神经外胚层瘤（精选3篇）
神经外胚层瘤 篇1
子宫原始神经外胚层瘤 (PENT) 是临床上发病率较低, 相对比较罕见的恶性肿瘤, 该疾病于1973年国外学者首先提出, 根据发病位置临床上将其分为中枢型原始神经外胚层瘤 (CPENT) 和外周型原始神经外胚层肿瘤 (PPENT) [1]。目前, 临床上对于PENT发病机制尚不完全知晓, 且多发于青少年中, 男性发病率高于女性, 发生在肝、胆、脾等中枢神经系统以外的部位比较少见, 而发生在女性生殖道则更少见[2]。目前, 我国PENT发患者数不超过50例, 本文对1例发生在子宫颈的PENT患者疾病研究, 报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
患者, 女, 43岁, 主诉“自扪及下腹包块、下腹部疼痛1周”。患者与2016年3月入住我院。患者住院前1周自触及下腹部包块伴有间断性下腹痛。妇科彩超提示:宫颈处可见大小约10.6x9.3cm囊实性包块, 内可见薄厚不等分隔, 内可见动脉频谱血流信号, RI:0.5.妇科检查:子宫大小正常, 质中, 活动良好, 无压痛、反跳痛。宫颈后方可触及大小约10x10cm囊实性肿物, 界清, 表面光滑, 与子宫关系密切, 无压痛、反跳痛, 双附件区未见明显异常。三合诊:直肠粘膜光滑, 指套无血染。
辅助检查:妇科彩超提示:宫颈处可见大小约10.6x9.3cm囊实性包块, 内可见薄厚不等分隔, 内可见动脉频谱血流信号, RI:0.5.盆腔CT提示:子宫内可见大小约10.8x9.8cm囊性低密度影, 密度尚均匀, 边界清楚, CT16HU, 其内可见分隔, 膀胱受压。子宫体、子宫颈及附件区存在异常信号。下消化道造影:结肠各部显示良好。病理检查:子宫腔送检自动内膜未见内膜腺体和间质, 可见少量少量纤维间质内大量巢、团状小圆细胞肿瘤, 结合免疫组化PENT, 见图1。
1.2 治疗
患者入院后5天决定行广泛子宫+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+阑尾切除术+大网膜切除术。术中见:子宫形态不规则, 表面光滑, 质中, 活动良好, 与周围组织无粘连, 宫颈膨大, 形成大小约12x10cm肿物, 色灰白, 表面光滑, 界清, 右侧卵巢有大小约4X4cm囊性肿物, 色灰白, 表面光滑, 界清, 双侧输卵管及左侧卵巢未见异常。术中病灶全部切除, 术程顺利。
2 结果
患者取得手术成功, 术后与患者家属进行充分的沟通, 建议追加放化疗, 转诊吉大一院。术后1个月随访, 患者一般状态良好, 未诉明显不适。
3 讨论
PNET是一种恶性肿瘤, 该疾病发病率较低, 且临床上缺乏有效的治疗方案, 导致患者治疗预后较差。文献报道显示[3]:73.8%的PNET患者行2种或2种以上方法治疗, 1年生存率为54.8%, 3年生存率为15.9%, 5年生存率为3.2%。目前, 临床上对于PNET发病机制尚不完全知晓, 患者发病早期临床症状缺乏特异性, 且根据患者发病部位不同而临床表现不同。由于肿瘤生长相对较快, 出现后容易因肿瘤压迫而发生相应的症状, 临床上表现为头痛、呕吐等, 严重者甚至出现脑疝, 严重影响患者健康。对于女性患者而言多发生在生殖器官中, 如:发生阴道者常伴有性生活不适或阴道胀痛;对于发生在子宫者, 则伴有阴道不规则出血;对于发生在卵巢者, 常伴有盆腔固定实性包块, 部分患者伴有腹痛、腹胀。本次研究中, 患者同时出现腹部肿块, 且肿瘤生长速度较快, 短时间内可触及体表, 导致患者无法忍受腹痛[4]。由于PNET病理相对较少, 临床表现不典型, 实验室缺乏特异的肿瘤标记物及其他化验指标, 导致临床上更多的依赖于病理检测。通过病理检测能帮助患者早期确诊, 实现与其他疾病的鉴别, 还能与其他类型的小圆细胞肿瘤相互区分。临床上对于PNET以手术治疗为主, 辅助放化疗, 收治的患者通过病理得到确诊, 患者行广泛子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+阑尾切除术+大网膜切除术治疗。本研究中, 患者取得手术成功, 术后与患者家属进行充分的沟通, 建议追加放化疗, 并转诊吉大一院。术后1个月随访, 患者一般状态良好, 但PNET治疗经验匮乏。由此看出:子宫原始神经外胚层瘤发病率极低, 临床应尽早帮助患者确诊, 尽可能采取有效的措施延长患者寿命, 改善其生活质量。
