嗜咯细胞瘤（精选5篇）
嗜咯细胞瘤 篇1
乳腺颗粒细胞瘤是一种比较少见的乳腺肿瘤, 本瘤的生物学行为一般是良性的, 但临床表现酷似乳腺癌。现将我院2009年收治1例经病理学证实为乳腺颗粒细胞瘤病例报道如下。
患者女, 36岁, 因4个月前无意中发现右乳肿物而就诊。查体:右乳腺皮肤无红肿及橘皮样改变, 无乳头溢液, 内上象限可触及3.0cm×3.0cm×1.5cm肿物, 质硬, 活动度尚可, 边界欠规则, 无触痛。双腋下未触及肿大淋巴结。辅助检查:X线钼靶摄片示:双侧乳腺纤体增生, 右乳后腺体较致密。病理检查:大体:不规则乳腺组织一块, 体积3.5cm×2.5cm×1.5cm, 切面见体积约1.5cm3的肿物, 无包膜, 灰红色, 质硬, 与周围组织界不清, 未见出血、坏死。镜检:可见肿瘤呈浸润性生长, 肿瘤细胞排列成束状、巢团状, 其间由纤维结缔组织分隔, 并见散在乳腺导管。肿瘤细胞呈多边形、圆形, 胞体较大, 胞质丰富、嗜伊红色颗粒状, 细胞境界清楚, 细胞核小, 位于细胞中央, 圆或卵圆形, 染色均匀, 核分裂少, 有的细胞核中央见一小圆形核仁, 细胞无异型性。肿瘤组织中央及周边部见丰富神经组织, 并见肿瘤细胞围绕神经组织排列。免疫组化:Vim (+) , NSE (+) , S-100 (+) , CD68 (+) , CK (-) , CK7 (-) , P53 (-) , Ki67 (-) 。病理诊断: (右乳腺) 颗粒细胞瘤。
讨论:颗粒细胞瘤 (GCT) 是一种比较少见的肿瘤, 首先被Abrikossff提出, 最初被认为是肌源性肿瘤, 因而被称为肌母细胞瘤, 后来一些专家认为可能来自组织细胞、成纤维细胞、未分化的间充质细胞等, 目前通过免疫组化研究和电镜检查及细胞培养证实其来自于神经鞘细胞。但是也有人认为GCT不仅是发生在神经鞘细胞的肿瘤也能发生于其他多种细胞类型肿瘤中的退行性变[1]。本例免疫组化检查示波形蛋白阳性, 角蛋白阴性, 说明本瘤来自于间充质, S-100蛋白、NSE、CD68阳性, 支持GCT为神经源性。GCT多发生在中老年女性, 男性少见。发病年龄17～75岁。好发于舌、表浅皮下软组织、四肢、颈、胆囊、外阴、膀胱、胃肠道、支气管、肺及腹膜后、乳腺等。发生在乳腺相对少见, 约占全部GCT的5%～8%。大多数患者因发现乳腺无痛性肿块就诊, 病变好发于外下象限, 可侵犯乳头, 大部分病变为孤立性, 也有少数为多发性。GCT通常表现为乳腺实质内多发、质硬和无痛性包块, 表浅肿瘤可导致皮肤皱缩, 甚至乳头内陷。位于乳腺深部肿瘤可继发累及胸壁筋膜, 临床易误诊为乳腺癌。典型影像学表现为边缘呈星芒状的致密肿块阴影, 但是也易与乳腺癌混淆。一旦误诊将会导致过度治疗。光镜下肿瘤细胞呈巢状或片状分布, 为梭形或角形, 胞浆嗜酸性颗粒状, 也有一些胞浆呈空泡化或透明状, 核圆形或卵圆形, 核仁突出。在肿瘤中或卫星灶的周围能够见到小的神经束, 肿瘤呈浸润性生长, 可围绕导管和小叶, 也可浸润到小叶内。GCT绝大部分为良性, 直径多小于3cm, 个别可达6cm, 约2.5%的乳腺GCT为恶性, 体积较大 (平均7.9 cm) [2]。当细胞及核出现异形性, 有明显的核仁、核分裂及肿瘤性坏死时要高度怀疑恶性的可能[3]。肿瘤于近期内生长迅速, 体积增大, 有淋巴结转移及血管浸润是较细胞形态学更为可靠的恶性依据[4]。另外组织学需要与乳腺癌、腺泡状软组织肉瘤、转移性肿瘤、冬眠瘤和黄色瘤、成人性横纹肌瘤、颗粒细胞基底细胞癌、颗粒细胞平滑肌瘤等相鉴别。大多数病例从光镜形态上即可区分, 部分病例如加做免疫组化标记即可作出鉴别诊断。治疗和预后 本病治疗一般行广泛切除, 其预后好, 但切除不完全可出现局部复发。恶性者应行扩大切除, 必要时加上区域淋巴结清扫, 化疗及放疗并不能明显改善恶性颗粒细胞瘤的临床病程[5], 多在诊断后4年内死于淋巴或血行广泛转移[6]。
