无性细胞瘤/治疗（共4篇）
无性细胞瘤/治疗 篇1
卵巢无性细胞瘤是一种少见的来源于原始生殖细胞的中度恶性卵巢肿瘤,对放、化疗敏感,预后较好,但因患者多较年轻,需保留生育功能,所以规范、 综合治疗十分重要。早期正确诊断该病是有效治疗的前提,目前有关其影像诊断报道较少,术前容易误诊[1]。本文回顾性分析13例卵巢无性细胞瘤患者的影像资料及临床治疗方法,探讨其影像学特征及临床治疗方法。
1资料与方法
1.1一般资料
收集郑州人民医院2006年9月 -2013年12月经手术病理证实卵巢无性细胞瘤13例。年龄11~48岁,中位年龄22岁。临床表现下腹部渐进性增大包块7例,腹痛4例,腹胀伴腰痛1例,月经紊乱1例,1例体检发现。实验室检查:血液乳酸脱氢酶增高7例,β- 人绒毛膜促性腺激素升高2例,甲胎蛋白升高3例。7例行CT检查,10例行MRI检查,4例同时行CT和MRI检查。
1.2检查方法
1.2.1 CT检查采用GE signa 16排螺旋CT或Siemens Definition双源CT扫描机。扫描范围耻骨联合下缘至肾门水平。扫描参数:管电压120 k V,管电流100 m A,扫描层厚5 mm,层间距5 mm。平扫后注入75~90 ml非离子造影剂优维显(370 mg/ml),速率4 ml/s;生理盐水35 ml,速率4 ml/s。应用Smart prep扫描,阈值达到150 Hu启动动脉期扫描,30 s后静脉期扫描,120 s后延迟期扫描。
1.2.2 MRI检查采用美国GE signa HDxt 3.0 T MRI成像系统,8通道相控阵腹部体线圈。层厚5~ 6 mm,层间距1 mm。轴位采用快速自旋回波(FSE) 序列,T2WI TR/TE=3 000/88.3 ms;T1WI,TR/TE=540/ 7.3 ms。矢状位及冠状位采用快速扰相梯度回波序列(FSPGR),TR/TE=3 600/111 ms。增强扫描采用三维容积内插快速梯度回波序列(LAVA);TR 2.7 ms,TE 1.2 ms。对比剂为Gd-DTPA,剂量15 ml,流速2 ml/s; 动脉期、门脉期延迟扫描时间分别为20~25 s、60~ 70 s、180~300 s。
1.3治疗情况
13例患者均接受手术治疗,单纯切除肿块2例, 单侧附件切除8例,全子宫加双附件切除3例。加用化疗,均采用BEP方案(博来霉素 + 足叶乙甙 + 顺铂),1~6个疗程。
2结果
2.1病灶部位、类型、大小、形态及周围组织关系
12例单发,1例双侧多发。病理类型11例为单纯型,混合型2例。瘤体长径5.5~16.5 cm,平均9.5 cm。 10例圆形,边界清晰,2例分叶状,1例形态不规则。 2例伴腹水,1例伴盆腔淋巴结转移。
2.2CT表现
6例为不均匀实性肿块呈等或稍低密度(见图1A,2A);1例实性为主囊实性肿块,囊壁和分隔厚薄不均。增强动脉期6例呈不均匀轻 - 中度强化,边缘强化为主(见图1B,2B),其中4例见明显强化肿瘤血管;1例不均匀明显强化;静脉期持续强化(见图1C,2C)。
2.3MRI表现
9例为实性肿块,T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号;增强动脉期不均匀轻 - 中度强化,4例见迂曲肿瘤血管,静脉期持续强化。1例为多房囊性肿块,信号不均,分隔较厚T1WI等信号,T2WI稍高信号(见图3A和3B);增强动脉期分隔及囊壁明显强化(见图3C),静脉期持续强化呈高信号(见图3D)。
A~C:CT 平扫及增强;A:盆腔入口近中线区实性类圆形等密度肿块伴中心片状坏死,边界清晰;B:增强动脉期强化实性成分均匀轻度强;C:静脉期均匀持续强化,呈等密度,中心坏死区无强化
