异位嗜铬细胞瘤（精选10篇）
异位嗜铬细胞瘤 篇1
异位嗜铬细胞瘤 (Ectopic pheochromocytoma) 即肾上腺髓质以外嗜铬细胞瘤, 是起源于交感神经鞘膜细胞的肿瘤, 从颈部到盆腔任何有交感神经节存在的地方均可发生[1]。笔者在瑞金医院进修期间搜集了2005年1月至2011年8月该院收治的经手术病理证实的33例异位嗜铬细胞瘤患者资料, 回顾性分析其螺旋CT表现并复习相关文献, 以提高对该病的认识和诊断能力。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组收集33例异位嗜铬细胞瘤患者资料, 男11例, 女22例;年龄16~66岁, 中位年龄44岁。临床上以高血压为主要表现者22例 (其中5例为排尿性血压升高) ;最长病史15年;最高血压达230/135mm Hg;伴或不伴有头痛、头晕、心悸、多汗、发热、面部潮红等儿茶酚胺分泌增多相关症状;腹痛或腹部不适者5例, 突发呕血入院检查发现1例, 其余5例均为体检发现。临床上检查大多数患者血液内儿茶酚胺类激素指标如MN、NMN明显升高, 本组病例中血MN最高1552.7pg/ml (正常值14~90pg/ml) , 血NMN最高5159.0pg/ml (正常值19~121pg/ml) 。
1.2 仪器与方法
采用GE light Speed 16或GE light Speed 64扫描仪, 管电压120k V, 管电流230m A, 层厚2.5~5.0mm, 螺距1.5mm, 重建层厚1.25mm, 静脉内团注使用非离子型对比剂优维显或欧乃派克100ml, 利用高压注射器, 流率2.5~3.0ml/s。采用平扫加增强双期或三期扫描方式, 动脉期20~25s, 静脉期55~60s, 延迟期2~5min, 部分应用容积再现 (VR) 及多平面重建 (MPR) 等技术进行重建, VR可以提供肿瘤直观的、有完整边界的立体空间结构, MPR可显示肿瘤多个位置毗邻脏器及周围血管情况。
2 结果
2.1 肿瘤发病部位、大小及形态
33例异位嗜铬细胞瘤患者中, 单发者30例, 多发者3例;病灶位于腹部25例, 均在腹主动脉、下腔静脉旁和肾门附近, 其中位于中线右侧11例、左侧11例, 中线处2例, 双侧病变1例;位于膀胱5例, 纵隔2例, 右心房1例;病灶最大约16.9×10.9×17.0cm, 最小约2.1×1.8×1.5cm, 肿块最大径>5cm者占15例;病灶形态表现为圆形者8例、类圆形者14例及不规则分叶状11例;边缘清者28例, 不清者5例。
2.2异位嗜铬细胞瘤的螺旋CT表现
病灶多囊实性, 以实性为主者19例, 囊性为主者9例, 完全呈实性者5例, 边缘清 (28例, 其中5例病理诊断为恶性) 或不清 (5例, 病理诊断均为恶性) 。CT平扫病灶多表现为等或等低混杂密度, 均或不均, 增强扫描动脉期多表现为实性部分明显不均匀强化 (完全呈实性者表现为明显均匀强化) , 部分病灶内可见粗大血管影, 门脉期持续强化或略下降, 延迟期密度逐渐下降, 其中4例病灶内伴点片状钙化, 本组病灶实性部分平扫、动脉期、门脉期CT值分别约30.3~54.5HU (平均42.2HU) 、44.6~174.2HU (平均119.4HU) 、63.3~190.7HU (平均127.0HU) , 病灶内坏死囊性部分增强各期未见明显强化。螺旋CT重建技术可提供肿瘤直观的立体空间结构, 还可显示肿瘤多个位置毗邻脏器及周围血管情况。
2.3 手术病理结果
本组病例全部行开腹手术, 病理结果均为异位嗜铬细胞瘤, 33例中诊断良性者23例占69.7%, 恶性者10例占30.3%。
3 讨论
3.1 临床分析
肾上腺外嗜铬细胞瘤病例是由Alezais和Peyron在1908年首先报道的, 并命名为副神经节瘤[2]。异位嗜铬细胞瘤为起源于交感神经鞘膜细胞的肿瘤, 胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管, 是交感神经母细胞和嗜铬细胞的共同前体, 多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内, 形成胚胎肾上腺髓质, 另一部分随交感神经母细胞移行至椎旁或腹主动脉前交感神经节, 形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外的嗜铬细胞组织退化后仅在主动脉旁和肾门附近较为丰富。在特殊情况下, 这些同源神经外胚层的嗜铬细胞可发生相应的肿瘤。所以主动脉、下腔静脉旁和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。本组中25例位于此区域内, 占75.8% (25/33) 。嗜铬细胞瘤临床分功能性和无功能性, 功能性嗜铬细胞瘤能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素, 导致血液内儿茶酚胺水平升高, 临床表现多为高血压和高代谢症候群[3]。本组22例有高血压症状 (其中5例病灶位于膀胱内, 患者表现为排尿性血压升高) , 17例伴有高代谢症状。对无功能性嗜铬细胞瘤临床上无明显高血压症状, 本组中其余11例为体检或其它原因就诊发现。本病确诊依据为病理检查, 但肿瘤的大小形态、瘤体内坏死及肿瘤包绕血管等形态学改变并不能作为诊断恶性肿瘤的标准, 惟有在无嗜铬组织的部位 (肝、肺、骨及淋巴结等) 发生转移者, 才是诊断恶性异位嗜铬细胞瘤的绝对指标[4]。据国外报道, 异位嗜铬细胞瘤恶性占10%[5], 但国内近年来的文献报道及多数学者认为异位嗜铬细胞瘤恶性比例较高, 约占29%~40%[6], 比嗜铬细胞瘤整体恶性比例 (2%~10%) 要高得多, 由于缺乏随访, 本组数据恶性比例取大于等于30.3% (10/33) 。临床上依靠症状及测定儿茶酚胺及其在血尿内的代谢产物如甲基去甲肾上腺素 (Normetaneprine, NMN) 及氧甲基肾上腺素 (Metane-prine, MN) 的测定是否升高来诊断本病, 但要确诊异位嗜铬细胞瘤还必需结合影像学检查, 其中CT是目前最主要的检查方法, 且嗜铬细胞瘤患者术后需依靠影像学长期观察是否复发和转移。
3.2异位嗜铬细胞瘤的CT表现
异位嗜铬细胞瘤可分布于颈部到盆腔任何有交感神经节存在的地方, 以腹膜后腹主动脉、下腔静脉旁和肾门附近多见, 病灶形态圆形、类圆形或不规则分叶状, 边缘清或不清;瘤体大小差异显著, 较大者易发生变性, 位于腹膜后瘤体相对于膀胱、纵隔病灶较大, 本组最大病灶位于左侧腹主动脉旁, 大小约16.9×10.9×17.0cm, 伴出血、坏死及囊变。良性嗜铬细胞瘤体积相对较小, 密度均匀、边缘清楚光滑 (本组数据中5例完全呈实性者病理诊断均为良性) ;恶性嗜铬细胞瘤体积多、较大, 密度不均、边缘模糊, 侵犯周围邻近组织结构, 本组10例恶性中8例瘤体最大径均超过5cm, 5例病灶边缘不清。由于肿瘤血供丰富, 有扩张的血窦及坏死囊变, 肿瘤多表现为囊实性, 本组囊实性者28例 (实性为主19例, 囊性为主9例) , 占84.8% (28/33) , 大部分实性嗜铬细胞瘤如图1所示, CT平扫主要表现为等低混杂密度灶, 低密度囊变部分CT值接近水的密度, 完全实性者5例, 占15.2% (5/33) , 平扫呈均匀等密度, 病灶增强扫描动脉期表现为明显均或不均中重度强化, CT值约44.6~174.2HU (平均119.4HU) 。不均匀强化是因肿瘤内多伴不规则坏死囊变、实性部分强化而坏死囊变部分不强化所致, 部分肿瘤内或周围可见粗大血管显示, 局部强化程度可接近于腹部大血管, 这与嗜铬细胞瘤血供丰富、细胞团之间存在大量血窦相一致, 门脉期实性部分强化持续或较动脉期略下降, CT值约63.3~190.7HU (平均127.0HU) , 肿块内强化范围增大, 但较动脉期趋于均匀, 因此, 门脉期更有利于显示肿瘤的坏死和囊变, 大部分囊变嗜铬细胞瘤如图2所示。延迟期病灶实性部分密度缓慢下降、部分仍呈较高密度, 瘤内坏死囊变部分均未见强化。本组病例显示大多数肿瘤呈快进慢出明显强化, 少数肿瘤强化不显著。嗜铬细胞瘤较易变性, 出血、坏死、囊变均常见, 坏死多不规则, 部分可有斑点、弧线状钙化, 本组中有4例。综上所述, 异位嗜铬细胞瘤典型者CT具有一定特征性, 结合临床病史及实验室检查诊断并不难;表现不典型者, 鉴别诊断困难。另外, 异位嗜铬细胞瘤恶变率高, 可出现复发或远处转移, 故术前良、恶性初步诊断亦非常重要, 据本组病例资料, 若肿瘤<5cm, CT表现密度均匀、边缘光滑及强化均匀者, 则良性可能性大;而肿瘤>5cm, 密度不均、边界不清向周围组织侵犯包绕血管, 明显不均匀强化伴出血、大片坏死囊变者, 则倾向于恶性。然而, 嗜铬细胞瘤良恶性诊断仅仅依据形态学并不可靠, 唯有术后复发或在无嗜铬组织的部位 (如肝、肺、骨或淋巴结等) 发生转移灶, 才是诊断为恶性的绝对指标。本组病例中1例30岁女性患者 (见图3) , 其于2002年行妇科B超检查时发现盆腔肿块, 行手术切除中因大量失血而中止, 仅行肿瘤部分切除, 而后2004年患者左侧大腿出现包块行左侧股骨下段手术, 术后病理均提示“异位嗜铬细胞瘤”, 2005年右侧桡骨肿块行手术切除, 2007年~2008年发现左中上腹巨大肿块后手术治疗, 术后病理示异位嗜铬细胞瘤。
注:a:CT平扫, b:CT增强动脉期, c:CT增强静脉期 (2月余前中上腹剧烈阵发性疼痛、伴恶心呕吐一次, 右后腹膜主动脉旁类圆形肿块, 增强扫描病灶明显不均强化, 内见小片坏死)
注:a:CT平扫, b:CT增强动脉期, c:CT增强静脉期 (5天前无诱因下突发呕血, 肿瘤位于腹膜后右侧肾上腺区, 病灶大部分囊变并分隔及液平、囊壁厚薄不均, 界清, 增强扫描囊壁强化)
注:a:CT平扫, b、c:CT增强, d:矢状面重建 (胰腺后方、腹主动脉左侧巨大分叶状肿块, 周围组织受压明显, 增强扫描病灶内大片低密度坏死、实质部分明显强化, 并见迂曲粗大血管)
综上所述, 异位嗜铬细胞瘤的CT表现有一定特点, 但特异性较低, 必须结合临床及实验室检查才能较准确的诊断, 但CT是其定位、定性诊断中最主要的影像检查手段, 是术前诊断、指导手术方案及术后随访的重要检查工具。
参考文献
[1]Fries JG, Chamberlin JA.Extra-adrenal pheochromocytoma:literature review and report of a cervical pheochromocytoma[J].Surgery, 1968, 63 (2) :268-279.
