神经细胞瘤（精选11篇）
神经细胞瘤 篇1
神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤,约75%的患者在5岁以下发病,是目前威胁儿童生命的主要肿瘤之一。本病的治疗也是目前亟待解决的一个疑难课题。近年来,中医从整体观立论,对于本病因人而异,采取不同的治法,选用不同的方药,在治疗中的优势逐渐引起重视。中医文献中尚未见到神经母细胞瘤之病名,但根据其贫血、乏力、腹痛、腹水、腹部肿块等症状,本病隶属于中医“血证”、“腹痛”、“癥瘕”、“鼓胀”、“积聚”、“虚劳”等范畴。
1 病因病机
本病的发生,多因先天禀赋不足,母体遗毒,或湿热毒侵,脾肾亏损,气血瘀滞所致。《幼幼集成》说:“儿之初生有病,亦惟胎弱、胎毒二者而已矣”,《格致余论·慈幼论》曰:“儿之在胎,与母同体,得热则俱热,得寒则俱寒,病则俱病,安则俱安。”先天亏损,胎孕受毒,脏腑娇嫩,易受六淫戾气侵袭,而致阴阳失调,湿热毒遏,气血瘀滞,聚而成瘤。
1.1 禀赋不足,母体遗毒:
母妊娠期间,感受邪毒,遗毒于胎儿,毒与血结,久而成瘤。
1.2 脏腑亏损,阴阳失调:
小儿之体为“稚阴稚阳”,脏腑娇嫩,形气未充,御邪能力较弱,邪毒入侵,可引起阴阳失调,脾失健运,肾气受损,气血运行不畅,聚而成瘤.
1.3 热毒遏,气血瘀滞:
湿热毒邪,侵袭脏腑,蕴积于内,久则血淤气滞,痹阻不通,形成结块。
现代医学认为,本病发生与先天性遗传、环境因素等有关。
2 临床诊断
2.1 诊断要点
①多见于5岁以下的婴幼儿。
②约半数以上病儿长期不规则发热,腹胀,腹部包块,伴有食欲不振,消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。
③原发于其他部位或转移的肿瘤,可出现瞳孔缩小、眼睑下垂、咳嗽、呼吸困难、骨痛、关节痛、难治性水样腹泻、贫血、肝大、脾大、淋巴结肿大等症状。
④CT、彩超、X线等辅助检查提示有肿瘤存在。
⑤骨髓穿刺、腰椎穿刺和病理检查能提供诊断依据。
2.2 鉴别诊断
①腹部肿块需与肾母细胞瘤和小儿蛔虫病等其他疾病相鉴别。
②急性白血病:有眼球突出或头颈部肿块的病例需与白血病鉴别。
3 辨证论治
祖国医学认为,正气即是真气,是由先天元气及得于后天饮食之气结合而成,《素问·遗篇刺法论》曰:“正气存内,邪不可干”。《素问·评热病论》曰:“邪之所凑,其气必虚”。若正气虚弱,不能抵御邪气,则疾病丛生。肿瘤的发生与正虚有着密切的关系,《医宗必读》说:“积之成也,正气不足,而后邪气踞之”。因此本病以本虚标实为特点,本虚多为气阴两虚、肾精亏虚、脾失健运;标实以湿热、毒热、淤血为多见。
3.1 治疗原则
本病的治疗原则当以扶正祛邪为主,做到攻补兼施,祛邪而不伤正。扶正当以益气补血、调和阴阳,祛邪当以活血化瘀,软坚散结,理气解毒。
3.2 证治分类
3.2.1 气阴两虚
[证候]低热难退,倦怠乏力,自汗,或盗汗,手足心热,口燥咽干,舌质红,苔薄白,脉细数。
[治法]益气养阴,清热解毒。
[方药]三才汤加味。
方用人参益气养阴;天冬、麦冬、生地、知母、地骨皮滋阴清热润燥;白花蛇舌草、半枝莲清热解毒。
若乏力较重者,加黄芪、炒白术、茯苓益气健脾;食少纳呆者,加炒麦芽、神曲等;汗出较多者,加芡实、浮小麦;如高热不退加金银花、连翘、生石膏等;若伴有疼痛者,加桃仁、红花、川芎等活血止痛;大便燥结难出者,加火麻仁、肉苁蓉润肠通便。
3.2.2 脾失健运
[证候]面色萎黄,困倦乏力,食欲不振,形体消瘦,脘腹胀痛,或恶心呕吐,或有鼻衄、齿衄、肌衄,舌淡苔白,脉细弱,指纹清淡。
[治法]益气健脾,行气温中。
[方药]香砂六君子汤加减。
方中人参、白术、茯苓、薏苡仁益气健脾渗湿;半夏、陈皮和胃降逆止呕;
木香、砂仁行气化湿止痛;甘草调和诸药。
若气虚乏力甚者,加黄芪、当归益气补血:腹痛腹胀者,加延胡索、白芍、砂仁行气止痛;若腹部肿块者,加桃仁、红花、莪术活血化瘀;若毒热炽盛者,加金银花、夏枯草、白花蛇舌草、半枝莲清热解毒;若呕吐不止者,加竹茹、旋复花、代赭石;若有出血者,加仙鹤草、白芨、阿胶、三七粉。
3.2.3 气滞血瘀
[证候]脘腹胀闷,腹部癥块,痛而拒按,痛有定处,固定不移,或有腹水,倦怠乏力,面色晦暗,舌紫黯或有瘀点,脉涩,指纹紫滞。
[治法]活血化瘀,行气止痛
[方药]金铃子散合失笑散加减。
方中川棟子、延胡索行气活血;蒲黄、五灵脂活血祛瘀;生牡蛎软坚散结;白花蛇舌草清热解毒抗癌。
若食欲不振者,加焦三仙、神曲、炒鸡内金等;若低热,加银柴胡,地骨皮等;若腹水者,加茯苓、泽泻等;若大便秘结者,加大黄、芒硝、生地;若积块日久而坚硬作痛者,可用鳖甲煎丸以化瘀软坚,兼服扶正之品以益气健脾。
3.2.4 正气大亏,多脏受损
[证候]病之后期,肿瘤多脏腑转移。证见消瘦,神疲气短乏力,四肢不温,面色无华,心悸怔忡,自汗,盗汗,舌淡,少苔甚或无苔,脉弱濡细。
[治法]大补元气,扶正祛邪
[方药]人参养荣汤加减。
方用人参、黄芪、熟地甘温益气补血;肉桂温热,鼓舞气血生长;白术、茯苓健脾渗湿;当归、白芍补血养血;五味子、远志养血安神;橘皮行气和胃;生姜、大枣、甘草调脾胃而和诸药。
若有呕血、便血、衄血者,可加三七、大蓟、藕节等止血;若低热者,加银柴胡,生地、天冬清虚热;若邪毒过盛者加半枝莲、鱼腥草清热解毒;若腹胀甚者,加木香,砂仁行气消胀;痰湿重者,加苍术、贝母燥湿化痰。
此外,各证型在辨证论治的基础上,可加用具有抗癌作用的中草药如半枝莲、白花蛇舌草、生薏苡仁、天花粉、山慈姑、天门冬等。
4 其他疗法
4.1 腹部肿块明显和肝脾肿大者,可配合使用阿魏膏或水红花膏外敷,以助消积散癥止痛。
4.2 虎杖20克,白花蛇舌草50g,炖猪精肉50g,服汤。1个月为一疗程,连服3个疗程。
4.3 预防癌症转移和控制症状:龙葵10g,白花蛇舌草15g,水煎服。
5 预防调护
5.1 妇女妊娠期间忌烟酒,勿过食辛辣厚味,以免化热,引动胎火;避免接触有害的化学物质和电磁辐射。
5.2 患儿发病期间,注意饮食清洁和营养均衡,多食蔬菜水果,忌食肥甘厚味和刺激性食物。
5.3 注意气候变化,防止感受外邪;平时加强锻炼,提高机体免疫力。
5.4 坚持中西医结合综合治疗。
6 研究进展
与其他类型的肿瘤一样,目前神经母细胞瘤的治疗仍是医学中的一个难题,手术、放疗、化疗是常用的治疗手段。放化疗的限制在于杀死肿瘤细胞的同时也非特异性地对正常细胞产生危害,不良反应比较大。近年来,中药与放化疗结合方法来治疗肿瘤也取得了很好的疗效。现代医学及药理学研究也表明,中医药配合手术、化疗、放疗治癌症,具有提高疗效和减毒增效的功能。
有报道应用中药仲罗3号(L3)联合低剂量化疗方案治疗3、4期神经母细胞瘤44例,疗效较满意。化疗结束时完全缓解25例(56.82%),部分缓解7例(15.9%),稳定6例(13.64%),进展6例(13.64%),总有效率72.72%。其中骨髓轻度浸润者有效率达100%,中度42.8%,重度68.7%,P<0.01;性别之间无明显差异。生存期随访3年至24年,失访5例,其中3年无病生存率51.3%,5年无病生存率41.0%,10年无病生存率30.8%。随访过程中患儿一般情况、饮食及智力水平与同龄人类似,3例患儿目前已结婚生子,其中年龄最大者30岁。应用中药联合小剂量化疗的治疗方案,可以减轻单纯化疗毒副作用和医源性疾病的发生,保证患儿有较高的生活质量,提高患儿的生存率,本组10年无病生存率达30.8%。关于中药仲罗3号辅助化疗的作用机理还有待于进一步研究探索。
参考文献
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神经细胞瘤 篇2
甲状旁腺腺瘤引起的囊性纤维性骨炎误诊为骨巨细胞瘤1例
患者男,57岁.因左腓骨疼痛、活动受限伴局部肿胀包块1年余入院.X线示:左侧腓骨下段见一10cm×7cm×6cm包块,部分区域呈囊性变.手术见左腓骨下段有10cm×6cm×6cm肿块,与周围界限清,血运丰富,切除骨组织一段.