A~C:CT 平扫及增强;A:右侧附件近中线区实性圆形肿块呈不均匀稍低密度,边界清晰;B:增强动脉期强化不均匀,边缘强化较中心明显, 见迂曲肿瘤血管影;C:静脉期持续强化呈边缘等中心低密度
A:盆腔不规则分叶状囊性肿块,T 1 WI 呈低信号;B:T 2 WI 呈高信号伴斑点状低信号,囊壁呈等信号;C:增强动脉期囊壁明显均匀强化;D:矢,肿块呈多房囊性,壁厚薄不均,持续强化呈稍高信号,囊液无强化;E:镜下示瘤细胞胞质丰富透亮,核大,核仁明显,排列成巢状 (HE × 100)
2.4随访结果
随访时间3~90个月,11例未复发,1例术后3年复发,1例术后2年死亡。
3讨论
卵巢无性细胞瘤是一种起源于有性分化以前原始生殖细胞的少见恶性肿瘤,多见于青春及生育期妇女,尤其是在10~30岁的女性,绝经后及婴儿期罕见[3],本组发病中位年龄22岁。病理上分为单纯型和混合型两种。混合型合并其他细胞成分,可出现血清甲胎蛋白或人绒毛膜促性腺激素升高,预后较单纯型差[3,4]。本组2例混合型合并绒癌,其中1例术后3年复发,1例术后2年死亡。
本组肿瘤体积较大,圆形,边界清晰,多单侧发病。单纯型无性细胞瘤表现为形态规则实性肿块;2例混合型无性细胞瘤,体积巨大,形态欠规则,边界不清,分别表现为囊实性、囊性肿块。单纯型肿瘤细胞较大,核仁明显,核大,细胞排列密实,肿瘤细胞间富含纤维分隔,CT平扫表现以等密度为主,MR平扫与同层肌肉比较,T1WI以等信号为主,T2WI以等或稍高信号为主。混合型合并其他细胞成分,恶性度高,肿瘤生长迅速,血供增长速度不及肿瘤生长速度, 容易发生坏死囊变,以囊实性居多,偶见囊性。
本组卵巢无性细胞瘤CT及MRI增强动脉期以轻 - 中度强化为主,1例囊实性及1例多房囊性肿块实性成分或分隔明显强化,静脉期持续延迟强化。 综合国内外相关文献,有研究发现该肿瘤动脉期以轻 - 中度强化为主[5,6],也有学者认为以明显强化为主[7]。笔者回顾性分析影像及病理资料,发现肿瘤强化方式与其病理学类型密切相关:动脉期轻 - 中度强化实性肿块均为单纯型,实性部分明显强化的囊实性肿块病理结果为混合型。单纯型细胞排列密集, 细胞间隙富含纤维组织,肿瘤血管走行规则,故表现为动脉期轻 - 中度强化,静脉期造影剂滞留呈持续强化。混合型肿瘤细胞成分复杂多样,实性成分肿瘤血管丰富呈蔓状或丛状,故表现为不均匀明显强化。
卵巢无性细胞瘤主要表现为实性肿块,需与以下实性或囊实性肿块鉴别:1颗粒细胞瘤:发病高峰45~ 55岁,实性肿块内多发囊变(多房蜂窝状囊实性),实性密度与子宫肌层相仿,密度不均,常伴子宫内膜增厚。增强实性成分轻度强化,与肌肉相仿。2卵泡膜细胞瘤:发生于 >40岁绝经后妇女;中等大小实性肿块,界清,肿瘤富含脂质,CT平扫低于肌肉密度,抑制T2WI信号;轻度强化,呈慢进慢出方式。卵巢卵黄囊瘤:发病年龄轻,多见于儿童、青少年,体积大, 直径常 >10 cm;囊实性居多,实性部分明显强化,肿瘤血管丰富。3卵巢囊腺癌:发病年龄多40~60岁, 不规则分叶状,浆液性多见沙粒状钙化。肿块多呈囊实性,囊壁或间隔不规则,囊腔内壁凹凸不平或出现壁结节,中度以上强化。
无性细胞瘤治疗目前公认以全面分期的手术为主,辅以化疗或放疗。过去强调保守性手术只适用IA期,目前多数学者认为[8,9],临床分期并不能作为盆腔脏器去留的依据,对于年轻需要生育的患者,除非对侧卵巢或子宫已受累,不管临床分期如何,均可行保守手术。KITAJIMA等[10]认为,子宫和对侧卵巢复发罕见,全面手术与保守性手术,肿瘤预后差异无统计学意义。术中对侧卵巢外观正常,不宜做不必要的切片,造成卵巢损伤,影响生育能力。BEP方案对各期肿瘤疗效都很好,不良反应相对轻微,被认为是无性细胞瘤的首选化疗方案。化疗最重要的是严格遵守药物的用量、用法及疗程数。研究结果发现,术后化疗疗程数对生存率有影响,I期患者,3~4个疗程即可,II~III期的患者,化疗4~6个疗程,对患者生育功能无显著性不良影响。妊娠期化疗患者,应终止妊娠,及时化疗,痊愈后再妊娠。妊娠中、晚期酌情尝试化疗,妊娠晚期相对更安全些。