参考文献
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乳腺恶性纤维组织细胞瘤1例 篇2
[关键词] 乳腺；恶性纤维组织细胞瘤；免疫组化
[中图分类号] R737.9 [文献标识码] C [文章编号] 2095-0616（2012）04-178-02
恶性纤维组织细胞瘤（m alignant fibrous histiocytoma，MFH）起源于中胚层，是一种侵袭性很强、发生于成人的软组织肉瘤，好发于四肢、手足末端、腹膜后，而原发于乳房者罕见，小于乳腺恶性肿瘤1%[1]，继发于放射治疗后亦罕见。国内外关于乳腺MFH报道均少见，且几乎为个案报道。笔者所在科室近日收治1例乳腺MFH，现报道如下。
1 临床资料
患者，女，48岁，既往体健，否认家族类似性疾病史。患者于2000年无意中发现左乳外上象限拇指大小无痛性肿块，与月经无明显关系，未予重视。2011年5月感肿块增至鸡蛋样大小，于13日行“左乳肿块切除术”。术后病理示：恶性纤维组织细胞瘤，腋窝淋巴结5枚无转移。术后未行放化疗。术后1个月后发现左乳切口处一无痛性肿块，大小约2 cm×2 cm×1 cm，穿刺细胞学涂片见大量梭形细胞，部分细胞体积增大，核仁易见，提示：恶性肿瘤细胞。于2011年6月24日行“左乳复发肉瘤扩大切除术+植皮术”。术后病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤复发。免疫组化示：Vimentin（+），Cytokeratin（-），CD68（+），Actin（-）。术后半个月，发现左乳切口植皮区出现多枚大小不等肿块，最大约4 cm×3 cm×0.5 cm，最小约1 cm×1 cm×1 cm，质韧，无压痛，与周围组织分界尚清，右乳未及包块。入笔者所在科室后行CT示：胸壁软组织内多发团块状软组织密度影，纵隔内多发淋巴结影，肝实质多发低密度影。予“异环磷酰胺+顺铂+表柔比星”化疗1周期后病情无明显缓解，患者因经济原因未继续治疗，1个月后死亡。
2 讨论
MFH这一概念作为独立的临床病理学概念，最先由O'Brien和Stout[2]于1964年描述。MFH是最常见的软组织肉瘤，占所有软组织肿瘤的20%～24% 。通常发生于四肢骨端占70%～75%，下肢约59%，仅次于腹膜后，发生于乳房者极罕见。文献表明[3]，MFH起源于成纤维细胞或原始间叶细胞，其真正发病率不清楚，缘于其容易同其他肉瘤相混淆。乳腺MFH术前诊断较困难，据以往的文献报道[4]，MFH乳房X线摄影显
示高密度影且不伴有钙化；CT扫描表现可见肿瘤多团块状软组织密度影，内可伴坏死；超声通常表现为不均质低回声，伴坏死[5]。影像学检查不具有特异性，确诊有赖于组织学及免疫组化。但有学者认为，针吸细胞学检查可因经皮穿刺针吸活检多数吸出坏死组织或者组织过少而不能诊断[6]。镜下见：结节无包膜，由梭形、短梭形纤维母细胞样瘤细胞构成，呈编制状、车幅状排列，部分瘤细胞胞浆丰富、红染，见较多散在多核瘤巨细胞，核分裂易见。免疫组织化学提示MFH可出现波形蛋白、CD68等的表达。乳腺MFH生长迅速、侵袭性强、恶性程度高，容易局部复发和转移，其中复发率可达到44%，转移率42%[7]。主要通过血行转移到肺（82%）、骨骼、胸膜、肝脏，腋窝淋巴结转移不多见[4,8-9]。当出现淋巴结累及时，表明疾病出现广泛播散。
乳腺MFH尚缺乏公认一致的治疗方法，可在广泛切除病灶基础上联合放化疗[10]。手术方式可有改良式乳房根治性切除术和腋窝淋巴结清扫。术后放疗在减少局部复发中可能起很重要的作用。化疗的作用仍存争议，以表阿霉素、异环磷酰胺和氮烯咪胺等为主。
乳腺MFH的预后较差，中位生存期为58个月[11]，与患者年龄、肿瘤部位、大小、浸润程度、细胞异型性、核分裂多少、Ki-67增殖指数密切相关，其中病理类型、肿瘤大小与分期、治疗方式是影响患者预后的主要因素[12]。本例患者生存期短，复发、进展快，化疗耐药。更为有效的治疗方法诸如靶向治疗等需有待于进一步研究和探索。
