视神经脊髓炎（通用10篇）
视神经脊髓炎 篇1
视神经脊髓炎 (NMO) 又称为Devic病或Devic综合征。是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变[1]。其临床特征为急性或亚急性起病的, 单眼或双眼失明, 其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎[2]。其临床诊断时如视神经炎及脊髓炎同时存在则较好诊断, 如二者发病时间间隔较长者则给诊断造成困难。因此, 及时了解该病的临床发病及诊断特点能够避免误诊、漏诊, 对临床诊治有重要意义。笔者在临床工作期间对收治的视神经脊髓炎患者病例资料进行分析总结, 现将具体情况报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组资料共86例, 均为我院2009年3月至2011年2月期间收治的视神经脊髓炎患者。其中男20例, 女66例;年龄4～68岁, 平均年龄 (38.56±4.86) 岁。所有患者均经诊断为视神经脊髓炎, 诊断标准依据1999年Wingerchuck等提出的新的NMO诊断标准[3]。其中首次发病者37例, 复发病例49例。病程25d～23年。所有患者表现为单侧或双侧视神经或脊髓损害症状。
1.2 病例纳入标准
(1) 单眼、双眼的急性视力下降或者有急性视力下降病史, 排除血管性及视网膜脱离等非视神经炎疾病所致的急性视力下降。 (2) 有肢体发麻、疼痛、感觉障碍、行走困难、大小便异常等症状的一项或多项, 或既往病史中有此症状。 (3) 以脊髓病变急症住院的患者, 颈椎、腰椎或胸椎的磁共振检查可见3个或超过3个脊椎节段的异常信号。 (4) 脑部磁共振检查不符合多发性硬化的改变。
1.3 方法
对所有研究对象进行常规眼科及全身体格检查, 并详细了解院外检查内容, 并完善相关体格检查, 包括标准对数视力表、气动眼压仪、视野仪、视野检查、腰穿检查脑脊液。并对患者病史、临床症状特点、发病时间、误诊史、既往治疗情况、脊髓磁共振检查进行分析。
2 结果
2.1 本组患者男20例, 女66例;
男女比例1∶3.3。发病年龄4～68岁, 平均年龄 (38.56±4.86) 岁, 其中22～58岁患者共63例, 占总人数73.3%。其中首次发病者37例, 占43%;复发病例49例, 57%。病程25d～23年。
2.2 视神经损害
所有患者根据受累部位症状出现先后区分, 视神经为先者48例, 占55.8%;脊髓为先者32例, 占37.2%。二者同时出现者6例, 占7%。视神经与脊髓病变症状间隔时间3d～19年, 平均 (2.13±0.86) 年。双侧视神经症状者共65例, 占75.6%。视神经首先受累病例48例中, 单眼受累11例, 占22.9%。双眼受累37例, 占43%[3]。所有患者均有不同程度视力下降及视野缺损。受累眼均表现为瞳孔散大阳性。首诊患者36例, 16例诊断为视神经乳头炎、13例诊断为球后视神经炎、4例诊断为视神经萎缩, 仅有3例诊断为NMO, 漏诊率为91.7%。
2.3 脊髓损害
所有患者均有不同程度脊髓损害, 其中双下肢异常者51例, 双上肢异常者4例, 单侧肢体异常者22例、四肢肢体异常者17例、手指麻木者8例、大小便障碍者25例、根据脊髓损伤平面分类:颈段48例、胸段23例、腰段4例, 未见异常者11例。脊髓MRI图像显示, 脊髓增粗、水肿, 病变累计3个以上脊髓节段。
2.4 脑脊液检查
本组患者中43例行腰穿脑脊液检查外观均未见异常, 呈无色透明状, 脑脊液压力在60～200mmH2O。糖及氯化物含量未见异常。27例脑脊液见白细胞数异常, 19例蛋白含量增高。
3 讨论
视神经脊髓炎, 又称Devic病或Devic综合征, 是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的, 单眼或双眼失明, 其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。在非白种人群, NMO明显多见, 如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%, 我国香港36%, 新加坡48%, 印度10%～20%[4]。NMO平均发病年龄39岁, 不同人种女性患病均明显多于男性, 女性患者占所有病例数90%, 本组中, 男20例, 女66例;男女比例1∶3.3, 与所报道相一致。
20世纪末, Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料, 拓展了NMO定义范畴, 主要观点包括:视神经炎和脊髓炎二者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间 (数月或数年) 出现;视神经炎可为双眼受累, 也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程, 亦可呈缓解复发的多相病程。本组患者病例中首次发病者37例, 占43%;复发病例49例, 57%。
本病急性或亚急性发病, 病情进展迅速, 可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现[5], 可在短时间内连续出现, 导致截瘫和失明。首发的视觉障碍常为眼球后疼痛, 尤其在转动眼球时明显, 随即出现视力减退、视觉模糊, 严重者很快失明, 双眼可同时发病, 也可单眼发病, 以后再累及另一侧视神经。检查时可见视野出现中心暗点或中心视野缺损, 还可伴有周边视野缺损。本组所有患者均有不同程度视力下降及视野缺损。受累眼均表现为瞳孔散大阳性。眼底改变可表现为视神经炎或球后视神经炎, 后期则出现视神经萎缩, 对光反射减弱。横贯性脊髓病变的首发症状通常为双下肢无力、麻木, 由远端开始, 数日内逐渐上升至胸段甚至颈段脊髓水平而出现双下肢截瘫或四肢瘫。
在本组中43例行腰穿脑脊液检查外观均未见异常, 呈无色透明状, 脑脊液压力在60～200mmH2O之间。糖及氯化物含量未见异常。27例脑脊液见白细胞数异常, 19例蛋白含量增高。有相关资料指出, 脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时, 约半数病例可有脑脊液细胞数增多, 以淋巴细胞为主, 通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高, 大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时, 可能出现髓腔不完全梗阻, 蛋白含量可明显升高。
因此, 可以归纳为视神经脊髓炎患者以40岁左右中年女性居多, 早期表现为视神经炎、视神经乳头炎等视神经症状, 其晚期后遗症以视神经萎缩常见。临床确诊指标主要为视觉诱发电位检查, 脊髓MRI检查多显示脱髓鞘病变, 主要发生于颈、胸段。
参考文献
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[2]邱怀雨, 张卯年, 魏世辉.视神经脊髓炎临床特点分析[J].眼科研究, 2010, 28 (2) :175-177.
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[4]于春水.重视多发性硬化与视神经脊髓炎的鉴别诊断[J].山东医药, 2008, 48 (37) :1-2.
[5]夏朝霞, 蓝育青, 肖剑晖, 等.急性视神经炎与多发性硬化视神经功能障碍的临床研究[J].临床眼科杂志, 2008, 16 (5) :327.