[2]Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al.Experience with extra-adrenal pheochromocytoma[J].The Journal of Urology, 1989, 142 (4) :931-936.
[3]周康荣, 严福华, 曾蒙苏.腹部CT诊断学[M].上海:复旦大学出版社, 2011:766-768.
[4]吴阶平.吴阶平泌尿外科学[M].5版.济南:山东科学技术出版社, 2007:1681-1683.
[5]Whalen RK, Althausen AF, DanielsG H.Extra-adrenal pheochromocytoma[J].The Journal of Urology, 1992, 47 (1) :1.
[6]汪登斌, 张华.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志, 1998, 32 (2) :108-111.
嗜铬细胞瘤18例的外科治疗 篇2
【摘要】目的:探讨嗜铬细胞瘤的外科治疗方法及临床效果。方法:通过外科手术的方法治疗18例嗜铬细胞瘤患者观察其疗效。结果:术中1例高血压危象，术后2例低血压（占11.1%），病理检查为良性嗜铬细胞瘤17例（占94.4%），恶性1例（占5.6%），出院时血压恢复正常2例（100%），恶性5年均死于肿瘤转移，良性复发1例（占5.6%），均复发于肾上腺区。结论:嗜铬细胞瘤手术效果良好，但手术风险大，良好的术前准备，术中术后监护可降低手术死亡率。
【关键词】嗜铬细胞瘤；外科；手术治疗
【中图分类号】R737.11【文献标识码】B【文章编号】1007-8517(2009)02-0085-01
1临床资料
我院自1985～2008年23年间手术切除，病理诊断为嗜铬细胞瘤18例，无一例因手术和麻醉引起死亡，对提高嗜铬细胞瘤的手术治愈率，降低死亡率及防止手术期间高血压危象，术后循环衰竭等总结。18例，男10例，女8例，小者10岁，大者68岁，20～40岁11例，占61.1%，病程短2周，长的17年，1～3年10例。占55.6%，均手术切除肿瘤，最小25克，大550克，其中75克以下肿瘤，病程在3年内；75克以上病程多在3年以上，（即病程短，肿瘤小，病程长，肿瘤大）2例多发，16例单发，良性17例，94.4%，恶性1例，占5.6%，肿瘤发生部位：肾上腺内12例（左5例，右6例，双侧1例），占66.7%，肾上腺外6例，33.3%（肾上腺外者，其中1例为膀胱嗜铬细胞瘤?，余5例均在周围交感神经系统附近）。患者有高血压，多汗，头痛，头晕，心悸面色苍白，恶心呕吐。术前检：①尿3-甲基4-羟基苦杏仁酸测定：9例，均高，诊断率100%;②尿儿茶酚胺（CA）测定:8例，7例高，诊断率87.5%;③苄胺唑林抑制剂试验：对血压170/110mmHg,10例，9例阳性，诊断率90%，组织胺激发试验：5例，2例阳性，诊断率40%，肾上腺CT扫描：18例，15例见肿瘤影，诊断率83.3%，IVP：3例，1例见肿瘤压迫肾盏变形，膀胱镜发现胱内嗜铬细胞瘤，彩超发现患侧肾上腺肿物，实质性。
2结果
联合各种检查确诊，尽早手术，术中术后调整血压，有利于康复。
3讨论
嗜铬细胞瘤确诊后早期外科手术切除肿瘤为首选治则。除失去手术机会者，不宜长期内科治疗，否着随时发生心脑并发症而死，必要时急症手术，本组18例均手术，其中1例急诊手术，1例多发型分2次手术，无一例手术及麻醉死亡者。术前准备：对防止术中高血压危象及术后循环衰竭有实际意义，术前用苄胺唑林5～10mg持续滴，以控制高血压发作致心脑并发症，效果良好。术中控制血压波动。嗜铬细胞瘤手术死亡关键是手术时高血压危象及肿瘤切除后循环衰竭。术中探查和分离肿瘤时常致血压剧烈上升，有1例术中发生高血压危象经麻醉协助抢救脱险，轻柔操作，不挤压肿瘤以减少过多CA入血致血压骤升。探前用苄胺唑林控制术中高血压危象，另外，当肿瘤血运被阻断和切除后，血中CA骤降，血管扩张，有效循环血量骤减，低血压休克。（切瘤前停用降压药，快速输血输液扩容）均满意解除切瘤时循环衰竭，术中9例血压降低，及时静滴去甲肾上腺素，可满意控制低血压，休克。术前因脑组织长期高血压灌注，尽管肿瘤切后血压下降正常值，可产生脑组织灌注不足，有1例（住院号:15922)术前持续高血压病人，术前血压210/140mmHg，切瘤后血压110/80mmHg,当即意识不清，术后昏迷4天，经提高血压140/110mmHg，3天后逐渐意识恢复，一般以高血压者，血压数值下降20%以上为休克，切瘤后血压应控制在较正常偏高，被控制血压，在术后1周内逐渐降至正常人的血压为宜。
总之，嗜铬细胞瘤宜联合各种检查，确诊，尽早手术，效果良，风险大，术前准备较重要，术中术后监护可降低手术死亡率。
异位嗜铬细胞瘤16例临床分析 篇3
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者16例, 男7例, 女9例。年龄28~66岁, 平均43.3岁, 其中4例>5 0岁。肿瘤单发1 4例, 多发2例;14例为良性;2例为恶性。病史1周~10年, 平均48.6个月。
1.2 方法
分析16例患者临床资料包括典型的嗜铬细胞瘤三联症状“头痛、心悸、多汗”的发生、高血压的情况、生化检查 (24h尿儿茶酚胺 (CA) 、香草基扁桃酸 (VMA) 和嗜铬细胞瘤的定位诊断 (包括B超、计算机断层扫描CT、磁共振成像MRI) 及手术效果。
2 结果
高血压9例, 占56%, 其中5例均为持续性高血压, 4例为阵发性高血压;8例有阵发性“头痛、心悸、出汗”症状, 占50%;5例体检发现腹腔肿瘤;1例以阵发性肉眼血尿;1例为20年前行膀胱嗜铬细胞瘤手术, 出现腰痛。来源部位:腹主动脉旁5例、下腔静脉旁5例、椎体旁1例、胰腺旁1例、肾下极1例、肝门1例、肾动脉旁1例、膀胱1例。
1 0 例患者行B超检查, 7例发现肿瘤, 为70%;
其中14例行CT检查均发现肿瘤;5行MRI检查, 均发现肿瘤;10例行24h尿香草基扁桃酸 (VMA) 测定, 7例高于正常, 阳性率为70%;肿瘤直径<5cm者6例, >5cm者10例, 其中最大的为30cm;其中2例有转移, 考虑为恶性。14例行开腹手术, 2例行腹腔镜手术, 均完整切除肿瘤, 其中3例在术中血压明显升高, 术后7例患者血压恢复正常。
3讨论
异位嗜铬细胞瘤可以发生于包括新生儿在内的任何年龄, 以中青年居多[2], 本组病例中20~50岁患者 (12/16) 占75%, 与文献报道相符。嗜铬细胞瘤患者典型表现为阵发性高血压, 而间歇期血压正常的患者相对较少, 多数为持续性高血压, 阵发性加剧[3]。但本组16例者共有9例有高血压, 其中5例均为持续性高血压, 而4例为阵发性高血压。这与典型嗜铬细胞瘤有一定区别, 因此, 在异位嗜铬细胞瘤中, 阵发性高血压并非嗜铬细胞瘤的唯一, 更不是嗜铬细胞瘤所必须有的临床特点[4], 应引起临床医生注意。