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嗜咯细胞瘤 篇3
1 资料与方法
1.1 研究对象
13例患者中,男7例,女6例;年龄6~46岁,平均(20.7±14.8)岁,成年人发病5例,儿童及青少年8例(图1~3)。以头痛就诊8例,癫痫2例,肢体麻木1例,双眼凝视伴头昏1例,共济失调1例。症状持续时间3d~6个月不等。
1.2 仪器与方法
采用GE Signa 1.5T超导型磁共振成像仪器,头颅正交线圈。行MRI常规平扫DWI和增强扫描。常规MRI平扫包括横断面T1液体衰减反转恢复(T1 FLAIR)序列,TR 2100ms,TE 25ms,TI 750ms。横断面快速自旋回波T2WI TR 3000ms TE 110ms。冠状面T2 FLAIR序列:TR 8000ms,TE130ms,TI 2200ms。层厚5mm,层间距1.5mm,视野(FOV)24cm×24cm,矩阵256×192。增强扫描采用T1FLAIR序列,对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射液剂量为0.1mmol/kg,行横断面、矢状和冠状面成像。
MRI增强扫描前行DWI、SWI检查,DWI、SWI采用单次自旋回波-回波平面(SE-EPI)序列,加频率选择肪抑制技术,行横断面成像TR 7000ms,TE 80ms,层厚5mm,层间距1.5mm,视野(FOV)24cm×24cm,矩阵128×128。
1.3 病理检查
手术切除组织行HE和免疫组织化学(SP法)染色。病理诊断:毛细胞星形细胞瘤12例,黏液型毛细胞星形细胞瘤1例。
2 结果
2.1 MRI表现
13例中,毛细胞星形细胞瘤12例,黏液型毛细胞星形细胞瘤1例。病灶位于左侧小脑半球1例,左枕叶1例,左侧基底节区2例(图1),脑干1例(图2),小脑蚓部5例(图3),松果体区1例,四脑室1例,左侧丘脑1例。病变完全囊变者1例,囊实性者9例(图1~3),实性者3例,有附壁结节者1例,伴有瘤周水肿者3例(图3),梗阻性脑积水者3例(图1),瘤周水肿及梗阻性脑积水均呈轻度改变。MRI平扫肿块呈类圆形或不规则形,实性部分呈稍长T1稍长T2信号(图1~3),囊性部分呈明显长T1长T2信号(图1~3),3例病灶内及其周围可见流空血管影(图2)。1例病灶内可见附壁结节。增强扫描肿块实性部分明显均匀或不均匀强化(图1~3),附壁结节强化更为明显,囊性部分未见强化(图1~3),囊壁及分隔明显强化者2例,DWI扫描中病灶均呈低信号(图3C),3例SWI显示病灶内及其周围可见多发条状、点状低信号影(图3D)。
2.2 病理组织改变
13例中,发生囊变者9例,囊壁多较光滑,大体标本示肿瘤呈灰红、灰白色。质软有包膜,其中1例呈胶冻样、半透明样改变。镜下示瘤细胞弥漫分布(图4A),细胞呈长梭形,核深染,轻度异型,其中2例可见瘤组织呈双相型。组织中可见Rosenthall样纤维及嗜酸性玻璃球状小体。瘤细胞及所取囊壁样组织血管增生明显,部分血管管壁玻璃样变性。病理诊断12例为毛细胞星形细胞瘤,WHO分类Ⅰ级。1例为黏液型毛细胞星形细胞瘤,WHO分类Ⅰ+级。免疫组织化学染色,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均阳性(图4B),3例强阳性,6例波形蛋白(Vim)和神经组织蛋白(S-100蛋白)阳性,4例神经内分泌蛋白(Syn)阳性,Ki-67阳性指数为1%~3%。
3 讨论
3.1 临床特点