综上所述, 子宫原始神经外胚层瘤发病率较高, 临床缺乏经验, 导致患者预后较差, 应加强患者病理学检查, 帮助患者早期确诊。
摘要：目的 观察子宫原始神经外胚层瘤患者临床表现、病理特点及治疗方法。方法 取2016年6月-7月期间医院收治子宫颈原始神经外胚层瘤患者1例, 患者入院后行病理检查并根据检查结果给予相应的方法治疗。结果 患者取得手术成功, 术后与患者家属进行充分的沟通, 建议追加放化疗, 并转诊吉大一院。术后1个月随访, 患者一般状态良好, 未诉不适。结论 子宫原始神经外胚层瘤发病率极低, 临床缺乏经验, 不除外导致患者预后较差, 应加强患者病理学检查, 帮助患者早期确诊。
关键词：子宫原始神经外胚层瘤,临床表现,病理特点,治疗方法
参考文献
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神经外胚层瘤 篇2
患儿, 女, 4岁。因发现左肩背部肿物9d就诊。查体:患儿左肩背部偏腋后线可见局限性隆起, 表面皮肤无红肿、溃破、凹陷, 扪及一皮下肿物, 约3.0cm×2.0cm×2.0cm, 质软, 表面光滑, 边界清楚, 无触痛, 可移动。超声扫查:患者左肩背部距皮0.5cm处探及实性占位性病变, 形态欠规则, 局部呈分叶状, 边界尚清, 约2.8cm×2.2cm×1.8cm, 其内部以不均质弱回声为主, 夹杂着条状强回声 (图1) 。CDFI:占位内部血流信号丰富, 可探及低阻性动脉频谱。行手术摘除术。
术中见肿物呈分叶状, 边界清楚, 质中, 与背阔肌相联, 内有乳白色液体。术后病理提示送检组织内可见片状的异型瘤细胞浸润性生长, 纤细的纤维血管分隔其间, 瘤细胞体积小, 胞浆少, 大小相对较一致, 核圆形、卵圆形, 核仁不明显 (图2, 3) 。免疫组化标记:神经元特异丙烯醇 (neuronspecific enolase, NSE) 、神经丝 (neurofilaments, NF) 、波形蛋白 (vimentin, Vim) 阳性;病理诊断: (左肩背部) 外周性原始神经外胚层瘤。
2 讨论
原始神经外胚层瘤极其罕见, 发病率极低, 好发生于男性青少年、是组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的、预后不良的原发性高度恶性肿瘤。原始神经外胚层瘤 (primitiveneuroectodermaltumor, PNET) 可发生在中枢神经系统[1], 也可发生在交感神经和外周神经。起源于外周神经系统的即为外周性原始神经外胚层瘤 (peripheralprimitive neuroectodermaltumor, pPNET) 。pPNET是一种少见的神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤。全身各处均可发生, 但以骨[2]和软组织[3]为多见, 也有发生在肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤。该肿瘤细胞分化程度低, 结构复杂, 声像图缺乏特征性表现, 但该肿瘤与周围组织器官无明显的起源关系是超声影像的特征, 提示本病的特点。而且超声检查简便、及时、无创、无放射性, 能迅速决定肿瘤的位置、形状、大小、范围及其与周围组织关系, 为手术探查及术后随访提供确切依据。pPNET的预后比较差, 5年生存率为45%, 病死率70%～77%, 在过去10多年中, 手术治疗、化疗及放射治疗的联系应用, 使患者生存率明显提高。
图2片状的异型瘤细胞浸润生长, 纤细的纤维血管分隔其间 (×100倍) 。图3异型瘤细胞体积小, 大小相对较一致, 胞浆少, 核圆形, 核仁不明显 (×400倍) 。
