脂肪母细胞瘤（精选9篇）
脂肪母细胞瘤 篇1
髓母细胞瘤是儿童期一种原始的高度恶性的后颅窝胶质瘤, 髓母细胞瘤是神经系统恶性度最高的肿瘤之一, 占全部颅内肿瘤的6%～8%、儿童期肿瘤的12%～25%, 高发年龄5～10岁[1]。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的肿瘤之一, 其高度恶性表现为肿瘤生长迅速, 肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性转移倾向。现将2009年1月至2010年1月我院来经术后病理检查确诊的17例髓母细胞瘤病例, 进行分析如下。
1资料与方法
1.1 一般资料
选取17例髓母细胞瘤病例, 其中男8例, 女9例。年龄1.5～13岁, 平均6.5岁, 病程15 d～6个月。
1.2 临床表现与方法
头痛15例;呕吐16例;视乳头水肿13例;躯干性共济失调14例;颈部疼痛、强迫体位4例;进食及饮水呛咳3例。常规石蜡切片, HE染色, 光镜观察, 免疫组化。
2病理特征
2.1 肉眼观察
儿童中线脑肿瘤大小不一, 瘤体境界尚清楚。切面均质淡灰色或灰红色。质软松脆。大的瘤体内可见坏死灶, 出血、囊性变和钙化不常见。蚓部发生的肿瘤常突入第四脑室或向周围浸润。
2.2 镜下观察
未分化的小瘤细胞, 细胞密度高, 弥散成片状。胞质少, 微细的神经原纤维背景内可见圆形或卵圆形、胡萝卜形或短梭形核, 核膜清楚, 染色质呈网状或微尘状或凝结成小块, 有1～2个核仁, 可见核分裂象。胡萝卜形的瘤细胞胞质一端的神经原纤维向心性聚集, 形成Homer-Wright菊形团。在凋亡、坏死瘤细胞的边缘, 瘤细胞呈栅栏状排列。瘤细胞可浸润于邻近小腑分子层、软脑膜、蛛网膜腔隙内, 形成由反应增生的纤维组织分隔的条索状或团块状细胞巢。
3讨论
髓母细胞瘤为幼儿小脑内最常见的原发性恶性肿瘤。为由原始母质细胞和 (或) 原始的神经上皮发生的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于小脑蚓部, 肿瘤的生长使第4脑室和导水管发生梗阻, 导致梗阻性脑积水, 形成颅内压增高[2]。临床表现为头痛、呕吐和眼视神经乳头水肿等, 呕吐原因除颅内压增高外, 还由于肿瘤直接刺激第4脑室的迷走神经核而产生。因肿瘤发生在小脑蚓部故有共济失调表现, 表现为走路步态蹒跚, 严重者不能站立和坐稳。患儿双足并拢闭目站立时身体摇晃不定, 有时患儿有向后倾倒表现, 这是因为肿瘤破坏蚓部结构, 使蚓部与脊髓和前庭之间受到了伤害, 使身体难以保持平衡。部分病例有眼球震颤的小脑体征, 多为水平性震颤, 是眼肌共济失调的表现, 颅内压增高而导致双侧外展神经不全麻痹的结果, 共有单侧外展麻痹伴同侧周围性面瘫, 往往是肿瘤已侵犯第4脑室底部的面神经丘。
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界略可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死, 囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部, 突入第四脑室内, 并常侵犯第四脑室底。从第四脑室, 肿瘤向上可阻塞导水管, 向下阻塞正中孔, 并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。较大的肿瘤中央可有小坏死灶, 但出血、囊性变和钙化极少见。生长于小脑半球者, 质地稍硬, 界限较清楚, 可呈结节分叶状, 常侵及软脑膜。肿瘤主要位于小脑蚓部, 突入第四脑室内, 并常侵犯第四脑室底。肿瘤向上可阻塞导水管, 向下阻塞正中孔, 并可长入小脑延髓池中, 引起阻塞性脑积水。少数病例可在脑室壁上出现肿瘤播散所致的多个瘤结节。肿瘤细胞非常丰富, 体积小, 胞浆少, 胞核圆或卵圆形, 染色很深, 核分裂象多, 血管细小, 管壁较薄, 很少出血坏死。在大约半数病例的瘤组织内可见到瘤细胞群常以一个中心作放射状排列, 形成环状或半环状结构。有些肿瘤无特殊的细胞排列形成, 瘤细胞不规则地聚集成堆。部分肿瘤细胞向神经元或胶质细胞分化, 血管和间质成分较少。电镜可见未分化瘤细胞胞质少, 胞内细胞器少, 未见神经分化特征。若向神经母细胞分化, 构成菊形团的瘤细胞胞突连接成紧密连接斑, 菊形团中央有许多胞突、微管和神经原纤维丝。若向横纹肌分化, 可见肌节、肌管或肌微丝结构。若向脂肪分化, 可见瘤细胞内许多脂滴, 还见粗面内质网呈同心排列, 中间有细丝、突触结构, 乃至神经分泌颗粒。髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的肿瘤, 术后易复发。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除及术后放疗并辅以化疗。