作 者：赵莹 王承芳 乌丰莲 作者单位：大连大学医学院附属医院病理科,116021 刊 名：诊断病理学杂志 ISTIC英文刊名：CHINESE JOURNAL OF DIAGNOSTIC PATHOLOGY 年，卷(期)： 7(2) 分类号：B736.2 关键词：少女卵巢睾丸母细胞瘤等 篇3
今年初，身材纤细娇小的晓路姑娘周末从学校回家洗澡时，无意中发现原来平坦的小腹好像比往日隆起。喊来母亲仔细摸查，摸到一个像是“怀孕”5个月大小的“包包”。母亲带着晓路来到南京B1医院妇产科，医生检查发现腹部脐上2横指以下隆起，能触摸到一个“足球”大小的囊性肿瘤，边界清楚，表面光滑，无明显触痛。经过术前检查和准备，医生为晓路姑娘实施剖腹手术。术中发现，晓路的左侧卵巢长了一个25厘米×20厘米×18厘米的巨大肿瘤，占据了整个小腹。切除的肿瘤经病理学检查和免疫组化检测，符合“卵巢睾丸母细胞瘤”。术后，晓路又接受了辅助化疗。
卵巢睾丸母细胞瘤既往称作卵巢男性母细胞瘤、卵巢男胚瘤，组织形态学来源于原始或未分化的性腺间质，分泌雄性激素。临床少见，好发于年轻女性。患者多数出现内分泌异常，据统计，约70%的患者表现雌激素样作用，如月经过多、月经延长、不规则阴道流血及绝经后流血；20%的患者由于雄激素作用，表现男性化，如月经少、不孕、闭经、乳房和子宫萎缩、声音变粗、脱发、多毛、面部痤疮及阴蒂肥大；还有10%的患者无明显症状出现。
卵巢睾丸母细胞瘤多数是良性，只有10%-30%为恶性，因此，预后总的来说较好。对于分期早的肿瘤，临床以手术为主。对于未婚未育的年轻病人，应尽可能保留其生育能力。是否实施术后辅助化疗，则取决于肿瘤分期、肿瘤分化程度和肿瘤成分。
患者预后常受以下因素影响。一是分期，临床早期病人的预后明显好于晚期病人，因此早期诊断治疗甚为关键。尤其是未婚少女发现停经、长胡须或小腹部包块等，要及时去看妇科医生。二是年龄，年轻病人的生存率明显高于年老病人。三是肿瘤体积，瘤子的体积小是一个非常有利的治疗因素。四是术中有无肿瘤残留，没有肿瘤残留是一个非常好的预后指标。五是肿瘤的分化与核分裂象，对肿瘤术后是否辅助化疗有指导作用。六是术后正确的评估和及时应用辅助化疗，能明显提高病人生存率。
卵巢睾丸母细胞瘤患者术后能否结婚、怀孕，要根据病情而定。不过，国内有进行卵巢睾丸母细胞肿瘤剥离术后20个月时，自发妊娠并分娩健康女婴的报道。
夏季，女司机的难言之隐 王海亭
女性的尿道较短，尿道口在会阴部附近，细菌容易侵入尿道。加上夏天气温高，人体出汗多，女性的外阴部汗腺又特别丰富，长时间开车易使外阴局部潮湿，细菌就会繁殖得特别快，并乘虚而入，引起尿道发炎，出现尿频、尿急、尿痛等症状。有些女性开车时有一些不良习惯，如喜欢边开车边吃甜味零食，或为了避免上厕所的麻烦減少喝水量，或憋尿，更易引发尿道炎。因此，女性夏季开车，特别需要提防。
清洗阴道要有度女性的阴道里有乳酸杆菌，是抵御细菌入侵的天然屏障，在阴道自洁中起重要作用。经常冲洗阴道会破坏正常的阴道环境，容易造成感染引发尿道炎。
讲卫生选好内裤解大便时必须用软纸擦净，切记要从前向后擦，避免污染生殖道并发尿道炎。少用护垫，因为护垫的不透气性会使会阴部氧气减少，厌氧茵繁殖，诱发尿道炎。夏天穿的内裤不宜过小或太紧，面料应以吸湿性、透气性均好的棉、麻织品为佳。
忌憋尿多喝水夏天，女性开车要补充足量的水分，以免因饮水不足而造成尿量减少，不能及时把细菌等有害物质排出体外。憋尿会造成盆腔充血，引发尿道炎。
减少开车时间长时间开车易使外阴局部潮湿，久之，细菌就会大量繁殖，乘虚而入侵害女性身体，引起尿道炎。
开车不要吃甜食如果经常摄入含糖高的食物，阴道分泌物含糖量就会增加，导致阴道里的细菌大量繁殖。另外，尽量不要吃太多辛辣食物。
节细胞神经瘤的MSCT表现 篇4
1 材料与方法
1.1 病例资料
搜集中国人民解放军总医院2006-10~2009-08经手术病理证实的节细胞神经瘤患者资料24例,其中,男9例,女15例,年龄2~58岁,平均15岁。其中8例因腹痛或腹部不适行腹部B超检查发现,14例因其他疾病检查时偶然发现,2例病变位于后纵隔者表现为胸闷、胸痛、咳嗽。
1.2 影像检查方法
采用GE公司64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描,扫描参数120kV,300mA,层厚5mm,重建层厚1.25mm,层间隔1.25mm,增强扫描用非离子型对比剂(碘海醇注射液300mgI/ml),总量100ml,以3.5ml/s注射,腹部于肘静脉团注后25~30s、60s及180s分别进行动脉期、门静脉期及延迟期扫描;胸部于肘静脉团注后35s进行扫描。
2 结果
2.1 CT表现
(1)肿瘤部位:24例病变中位于肾上腺7例,其中位于右侧肾上腺5例,左侧肾上腺2例;位于腹膜后11例;位于后纵隔3例;位于盆腔2例;盆腔及后纵隔两侧同时发病者1例。共计26个病灶。(2)肿瘤大小:肿瘤最大径3.3~20.2cm,平均8.7cm。(3)肿瘤形态:26个病灶中呈椭圆形或类圆形者14个,不规则形12个,其中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常(图1)。(4)肿瘤钙化:16例可见散在点状或小斑块状钙化,以肿瘤周边分布为主(图2)。(5)肿瘤密度:19个病灶平扫密度均匀,接近囊性病变密度,CT值为20~28Hu;7个病灶密度不均匀,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度,CT值为27~43Hu。增强扫描后4例未见强化(图3~5),16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4例表现为团块状或斑片状不均匀明显强化(图6~10)。(6)肿瘤包膜:26个病灶中,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜。
2.2 病理学检查
病理学大体检查见26个病灶,表面光滑,有完整包膜。其中12个病灶切面呈灰白间灰红色,质地较韧,其余14个病灶切面呈灰黄色,质地较软。显微镜下见肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。4例不强化者纤维束间可见大量黏液变性及散在成熟的节细胞,4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或散在分布的少量分化的神经母细胞。免疫组化显示NF(+)、S-100(+)、Leu-7(+)、MBP(弱+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、GFAP(-)。
3 讨论
3.1 发病机制
节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。由成熟神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维构成,部分病变内可见少量分化不成熟的节细胞或分化的神经母细胞,病理组织学定义为成熟中型的节细胞神经瘤。通常起源于脊柱旁的交感神经链,也可发生在肾上腺髄质,腹膜后和后纵隔是最常发生的部位。文献[2]认为神经节细胞瘤41%发生于肾上腺,59%发生于肾上腺外,所有年龄均可发病,其中以儿童和青壮年为主。本组病例37.5%(9/24)位于肾上腺,62.5%(15/24)发生于肾上腺外。22例年龄为2~25岁,其他2例分别为52岁及57岁,与文献报道基本一致。
3.2 节细胞神经瘤的MSCT特征及病理表现
节细胞神经瘤MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清晰的肿块,部分病灶沿周围器官间隙呈嵌入性生长,且不侵犯周围的组织和血管,这种嵌入式生长为其特征性表现。病理学大体检查肿瘤表面光滑,有完整包膜,质地较韧或柔软[3]。本组26个病灶中表现为椭圆形或类圆形者14个,术后病理学大体检查示12个质地较韧,另外2个质地柔软但体积较小,直径分别为3.3cm和3.5cm;不规则形12个,术后病理学大体检查示病灶均质地柔软,体积较大,直径均>5cm。12个不规则病灶中7个呈嵌入性生长,均位于腹膜后,包绕或推移周围血管,但血管形态正常,管腔未见明显变窄或闭塞。笔者认为肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关。26个病灶术后病理学大体检查均可见完整包膜,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜,其中4个病灶内表现为明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞。笔者认为病灶包膜显示与否与病变内病理组成成分有关。
节细胞神经瘤发生钙化的比率通常较高,文献报道有20%~60%可发生钙化[4,5],并认为钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性存在一定相关性,粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性,而点状、针尖状钙化则为良性肿瘤[6]。本组中16个病灶内可见钙化(约占61.5%),其中14个病灶表现为散在点状或针尖状钙化;仅2个病灶表现为小斑块状及条状钙化,与文献报道基本相符,但钙化率略高于文献报道。2个表现为小斑块状及条状钙化的病灶,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或神经母细胞,属成熟中型,笔者认为病灶内钙化的形态对节细胞神经瘤的病理分型有一定的价值。
