生殖细胞瘤（共10篇）
生殖细胞瘤 篇1
颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)多发于儿童和青少年。以10～25岁多见,男女比例约为2.24 ∶1,国外资料统计发生率占颅内肿瘤的0.2%～1.7%[1],国内有报道为1.15%[2]。该肿瘤对放疗和化疗高度敏感,能达到有较好的生活质量和长期生存的目的,使其成为“可治愈”的颅内恶性肿瘤之一。
1 诊断
颅内生殖细胞瘤主要发生在松果体区、鞍上区和基底节区,在性别比例、病程、临床症状及影像学表现方面不同部位肿瘤各有其特点,根据这些特征,再通过肿瘤标记物检测及诊断性放疗,基本上可以作出诊断[]3。
1.1 临床表现和影像学表现
①松果体区生殖细胞瘤[4]发生于松果体区者,男性多见,较早引起颅内压增高症状、Parinaud综合征,性征发育紊乱主要表现为性早熟。影像学表现特点为:肿瘤多为球形,质地均匀,边缘光滑,明显强化,囊变、坏死和出血少见,其扩散形式多为沿室管膜直接蔓延,沿脑脊液种植扩散。若有下述特点,则有利于生殖细胞瘤的诊断:CT显示病灶周边有圆点状钙化,松果体区及鞍区同时发现肿瘤病灶。②鞍上区生殖细胞瘤:发生于鞍上区者,女性稍多见。有学者报道10岁以下女性多见,20岁以上男性多见,10～20岁之间者性别无差异[5]。首发症状为多饮多尿,后期出现视力视野障碍,性征发育障碍或退化,性早熟则少见,影像学表现特点与松果体区生殖细胞瘤类似。③基底节区生殖细胞瘤发生于基底节区者,几乎全部为男性患者。肿瘤进展相对缓慢,多在1年以上,多表现为偏侧肢体无力。其影像学特点为呈弥漫性生长,边缘欠清晰,形态不整,信号/密度均匀,囊变、坏死和出血较常见。肿瘤体积较大,但占位效应不明显,瘤旁水肿较轻,多伴有同侧外侧裂区大脑皮层萎缩,增强扫描时表现为小规则花环样强或斑点样强化[6,7,8,9,10]。
1.2 脑脊液脱落细胞学检查及肿瘤标记物检测[2,10]
由于生殖细胞瘤的肿瘤细胞容易脱落,并沿蛛网膜下腔播散种植,所以有时可于脑脊液中找到脱落的肿瘤细胞。甲胎蛋白(AFP)、β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)等肿瘤标记物的检测对鉴别诊断生殖细胞瘤有一定意义,在疗效评价、顶后判断及复发监测方面有一定价值。
1.3 诊断性放疗
生殖细胞瘤对射线高度敏感,Kyoto大学医学院[11]首先提出了诊断性放疗的慨念,其后Jellinger[12]将20 Gy作为诊断性放疗初步剂量,并为大多数医疗机构采用,已有数十年的历史。为降低对患者特别是婴幼儿大脑发育和垂体功能的潜在影响,天坛医院近年建议将10 Gy作为诊断性放疗的初步剂量[13]。他们采用常规分割外照射,单次剂量为1.8～2.0 Gy,照射剂量至10 Gy时复查MRI,如肿瘤体积无变化,可基本排除生殖细胞瘤,如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤。继续放疗至20 Gy再次复查MRI,如肿瘤体积不再缩小,则停止照射,休息1个月后复查MRI。根据经验,此类病人几乎均为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤患者(non-germinoma germ cell tumors,NG-GCTs)。对于肿瘤体积进行性缩小的病例,则继续照射至35～40 Gy(<10岁的儿童照射剂量为35 Gy),若肿瘤完全消失则可临床诊断为生殖细胞瘤。
2 治疗
传统的治疗方法为外科活检后行全脑全脊髓加病灶局部推量照射,近年来放疗联合以铂类为基础的化疗,逐渐成为生殖细胞瘤的主要治疗方式。
2.1 放疗
放射治疗是治愈颅内生殖细胞瘤的有效方法,通过放疗能达到使患者有较好的生活质量和长期生存的目的,即使对首程放射治疗复发者仍可采用放射治疗作为有效方法。
全脑预防照射应作为必要治疗措施,低剂量和小范围脑照射达不到预防的目的。Salazar等[14]。报道全脑预防加肿瘤局部放射的生存率为90%,而单纯肿瘤局部照射生存率为33%,并在照射野外有复发者。王德昌等[15]报道30例原发颅内生殖细胞瘤,其中2例未做脑预防照射和1例全脑低剂量(24 Gy)均在治疗后出现原发灶外脑转移,而全脑预防照射26 Gy以上的27例末出现脑转移。
脑预防剂量在26～30 Gy和肿瘤灶治疗量在50～55 Gy为宜。14岁以下儿童在脑预防照射时要保护垂体,不做脊髓预防照射为好,对原发蝶鞍区肿瘤的放射治疗总量应降低到45 Gy[15]。王德昌等[15]报道30例原发颅内生殖细胞瘤,先经不同程度肿瘤切除术后再给予常规分割外照射,5、10、15及19年生存率分别为93.1%、87.6%、87.6%及68.2%,临床症状缓解率为95%。对于最佳照射剂量尚无定论,部分学者试图根据不同肿瘤负荷,来制定最适的照射剂量;在保证治疗效果的前提下,并尽量减少照射总剂量,以减少晚期放射并发症[16,17]。
关于脊髓预防照射是否成为常规,主张不一。鉴于文献报道脊髓转移的发生率并不高,并且对于复发、转移病灶进行再放疗亦能得到确切效果,有学者认为可根据病情需要选择采用,不可作为常规方法[15]。单灶性颅内生殖细胞瘤不需行脊髓预防性照射,但对于多发病灶或有播散的、脑脊液中发现瘤细胞及MRI显示脊髓异常病人,仍推荐全脑脊髓照射。
2.2 化疗
生殖细胞瘤的化疗主要是以铂类为基础的联合化疗。有学者采取顺铂(PDD)、足叶乙甙及顺铂、阿霉素、长春新碱(VCR)、环磷酰胺2种方案进行联合化疗,发现肿瘤复发率高达50%,明显高于其他治疗方法,尚不能取得满意的疗效[18,19]。
2.3 化疗联合放疗