综上所述,卵巢无性细胞瘤具有一定的临床及影像学特征,见于青春及生育期妇女,尤其是10~30岁女性,体积较大,多呈圆形,边界清晰。单纯型多为实性肿块,CT平扫以等密度为主,MR平扫T1WI以等信号为主,T2WI等或稍高信号,轻 - 中度强化。混合型多表现为囊实性肿块,实性成分明显强化。保守性手术治疗结合术后3~6个疗程方案化疗可实现良好预后,手术的目的是尽可能切除病灶,使化疗发挥最大的疗效,化疗方案要规范、及时、足量。
摘要：目的 探讨卵巢无性细胞瘤的CT、MRI特征及临床治疗。方法 回顾性分析13例病理证实的卵巢无性细胞瘤的CT、MRI及临床资料。结果 12例单发,1例双侧多发。单纯型11例,混合型2例。肿瘤体积大,边界清晰。CT表现:6例实性肿块,1例囊实性。增强动脉期6例不均匀轻-中度强化,4例见明显强化肿瘤血管;1例不均匀明显强化;静脉期持续强化。MRI表现:9例实性肿块,T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号;增强动脉期不均匀轻-中度强化,4例见迂曲肿瘤血管,静脉期持续强化。1例多房囊性肿块,增强动脉期分隔及囊壁明显强化,静脉期持续强化呈高信号。随访时间3~90个月,11例未复发,1例术后3年复发,1例术后2年死亡。结论 卵巢无性细胞瘤具有一定的影像学特征,综合分析其影像特征,可以在术前做出初步诊断,结合术后3~6个疗程方案化疗可实现良好预后,手术的目的是尽可能切除病灶,使化疗发挥最大的疗效。
关键词：无性细胞瘤,X线计算机,磁共振成像,治疗
无性细胞瘤/治疗 篇2
【关键词】功能性胰岛细胞瘤；诊断；治疗
【中图分类号】R736.7
【文献标识码】B
【文章编号】1004-4949（2014）09-0701-01
功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤，临床上很少见，据国外统计发病率为（ 3～ 4） /百万[1]。胰岛素瘤多数为单发，瘤体一般较小。通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病[2]。 术前定位困难，临床表现复杂多样。胰岛素瘤造成胰岛素分泌过多，进而引起低血糖症。95%以上胰岛素瘤为良性，恶性胰岛素瘤临床表现与良性相似，但伴有远处转移灶，对于不能手术或恶性肿瘤转移复发者可辅以生长抑素治疗、全身或局部化疗、同位素标记的生长抑素等治疗。现对我科收治的功能性胰岛细胞瘤患者的临床资料进行了回顾性分析，探讨临床诊断和治疗经验。
1 对象与方法
1.1对象
选取2011年7月至2013年7月在我院收治的26例功能性胰岛细胞瘤患者为研究对象。 其中男性14例，女性12例，年齡43-68岁，平均52岁，病程5个月至13年，其中良性功能性胰岛细胞瘤23例，恶性3例。均以Wipple三联征入院，即：低血糖症状、昏迷及精神神经症状，空腹或劳动后易发作。 常于凌晨、空腹或劳动后发作，平均空腹血糖水平1.106mmol/L，临床表现为饥饿、大汗，多有抽搐甚至晕厥等症状，进食或注射葡萄糖可缓解[3]。
1.2方法