异位嗜铬细胞瘤可以发生于身体任何部位, 多数位于腹部。最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁, 部位的不确定性给定位诊断带来很大困难。本组病例其中5例位于腹主动脉旁、5例位于下腔静脉旁, 与既往报道相同。嗜铬细胞瘤定性诊断主要依据血儿茶酚胺及其代谢产物尿VMA的测定, 定位诊断有B超、CT、MRI和I-MIBG检查[3]。本组患者14例行CT扫描均发现肿瘤, 说明CT扫描是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。当尿儿茶酚胺 (CA) 、VMA增高后, 应高度怀疑为嗜铬细胞瘤的诊断, 但定位应有的放矢, 结合临床, 重点行B超、CT检查和MRI检查是必要的, 特别是有特殊的临床表现者, 应想到异位嗜铬细胞瘤的可能。
异位嗜铬细胞瘤恶性比率高, 但良性和恶性嗜铬细胞瘤的原发灶在临床表现、B超、CT及MRI等影像学检查上, 甚至病理检查上仍不能确定性质, 所以, 目前认为标本病理检查还不能确定嗜铬细胞瘤的良、恶性, 有些病理表现为恶性特征, 而临床表现为良性过程, 而有些病理学表现为良性特征者却表现为恶性过程。要判断异位嗜铬细胞瘤的良、恶性, 还要结合临床表现, 因此, 对良、恶性嗜铬细胞瘤患者均需要随访, 术后有复发或转移, 往往提示为恶性病变。手术切除肿瘤是治疗异位嗜铬细胞瘤的最好方法, 但异位嗜铬细胞瘤有多发、多病灶的特点, 应仔细查找, 以防遗漏。同时, 在怀疑异位嗜铬细胞瘤或来源不明的胸腹腔占位, 而且瘤体较大时, 应考虑到嗜铬细胞瘤的可能, 要有充分的术前及术中准备。
摘要：目的 提高对异位嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 回顾性分析16例异位嗜铬细胞瘤患者的临床资料。结果 患病年龄为28～66岁, 高血压占56%, 嗜铬细胞瘤三联症状占50%, 15例肿瘤在腹部, CT检查阳性率为100%, 全部患者均手术切除肿瘤。结论 异位嗜铬细胞瘤多见于中青年患者, 症状隐匿, 多见于腹部, CT检查阳性率高, 手术切除是异位嗜铬细胞瘤最好的治疗方法。
关键词：异位嗜铬细胞瘤,高血压,临床分析
参考文献
[1]Sahdev A, Sohaib A, Monson J P, et al.CT and MR imaging of unusual locations of ext ra-adrenal paragangliomas (pheochro-mocytomas) [J].Eur Radiol, 2005, 15:85～92.
[2]汪登斌, 张华, 何国祥, 等.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志, 1998, 32:108～111.
[3]Norman M, Kaplan.嗜铬细胞瘤.临床高血压[M].第8版.山东:科学技术出版社, 2004:408～423.
哪些高血压患者应警惕嗜铬细胞瘤 篇4
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织肿瘤。因该肿瘤组织可持续或间断地分泌大量的去甲肾上腺素、肾上腺素及微量的多巴胺，所以碴铬细胞瘤病人在临床上常表现出持续性或阵发性的高血压；其收缩压可高达300毫米汞柱，其舒张压可高达180毫米汞柱。嗜铬细胞瘤病人常伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧、视力模糊、心动过速、心律失常等症状。该症状发作的次数多少不一，发作持续的时间最短者仅为数秒钟，一般为数分钟，持续时间较长者可达数小时甚至一天；该病患者在上述症状发作的同时还可伴有低热(38摄氏度)、多汗、血糖升高、四肢乏力、体重下降等表现，有时也可出现低血压，甚至休克，或出现高血压与低血压相互交替的症候群。
嗜铬细胞瘤所致的高血压是一种罕见的继发性高血压，该类高血压患者约占所有高血压患者的0.1％～1％。近年来，随着对嗜铬细胞瘤认识的提高和诊断技术的进步，使该病的确诊率明显增高。该病的男女患者人数大体相同，患者的年龄多在20～50岁之间。该病的儿童患者也为数不少。嗜铬细胞瘤位于肾上腺的该病患者约占80％～90％，位于肾上腺以外部位者约占10％；嗜铬细胞瘤与其他疾病相继出现者也占到了10％。由于该病患者的临床表现多种多样，因此极易被误诊。有文献报道，该病的误诊率高达76.5％。大多数嗜铬细胞瘤患者的瘤体为良性肿瘤。此类患者如能及早诊治，是可以治愈的；约有10％嗜铬细胞瘤患者的瘤体是恶性肿瘤，对此类患者的治疗较为困难。
当前，在对嗜铬细胞瘤患者的诊治中，如何减少漏诊和误诊显得特别重要。而要减少对该病的漏诊和误诊关键在于医患双方要提高对该病的认识，了解嗜铬细胞瘤的特殊表现。那么，哪些患有高血压的病人应警惕嗜铬细胞瘤呢?
1、患有阵发性或持续性的高血压且伴有以下一种情况或几种情况的患者应考虑可能患有此病：(1)青少年人突然出现了高血压：(2)突然出现了持续性或阵发性的大汗淋漓(尤其是在天冷的情况下出现了此症状)；(3)患有阵发性或持续性的高血压且伴有发作性头痛、心悸、恐惧、腹痛或胸痛、颤抖、恶心、呕吐、面色苍白或潮红等症状；(4)初发高血压或患上高血压的时间较短，而血压却有显著的升高(300～200／180～150毫米汞柱)：(5)其血压出现了大幅度的波动或发生了休克，或交替出现高血压与低血压(有时呈体位性低血压)；(6)出现了阵发性或持续性的高血压且伴有严重的阵发性加重；(7)患高血压的时间较短，病情却进展迅速，且伴有心、肾功能受损的症状；(8)出现了高血压且同时伴有基础代谢率增高及糖代谢紊乱或严重的糖尿病症状；(9)有基础代谢率增高而无甲状腺机能亢进的症状；(10)使用常用的降压药无效，甚至使用降压药后其血压反而增高了；(11)患有神经纤维瘤且伴有高血压症状；(12)近期出现了消瘦或体重下降的情况。
2、患者在进行手术、麻醉、受到创伤、情绪激动等应激情况下，出现了高血压或休克症状，而对此症状又无法解释时应考虑到可能患有此病。
3、患者在按摩或挤压肾区、腹部或站立排尿时出现了不明原因的心悸甚至晕厥等高血压症状时应考虑到可能患有此病。
4、孕妇在妊娠的早期或分娩期间出现了原因不明的高血压或休克时应考虑到可能患有此病。
异位嗜铬细胞瘤 篇5
1 资料与方法
1.1 临床资料:
本组患者19例, 女8例, 男11例, 年龄20~73岁, 其中主动脉旁8例, 膈下与肾上极3例, 肾门5例, 肾下级至髂窝以上3例。术前根据临床症状, 血、尿生化检查及CT/MRI等确诊为腹膜后异位嗜铬细胞瘤。临床症状:高血压10例, 其中持续性高血压5例, 阵发性高血压5例, 以心悸、恶心、呕吐为主3例, 无明显症状者5例;内分泌检查:尿3-甲基4-羟基苦杏仁酸 (VMA) 升高9例, 血肾上腺素 (E) 、去甲肾上腺素 (NE) 升高7例;影像学检查:肿瘤位于左侧12例, 右侧7例, 肿瘤直径1.5~9.0 cm, 平均 (4.5±2.1) cm。按嗜铬细胞瘤临床功能进行分级1: (1) 0级:7例, 血压<140/90 mm Hg, 尿VMA或血E、NE正常范围; (2) Ⅰ级:5例, 血压<140/90 mm Hg, 尿VMA或血E、NE高于正常范围; (3) Ⅱ级:4例, 有典型儿茶酚胺增多症表现; (4) Ⅲ级:2例, 有典型儿茶酚胺增多症表现且引起心脑血管意外。
1.2 治疗方法
1.2.1 术前准备[2]:
:术前1~2周常规扩容, 术前将血压、心率控制至正常范围, 连续监测3 d血压无明显波动。
1.2.2 手术方法:
全部采用经腹膜后途径, 术中常规麻醉监测, 同时行中心静脉压及桡动脉压监测。建立多条输液通道, 全麻完成后, 健侧卧位, 腰部垫高。选择腋后线第12肋下缘0.5~l cm处一长约2 cm手术切口, 钝性分离肌层, 戳开腰背筋膜至后腹腔间隙内。手指推开腹膜, 于后腹腔间隙内置入一个自制人工打气囊, 充气400~500 m L, 留置3~5 min后放气拔除气囊。再在手指引导下分别于腋前线肋缘下穿入12 mm Trocar, 腋中线髂嵴上2 cm处穿入10 mm Trocar, 腋后线通道穿入12 mm Trocar, 置入操作器械及监视镜, 开气腹使压力达12 mm Hg。分离腹膜外脂肪, 分离层面应尽可能大, 上至膈肌, 下至髂窝以上。充分暴露占位组织, 先分离相对容易分离的一侧, 钝性、锐性分离相结合, 寻及较大血管时用hom-o-lock夹夹闭并离断, 术中尽量减少直接牵拉瘤体, 以免引起血压骤变, 完整游离出肿瘤并切除[3]。将标本置入自制标本袋内取出。
2 结果
19例患者, 主动脉旁8例, 膈下与肾上极3例, 肾门5例, 肾下级至髂窝以上3例。完成后腹腔镜18例, 1例因术中出血过多中转开放手术, 肿瘤直径1.5~9.0 cm, 平均 (4.5±2.0) cm, 手术时间45~140 min, 平均100 min, 术中出血30~150 m L, 平均60 m L, 住院时间3~7 d, 平均5.7 d, 术后病理示17例为良性嗜铬细胞瘤, 2例为恶性嗜铬细胞瘤, 所有患者均未输血, 无严重手术并发症。术后患者随访6~25个月, 1例恶性嗜铬细胞瘤复发。见图1。
3 讨论
异位嗜铬细胞瘤也称作肾上腺外嗜铬细胞瘤或肾上腺外副神经节瘤, 由1980年Alezais首次报道, 临床少见[4]。以前认为异位嗜铬细胞瘤发生率占整个嗜铬细胞瘤的10%[5], 近年来随着检查手段的进步及人们健康意识的提高, 其发病率和诊断率明显增加, 文献报道占20.5%~50%[6]。其发病机制不明。
嗜铬细胞瘤临床表现复杂多变, 主要取决于肿瘤是否有内分泌功能[7]。无功能者, 临床症状不典型, 无高血压表现, 有的甚至无症状, 易误诊、漏诊。有功能者, 临床表现典型, 最常见的临床表现为发作性高血压, 伴头痛、心悸、全身冷汗等。患者尿中儿茶酚胺等升高可协助诊断。腹膜后异位嗜铬细胞瘤, 大多为静止型, 无典型的嗜铬细胞瘤临床表现, 常于体检时偶然被发现。
肾上腺异位嗜铬细胞瘤血运较丰富, 且肿瘤越大血管越丰富, 与周围大血管关系密切, 术中操作有可能引起血压的剧烈变化, 充分的术前准备、术中充分的暴露、快速准确的操作、减少对肿瘤的挤压是本病手术成功的关键。虽然腹腔镜手术风险较大, 技术要求较高, 但近几年来腹腔镜手术有了很大的进步, 腹膜后异位嗜铬细胞瘤手术也有很大的发展, 吴瑜璇等总结了腹膜后肿瘤中嗜铬细胞瘤19例报告, 疗效满意[8]。
腹膜后异位嗜铬细胞瘤占腹膜后占位的30%左右, 诊断异位嗜铬细胞瘤的方法主要靠询问病史, 内分泌检查, 间位碘苄胺测定以及影像学检查。腹膜后肿瘤有时很难与嗜铬细胞瘤鉴别, 对于无法判断是否为嗜铬细胞瘤的患者可以行细针穿刺病理检查, 但风险较大, 对术前高度怀疑嗜铬细胞瘤的腹膜后肿瘤患者, 术前均要扩容及控制血压, 以提高手术的安全系数。
异位嗜铬细胞瘤的恶性率可达30%甚至更高[9]。但良恶性即便病理亦难以区分, 以往认为肿瘤巨大 (>5 cm) 和包膜侵犯提示恶性, 但目前认为淋巴结和远处转移是诊断恶性的唯一标准, 其他指标如肿瘤大小、周围组织或血管浸润、核分裂相增多等仅有提示作用。
总之, 腹膜后异位嗜铬细胞瘤是一种相对比较隐蔽, 手术风险较大, 术后症状改善较明显的疾病。后腹腔镜技术是治疗这一疾病的有效方法, 效果满意, 由于本病发病率低, 误诊率高, 术后随访时间短, 样本量小, 本文仍有很大的局限性。但加强对本病的认识、注意围手术期护理及术中处理是本病诊断和治疗的关键。
摘要：目的 探讨后腹腔镜技术在治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤中的有效性和安全性。方法 采用后腹腔镜技术治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤19例。结果 19例患者, 主动脉旁8例, 膈下与肾上极3例, 肾门5例, 肾下级至髂窝以上3例, 完成后腹腔镜18例, 1例中转开放手术。肿瘤直径1.5~9.0 cm, 平均 (4.5±2.0) cm, 手术时间45~140 min, 平均100 min, 术中出血30~150 m L, 平均60 m L, 住院时间3~7 d, 平均5.7 d, 术后病理示17例为良性嗜铬细胞瘤, 2例为恶性嗜铬细胞瘤, 所有患者均未输血, 无严重手术并发症。术后患者随访6~25个月, 1例恶性嗜铬细胞瘤复发。结论 采用腹膜后腹腔镜技术治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤性病变, 具有创伤小、出血少, 住院时间短等优势, 可以作为治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤的有效方法。
关键词：异位嗜铬细胞瘤,后腹腔镜,有效性,安全性
参考文献
[1]孟令勤, 刘源, 王勇, 等.腹膜后异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗[J].中国血液流变学杂志, 2011, 21 (4) :664-666, 671.
[2]刘毅, 傅强, 张宏, 等.异位嗜铬细胞瘤术前收缩压与术中血流动力学变化的关系[J].徐州医学院学报, 2011, 31 (4) :211-214.
[3]王志华, 刘双林, 刘海华, 等.异位嗜铬细胞瘤的诊治及预后 (附31例报告) [J].华中科技大学学报 (医学版) , 2011, 40 (1) :113-115.
[4]汤坤龙, 林毅, 李黎明, 等.异位嗜铬细胞瘤的诊断与治疗[J].中华内分泌外科杂志, 2011, 5 (3) :191-193.
[5]陈玲军, 银小辉, 方虹, 等.肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现[J].实用放射学杂志, 2013, 29 (7) :1125-1128.
[6]王养民, 赵志强, 王楠, 等.异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗[J].现代泌尿外科杂志, 2010, 15 (2) :96-98.
[7]江昌新, 曾智, 王婷, 等.肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤181例与多发性内分泌肿瘤的临床病理资料分析[J].中华病理学杂志, 2011, 40 (11) :762-766.
[8]吴瑜璇, 祝宇.腹膜后肿瘤中异位嗜铬细胞瘤19例报告[J].临床泌尿外科杂志, 2003, 18 (7) :439.