目前多主张化疗与放疗联合进行,可使两者治疗作用相加,不良反应相减,是颅内生殖细胞瘤的有效治疗方法。1993年,罗世祺等[20]在国内率先开展了颅内生殖细胞瘤联合化疗药物的临床应用,曾经报道了8例患者,均取得了显著疗效。甲戈等[21]报道了39例颅内生殖细胞瘤经过联合化疗辅以中低剂量放疗的远期疗效,他们采用VCR、甲氨蝶呤(MTX)、平阳霉素和PDD的联合化疗,用药方法如下:4 d为1疗程,第1天VCR 1 mg/m2,溶于生理盐水25 ml静脉注射,MTX 300 mg/m2溶于生理盐水25 ml静脉注射,继之 MTX 700 mg/m2溶于生理盐水静脉滴注(持续12 h);第2天用平阳霉素10 mg/m2溶于生理盐水1000 ml静脉滴注(持续24 h);第3天用PDD 60 mg/m2溶于生理盐水500 ml静脉滴注(持续2 h);第4天用药同第3天。第l疗程结束后1个月开始第2疗程化疗,用药同前。2个疗程结束后1个月,在肿瘤病灶局部补充中低剂量(25～5 Gy)的放疗。随访5～8 a,95%无肿瘤复发,生存质量良好,其中30例学龄儿童生长发育及智力均未受影响。邱晓光等[22]亦报道了28例基底节区生殖细胞瘤经过联合放化疗后,随访1.0～3.5 a,所有病例均无瘤生存,无复发,未见放射性损伤,效果满意。
2.4 手术
当高度怀疑为生殖细胞瘤者,手术切除肿瘤不再作为首选,应先进行诊断性放疗或化疗,然后根据肿瘤体积变化情况决定下一步治疗方案[13,23,24]。对于术前鉴别诊断困难者可行活检术,一旦术中冰冻切片病理证实为生殖细胞瘤后,即应终止手术,术后给予包括放疗和化疗的综合治疗[5,23]。松果体区生殖细胞瘤多伴有梗阻性脑积水,应先行脑室—腹腔分流术缓解增高的颅内压,然后行放疗或化疗;其他部位生殖细胞瘤可直接行放疗或化疗。
关键词：颅内生殖细胞瘤,诊断,治疗
少女卵巢睾丸母细胞瘤等 篇2
今年初，身材纤细娇小的晓路姑娘周末从学校回家洗澡时，无意中发现原来平坦的小腹好像比往日隆起。喊来母亲仔细摸查，摸到一个像是“怀孕”5个月大小的“包包”。母亲带着晓路来到南京B1医院妇产科，医生检查发现腹部脐上2横指以下隆起，能触摸到一个“足球”大小的囊性肿瘤，边界清楚，表面光滑，无明显触痛。经过术前检查和准备，医生为晓路姑娘实施剖腹手术。术中发现，晓路的左侧卵巢长了一个25厘米×20厘米×18厘米的巨大肿瘤，占据了整个小腹。切除的肿瘤经病理学检查和免疫组化检测，符合“卵巢睾丸母细胞瘤”。术后，晓路又接受了辅助化疗。
卵巢睾丸母细胞瘤既往称作卵巢男性母细胞瘤、卵巢男胚瘤，组织形态学来源于原始或未分化的性腺间质，分泌雄性激素。临床少见，好发于年轻女性。患者多数出现内分泌异常，据统计，约70%的患者表现雌激素样作用，如月经过多、月经延长、不规则阴道流血及绝经后流血；20%的患者由于雄激素作用，表现男性化，如月经少、不孕、闭经、乳房和子宫萎缩、声音变粗、脱发、多毛、面部痤疮及阴蒂肥大；还有10%的患者无明显症状出现。
卵巢睾丸母细胞瘤多数是良性，只有10%-30%为恶性，因此，预后总的来说较好。对于分期早的肿瘤，临床以手术为主。对于未婚未育的年轻病人，应尽可能保留其生育能力。是否实施术后辅助化疗，则取决于肿瘤分期、肿瘤分化程度和肿瘤成分。
患者预后常受以下因素影响。一是分期，临床早期病人的预后明显好于晚期病人，因此早期诊断治疗甚为关键。尤其是未婚少女发现停经、长胡须或小腹部包块等，要及时去看妇科医生。二是年龄，年轻病人的生存率明显高于年老病人。三是肿瘤体积，瘤子的体积小是一个非常有利的治疗因素。四是术中有无肿瘤残留，没有肿瘤残留是一个非常好的预后指标。五是肿瘤的分化与核分裂象，对肿瘤术后是否辅助化疗有指导作用。六是术后正确的评估和及时应用辅助化疗，能明显提高病人生存率。
卵巢睾丸母细胞瘤患者术后能否结婚、怀孕，要根据病情而定。不过，国内有进行卵巢睾丸母细胞肿瘤剥离术后20个月时，自发妊娠并分娩健康女婴的报道。
夏季，女司机的难言之隐 王海亭
女性的尿道较短，尿道口在会阴部附近，细菌容易侵入尿道。加上夏天气温高，人体出汗多，女性的外阴部汗腺又特别丰富，长时间开车易使外阴局部潮湿，细菌就会繁殖得特别快，并乘虚而入，引起尿道发炎，出现尿频、尿急、尿痛等症状。有些女性开车时有一些不良习惯，如喜欢边开车边吃甜味零食，或为了避免上厕所的麻烦減少喝水量，或憋尿，更易引发尿道炎。因此，女性夏季开车，特别需要提防。
清洗阴道要有度女性的阴道里有乳酸杆菌，是抵御细菌入侵的天然屏障，在阴道自洁中起重要作用。经常冲洗阴道会破坏正常的阴道环境，容易造成感染引发尿道炎。
讲卫生选好内裤解大便时必须用软纸擦净，切记要从前向后擦，避免污染生殖道并发尿道炎。少用护垫，因为护垫的不透气性会使会阴部氧气减少，厌氧茵繁殖，诱发尿道炎。夏天穿的内裤不宜过小或太紧，面料应以吸湿性、透气性均好的棉、麻织品为佳。
忌憋尿多喝水夏天，女性开车要补充足量的水分，以免因饮水不足而造成尿量减少，不能及时把细菌等有害物质排出体外。憋尿会造成盆腔充血，引发尿道炎。
减少开车时间长时间开车易使外阴局部潮湿，久之，细菌就会大量繁殖，乘虚而入侵害女性身体，引起尿道炎。
开车不要吃甜食如果经常摄入含糖高的食物，阴道分泌物含糖量就会增加，导致阴道里的细菌大量繁殖。另外，尽量不要吃太多辛辣食物。
鞍区生殖细胞瘤的影像诊断 篇3
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院2010年10月至2015年10月在我院接受CT、MRI检查并经临床证实的鞍区生殖细胞瘤患者6例,其中,男1例,女5例。平均年龄13岁。主要临床表现为:多以尿崩症首发,其他表现有头痛、恶心、呕吐、多饮、多尿、视力下降、性早熟及生长发育障碍等。
1.2 检查方法
Siemens 64排螺旋CT,层厚5 mm,层距5 mm;Siemens1.5 T MRI,多通道头颅线圈,选用SE序列,行轴位T1WI、T2WI、FLAIR序列及DWI、SWI序列。
2 结果