毛细胞星形细胞瘤是儿童及青少年最常见的颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%~5%。新的WHO肿瘤分类中将其归为Ⅰ级星形细胞瘤[2]。临床上该肿瘤分为两种类型,一种多见于成年人的幕上系统,以大脑半球的脑叶多见,肿瘤多为单发,复发率较高。一种多见于儿童及青少年的幕下系统,以小脑蚓部多见[3],复发率低,完全切除后5年生存率达90%~100%,本组13例患者经手术切除治疗后,随访至今,恢复良好,未见肿瘤复发。因其发病部位的差异,该肿瘤的临床表现常无特异性[4],临床上患者常表现为头痛、呕吐等颅内压升高的症状,还可以表现为癫痫、肢体麻木、共济失调、头昏、凝视等症状,本组13例患者的临床表现基本符合。
3.2 MRI表现
毛细胞星形细胞瘤在MRI下具有一定的特征,囊变者多见,由于肿瘤生长的缓慢性,钙化及出血较常见,MRI表现分为:(1)完全囊变型:肿瘤一般有完整的囊壁,呈单囊或多囊、分隔样改变,囊内为液性信号,增强扫描囊壁及分隔多呈明显强化,也可不强化,囊腔不强化。(2)囊实性:是肿瘤最常见的类型[5],囊变的部分其内可见钙化及出血,增强部分实性部分多有明显强化,囊变部分不强化。(3)实性肿块型:肿块密度多不均匀,信号较混杂,钙化及出血常见。增强扫描多有不均匀环状、结节状强化。(4)附壁结节型:多表现为稍长T1长T2信号,增强扫描结节明显强化。
本组13例患者中,肿瘤直径1.0~6.8cm,平均(3.8±2.8)cm。MRI平扫肿瘤完全囊变者1例,囊实性者9例,实性者3例,其中有附壁结节者1例。T1WI上囊性部分呈低信号,实性部分呈等低信号,T2WI上囊性部分呈高信号,实性部分呈等高信号,部分病灶内可见钙化及出血等成分。总结本组13例患者的MRI表现,可概括为:(1)肿瘤好发于儿童及青少年,小脑蚓部多见,成人多见于幕上系统,大脑半球脑叶好发。(2)肿瘤多呈囊实性,增强扫描实性部分强化明显,囊性部分不强化,囊壁及分隔可见明显强化。(3)实性肿块者,出血及钙化多见,并可见附壁结节形成,增强扫描实性部分及结节强化明显。T2WI中,肿瘤内及其周围可见流空的血管影。(4)肿瘤可有占位效应,但一般较轻,瘤周水肿及梗阻性脑积水多呈轻度改变。
3.3 病理改变
毛细胞星形细胞瘤是根据肿瘤细胞的胞突可见细长的毛发样纤维丝而命名的一种良性肿瘤,分为毛细胞星形细胞瘤和黏液型毛细胞星形细胞瘤两个亚型。毛细胞星形细胞瘤为良性肿瘤,肿瘤边缘清晰,生长缓慢,镜下可见特征性Rosenthall样纤维及嗜酸性颗粒小体[6]。黏液型毛细胞星形细胞瘤恶性程度较高,病程较短,侵袭性强[7],5年生存率较差。免疫组织化学染色,GFAP是肿瘤高分化的定性指标[8],其在毛细胞星形细胞瘤中呈高表达,提示该肿瘤分化程度较高,恶性度较低。Ki-67在毛细胞星形细胞瘤中呈低表达(<1%~5%),提示该肿瘤的低增殖状态。
3.4 鉴别诊断
3.4.1 需与发生于小脑的毛细胞星形细胞瘤鉴别的是血管母细胞瘤
血管母细胞瘤是中枢神经系统良性肿瘤,好发于小脑蚓部,是成年人最常见的幕下原发性肿瘤。典型的血管母细胞瘤呈大囊小结节样改变,结节较毛细胞星形细胞瘤小,但结节的血供要比其丰富。MRI中囊性部分呈长T1长T2信号,其信号高于脑脊液信号,结节呈稍长T1稍长T2信号,T2 FLAIR中结节呈明显高信号。增强扫描结节明显强化,囊壁及囊内成分不强化,此有别于毛细胞星形细胞瘤。实性血管母细胞瘤多呈稍长T1稍长T2信号,增强扫描病灶明显强化,T2WI中可见流空血管影。
3.4.2 需与发生于脑室系统内的毛细胞星形细胞瘤鉴别的是室管膜瘤
室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的恶性程度较低的肿瘤,好发于第四脑室,以儿童多见[9]。肿瘤在T1WI中以等低信号为主,T2WI中以高信号为主,肿瘤内可见钙化、出血、坏死及囊变,瘤周水肿较轻,增强扫描实性部分明显强化。
3.4.3 需与发生于鞍区及松果体区的毛细胞星形细胞瘤鉴别的是生殖细胞瘤