Otal P等[7]认为肾上腺节细胞神经瘤CT平扫表现为均质或轻度不均质的低密度灶。本组中19个病灶平扫表现为均匀低密度,接近囊性病变密度;7个病灶表现为混杂低密度,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度。多数节细胞神经瘤血供不丰富,增强扫描多表现为轻中度渐进性强化,甚至不强化。文献报道[8]较大的肿瘤可出现不同程度的不均匀强化,但强化后的密度仍低于肌肉密度。本组中增强扫描后4例未见强化;16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,CT值增强幅度为13~28Hu;3例表现为团块状不均匀明显强化,1例表现为斑片状不均匀明显强化,CT值增强幅度为61~76Hu;6例可见包膜强化。术后病理示:4例不强化者肿瘤内黏液变性明显,符合成熟型;16例不均匀轻中度强化者肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞,并可见少量黏液变性,符合成熟型;4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。笔者认为节细胞神经瘤的强化方式与肿瘤的病理组成成分有关,明显不均匀团块状或斑片状强化的肿瘤高度提示其为成熟中型。
结合文献分析,笔者认为节细胞神经瘤主要有以下特点:(1)肿瘤位于脊柱旁,以腹膜后和后纵隔多见。(2)所有年龄阶段均可发病,其中以儿童和青壮年时期为主,患者多无明显临床症状。(3)MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清楚的肿块,肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关,嵌入式生长为其特征性表现。(4)约半数以上病灶内可见钙化,以点状或针尖状钙化为主;少数病灶内可见小斑块状及条状钙化,提示其病理分型为成熟中型。(5)术后病理学大体检查均可见完整包膜,但MSCT显示率较低,少数可见不完整包膜,笔者认为与病灶内病理组成成分有关。(6)MSCT平扫表现为均匀或不均匀低密度肿块,接近或略高于囊性病灶密度。增强扫描多表现为渐进性轻中度不均匀强化;少数病灶无明显强化,术后病理为黏液变性明显;少数病灶表现为团块状或斑片状明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。对于发生于脊柱旁,平扫接近或略高于囊性病变,多发点状或针尖样钙化,增强后呈轻中度渐进性强化边界清晰的病灶;尤其是位于腹膜后呈嵌入型生长的病灶,高度提示节细胞神经瘤的可能,一般能做出正确的术前诊断。对于明显不均匀强化的病变,尤其是合并有斑块状及条状钙化者,高度提示其为成熟中型。但本组病例数量较少,笔者观点存在一定的局限性,有待于继续收集病例进一步印证。
3.3 鉴别诊断
本病的鉴别诊断因发病部位及年龄不同需要与相关疾病进行鉴别,但主要应与神经源性肿瘤进行鉴别。(1)神经母细胞瘤:发生于婴幼儿及儿童者需要与神经母细胞瘤进行鉴别,神经母细胞瘤多数密度不均匀,呈明显分叶状肿块,瘤内可有出血坏死,常侵犯周围结构,增强扫描表现为不均匀中度或明显强化,一般可与本病做出鉴别。(2)神经鞘瘤及神经纤维瘤:中青年患者主要与神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别,神经鞘瘤及神经纤维瘤容易发生坏死、囊变,增强扫描不均匀强化。(3)肾上腺腺瘤:发生在肾上腺者需与肾上腺常见肿瘤进行鉴别,肾上腺腺瘤含有脂肪成分较节细胞神经瘤密度更低,动态增强肾上腺腺瘤有其自身强化特征[9]。肾上腺癌容易坏死、囊变,增强扫描呈网格状明显强化。嗜铬细胞瘤密度不均匀,容易出现坏死、出血和囊变,且临床常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物含量增高。
综上所述,节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的术前诊断及病理分型,从而对临床治疗方案的选择提供一定的帮助。
摘要：目的:通过分析节细胞神经瘤的MSCT影像特征及病理表现,加深对该疾病的认识,以期提高对其诊断的准确性。方法:回顾性分析术后24例节细胞神经瘤的MSCT影像特点与病理表现。结果:24例神经节细胞瘤病例中,位于肾上腺7例、腹膜后11例、后纵隔3例、盆腔2例,盆腔及后纵隔同时发病者1例,共计26个病灶。26个病灶中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常。CT平扫19个病灶表现为均匀低密度,7个表现为混杂低密度,16个病灶内可见散在点状或小斑块状钙化;增强扫描后4个病灶未见强化,18个病灶可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4个病灶表现为团块状或斑片状不均匀明显强化,6个病灶可见包膜强化。术后组织病理示:肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。其中4个明显不均匀强化的病灶内部分区域见分化不成熟的节细胞。结论:节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的诊断。
关键词：神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机
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神经细胞瘤 篇5
[关键词] 腹膜后；神经母细胞瘤；体层摄影；X线计算机；儿童
[中图分类号] R735.4[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）10-0092-02
CT characteristics and diagnosis value of children with retroperitoneal neuroblastoma
JIANG Guangzhong
Department of Radiology, Guilin Women and Children Hospital in Guangxi Zhuang Autonomous Region, Guilin541001, China
[Abstract] Objective To analyze the CT characteristics of children with retroperitoneal neuroblastoma and to evaluate the diagnostic value of CT. Methods Ｔhe CT imaging materials of 25 cases by surgery, biopsy and pathology for children with retroperitoneal neuroblastoma were analysised retrospectively. Results Tumor in the right side in 11 cases, left in 14 cases, including the primary in the adrenal gland in 19 cases,paravertebral sympathetic chain of 6 cases, Tumor growth of 18 cases across the midline; Mostly large irregular tumor mass, A few were class / oval. Scan: 22 cases of tumor density uneven, commonly found in necrosis, cystic areas, calcification within the tumor of which 18 cases; 3 tumors of uniform density. Enhanced: tumor heterogeneity mostly mild - moderate strengthening. Embedding a large retroperitoneal tumor blood vessels in 20 cases, retroperitoneal lymph nodes in 17 cases, 1 case of liver metastasis. Conclusion CT not only shows retroperitoneal neuroblastoma location, size, shape, density and the surrounding abuse, metastasis, and can show early lymph node metastasis,. Diagnosis of tumors, differential diagnosis,development of treatment and prognosis plays an important role.