摘要：目的 探讨髓母细胞瘤的临床病理特点。方法 对临床经病理检查确诊的髓母细胞瘤患者17例进行回顾性分析。结果 病变均位于颈、胸段脊髓, 最大径平均为1.4cm, 未见囊性变, 绝大多数肿瘤发生在小脑蚓部, 压迫第4脑室, 镜下均可见到毛细血管网和间质细胞, 间质细胞NSE染色阳性, 血管内皮CD34染色阳性, 间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论 髓母细胞瘤属高度恶性、生长迅速、边界不十分清楚的肿瘤, 肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性转移倾向。
关键词：髓母细胞瘤,临床病理
参考文献
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髌骨骨母细胞瘤1例报告 篇2
患者入院后2天，在连硬外麻醉下，行右髌骨囊肿病灶刮除术、髂骨取骨植骨术。术中见右髌骨呈囊状破坏，囊壁很薄，刮出组织呈灰红色肉芽组织。病灶刮除彻底后，用电刀、碳酸液、95%酒精依次将囊腔烧灼3遍，然后用0.9%生理盐水冲洗，取对侧髂骨2cm×3cm，剪成火柴棒状，植于右髌骨囊腔内。术后刮出组织送病检。病理报告为：骨母细胞瘤。
讨 论
骨母细胞瘤发生于髌骨者未见报道。骨母细胞瘤1956年由Jaffe首先应用这一名称。该病多发生于脊柱占30%，长管状骨占34%，15%发生于颅骨、下颌骨、上颌骨。骨母细胞瘤发病年龄多在30歲以内，其中20～30岁病人占70%，且男性多于女性。本病一般无特殊症状、体征，最常见的症状是疼痛，但不重。该病人术后1年复查，右髌骨愈合良好，未见复发。
参考文献
神经母细胞瘤的辨治 篇3
1 病因病机
本病的发生,多因先天禀赋不足,母体遗毒,或湿热毒侵,脾肾亏损,气血瘀滞所致。《幼幼集成》说:“儿之初生有病,亦惟胎弱、胎毒二者而已矣”,《格致余论·慈幼论》曰:“儿之在胎,与母同体,得热则俱热,得寒则俱寒,病则俱病,安则俱安。”先天亏损,胎孕受毒,脏腑娇嫩,易受六淫戾气侵袭,而致阴阳失调,湿热毒遏,气血瘀滞,聚而成瘤。
1.1 禀赋不足,母体遗毒:
母妊娠期间,感受邪毒,遗毒于胎儿,毒与血结,久而成瘤。
1.2 脏腑亏损,阴阳失调:
小儿之体为“稚阴稚阳”,脏腑娇嫩,形气未充,御邪能力较弱,邪毒入侵,可引起阴阳失调,脾失健运,肾气受损,气血运行不畅,聚而成瘤.
1.3 热毒遏,气血瘀滞:
湿热毒邪,侵袭脏腑,蕴积于内,久则血淤气滞,痹阻不通,形成结块。
现代医学认为,本病发生与先天性遗传、环境因素等有关。
2 临床诊断
2.1 诊断要点
①多见于5岁以下的婴幼儿。
②约半数以上病儿长期不规则发热,腹胀,腹部包块,伴有食欲不振,消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。
③原发于其他部位或转移的肿瘤,可出现瞳孔缩小、眼睑下垂、咳嗽、呼吸困难、骨痛、关节痛、难治性水样腹泻、贫血、肝大、脾大、淋巴结肿大等症状。
④CT、彩超、X线等辅助检查提示有肿瘤存在。
⑤骨髓穿刺、腰椎穿刺和病理检查能提供诊断依据。
2.2 鉴别诊断
①腹部肿块需与肾母细胞瘤和小儿蛔虫病等其他疾病相鉴别。
②急性白血病:有眼球突出或头颈部肿块的病例需与白血病鉴别。
3 辨证论治
祖国医学认为,正气即是真气,是由先天元气及得于后天饮食之气结合而成,《素问·遗篇刺法论》曰:“正气存内,邪不可干”。《素问·评热病论》曰:“邪之所凑,其气必虚”。若正气虚弱,不能抵御邪气,则疾病丛生。肿瘤的发生与正虚有着密切的关系,《医宗必读》说:“积之成也,正气不足,而后邪气踞之”。因此本病以本虚标实为特点,本虚多为气阴两虚、肾精亏虚、脾失健运;标实以湿热、毒热、淤血为多见。
3.1 治疗原则
本病的治疗原则当以扶正祛邪为主,做到攻补兼施,祛邪而不伤正。扶正当以益气补血、调和阴阳,祛邪当以活血化瘀,软坚散结,理气解毒。
3.2 证治分类
3.2.1 气阴两虚
[证候]低热难退,倦怠乏力,自汗,或盗汗,手足心热,口燥咽干,舌质红,苔薄白,脉细数。
[治法]益气养阴,清热解毒。
[方药]三才汤加味。
方用人参益气养阴;天冬、麦冬、生地、知母、地骨皮滋阴清热润燥;白花蛇舌草、半枝莲清热解毒。
若乏力较重者,加黄芪、炒白术、茯苓益气健脾;食少纳呆者,加炒麦芽、神曲等;汗出较多者,加芡实、浮小麦;如高热不退加金银花、连翘、生石膏等;若伴有疼痛者,加桃仁、红花、川芎等活血止痛;大便燥结难出者,加火麻仁、肉苁蓉润肠通便。
3.2.2 脾失健运