6例患者均做CT平扫,6例肿瘤中最大直径4.5 cm,最小约1 cm,其中,5例(83%)患者肿瘤表现为高密度(如图1 a),6例肿瘤(100%)均未发现钙化。MRI上,5例(83%)患者肿瘤表现垂体柄增粗及垂体后叶短T1信号消失(如图1 b、c、d)。3例(50%)见肿瘤长入鞍内、蝶鞍扩大,2例(33%)肿瘤突入第三脑室并蔓延至基底节区。平扫T1WI图像上3例(50%)呈等T1信号,3例(50%)呈等高T1信号。6例(100%)呈等高T2信号。
3 讨论
3.1 病理及临床表现
颅内生殖细胞瘤属于生殖细胞来源肿瘤,产生机制目前更倾向于胚芽移行异常学说,原始生殖细胞移行过程中,细胞巢残留于松果体区和鞍上区等,又由于第三脑室的发育,中线移位,导致生殖细胞的偏移,生殖细胞又出现在丘脑与基底节区[4]。该类肿瘤还包括畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、绒癌及混合性生殖细胞瘤。好发部位为颅内中线区,包括松果体区(50%~65%)、鞍上区(20~35%)、丘脑及基底节区(10%)及鞍内、脊髓内等。松果体区男性较多,鞍上区女性较多。因其细胞含量较多,故CT平扫表现为高密度,肿瘤无钙化亦是其影像特征[5]。肿瘤标记物检测有助于明确肿瘤的组织学类型。甲胎蛋白(AFP)升高一般界定为卵黄囊瘤和一些特殊类型的畸胎瘤。人绒毛膜促性腺激素(HCG)显著升高大于2000 m IU/ml是绒毛膜癌的特征,中度升高(低于2000 m IU/ml)则为生殖细胞瘤合并滋养层巨细胞。鞍上生殖细胞瘤为恶性肿瘤,多见于女性青少年或大龄儿童,90%病例出现尿崩症,提示下丘脑受损害,与本组报道基本相符。部分病例位于鞍内,未累及下丘脑,但出现多饮、多尿表现,提示肿瘤起源于神经垂体。特征性表现为下丘脑-垂体轴受损。男性表现为性早熟,女性表现为发育迟缓、阴毛及腋毛脱落、停经等。鞍上区肿块压迫视交叉导致视力下降、视野缺损。本组病例,4例女性患者表现为停经,1例女性患者表现为多饮、多尿,1例男性患者表现为性早熟,3例女患者有视野缺损表现。
3.2 影像表现
CT呈高密度影,MRI软组织分辨力高,且能多方位成像优势,观察病变特征强于CT,尤其是MRI矢状位T1WI,容易观察垂体柄增粗及神经垂体短T1信号消失。TWI呈等或稍高信号,T2WI呈等低信号,DWI序列呈高信号。
3.3 鉴别诊断
(1)鞍上脑膜瘤:中年女性常见,肿瘤以床突尖或鞍结节为附着点,向四周生长,MRI平扫呈等T1、等T2信号,增强检查呈明显强化,可见“硬膜尾征”[6]。(2)毛细胞性星型细胞瘤:多发于男性年轻人或儿童,起源于下视丘和视交叉,都有视觉障碍,较少出现内分泌症状,有囊变、壁结节,且囊壁无强化,易与鞍区女性好发的生殖细胞瘤鉴别。(3)颅咽管瘤:男性多见,有10岁以下及50~60岁两个发病高峰,起源于垂体柄结节部的鳞状表皮细胞,临床表现多以颅内压增高、发育迟缓、垂体功能低下为首发主要症状,钙化率为大于90%,MRI表现为高低不同信号,多位于鞍上池靠前部位,血清及脑脊液中AFP、HCG和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)测定无异常。
综上所述,鞍区生殖细胞瘤是以年轻女性好发,CT表现为高密度,MRI表现为垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失是鞍区生殖细胞瘤影像学特征。根据这些影像表现、临床表现(如尿崩症)及实验室检查,定能对鞍区生殖细胞瘤做出准确诊断,为临床治疗提供依据。
参考文献
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生殖细胞瘤 篇4
肾母细胞瘤，又名Wilms瘤，是小儿常见的恶性实体瘤之一，发病率仅次于成神经细胞瘤，它是一种原发于肾脏的胚胎性恶性肿瘤，发病率占儿童恶性肿瘤的6%，幼儿多见，患儿绝大多数为5岁以下。
肾母细胞瘤的发生与多种因素有关，30%的患儿和染色体缺失有关。这些病儿常伴有先天性异常，如半身肢体肥大、生殖器畸形、先天性无虹膜症、智力低下、内脏增大等。
肾母细胞瘤以腹部肿物为最常见的症状，2/3的患儿以此就诊，也有的是在体检时偶然发现的。肿物位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，早期稍能移动。在生长过程中，肿物一般由后向前及中线发展，但很少超越腹中线。
本病多在给患儿洗澡或换衣服时，偶然被发现。有的有轻微的腹痛、血尿，部分病例可有高血压，到了晚期，除发热外，还有体重减轻、胃痛等表现。往往来就诊时，15%的患者已有远处转移，如已有肺转移的患儿常伴有气急和呼吸困难等症状。
生殖细胞瘤 篇5
1资料与方法
1.1一般资料收集本院2010年1月~2015年6月颅内松果体区生殖细胞肿瘤患者20例, 男12例, 女8例, 年龄5~50岁, 平均年龄 (24.3±8.6) 岁。11例患者以头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状就诊, 5例为性早熟, 3例视力障碍, 1例尿崩症。
1.2检查方法采用GE1.5T MRI扫描仪, 对患者行常规轴位、矢状位及冠状位T1WI和T2WI及增强扫描, 包括SE及FSE序列, 层厚3.0 mm, 层距1.0~1.5 mm, FOV 320 mm×320 mm, 矩阵256×256。对比剂采用Gd-DTPA, 计量为0.1 mmol/kg, 以1.0~2.5 ml/s的流速经肘静脉注射, 扫描参数同平扫T1WI。
2结果