[Key words] Retroperitoneal; Neuroblastoma; Tomography; X-ray computed; Children
神经母细胞瘤是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤，居第2位[1]，本病好发于2~3岁，男女发病无明显差异，临床表现复杂，就诊时多有转移[2]；如果早期诊断和早期治疗，能提高患者生存质量。笔者回顾性分析25例经手术病理证实为腹膜后神经母细胞瘤的CT影像特点，以进一步提高对本病的认识。
1 材料与方法
1.1 一般资料
收集 2006年3月~2011年11月的25例患者，均经手术、活检和病理证实。其中男 13例，女 12例，年龄3个月～11岁，平均3.8岁。临床主要表现为无痛性腹部包块，可有腹胀、腹痛、尿频、尿急、发热、骨关节疼痛、消瘦及贫血等。尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性20例。
1.2 检查方法
使用美国GE公司双排螺旋CT扫描仪。扫描范围自膈顶部至髂嵴水平，采用10 mm层距、层厚扫描，感兴趣区采用5 mm层距、层厚扫描，不配合小孩扫描前15 min用10%水合氯醛0.5 mL/kg灌肠，最多不超过10 mL，全部病例均行平扫及增强扫描。增强：采用非离子型对比剂欧乃派克使用高压注射器经肘静脉注入，按（1.5～2.0） mL/kg给予，注射速率（２～３） ｍＬ/ｓ。
2 结果
2.1 肿瘤的位置
肿瘤位于右侧11例，左侧14例，其中肿瘤原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例，肿瘤跨中线生长18例。
2.2 肿瘤的形态、大小及边界
肿瘤呈不规则形16例、类圆形或椭圆形9例，大小约3 cm×3.4 cm×3.8 cm~10 cm×12.5 cm×15 cm，边缘模糊17例，边缘清楚8例。
2.3 肿瘤密度
平扫：22例肿瘤呈混杂密度，内常见坏死、囊变区，其中肿瘤内钙化18例，呈斑片状、点条状及小结节状，增强：肿块呈不均匀性轻-中度强化，内坏死、囊变区未见强化、显示更清晰；3例肿瘤呈均匀低密度，增强：2例肿瘤呈轻度均匀性强化，1例肿瘤呈不均匀性轻中度强化。
2.4 其他
肾脏受压、变形，向后外侧及下方移位，肾轴旋转19例，肾盂肾盏积水2例，胰腺受压向前或上方移位9例，部分可见肝脏、血管及胃肠道受压、推移；腹膜后淋巴结肿大17例，部分肿大淋巴结融合呈团块；肿瘤及肿大融合淋巴结包绕腹膜后大血管18例，肝转移2例，肿瘤侵犯肝脏2例、肾脏4例，腰大肌受压、变形或受侵犯3例。见封三图7~9。
3 讨论
3.1临床及病理
神经母细胞瘤是儿童期最常见的腹部肿瘤之一，起源于肾上腺髓质及交感神经节的神经脊细胞，可发生于肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骶前交感链。约75.6%位于腹膜后，其中2/3位于肾上腺髓质[3]。本病例组中，肿瘤原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例。大体检查，肿瘤一般质软、呈灰色至灰粉色，随着肿瘤增大，常常出现出血、坏死、囊变及钙化。本病男性稍多见，肿瘤恶性程度高，早期即可有淋巴结、骨、肝、肾、肺及脑转移，主要临床特点为无痛性腹部包块，可有腹胀、腹痛、发热、骨关节疼痛、消瘦及贫血等。实验室检查：可有尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性。
3.2 腹膜后神经母细胞瘤的CT特征
①肿瘤多位于腹膜后肾前上方，脊椎旁及腹膜后中线部位者少见，本病例组中肿瘤位于肾上腺19例。②肿瘤形态多不规则，少数呈类/椭圆形，没有明确包膜，本病例组中16例肿瘤呈不规则形，病灶边缘模糊17例。③肿瘤体积多较大，其中肿瘤包埋血管18例，部分肿瘤可压迫、推移周围血管，肾、肝、胃肠道及脾等脏器也见受压、推移或侵犯，肿瘤跨中线生长18例。④肿瘤密度，平扫肿瘤多呈混杂密度，内常见坏死、囊变区，偶见出血，其中肿瘤内钙化18例，增强肿瘤呈不均匀性轻-中度强化，内坏死、囊变区及出血灶无强化，显示更清楚；少数肿瘤平扫呈均匀低密度，增强呈均匀或不均匀轻-中度强化。⑤远处转移，以膈角后、腹主动脉及肾蒂周围淋巴结转移常见，其特点为增大淋巴结数目多，形态大，且多数有融合，增强呈不均匀或环形强化，本病例组中17例有腹膜后淋巴结转移，2例肝转移，有文献报道[4，5]本病还常见骨髓和骨转移，皮肤、睾丸、肺和脑转移少见。
3.3鉴别诊断
在日常工作中，如发现腹膜后肾上腺区不规则形肿块伴有斑点状钙化、血管包埋征且肿瘤跨中线生长，早期淋巴结转移，结合患者年龄及实验室检查，应首先考虑本病。但本病仍需与下列腹膜后肿瘤鉴别。
3.3.1 肾母细胞瘤肾母细胞瘤位于肾内，形态多光滑，边缘清楚，肿瘤与残肾成锐角，残肾呈新月形改变，肿瘤内钙化少见，很少跨中线生长，周围大血管被包埋少见，腹膜后淋巴结转移少见且发生较晚。
3.3.2 节神经细胞瘤节神经细胞瘤与本病同源，为良性肿瘤，绝大多数无症状，境界清楚，强化不明显，肿物多发生在肾上腺外部位及年长儿童，肿块较大时肾脏向外推移[2、6]。
3.3.3 畸胎瘤多由三个胚层的细胞构成，肿瘤内可见脂肪、骨、牙齿和毛发等软组织密度，表现为大小不等、形态不规则混杂密度肿块，包膜清楚。
3.3.4 脂肪肉瘤巨大不规则形肿块，边缘清或不清，周围脏器不同程度推移伴侵犯改变，肿块内含有不同程度的脂肪成分，增强肿块呈不同程度强化，内脂肪及坏死部分不强化。
3.3.5 恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤以20～40岁多见，为不规则形、密度不均匀肿块，易侵及邻近器官及包埋周围血管，钙化少见，很少跨中线生长，临床以高血压就诊。
3.3.6 腺癌肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死、钙化，易突破包膜，不跨中线生长。
总之，CT是诊断腹膜后神经母细胞瘤的主要方法，它不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况，而且可显示早期淋巴结转移，对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案、预后及随访提供重要依据。
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（收稿日期：2012-02-02）
儿童神经母细胞瘤诊断治疗现状 篇6
1 诊断和预后相关的生物学变量
1.1 诊断标准[1]
对神经母细胞瘤的诊断主要是由熟悉儿童肿瘤的专家来进行判断,但是,还是有一些与小圆细胞型的肿瘤很难区分开,如淋巴瘤等。诊断神经性母细胞瘤,世界上有几个标准:(1)对肿瘤细胞在光镜下进行检测,并对病理进行判断和肯定;(2)患者的儿茶酚胺和其代谢产物的增加,包括多巴胺、高香草酸及香草扁桃酸,被认为升高标准必须是大于3.0s/相应年龄平均每毫克肌酸酐,检测次数必须超过2次;(3)进行骨髓检测,并对诊断情况进行检测,确定肿瘤细胞的存在。
2 治疗
按照对神经母细胞瘤的治疗计划,目前将患者划分为以下几种:低危患者、中危患者和高危患者。对于低危组,最常用的治疗方法是手术切除,但是也有个别在进行手术的同时还要采取化疗,化疗时间一般6～12w[2]。在中危组中,需要手术和化疗一起配合进行,化疗时间12～24w。治疗方案和低危组一致。对于高危组的患者,由于患者已经处于肿瘤的恶化期,病变也很广泛且存在一些细微的残留病灶,所以要采用超大剂量的化疗和灭髓一起进行治疗;跟前两组相比,后者的缓解率较低,缓解期较短。