[证候]面色萎黄,困倦乏力,食欲不振,形体消瘦,脘腹胀痛,或恶心呕吐,或有鼻衄、齿衄、肌衄,舌淡苔白,脉细弱,指纹清淡。
[治法]益气健脾,行气温中。
[方药]香砂六君子汤加减。
方中人参、白术、茯苓、薏苡仁益气健脾渗湿;半夏、陈皮和胃降逆止呕;
木香、砂仁行气化湿止痛;甘草调和诸药。
若气虚乏力甚者,加黄芪、当归益气补血:腹痛腹胀者,加延胡索、白芍、砂仁行气止痛;若腹部肿块者,加桃仁、红花、莪术活血化瘀;若毒热炽盛者,加金银花、夏枯草、白花蛇舌草、半枝莲清热解毒;若呕吐不止者,加竹茹、旋复花、代赭石;若有出血者,加仙鹤草、白芨、阿胶、三七粉。
3.2.3 气滞血瘀
[证候]脘腹胀闷,腹部癥块,痛而拒按,痛有定处,固定不移,或有腹水,倦怠乏力,面色晦暗,舌紫黯或有瘀点,脉涩,指纹紫滞。
[治法]活血化瘀,行气止痛
[方药]金铃子散合失笑散加减。
方中川棟子、延胡索行气活血;蒲黄、五灵脂活血祛瘀;生牡蛎软坚散结;白花蛇舌草清热解毒抗癌。
若食欲不振者,加焦三仙、神曲、炒鸡内金等;若低热,加银柴胡,地骨皮等;若腹水者,加茯苓、泽泻等;若大便秘结者,加大黄、芒硝、生地;若积块日久而坚硬作痛者,可用鳖甲煎丸以化瘀软坚,兼服扶正之品以益气健脾。
3.2.4 正气大亏,多脏受损
[证候]病之后期,肿瘤多脏腑转移。证见消瘦,神疲气短乏力,四肢不温,面色无华,心悸怔忡,自汗,盗汗,舌淡,少苔甚或无苔,脉弱濡细。
[治法]大补元气,扶正祛邪
[方药]人参养荣汤加减。
方用人参、黄芪、熟地甘温益气补血;肉桂温热,鼓舞气血生长;白术、茯苓健脾渗湿;当归、白芍补血养血;五味子、远志养血安神;橘皮行气和胃;生姜、大枣、甘草调脾胃而和诸药。
若有呕血、便血、衄血者,可加三七、大蓟、藕节等止血;若低热者,加银柴胡,生地、天冬清虚热;若邪毒过盛者加半枝莲、鱼腥草清热解毒;若腹胀甚者,加木香,砂仁行气消胀;痰湿重者,加苍术、贝母燥湿化痰。
此外,各证型在辨证论治的基础上,可加用具有抗癌作用的中草药如半枝莲、白花蛇舌草、生薏苡仁、天花粉、山慈姑、天门冬等。
4 其他疗法
4.1 腹部肿块明显和肝脾肿大者,可配合使用阿魏膏或水红花膏外敷,以助消积散癥止痛。
4.2 虎杖20克,白花蛇舌草50g,炖猪精肉50g,服汤。1个月为一疗程,连服3个疗程。
4.3 预防癌症转移和控制症状:龙葵10g,白花蛇舌草15g,水煎服。
5 预防调护
5.1 妇女妊娠期间忌烟酒,勿过食辛辣厚味,以免化热,引动胎火;避免接触有害的化学物质和电磁辐射。
5.2 患儿发病期间,注意饮食清洁和营养均衡,多食蔬菜水果,忌食肥甘厚味和刺激性食物。
5.3 注意气候变化,防止感受外邪;平时加强锻炼,提高机体免疫力。
5.4 坚持中西医结合综合治疗。
6 研究进展
与其他类型的肿瘤一样,目前神经母细胞瘤的治疗仍是医学中的一个难题,手术、放疗、化疗是常用的治疗手段。放化疗的限制在于杀死肿瘤细胞的同时也非特异性地对正常细胞产生危害,不良反应比较大。近年来,中药与放化疗结合方法来治疗肿瘤也取得了很好的疗效。现代医学及药理学研究也表明,中医药配合手术、化疗、放疗治癌症,具有提高疗效和减毒增效的功能。
有报道应用中药仲罗3号(L3)联合低剂量化疗方案治疗3、4期神经母细胞瘤44例,疗效较满意。化疗结束时完全缓解25例(56.82%),部分缓解7例(15.9%),稳定6例(13.64%),进展6例(13.64%),总有效率72.72%。其中骨髓轻度浸润者有效率达100%,中度42.8%,重度68.7%,P<0.01;性别之间无明显差异。生存期随访3年至24年,失访5例,其中3年无病生存率51.3%,5年无病生存率41.0%,10年无病生存率30.8%。随访过程中患儿一般情况、饮食及智力水平与同龄人类似,3例患儿目前已结婚生子,其中年龄最大者30岁。应用中药联合小剂量化疗的治疗方案,可以减轻单纯化疗毒副作用和医源性疾病的发生,保证患儿有较高的生活质量,提高患儿的生存率,本组10年无病生存率达30.8%。关于中药仲罗3号辅助化疗的作用机理还有待于进一步研究探索。
参考文献
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脂肪母细胞瘤 篇4
摘 要 目前对视网膜母细胞瘤尚无有效的预防措施。但加强对经治疗的患者及有高发风险的家庭定期随访观察是一个积极的预防措施。患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查,这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属,可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA),以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。