妊娠合并嗜铬细胞瘤危象2例诊治 篇6
例1, 患者, 33岁, G4P1。因妊娠30+3周, 反复头痛、头晕、心慌半年, 突发抽搐2次, 胎动消失1天入院。追问病史患者曾在1+月前晕厥1次。11天前发生第1次抽搐后就诊当地医院, 诊断为重度子痫前期, 给予硫酸镁、硝苯地平治疗, 再次抽搐并且胎动消失。血压波动于120～270/66～140 mmHg, 脉搏65～160 /min, 子宫底高28 cm, 腹围88 cm, 未闻及胎心。双下肢无水肿。尿蛋白 (-) , 空腹血糖5.3 mmol/L, 24小时尿3甲氧基-4羟基苦杏仁酸 (VAM) 在正常范围内, 血中肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺在正常范围。眼底检查眼底细小动脉痉挛。心电图检查示窦性心动过速。超声心动图示左室壁增厚。CT检查示右肾上腺区有一混杂密度肿块, 大小约55 mm×80 mm。B超检查示宫内单胎妊娠, 死胎。诊断为妊娠合并嗜铬细胞瘤危象 (高血压型) , 胎死宫内。在血压升高至270/140 mmHg时, 脉搏为160/ min, 患者出现剧烈头痛。经静脉泵输入甲黄酸酚妥拉明, 并随时调整滴注速度降低血压。在入院的第3天患者出现不规则的子宫收缩, 子宫收缩时血压升至267/117 mmHg。经院内多科室会诊认为患者术前血压未控制稳定, 同时行剖宫取胎和肿瘤切除术风险大, 决定行剖宫取胎术, 待病情控制稳定后再择期行肿瘤切除术。术中血压波动3次, 分别给予硝普钠、盐酸乌拉地尔降压。死婴体重1057 g。术后继续给予甲黄酸酚妥拉明控制血压。2周后血压波动于100～120/66～80 mmHg。术后4周行肾上腺肿瘤切除术, 术后病理检查证实为肾上腺嗜铬细胞瘤。
例2, 患者, 26岁, G4P1。因妊娠31+1周, 进食后出现头晕、胸闷、气促、呼吸困难、面色苍白、咯粉红色的泡沫痰, 不能平卧, 于2007年11月5日入院。血压为80/45 mmHg, 脉搏为140 /min, 双肺满布湿音。双下肢无水肿。宫高26 cm, 腹围88 cm, 胎心145/min, 尿蛋白 (+++) , 尿酮体5 mmol/L, 血糖5.60 mmol/L, 心肌酶谱检查正常, 心电图检查正常, 心脏彩超检查正常, B型钠尿肽 (BNP) 1420 pg/ml。B超检查示宫内妊娠单活胎。胸片检查示双肺弥漫絮状密度增高影。血常规检查提示白细胞26.7×109/L, 中性粒细胞百分比0.942, 红细胞压积0.342。初步诊断为肺部感染, 休克原因待查, 急性肺水肿。经过多巴胺升血压、抗生素抗感染治疗2天后胸片检查提示絮状密度增高影几乎完全消失。但是即使在多巴胺维持下血压未明显上升, 波动于80～100/45～60 mmHg, 患者的低血压纠正困难, 心电图、心脏超声、心肌酶谱均不支持心源性休克。故怀疑可能为嗜铬细胞瘤危象中不常见的低血压休克型, 同时伴有非心源性急性肺水肿。急诊B超检查提示右肾上腺区有一低回声包快, 大小为65 mm×62 mm。修正诊断:肾上腺嗜铬细胞瘤危象 (休克型) , 非心源性急性肺水肿。24小时尿VAM定性为阴性。血肾上腺素和去甲肾上腺素值均正常。静脉大量补液基础上静脉泵入多巴胺后患者血压升至90～115/60～75 mmHg。考虑患者曾出现嗜铬细胞瘤危象, 随着子宫的增大及胎动频繁等诱因有再次发生嗜铬细胞瘤危象的可能, 建议终止妊娠同时行肿瘤切除术, 患者拒绝。于11月27日好转出院, 出院后未遵医嘱服药, 于12月20日因恶心、呕吐1天, 咯血性泡沫痰5小时再次入院。同时伴有大汗淋漓, 面色苍白, 烦躁不安, 血压为170/120 mmHg, 脉搏为140/min, 双肺满布湿音, 宫高30 cm, 腹围90 cm, 胎心未闻及, 子宫收缩规律, 间歇4～5分钟, 持续约30秒。血糖13.28 mmol/L, 血气分析示:pH 7.305, PO2 48.9 mmHg , PCO2 27.8 mmHg 。血肾上腺素192.68 nmol/L (0.00～1.53 nmol/L) , 血去甲肾上腺素673.84 nmol/L (0.00～10.05 nmol/L) , 血多巴胺<0.1 ng/ml (0.00～0.20 ng/ml) 。血皮质醇 (8 am) >1677.38 nmol/L (240～618 nmol/L ) 。血常规检查提示白细胞25.2×109/L, 中性粒细胞0.882, 血细胞比容0.466。BNP 1070 pg/ml。胸片检查提示双侧肺野中内带见弥漫性斑片状密度增高影。B超检查示宫内单胎妊娠, 死胎。诊断为嗜铬细胞瘤危象 (心衰型) , 急性肺水肿, 胎死宫内, 临产。立即给予静脉推注酚苄明后血压下降不明显, 经院内多科会诊, 为抢救孕妇生命立即全身麻醉下行剖宫取胎术。死婴体重2450 g。术后8小时患者突发血压骤升为237/140 mmHg后立刻降为0 mmHg, 经抢救血压未回升, 患者死亡。
2 讨 论
嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质及肾上腺外神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤群所行成的肿瘤, 能够引起血压升高、心率失常, 代谢紊乱等一系列症状。嗜铬细胞瘤自发或在某种因素刺激下, 突然释放大量的儿茶酚胺入血, 引起心脑各脏器严重并发症等临床危急情况称为嗜铬细胞瘤危象, 包括休克型、高热型、高血压型。妊娠合并嗜铬细胞瘤危象更为罕见, 且病情凶险。临床上容易误诊或延期诊断, 母儿的死亡率高。对该病的认识、早期诊断和恰当的处理尤为重要。
2.1 妊娠合并嗜铬细胞瘤危象的诊断
嗜铬细胞瘤可以表现为阵发性血压增高、心律失常、急性心衰及肺水肿、心绞痛及心肌梗死等。妊娠合并嗜铬细胞瘤因增大的子宫压迫肾上腺肿瘤, 以及妊娠期内分泌系统的改变和各种应激因素作用下患者出现症状。阵发性高血压是嗜铬细胞瘤患者的特征性表现, 高血压发作时伴有头痛、心悸、多汗三联症。例1中出现过典型的三联症。但临床上妊娠合并嗜铬细胞瘤患者的首发症状是多样的, 杜蔚蓓[1]报道1例以糖尿病症状为主要表现的妊娠合并嗜铬细胞瘤。高志红等[2]总结26例嗜铬细胞瘤危象中7例表现为反复急性的肺水肿。方银忠等[3]报道1例妊娠合并嗜铬细胞瘤危象首发症状是高血压与低血压休克交替出现。本文中例2患者首发症状是休克, 非心源性急性肺水肿, 急性肺水肿反复发生, 低血压休克纠正后45天突发血压升高。临床上对不明原因休克应考虑到嗜铬细胞瘤危象的可能。由于妊娠本身并不改变血和尿儿茶酚胺的水平, 因此血 (尿) 的儿茶酚胺及其代谢产物检测有一定的提示诊断意义, 但是这种生化检验的假阳性及假阴性比例均较高。而且在疾病发作间歇期各项检查结果均在正常的范围内。例1和例2在第1次入院查血肾上腺素和去甲肾上腺素都没有升高, 例2在第2次入院检查血肾上腺素及去甲肾上腺素均明显升高。对嗜铬细胞瘤的定位诊断可以采用B超和MRI检查, 对于是否采用CT检查, Mannelli等[4]认为放射线的损害主要发生在妊娠早期, 在妊娠的中后期无需禁忌。例1通过CT检查定位的, 例2通过B超检查定位的。
2.2 妊娠合并嗜铬细胞瘤危象的治疗
对妊娠合并嗜铬细胞瘤危象诊断明确或临床上高度怀疑的应及时应用α-肾上腺能受体阻滞剂。α-肾上腺能受体阻滞剂能阻断儿茶酚胺的外周血管收缩效应, 降低血压, 使微循环的血管扩张, 使血容量减少的病理生理变化得到调整和补充。同时α-肾上腺能受体阻滞剂可以缓解胎盘小动脉的痉挛, 改善胎盘的血供, 有利于胎儿的生长发育。文献报道α-肾上腺能受体阻滞剂在临床上的应用使胎儿的死亡率由50%降至30%, 使孕妇的死亡率由40%降至17%[5]。例1在当地医院误诊为重度子痫前期而未使用α-肾上腺能受体阻滞剂, 致使10余天后胎死宫内。例2第1次发生嗜铬细胞瘤危象抢救成功后, 拒绝手术治疗, 未遵医嘱服用α-肾上腺能受体阻滞剂。β-受体阻滞剂可以使α1-受体敏感性增强, 有时可导致肺水肿、高血压, 因此在临床上只有当足够量的α-肾上腺能受体阻滞剂起效后, 孕妇的心率仍快, 这时加用β-受体阻滞剂。手术治疗是嗜铬细胞瘤患者的首选。对于妊娠早期和中期合并嗜铬细胞瘤手术时机的选择是有争议的, 部分学者主张手术治疗, 免去血压波动对孕妇和胎儿的影响。部分学者主张药物治疗, 产后行肿瘤切除术, 这样可以减少胎儿的丢失率, 但是长期用α-肾上腺能受体阻滞剂和β-受体阻滞剂对胎儿的远期影响未知, 而且肿瘤有恶变的风险。对于妊娠晚期合并嗜铬细胞瘤的处理根据患者及胎儿情况, 如果药物控制了患者的症状, 且胎儿未成熟, 可以严密监测下期待胎儿成熟。如果病情不能控制可以考虑终止妊娠。
参考文献
[1]杜蔚蓓.妊娠合并嗜铬细胞瘤误诊1例分析[J], 中国误诊学杂志, 2007, 19 (7) :4574.
[2]高志红, 朱铁红.嗜铬细胞瘤危象的临床特点和急救[J], 天津医药, 2000, 3 (28) :175-176.
[3]方银忠, 张永康.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊治[J], 中国现代医学杂志, 2002, 12 (18) :63-64.
[4]Mannelli M, Bemporad D.Diagnosis and management of pheochromocy-toma during pregnancy[J].J Endocrinol Invest, 2002, 25 (6) :567-571.