视神经脊髓炎 篇2
第二章脊髓和脊神经习题精选一、填充题（每空3分，共45分）
1、脊髓位于脊柱的椎管内，上端与______相连，下端与第一_______下缘平齐。
2、从脊髓的横切面看，脊髓呈蝶形的叫_______在它周围的叫________。
3、人的脊神经共有________，脊神经的前根由____________组成；后根由____________组成，所以脊神经是________神经。
4、脊髓的主要功能是________和________。脊髓里的.神经中枢属于_________反射中枢，正常情况下是受________控制的。
5、用脊蛙做反射实验的目的是观察___________功能。
6、某一患者，腰椎部分的脊髓受到损伤而横断，其身体在损伤以下的感觉和运动发生障碍，成为截瘫，主要原因是脊髓_________中的_________被破坏。※
二、选择题（每空3分，共21分）
1、脊髓的结构特点是（ ）
A、由细胞体集中的灰质在中央，神经纤维组成的白质在周围。
B、由神经纤维组成的灰质在中央，细胞体集中的白质在周围。
C、由神经纤维组成的白质在中央，细胞体集中的灰质在周围。
D、由细胞体集中的白质在中央，神经纤维组成的灰质在周围。
2、意外事故，使脊椎胸部折断，出现大小便失禁现象，这是由于（）。
A、泌尿系统受到破坏
B、脊髓的排尿、排便中枢受到破坏
C、脊髓的排尿、排便中枢失去了大脑的控制
D、脊髓失去了反射功能
3、脊髓的功能是（）。
A、感觉和反射 B、仅反射 C、反射和传导 D、仅传导
4、手偶然碰到针尖，会发生缩手反射，下列叙述中正确的是（）。※
A、先感到疼痛后缩手 B、先缩手后感到疼痛
C、缩手和疼痛同时发生 D、此反射属于条件反射
5、脊髓的中央部分是由（）构成的。
A、白质 B、灰质 C、神经细胞 D、神经元的突起
6、在脊髓各部分之间，以及脊髓与脑之间起联系作用的是（ ）
A、灰质里的神经纤维B、白质里的神经纤维
C、脊神经前根里的神经纤维 D、脊神经后根里的神经纤维
7、脊神经分布在（ ）
A、头脑、躯干部的皮肤和肌肉里 B、头部、四肢的皮肤和肌肉里
C、四肢的皮肤和肌肉里 D、躯干、四肢的皮肤和肌肉里
三、分析说明题※（共34分）
正常成人排尿与初生婴儿排尿相比，成人在有尿意而不具备排尿环境时，可暂时不排尿，而初生婴儿排尿则不同。请回答下列问题：
1、从排尿的反射过程上分析，两者有什么相同之处？（10分）
2、从排尿的反射过程上分析，两者又有什么不同之处？（10分）
视神经脊髓炎 篇3
【摘要】目的：探讨护理干预对患者脊髓损伤神经源性膀胱功能的影响。方法：随机抽取2014年5月-2015年7月我院收治的50例脊髓损伤后致神经源性膀胱患者作为研究对象，采用回顾分析法，将其分为对照组和观察组各25例，对两组患者都进行相应的膀胱功能训练，对照组主要使用常规护理干预，观察组主要使用综合护理干预，对两组患者的排尿时间、残余尿量等情况进行比较。结果：经过治疗后，观察组每日排尿次数（6.22士2.59）次、每次平均尿量（512.65士50.62）mL、残余尿量（103.40士6.23）mL，总有效率96.45%；对照组每日排尿次数（11.05士3.99）次、每次平均尿量（353.65士25.79）mL、残余尿量（140.16士64.83）mL，总有效率82.45%。通过两组患者的排尿时间、残余尿量等比较，观察组的自主排尿时间比对照组短，残余尿量也相对于对照组的少，两组患者的比较差异具有统计学意义（P<0.05）。结论：对脊髓损伤后致神经源性膀胱患者采用综合护理干预，可以有效的提升患者膀胱功能的生理康复，值得临床推广使用。
【关键字】护理干预；脊髓损伤；神经源性；膀胱功能；影响
【中图分类号】R47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2015）06-0123-0
神经源性膀胱是脊髓损伤常见的一种并发症，临床表现为膀胱生理功能损伤，其中主要包括尿潴留以及尿失禁等，该并发症会随着患者的病情发展，对患者泌尿系统产生不良的后果，例如：膀胱结石、尿路感染、肾积水等，严重影响患者的生活质量。本文主要将我院收治的50例脊髓损伤后致神经源性膀胱患者作为研究对象，主要采用综合护理干预，在临床中取得了良好的效果，现报告如下。
1资料和方法
1.1一般资料
随机抽取2014年5月-2015年7月我院收治的50例脊髓损伤后致神经源性膀胱患者作为研究对象，采用回顾分析法，将其分为对照组和观察组各25例，男性45例，女性25例，年龄40-78岁之间，平均年龄（42.6士15.7）岁，其中20例颈椎损伤，15例胸椎损伤，15例腰骶椎损伤。两组患者的年龄、性别、病程比较差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2方法
对照组主要使用常规护理干预；观察组主要在对照组的基础上进行个护理干预。膀胱功能训练：护理人员应根据患者的实际情况制定不同的训练方式，例如：行为训练、盆底肌等各种训练。行为训练：针对性的对患者制定排尿计划方案，定时提醒患者排尿，并鼓励患者按时排尿；盆底肌训练：在不收缩患者的腹部、下肢、臀部肌肉时，护理人员可以指导患者进行自主收缩盆底肌肉，叮嘱患者吸气时，要记得收缩肛门肌。时间为5-lOs一次，反复做10-20次，一天3次。使用生物刺激反馈仪，把治疗棒置于患者直肠、阴道处，通过10-50Hz，波宽200US，电流强度在0 -100mA对神经肌肉进行电刺激。时问为30min，一天1次，1个疗程20次。
1.3诊断标准
对两组患者都进行相应的膀胱功能训练，比较两组患者的排尿时间、残余尿量等情况。
1.4统计学分析
采用SPSS14.0软件进行统计学分析处理，采用统计学分析数据，采用（ ±s）表示计量数据，采用X2检验计数资料，采用t检验计量资料，数据分析结果显示，所有患者的比较差异存在统计学意义（P<0.05）。
2结果
经过治疗后，观察组每日排尿次数（6.22士2.59）次、每次平均尿量（512.65士50.62）mL、残余尿量（103.40士6.23）mL，总有效率96.45%；对照组每日排尿次数（11.05士3.99）次、每次平均尿量（353.65士25.79）mL、残余尿量（140.16士64.83）
mL，总有效率82.45%。通过两组患者的排尿时间、残余尿量等比较，观察组的自主排尿时间比对照组短，残余尿量也相对于对照组的少，两组患者的比较差异具有统计学意义（P<0.05）。
3讨论
脊髓损伤在临床中是一种严重的创伤症状，一般都是意外事故造成的，有的脊髓损伤患者膀胱周围神经受到创伤，从而导致患者的排尿功能受到影响，如果不及时进行处理，就会使患者的神经源性膀胱开始发生病变，出现尿路感染、尿路结石、输尿管反流、肾积水等症状[1]。严重的有可能引发肾衰竭，致使患者死亡，该疾病严重影响患者的生活质量，通过使用合理的康复护理措施对脊髓损伤后神经源性膀胱患者进行综合康复护理，可以降低患者的死亡率以及并发症的发生[2]。
如果患者的骶神经根受到破坏，就会使得低级排尿反射弧受到破坏，导致患者的支配膀胱排尿肌肉不能有效的痉挛收缩，从而出现膀胱排尿功能失效的情况。这时就需要患者自行进行腹肌锻炼，增加腹内压。在井永敏等[3]研究中指出，Crede手法就是通过患者自行进行腹肌锻炼来挤压尿液，从而将尿液排除体外，根据这一研究表明，颈椎损伤的患者要比腰骶椎损伤更容易自主排尿。同时，间歇性排尿也可以在人为的帮助下，保持在个生理空虚状况，从而防止膀胱过度充盈使得局部黏膜充血或者坏死，导致感染，还可以有效的刺激，使得尿肌反射恢复。综上所述，对脊髓损伤后神经源性膀胱患者采用相應的护理干预，是一套科学和合理的治疗方法，值得推广使用。
参考文献：
[1]施娟，周月秀，陆静，吴爱荣，解海霞，黄婷君. 社区脊髓损伤者应用间歇导尿的现状及影响因素[J]. 上海护理，2012，02：21-24.