2.1 高危组患者神经母细胞瘤治疗标准的选择对高危神经母细胞瘤的治疗方法主要是进行诱导治疗和灭髓治疗。
2.1.1 加强诱导治疗
对患者进行诱导治疗,目前采用的原则:将患者的肿瘤负荷降低到最少,主要包括骨髓肿瘤的体内纯化。通过一定时期的治疗,把患者体内具有耐药性的瘤株减少到合适的数量,并及时做到改善预后。
2.1.2 在患者自身的骨髓或外周造血干细胞移植支持下进行灭髓巩固治疗
随机进行了一组大剂量化疗和纯化自体骨髓移植和进行为期3w的强化疗治疗研究和比较,发现3年无事件生存率,自体骨髓移植组(34%)明显比巩固治疗组(18%)高[3]。强化诱导化疗后对残余病灶和有耐药倾向的肿瘤进行造血干细胞移植支持下的灭髓治疗。通过自身的造血干细胞来进行移植,在进行灭髓治疗后再对骨髓进行重建,在刚开始进行诱导治疗时,就必要进行有效的骨髓及外周血肿瘤细胞的体内纯化[4],体内纯化的效果和无事件生存率呈现正相关。
2.2 治疗高危组神经母细胞瘤的其他选择
2.2.1 免疫治疗[5]
联合应用抗GD￣抗体及细胞因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子有利于患者体内的白细胞数量得到增加,而且还可以将患者抗依赖细胞的细胞毒性进行加强。IL￣2可以增强淋巴细胞介导的抗体依赖细胞的细胞毒性[6]。
2.2.2 神经营养素信号抑制剂[7]
神经母细胞瘤经常有TRK家族的酪氨酸激酶受体表达,其可调节患者体内细胞的生长及分化,调节患者体内细胞的死亡。在患者体内,对处于晚期的神经性母细胞瘤与TRK￣B的高效表达呈正相关。
3 结论
在高危神经母细胞瘤的诱导期及巩固期,增加药物的使用剂量,会使生存率略微增加[8]。采用RA的形式来作用在MRD位置的非交叉耐药方法,对于防治疾病的复发非常有效。目前,已经设计了采用不同的肿瘤特异性抗原来对其进行介导治疗,但只是在临床上进行试验,还没有真正应用于患者。相信以后高危神经母细胞瘤患者的治愈率会增加,同时也会为肿瘤特异性的改变增加机会,找到更好的方法来对患者进行治疗,减少患者心理和生理上的痛苦。
摘要：神经性母细胞瘤是儿童群体的常见疾病,临床确诊和区分难度较高。主要有低危肿瘤患者、中危肿瘤患者以及高危肿瘤患者。临床上主要使用铂类进行化疗,有效率为67%～91%。
关键词：儿童,神经母细胞瘤,诱导治疗,灭髓巩固治疗,免疫治疗
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肾脏神经母细胞瘤影像1例 篇7
女, 16岁, 右腰部疼痛半个月, 超声示右肾占位。体格检查:右肾区叩击痛。腹部超声示右肾下部不均质回声肿块, 其内可见动脉血流信号, 右肾轻度积水;右肾静脉、下腔静脉栓子。腹部CT :右肾不规则形肿块, 密度不均匀, 内部见条形、小片状及沙粒状钙化, 增强扫描不均匀强化, 右肾静脉及下腔静脉充盈缺损 (图1A) 。MRI :右肾不均匀长T1长T2信号肿块, 其内见囊变、小片状短T1出血信号及短T2信号分隔, DWI肿块呈高信号, 增强扫描皮质期轻至中度不均匀强化, 其内见多发强化肿瘤供血血管, 髓质期及延迟期中度不均匀强化, 假包膜及分隔强化, 假包膜不完整, 右肾静脉及下腔静脉充盈缺损 (图1B~G) ;超声、CT、MRI均考虑肾癌, 伴右肾静脉及下腔静脉瘤栓;ECT :全身骨扫描未见明确异常浓聚。
术中所见:肿块位于右肾中下极, 大小11 cm×10 cm×9 cm, 与周围组织粘连, 局部囊变, 侵犯肾被膜, 累及肾盂, 肾门血管内见瘤栓。病理见:肿块切面灰白色、质中;免疫组化染色显示肿瘤细胞:Syn (灶状 +) , CD56 (+) , CK7 (-) , CK20 (-) , CK (-) , CK10 (-) , S100 (-) 。病理诊断:神经母细胞瘤 (图1H) 。
图1 女, 16岁, 肾脏神经母细胞瘤。CT示肿块密度不均, 下极见沙粒状钙化 (箭, A) ;MRI T2WI及T1WI示肿块呈长T1长T2信号, 囊变坏死区呈更长T1更长T2信号, 其内见小片状短T1信号出血灶 (箭, B、C) ;DWI病变实性部分呈高信号 (D) ;增强扫描皮质期肿块中等度不均匀强化, 内部多发强化肿瘤血管影 (箭, E) ;髓质期肿块中等度强化 (F) ;冠状位延迟期肿块仍持续强化, 但低于肾实质强化程度, 肾静脉及下腔静脉内见瘤栓 (箭) , 腰2椎体内强化灶可能为血管瘤 (箭头, G) ;高倍光镜下病理切片 (HE, ×40) 见肿瘤细胞大小一致、排列密集, 核大深染, 部分呈巢状结构 (箭, H)
2讨论
神经母细胞瘤 (neuroblastoma, NB) 是婴幼儿最常见的恶性肿瘤之一, 发病年龄为2~5岁[1]。NB起源于原始神经嵴细胞分化而来的神经母细胞, 可见于肾上腺髓质和交感神经链, 其中肾上腺和腹膜后占60% 以上, 纵隔约占30%, 年龄偏大且发生于肾脏者较少见[2]。NB为神经内分泌肿瘤, 由大小较一致的小圆形或卵圆形细胞组成, 核大深染, 排列呈菊形瘤巢, 神经元特异性烯醇化酶、嗜铬素A、突触素等神经内分泌肿瘤的标志物具有特异性表达[3]。NB影像有以下特点:1腹膜后 (尤其是肾上腺区) 、纵隔内较大的分叶状软组织肿块, 边界不清晰、包膜不完整, 向周围浸润并伴局部淋巴结转移。2易坏死、出血、囊变及钙化, 其中钙化发生率约为70%。3肿瘤T1WI呈等或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号, 囊变坏死区呈更长T1更长T2信号, 出血为短T1信号, 钙化为短T2信号, 另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格[4]。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感, 常为沙粒样、片状或团块状钙化[5]。增强扫描可为轻度至明显强化, 囊变、坏死区无强化。4易跨越中线, 包埋腹主动脉及下腔静脉, 并将其推压前移。
本例患者术前超声、CT、MRI等影像检查均考虑为恶性肿瘤, 倾向于肾癌、透明细胞癌。但该患者具有明显不同于肾癌的临床和影像特点:1患者为青少年, 而肾癌好发于中老年人;2肿瘤较大, 但患者无血尿;3病灶内见点片状、沙粒样钙化, 而肾癌钙化发生率较低;4增强扫描强化不明显, 尤其是动脉期, 而肾癌、透明细胞癌血供丰富, 强化非常明显。本例NB患者发生于肾脏, 需要与肾母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤亦常见于5岁以下婴幼儿, 但NB分叶征、钙化、腹膜后和膈脚后淋巴结转移、腹主动脉和下腔静脉包埋均较肾母细胞瘤常见[6];NB产生儿茶酚胺, 因此血、尿香草扁桃酸 (VMA) 有显著增高。
总之, NB是恶性程度较高的肿瘤, 当肾内肿块明显分叶、内部分隔、钙化、血管侵犯、淋巴结转移, 并且临床有血、尿VMA升高时, 应考虑NB的可能性, 尽管影像学检查特征性不足[7], 但MRI和CT在发现肿瘤、确定肿瘤与周围组织结构关系及描绘肿瘤特征方面优于超声检查, 增强扫描能帮助确定肿瘤边界并帮助定性诊断[8]。
参考文献
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脑室外神经细胞瘤MRI表现1例 篇8
患者, 男性, 7岁。反复发作性意识不清, 四肢抽动5年, 再次发作1d。查体:生命征平稳, 神清, 回答切题, 脑膜刺激征 (-) , 四肢肌张力正常, 病理征 (-) 。脑电图提示轻度异常, 儿童EEG/BEAM较同龄儿童慢波偏多。MRI显示右侧中脑背盖部有一大小约2.2cm×1.7cm×2.4cm的病灶, 病变以稍长T1, 长T2信号为主, 边界清楚, 周围无水肿, 增强扫描呈明显环状强化 (图1、2) 。患者行取后正中切口逐层暴露后, 于中脑右侧上方见一暗红质软的实性肿块, 穿刺未能抽出液体。切开包块后取部分样本, 呈胶冻样。病理镜下见瘤细胞中等偏小, 一致, 胞质空透, 其间可见神经毡样结构, 另可见散在分布的神经节样细胞。免疫组化Syn、NeuN强阳性, Ki-67标记率约2% (图3、4) 。
