3.2中医治疗胆汁反流性胃炎[3]近10年来,中医中药对胆汁返流性胃炎的治疗报道越来越多,在辨证论治和辨病论治及固定方药治疗方面均取得了很大进展。该病的中医辨证分型目前尚不统一,例如陈泽民将其分为脾胃虚寒、胃阴不足、寒热互结、肝气犯胃4型。周大业分为肝胃不和、脾胃虚弱和肝郁兼脾虚3型。伯运宽分为肝胃气滞和脾胃虚寒2型。王仁强则根据胃镜下胃粘膜表现及病史予以辨证,将胃粘膜充血、水肿、糜烂、出血者多辨为肝胃郁热证;将胃粘膜暗红、水肿或有瘀点或瘀斑、幽门变形、瘢痕形成者,辨为气滞血瘀证;将胃蠕动迟缓,幽门开闭无力者,辨为脾胃虚弱证。根据不同的证型予以相应的方药治疗。另外中药专方治疗胆汁返流性胃炎也很有特色。
参考文献
[1] 何焕平.柴胆和胃汤治疗胆汁返流性胃炎86例[J].湖北中医杂志,2002,24(6):26.
[2] 陈建生.降逆汤治疗胆汁返流性胃炎67例[J].湖北中医杂志,2002,24(3):34.
胆汁性肝硬化 篇10
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院2009年3月~2013年3月收治的80例原发性胆汁性肝硬化患者。其中, 男7例, 女73例, 年龄25~57 (32.19±7.69) 岁。临床表现:患者皮肤、巩膜黄染, 可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大, 表面尚光滑, 无压痛。对比两组患者一般资料 (P>0.05) , 差异不具备显著性。
1.2 纳入标准[2]
(1) 抗线粒体的抗体呈现出阳性, 病毒检测表达为阴性; (2) 诊断完全符合美国肝脏病学会 (AASLD) 于2000年制定的诊断标准。排除标准: (1) 其他疾病、证候或合并症; (2) 已接受相关治疗并可能影响效应观测指标。
1.3 治疗方法
两组患者都接受静脉滴注还原型的谷胱甘肽, 1次/d, 1800mg/次;试验组患者在此基础之上服用熊去氧胆酸 (德国Falk制药厂) 0.4~0.7mg/d, 12w为一个疗程。
1.4 观察指标[2]
对患者TBIL、DBIL、AST、ALT指标进行观察, 同时统计患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力的改善情况。
1.5 疗效判定标准[3]
显效:肝功能基本恢复正常, 脾脏和肝脏的肿大缩小, 病症完全消失;有效:症状部分改善, SB指数、GGT指数和ALT指数较下降>50%, 或者已降至正常值2倍上限以下;无效:达不到以上标准, 或者更差。
1.6 统计学处理
采用SPSS 17.0软件, 计数资料之间采用卡方检验进行比较分析, 使用t检验比较分析计量资料之间的差异, 统计结果以P<0.05表示有显著性差异。
2 结果
2.1 两组患者的疗效对比
详见表1。
2.2 两组患者临床症状的改善
统计患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力的改善情况, 对两组患者的临床症状改善情况进行对比。结果见表2。
注:与对照组相比, *:P<0.05
注:与对照组相比, *:P<0.05
2.3 两组患者TBIL、DBIL、AST、ALT指标观察
见表3。
注:两组对比, *:P<0.01
3 讨论
PBC有较长的疾病隐匿阶段, 无不适感等方面的明确体现, 非常不利于患者对疾病的察觉, 但若经相应检验后可观察到, AMA指标可基本证实已属该病[4]。当患者出现具体临床情况, 并被证实疾病时, 多数是在多年后, 随疾病不断进展, 可出现一些并发症, 加重对人体的损害, 有一定的死亡率。
临床研究与实践表明, 使用UDCA对PBC进行治疗, 效果较好, 其可以较好的保护肝细胞, 并一定程度缓解细胞凋亡, 同时可以进行免疫调节。UDCA保护和激励肝细胞的作用主要是刺激损伤肝细胞进行胆汁酸分泌以及对回肠吸收疏水性内源性胆汁酸盐的过程竞争性抑制, 可延缓疾病的进展, 对肝功能的维持提供较好的药效动力[5]。当药物进入人体肠胃后, 可控制重吸收, 明显降低胆固醇对胆汁的输送质量。还可降低胆总管细胞损伤, 可提高亲水性, 替换亲脂性[6]。经服用UDCA治疗后, 抗线粒体抗性呈现出阳性的表达有所下调。有研究表明, 停止药物后, 可有复发趋势, 但再次用药依然有效, 且效果基本一致。由此可见, UDCA是一种可长期服用的安全药物。本组研究结果, 试验组患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力等临床症状改善情况以及TBIL、DBIL、AST、ALT指标变化比较, 都要优于对照组。试验组总有效率95.0%, 对照组总有效率为70.0%, 试验组临床疗效明显优于对照组 (P<0.05) 。
综上所述, UDCA对PBC临床疗效确切, 能有效维持及修复肝功能, 具有临床推广价值。
摘要：目的 对熊去氧胆酸 (UDCA) 治疗原发性胆汁性肝硬化的临床效果进行观察与探讨。方法 选取我院2009年3月2013年3月收治的80例原发性胆汁性肝硬化患者, 随机分为试验组 (n=40) 和对照组 (n=40) 。对照组患者采用传统方法治疗, 试验组患者在传统治疗的基础上服用熊去氧胆酸。疗程结束后, 观察患者TBIL、DBIL、AST、ALT指标变化;统计患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力的改善情况, 对两组的疗效进行对比。结果 试验组患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力等临床症状改善情况, 以及TBIL、DBIL、AST、ALT指标变化比较, 都要优于对照组。试验组总有效率为95.0%, 对照组总有效率为70.0%, 试验组临床疗效明显优于对照组 (P<0.05) , 差异有统计学意义。结论 熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化临床治疗确切, 能有效维持及修复肝功能, 值得临床推广应用。
关键词：熊去氧胆酸,治疗,原发性胆汁性肝硬化,临床疗效
参考文献
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