[2]董杏娟. 康复护理对脊髓损伤后神经源性膀胱患者功能恢复的影响[J]. 齐齐哈尔医学院学报，2012，20：2845-2846.
25例视神经脊髓炎临床分析 篇4
1 资 料
1.1 一般资料
本组25例病人中, 男性8例, 女性17例, 男:女为1∶2.1。年龄13岁～66岁, 20岁以下2例, 20岁～29岁6例, 30岁～39岁7例, 40岁～49岁6例, 50岁～59岁2例, >60岁2例, 以20岁～49岁年龄段发病率最高。单纯型11例, 其中6例患者发病前有发热、感冒、头痛、上呼吸道感染病史。复发缓解型14例, 2例病前有感冒、头痛。临床主要表现为视神经炎和脊髓炎症状。以视神经炎为首发症状14例, 以脊髓炎为首发症状8例, 两者同时受累3例。在以视神经炎为首发症状的17例患者中, 单眼受累7例, 双眼受累10例, 主要表现为视力减退、视物模糊、部分患者出现复视、视野缺损及眼球疼痛等。脊髓症状为横断性或上升性脊髓损害, 主要表现为肢体无力、渐向上发展的感觉障碍伴或不伴尿便障碍。眼与脊髓症状间隔最短3 d, 最长10年, 其中相隔一年的有13例 (52%) 。
1.2 脑脊液 (CSF)
有24例行腰椎穿刺检查, 1例患者CSF为黄色, 1例患者CSF糖含量增高 (该患者为糖尿病患者) , 22例患者的CSF均为无色透明, 压力 (80～180) mmH2O, 糖氯含量均正常。蛋白含量正常17例 (我院蛋白含量标准为0.150 g/L～0.405 g/L) , 增高7例, 均在 (0.483～0.767) g/L范围内, 为轻中度增高。白细胞数正常21例 (我院标准为0/mm3～8/mm3) , 增高3例, 分别为9/mm3、16/mm3、31/mm3。
1.3 视觉诱发电位 (VEP)
21例行VEP检查, 19例 (90.5 %) 异常, 主要变现为P100波峰潜伏期延长, 波幅降低, 波形分化差, 严重者引不出。
1.4 MRI
3例行头颅MRI检查均未发现脑白质脱髓鞘改变, 1例出现视交叉及视束水肿增粗。23例行脊髓MRI检查, 发现异常信号19例, 阳性率为82.6%。影像学显示T1WI条状或点片状低信号, T2WI高信号, 部分患者Gd-DTPA增强可见不规则强化。病变多累及3个或3个以上脊髓节段 (11例, 占57.9 %) , 最长累及6个脊髓节段, 以颈胸段最常见, 未发现腰段受累。1例患者反复发作后脊髓萎缩变细。
1.5 治疗与转归
所有患者入院确诊后均给予激素冲击治疗, 每日静点甲基强的松龙0.5 g～1.0 g或地塞米松200 mg, 连用3 d～5 d, 之后改为皮质类固醇递减治疗, 并辅以维生素B、神经营养剂等, 部分患者同时予丙种球蛋白治疗。总疗程2周～4周。结果显示11例 (44%) 患者症状基本缓解, 9例 (36%) 明显缓解, 5例 (20%) 缓解不明显, 包括2例60岁以上患者及2例复发缓解型患者和1例严重视力受损患者。
2 讨 论
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic于1894年首先对其进行描述, 故又名Devic病。NMO确切病因及发病机制尚不清楚。本组中8例患者病前出现感冒、发热、呼吸道感染, 提示发病可能与机体免疫机制相关。许多流行病学资料提示与病毒感染、自身免疫反应、遗传等因素有关[1,2]。
本病多见于中青年女性, 临床主要表现为急性或亚急性起病的视神经炎和/或脊髓炎症状。绝大多数患者首先出现视神经炎症状, 数日或数周出现脊髓炎症状。视神经炎多表现为迅速出现的视物模糊、视力减退、视野缺损、复视、伴或不伴眼球转动疼痛。脊髓症状轻重不一, 可表现为截瘫、四肢瘫、传导束型感觉障碍、根痛、尿便障碍等。NMO临床分为单纯型与复发型, 80% ～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。本组患者中复发型14例, 但症状体征仍局限于视神经与脊髓。而MS复发患者复发时在原有症状体征基础上叠加新发病损部位的症状体征。
CSF中的蛋白质来源于血浆和自身合成, 前者是血脑屏障的破坏 (如炎症) , 后者见于中枢神经系统实质性病变, 如MS[3]。本组患者CSF蛋白以轻、中度增高为主, 单纯型患者中3例CSF细胞数增高与血中白细胞增高、体温升高相伴, 可能与急性炎症所致血脑屏障破坏有关。复发型患者CSF细胞数增高与血中白细胞、体温升高无关, 考虑与自身合成有关, 但不排除多次发作致血脑屏障破坏的可能。
VEP是检查视神经脱髓鞘改变最敏感的方法, 其阳性率达90%以上。本组病例中21例行VEP检查, 19例异常 (90.5 %) , 与上述统计数据相符。
NMO影像学检查首选MRI[4]。本组患者中19例脊髓MRI发现异常信号。NMO急性期头颅MRI可见单侧或双侧视神经水肿、增粗、视交叉前段视神经出现条片状长T1长T2异常信号, 脊髓MRI表现为T1WI条状低信号, T2WI高信号, Gd-DTPA增强可见不规则强化, 常累及颈胸段, 病灶多纵向融合超过3个或3个以上脊髓节段, 可表现一定的占位效应, 常误诊为胶质瘤[5], 这主要与急性期脊髓充血、水肿及炎细胞浸润有关。
NMO的治疗原则是控制急性期病程进展, 延长间歇期, 减少复发次数。急性进展期多采用大剂量皮质类固醇激素治疗, 复发患者多加用免疫抑制剂硫唑嘌呤, 可改善症状, 减少复发。血浆置换和大剂量丙种球蛋白冲击治疗亦能快速有效控制症状, 且不良反应较小。本组患者均以激素治疗为主, 其总体有效率为80%。由于缺乏大规模随机对照研究, 激素治疗与年龄及病情严重程度的关系值得进一步探讨。
参考文献
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[3]黄如训, 梁秀龄, 刘焯霖.临床神经病学[M].北京:人民卫生出版社, 1996:38-49.