生殖细胞瘤是颅内中枢神经系统较少见的恶性肿瘤,好发于松果体区,其次为鞍区及基底节区,以儿童及青少年多见。松果体区生殖细胞瘤易侵入第三脑室而引起梗阻性脑积水,肿瘤内出现钙化者多见,此有别于其他肿瘤。MRI表现中T1WI以低信号为主,T2WI以高信号为主,有钙化、出血时,信号多不均匀,增强扫描病灶强化明显。发生于鞍区的生殖细胞瘤易引起垂体柄增粗,肿瘤易沿第三脑室浸润生长,扩散至透明隔、胼胝体及侧脑室室管膜等区域。其MRI信号特点与松果体区生殖细胞瘤相似。
3.4.4
需与发生于大脑实质内的毛细胞星形细胞瘤鉴别的有,(1)胶质瘤(星形细胞瘤):星形细胞瘤是最常见的颅内胶质瘤,可发生于颅内任何部位,以20～40岁多见,临床中患者多以局灶性或全身性癫痫发作为主要体征。根据肿瘤的分化程度可分为Ⅰ～Ⅳ级。Ⅰ、Ⅱ级属良性肿瘤,MRI表现为等T1长T2信号,无轻度脑水肿,占位效应较轻,增强扫描呈轻度强化。Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤属恶性肿瘤,MRI中信号混杂,境界不清,水肿明显,占位效应较重,增强扫描强化明显。(2)脑脓肿:脑脓肿好发于幕上系统,以脑实质居多,占位效应明显。临床上一般有发热、头痛、神经系统定位障碍等体征。MRI表现中,脓腔及周围水肿为低信号,脓肿壁为等信号,增强扫描脓肿壁明显强化[10],脓腔内的液体不强化。DWI扫描呈高信号,此有别于毛细胞星形细胞瘤。
综上所述,毛细胞星形细胞瘤是一种好发于儿童及青少年的良性肿瘤,幕下多见,多为囊实性,占位效应较轻。MRI表现有其一定的特征性,根据肿瘤发生的年龄、部位及信号特点,一般可定性诊断。
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髓母细胞瘤临床病理分析 篇4
1资料与方法
1.1 一般资料
选取17例髓母细胞瘤病例, 其中男8例, 女9例。年龄1.5～13岁, 平均6.5岁, 病程15 d～6个月。
1.2 临床表现与方法
头痛15例;呕吐16例;视乳头水肿13例;躯干性共济失调14例;颈部疼痛、强迫体位4例;进食及饮水呛咳3例。常规石蜡切片, HE染色, 光镜观察, 免疫组化。
2病理特征
2.1 肉眼观察
儿童中线脑肿瘤大小不一, 瘤体境界尚清楚。切面均质淡灰色或灰红色。质软松脆。大的瘤体内可见坏死灶, 出血、囊性变和钙化不常见。蚓部发生的肿瘤常突入第四脑室或向周围浸润。
2.2 镜下观察
未分化的小瘤细胞, 细胞密度高, 弥散成片状。胞质少, 微细的神经原纤维背景内可见圆形或卵圆形、胡萝卜形或短梭形核, 核膜清楚, 染色质呈网状或微尘状或凝结成小块, 有1～2个核仁, 可见核分裂象。胡萝卜形的瘤细胞胞质一端的神经原纤维向心性聚集, 形成Homer-Wright菊形团。在凋亡、坏死瘤细胞的边缘, 瘤细胞呈栅栏状排列。瘤细胞可浸润于邻近小腑分子层、软脑膜、蛛网膜腔隙内, 形成由反应增生的纤维组织分隔的条索状或团块状细胞巢。
3讨论
髓母细胞瘤为幼儿小脑内最常见的原发性恶性肿瘤。为由原始母质细胞和 (或) 原始的神经上皮发生的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于小脑蚓部, 肿瘤的生长使第4脑室和导水管发生梗阻, 导致梗阻性脑积水, 形成颅内压增高[2]。临床表现为头痛、呕吐和眼视神经乳头水肿等, 呕吐原因除颅内压增高外, 还由于肿瘤直接刺激第4脑室的迷走神经核而产生。因肿瘤发生在小脑蚓部故有共济失调表现, 表现为走路步态蹒跚, 严重者不能站立和坐稳。患儿双足并拢闭目站立时身体摇晃不定, 有时患儿有向后倾倒表现, 这是因为肿瘤破坏蚓部结构, 使蚓部与脊髓和前庭之间受到了伤害, 使身体难以保持平衡。部分病例有眼球震颤的小脑体征, 多为水平性震颤, 是眼肌共济失调的表现, 颅内压增高而导致双侧外展神经不全麻痹的结果, 共有单侧外展麻痹伴同侧周围性面瘫, 往往是肿瘤已侵犯第4脑室底部的面神经丘。