关键词 细胞瘤 猫眼 dna 视网膜
一、现在可采取的另一个积极措施是开展遗传咨询及产前诊断来减少患儿的出生
1.随访:对每一例视网膜母细胞瘤患者,在经治疗后,应根据其临床、病理所见及Rb基因突变特点(遗传型或非遗传型)制定出一份随访观察计划。对高危家庭出生的每一个婴儿亦应定期作全身麻醉下眼底检查。如果有条件,可以考虑<1岁,每3个月1次;<2岁,每4个月1次;3～5岁,每6个月1次;6～7岁每4年1次共15次。
2.遗传咨询:如何预测患者后代或其双亲再育子女罹患的风险,是减少视网膜母细胞瘤患儿出生及指导随访的一个重要问题。遗传咨询是达到这个目的的重要措施。目前可以在两个水平上开展视网膜母细胞瘤的遗传咨询。
(1)以家系为基础的遗传咨询:按视网膜母细胞瘤80%～90%的外显率计算。
(2)通过对Rb基因突变的检测来进行遗传咨询:DNA样本可取自外周血白细胞和视网膜母细胞瘤瘤组织。多种基因突变检测技术如Southern杂交、SSCP、DGGE等,基因剂量检测技术如定量PCR,直接DNA测序均可应用。由于费用、时间的限制临床上不可能对Rb基因全长180kb的序列进行全部检测,一般集中在27个外显子和外显子附近0～20bp的内含子序列上(共约4kb)。Rb基因突变类型可是整个基因的缺失,也可小至点突变。
一般可在瘤组织中发现两个突变(可相同也可不同),如果在外周血白细胞中也存在其中的一个突变则可判断为遗传型视网膜母细胞瘤,如果在外周血白细胞中不存在突变则可判断为非遗传型视网膜母细胞瘤。对遗传型视网膜母细胞瘤患者的亲戚可采血检查是否有相同的Rb基因突变,若有此突变则其本人及子女有90%患病的风险,若无则风险较低。在用DNA检查进行遗传咨询时要注意嵌合(mosaic)和低外显率(low penetrance)现象。
3.产前诊断:Rb基因突变检测已成功应用于临床产前诊断。对于遗传型视网膜母细胞瘤家族的胎儿可于妊娠28～30周取羊水细胞作Rb基因突变检测,若存在该家族的Rb基因突变,最好终止妊娠;若胎儿父母不愿终止妊娠,可于妊娠33～35周行经阴道的B超检查,每周1～2次,观察胎儿眼内是否形成肿瘤,若肿瘤已形成可在妊娠35周引产,立即对肿瘤进行激光治疗。有报告经上述妊娠35周引产及激光治疗的视网膜母细胞瘤,最终不仅保留了眼球,也保留了良好的视力。
95%的眼内期患儿可以保命,但因为种种原因,有的家长却放弃治疗。”中山大学附属眼科医院眼肿瘤、眼眶病科杨华胜副教授介绍说,儿童眼肿瘤好发于4岁以下的儿童,由于此时孩子容易被家长忽略,加上一些基层的医生专业知识不够,往往会被误诊为白内障。
由于耽误了最佳的治疗时机,患儿不得不接受眼球摘除或者因为肿瘤全身转移被夺去性命的厄运。
二、孩子猫眼父母要注意
“我们家宝宝的眼睛是不是有问题啊?”洋先生夫妇俩急急忙忙抱着孩子到医院求诊,原来,他们的孩子刚出生3个月,前几天,洋先生拿玩具逗孩子玩的时候忽然发现他的瞳仁反光,之前看到有报道说幼儿猫眼也有可能是眼肿瘤,便急忙去医院检查。杨华胜副教授授介绍,该院每年都有100多例的眼肿瘤患者前来就诊,其中最常见的是视网膜母细胞瘤,这是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。从目前的流行病学调查资料显示,35%-40%是属于遗传性的,其中10%有家族史,遗传方式为常染色体显性遗传或染色体畸变。60%是散发的病例,单眼发病较多,双眼发病约占20%-30%,可同时发病或间隔一段时间先后发病。他介绍,病程可分为眼内期、继发性青光眼期、眼外期和转移期。早期症状主要为视力障碍、斜视或眼球震颤,主要体征为猫眼(也称白瞳症),即瞳孔内出现黄白色反光。
三、简单仪器即可确诊
儿童神经母细胞瘤诊断治疗现状 篇5
1 诊断和预后相关的生物学变量
1.1 诊断标准[1]
对神经母细胞瘤的诊断主要是由熟悉儿童肿瘤的专家来进行判断,但是,还是有一些与小圆细胞型的肿瘤很难区分开,如淋巴瘤等。诊断神经性母细胞瘤,世界上有几个标准:(1)对肿瘤细胞在光镜下进行检测,并对病理进行判断和肯定;(2)患者的儿茶酚胺和其代谢产物的增加,包括多巴胺、高香草酸及香草扁桃酸,被认为升高标准必须是大于3.0s/相应年龄平均每毫克肌酸酐,检测次数必须超过2次;(3)进行骨髓检测,并对诊断情况进行检测,确定肿瘤细胞的存在。
2 治疗
按照对神经母细胞瘤的治疗计划,目前将患者划分为以下几种:低危患者、中危患者和高危患者。对于低危组,最常用的治疗方法是手术切除,但是也有个别在进行手术的同时还要采取化疗,化疗时间一般6～12w[2]。在中危组中,需要手术和化疗一起配合进行,化疗时间12～24w。治疗方案和低危组一致。对于高危组的患者,由于患者已经处于肿瘤的恶化期,病变也很广泛且存在一些细微的残留病灶,所以要采用超大剂量的化疗和灭髓一起进行治疗;跟前两组相比,后者的缓解率较低,缓解期较短。