[4]武乐斌, 柳澄, 王光彬.神经疾病影像学图鉴[M].济南:山东科学技术出版社, 2002, 241-243.
视神经脊髓炎 篇5
1.可能的诊断为
a.t8附近脊髓髓内病变 b.左t8附近脊髓髓外病变
c.右t8附近脊髓髓外病变 dt8附近脊髓休克性病变 e.右t8附近脊髓髓内病变
2.病变脊髓处，mri表现为
a.脊髓呈梭形膨大，广泛低信号 b.正常脊髓
c.脊髓不膨大，髓内广泛点状高信号 d.脊髓外高信号肿块 e.中央管扩大呈空腔
3.该脊髓损害为
a.脊髓半切综合征 b.脊髓横贯性损害
c.脊髓后角损害 d.脊神经根损害 e.脊髓后索和侧索联合损害
请详解，谢谢?
答案及解析：本题答案1.c 2.d 3.a
成年男性，三月来双下肢无力、双下肢麻木逐渐发展到腰部，背后疼痛且咳嗽时加剧。查体左半侧t8下痛温觉消失;右下肢肌力ⅲ度，腱反射亢进，babinski征阳性，右下肢足趾振动觉、位置觉消失。
深感觉是指肌肉及关节位置觉、运动觉、震动觉。浅感觉是指皮肤、粘膜的痛觉、温觉和触觉。
患者病程进展表现为慢性，逐渐发展，t8以下右侧的深感觉丧失且锥体束征阳性，左侧浅感觉丧失。考虑是脊髓压迫性病变，半切综合征。多见于脊髓外的肿物压迫(脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型)，病侧为右侧。
半切综合征指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍。
问题一：c.右t8附近脊髓髓外病变
问题二：d.脊髓外高信号肿块
问题三：选a.脊髓半切综合征
相关内容
(一)髓内肿瘤
脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%.髓内瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入口区可引起根性痛，但不常见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征则少见，脑脊液改变多不明显，queckenstedt试验多不显示梗阻。髓内肿瘤的mri成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空洞症进行鉴别。
(二)髓外肿瘤
包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是神经膜瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%.后者占25%.髓外瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾部肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓不全半切综合征，脑脊液改变出现较早，queckenstedt试验多显示梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。mri矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长t1、长t2信号区，但以长t1为主，有明显增强效应，有的呈囊性变。轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧，肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤，可见椎管内、外肿块的延续性。
视神经脊髓炎 篇6
1 资料与方法
1.1 诊断标准
根据受累肌肉病态易疲劳, 波动性无力, 新斯的明试验阳性, 及肌电图重复电刺激低频递减≥10%诊断为重症肌无力。根据急性起病、同时或相继发生的视神经炎, 急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现, 结合磁共振显示视神经和脊髓病灶, 视觉诱发电位异常, 脑脊液IgG指数增高和出现寡克隆带诊断为视神经脊髓炎。
1.2 病例资料
病例1女性, 47岁时以复视起病, 给予溴吡斯的明口服后症状好转, 其后自行停药。2个月后出现右下肢无力伴麻木, 脊髓磁共振显示急性脊髓炎C7-T1, 视觉诱发电位显示左侧P100潜伏期延长波幅减低。诊断为视神经脊髓炎, 给予激素治疗后症状完全消失, 复查影像学完全恢复。50岁时出现四肢无力, 休息后好转, 活动后加重, 有晨轻暮重, 肌电图检查显示双侧胫神经, 尺神经出现高频低频均递减现象。化验检查显示:抗甲状腺过氧化酶抗体阳性, 抗甲状腺球蛋白抗体阳性。血糖7.9mmol/L, 并出现酮症酸中毒。诊断为重症肌无力Ⅱb型, 行增强胸腺CT显示胸腺瘤, 术后病理显示:符合B3型胸腺瘤, 未见肿瘤转移。术后一直口服溴吡斯的明, 效果不理想, 多次因呼吸衰竭住院治疗。
病例2女性, 23岁, 以复试, 眼睑下垂起病, 诊断为重症肌无力Ⅰ型, 溴吡斯的明口服治疗, 2年后出现双眼视力下降, 诊断为视神经炎, 给予激素治疗后恢复。30岁时突发双下肢无力, 尿潴留, 磁共振显示T3-T10脱髓鞘病灶, 激素治疗后症状和病灶完全消失。
2 讨论
MG合并NMO国内外共报道17例 (附表) 。国内报道的3例病例中, 均为女性, 起病年龄23-47岁, 首发症状以眼部症状为主, 均为先出现MG, 后出现NMO, 国外报道14例[1,2,3], 女性13例, 男性1例, 发病年龄10-49岁, 其中仅有1例先出现NMO症状, 但是在MG症状出现后患者出现典型的脊髓超过3个阶段的脱髓鞘病灶。2名患者脊髓炎脱髓鞘病灶均为3及以上个脊髓节段, 于国外报道的一致[4]。以上病例11例有不同的自身抗体, 提示MG不仅合并视神经脊髓炎, 亦可以合并其它自身免疫性疾病。
视神经脊髓炎是中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病, 曾经被认为是多发性硬化的亚型, 然而从临床特点, 神经影像学和实验室检查两者显著不同[5,6]。视神经脊髓炎主要累及视神经和脊髓, 少数累及其它中枢神经系统如脑, 这时则很难和多发性硬化相鉴别[7]。然而, Lemmon等发现了1项高度特异性的IgG抗体, 即APQ4 (水通道蛋白-4) 抗体, 这不仅有利于鉴别多发性硬化和视神经脊髓炎, 进一步证实了后者是自身免疫性疾病[8]。
重症肌无力存在作用于突触后膜乙酰胆碱受体的抗体, 使乙酰胆碱功能受阻, 运动终板传递障碍, 导致肌肉病态易疲劳[9]。尽管重症肌无力和视神经脊髓炎都是自身免疫性疾病, 而两者同时发生还是非常少见的, 至今为止, 国内外共报道18例, 在所有病例中, 重症肌无力多先于视神经脊髓炎发生, 也有学者认为视神经脊髓炎与重症肌无力的相继发生与胸腺切除术有关, 其中发生于胸腺切除术后的13例, 发生于胸腺切除术前或未行胸腺切除术的5例[10,11]。