2讨论
脑室外神经细胞瘤是2007年WHO新增的一类神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤, 病理分级 (WHOⅡ级) [1]。常见于成人, 平均发病年龄34岁, 无性别差异。肿瘤发生于脑实质内脑室系统以外, 其生物学行为和组织病理学特征与中枢神经细胞瘤相似, 但脑室外神经细胞瘤在形态、细胞结构以及增殖率方面的变化更大[2]。临床表现可因病变累及部位的不同而出现相应的神经系统症状, 本例患者临床表现主要为反复发作性意识不清, 四肢抽动。影像学上脑室外神经细胞瘤常发生于大脑半球, 可呈囊性或囊实性[3]。本例病变发生于中脑, 肿瘤中心坏死、边界清晰、瘤周无水肿, 增强后残留实质部分明显强化。由于脑室外神经细胞瘤报道相对较少, 缺乏影像学特征, 目前确诊多依靠病理学诊断。
图1 T2WI肿瘤位于中脑背盖部, 以长T2信号为主, 边界清晰、无瘤周水肿。 图2 T1WI病变呈明显环状强化。 图3 瘤细胞中等偏小, 一致, 胞质空透, 其间可见神经毡样结构, 另可见散在分布的神经节样细胞。 (HE, ×200) 图4 免疫组化显示神经毡样结构Syn强阳性表达。
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神经母细胞瘤骨转移1例 篇9
1临床资料
患儿, 男性, 4岁, 主因发热、骨痛、乏力8 d入院。患儿8 d前无诱因出现发热, 体温最高39.0 ℃, 无发冷、寒战, 感咽痛, 双下肢骨痛, 乏力明显, 无流涕, 无咳嗽、咳痰, 无腹痛、腹泻, 无尿频、尿痛, 病初诊断为上呼吸道感染, 予克林霉素 (100 mg/次, 2次/d) 、地塞米松 (量不祥) 治疗5 d, 咽痛好转, 体温较前下降, 但仍乏力明显, 就诊我院化验提示贫血, 为系统诊治收入院。
查体:T 37.9 ℃, 贫血貌, 双颈部、锁骨上、腹股沟共触及多个肿大的淋巴结, 最大约1.0 cm×1.0 cm, 质中, 活动度可, 无触痛, 咽无充血, 双肺呼吸音清, 心率110次/min, 律齐, 腹软, 肝、脾未触及, 双下肢无浮肿。
实验室检查:WBC 4.22×109/L, HGB 70g/L, PLT 155×109/L, N 34.5 %, L 55.7 %, M 8.8 %, LDH 807 U/L, HBDH 693 U/L, CK-MB 1.05 U/L, 血沉40 mm/h。
B超:肝脏体积增大, 左侧肾门下、双侧颈部、左锁骨上、左侧腋下及左腹股沟区多发肿大淋巴结。
骨髓象:增生活跃, 粒系、红系比例减低, 分类不明细胞占56.4 %, 该类细胞胞体大小不一, 边缘不整齐, 胞浆较少, 染灰蓝色, 未见颗粒, 染色质疏松, 核仁隐约, 细胞之间有裂纹, 可见双核, 该细胞多层环状或团块状, 依据形态考虑为:神经母细胞瘤骨转移。
CT:左侧脊柱旁恶性占位伴左侧锁骨上及左侧腋下淋巴结肿大, 头颅CT未见明确病变。
流式免疫分型:R1为成熟淋巴细胞比例10.33 %, R2为单核细胞比例1.47 %, R3为粒细胞比例48.7 %, SCC减低, 颗粒性减低, CD13/CD16模式发育异常, R4有核红细胞73.72 %, R6嗜酸细胞2.4 %。
2讨论
神经母细胞瘤骨髓象诊断标准:当瘤细胞占0～8 %为早期;瘤细胞占10 %～30 %为中期;瘤细胞占30 %～90 %为晚期[1]。神经母细胞瘤是一种主要发生于儿童的实质性肿瘤, 主要起源于肾上腺, 此肿瘤发病低, 恶性程度高, 常局部浸润, 沿淋巴管转移或血行转移至皮肤、肝、骨髓和骨, 所以常有骨痛。该患儿母亲第一胎为脑积水死胎, 第二胎先天性脊柱裂, 是否有家族遗传倾向。神经母细胞瘤误诊率高, 部分中晚期病人骨穿示"干抽", 常被误诊为“再生障碍性贫血或低增生白血病”[2]。形态学不能作为单一确诊条件, 所以在镜检骨髓细胞时应仔细认真, 尤其应注意观察片尾及边缘部位, 针对散在或成团瘤细胞更应细心观察。影像学可探及肿瘤的部位、生长方向、邻近器官及血管受累情况[3]。综上所述形态对小儿神经母细胞瘤的临床诊断有着重要意义, 结合组化、影像可以在较短时间内为临床提供可靠诊断依据。
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听神经瘤的显微外科治疗 篇10
摘 要：探讨听神经瘤显微外科切除术的疗效及特点。回顾性分析采用显微外科治疗的听神经瘤12 例（显微外科组）临床资料，并与传统手术治疗的16 例（对照组）进行比较。显微外科组听神经瘤完全切除75%，术中面神经解剖保留83.3%，保留部分听力33.3%；对照组上述指标分别为6.2%、0%、21.4%。两组比较，差异有统计学意义（P<0.005）。显微外科手术治疗听神经瘤疗效满意。规范和提高神经瘤手术技术标准是必须加以重视的问题。
关键词：听神经瘤；手术治疗；显微外科；显微解剖
中图分类号：R651文献标识码：A文章编号：1672-1098(2008)01-0090-03
收稿日期：2007-06-22
作者简介：张德辉(1968-)，男，安徽定远人，主治医师，学士，主要从事颅内肿瘤及脑血管的治疗工作。
Microsurgical Therapy of Acoustic Neuroma
ZHANG De-hui,YAO Yong-ping,ZHANG Guang-qiang
(Department of Neurosurgery, General Hospital of Huainan Oriental Hospital Group,Huainan Anhui 232001,China)
Abstract:Curative effect and characteristics of acoustic neuroma operative excision with microsurgical technique were discussed. Clinic data with 12 cases (microsurgical group) of acoustic neuroma treatment with microsurgical technique were reviewed and compared with the other 16 cases (reference group) of operative treatment with traditional therapy. In MS group, neuroma entire excision rate is 75%, facial nerve anatomic preservation rate is 83.3%, and part hearing preservation is 33.3%. In reference group, the rates are 6.2%, 0% and 21.4% respectively. Difference between the two groups has statistics significance (P<0.005). Curative effect of microsurgical operation for acoustic neuroma treatment is satisfactory. Acoustic neuroma operative treatment should be standardized.