本组病例中肿瘤均位于松果体区, 其中卵黄囊瘤3例, 分别位于四叠体池、第三脑室及侧脑室区, 为类圆形软组织密度影, 2例MRI平扫T1WI表现为等低信号, 密度均匀, T2WI为高信号, 增强扫描后肿块呈均匀性强化;1例病灶形态不规则, 内伴有明显液化, T1WI表现为密度不均匀的等低信号, T2WI为不均匀的高信号, 增强扫描后呈不均匀性强化, 液化坏死部位无强化。畸胎瘤恶变8例, MRI平扫病灶表现为形态不规则、边界基本清晰的囊实性病灶, T1WI表现为混杂低信号, T2WI为高信号, 增强扫描后实性部分明显强化, 液化坏死部分无强化, 有1例病灶沿脑室播散, 表现为多发边界清晰的小结节病灶, T1WI为低信号, T2WI为高信号。胚胎性癌4例, 肿瘤边界清晰, 可伴有囊变及坏死, 肿瘤周边可有水肿及脑积水征象, MRI平扫T1WI以等低信号为主, T2WI呈混杂信号, 增强后呈均匀或不均匀性强化。混合型生殖细胞瘤5例, 肿瘤边界较清晰, 多伴有脑积水征象, MRI平扫T1WI及T2WI均表现为混杂信号, 增强后呈不均匀性强化。
3讨论
3.1临床表现GCTs是一种少见的肿瘤, 约占所有颅内肿瘤的1%~2%[3]。2007年WHO将GCTs分为8个亚型[4], 即生殖细胞瘤、成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤恶变、卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌、混合性GCTs, 临床以生殖细胞瘤和畸胎瘤常见。GCTs的临床表现与肿瘤的位置密切相关, 当松果体区GCTs压迫中脑导水管时, 患者常表现为颅内压增高、嗜睡、视力障碍、癫痫和共济失调等症状;肿瘤侵犯顶盖时可表现为双目上视、会聚功能障碍等帕力诺综合征。畸胎瘤恶变患者, 术前人绒毛膜促性腺激素 (β-HCG) 升高, 而卵黄囊瘤或含有卵黄囊成分的肿瘤血清甲胎蛋白 (AFP) 阳性, 因此患者的血液学检查对疾病的鉴别诊断也有重要的意义。
3.2 GCTs的MRI特点GCTs为恶性肿瘤, 多呈浸润性生长, 因此在MRI上呈现多样性, 与肿瘤的组织细胞类型密切相关。在本组病例中, 卵黄囊瘤为类圆形软组织密度影, 因肿瘤多无明显大的囊变或坏死, 因此MRI平扫时多表现为均匀信号, T1WI表现为等低信号, 密度均匀, T2WI为高信号, 当肿瘤较大时, 可伴有少许囊变或坏死。增强扫描后肿瘤呈明显强化, 液化坏死部分无强化;恶性畸胎瘤因肿瘤成分比较复杂, MRI平扫时多表现为混杂信号, 多以囊实性为主, 伴有囊变坏死的征象。畸胎瘤恶变时, 肿瘤内部可见脂肪成分, 恶变的畸胎瘤可沿脑室扩散, 表现为沿室管膜下的小结节样结构, 增强后明显强化;胚胎性癌肿瘤边界多较清楚, 内多伴有囊变和坏死, MRI平扫信号不均匀, 增强扫描后, 实性部分明显强化, 可能与肿瘤内血管丰富有关, 液化坏死部分无强化, 有文献报道, 胚胎性癌可引起同侧大脑半球萎缩, 胚胎性癌晚期易沿室管膜及蛛网膜下腔发生种植转移, 主要表现为室管膜下多发结节状病灶[5]。混合型生殖细胞瘤的MRI特点取决于所含肿瘤的细胞成分, 边界多不清楚, 多伴有脑积水征象, 内部信号均匀或不均匀, 增强扫描后呈均匀或不均匀性强化。
3.3鉴别诊断松果体区的GCTs需与脑膜瘤、胶质瘤及松果体细胞瘤相鉴别:脑膜瘤很少发生囊性病, 有包膜和供血流床, 常有宽基底与颅底相连;胶质瘤多位于脑干, 呈浸润性生长, 增强后肿瘤呈均匀或不均匀性强化;松果体细胞瘤以女性发病多见, 很少发生囊变及坏死, 患者常伴有发育迟缓或不发育等症状。松果体区的恶性畸胎瘤还需与良性畸胎瘤相鉴别, 二者均为囊实性, 且均可见到脂肪信号, 恶性畸胎瘤多伴有模糊不清的分隔, 以实性成分为主, 血清及脑脊液检测AFP为阳性, 而成熟畸胎瘤多以脂肪、钙化、水及软组织共存, 以囊性成分为主, 血清及脑脊液检测AFP为阴性。
综上所述, 发生于松果体区的GCTs, 其MRI图像亦具有一定特征性, 熟悉掌握其影像学特点, 可为临床诊断本病提供可靠的影像学依据。
参考文献
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乳腺颗粒细胞瘤1例 篇6
患者女, 36岁, 因4个月前无意中发现右乳肿物而就诊。查体:右乳腺皮肤无红肿及橘皮样改变, 无乳头溢液, 内上象限可触及3.0cm×3.0cm×1.5cm肿物, 质硬, 活动度尚可, 边界欠规则, 无触痛。双腋下未触及肿大淋巴结。辅助检查:X线钼靶摄片示:双侧乳腺纤体增生, 右乳后腺体较致密。病理检查:大体:不规则乳腺组织一块, 体积3.5cm×2.5cm×1.5cm, 切面见体积约1.5cm3的肿物, 无包膜, 灰红色, 质硬, 与周围组织界不清, 未见出血、坏死。镜检:可见肿瘤呈浸润性生长, 肿瘤细胞排列成束状、巢团状, 其间由纤维结缔组织分隔, 并见散在乳腺导管。肿瘤细胞呈多边形、圆形, 胞体较大, 胞质丰富、嗜伊红色颗粒状, 细胞境界清楚, 细胞核小, 位于细胞中央, 圆或卵圆形, 染色均匀, 核分裂少, 有的细胞核中央见一小圆形核仁, 细胞无异型性。肿瘤组织中央及周边部见丰富神经组织, 并见肿瘤细胞围绕神经组织排列。免疫组化:Vim (+) , NSE (+) , S-100 (+) , CD68 (+) , CK (-) , CK7 (-) , P53 (-) , Ki67 (-) 。病理诊断: (右乳腺) 颗粒细胞瘤。