我们发现的2例病例中, 病例1患者视神经脊髓炎发生于胸腺切除之前, 病例2则未行胸腺切除术, 这与KAY, FURUKAWA, 及MASOUD ETEMADIFAR等人的发现相似。所以两者的发生与胸腺切除术不一定有必然的联系[1,2,3]。
因此我们推测重症肌无力和视神经脊髓炎合并发生有一定的相关性, 两者合并发生并非偶然, 其发病机制可能有着相似之处, 且MG可以合并多种自身免疫性疾病, 但是发生机制还有待于进一步研究。在以后的临床工作中, 若遇到重症肌无力患者出现肢体麻木, 锥体束征阳性等情况不能忽视对视神经脊髓炎的检查, 以期能够早发现早诊断, 有利于疾病的预后。
注:NA表示该项原文未提到
摘要：目的 分析重症肌无力合并视神经脊髓炎的临床特点, 探讨两者合并发生的机制。方法 结合文献对我院2例重症肌无力合并视神经脊髓炎患者的临床表现、实验室检查、治疗反应进行分析。结果 现有的合并视神经脊髓炎的重症肌无力患者, 绝大多数合并胸腺瘤, 部分合并其他自身免疫性疾病, 如自身免疫性糖尿病, 自身免疫性甲状腺疾病。结论 视神经脊髓炎和重症肌无力两者合并发生可能在发病机制上存在着一定的相关性。
关键词：重症肌无力,视神经脊髓炎
参考文献
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视神经脊髓炎 篇7
1纳入标准
(1) 原发性干燥综合征诊断标准。
符合2002年SS国际分类标准中PSS[1]。
(2) 视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准:基于2007年Wingerchuk等所提出的标准[2]。
(3) 根据以上诊断标准, 结合12例患者临床资料, 12例患者均符合2002年修订的干燥综合生国际分类标准;8例符合2007年Wingerchuk等提出的视神经脊髓炎诊断标准, 4例符合视神经脊髓炎限定形式, 12例均诊断为视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征。
1.2临床资料
收集2008年5月—2015年9月在福建中医药大学附属人民医院、南京军区福州总院、北京301医院住院的NMOSD合并SS病人临床资料12例, 均为女性, 年龄21~59岁, 平均38.17岁,
1.2.1临床症状及体征
SS主要表现为口干眼干, 有3例在出现NMOSD时辅助检查才发现SS, 1例出现腮腺炎症;NMOSD主要表现为视力下降、视野缺损、视物成双、顽固性呃逆伴恶心呕吐、肢体麻木无力、躯干处束带感、二便障碍, 尤以双眼视力下降、感觉平面及束带感、下肢麻木无力、二便障碍多见。1例发病之前1月有VZV感染, 1例发病之前半月感冒。12例病人中NMOSD发生于SS之前有4例, 发生于SS之后有5例, NMOSD发病之后同时诊断SS有3例;12例病人中, 复发为7例, 初发为5例, 初发者EDSS 3.0~6.5, 平均5.2。详见表1。
1.2.2相关抗体检测
8例患者行血AQP4检测6例阳性, 7例复发患者中5例检测血AQP4 4例阳性, 1例阴性;ANA阳性者9例, 滴度1:160~1∶1000, SSA阳性者12例, SSB阳性者9例, 血沉升高者4例, 少数病例伴有抗ds DNA抗体阳性, 但不符合SLE诊断标准, 部分患者有IGM, IGG升高, 补体下降少见, 见表1。
1.2.3脑脊液检查
12例均行脑脊液检查, 压力60~184 mm H2O, 细胞数5~45×106/m L, 平均13×106/m L, 其中7例细胞数升高, 蛋白124~1 097 mg/L, 平均598 mg/L, 其中蛋白升高者8例, 脑脊液OB阳性者2例。
1.2.4影像学检查
12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段, 3~20个椎体节段, 平均7.8个椎体节段长度, 大多数主要累及颈胸段脊髓, 但亦有以累及下胸段及腰段脊髓为主, 累及延髓下部3例, 累及四脑室周围1例, 累及脑干背侧1例, 均为NMOSD易受损区域, 累及幕上3例, 其中2例为非特异怀白质改变, 1例位于基底节区, 12例中MR检查强化者4例, 其中4例均有脊髓病灶强化, 2例有视神经病灶强化。
1.2.5组织病理学检查
12例患者均于局麻下行唇腺组织活检, 病理显示间质内多灶性的淋巴细胞浸润灶, 符合SS诊断。
2讨论
视神经脊髓炎是一种可反复发作的中枢神经系统脱髓鞘性疾病, 随着高特异性抗体NMO-IGG及其靶抗原AQP4的发现, 现认为它是有别于多发性硬化的一个疾病, 因此2007年Wingerchuk等提出NMOSD的概念。它们有共同的特点, 累及的区域是AQP4分布比较丰富的区域, 抗AQP4阳性率高, 易复发。NMOSD亦可合并多达20余种自身免疫病, 尤其是干燥综合征为多, 亦可仅仅附带有自身抗体, 并不足以诊断相应的结缔组织病。在一组研究中视神经脊髓炎患者在无临床干燥综合征表现时行唇腺活检可有80%出现炎症反应, 而临床统计中NMOSD病人中合并SS为3%~28%[3], 说明可能低估合并率。在该组12例NMOSD合并SS的患者中有4例NMOSD发病在诊断SS之前, 而有3例是NMOSD临床发作时辅助检查才确诊SS的, 说明NMOSD合并SS可能比实际统计发生率要高些, 临床工作中应NMOSD患者应常规行SS筛查。
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病, SS病人有约22%~27%累及周围神经系统, 约0.3%~48%累及中枢神经系统[4], 部分SS合并出现NMOSD。81%的PSS病人神经系统受累发生于SS诊断之前。SS合并NMOSD往往病灶主要位于AQP4含量丰富的区域如, 但也有不典型的病例, 如Jun Sawada等[5]提供一例仅累及大脑白质的病理证实的NMOSD合并SS的病人, 提示干燥综合征患者如果有合并神经系统的症状表现或影像学表现尤其是符合NMOSD影像分布特点的, 应排查NMOSD可能, 以早期诊断及治疗,