2.1 高危组患者神经母细胞瘤治疗标准的选择对高危神经母细胞瘤的治疗方法主要是进行诱导治疗和灭髓治疗。
2.1.1 加强诱导治疗
对患者进行诱导治疗,目前采用的原则:将患者的肿瘤负荷降低到最少,主要包括骨髓肿瘤的体内纯化。通过一定时期的治疗,把患者体内具有耐药性的瘤株减少到合适的数量,并及时做到改善预后。
2.1.2 在患者自身的骨髓或外周造血干细胞移植支持下进行灭髓巩固治疗
随机进行了一组大剂量化疗和纯化自体骨髓移植和进行为期3w的强化疗治疗研究和比较,发现3年无事件生存率,自体骨髓移植组(34%)明显比巩固治疗组(18%)高[3]。强化诱导化疗后对残余病灶和有耐药倾向的肿瘤进行造血干细胞移植支持下的灭髓治疗。通过自身的造血干细胞来进行移植,在进行灭髓治疗后再对骨髓进行重建,在刚开始进行诱导治疗时,就必要进行有效的骨髓及外周血肿瘤细胞的体内纯化[4],体内纯化的效果和无事件生存率呈现正相关。
2.2 治疗高危组神经母细胞瘤的其他选择
2.2.1 免疫治疗[5]
联合应用抗GD￣抗体及细胞因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子有利于患者体内的白细胞数量得到增加,而且还可以将患者抗依赖细胞的细胞毒性进行加强。IL￣2可以增强淋巴细胞介导的抗体依赖细胞的细胞毒性[6]。
2.2.2 神经营养素信号抑制剂[7]
神经母细胞瘤经常有TRK家族的酪氨酸激酶受体表达,其可调节患者体内细胞的生长及分化,调节患者体内细胞的死亡。在患者体内,对处于晚期的神经性母细胞瘤与TRK￣B的高效表达呈正相关。
3 结论
在高危神经母细胞瘤的诱导期及巩固期,增加药物的使用剂量,会使生存率略微增加[8]。采用RA的形式来作用在MRD位置的非交叉耐药方法,对于防治疾病的复发非常有效。目前,已经设计了采用不同的肿瘤特异性抗原来对其进行介导治疗,但只是在临床上进行试验,还没有真正应用于患者。相信以后高危神经母细胞瘤患者的治愈率会增加,同时也会为肿瘤特异性的改变增加机会,找到更好的方法来对患者进行治疗,减少患者心理和生理上的痛苦。
摘要：神经性母细胞瘤是儿童群体的常见疾病,临床确诊和区分难度较高。主要有低危肿瘤患者、中危肿瘤患者以及高危肿瘤患者。临床上主要使用铂类进行化疗,有效率为67%～91%。
关键词：儿童,神经母细胞瘤,诱导治疗,灭髓巩固治疗,免疫治疗
参考文献
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肾脏神经母细胞瘤影像1例 篇6
女, 16岁, 右腰部疼痛半个月, 超声示右肾占位。体格检查:右肾区叩击痛。腹部超声示右肾下部不均质回声肿块, 其内可见动脉血流信号, 右肾轻度积水;右肾静脉、下腔静脉栓子。腹部CT :右肾不规则形肿块, 密度不均匀, 内部见条形、小片状及沙粒状钙化, 增强扫描不均匀强化, 右肾静脉及下腔静脉充盈缺损 (图1A) 。MRI :右肾不均匀长T1长T2信号肿块, 其内见囊变、小片状短T1出血信号及短T2信号分隔, DWI肿块呈高信号, 增强扫描皮质期轻至中度不均匀强化, 其内见多发强化肿瘤供血血管, 髓质期及延迟期中度不均匀强化, 假包膜及分隔强化, 假包膜不完整, 右肾静脉及下腔静脉充盈缺损 (图1B~G) ;超声、CT、MRI均考虑肾癌, 伴右肾静脉及下腔静脉瘤栓;ECT :全身骨扫描未见明确异常浓聚。
术中所见:肿块位于右肾中下极, 大小11 cm×10 cm×9 cm, 与周围组织粘连, 局部囊变, 侵犯肾被膜, 累及肾盂, 肾门血管内见瘤栓。病理见:肿块切面灰白色、质中;免疫组化染色显示肿瘤细胞:Syn (灶状 +) , CD56 (+) , CK7 (-) , CK20 (-) , CK (-) , CK10 (-) , S100 (-) 。病理诊断:神经母细胞瘤 (图1H) 。
图1 女, 16岁, 肾脏神经母细胞瘤。CT示肿块密度不均, 下极见沙粒状钙化 (箭, A) ;MRI T2WI及T1WI示肿块呈长T1长T2信号, 囊变坏死区呈更长T1更长T2信号, 其内见小片状短T1信号出血灶 (箭, B、C) ;DWI病变实性部分呈高信号 (D) ;增强扫描皮质期肿块中等度不均匀强化, 内部多发强化肿瘤血管影 (箭, E) ;髓质期肿块中等度强化 (F) ;冠状位延迟期肿块仍持续强化, 但低于肾实质强化程度, 肾静脉及下腔静脉内见瘤栓 (箭) , 腰2椎体内强化灶可能为血管瘤 (箭头, G) ;高倍光镜下病理切片 (HE, ×40) 见肿瘤细胞大小一致、排列密集, 核大深染, 部分呈巢状结构 (箭, H)
2讨论