关键词：外周性原始神经外胚层瘤,超声
参考文献
[1]李铭, 赵江民, 揭冰, 等.颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断.同济大学学报医学版, 2006, 27 (1) :49
[2]丁晓毅, 杨晓玲, 陈克敏, 等.骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学表现.中华放射学杂志, 2004, 387 (11) :1141
神经外胚层瘤 篇3
1病例介绍
患儿,女,1岁10个月,因“左上腭肿块5月余”入院。肿块突然增大,约4cm×3cm大小,外院就诊,颌面部CT示左上腭部软组织肿块影伴左侧蝶骨翼突骨质破坏推移。查核磁共振成像(MRI)示左侧咽旁巨大软组织占位,结合CT考虑累及翼板。全身麻醉下腭部肿物活检,病理诊断为腭部小圆细胞恶性肿瘤,结合酶标结果,考虑PNET。曾行4次化疗,每月1次,A、B化疗方案交替执行(A方案为长春地辛+吡柔比星+卡泊,B方案为长春地辛+异环磷酰胺+依托泊苷)。化疗后肿物明显缩小,现为手术治疗收住入院。入院查体:面型基本对称,左面颊部略肿胀,左腭部口腔内可见一肿块,约2.5cm×2.5cm大小,边界较清,表面隆起,局部黏膜颜色与周围无殊,表面无破溃出血。完善术前准备后于2015年9月8日全身麻醉下行口咽部恶性肿物局部扩大切除术,术中见左侧咽后壁半球形隆起,黏膜光滑完整,肿物上及软腭水平,下至扁桃体水平,质地中等,呈乳白透亮色,约2.0cm×1.5cm大小,由下至上小心分离至颅底水平,一并摘除翼内板及同侧扁桃体。术区彻底止血后填塞1.5根碘仿纱条,压迫止血。术后带经鼻气管插管回外科重症监护室,给予呼吸机辅助通气、抗感染、补液、维持电解质平衡、营养支持、镇痛镇静等对症处理。2015年9月10日撤机拔管后转回普通病房,常规伤口换药,术后恢复顺利。术后病理报告示小圆细胞恶性肿瘤,符合原始神经外胚层肿瘤,免疫组化显示波形蛋白(Vimentin)、分化抗原99(CD99)、嗜铬素A(CGA)、突触素(SYN)、好友白血病病毒整合-1(Fli-1)、分化抗原57(CD57)阳性表达;角蛋白(CK)、分化抗原45(CD45)、结蛋白(Desmin)、S-100蛋白(S-100)阴性表达。
2护理
2.1术前护理
2.1.1心理护理由于患儿年龄小,病情重,预后差,曾多次化疗,父母焦虑,心理压力大,难以接受,易出现不同程度的预感性悲哀[3]。因此,护士应尽量给患儿布置温馨、活泼的病房环境,以亲切和蔼的态度接近并安抚患儿,经常拥抱患儿,取得患儿信任和情感交流,消除患儿的戒备心理,使其积极配合治疗。同时,给予家长以同情、安慰、理解,耐心解释手术的相关事项,解除其对手术和麻醉的顾虑。与患儿充分沟通后积极配合各项检查,夜间睡眠7h~8h。
2.1.2术前常规护理完善术前相关检查、常规生命体征监测;了解患儿每日进食情况及监测患儿体重,遵医嘱予适当营养支持;留置经外周静脉置入中心静脉导管(PICC);术前1d进行禁食禁饮的宣教:术前禁食12h,禁饮4h;训练胸式呼吸及有效的咳嗽、排痰法;手术区皮肤准备,预防切口感染;给患儿洗头、理发、剪指(趾)甲、沐浴及更换清洁衣裤。
2.2术后护理
2.2.1病情观察术后常规心电、血压、血氧饱和度监护,监测生命体征及24h出入量,保持床单及皮肤清洁、干燥,做好排便排尿后护理,严密观察病情变化,做好伤口护理,遵医嘱约束患儿双手,以防抓脱管道及敷料,每隔2h放松3min~5min,做好记录,2h对约束部位皮肤及血液循环评估1次并记录,停止约束时评估约束部位皮肤、血液循环并记录。
2.2.2鼻胃管的护理术后为患儿留置鼻胃管,深度为前额发际至胸骨剑突处或鼻尖经耳垂至胸骨剑突的距离,保持鼻胃管有效固定及通畅,观察胃肠减压引流液的性状、颜色及量,定时给予冲洗鼻胃管,如引出深咖啡色及鲜红色胃液,应及时报告医生。术后第1天适量鼻饲牛奶,先给予少量温水鼻饲,一般为20mL~50mL,以促进胃肠道功能恢复。观察有无胃肠道反应,之后每隔2h~4h给予100mL~150mL牛奶鼻饲,牛奶现配现用,温度保持在38℃~40℃,每次鼻饲前后都温开水20mL冲洗管道。术后2d~3d可加用果汁、蔬菜汁、米汤、肉汤等流质鼻饲,以保证患儿营养均衡,摄入足够的蛋白质、热量及维生素。