讨论:颗粒细胞瘤 (GCT) 是一种比较少见的肿瘤, 首先被Abrikossff提出, 最初被认为是肌源性肿瘤, 因而被称为肌母细胞瘤, 后来一些专家认为可能来自组织细胞、成纤维细胞、未分化的间充质细胞等, 目前通过免疫组化研究和电镜检查及细胞培养证实其来自于神经鞘细胞。但是也有人认为GCT不仅是发生在神经鞘细胞的肿瘤也能发生于其他多种细胞类型肿瘤中的退行性变[1]。本例免疫组化检查示波形蛋白阳性, 角蛋白阴性, 说明本瘤来自于间充质, S-100蛋白、NSE、CD68阳性, 支持GCT为神经源性。GCT多发生在中老年女性, 男性少见。发病年龄17～75岁。好发于舌、表浅皮下软组织、四肢、颈、胆囊、外阴、膀胱、胃肠道、支气管、肺及腹膜后、乳腺等。发生在乳腺相对少见, 约占全部GCT的5%～8%。大多数患者因发现乳腺无痛性肿块就诊, 病变好发于外下象限, 可侵犯乳头, 大部分病变为孤立性, 也有少数为多发性。GCT通常表现为乳腺实质内多发、质硬和无痛性包块, 表浅肿瘤可导致皮肤皱缩, 甚至乳头内陷。位于乳腺深部肿瘤可继发累及胸壁筋膜, 临床易误诊为乳腺癌。典型影像学表现为边缘呈星芒状的致密肿块阴影, 但是也易与乳腺癌混淆。一旦误诊将会导致过度治疗。光镜下肿瘤细胞呈巢状或片状分布, 为梭形或角形, 胞浆嗜酸性颗粒状, 也有一些胞浆呈空泡化或透明状, 核圆形或卵圆形, 核仁突出。在肿瘤中或卫星灶的周围能够见到小的神经束, 肿瘤呈浸润性生长, 可围绕导管和小叶, 也可浸润到小叶内。GCT绝大部分为良性, 直径多小于3cm, 个别可达6cm, 约2.5%的乳腺GCT为恶性, 体积较大 (平均7.9 cm) [2]。当细胞及核出现异形性, 有明显的核仁、核分裂及肿瘤性坏死时要高度怀疑恶性的可能[3]。肿瘤于近期内生长迅速, 体积增大, 有淋巴结转移及血管浸润是较细胞形态学更为可靠的恶性依据[4]。另外组织学需要与乳腺癌、腺泡状软组织肉瘤、转移性肿瘤、冬眠瘤和黄色瘤、成人性横纹肌瘤、颗粒细胞基底细胞癌、颗粒细胞平滑肌瘤等相鉴别。大多数病例从光镜形态上即可区分, 部分病例如加做免疫组化标记即可作出鉴别诊断。治疗和预后 本病治疗一般行广泛切除, 其预后好, 但切除不完全可出现局部复发。恶性者应行扩大切除, 必要时加上区域淋巴结清扫, 化疗及放疗并不能明显改善恶性颗粒细胞瘤的临床病程[5], 多在诊断后4年内死于淋巴或血行广泛转移[6]。
参考文献
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生殖细胞瘤 篇7
关键词：生殖细胞瘤,鞍区,综合治疗
我科自1993~2009年来共收冶儿童鞍区生殖细胞17例, 均经手术和病理证实。术中多数行肿瘤全切除, 术后辅助放疗、化疗, 取得良好的治疗效果, 现结合文献就其诊断和综合治疗总结报道如下。
1 对象与方法
1.1 一般资料
本组男11例, 女12例, 男女之比为1∶1.09, 年龄3~12岁, 平均9.8岁, 病程1个月~3年, 平均5.6个月, 所有病例均经病理切片检查证实。
1.2 临床和影像学表现
最常见的临床表现为尿崩, 内分泌障碍, 视觉障碍, 其他有头痛, 动眼神经麻痹, 发育迟缓, 性早熟, 颅内压增高症状等。CT表现为鞍区圆形或类圆形高密度, 2例表现为瘤内囊变, 坏死出血。MRI检查显示肿瘤位于鞍内1例, 鞍内、鞍上同时侵犯的10例, 局限于鞍上6例。形态多样, 多为实性, 2例有囊变坏死出血, 实性部分表现为等或稍长T1或稍长T2信号, 囊变环死出血区表现为混杂T1混杂T2信号, 实性部分多明显强化, 少数中等程度强化, 肿瘤最大径40 mm, 最小径10mm, 平均21.5mm。
1.3 治疗方法
本组病例均行手术治疗, 手术经额下入路6例, 经翼点入路11例。16例术后行放疗, 其中15例行全脑加脊髓轴放疗, 其中11例加尼莫司汀化疗。
2 结果
本组10例外肿瘤被完全切除, 完全切除率达59.9%, 7例肿瘤因侵袭广泛, 与颅内动脉, 海绵窦, 基底动脉, 视交叉等重要组织结构粘连紧密, 在手术过程中难于彻底切除而行次全切除或部分切除, 本组中1例术后死亡, 病死率5.9%。14例术后早期有尿崩症, 给予长效尿崩停治疗, 术后2周至1个月开始行化疗辅以中低剂量放疗。
3 讨论
鞍区生殖细胞瘤多发生于儿童约占全部颅内生殖细胞瘤的39.2%[1], 位于鞍上池, 向鞍上和鞍内生长, 以向鞍上生长为主, 但也有单纯位于鞍内的生殖细胞瘤。肿瘤来源于胚胎性细胞, 组织形态与睾丸内的精原细胞瘤及卵巢内的无性细胞瘤一致, 未分化的混合淋巴节细胞浸润的生殖细胞瘤均匀分布, 属于单纯生殖细胞瘤, 若在肿瘤内发现其他生殖细胞型, 绒毛膜上皮癌的合体细胞或混有非生殖细胞性胚细胞, 则属于恶性类型[2]。
本病的诊断主要依靠临床表现, 影像学检查及实验室检查, 由于肿瘤主要发生于垂体柄及三脑室底部, 往往累计视交叉, 丘脑下部等, 所以在临床上以尿崩, 内分泌障碍及视觉障碍三主征为特点。本组病例中多数以上述三主征或其中之一为首发症状和最主要临床表现, 其中尤以尿崩症为最常见的临床表现, 文献分析认为是下丘脑损害所致。但本组中有1例肿瘤仅位于鞍内, 未累计下丘脑仍出现尿崩, 其机理尚不清楚, 有作者认为鞍内生殖细胞瘤起源于神经垂体, 从而促使神经垂体中抗利尿激素的释放与合成, 或者瘤细胞本身就能合成抗利尿激素[3], 但这仅仅是一种假设, 还有待于进一步研究。我们总结鞍区生殖细胞瘤的诊断要点是:5~15岁儿童多见, 无明显男女差异, 尿崩症成为首发症状和最主要临床表现, 视力视野改变明显, 内分泌障碍主要变现为生长发育迟缓, 颅内压增高症状不明显。CT表现圆形或类圆形高密度灶明显均匀增强, 钙化不明显.MRI检查肿瘤实体呈等或稍长T1或稍长T2信号, 如有囊变坏死则为混杂T1混杂T2信号, 呈特征性蜂房状或网格状改变, 肿瘤实体多明显强化。生殖细胞瘤的鉴别诊断主要与颅咽管瘤鉴别, 前者多发于儿童, 后者青年人也可发生, 前者颅内压增高症状不明显, 后者由于造成散脑室阻塞而造成颅内压增高, 前者CT表现为圆形边界清楚的高密度影, 肿瘤有均匀强化, 钙化不明显, 后者CT呈低密度囊性改变, 肿瘤包膜环形强化, 多有钙化。血清甲胎蛋白和绒毛膜促性腺激素虽对诊断无特异性, 但可作为重要的辅助诊断手段同时又能作为判断疗效及复发的指标, 脑脊液细胞学的诊断准确性较高, 但检出率较低。