嗜铬细胞瘤的多层螺旋CT诊断 篇7
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组25例嗜铬细胞瘤患者中,男18例,女7例,年龄27~70岁,平均52岁。功能性嗜铬细胞瘤12例,有高血压病史,经降压治疗无效,同时伴有头痛、多汗、心悸等。实验室检查血内儿茶酚胺增高。其余13例为无功能性,由B超检查发现占位而建议做螺旋CT检查以进一步定性。
1.2 方法
采用SIEMENS Sensation 64层螺旋CT仪,层厚3 mm,层间距3 mm,25例患者均做CT平扫后双期增强扫描,扫描范围为膈肌至肾下极。采用静脉内团注100 m L欧乃派克,注射流率2.5 m L/s。延迟扫描时间:动脉期30 s,静脉期70 s。
2 结果
2.1 发病部位、形状及大小
发生于肾上腺者22例,l例双侧发病(见图1~3),其余均为单发。3例发生于肾上腺外,其中,1例位于腹主动脉旁(见图4~6),2例位于腹主动脉前方。1例液化坏死严重,类似囊性病变(见图7,8)。20个病灶为类圆形或椭圆形,其余6个为分叶状。病灶直径为1.2~9.8 cm,其中,小于3.5 cm者7个,3.5~5.0 cm者10个,大于5.0 cm者9个。
2.2 CT表现
平扫可见26个病灶为低密度,其中直径小于3.5 cm者密度较均匀,其余密度不均匀,其内可见类圆形的更低密度区,增强扫描动脉期22个病灶有强化表现,7个均匀强化,15个强化不均匀呈轻度至中度强化,中心间隔及更低密度的坏死囊变区无强化(见图1~3),4个强化不明显,其中1个为完全液化坏死,囊壁可见强化(见图7,8)。静脉期扫描,3个动脉期强化不明显的病灶可见持续强化,15个动脉期强化的病灶有7个强化程度下降,其余仍持续强化。
3讨论
肾上腺髓质起源于外胚层的神经嵴,由交感神经系统的原始细胞衍化而来,对铬盐有亲和的特征,称为交感神经元细胞,它们可分化成交感神经节细胞和嗜铬细胞,后者占大部分,故嗜铬细胞瘤90%位于肾上腺髓质。
MSCT双期扫描已被认为是肾上腺嗜铬细胞瘤定位诊断的金标准。通过MSCT双期扫描首先把肾上腺临近器官副脾、肠管、肥大的膈肌脚及血管区分开来,避免误认为肾上腺肿物。其次还可以通过MSCT后处理技术,建立三维图像,进一步为病灶定位。当扫描未发现肾上腺区域肿瘤而临床高度怀疑嗜铬细胞瘤时,应扩大扫描范围,扫描膈下至膀胱区域。若仍无异常发现,需要进一步扫描胸部、后纵隔及颅底。但扫描范围的确定较盲目,以碘标(131I或123I)的间位碘卞胍(MIBG)作为闪烁计数的示踪物,是异位嗜铬细胞瘤特异定位诊断的有效方法。对131I-MIBG有异常表现区域重点扫描,可同时对嗜铬细胞瘤作出定位、定性诊断,检出率可达100%[2]。
MSCT双期扫描具有一定的特征性,表现为富血供肿瘤,增强扫描时肿瘤明显强化,而陈旧性出血、坏死和囊变无强化。增强动脉期22个病灶强化明显,均匀或不均匀,反映了嗜铬细胞瘤血供丰富。而动脉期强化不明显的肿瘤,经手术病理发现其大部分区域为坏死和囊变部分。静脉期仍有3个病灶持续强化,更加说明嗜铬细胞瘤为富血供的肿瘤,病理上其细胞团之间存在大量血窦使造影剂廓清延迟。本组16例密度不均匀,其内单发或多发低密度区,甚至1例完全呈囊性表现,增强扫描囊变区也更加清晰。
周围交感神经和周围副交感神经节起源于外胚层,分布在躯干中线两侧,所以嗜铬细胞瘤可于腹膜后,常见于腹主动脉旁、肾门等部位,还可见于肠系膜根部、膀胱或纵隔等部位,即异位的嗜铬细胞瘤[3]。异位嗜铬细胞瘤占10%[3],也有人报道异位嗜铬细胞瘤的发生率远远超过这个比例[4]。本组中异位嗜铬细胞瘤共有3例,占12%。1例位于主动脉旁,有高血压病史可想到嗜铬细胞瘤可能,2例位于腹主动脉前方,对于无功能性的异位嗜铬细胞瘤的诊断仍有一定的难度。
关于良、恶性嗜铬细胞瘤病理学上并没有一个判断的标准,确定恶性唯一的依据是发现转移灶,其出现部位依次为淋巴结、骨、肺及肝等[5]。尽管嗜铬细胞瘤双期扫描诊断有一定的特征性,但是良恶性鉴别诊断很困难,通常恶性肿瘤瘤体较大,密度不均匀,侵犯邻近器官和包绕腹主动脉、下腔静脉等影像表现,但均无特异性。
4 鉴别诊断
单发瘤体较小时(小于3.5 cm),应与肾上腺腺瘤相鉴别。肾上腺腺瘤来源于肾上腺皮质,富含脂质,密度较均匀,动脉期强化不明显。功能性腺瘤的实验室检查和临床症状可辅助鉴别。单发瘤体较大时(大于5 cm),需与肾上腺皮质腺癌,神经节细胞瘤相鉴别。肾上腺皮质腺癌出血坏死和钙化多见,病灶密度多不均匀,强化后坏死区更清楚,钙化较嗜铬细胞瘤多见,但不具有特异性,二者鉴别较难,需综合临床和生化检查或进一步穿刺活检。神经节细胞瘤,为乏血供肿瘤,肿瘤内黏液成分多,CT值较低,可见细点样钙化,肿瘤沿肾上腺区域邻近结构和血管铸型生长。双侧发病者应与肾上腺转移瘤鉴别,转移瘤多有原发肿瘤病史,强化程度不如嗜铬细胞瘤,临床表现不典型。
参考文献
[1]1wase K,Nagasaka A,Kato K,et al.Cu/Zn-and Mn-superoxidedismutase distribution and concentration in adrenal tumors[J].JSurg Res,2006,135(1):150-155.
[2]马寄晓,朱瑞森,于建芳,等.131 I-MIBG在异位和(或)恶性嗜铬细胞瘤定位诊断中的应用[J].中华核医学杂志,1996,16(2):101-103.
[3]周康荣.腹部CT[M].上海:上海医科大学出版社,1993:220.
[4]汪登斌,张华,何国祥,等.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志,1998,32(2):108-111.