Jarius等研究发现AQP4-Ab仅见于NMOSD患者或NMOSD患者合并SLE/SS患者中, 而在单纯SLE/SS无合并NMOSD中均为阴性。AQP4-Ab在NMOSD合并CTD和NMOSD无合并CTD阳性率比较无差别, 如此高的综合征特异性抗体提示AQP4-Ab可能参与NMOSD的发病, 也提示NMOSD有别于SS继发的其它神经精神受累疾病, NMOSD和SS是两种独立的疾病实体[5];Jun Sawada等[6]提供的NMOSD合并SS的病人脑组织活检亦提示脱髓鞘和轻度星状胶质细胞病, 而在SS常见的中枢受累及的血管炎和坏死表现均不突出, 同样说明NMOSD并非继发于SS[5]。另外, Shunsuke Yoshimura等[7]研究发现在SS或NMOSD合并SS患者或正常对照组中唾液腺AQP4并无表达, 而在前两者较后者AQP5表达均减少, 唾液分泌减少, 提示是AQP5而不是NMOSD自身抗原AQP4与SS的外分泌腺炎症有关。由于AQP4和AQP5蛋白序列同源性达到50%, 有人推测可能在SS和NMOSD中有共同的遗传易感或者自身免疫泛化。无论如何, 目前认为NMOSD并非继发于SS, 两者是两种独立的疾病实体。
此外, 该组病例也有几个特点, 均为女性, SSA阳性率高 (100%) , SSB阳性率亦比较高 (75%) , 脑脊液细胞数升高不明显, MR上均为长节段脊髓受累, MR强化只有1/3。
摘要：目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法 回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果 12例患者均为女性, 年龄21~59岁, 平均38.17岁, 其中NMOSD发生于SS之前有4例, 发生于SS之后有5例, 同时被诊断有3例;12例中初发者为5例, 其EDSS 3.0~6.5, 平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性, SSA阳性者12例, SSB阳性者9例, 12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段, 大多数主要累及颈胸段脊髓, 12例中MR检查强化者4例, 12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病, NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能, 在SS患者中, 如果症状或影像有提示神经系统受累, 亦应予以注意筛查NMOSD的可能。
关键词：视神经脊髓炎谱系疾病,干燥综合征,抗AQP4抗体
参考文献
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视神经脊髓炎 篇8
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集本院的82例缓解期视神经脊髓炎及多发性硬化患者, 根据患者的病程长短将其分为短病程组 (21例) 与长病程组 (21例) , 短病程组中男5例, 女16例, 年龄15~50岁, 平均年龄 (31.25±10.37) 岁, 其中有11例为视神经脊髓炎, 10例多发性硬化;长病程组中男6例, 女15例, 年龄16~51岁, 平均年龄 (32.44±10.48) 岁, 其中有10例为视神经脊髓炎, 11例多发性硬化。两组患者年龄、性别等一般资料比较差异无统计学意义 (P>0.05) , 具有可比性。
1.2 方法
所有患者均应用硫酸锌胶囊治疗, 剂量0.3 g/次, 2次/d, 两组患者均持续治疗3个月。
1.3 观察指标[1]
通过EDSS评分对患者治疗前和治疗1个月后和治疗3个月后的锥体束、智能、小脑、脑干、感觉、视觉、大小便等神经功能进行综合评价。
1.4 统计学方法
采用SPSS18.0统计学软件对研究数据进行统计分析。计量资料以均数±标准差 (±s) 表示, 采用t检验;计数资料采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。
2 结果
两组患者EDSS评分均得到改善。短病程组患者的EDSS评分改善情况明显优于长病程组, 差异具有统计学意义 (P<0.05) 。见表1。
注:治疗后与长病程组比较, aP<0.05
3 讨论
中枢神经系统脱髓鞘疾病是病理复杂、治疗难度大的病症, 尤其是视神经脊髓炎和多发性硬化。多发性硬化若没有及时控制则会累及大脑、脊髓、小脑、视神经、脑干等中枢神经系统的各个部位, 该病主要发生于成年女性, 具有反复发作的特点。视神经脊髓炎主要表现为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明, 大部分视神经脊髓炎患者往往合并有脊髓炎发生[2]。
对于视神经脊髓炎和多发性硬化的病理特点、发病原因, 目前临床上还没有统一的定论, 因此在治疗上还没有统一的用药标准, 传统上往往采用免疫抑制剂和类固醇激素治疗, 疗效不够确切, 停药后很容易复发, 复发后治疗难度更大, 具有很高的致残率。虽然近年来临床上不断推出了β-干扰素、利妥昔单抗、醋酸格列默等治疗缓解期中枢神经系统脱髓鞘疾病的新型药物, 在治疗效果上有所提高, 但这些药物成本较高, 且治疗过程中毒副作用大, 在推广上受到了一定的限制[3]。
临床研究表明, 在中枢神经系统脱髓鞘病的发病和病情发展乃至复发过程中, 氧化应激始终贯穿其中。通过观察炎性脱髓鞘病灶的病理特点发现, 病灶内存在明显的硝酸化应激和氧化应激, 常见的比如蛋白的硝基酪氨酸的形成、脂质蛋白过氧化等, 由此提示, 有效的控制氧化应激可能对中枢神经系统脱髓鞘病的病情控制产生影响。
洪波[4]通过大鼠实验发现, 通过控制氧化应激程度能有效减少发病大鼠的例数, 同时能够缓解大鼠的病情程度, 证实了以上结论。由此表明, 在中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗中应充分考虑抗氧化药物。
硫辛酸独特双硫键的抗氧化分子结构, 是临床上常用的一类强效抗氧化剂, 具有良好的抗氧化、糖代谢、免疫调节作用。同时, 硫酸锌也是一类神经保护剂, 目前在多种神经系统多种疾病的治疗中得到了广泛的应用。本次研究结果显示, 患者在应用硫酸锌治疗后取得了良好的效果, 患者的EDSS评分得到明显改善, 且短病程组患者的EDSS评分改善情况明显优于长病程组 (P<0.05) , 表明了硫辛酸胶囊治疗缓解期视神经脊髓炎及多发性硬化具有良好的临床疗效, 且病程短的患者治疗效果更好。
参考文献
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视神经脊髓炎 篇9
1 对象与方法
1. 1 对象