神经母细胞瘤 (neuroblastoma, NB) 是婴幼儿最常见的恶性肿瘤之一, 发病年龄为2~5岁[1]。NB起源于原始神经嵴细胞分化而来的神经母细胞, 可见于肾上腺髓质和交感神经链, 其中肾上腺和腹膜后占60% 以上, 纵隔约占30%, 年龄偏大且发生于肾脏者较少见[2]。NB为神经内分泌肿瘤, 由大小较一致的小圆形或卵圆形细胞组成, 核大深染, 排列呈菊形瘤巢, 神经元特异性烯醇化酶、嗜铬素A、突触素等神经内分泌肿瘤的标志物具有特异性表达[3]。NB影像有以下特点:1腹膜后 (尤其是肾上腺区) 、纵隔内较大的分叶状软组织肿块, 边界不清晰、包膜不完整, 向周围浸润并伴局部淋巴结转移。2易坏死、出血、囊变及钙化, 其中钙化发生率约为70%。3肿瘤T1WI呈等或稍低信号, T2WI呈等或稍高信号, 囊变坏死区呈更长T1更长T2信号, 出血为短T1信号, 钙化为短T2信号, 另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格[4]。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感, 常为沙粒样、片状或团块状钙化[5]。增强扫描可为轻度至明显强化, 囊变、坏死区无强化。4易跨越中线, 包埋腹主动脉及下腔静脉, 并将其推压前移。
本例患者术前超声、CT、MRI等影像检查均考虑为恶性肿瘤, 倾向于肾癌、透明细胞癌。但该患者具有明显不同于肾癌的临床和影像特点:1患者为青少年, 而肾癌好发于中老年人;2肿瘤较大, 但患者无血尿;3病灶内见点片状、沙粒样钙化, 而肾癌钙化发生率较低;4增强扫描强化不明显, 尤其是动脉期, 而肾癌、透明细胞癌血供丰富, 强化非常明显。本例NB患者发生于肾脏, 需要与肾母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤亦常见于5岁以下婴幼儿, 但NB分叶征、钙化、腹膜后和膈脚后淋巴结转移、腹主动脉和下腔静脉包埋均较肾母细胞瘤常见[6];NB产生儿茶酚胺, 因此血、尿香草扁桃酸 (VMA) 有显著增高。
总之, NB是恶性程度较高的肿瘤, 当肾内肿块明显分叶、内部分隔、钙化、血管侵犯、淋巴结转移, 并且临床有血、尿VMA升高时, 应考虑NB的可能性, 尽管影像学检查特征性不足[7], 但MRI和CT在发现肿瘤、确定肿瘤与周围组织结构关系及描绘肿瘤特征方面优于超声检查, 增强扫描能帮助确定肿瘤边界并帮助定性诊断[8]。
参考文献
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神经母细胞瘤骨转移1例 篇7
1临床资料
患儿, 男性, 4岁, 主因发热、骨痛、乏力8 d入院。患儿8 d前无诱因出现发热, 体温最高39.0 ℃, 无发冷、寒战, 感咽痛, 双下肢骨痛, 乏力明显, 无流涕, 无咳嗽、咳痰, 无腹痛、腹泻, 无尿频、尿痛, 病初诊断为上呼吸道感染, 予克林霉素 (100 mg/次, 2次/d) 、地塞米松 (量不祥) 治疗5 d, 咽痛好转, 体温较前下降, 但仍乏力明显, 就诊我院化验提示贫血, 为系统诊治收入院。
查体:T 37.9 ℃, 贫血貌, 双颈部、锁骨上、腹股沟共触及多个肿大的淋巴结, 最大约1.0 cm×1.0 cm, 质中, 活动度可, 无触痛, 咽无充血, 双肺呼吸音清, 心率110次/min, 律齐, 腹软, 肝、脾未触及, 双下肢无浮肿。
实验室检查:WBC 4.22×109/L, HGB 70g/L, PLT 155×109/L, N 34.5 %, L 55.7 %, M 8.8 %, LDH 807 U/L, HBDH 693 U/L, CK-MB 1.05 U/L, 血沉40 mm/h。
B超:肝脏体积增大, 左侧肾门下、双侧颈部、左锁骨上、左侧腋下及左腹股沟区多发肿大淋巴结。
骨髓象:增生活跃, 粒系、红系比例减低, 分类不明细胞占56.4 %, 该类细胞胞体大小不一, 边缘不整齐, 胞浆较少, 染灰蓝色, 未见颗粒, 染色质疏松, 核仁隐约, 细胞之间有裂纹, 可见双核, 该细胞多层环状或团块状, 依据形态考虑为:神经母细胞瘤骨转移。
CT:左侧脊柱旁恶性占位伴左侧锁骨上及左侧腋下淋巴结肿大, 头颅CT未见明确病变。
流式免疫分型:R1为成熟淋巴细胞比例10.33 %, R2为单核细胞比例1.47 %, R3为粒细胞比例48.7 %, SCC减低, 颗粒性减低, CD13/CD16模式发育异常, R4有核红细胞73.72 %, R6嗜酸细胞2.4 %。
2讨论