膀胱嗜铬细胞瘤的临床诊治体会 篇8
1 资料与方法
1.1一般资料
本组32例, 男15例, 女17例, 年龄22~69岁, 平均 (43.52±2.87) 岁。病程2个月~10年。13例有持续性高血压病史, 19例有阵发性高血压病史, 排尿后血压升高, 最高达210/130 mm Hg。所有患者术前均行超声、CT、膀胱镜定位检查和儿茶酚胺 (CA) 及其代谢物香草基扁桃酸 (VMA) 定性检查, 术前均获确诊。超声及CT检查提示膀胱实性占位性病变。32例术前均行膀胱镜检查, 位于左侧壁22例, 后壁6例, 右侧壁近输尿管口4例, 检查过程中血压升高27例。瘤体大小 (3.3~4.5) cm× (4.1~6.4) cm× (4.0~6.5) cm, 所有瘤体直径均大于3 cm。因患者临床表现典型, 术前均行排尿后血CA及24 h尿VMA检查, 其中CA均升高, VMA升高24例。
1.2治疗方法
32例术前均口服酚苄明30 mg/d, 共10~14 d, 3例心率>100次/min, 给予口服心得安控制心率。血压正常且症状消失、心率降至90次/min以下时开始手术, 术前30 min肌注东莨菪碱10 mg, 鲁米那钠100 mg。32例均在硬膜外麻醉下行开放膀胱部分切除术, 4例瘤体距右侧输尿管口不足1 cm, 肿瘤切除后行右侧输尿管膀胱再植术。
2 结果
32例术后均恢复良好, 无一例出现并发症。术后血压均逐渐恢复正常, 病理报告均为膀胱嗜铬细胞瘤, 无恶变。患者术后均获随访, 时间1~7年, 血压正常, 无肿瘤复发, 均健康生存。
3 讨论
膀胱嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁内的副神经节细胞, 恶性率较低[2]。Ziminerman于1953年首次报告, 约占膀胱肿瘤的0.1%, 占嗜铬细胞瘤的1%, 占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%, 发病率0.07%~0.3%, 好发于30~40岁, 女性多见。Honama报道本病可发生于膀胱各壁, 以后壁、侧壁多见, 三角区少见[3]。Cheng等发现本病94%累及膀胱肌层。典型病例具有嗜铬细胞瘤与膀胱肿瘤的双重症状, 即阵发性高血压, 间歇性肉眼血尿和排尿时高血压典型发作加剧的三联征[4]。根据肿瘤是否具有分泌功能和临床表现的不同, 可将本病分为症状型、隐匿型和无功能型。本病典型症状是排尿过程中出现高血压、头痛、头晕、心悸、面色苍白、出冷汗、视物模糊, 甚至晕厥, 但持续时间较短, 一般不超过3 min。少数患者仅有无痛性肉眼血尿症状。
膀胱嗜铬细胞瘤诊断主要是定位和定性诊断。定位主要依靠B超、CT及膀胱镜检查[5]。CT对于肾上腺及肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性分别达94%及82%, 膀胱嗜铬细胞瘤在CT影像上具有密度均匀、边界清晰, 富含血供等特点, 从而可与膀胱癌鉴别。膀胱镜在定位诊断中最为重要, 镜下可见膀胱黏膜向腔内突出, 基地宽广, 呈半球状, 表面光整, 血管丰富。因为肿瘤活检有患者致死的危险, 多数国外学者否定膀胱活检的必要性[6]。定性诊断主要依据为血CA及24 h尿VMA测定。肿瘤分泌大量的CA是引起嗜铬细胞瘤患者高血压的生化基础, 所以CA含量增高是诊断嗜铬细胞瘤的重要依据。
手术切除肿瘤是治疗膀胱嗜铬细胞瘤的最有效方法。术前降压、扩容、纠正心律失常极为重要, 是减少围手术期死亡率的根本措施。完善术前三大指标, 血压控制在正常范围, 心率<90次/min, 血细胞比容<45%。现在有不少学者开始尝试经尿道肿瘤电切及腹腔镜下肿瘤切除并获得成功。但出于对电切或腹腔镜手术可能切除不彻底及对肿瘤刺激过大的考虑, 多数学者目前仍主张行开放膀胱部分切除术。手术切除范围包括肿瘤及病变部位的膀胱肌层、距肿瘤边缘2 cm处正常膀胱组织, 深度尽可能切至膀胱浆膜层以达到根治效果[7]。术中需要与麻醉师紧密配合, 注意生命体征监测, 做好各种应急准备, 包括降压、升压、控制心律失常。术中要强调操作轻柔、细致, 减少对肿瘤的挤压, 因为肿瘤一旦受到刺激可能大量分泌CA, 发生肾上腺危象。如果出现不能控制的高血压, 需果断中止手术。笔者在切除肿瘤时, 先在距肿瘤1 cm膀胱壁上围绕肿瘤环形缝置8~10根吊线, 由助手垂直牵拉缝线将肿瘤及周围膀胱壁整体悬吊, 然后用电刀在距吊线外1 cm处膀胱壁上开始切除肿瘤, 该法对肿瘤刺激轻微, 术中血压均比较平稳, 未行降压处理。对于侵犯输尿管口者, 可行膀胱部分切除和输尿管再植术, 本组出现1例。对于基底宽、浸润较深切除困难者可选择膀胱全切术。
摘要：目的:探讨膀胱嗜铬细胞瘤的诊断及手术治疗方法。方法:回顾性分析2007年5月-2012年5月32例膀胱嗜铬细胞瘤的诊治过程。术前均行超声、CT、膀胱镜及儿茶酚胺 (CA) 和香草基扁桃酸 (VMA) 检查, 32例术前均获得定位及定性诊断。所有病例术前准备1014d后, 行开放膀胱部分切除术, 其中1例行输尿管膀胱再植术。结果:32例术后均恢复良好, 术后病理均明确诊断, 无恶变;术后均随访17年, 血压正常, 无肿瘤复发。结论:超声、CT、膀胱镜是最主要的定位诊断, CA和VMA是最主要的定性诊断;手术是治疗膀胱嗜铬细胞瘤的最有效方法, 围手术期处理是手术成功的基础;开放膀胱部分切除术仍是嗜铬细胞瘤治疗的首选术式。
关键词：膀胱,嗜铬细胞瘤,诊断,手术
参考文献
[1]范治璐, 刘文通, 鞠红卫, 等.膀胱嗜铬细胞瘤的治疗 (附5例) [J].中华内分泌外科杂志, 2010, 5 (1) :360.
[2]刘勇, 董震, 毛新, 等.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗:附6例报告[J].山东医药, 2007, 47 (21) :46-47.
[3]谢军, 陈光耀, 梁健峰.膀胱嗜铬细胞瘤8例报告[J].现代医院, 2009, 9 (4) :34-35.
[4]李虎, 梁朝朝, 朱永土, 等.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 (附7例报告) [J].安徽医学, 2009, 30 (1) :13-15.
[5]李虎, 梁朝朝, 朱永士, 等.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗[J].安徽医学, 2009, 30 (1) :13-16.
[6]辛玉宏, 夏强, 赵国平.膀胱嗜铬细胞瘤1例[J].中华腔镜泌尿外科杂志, 2011, 5 (5) :31-34.
腹腔镜嗜铬细胞瘤围手术期的护理 篇9
【关键词】腹腔镜；嗜铬细胞瘤切除术；围手术期护理
肾上腺嗜铬细胞瘤临床少见，发生于嗜铬组织的良性肿瘤，70%发生于肾上腺髓质，临床上可产生以阵发性高血压为主要症状的多器官、多系统紊乱。手术是目前治疗肾上腺嗜铬细胞瘤最为有效的方法，但风险极大。腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术具有组织损伤小、出血少、术后疼痛轻、恢复快及并发症少等优点。但由于术中可发生剧烈的血液动力学变化。手术也具有一定的困难和风险[1-2]。加强围手术期护理对提高手术成功率、减少并发症有极为重要的作用。
我院自2007年1月—2011年1月，共行腹腔镜嗜铬细胞瘤手术19例，术后病人血压平稳，无肾上腺危象及感染等并发症的发生。现将护理体会报告如下：
1临床资料
1.1一般资料本组19例，男8例，女11例，年龄23～45岁，肿瘤直径1.5 ～3.5cm，左侧8例，右侧11例。术前均有不同程度的阵发性高血压、头痛、头晕、心悸、出汗、视物不清等症状。
1.2方法采用全身麻醉，行腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术前、术后加强护理，密切观察并发症的发生。
1.3结果本组19例，术后血压平稳，无肾上腺危象及感染等并发症的发生。术后恢复顺利，平均住院7d。
2护理
2.1做好心理护理此类患者心理状态与其他疾病的术前心理状态不同，除了术前均有紧张情绪，思想有顾虑，担心手术是否成功，由于瘤体分泌大量儿茶酚胺，患者的情绪一直处于高度兴奋状态，轻微刺激即可使血压升高[1]，针对这些问题，应向病人耐心解释有关手术和麻醉情况及先进的医疗设备和技术，减轻其顾虑，积极配合治疗。
2.2及时、准确应用降压药物 常规降压药物有a-受体阻滞剂：酚妥拉明或酚苄明，根据血压调整剂量，在降压过程中，患者易出现反射性心率加快，辅助用β受体阻滞剂；但β受体阻滞剂不能作为常规术前用药。术前禁用阿托品，改为东莨菪碱。每天常规测血压3次。当患者出现头晕、胸闷、心悸、头痛时立即测血压，找出血压升高的规律并作记录。当血压正常或接近正常2～4周，心率稳定，无心悸多汗等现象时，可行手术。
2.3扩容在降压有效的情况下，于术前3～6d开始进行扩容。静脉滴注生理盐水、低分子右旋糖酐、全血或血浆，每天约2000～3000 mL不等。扩容的量一般根据血压的情况决定，如果血压控制满意，可适当增加扩容的量[4]。在扩容期间，加强观察，保持静脉输液通畅，保证每日液体量的全部输入，完整地记录血压和出入量的变化。
2.4术后处理嗜铬细胞瘤患者的肿瘤切除后应由专人护理，并制定行之有效的护理措施；术后患者应减少搬动及翻身，必要时需留在手术室观察，待病情平稳后送回病房；监测血压是术后护理的重点工作，定期测血压，根据血压调整液体中的升压药物的浓度和速度，并做详细记录；防止升压药外渗，可采用深静脉穿刺；何时撤升压药，如何撤也是术后护理的重点，如果升压药的浓度与速度不变而血压有逐渐上升趋势，且患者一般状态良好，尿量正常，这时可以考虑减少升压药用量，但应逐漸减量、减速，直到液体中含升压药的量极少时，才可以试停升压药；当发现血压有下降趋势，及时再加入升压药维持血压。同时加强术后出血、感染、腹胀等并发症的预防及护理。
2.5术后预防肾上腺危象行肾上腺切除术患者，术后极易出现肾上腺危象。患者术后72 h内应密切观察病情变化，及时发现危象症状，同时补充糖皮质激素替代治疗；术后24～48 h内不宜随意搬动及改变患者体位，待心率、血压稳定后方可下床活动；术后遵医嘱定期查尿内儿茶酚胺及其代谢产物。
3讨论
肾上腺嗜铬细胞瘤属自主神经节细胞瘤，其分泌的儿茶酚胺中以去甲肾上腺素为主，它可使周围血管阻力增加，血压升高。由于其生长部位特殊，不易定位，且手术难度大，血压受多因素影响极不稳定，增加了手术危险性和并发症的发生率。嗜铬细胞瘤围术期是由术前准备、术中血液动力学的调控及术后治疗三个阶段所组成的不可分割的整体[5]。近年来随着术前充分扩容措施、手术操作技巧和围手术期麻醉管理等综合水平的提高，肾上腺嗜铬细胞瘤手术的安全性有了较大的保障，特别是采用腹腔镜手术，安全性进一步提高。然而嗜铬细胞瘤术后护理仍是整个治疗的关键。采用腹腔镜手术，从护理角度看，护理工作相对减少，但出现各类术后并发症的可能性并不比传统手术少。该手术切口小，特别是未安置引流管时，腹腔内并发症相对传统手术不易观察和处理，故要加强观察，发现异常及时处理。从我们19例患者采用腹腔镜手术后护理经验看：充分术前准备及术后密切观察，精心护理，及时防治并发症，仍是提高手术成功率的关键。
参考文献
[1]吴阶平.泌尿外科[M].山东科学技术出版社，1993，371.