本研究共观察2012年10月至2014年06月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院中医科门诊的NMO患者20例,作为NMO组; MS患者10例,为MS组,并随机选取11例健康志愿者作为对照组。其中NMO组男性1例,女性19例,年龄19 ~ 60岁, 平均35. 15±12. 19岁; MS组男性2例,女性8例, 年龄18 ~ 62岁,平均38. 11±16. 63岁; 对照组男性2例,女性9例,年龄25 ~ 54岁,平均33. 36±9. 55岁。三组患者年 龄差异均 无统计学 意义 ( P > 0. 05) ,具有可比性。NMO与MS两种疾病存在性别比例的差 异,故两组不 进行性别 比较。20例NMO患者中,11例进行了抗水通道蛋白4抗体 ( NMO-Ig G) 检测,其中9例阳性,2例为阴性。
1. 2 纳入标准
( 1) NMO患者均符合2006年Wingerchuk等修订的诊断标准[8],并经三甲医院神经内科专家确诊; ( 2) MS患者参照2010年修订的Mcdonald诊断标准[9],亦由三甲医院神经内科专家确诊; ( 3) 所有NMO及MS患者均处于缓解期; ( 4 ) NMO组及MS组患者中医辨证分型属于肝肾阴虚型,中医证型诊断参考《实用中西医结合神经病学》[10],由1名中医主任医师确定。
1. 3 实验方法
记录NMO组及MS组患者发病年龄、病程、复发次数,并进行扩展残疾量表评分( EDSS评分) 。三组患者均晨起空腹采集静脉血3. 5 ml,采用免疫比浊法定量检测患者免疫球蛋白G( Ig G) 、免疫球蛋白A( Ig A) 、免疫球蛋白M( Ig M) 、补体成分3( C3) 以及补体成分4( C4) 。
1. 4 统计分析
统计分析软件使用SPSS 13. 0,两组间均数比较采用t检验,多组间均数比较采用方差分析,两两比较采用SNK法,两变量间相关性采用典型相关分析,P < 0. 05为差异有统计学意义。
2 结果
2. 1 NMO 组及 MS 组患者临床特点
由表1可见,与MS组患者比较,NMO组患者的病程长、复发次数多,经t检验,差异有统计学意义 ( P值分别为0. 048、0. 004,均 < 0. 05) ,其EDSS评分较高、发病年龄较早,但差异无统计学意义( P值分别为0. 092、0. 230,均 > 0. 05) 。
注: 与 MS 组比较,aP < 0. 05。
2. 2 血清补体( 补体 C3、C4) 水平比较
NMO组患者补体C3与对照组比较显著降低 ( P =0. 027 <0. 05) ,亦显著低于MS组( P = 0. 004 < 0. 01) ,而MS组与对照组间无显著差异( P = 0. 476 > 0. 05) 。经典型相关分析,NMO患者补体C3水平与发病年龄、病程、复发次数、EDSS评分均无显著相关性,P值分别为0. 119、0. 157、0. 563、0. 186。NMO组血清补体C4水平略低于对照组,差异无统计学意义( P = 0. 146 > 0. 05) ,但显著低于MS组( P = 0. 001 < 0. 01) ,MS组与对照组间无显著差异 ( P = 0. 126 > 0. 05) 。
注: 与健康对照组比较,aP < 0. 05; 与 MS 组比较,bP < 0. 01。
2. 3 血清免疫球蛋白( Ig G、Ig A、Ig M) 水平比较
NMO组、MS组患者的Ig G、Ig A、Ig M水平与对照组比较均无显著差异( P > 0. 05) ,NMO组与MS组间亦无显著差异( P > 0. 05) ,见表3。
3 讨论
NMO最初被认为是MS的一个临床亚型,两种疾病都与中枢神经系统的炎症、脱髓鞘病变有关, 但两者在病理改变、临床特征及治疗上均存在显著差异[11,12]。近年来中医药对MS的认识日渐完善, 但对于NMO尚无系统性研究。80% 的MS患者可归于中医“痿证”范畴,其次是“麻木不仁”、“视瞻昏渺”、“颤证”、“中风”、“头晕”等,病变部位在髓,病变脏腑主要在肾,证型以肾阴亏虚为主。根据NMO不同阶段临床表现主要将其归属于“暴盲”、“痿证”,两者常同时出现,病变部位在目和髓,与肝肾精血亏虚关系密切。肝肾同源,两种疾病均以肝肾阴虚为主,但有肝、肾偏重的不同。本研究发现肝肾阴虚型NMO患者较肝肾阴虚型MS患者的病程长、复发次数多,女性患者更多,其EDSS评分较高、发病年龄较早,提示NMO临床特征有别于MS,病情较重。
补体系统在固有免疫应答和适应性免疫应答中均发挥重要作用,补体激活是特异性体液免疫的主要效应机制,具有细胞毒作用、调理作用等。血清补体系统中C3含量最高,达1200 mg /L,在三条补体激活途径中均起到了重要作用,而C4主要参与补体经典激活途径[13]。在60% ~ 90% 的NMO患者血清中可以检测到NMO-Ig G[1,2],临床及实验室研究均证实NMO-Ig G具有致病性,其主要致病机制为补体依赖性细胞毒作用。在小鼠脑内 注射NMO-Ig G和补体会出现类似NMO的临床和病理改变[14],但在补体缺失的情况下则不能导致该病理变化[15]。补体系统的激活在星形胶质细胞死亡方面起到了关键性重要作用,补体介导的星形胶质细胞的死亡可能是中枢神经系统炎症反应的最初事件[16]。目前NMO患者脑脊液及血清补体水平的研究相对较少。Kuroda等[4]发现NMO复发期患者脑脊液中C5a水平升高,血清中C3a、C4a、C5a水平无论缓解期还是复发期均无变化。Nóra Veszeli等[5]对缓解期患者血清中的补体路径进行了系统研究发现,在经典和凝集素激活途径,补体活性均较对照组升高,而补体C3、B因子水平较对照组显著下降,结果提示在缓解期虽然未见补体大量活化,但补体系统仍存在异常,旁路激活途径作用更大。本研究显示,NMO组患者血清补体C3水平显著低于MS组及对照组,补体C4水平亦较MS组及对照组下降。20例NMO患者中6例补体C3低于正常范围,而MS患者均无异常。NMO患者补体水平C3水平的降低与疾病过程中补体激活、消耗有关,但其降低程度与发病年龄、病程、复发次数、EDSS评分均无显著相关性。MS患者补体水平与对照组无显著差异,提示在MS发病过程中不涉及补体激活, 再次证实其发病机制有别与NMO。
免疫球蛋白即抗体,能通过中合作用、激活补体、调理作用来调节免疫应答。在自身免疫性疾病中,针对自身的抗体会调动自身的补体系统和效应细胞发生反应,造成自身组织损伤[13]。NMO-Ig G作用靶点即中枢神经系统星形胶质细胞足突上的AQP4,由外周血中的B细胞分泌。 本研究未 见NMO患者血清免疫球蛋白水平有异常升高或降低, 可能与缓解期抗体滴度下降及复发期消耗有关。MS是自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病,免疫球蛋白水平与健康对照组无显著差异。
总之,NMO与MS临床特点不同,血清免疫球蛋白水平无明显差异。部分NMO患者缓解期仍存在血清补体水平明显降低,这对于鉴别NMO与MS具有一定意义,提示两种疾病发病机制不同。