26例患者术前均行B超、CT检查明确定位，20例行胰岛素释放指数（IRI/G）检查，6例行DSA检查。26例功能性胰岛细胞瘤均行外科切除术。其中3例恶性胰岛素瘤患者以手术和介入化疗治疗为主要治疗手段。针对26例病例的病因、临床表现及治疗效果等临床资料进行分析。
2 结果
26例功能性胰岛细胞瘤患者均切除病灶，24例术后监测血糖均恢复正常，无低血糖症状复发，1例术后症状无明显改善，5例伴有脑症状患者依然表现冷漠智力低下。术后并发胰漏2例，腹腔脓肿1例，出现手术区域积液2例，均经保守治疗后痊愈，3例出现短时期轻度黄疸，退黄治疗后缓解。26例功能性胰岛细胞瘤25例获得随访，随访期限3-24个月，1例失访。良性功能性胰岛细胞瘤随访未发现复发。3例恶性胰岛素瘤均随访，1例伴肝转移患者术后10个月因转移致多脏器衰竭而死亡，2例至今已分别存活20个月和26个月，未见复发。
3 讨论
胰岛素瘤分泌过量的胰岛素释放入血，引起以低血糖为主的一系列症状，患者可呈发作性低血糖昏迷，久之将损害脑组织，发生意识障碍、精神异常等[4]。低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长， 程度加重， 多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。由于胰岛素瘤的低血糖可诱发交感神经兴奋如出现出汗，心率快，震颤及脑组织缺氧引起的神经精神症状如意识模糊，行为困难，癫痫样发作甚至昏迷等，加之病例少见而常易误诊。因此，临床上对临床上出现精神、神经异常或癫痫发作者应考虑可能低血糖的发生。
胰岛分布广泛，甚至胰腺外，因此，术前定位诊断对术式选择非常重要。影像学检查常可确诊，但由于80%的肿瘤直径常小于2cm，应用较广泛的彩超和CT敏感度较低，DSA、经皮经肝门静脉置管分段取血（PTPC）确诊率较高，但由于均为侵入性操作，应用明显受限。CT和MRI检查的阳性率高于B超。术中超声（IOUS）是目前诊断胰岛细胞瘤最可靠的方法，对于术前影像学检查不能定位诊断，但胰岛细胞瘤定性诊断明确的患者，IOUS显得尤为重要。
切除手术为治疗首选方法。根据瘤体性质、大小和部位，可选择的术式有肿瘤剜除术，对于主胰管完整保留的病例大多数可用此法完成手术；肿瘤局部切除适用于位于胰腺稍深的肿瘤；胰体尾切除（必要时加行脾切除），如位于胰体尾的肿瘤为较大、较深、多发肿瘤或胰岛增生均可行此手术；胰头部分切除后胰头断端-空肠Roux-en-Y吻合术甚至胰十二指肠根治性切除术。对无法切除或无法切除干净的恶性胰岛素瘤患者可行放疗或化疗；对于有肝转移的恶性胰岛素瘤患者，可术前或术后行TACE治疗。术中血糖监测可避免肿瘤遗漏。术中应仔细结扎胰管和封闭创面及放置引流管，术后每天复查每天的淀粉酶含量，且B超检查胰周无积液才能拔管。轻度胰漏经充分引流，并用抑酸、抑制胰酶分泌保守治疗，多可短时间内愈合；形成胰腺假性囊肿或脓肿者，则应在超声引导下穿刺置管引流或再次手术治疗。
本组26例功能性胰岛细胞瘤均表现出胰岛素分泌过多所致的临床综合征。经手术治疗24例血糖水平恢复正常。该组资料证明功能性胰岛细胞瘤患者应首选手术切除，手术切除后有良好的临床治疗效果，综合治疗能改善恶性胰岛素瘤患者的预后。
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少女卵巢无性细胞瘤的诊断与治疗 篇3
1 临床资料