Key words:acoustic neuroma; operative treatment; microsurgery; microanatomy
听神经瘤由传统肉眼直视下手术发展到成熟的显微外科手术，国外完成于20世纪50年代末60年代初。国内起步较晚，近十余年来进步很快。其转变存在着认识到实践上的巨大差异，国内少有报道。为此，作者对十余年来采用显微外科手术治疗的12例和肉眼直视下手术的16例听神经瘤手术进行总结。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组28例系1995年1月～2007年1月本院收治的听神经瘤患者，年龄28～65岁，平均年龄46岁；病程3.5月～8年，平均3.4年。病变位于左侧者17例,右侧者11例。首发症状包括耳鸣9例，听力下降12例，头晕5例，头痛及行走不稳2例。术前均有不同程度的听力损害，5例完全失听。头颅CT及MRI提示均有脑干不同程度推移，按Yasargil分型， 小型者(直径<2 cm)2例, 中型者(直径2～3 cm )9例,大型者(直径3～5 cm )17例。
1.2 手术方法
2004年1月以前为传统直视下手术（对照组）,计16 例,其后为显微外科组,计12 例。术后病理证实均为听神经瘤，两组病例年龄、性别及临床特点等差异无统计学意义,具有可比性。
对照组采用全麻下侧卧位手术。常规枕下旁正中或乙状窦后入路，钻孔扩咬骨窗，大型肿瘤切除小脑半球外侧1/3，先探查并保护后组颅神经，然后在肿瘤后外侧电灼切开包膜，行囊内分块切除，第七、八对颅神经通常很难发现。内听道内肿瘤以刮匙剜除。如出现呼吸心跳异常即终止手术，常规关颅。
显微外科组采用全麻下侧卧位，均行乙状窦后入路，钻孔扩咬骨窗显露乙状K段行程边缘，先做硬膜小直切口，释放枕大池脑脊液，脑压下降满意后剪开硬膜并悬吊，此时开始镜下操作，先探查并保护后组颅神经，于肿瘤后外侧电灼并切开，分块锐性囊内切除充分减压。先解剖肿瘤上极，游离岩静脉、三叉神经并保护。解剖脑干侧，寻找面神经束，囊壁采取边分离边切除、先易后难。注意保护囊壁周围绕行动脉，靠肿瘤侧电凝切断供血动脉。解剖切除岩骨侧肿瘤至内听道后唇水平。磨除内听道后唇使显露满意后，切开内听道脑膜，分离肿瘤，电灼并切断发生肿瘤的前庭神经远端，其前内侧与面听束有蛛网膜分隔，沿此间隙解剖肿瘤前下极，保持面听束的解剖完整，最后清除下极和脑干侧残留肿瘤组织。
1.3 统计学处理
数据采用X2检验进行统计学处理。 以P<0.05为有统计学意义。
2 结果
通过两组结果对照比较并进行统计学分析，显微外科组在肿瘤全切率和面神经解剖保留率方面明显优于对照组，两者有显著差异（P<0.005）;两组在听力保留方面无显著差异(P>0.05)。
对照组全切除1例，次全切除7例，大部分切除6例，部分切除2例。次全切除者均系内听道残留，大部切除者多因肿瘤-脑干截面解剖不清或肿瘤-颅神经粘连而少量残留。部分切除者多因肿瘤出血较多，切除困难或术中呼吸心跳抑制被迫终止手术。术前有面瘫者2例。术后即刻面瘫者8例（57.1%）。不完全面瘫者5例。面神经功能正常者1例。除2例术前失听者，余7例术后失听，3例部分听力残留，4例听力同术前。并发后组颅神经损害4例，术区出血2例，并发颅内感染于术后5周死亡1例。平均手术时间7 h(6～8 h),平均住院时间42 d(25～61 d)。
显微外科组，经影像复查证实全切除9例（75%）， 余3例为脑干侧及颅神经粘连而残留， 术中面神经解剖保留10例（83.3%）， 术前面瘫1例， 术后即刻完全面瘫3例（27.3%）， 不完全面瘫4例， 面神经功能大致正常者4例， 除3例术前失听外， 3例保留部分听力（33.3%），余6例失听。并发后组颅神经损害1例， 无一例死亡。 平均手术时间8 h(6～12 h),平均住院时间28 d(21～36 d)。
3 讨论
早期传统肉眼直视下手术因照明及分辨力较差，术者多从安全考虑，采取姑息策略，还有人主张分期手术［1］230，以回避手术风险；同时对于解剖关系不清，如以往认为听神经瘤供血源于椎动脉系，而现在知道主要源于颈外动脉系。以往国内缺少专门的外科解剖训练，对面听神经功能保护信心不足。显微外科需要大量财力、时间和精力，使显微外科手术难以开展，基层医院更甚。
从两组病例结果来看， 在病人条件大致相同情况下， 后组比前组手术耗时要长， 但疗效显著改善。 肿瘤全切及面神经保留水平分别上升为75%和83.3%， 与文献［2-3］278，97报道有一定差距，文献［2］面神经解剖保留达96.67%,文献［3］的听力保留率高达60%以上，这可能与病例数及测定标准不同有关。本显微外科组听力保留仍不满意，有待于进一步研究。
作者通过临床实践认为：只要耐心细致的解剖，听神经瘤多可作到全切。肿瘤与周围结构粘连最紧密处为内听道口，其次为大型肿瘤所在的前庭神经汇入脑干处。肿瘤供血主要源于内听道及其周围脑膜，内听道外肿瘤界面仅有细小动脉分支参与供血，这可能是其好发囊性变的原因［4］359，肿瘤在生长过程中可挤压邻近血管、神经形成交叉嵌顿，解剖关系复杂，是造成肿瘤残余及全切困难的主要原因。
面神经保留是手术成功的标志之一，该神经与肿瘤关系有一定的规律。文献［5-6］131，316面神经位于肿瘤的前上方20%~40%、前下31%~80%、正前方20%、前外侧5%。实践证实，面神经解剖保留与功能保留之间存在差异，其具体原因可能与以下因素有关：①供应面神经的血管在术中损伤或术中痉挛，血栓形成致面神经缺血性损害；②术中对面神经的过度牵拉，虽解剖完整，术后功能却难以恢复；③面神经长期受压，出现慢性变性改变［7］165。尽管如此，也要力争保留面神经，因解剖保留是功能保留的前提。手术时应注意以下几方面：首先骨窗必须显露K段才能获得充分的操作空间。磨除内听道后壁时，如果希望保留听力，内听道后壁的磨除长度不宜超过6～7 mm,超过此长度就可能损伤半规管［8-9］62，265；其次切除肿瘤过程中应先囊内再囊外，先下极再上极，先脑干面再内听道面，最后处理腹侧面肿瘤一面听束，其间可有部分交叉或重复，以策安全［1，3-4］229，98，359，还要注意轻柔操作，避免过度牵挂、热灼损伤面神经，尽量保留绕瘤动脉以免影响脑干供血。但需要强调的是肉眼难以分辨的结构在镜下通常容易分辨，硬件装备与操作技巧同样重要，没有显微镜，几乎不可能完成听神经瘤的完整全切。