摘要：目的 观察肝肾阴虚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者血清免疫球蛋白和补体的表达水平。方法 观察2012年10月至2014年6月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院中医科门诊的NMO患者20例,作为NMO组,MS患者10例,作为MS组;11例健康志愿者作为对照组。记录NMO组及MS组患者发病年龄、病程及复发次数,并进行扩展残疾量表评分(Expanded Disability Status Scale,EDSS)。采用免疫比浊法定量测定三组血清中补体成分3(C3)、补体成分4(C4)、免疫球蛋白G(Ig G)、免疫球蛋白A(Ig A)及免疫球蛋白M(Ig M)水平。结果 与MS组比较,NMO组患者的病程长、复发次数多(P<0.05),其EDSS评分较高、发病年龄较早,但差异无统计学意义(P>0.05)。NMO组患者补体C3水平与对照组比较显著降低(P<0.05),亦低于MS组(P<0.01),而MS组与对照组间无显著差异(P>0.05)。NMO患者补体C3水平与发病年龄、病程、复发次数及EDSS评分均无显著相关性(P>0.05)。NMO组血清补体C4水平略低于对照组,差异无统计学意义(P>0.05),但显著低于MS组(P<0.01),MS组与对照组间无显著差异(P>0.05)。NMO组、MS组患者的Ig G、Ig A、Ig M水平与对照组比较均无显著差异(P>0.05),两组间差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论 NMO的发病过程中补体C3激活起到了重要作用,在缓解期部分患者仍存在补体水平降低,这对于鉴别NMO与MS具有一定意义。
脊髓损伤后神经性膀胱的康复护理 篇10
1 资料与方法
1.1 一般资料
SCI患者52例, 男38例, 女14例, 年龄16～54岁, 平均35岁, 其中C4～C6脊髓损伤18例, T7～T11脊髓损伤6例, T12以下脊髓损伤28例。所有病例均伴有排尿功能障碍, 均进行脊柱减压、内固定手术治疗。
1.2 方法
1.2.1 脊髓休克期泌尿系管理
脊髓损伤致截瘫患者早期为脊髓休克期, 此时膀胱逼尿肌完全性麻痹, 失去收缩能力, 尿道括约肌张力也降低, 但不完全丧失, 致使尿道阻力仍高于膀胱压力, 因而患者出现尿潴留, 脊髓休克期一般约为3～4周[1,2], 脊髓损伤早期膀胱的管理为留置导尿, 持续引流, 术后留置尿管于次日夹闭, 输液者每2小时放尿1次, 不输液者每4小时放尿1次, 开放导尿管时按摩膀胱区, 教会患者Valsalva动作[3]即深吸一口气, 然后屏住呼吸用力收缩腹部肌肉, 配合排尿, 促进尿液的排出, 直至排尿结束, 减少膀胱残余尿。每隔1～2周更换1次导尿管, 每次更换之前务必将膀胱内尿液排尽, 拔除后膀胱和尿道可休息3～4h, 利于尿道粘膜的修复, 并嘱病人试行排尿, 如病人出现尿潴留, 应给予继续留置导尿。此期可鼓励病人多饮水, 增加尿量, 有冲洗膀胱的作用。为预防尿路感染应严格无菌导尿术或更换导尿管, 导尿管的更换对预防感染具有十分重要的作用, 导尿管的选择应是软硬合适, 粗细适中的, 最好内径为1.5～2.0mm, 以减少对尿道机械损伤和刺激, 定期清洗尿道口、会阴和外生殖器, 使之干燥无分泌物, 导尿管的刺激, 可在尿道口外见到分泌物或其痂, 宜用生理盐水棉签加以清除, 防止细菌繁殖, 应每日进行。这种护理方法, 顺应了神经性膀胱形成的发展规律, 是脊髓损伤致截瘫患者早期泌尿系管理的简便、有效、可行的护理方法。
1.2.2 脊髓休克期后的泌尿系管理
随着脊髓休克逐渐恢复, 逼尿肌出现反射性收缩, 开始时收缩持续时间短, 张力低, 以后收缩时间逐渐延长, 张力增高, 甚至出现逼尿肌反射亢进达到一定程度, 便可产生不自主性排尿, 这种排尿很不充分, 膀胱并不能将尿液排空, 存留有大量的残余尿。此时病人多表现为尿失禁, 诱导患者自行排尿后立即插入导尿管, 导出的尿量即为残余尿量, 正常为80mL以下。如膀胱残余尿多于80mL应给予间歇性导尿, 脊髓损伤患者的无菌性间歇性导尿术可以使患者相对处于不带导管状态, 以便膀胱周期性扩张刺激膀胱功能恢复, 现已成为脊髓损伤患者膀胱管理最常见的方法。每隔2～4h导尿1次, 不留置导尿管。导尿时宜选择稍细的导管, 插入时须有足量的石蜡油润滑管道, 以免损伤尿道或反复插管致尿道粘膜水肿。在2次插管之间嘱患者自行排尿, 同时采用其他方法刺激排尿, 如叩击耻骨上区、拍大腿等, 利用皮肤-膀胱的反射作用, 刺激患者大腿内侧, 阴茎体部或会阴部, 以寻找引起排尿动作的部位。应用间断导尿治疗病人应定时、定量补充水分, 一般方案为早、中、晚各400mL, 上午10点、下午4点及晚8点各饮水200mL, 晚8点至次日晨6点之间不饮水。饮水量应该包括进食时摄入的汤等液体量。这样做的目的是为了方便定时处理小便, 减少尿液在膀胱内停留的时间, 从而减少尿路感染和结石形成的机会。定时饮水以后, 排尿的时间也就可以相对固定了。
2 结果
以上所有病例无1例长期留置导尿管, 45例建立了反射性膀胱, 可自主控制排尿, 有6例病人需长期间断清洁导尿, 1例伴有尿失禁, 需配合使用假性导尿。
3 讨论
外伤性脊髓损伤患者在脊髓休克期, 膀胱均处于无感觉、运动、反射状态, 排尿中枢与大脑皮层联系中断, 患者因逼尿肌功能障碍, 不能自行排尿, 出现尿潴留, 在脊髓休克期利用留置尿管间断开放, 按膀胱容量进行排尿的方式, 使膀胱规律性充盈与排空而达到接近生理的状态, 可促进脊髓低位中枢与大脑间的联系, 这是截瘫患者尽早建立反射性膀胱的基础[4]。脊髓休克期过后间断导尿, 减少膀胱内残余尿量, 可使患者早期拔除尿管, 其按摩、按压训练可促使反射性膀胱的早期形成, 并且降低了泌尿系感染的发生率, 减轻患者的心理负担, 增强患者的信心, 此外我们应更关注排尿障碍对患者心理的影响, 加强神经性膀胱的护理工作其最终目的是尽早地建立自主性排尿节律, 不施行或少施行导尿, 免除随身携带尿袋, 尽可能提高患者的生活质量。
摘要：目的探讨脊髓损伤 (SCI) 患者的膀胱康复护理方法及其临床效果。方法52例SCI患者通过留置导尿、间断导尿及反射性排尿的训练等相结合, 进行膀胱功能训练, 观察疗效。结果45例建立了反射性膀胱, 可自主控制排尿, 有6例病人需长期间断清洁导尿, 1例伴有尿失禁, 需配合使用假性导尿。结论科学的康复护理可避免长期留置导尿, 提高患者的生活质量。
关键词：脊髓损伤,膀胱功能障碍,康复护理
参考文献
[1]李主一.脊柱脊髓火器伤救治[M].成都:西南部队医药出版社, 1990:3～4.
[2]程利荣, 林琳, 王小红.膀胱训练在截瘫患者康复中的应用[J].中华康复医学杂志, 1998, 13 (5) :231～232.
[3]李宁.护理诊断手册[K].北京:科学技术文献出版社, 2001:424.