神经母细胞瘤骨髓象诊断标准:当瘤细胞占0～8 %为早期;瘤细胞占10 %～30 %为中期;瘤细胞占30 %～90 %为晚期[1]。神经母细胞瘤是一种主要发生于儿童的实质性肿瘤, 主要起源于肾上腺, 此肿瘤发病低, 恶性程度高, 常局部浸润, 沿淋巴管转移或血行转移至皮肤、肝、骨髓和骨, 所以常有骨痛。该患儿母亲第一胎为脑积水死胎, 第二胎先天性脊柱裂, 是否有家族遗传倾向。神经母细胞瘤误诊率高, 部分中晚期病人骨穿示"干抽", 常被误诊为“再生障碍性贫血或低增生白血病”[2]。形态学不能作为单一确诊条件, 所以在镜检骨髓细胞时应仔细认真, 尤其应注意观察片尾及边缘部位, 针对散在或成团瘤细胞更应细心观察。影像学可探及肿瘤的部位、生长方向、邻近器官及血管受累情况[3]。综上所述形态对小儿神经母细胞瘤的临床诊断有着重要意义, 结合组化、影像可以在较短时间内为临床提供可靠诊断依据。
参考文献
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星形母细胞瘤1例并文献复习 篇8
1 临床资料
1.1 病史
患者女性,30岁,十余天前无明显诱因下出现视物模糊,尤以视远处时为重,有视物重影,偶有恶心,无呕吐,无头痛头晕,无黑朦目眩,无肢体抽搐,至当地医院就诊,查头颅CT示:“左侧额叶占位,胶质瘤可能”,在家属要求下转至我院治疗。
1.2 MRI检查
左侧额叶见一7.4cm×5.6cm×5.5cm囊实性异常信号灶,实性部分大小约5.4cm×4.3cm,T2WI呈等高混杂信号,T1WI呈等稍低信号,FLAIR呈等高信号,DWI呈高信号,ADC信号减低,静注造影剂后,见病灶明显强化,内见斑片状低信号区;囊性病灶呈长T1长T2信号,无明显强化。病灶周缘可见少量长T1长T2信号,增强后未见明显强化。左侧额叶神经纤维受压向周围推移,左侧脑室受压,中线结构右移(图1)。脑CT示:“左侧额叶占位,胶质瘤可能”。
1.3 术中所见:取左侧半冠状切口,于皮层下0.3cm即见肿瘤,境界清楚,呈灰白色,质软,血供丰富,并有囊变。
2 病理
2.1 巨检
灰白灰黄色碎、组织一堆:6cm×3cm×1cm。
2.2 镜下
小圆核瘤细胞绕血管周围排列成血管性假乳头状结构(图2、图3),部分区域见大片血管玻璃样变性,瘤细胞核有异形,见核分裂相,部分区域见灶性坏死。
2.3 免疫组织化学GFAP、S-100、VIM(+)、EMA灶性(+),Syn、NF、CD56、p53、PR(-),Ki-67(+,<15%)。见图4～图7。
2.4 病理诊断
(左额)星形母细胞瘤(相当于WHOⅢ级)。注:星形母细胞瘤属室管膜上皮起源的肿瘤,目前WHO尚未定级,该病例有坏死,Ki-67↑,相当于WHOⅢ级。
3 讨论
3.1 组织起源
星形母细胞瘤作为一种独立的胶质肿瘤,最初由Bailey和Bucy在1930年描述所道以来[2],其起源一直存在争议。Bailey和Cushing认为星形母细胞瘤起源于介于室管膜上皮细胞与星形细胞间的长梭形伸展细胞。最近研究提示在这类少见的肿瘤类型中常见染色体19和20q联合增益,这一点与传统形细胞瘤和室管膜瘤是有区别的[3]。WHO将其归为起源未定的神经上皮肿瘤。
3.2 组织学特点
星形母细胞瘤病变常表现为特征性的乳头状结构,瘤细胞围绕在血管周围形成假菊形团结构,细胞突起短而粗,无明显血管周围细胞突起区。瘤细胞核卵圆,圆形或凹陷,常偏心性。血管出现进行性的胶原化和玻璃,这是大多数病例的一个显著特点。
3.3 分级
WHO分级尚未建立,目前根据组织学特征分为低级别和高级别两组[4]。低级别星形母细胞瘤的肿瘤血管周围假菊形团形态较一致,低到中度的核分裂象,细胞异型性小,血管内皮细胞无明显增生,血管壁明显透明变性。高级别星形母细胞瘤表现为局灶或多灶的瘤细胞密度增高区,血管周围假菊形团结构中的细胞增生成多层,细胞异型性显著,核分裂象多见,血管内皮细胞增生和肥大,无血管壁的透明变性。
3.4 鉴别诊断
3.4.1 室管膜瘤
室管膜瘤多发生在脑室系统或脊髓内,而星形母细胞瘤一般发生于大脑表浅部位。室管膜瘤的血管周围假菊形团肿瘤细胞胞突纤细,呈点状附着于血管外膜,而星形母细胞瘤的假菊形团肿瘤细胞胞突短粗,以足突方式与血管壁连接。除假菊形团外,室管膜瘤具有特征性室管膜菊形团即真菊形团[5]。
3.4.2 乳头状脑膜瘤
该肿瘤多与硬脑膜粘连,乳头周围肿瘤细胞没有突起,肿瘤细胞EMA,PR多呈阳性表达,GFAP呈阴性表达。
3.4.3 乳头状胶质神经元肿瘤
该肿瘤乳头表面为胶质细胞,呈单层或假复层排列,GFAP呈阳性表达。乳头间为小神经细胞,中等大小的神经节样细胞和大的神经节细胞,这些细胞Syn和NF呈阳性表达。
3.4.4 治疗和预后
低级别星形母细胞瘤预后要好于高级别星形母细胞瘤,低级别星形母细胞瘤完整切除后存活期较长,高级别星形母细胞瘤易复发,术后需要进一步治疗,特别是放疗[6]。