由于鞍区内生殖细胞瘤向四周重要结构浸润及沿蛛网膜下腔播散的生长方式, 又鉴于肿瘤对放疗化疗高度敏感, 故目前对手术切除是否必要尚存争议[4,5]我们认为对此类患者应积极手术治疗, 其优点是: (1) 对于已有视力障碍及高颅压, 三脑室及视神经受压, 梗阻性脑积水者手术切除肿瘤能迅速打通脑脊液循环, 降低颅内高压, 解除肿瘤对视神经交叉的压迫。 (2) 对未明确诊断者可获得明确的病理诊断。 (3) 生殖细胞瘤病理成分复杂, 合体滋养层巨细胞和混合性生殖细胞肿瘤对放疗不敏感, 容易发生转移。手术可以最大程度地切除肿瘤中内对放疗不敏感的细胞成分, 为放、化疗取得更好的疗效, 延缓肿瘤复发创造条件。
切除鞍区生殖细胞瘤有多种手术入路可供选择。一般应根据肿瘤的生长部位和特点选择。每种入路均有其优势, 本组病人采取额下和翼点两种入路。额下入路可以清楚地显露鞍区和一侧鞍旁的组织结构, 对于体积较大, 侵犯一侧鞍旁组织结构的肿瘤选择此入路可提供较满意的显露。翼点入路为手术治疗鞍区部位性病变的经典入路。对垂体柄、下丘脑、视神经、颅内动脉及其分叉均可在直视下保护, 可以充分利用鞍区4个解剖间隙进行手术, 不易发生肿瘤残留[6]。
在本病的手术治疗中, 垂体枘的保护是一个棘手的问题。因为肿瘤侵袭性生长多累及垂体柄[7]术中辨认困难, 易造成损伤。我们的经验是在高倍显微镜下, 从内侧隆起的漏斗和鞍膈孔处可发现垂体柄或辨认其表面的纵行纹状外观和侧后方为主的串珠血管伴行囊蒂结构来确诊。为了防止切瘤时误伤。不应急于减压。应先行瘤内减压、肿瘤塌陷, 使垂体柄充分进入视野后再切除肿瘤, 如肿瘤与垂体柄粘连紧密, 不能切除时不宜强行切除。即使术中分离肿瘤时垂体柄断裂, 也要谨慎地把肿瘤与垂体分离, 保留残存垂体柄完整, 这样有利于术后下丘脑功能的恢复。
我们在本组病例中发现在视力进行性下降达0.1~1以下者, 视神经与视交叉往往与肿瘤壁粘连。我们采取先于瘤内切除大部分肿瘤, 使视神经视交叉减压, 然后进行可分解的方法较为满意, 在处理瘤周时, 要注意避免双极电凝接触视神经、视交叉、以免灼伤, 牵拉这些结构要轻柔适度, 以防拉伤。对于已失明的视神经, 我们亦极力采取保护的态度, 而不主张切断或损伤。电凝肿瘤供血血管时要尽是贴近瘤壁, 对于周围被挤血管的新生供血动脉要强调在显微镜直视下用双极电凝止血, 先处理肿瘤端, 再处理近心端。
应当注意的是, 一经手术明确诊断后, 无论肿瘤的切除程度如何, 都必须通过积极采取放化疗的综合措施消灭残余肿瘤, 以防复发和播散种植的发生。由于儿童的神经系统处于发育阶段, 大剂量放疗将严重破坏儿童的中枢神经系统, 而化疗的引入有效地避免了这一问题, 目前颅内生殖细胞瘤的术后治疗以化疗为主, 辅助中低剂量放疗这一措施已被国内外众多学者接受。
影响患者生存时间的主要因素为肿瘤有无播散性种植, 手术, 放疗, 化疗的综合治疗方案, 既可充分发挥各种治疗的优势, 同时又能尽可能地减低其毒副作用, 减少肿瘤播散种植的概率, 可以有效地提高患者的生存时间和生存质量。
参考文献
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生殖细胞瘤 篇8
1 临床资料
1.1 一般资料
非松果体区生殖细胞瘤10例, 年龄8~19岁, 其中鞍区6例, 男3例, 女3例;基底节区4例, 男1例, 女, 3例。
1.2 临床表现
鞍区6例的主要的临床表现:首先表现为多饮多尿、视力障碍, 然后出现头痛、呕吐及垂体功能低下。基底节区4例的主要临床表现:肢体活动不灵敏, 肢体偏瘫症状为主。
1.3 影像检查
鞍区6例CT表现为肿瘤多位于鞍上池内, 圆形或类圆形略高密度病灶, 质地均一, 边缘较清晰。增强扫描后呈明显均匀强化效应, 钙化不多见;基底节区4例在CT上表现为片状形态不规则高、中、低混合密度病灶, 增强扫描后呈明显不均匀强化效应;2例有坏死, 出血表现。鞍区6例磁共振表现为不规则形病灶, T1W I有2例与灰质信号相似, 4例均表现为高信号。T2WI加权像呈均匀等信号, 增强扫描明显均匀强化有5例, 不均匀中等强化有1例, 其内可见点状囊变区。基底节区4例, 起源于左侧2例, 起源于右侧2例。磁共振表现为T1WI加权像混杂低信号, T2WI加权像呈非均匀性高信号, 边缘模糊, 增强扫描均表现为不均匀性斑片状强化。
2 结果
4例患者术前先行化疗治疗, 然后行手术治疗, 其后采用低剂量放疗, 再辅以化疗。6例患者先化疗后放疗, 再辅以化疗。全部10例患者出院时均行MRI检查, 3例肿瘤病灶消失, 其余的肿瘤病灶均不同程度的缩小。本组10例随访6个月~7年, 2例于术后1~3年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或M R I, 均未见肿瘤复发或再生长, 且无放化疗不良反应, 无其它并发症。
3讨论
生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织, 多见于性腺。虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同, 但是生长于不同部位的肿瘤命名各异, 位于睾丸者称精原细胞瘤, 位于卵巢者称无性细胞瘤, 只有位于中枢神经系统的肿瘤才称生殖细胞瘤。该瘤通常无钙化、无包膜、出血、坏死或囊性变, 属低度恶性肿瘤, 多呈浸润性生长, 常有不同形式和程度的转移, 易种植、播散于蛛网膜下腔及脑室系统。组织学上, 肿瘤主要含有淋巴样细胞和上皮样细胞两种细胞成分。
颅内非松果体区生殖细胞瘤主要发生在鞍区和基底节区。这是因为鞍区的原始生殖细胞来源于发育早期神经管嘴侧的分化细胞在中线的胚胎残余, 基底节区是由于第三脑室的发育造成中线结构移位, 生殖细胞偏移所致, 因此, 颅内非松果体生殖细胞瘤多发生于上述2个部位。该组10例颅内非松果体区生殖细胞瘤因部位不同, 影像学和临床表现各有特点, 位于鞍区的生殖细胞瘤, 尿崩症常成为首发症状和最主要的临床表现形式, 视力障碍明显, 生长发育迟缓, 与同龄儿童相比明显落后、性早熟。CT表现为圆形或类圆形略高密度病灶, 边缘较清晰。增强扫描后呈明显均匀强化效应, 钙化不多见。位于基底节区的生殖细胞瘤, 一侧肢体无力为主要临床表现, 同时伴有尿崩症, 本组4例均不伴智力障碍、无性早熟表现。CT上表现为片状形态不规则高、低混合密度病灶, 增强扫描后呈明显不均匀强化效应。