2.2.3高热护理病人术后当天出现体温升高,最高达41.2℃,心率加快,最快达204/min,血压88/48 mmHg(1mmHg=0.133kPa),1h测量1次体温、脉搏、呼吸、血压,给予温水擦浴、冰袋冷敷等物理降温,并遵医嘱复查血常规、C反应蛋白(CRP)、电解质、肝肾功能、血气分析、血培养,适当给予静脉补液:按照80mL/kg 24h总入量控制在1 000mL以内,前2h速度为100mL/h,此后可40mL/h。适当补钾;另补入胃肠引流量(量出为入1∶1液),适量鼻饲牛奶及温水,同时,体温大于39℃时遵医嘱予泰诺林1mg,鼻饲,布洛芬栓50mg,塞肛,可每隔8h交替使用降温,直至体温低于39℃以下。改用哌拉西林他唑巴坦0.85g每隔8h静脉输注抗感染,患儿体温逐渐恢复正常。
2.2.4呼吸道护理患儿至监护室后护士应立即确认鼻插管的位置并妥善固定鼻插管,观察双侧胸廓起伏是否正常,听诊双肺呼吸音,确定鼻插管是否处于合适位置,必要时行床边胸部X线片检查,妥善固定人工气管。动态监测血气分析,根据结果及患儿病情调整呼吸机各项参数。及时清理口腔、鼻腔、呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅。4h~6h翻身、叩背后气管内吸痰1次,吸痰时注意无菌操作,动作快速轻柔,吸痰时注意观察患儿的心率、心律、血压、口唇情况,每次抽吸时间不超过15s,如痰未吸尽,休息2 min~3min再吸。每天清洁口腔3次,保持口腔干净。拔除鼻插管后予鼻导管吸氧(2L/min~3L/min),严密观察患儿呼吸情况,有无呼吸困难及喉头水肿,测血气分析、血氧饱和度,每隔6h雾化吸入1次,每次5 min~10min,以减少肺部感染及肺不张等并发症的发生。
2.2.5伤口护理患儿年龄小,体质差,手术创面较大,术后出现感染,多种因素易导致术后出现伤口大出血及切口感染,难以愈合。因此,术后需每班观察碘仿纱条填塞是否妥当、有无松脱,若有松脱则立即通知医生;了解血红细胞、血红蛋白变化,遵医嘱使用止血药物;积极控制感染,适当高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食;常规伤口换药,保持伤口清洁,观察局部切口有无红肿、渗出,如有异常及时报告医生并记录。
2.2.6镇痛镇静护理患儿年龄小,耐受性差,加上术后疼痛、发热、不耐受鼻插管及呼吸机,易发生烦躁情绪,不易于术后恢复,需加强镇静镇痛。术后当天及第2天遵医嘱给予芬太尼注射液5μg/(kg·h)镇痛,1h剂量不超过0.025mg;咪达唑仑针(力月西)30mg微泵静推镇静。护士应严密观察患儿表情,根据视觉模拟评分法[4](0分为无痛,1分~3分为轻微痛,4分~6分为比较痛,9分为非常痛,10分为剧痛)评估患儿疼痛状况,轻微痛时轻轻抚摸患儿,适当给予安慰、鼓励,必要时请家长协助配合,最大限度地缓解术后不适感。
2.3出院指导嘱患儿在出院后注意休息,避免劳累、感冒;术后1个月应高热量、高蛋白、高维生素软食,避免辛辣刺激坚硬的食物,1个月后逐步过渡到普食;保持口腔清洁卫生无异味;出院后每半月回院复查,如有口内切口肿痛、发红、化脓,经久不愈,伴体温大于38℃、吞咽困难、肿物复发或转移等病情变化,应立即就诊。根据患儿身体情况及病情变化,放疗、化疗科随诊,决定术后继续放、化疗等治疗方案。
3小结
PNET预后极差,Hader等[5]报道PNET在确诊后的平均生存期为12个月,手术切除加辅助放化疗为其主要治疗方法[6]。但由于手术切除创伤大、围术期各种并发症多、发生率高,所以医疗风险高、护理难度也很大,目前临床上还没有规范的护理模式。积极合适的护理有助于病人术后康复,改善生活质量。
关键词：原始神经外胚层肿瘤,小儿,护理
参考文献
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