患儿, 女, 12岁, 因反复腹痛腹胀半年余, 加重1个月余入院。入院查体:T 36.8℃, P 88次/min, R 20次/min, Wt 53 kg, 神志清楚, 痛苦面容, 腹部膨隆, 腹壁张力大, 可见腹壁静脉曲张, 肝脾肋下未及, 右腹部可扪及一大小约15 cm×20 cm包块, 质硬, 边缘欠规则, 活动度差, 其上界为剑突下两指, 下界平趾骨联合, 全腹有压痛, 无反跳痛, 右腹部叩诊为实音, 腹部移动性浊音阴性, 肠鸣音正常, 5次/min, 未闻及血管杂音。外生殖器正常。院外B超示肝脏占位性病变, 脾大。胸部正位片正常, 心电图示T波改变。肿瘤标志物检查无异常。腹部CT示:腹腔内可见一大小约153 mm×132 mm的巨大分叶状软组织密度灶, 密度欠均匀, CT值约29~55 HU, 增强后呈不均匀强化, CT值为55 HU, 腹主动脉左侧可见多发肿大的淋巴结, 较大者短径为30 mm, 所示肝脾形态大小正常, 其内未见异常密度灶及强化灶, 盆腔内可见少量水样密度灶。考虑为间叶源性肿瘤可能性大 (见图1~3) 。入院诊断:腹腔巨大肿块, 性质待定。于7月4日全身麻醉下行腹腔巨大肿块切除术, 术中见少量澄清腹水, 肿块约15 cm×17 cm×20 cm大小, 与左侧卵巢联系紧密, 与周围组织无粘连。子宫及双侧输卵管外观无异常, 大网膜、阑尾、腹膜、肠管、肝脏表面及膀胱外观无异常。因患者未婚, 遂行腹膜后肿块切除+左侧卵巢切除术, 快速冷冻病理检查为无性细胞瘤, 术后卵巢实性肿瘤大体标本剖面呈乳白色, 内有纤维束分隔, 可见小片状出血及坏死, 肿块约2 kg。病理结果: (腹腔、左侧卵巢) 无性细胞瘤 (见图4) 。送检腹腔淋巴结有转移 (3/3) 。 (腹水) 涂片未见肿瘤细胞。免疫组织化学:CD117 (+) , CD20 (-) , CD45RO (-) , CK-Pan (-) , LCA (-) , PLAP (灶性+) 。患儿家属拒绝化疗, 术后随访1、3和6个月, 患儿情况可, 未出现复发及转移。生存质量可, 目前仍在随访中。
2 讨论
无性细胞瘤来源于原始生殖细胞, 是一种由减数分裂前的原始生殖细胞异常增生形成的中度恶性肿瘤。其发病率较低, 约占原始卵巢恶性肿瘤的5%。卵巢无性细胞瘤多发于儿童及青年女性, 75%发生在10~30岁, 5%发生于10岁以下, 50岁以上罕见。本病以单侧多见, 5%~15%为双侧, SANTESSON[2]认为右侧卵巢发育较差, 组织分化较左侧迟缓, 常保留未分化的全能胚胎组织, 因此肿瘤右侧较左侧多见。肿瘤通常较大, 主体呈实性, 瘤体内可含有灶性出血、囊变及坏死, 包膜多完整。盆腔肿块是其最常见的临床症状, 腹痛、腹胀等临床少见, 多数患者月经及生育功能正常, 仅少部分患者伴阴道出血或者原发性闭经, 少数合并有两性生殖系统的畸形[3]。临床上患者多以腹部症状就诊, 多伴有乳酸脱氢酶 (LDH) 、碱性磷酸酶、血清甲胎蛋白或β-HCG升高[4]。无性细胞瘤发病年龄较小, 术前容易漏诊或误诊, 本例患儿未来初潮, 以腹部症状就诊, B超考虑为肝脏来源, CT考虑为间叶源性肿瘤, 考虑为腹部盆腔巨大肿块, 最终诊断依靠手术及病理检查。无性细胞瘤病理上分为单纯型和混合型两种, 后者常合并绒癌或内胚窦瘤, 前者主要由圆形或类圆形组成, 胞浆丰富透亮, 核分裂相多见, 核仁明显, 瘤细胞呈巢状、条索状或弥漫性生长, 瘤细胞间质可见淋巴细胞浸润和血管纤维组织增生。而后者常合并其他细胞成分, 肿瘤大体以实性为主, 呈圆形或类圆形, 表面光滑或凹凸不平, 包膜完整, 切面呈黄白色或灰红, 切面可伴有出血坏死、结节状改变或囊性改变。