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界略可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死, 囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部, 突入第四脑室内, 并常侵犯第四脑室底。从第四脑室, 肿瘤向上可阻塞导水管, 向下阻塞正中孔, 并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。较大的肿瘤中央可有小坏死灶, 但出血、囊性变和钙化极少见。生长于小脑半球者, 质地稍硬, 界限较清楚, 可呈结节分叶状, 常侵及软脑膜。肿瘤主要位于小脑蚓部, 突入第四脑室内, 并常侵犯第四脑室底。肿瘤向上可阻塞导水管, 向下阻塞正中孔, 并可长入小脑延髓池中, 引起阻塞性脑积水。少数病例可在脑室壁上出现肿瘤播散所致的多个瘤结节。肿瘤细胞非常丰富, 体积小, 胞浆少, 胞核圆或卵圆形, 染色很深, 核分裂象多, 血管细小, 管壁较薄, 很少出血坏死。在大约半数病例的瘤组织内可见到瘤细胞群常以一个中心作放射状排列, 形成环状或半环状结构。有些肿瘤无特殊的细胞排列形成, 瘤细胞不规则地聚集成堆。部分肿瘤细胞向神经元或胶质细胞分化, 血管和间质成分较少。电镜可见未分化瘤细胞胞质少, 胞内细胞器少, 未见神经分化特征。若向神经母细胞分化, 构成菊形团的瘤细胞胞突连接成紧密连接斑, 菊形团中央有许多胞突、微管和神经原纤维丝。若向横纹肌分化, 可见肌节、肌管或肌微丝结构。若向脂肪分化, 可见瘤细胞内许多脂滴, 还见粗面内质网呈同心排列, 中间有细丝、突触结构, 乃至神经分泌颗粒。髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的肿瘤, 术后易复发。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放疗并辅以化疗。
摘要：目的 探讨髓母细胞瘤的临床病理特点。方法 对临床经病理检查确诊的髓母细胞瘤患者17例进行回顾性分析。结果 病变均位于颈、胸段脊髓, 最大径平均为1.4cm, 未见囊性变, 绝大多数肿瘤发生在小脑蚓部, 压迫第4脑室, 镜下均可见到毛细血管网和间质细胞, 间质细胞NSE染色阳性, 血管内皮CD34染色阳性, 间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论 髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的肿瘤, 肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性转移倾向。
关键词：髓母细胞瘤,临床病理
参考文献
[1]罗世祺.小儿颅内肿瘤治疗的现状和进展.中国微侵袭神经外科杂志, 2003, 8 (12) :529.
神经母细胞瘤的辨治 篇5
1 病因病机
本病的发生,多因先天禀赋不足,母体遗毒,或湿热毒侵,脾肾亏损,气血瘀滞所致。《幼幼集成》说:“儿之初生有病,亦惟胎弱、胎毒二者而已矣”,《格致余论·慈幼论》曰:“儿之在胎,与母同体,得热则俱热,得寒则俱寒,病则俱病,安则俱安。”先天亏损,胎孕受毒,脏腑娇嫩,易受六淫戾气侵袭,而致阴阳失调,湿热毒遏,气血瘀滞,聚而成瘤。
1.1 禀赋不足,母体遗毒:
母妊娠期间,感受邪毒,遗毒于胎儿,毒与血结,久而成瘤。
1.2 脏腑亏损,阴阳失调:
小儿之体为“稚阴稚阳”,脏腑娇嫩,形气未充,御邪能力较弱,邪毒入侵,可引起阴阳失调,脾失健运,肾气受损,气血运行不畅,聚而成瘤.