总之，显微外科是保证听神经瘤手术取得满意疗效的前提，应争取一期全切并尽可能保留面神经功能，加强实验室显微外科及颅底外科训练，规范和提高听神经瘤手术技术标准，是必须加以重视的问题。
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成人肾神经母细胞瘤的CT表现 篇11
1材料和方法
1.1 临床资料
收集1998-02～2006-06经手术病理证实的成人肾神经母细胞瘤9例, 其中男6例, 女3例。年龄19～62岁, 平均43岁。病程1～7个月。左侧腰痛4例, 右侧腰痛2例, 无痛性肉眼血尿伴腰部隐痛3例。发热3例, 贫血2例。VMA增高5例。
1.2 检查方法
9例均采用德国西门子公司SOMATOM AR-sp全身螺旋CT扫描仪, 取仰卧位, 扫描范围从膈顶至髂棘上缘连续轴位平扫, 层厚及层间距均为10mm, 3例行5mm薄层扫描。其中, 6例同时行CT增强扫描, 造影剂采用浓度30%碘海醇80～100ml肘静脉团注增强扫描, 注射速度2.5～3.0ml/s。
2结果
2.1 病变分布
本组9例中, 左侧5例, 右侧4例。其中病变中心位于肾脏中上部5例, 肾脏下部4例。腹膜后淋巴结转移2例, 3例术后0.5～1年内复发, 脊柱转移1例, 肝脏转移1例。
2.2 CT表现
(1) 肿瘤形态及大小: 肿瘤最大径线3.5～12cm, 平均7cm。表现为不规则肿块, 分叶大而浅7例, 呈类圆形肿块2例。 (2) 肿瘤密度: 肿块平均CT值22～48Hu, 平均35Hu。密度不均匀6例, 囊实性 (图1) ;增强扫描呈不均匀轻～中度增强 (图2) 。 (3) 淋巴结转移: 腹膜后淋巴结转移3例 (图3) 。 (4) 肿瘤与周围组织关系: 包绕腹主动脉及腹腔干4例, 大血管及胰腺被推移3例, 逾越中线2例。 (5) 钙化: 显示钙化6例, 呈散在斑点状钙化5例, 不规则形态钙化1例 (图4) 。
3讨论
NB是一种交感神经细胞外胚层肿瘤, 高度恶性, 常发生于交感神经组织[3]。早期转移, 以颅骨、眼眶及其他骨骼转移为多, 治疗效果差, 预后不佳。
3.1 病理组织学特征
NB是一种分化差, 恶性度高的肿瘤, 主要由未分化的神经母细胞构成。肿瘤无包膜并向邻近组织浸润。外观病理特点为结节状, 切面呈灰白色髓样组织, 常有出血、坏死、钙化。镜下特征是形成Homer Wright菊型团, 典型者为圆形、卵圆型淡染区, 其内有细丝和周围瘤细胞粘连。NB的细胞学形态特点为均匀一致的小细胞, 核圆而深染, 并有不同数量的核碎裂和核分裂细胞[3,4,5]。本组9例病理均符合上述病理学特点。
3.2 临床表现
NB早期主要临床表现是腹部无痛性肿块, 一般情况良好, 无明显阳性体征。肾脏NB的症状与肾癌相似, 早期无明显症状, 多以血尿就诊。本组9例中, 腰痛6例, 血尿3例。若肿瘤生长快, 肿瘤中间有坏死发生时, 可有发热。其他症状有体重下降, 腹泻、高血压、眶周瘀斑、眼球突出, 截瘫, 肌阵挛性脑病等症状。当肿瘤转移时, 按其转移部位而表现不同的症状和体征。本组9例中, 2例肝、骨转移。实验室检查NB患者最显著的特点为尿中儿茶酚胺代谢产物增高, 但极少数患者表现为正常。同时检查结果易出现假阴性, 造成漏诊。但此项检查对判断NB患者的治疗反应及复发具有一定的价值[3,4]。
3.3 CT表现
肾脏NB通常表现为肾区较大肿块, 呈分叶状或不规则形, 边缘清楚或不清楚, 密度多不均匀, 内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区, 瘤内多可发现不规则形态钙化[6]。肾区大量点状钙化是神经母细胞瘤的重要特征[7], 如CT发现瘤体内含有高密度的钙化灶, 高度提示NB。本组6例显示钙化。肿瘤也可为软组织肿块, 既无钙化也无出血、坏死, 密度呈高、中、低表现。可有假包膜, 不均匀增强, 一般为轻度增强, 主要表现为云絮状或周边样增强, 增强程度与肿瘤分化程度有关。刘明娟等认为, 云絮状增强可能为放射状排列的菊形瘤巢, 边缘环形增强影为肿瘤周围的假包膜[8]。同时, 由于NB侵袭性强, 容易侵犯周围组织和脏器, 如肾周筋膜、腹膜后血管等, 特别是NB可浸润至腹主动脉旁和脊柱间生长, 从而包埋并向前推移腹主动脉, CT则可较好地显示被肿瘤包埋或压迫的血管。
3.4鉴别诊断
成人肾神经母细胞瘤需与肾癌、肾母细胞瘤及血管平滑肌脂肪瘤等相鉴别。 (1) 肾癌CT平扫时表现为肾实质性占位, 常使肾外形扩大或局限性隆起, 多数呈浸润性生长, 边界不清, 少数边界清楚。多数呈等密度或略低密度, 少数由于肿瘤内出血而密度增强, 或出现密度较低的坏死区, 中心或边缘可以有钙化, 以坏死改变较为常见。增强扫描后, 正常肾实质明显增强, 而肿瘤密度由于缺乏肾小管而增强较少, 中央坏死区不增强。尿儿茶酚胺代谢物NB为阳性, 肾癌为阴性。 (2) 肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一, 偶见于成年人。肿瘤内常有出血、坏死、囊性变和钙化, 一般有完整的假包膜, 容易早期血行转移, 最多见为肺转移, 较少有骨、肝转移。CT显示患侧肾轮廓不清, 往往被肿块占据, 呈巨大球形肿块, 肿块内密度不均, 可见低密度坏死区, 偶见钙化灶。因肿瘤供血不丰富, 增强扫描见肿块与相邻的正常肾实质密度差增大。 (3) 血管平滑肌脂肪瘤特征性表现即发现病灶内含有脂肪成分, 即可作出正确诊断。
总之CT可较好地评价肿瘤大小、位置、包埋的血管、淋巴结转移等, 结合临床表现和尿中儿茶酚胺代谢产物检查, 可较准确的诊断NB;同时还可用于NB的治疗效果评价及复发监测[9]。
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