卵巢无性细胞瘤是一种少见的由原始生殖细胞异常增生形成的恶性肿瘤, 在影像学上表现为经典型或隐匿型, 经典型相对多见, 隐匿型罕见[5]。卵巢无性细胞瘤超声常表现为边界清楚的实性或以囊实性为主的肿块。肿块多呈不均质中低回声, 实性部分多可见结节状回声及条索状回声, 囊性变和坏死部分表现为不规则液性区, 液性区内可见分隔, 无性细胞瘤血供丰富, 因此可检测出少许或丰富的血流信号。GUERRIERO等[6]描述无性细胞瘤的超声特点为:体积较大的、回声不均质的实性肿块;将肿块分成结节状, 伴条索状分隔;边界清楚, 血供丰富。虽然超声检查对卵巢无性细胞瘤的早期诊断有重要的辅助作用, 但对诊断无性细胞瘤却无特异性。CT、MRI是诊断卵巢无性细胞瘤较有价值的影像学技术, 卵巢无性细胞瘤CT平扫表现为混杂稍低密度, 出血坏死部分为低密度区;增强扫描时实质区轻-中度强化, 肿瘤内分隔因含有纤维毛细血管, 增强后分隔也明显强化;病灶在MRI上表现为T1WI上呈稍低或等信号, T2WI上呈等或稍高信号, T2FS则呈混杂高信号, 病灶内可见多发纤维血管分隔, 增强扫描实性部分轻度强化, 囊性部分未见强化。因此, 在CT、MRI上表现为较大的不均匀实性肿块, 实性部分强化明显, 血供丰富, 其内可见分隔时, 首先要考虑到无性细胞瘤的可能, 但最终诊断有赖于病理检查。
卵巢无性细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤, 其转移发生率约20~66%, 多通过直接种植及淋巴管转移, 腹主动脉旁淋巴结及局部盆腔脏器为常见的转移部位, 其次为大网膜及纵隔淋巴结锁骨上淋巴结等[7]。由于无性细胞瘤多数为年轻女性, 治疗时应多考虑患者的婚育情况及生存质量, 且卵巢肿瘤对化疗、放疗十分敏感, 多数患者治疗效果较好, 术前及时诊断、正确分期对临床选择治疗方案至关重要。目前采取患侧附件切除, 全面分期探查, 保留正常子宫和健侧卵巢, 术后化疗。术中是否行淋巴结清扫, 仍有争议。由于卵巢无性细胞瘤易复发, 任何Ⅰa及以上的患者均应行化疗。目前主要的化疗方案有BEP (博来霉素+依托泊苷+顺铂) 、BVP (博来霉素+长春新碱+顺铂) 、VAC (长春新碱+更生霉素+环磷酰胺) 等, 其中BEP方案较其他复发率低[8], 治疗时间短, 也较经济, 易被接受。卵巢无性细胞瘤是一种对放射线高度敏感且放疗可治愈的肿瘤, 手术后加放疗可使存活率达到100%[9], 但是放疗可引起卵巢功能衰退, 不适合有生育要求的年轻患者。有报道[10]证实, 保留生育功能的手术对于单纯无性细胞瘤患者是安全的。本例患儿行腹腔肿块切除+单侧卵巢切除+淋巴结清扫, 术后患儿家属拒绝放、化疗。无性细胞瘤的预后与临床分期密切相关。据文献[11]报道临床分期为Ⅰ、Ⅱ期的患者5年生存率为96.9%, 而Ⅲ、Ⅳ期仅为53.9%。根据国外的实践经验[12]表明, 卵巢无性细胞瘤治疗后复发时间多数在2~4年内, 因此, 对采用术后化疗的患者, 还应加强严密、长期随访, 以利于及时发现复发者, 便于尽早及时地治疗。
卵巢无性细胞瘤是一种少见的由原始生殖细胞异常增生形成的恶性肿瘤, 对放疗、化疗敏感, 早期诊断困难, 主要缺乏明显的临床症状, 后期多以腹部症状就诊, 因此通过影像学检查, 结合血清LDH、β-HCG、血清甲胎蛋白或碱性磷酸酶升高, 对卵巢无性细胞瘤的早期诊断有重要的意义, 而术中的临床分期及术后规范化化疗对无性细胞瘤的治疗具有决定性作用。
摘要：目的 探讨卵巢无性细胞瘤的诊断和治疗以及影响其预后的因素。方法 报道1例卵巢无性细胞瘤并复习文献。结果 卵巢无性细胞主要临床表现为腹部肿块, 腹痛, 阴道流血, 生殖器畸形。结论 卵巢无性细胞少见, 典型无性细胞瘤的诊断需结合临床及影像学检查、镜下特点及免疫组织化学检查。
关键词：无性细胞瘤,卵巢肿瘤,文献复习
参考文献
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无性细胞瘤/治疗 篇4