1.3 热毒遏,气血瘀滞:
湿热毒邪,侵袭脏腑,蕴积于内,久则血淤气滞,痹阻不通,形成结块。
现代医学认为,本病发生与先天性遗传、环境因素等有关。
2 临床诊断
2.1 诊断要点
①多见于5岁以下的婴幼儿。
②约半数以上病儿长期不规则发热,腹胀,腹部包块,伴有食欲不振,消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。
③原发于其他部位或转移的肿瘤,可出现瞳孔缩小、眼睑下垂、咳嗽、呼吸困难、骨痛、关节痛、难治性水样腹泻、贫血、肝大、脾大、淋巴结肿大等症状。
④CT、彩超、X线等辅助检查提示有肿瘤存在。
⑤骨髓穿刺、腰椎穿刺和病理检查能提供诊断依据。
2.2 鉴别诊断
①腹部肿块需与肾母细胞瘤和小儿蛔虫病等其他疾病相鉴别。
②急性白血病:有眼球突出或头颈部肿块的病例需与白血病鉴别。
3 辨证论治
祖国医学认为,正气即是真气,是由先天元气及得于后天饮食之气结合而成,《素问·遗篇刺法论》曰:“正气存内,邪不可干”。《素问·评热病论》曰:“邪之所凑,其气必虚”。若正气虚弱,不能抵御邪气,则疾病丛生。肿瘤的发生与正虚有着密切的关系,《医宗必读》说:“积之成也,正气不足,而后邪气踞之”。因此本病以本虚标实为特点,本虚多为气阴两虚、肾精亏虚、脾失健运;标实以湿热、毒热、淤血为多见。
3.1 治疗原则
本病的治疗原则当以扶正祛邪为主,做到攻补兼施,祛邪而不伤正。扶正当以益气补血、调和阴阳,祛邪当以活血化瘀,软坚散结,理气解毒。
3.2 证治分类
3.2.1 气阴两虚
[证候]低热难退,倦怠乏力,自汗,或盗汗,手足心热,口燥咽干,舌质红,苔薄白,脉细数。
[治法]益气养阴,清热解毒。
[方药]三才汤加味。
方用人参益气养阴;天冬、麦冬、生地、知母、地骨皮滋阴清热润燥;白花蛇舌草、半枝莲清热解毒。
若乏力较重者,加黄芪、炒白术、茯苓益气健脾;食少纳呆者,加炒麦芽、神曲等;汗出较多者,加芡实、浮小麦;如高热不退加金银花、连翘、生石膏等;若伴有疼痛者,加桃仁、红花、川芎等活血止痛;大便燥结难出者,加火麻仁、肉苁蓉润肠通便。
3.2.2 脾失健运
[证候]面色萎黄,困倦乏力,食欲不振,形体消瘦,脘腹胀痛,或恶心呕吐,或有鼻衄、齿衄、肌衄,舌淡苔白,脉细弱,指纹清淡。
[治法]益气健脾,行气温中。
[方药]香砂六君子汤加减。
方中人参、白术、茯苓、薏苡仁益气健脾渗湿;半夏、陈皮和胃降逆止呕;
木香、砂仁行气化湿止痛;甘草调和诸药。
若气虚乏力甚者,加黄芪、当归益气补血:腹痛腹胀者,加延胡索、白芍、砂仁行气止痛;若腹部肿块者,加桃仁、红花、莪术活血化瘀;若毒热炽盛者,加金银花、夏枯草、白花蛇舌草、半枝莲清热解毒;若呕吐不止者,加竹茹、旋复花、代赭石;若有出血者,加仙鹤草、白芨、阿胶、三七粉。
3.2.3 气滞血瘀
[证候]脘腹胀闷,腹部癥块,痛而拒按,痛有定处,固定不移,或有腹水,倦怠乏力,面色晦暗,舌紫黯或有瘀点,脉涩,指纹紫滞。
[治法]活血化瘀,行气止痛
[方药]金铃子散合失笑散加减。
方中川棟子、延胡索行气活血;蒲黄、五灵脂活血祛瘀;生牡蛎软坚散结;白花蛇舌草清热解毒抗癌。
若食欲不振者,加焦三仙、神曲、炒鸡内金等;若低热,加银柴胡,地骨皮等;若腹水者,加茯苓、泽泻等;若大便秘结者,加大黄、芒硝、生地;若积块日久而坚硬作痛者,可用鳖甲煎丸以化瘀软坚,兼服扶正之品以益气健脾。