鞍上生殖细胞瘤的质地较硬且与多向周围重要结构浸润生长, 手术切除难度大, 视交叉和视神经减压多不如颅咽管瘤和垂体瘤充分, 而且术后有较多并发症。手术的主要目的为肯定肿瘤性质明确诊断;为改善或保存视力行视交叉和视神经的减压;使脑脊液循环的梗阻解除。对放疗极为敏感的鞍上生殖细胞瘤, 在术后应行常规放射治疗, 多采用全脑脊髓轴照射 (CSI) 来防止脑脊液的播散转移。对于没有手术指征患者的放疗可在立体定向活检后进行。可对高度怀疑的肿瘤进行试验性放疗, 放疗可明显缩小肿瘤。化学治疗此类肿瘤也很敏感, 目前为减少放疗的剂量和照射范围多与放疗联合应用, 以防止放疗导致儿童发育停滞等不良反应, 常用的化疗药物有甲氨喋呤、卡铂、长春新碱等。朴颖哲在颅内原发生殖细胞肿瘤研究进展报道[2]中认为, 化疗用于颅内生殖细胞瘤的治疗愈来愈受到人们的重视。常用的药物有顺铂、长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、氨甲喋呤等。近来在颅内生殖细胞瘤的治疗上已趋向放射治疗与化疗的联合应用。该报道中提出Sawamura等采用先化疗3~5个疗程, 而后在肿瘤局灶追加放射治疗24Gy治疗颅内生殖细胞瘤17例, 取得较好的疗效, 谭林琼[1]等也认为, 手术难以全切基底节区生殖细胞瘤, 所以不作为首选。一旦病理确诊非松果体区的生殖细胞瘤, 建议放、化疗综合治疗。对放疗敏感的颅内生殖细胞瘤易沿脑脊液播散种植, 治疗颅内生殖细胞瘤最主要的的手段是放疗, 特别是复发性肿瘤患者, 全中枢神经轴都需要接受放疗。该组10例均先接受化疗, 杀死一部分肿瘤细胞, 缩小病灶, 抑制细胞活性, 防细胞扩散, 再行降低放疗剂量的全脑室放疗, 有手术适应症的行手术治疗, 然后再行化疗的治疗方案, 全部10例患者出院时均行MR I检查, 3例肿瘤病灶消失, 其余的肿瘤病灶均不同程度的缩小。10例随访6个月~7年, 2例于术后1~3年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或MRI, 均未见肿瘤复发或再生长。且预后良好, 无放化疗不良反应及后遗症。该组10例颅内非松果体区生殖细胞瘤临床分析认为, 鉴于生殖细胞瘤的性质和部位, 即使全切后也难免复发和转移, 对于手术病人, 术前化疗, 术后辅以放疗及化疗, 对于不适合手术的病人直接行化疗、放疗再化疗的综合方案, 预后效果满意, 故可将联合化疗作为治疗生殖细胞瘤的综合治疗。
摘要：目的 对10例颅内非松果体生殖细胞瘤进行临床分析。方法 报道10例颅内非松果体区生殖细胞瘤临床资料、临床表现, 影像检查及治疗效果并结合文献对其进行临床分析。结果 该组10例随访6个月7年, 2例于术后13年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或MRI, 均未见肿瘤复发或再生长, 且无放化疗不良反应, 无其它并发症。结论 鉴于生殖细胞瘤的性质和部位, 即使全切后也难免复发和转移, 对于手术病人, 术前化疗, 术后辅以放疗及化疗, 对于不适合手术的病人直接行化疗、放疗再化疗的综合方案, 预后效果满意, 故可将联合化疗作为治疗生殖细胞瘤的综合治疗。
关键词：颅内非松果体区生殖细胞瘤,临床分析,化疗
参考文献
[1]谭林琼, 伍益, 李志斌, 等.颅内非松果体区生殖细胞瘤的诊断与治疗[J].中国临床神经外科杂志, 2010, 15 (3) :170-172.
猫眼：视网膜母细胞瘤的征兆 篇9
视网膜母细胞瘤为幼儿较为常见的恶性肿瘤。据哈尔滨医科大学附属第二医院统计，死亡率为43.2％。这还不包括放弃治疗的病例。多发于5岁以下的小儿，最小者为生后1个月。多单眼发生，双眼发生者为8％～10％。现已证实，本病与遗传有关。
视网膜母细胞瘤临床分为4期。①眼内期：初无明显症状，很少被家长发现。肿瘤组织只限于视网膜上，病变多白眼后开始。视力状况常因肿瘤初发的部位而异。自前部开始且生长慢者，可在相当长时间内视力不受影响；若肿瘤自后部开始，则常较早地引起视力减退甚至失明。肿瘤如发生在视网膜外层，往往为脱离的视网膜所掩盖；多数肿瘤发生在视网膜内层，容易突向玻璃体内，表面有新生血管或出血。此时瞳孔开大，有如猫眼样的黄光反射。此期通常历时半年至1年，绝大多数家长因发现孩子有猫眼症状而来就医。②青光眼期：肿瘤在眼内继续增大，导致眼压增高，眼球扩大，出现青光眼症状。患儿头痛，眼球胀痛。由于小儿眼球壁富有弹性，有一定扩张余地，角巩缘处(黑眼珠与白眼珠处)可被拉长，形成间部葡萄肿。此时眼压可暂时下降，疼痛反而减轻。此期一般为7个月。③眼外期：肿瘤增大终于穿破巩膜，向眼外发展。此时眼内压对肿瘤的生长障碍消失，它可无拘束地生长。加之营养状况的改变，肿瘤增大极为迅速，以至充斥整个眼眶，使眶骨变薄、破坏，眼眶扩大。肿瘤组织向前突出于眶外，大者如小儿拳头，可将鼻部挤向对侧，患儿痛苦不堪。肿瘤还可沿视神经蔓延至颅内，直接危及患儿生命。④转移期：除颅内直接转移外，视网膜母细胞瘤还可通过血液、淋巴系统等途径转移到全身各处，如骨骼、肝、肾及鼻腔、口腔等处。
视网膜母细胞瘤的治疗，早期可作眼球摘除术，手术时应尽量多剪除眶内段的视神经。亦可作放射疗法，还可用激光、冷冻等手段摧毁肿瘤组织，这要视具体情况而定。眼外期可作眶内容剜出术，并配合放射疗法，这样可以减轻患儿的痛苦和延长生命。此外，还可应用抗癌药物治疗，如环磷酰胺等。
视网膜母细胞瘤虽是一种恶性肿瘤，但只要早期诊断、早期治疗还是有治愈希望的。问题在于患儿年幼，不能主诉，检查时又很难合作，因此往往被忽视。故凡幼儿视力不佳、眼睛反应不灵敏或有斜视者，应领他到医院眼科就诊，以免漏诊。瞳孔有黄光反射者，多为本病的征兆，但有时也易与化脓性葡萄膜炎、眼内出血、全眼球炎等呈现出的“猫眼”相混淆，应作全面检查，如x线摄片、B超、CT、房水和玻璃体脱落细胞检查等，以识别之。