1 资料与方法
1.1 研究对象
选择2007-01~2012-02中国医科大学附属盛京医院经手术病理证实的卵巢无性细胞瘤患者17例共20个肿块,患者年龄6~43岁,平均(19.8±8.1)岁,其中6~9岁2例,10~30岁14例,40~43岁1例。临床表现:腹痛8例,多因腹痛加剧就诊,其中2例表现为突发下腹痛,1例为隐痛;7例为腹部包块或(和)腹胀;1例以体重减轻就诊;1例产科检查中发现卵巢肿物。17例均行彩色多普勒超声检查;11例同时行CT检查,其中9例同时行增强扫描。肿瘤标志物检测:2例甲胎蛋白(AFP)升高,8例CA125升高,2例CA724升高,1例CA19-9升高,4例AFP、癌胚抗原、CA19-9、CA724、CA125均正常。其中1例CA125和AFP同时升高,2例CA125和CA724同时升高,1例CA125和CA19-9同时升高。
1.2 超声检查
采用Accuvix XQ、GE Voluson 730、Philips i U22超声检查仪,9例患者采用经阴道超声联合经腹超声,探头频率为3~9 MHz;8例患者采用经腹超声,探头频率为3.5 MHz,多切面扫查子宫及双附件。
1.3 CT检查
采用Siemens Sensation 64层螺旋CT机,管电压120 k V,管电流100 m A,准直0.6 mm,扫描层厚3.0 mm,重组层厚1.0 mm,重组间隔0.8 mm,螺距1.25 mm,管球旋转1周时间为1.0 s,矩阵512×512。增强扫描使用非离子型碘对比剂碘普罗胺或碘海醇(300 mg I/ml),剂量1.5 ml/kg,经肘静脉注射,速度3 ml/s。
2 结果
2.1 手术及病理结果
17例无性细胞瘤患者共20个肿物,其中单侧14例,双侧3例;右侧肿物9个,左侧11个。病理诊断均为单纯性无性细胞瘤。14例单侧病变中右侧卵巢发病6例,其中1例合并左侧卵巢内胚窦瘤,1例合并卵巢肿瘤蒂扭转(720°);左侧卵巢发病8例,其中1例合并妊娠,1例合并卵巢肿瘤蒂扭转(360°);双侧卵巢发病3例,其中1例为间变性。
肿块大体大小为5 cm×6 cm×6 cm~22 cm×15 cm×10 cm,直径多在10 cm以上,以实性为主,呈圆形或类圆形,表面光滑或凹凸不平,包膜完整,切面呈灰红或黄白色,部分区域可伴有出血坏死或囊性改变。3例肿物切面可见结节状改变。镜下见无性细胞瘤多由大小较一致的瘤细胞构成,胞质丰富透亮,核大,核仁明显,部分由含量不等的纤维组织形成分隔,呈巢状、片状或索条状排列,纤维分隔内可见淋巴细胞。
2.2 超声表现
12例肿块呈实性(图1A),内呈不均质中低混合回声或不均质低回声,可伴散在不规则液性区和(或)条索状回声,边界清,形状多不规整,部分可呈分叶状,肿瘤较大,大小为7.3 cm×6.9 cm×3.7cm~22.2 cm×15.0 cm×12.3 cm;5例呈囊实混合性,部分囊性部分伴分隔,边界清。实性肿物及囊实性肿物的实质部分均可见少许或丰富血流信号(图1B)。
2.3 CT表现
CT平扫4例见囊实混合性肿物影,内部密度不均匀,可见软组织密度影,液性部分伴或不伴分隔,增强后软组织、分隔及囊壁明显强化不均匀,内部液体未见强化,边界清;7例表现为软组织密度肿块影(图2),内部密度不均,部分伴条片状低密度影,部分可见软组织结节及分隔,增强后强化不均匀,实质部分明显强化,低密度部分强化不明显,与周围组织分界尚清;8例可见多血管密度影。CT与超声在囊实性分布和肿瘤边界、血流显示上表现基本一致。
3 讨论
3.1 临床及病理表现