3.2.4 正气大亏,多脏受损
[证候]病之后期,肿瘤多脏腑转移。证见消瘦,神疲气短乏力,四肢不温,面色无华,心悸怔忡,自汗,盗汗,舌淡,少苔甚或无苔,脉弱濡细。
[治法]大补元气,扶正祛邪
[方药]人参养荣汤加减。
方用人参、黄芪、熟地甘温益气补血;肉桂温热,鼓舞气血生长;白术、茯苓健脾渗湿;当归、白芍补血养血;五味子、远志养血安神;橘皮行气和胃;生姜、大枣、甘草调脾胃而和诸药。
若有呕血、便血、衄血者,可加三七、大蓟、藕节等止血;若低热者,加银柴胡,生地、天冬清虚热;若邪毒过盛者加半枝莲、鱼腥草清热解毒;若腹胀甚者,加木香,砂仁行气消胀;痰湿重者,加苍术、贝母燥湿化痰。
此外,各证型在辨证论治的基础上,可加用具有抗癌作用的中草药如半枝莲、白花蛇舌草、生薏苡仁、天花粉、山慈姑、天门冬等。
4 其他疗法
4.1 腹部肿块明显和肝脾肿大者,可配合使用阿魏膏或水红花膏外敷,以助消积散癥止痛。
4.2 虎杖20克,白花蛇舌草50g,炖猪精肉50g,服汤。1个月为一疗程,连服3个疗程。
4.3 预防癌症转移和控制症状:龙葵10g,白花蛇舌草15g,水煎服。
5 预防调护
5.1 妇女妊娠期间忌烟酒,勿过食辛辣厚味,以免化热,引动胎火;避免接触有害的化学物质和电磁辐射。
5.2 患儿发病期间,注意饮食清洁和营养均衡,多食蔬菜水果,忌食肥甘厚味和刺激性食物。
5.3 注意气候变化,防止感受外邪;平时加强锻炼,提高机体免疫力。
5.4 坚持中西医结合综合治疗。
6 研究进展
与其他类型的肿瘤一样,目前神经母细胞瘤的治疗仍是医学中的一个难题,手术、放疗、化疗是常用的治疗手段。放化疗的限制在于杀死肿瘤细胞的同时也非特异性地对正常细胞产生危害,不良反应比较大。近年来,中药与放化疗结合方法来治疗肿瘤也取得了很好的疗效。现代医学及药理学研究也表明,中医药配合手术、化疗、放疗治癌症,具有提高疗效和减毒增效的功能。
有报道应用中药仲罗3号(L3)联合低剂量化疗方案治疗3、4期神经母细胞瘤44例,疗效较满意。化疗结束时完全缓解25例(56.82%),部分缓解7例(15.9%),稳定6例(13.64%),进展6例(13.64%),总有效率72.72%。其中骨髓轻度浸润者有效率达100%,中度42.8%,重度68.7%,P<0.01;性别之间无明显差异。生存期随访3年至24年,失访5例,其中3年无病生存率51.3%,5年无病生存率41.0%,10年无病生存率30.8%。随访过程中患儿一般情况、饮食及智力水平与同龄人类似,3例患儿目前已结婚生子,其中年龄最大者30岁。应用中药联合小剂量化疗的治疗方案,可以减轻单纯化疗毒副作用和医源性疾病的发生,保证患儿有较高的生活质量,提高患儿的生存率,本组10年无病生存率达30.8%。关于中药仲罗3号辅助化疗的作用机理还有待于进一步研究探索。
参考文献
[1]汪受传主编.中医儿科学[M].北京:中国中医药出版社, 2002:9.
[2]李家庚,屈松柏主编.实用中医肿瘤病学[M].北京:科学技术文献出版社,2001:2.
[3]张锦华,陈世杰,王亚柱,等.单克隆抗体在小儿神经母细胞瘤和白血病鉴别诊断中的价值[J].中国医科大学学报,1989, 18(6):455-458.