视网膜母细胞瘤早期眼球摘除，是保全患儿生命的主要手段。有些家长听说要将自己孩子的眼球抠去，思想感情上难以接受。笔者曾遇一视网膜母细胞瘤早期的患儿，动员家长摘除患眼，家长说啥也不同意，抱着孩子回家了。8个月以后又回来了，此时肿瘤已突出眼眶外，如鸭蛋大，表面溃烂并渗血，有恶臭。患儿痛苦异常，哭闹不安。后虽作眼眶内容剜出术，并配合放射治疗，减轻了痛苦，但出院不久即死去。家长后悔当初不听医生的忠告。
生殖细胞瘤 篇10
磁共振成像(MRI)平扫T1WI显示右侧睾丸体积增大,正常睾丸实质未见显示,其内见团块状混杂信号,大小约为6.5cm×6.7 cm×6.4 cm,其内见斑片状高信号(图1),T2WI-FS显示肿块呈高低混杂信号,肿块中心、周边见多发类圆形长T2信号囊变坏死区及小分隔,呈“蜂窝状”,以周边多发为著,对比T1WI部分斑片高信号减低,被抑制(图2),弥散加权成像显示(DWI)肿块部分弥散受限,呈较高信号(图3),矢状位T2WI显示肿块边缘清晰,见短T2的低信号包膜(图4),常规及动态增强显示肿块边缘、实性部分呈斑片状渐进性不均匀强化,部分分隔和肿块内囊壁可见强化(图5~6),双侧腹股沟区可见多发淋巴结影,直径约为0.9~1.2 cm。诊断:右侧睾丸恶性肿瘤,考虑生殖细胞肿瘤。
手术所见右侧睾丸肿物,大小约7 cm×6 cm,边界清晰。大体病理:切面灰白色,质硬,未侵及右侧精索。睾丸组织内见片巢状分布的异型细胞,细胞体积大、合体状、胞质中等或丰富、核深染,核仁明显,核分裂像易见,提示为绒毛膜癌区域,另有部分胞质透亮的细胞呈腺泡状或微囊状排列,提示为卵黄囊瘤区域,并见分化尚成熟的腺上皮、鳞状上皮及神经组织等,提示畸胎瘤区域,肿瘤侵犯白膜伴大片出血、坏死,可见较多脉管内瘤栓,未见明确神经束侵犯;附睾、精索均未见肿瘤。免疫组织化学:AFP部分(+),β-HCG(+),CD30部分(+),SALL4(+),PLAP部分(+),OCT-4部分(+),CD117(-),CK(-)。病理诊断:混合性恶性生殖肿瘤,成分含有绒毛膜癌(约65%),卵黄囊瘤(约20%)、畸胎瘤(约15%)(图7~8)。
讨论睾丸混合性生殖细胞瘤(mixed germ cell tumors,MGCTs)是一种来源于原始生殖细胞的少见恶性肿瘤,占非精原生殖细胞瘤的32%~60%,多包含一种以上生殖肿瘤成分,以2种生殖细胞成分构成为多见,其中以胚胎性癌和畸胎瘤混合多见。好发于20~35岁青年男性患者,以北美和新西兰发病率高。临床表现无特异性,多以睾丸逐渐性增大的肿块就诊,合并出血坏死时可伴有疼痛。
睾丸恶性肿瘤的MRI表现与其病理改变有关[1],绒毛膜癌,多见明显出血坏死,而出血多表现为稍短T1、稍长T2信号,坏死多表现为长T1、长T2信号,文献报道颅内绒毛膜癌肿瘤卒中是其特征性表现之一[2],而绒毛膜癌单独发生于睾丸少见,由于其病理基础相同,MRI表现具有相似性,肿瘤内见出血信号,增强扫描肿瘤实性部分呈斑片状明显强化,而出血部分未见强化,则可能有一定的提示意义。卵黄囊瘤多表现为囊实性肿块,其中囊性以中心多见,但本例位于中心及周边,并可见小分隔,呈“蜂窝状”改变,增强扫描实性部分呈斑片状、片絮状不均匀性强化,并呈渐进性强化,这与文献报道卵黄囊瘤的影像表现相符合[3],囊性病灶部分囊壁及分隔可强化,中央未见强化,有文献甚至认为肿块内伴有明显液化是非精原细胞性生殖细胞肿瘤的重要影像特征[4]。而畸胎瘤则容易诊断,若发现肿块内含有脂肪和钙化等成分则可明确诊断,在MRI上脂肪的信号较具特征,呈稍短T1、稍长T2信号,T2WI-FS脂肪信号明减低,因此对于临床怀疑畸胎瘤的患者,必须辅以脂肪抑制序列。
MGCTs信号混杂主要由病理基础决定,本例是由绒毛膜癌、卵黄囊瘤、畸胎瘤3种成分构成,,其中绒毛膜癌成分占最大比例,此种组合少见,由于这3种肿瘤恶性程度均较高,生长速度较快,肿块易发生缺血坏死,故在MRI的T1WI和T2WI均表现为混杂信号为主,同时对比T1WI表现为高信号的部分,在T2WI-FS被抑制,提示含有脂肪,对照病理,该信号为畸胎瘤成分。
图1 T1WI显示右侧睾丸增大,内见混杂信号肿块,并可见斑片状高信号
图3 DWI显示肿块部分弥散受限
图4矢状位T2WI显示肿块边缘清晰,见短T2的包膜
图5增强显示肿块边缘及实性部分呈渐进性不均匀强化,肿块内囊性部分无强化(a:横断位;b:冠状位)
图6绒毛膜癌:睾丸组织内见片巢状分布的异型细胞,细胞体积大、合体状、胞质中等或丰富、核深染,核仁明显,核分裂像易见(HE染色×400)
图7畸胎瘤:成熟的腺上皮、鳞状上皮及神经组织(HE染色×200)
图8卵黄囊瘤:胞质透亮的细胞呈腺泡状或微囊状排列(HE染色×200)
本病需与睾丸间质性细胞瘤、恶性淋巴瘤相鉴别。睾丸间质细胞瘤多发生在睾丸外周部位,边界清晰,其特征是肿瘤周围有正常睾丸组织,增强扫描病灶明显强化。而恶性淋巴瘤好发于50岁以上老年男性,双侧多见,肿块呈弥漫性生长,T1WI呈等低信号,T2WI以低信号为主,增强后轻度强化,精索、附睾常常受累。
MGCTs病理成分复杂,术前诊断困难,但密切结合临床,如血HCG、AFP明显升高,结合MRI特点,术前可做出一些提示性诊断,最终确诊需依赖病理和免疫组织化学。
参考文献
[1]邱喜雄,夏军,杜立新,等.磁共振成像在睾丸肿块中的诊断价值[J].中华男科学杂志,2012,18(6):493-498.
[2]孙涛,田永吉,Liu R,等.儿童原发性颅内绒毛膜癌的临床特点、诊断与治疗[J].中华神经外科杂志,2015,31(11):1094-1098.
[3]周宇,杨敏洁,易芹芹,等.原发性卵黄囊瘤的CT、MRI诊断[J].实用放射学杂志,2015,31(11):1810-1813.