[2]张旭，叶章群，陈忠.等.腹腔镜与开放根治性肾切除术的效果比较(附33例报告)[J].中华泌尿外科杂志，2002.23(2):97-99.
[3]邱金花，林宁.嗜铬细胞癌围手术期的血压护理[J].护士进修杂志，2000, 15 (1):51-52.
[4] 梁兰萍,周萍.嗜铬细胞瘤患者动态血压监测及护理[J].齐齐哈尔医学院学报，2004,15(6):683-694.
[5]蔡丽燕，陈振毅.肾上腺嗜铬细胞瘤围手术期处理（附20例分析）,福建医药杂志，2005,27(1):51-52.
肾上腺嗜铬细胞瘤的手术配合体会 篇10
1 资料与方法
1.1 临床资料
选取2011年5月至2013年8月于我院接受手术治疗的28例嗜铬细胞瘤患者, 其中男16例, 女12例, 年龄36~58岁, 平均 (48.5±2.6) 岁;其中2例患者伴有高血压, 在对肿瘤急性剥离时8例出现高血压, 完成肿瘤剥离之后, 患者血压降低, 血压恢复正常。
1.2 方法
1.2.1 治疗方法
患者取侧卧位, 作腰腹部切口, 切口位置为沿肋下自脊肋角到髂前上棘处内部, 长为4~5 cm, 展开肾上腺肿瘤摘除术。
1.2.2 手术配合方法
术前准备:主要措施如下: (1) 手术室准备和患者准备:将室温调为20~24℃, 室内相对湿度为50%~60%, 为手术治疗过程创造舒适环境;准备好手术操作过程中所需物品与器械, 主要包括腹部手术器械、肾脏手术补充性器械、全方位拉钩和深处S拉钩等。对于高血压患者给予有效血压控制, 在选取抗高血压药物时尽量不使用酶抑制剂或中枢性降压药物, 以免麻醉时导致患者出现心动过缓或顽固性低血压症状。 (2) 心理护理:在手术前1 d对患者展开访视, 准确掌握患者病情, 耐心讲解手术室环境、入室后配合方法及注意事项等, 使其对疾病有充分了解, 明确手术治疗必要性。和患者展开经常性沟通, 促使其稳定情绪, 必要时可进行镇静处理;若患者晚上无法入睡, 可在睡前给予5 mg安定口服。 (3) 麻醉前静脉通道开放:通过静脉留置针为患者开放静脉通道, 共开放3条, 一条用于输血及输液, 一条用于麻醉用药, 另一条对患者心率与血压进行控制。
术中配合: (1) 核对并麻醉:将患者送进手术室后, 护士应手拿病历至手术床前, 和手术医师、麻醉师协同起来, 对患者信息、手术部位、用药情况与术前禁食情况进行核对。采取全身麻醉处理, 由麻醉师展开深静脉置管术。 (2) 尿管留置:成功麻醉患者后, 于无菌操作下展开尿管留置, 将之挂于床尾, 便于随时观察, 当有尿量明显减少或不足30 m L/h时, 说明患者组织灌注量缺乏, 需向麻醉医师及时报告, 及时展开有效处理。 (3) 观察患者病情变化:在全麻诱导、二氧化碳气腹、切开皮肤及肿瘤剥离等操作过程中, 患者血压可突然升高, 此时护理人员应按医嘱给予其血管活性药物, 促使血压恢复为正常。 (4) 及时给予患者血容量补充支持:在将肿瘤最后血管切断前, 应对其进行充分扩容, 促使循环血量维持在正常状态。
术后监测:待患者自麻醉中苏醒后将气管插管拔除, 在手术室内展开30 min观察, 若患者各项生命体征及血压均保持平稳, 之后才可送到病房中。在24 h内禁止搬运患者, 避免因搬运造成血压波动后引发意外。在术后当天为患者展开中心静脉压、心电图、血压与血气持续监测, 在病床边准备气管切开包和多巴胺、去甲肾上腺、硝普钠等降压、升压、抢救药物。
2 结果
28例患者均顺利完成嗜铬细胞瘤摘除手术, 手术过程中患者心率及血压波动较小, 术后1~3d即下床活动, 所有患者均无并发症, 患者术后血压、心率均恢复为正常状态, 无1例患者死亡。
3 讨论
肾上腺嗜铬细胞瘤摘除手术在临床中较为少见, 在进行手术麻醉时具有很大风险, 术前做好充分的手术准备是降低患者病死率和心血管并发症发生率的关键[4]。在术前, 手术室护士应对手术步骤有充分了解, 掌握解剖相关知识, 充分掌握多巴胺、肾上腺素、立其丁、西地兰、硝普钠等药物的药理作用, 并对术后可能发生的并发症如急性脑出血、急性左心衰竭、高血压危象等有预见性分析与判断, 以便当患者发生危险时可直接参与到抢救之中。同时, 在术前应建立多于2条的静脉通道, 以便患者在手术中出现血压改变时可及时给药。在展开护理工作时, 应保持动作轻柔, 消除患者紧张情绪。展开术前探视时, 应根据患者心理状态给予针对性心理疏导, 消除其恐惧及焦虑情绪;为患者讲解手术必要性、重要性及可实现的治疗效果, 促使其治疗信心得以提高, 从而增强其对临床治疗与护理的配合度, 提升手术治疗效果。
诸多临床实践已证实, 麻醉效果对肾上腺嗜铬细胞瘤手术效果有直接影响[5]。在制定麻醉方案时, 护士、麻醉师与手术医师应协同起来对患者病情展开探讨, 共同确定麻醉方式及手术方式, 预测手术过程中可能发生的并发症, 设定相应的抢救措施。患者术中病情常会快速变化, 随时都有需进行抢救的可能, 因此管理人员应对这一问题予以充分重视, 确保人员配备充足, 尽量安排经验丰富、资历较深的护士和麻醉师开展麻醉与护理工作, 确保患者可顺利完成手术。在手术过程中若由于快速输液需应用加压袋, 护理人员应对加压输液过程予以严密观察。在开展手术时, 护理人员应保持沉着镇静心态, 注意手术台上和台下沟通和配合, 随时做好抢救准备。在完成手术后, 巡回护士应小心将患者护送回病房中, 术后展开生命体征检测和肾上腺危险护理。患者术后因去甲肾上腺素与肾上腺素水平会大幅降低, 可能会引发心率改变, 因此术后应对患者血氧饱和度呼吸、血压和心率等改变情况予以观察并详加记录, 当有异常时及时向医师反应并展开相应处理。患者术后可能出现不同程度的肾上腺皮质损伤及缺血现象, 可致使肾上腺功能缺陷而引发肾上腺皮质危象, 引发患者心率加快、血压降低、腹痛等症状, 因此应加强这方面的观察及护理工作。在手术结束后组织护士展开学习, 确保护士对手术步骤、术中注意事项、可能发生的应急预案等准确掌握, 促使全科护士专业技能水平显著提高, 从而提升护理工作质量。
综上所述, 肾上腺嗜铬细胞瘤摘除手术具有显著疗效, 在围术期给予有效护理配合是提升手术治疗效果的关键环节。
摘要：目的 对肾上腺嗜铬细胞瘤手术配合方法进行分析。方法 选取接受手术治疗的28例嗜铬细胞瘤患者, 回顾性分析患者临床资料和手术配合方法。结果 28例患者均顺利完成嗜铬细胞瘤摘除手术, 手术过程中患者心率及血压波动较小, 术后13 d即可下床活动, 所有患者均无并发症, 术后血压、心率均恢复为正常状态, 无死亡事件。结论 肾上腺嗜铬细胞瘤摘除手术具有显著疗效, 在围术期给予有效护理配合是提升手术治疗效果的关键。
关键词：肾上腺嗜铬细胞瘤,手术配合,麻醉
参考文献
[1]谢丽叶, 麦竹丹, 廖亚琴, 等.后腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术配合[J].中外医学研究, 2012, 10 (8) :96-97.
[2]张凤萍, 姚月芳, 伍亚如.后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的手术配合[J].全科护理, 2013, 11 (6) :1589-1590.
[3]陈有霞, 王跃琴, 陈一妮.腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的护理配合[J].护理实践与研究, 2009, 15 (6) :119-120.
[4]沈新映, 谭淑芳.腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除的手术配合[J].护士进修杂志, 2007, 22 (11) :1055-1056.