卵巢无性细胞瘤好发于儿童及青年女性,75%发生在10~30岁,5%发生于10岁以下,50岁以上罕见[2],本组患者中10~30岁14例,10岁以下2例,40岁以上1例,基本与报道相符。本病单侧多见,5%~15%为双侧[3],Santesson[4]认为右侧卵巢组织的分化较左侧迟缓,发育较差,常保留未分化的全能胚胎组织,因此肿瘤右侧较左侧多见,但在临床上不需要强调侧别。本组20个肿块中,右侧9个肿块,左侧11个肿块。范懿隽等[5]报道左侧19例,右侧14例。患者常以盆腔肿物就诊;其次为腹痛,多为隐痛,部分或因疼痛加剧或肿瘤蒂扭转伴发急腹症就诊;可合并生殖器官发育不全,原发性闭经或月经失调;合并妊娠少见,本组1例合并妊娠,但20%~30%与妊娠有关的卵巢恶性生殖细胞肿瘤为无性细胞瘤[2]。目前诊断无性细胞瘤尚无特异性的肿瘤标志物。CA125和CA19-9对上皮性卵巢恶性肿瘤较为敏感,对无性细胞瘤敏感度较差,本组中CA125和CA19-9升高者分别有8例和1例。免疫组化研究发现,乳酸脱氢酶、CA117、胎盘碱性磷酸酶、神经元特异性烯醇化酶对鉴别无性细胞瘤和非无性细胞瘤有重要价值[6,7,8]。
无性细胞瘤在病理上分为单纯型和混合型两种,后者常合并内胚窦瘤、畸胎瘤或绒癌成分。前者基本组织学表现瘤细胞较大,大小一致,呈圆形或类圆形,胞浆丰富透亮,核仁明显,核分裂多见,瘤细胞呈巢状、片状或索条状排列,并被含淋巴细胞的纤维组织分隔。偶而可见假结核性肉芽肿组织[9]。后者则合并其他细胞成分,肿瘤大体以实性为主,呈圆形或类圆形,表面光滑或凹凸不平,包膜完整,切面呈灰红或黄白色,切面可伴有出血坏死、囊性改变或结节状改变。
3.2 超声表现
卵巢无性细胞瘤超声表现为边界清楚的实性或以囊实性为主的肿块。肿块多呈不均质中低回声,坏死和囊性变部分表现为不规则液性区,液性区内可见分隔,实性部分多可见条索状回声及结节状回声,这是由于纤维结缔组织将肿瘤细胞分隔成结节状所致[10]。无性细胞瘤血供丰富,分隔内含有纤维毛细血管[10],因此实性部分和分隔多可以检出少许或丰富血流信号。Guerriero等[11]描述无性细胞瘤的超声特点为:体积较大的、回声不均质的实性肿块;伴条索状分隔,将肿物分成结节状;边界清楚,血供丰富。然而上述超声表现对诊断卵巢无性细胞瘤无特异性。
3.3 CT表现
卵巢无性细胞瘤CT平扫表现为混杂稍低密度,出血坏死部分表现为低密度区;增强时不强化,实质区明显强化,于小平[12]测量肿瘤的实质部分CT值,平扫时为27~41 Hu,增强后升高12~40 Hu。肿瘤内分隔因为含有纤维毛细血管,Tanaka等[13]报道增强后分隔也明显强化。本组中仅2例可见增强后分隔强化。于小平[12]报道11例无性细胞瘤CT平扫和增强均无分隔显示,可能与分隔比较薄、在密度和增强程度上与肿瘤实质相近、增强扫描时相未处于动脉期等有关。CT同样显示血供丰富,本组7例显示多发血管影。因此,在CT上表现为较大的不均匀实性肿块,血供丰富,实性部分强化明显,其内可见分隔时要考虑无性细胞瘤的可能,但最终诊断有赖于病理检查。
3.4 鉴别诊断
卵巢无性细胞瘤需与以下卵巢肿瘤鉴别:(1)卵巢上皮性来源肿瘤,是最常见的恶性肿瘤,多发生于中老年女性,往往表现为囊实混合性肿物,大量腹水,容易发生转移,血清CA125明显升高;(2)卵巢实性肿物,如纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等,超声上多表现为实性肿物后方伴衰减,且彩色多普勒血流显像示仅少数能探及血流信号,CT增强仅表现为轻微强化或无明显强化,且多伴有腹水;(3)内胚窦瘤多呈囊实混合性改变,但包膜容易破裂,引起腹腔播散种植,且血清AFP升高明显。另外,其他来源的肿瘤转移到卵巢者需结合病史发现原发灶。