摘要：目的 探讨星形母细胞瘤的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断。方法 应用光镜观察及免疫组织化学方法对1例星形母细胞瘤进行临床病理分析,并复习文献。结果 星形母细胞瘤病变常表现为特征性的乳头状结构,瘤细胞围绕在血管周围形成假菊形团结构,细胞突起短而粗;血管出现进行性的胶原化和玻璃。免疫组织化学瘤细胞GFAP,S-100,VIM,EMA反应阳性,Syn,NF反应阴性。结论 星形母细胞瘤是一种罕见的胶质肿瘤,组织学起源未定,目前根据组织学特征分为低级别和高级别两组,低级别星形母细胞瘤预后好于高级别星形母细胞瘤。
关键词：胶质肿瘤,星形母细胞瘤,免疫组织化学,鉴别诊断
参考文献
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嗅神经母细胞瘤2例报道 篇9
1 病例资料
患者1, 男, 49岁, 以“间歇性左鼻塞, 涕中带血7个月, 加重1个月”为主诉于2008年5月5日来诊。门诊以“嗅神经母细胞瘤”收入院。入院前7个月曾在外院以“鼻息肉”行摘除术治疗, 术后病理示“嗅神经母细胞瘤”。术后1个月, 鼻塞、涕中带血症状复发且加重而来我院。入院时查体:一般状况好, 双眼球活动自如, 视力正常;左颌下可触及花生粒大小肿物, 心肺正常、肝脾未触及。专科检查:左鼻腔顶部可见灰白色肿物, 表面不光滑, 质软、易出血。鼻中隔后缘可见6 mm×4 mm大小肿物, 灰白色, 表面光滑, 质软、易出血。胸片及腹部彩超正常。于2008年5月9日在全麻下行左鼻侧切开、鼻腔外侧壁大块切除、鼻中隔后份切除、左侧颈廓清术, 手术顺利, 术后创口愈合良好, 加行放疗。随诊至今无复发。
患者2, 男, 36岁, 因“右鼻塞半年, 加重伴涕中带血1个月”而于2006年11月5日入院。患者半年来常觉右鼻塞, 伴头闷痛、头昏。来院前1个月涕中时有带血, 无流泪及嗅觉障碍。查体:生命指征平稳;眼球不突出, 视力正常;颈部浅表淋巴结未及;心肺正常, 肝脾不大。专科检查:右鼻腔后端可见紫红色息肉样肿物, 表面光滑, 质柔软。鼻后孔镜下见右侧鼻后孔外上方黏膜稍粗糙, 呈紫红色, 大小约3 mm×4 mm。口咽部无异常。鼻窦冠状位CT示:右筛窦、上颌窦黏膜肥厚, 右鼻腔软组织影, 无骨质破坏。初步诊断: (1) 右鼻腔肿物; (2) 右侧慢性鼻窦炎 (Ⅰ型Ⅱ期) 。入院后于2006年11月7日于局麻下, 经鼻内镜行“右鼻腔肿物摘除、右筛窦上颌窦开放术”。术中见肿物为单个, 约1.7 cm×1.3 cm大小, 有较粗的根蒂附于筛顶, 沿其根部切除, 觉切口处组织质脆、易出血, 考虑肿物有恶性的可能, 故沿肿物根部扩大切除, 并开放右筛窦、上颌窦, 见窦内有脓性分泌物。术后病检为“嗅神经母细胞瘤”。给予放疗。随诊至今未见复发。
2 讨论
嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤, 占鼻内肿瘤的3%以上。曾因其组织来源不明而被命名为成感觉神经细胞瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤等。1993年WHO肿瘤病理分型将嗅神经母细胞瘤归于神经元肿瘤, 并加括号说明包括嗅神经上皮瘤。2000年新分型将嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤、肾上腺及交感神经母细胞瘤列于神经外胚层肿瘤。目前多数人认为此瘤是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤, 所以肿瘤基底部多位于鼻顶。该病不具固有特征, 诊断较难, 主要依靠活体组织检查确诊。病理诊断其形态学的关键是背景中有细胞间的胶原纤维, 这些胶原纤维在86%患者的HE染色切片中可见到, 超微结构检查符合神经细胞突起的形态。另外, 比较少见的诊断特点是存在Flexner型或Homer Wright型菊星团结构。该肿瘤最常见的特点是含有神经原纤维样的背景。神经节细胞在嗅神经母细胞瘤中很少见, 但如果存在也有一定的诊断价值。在低倍镜下, 肿瘤显示2种主要的生长类型, 最常见的是肿瘤细胞呈不规则的界限清楚的细胞巢, 并被间质分隔;少数病例肿瘤细胞呈弥漫的片状, 伴有显著的毛细血管背影及少量的间质分隔。依据形态特点, 将嗅神经母细胞瘤分为几种亚型, 在一些研究中显示有一定的预后价值, 多数报道表明[1,2], 形态特点与预后无关。目前也有研究显示[3], 坏死是唯一的预后效果 (如果存在预后) 相关的形态特点。
患者年龄分布广, 在3～79岁之间[2], 以10～40岁多见, 但以11～20岁和31～40岁之间为多[4]。男女之比约为1.5∶1。临床上, 该病缺乏特异性。早期, 常仅有单侧鼻出血、鼻塞、流泪、嗅觉障碍等一般症状, 主要是鼻塞、鼻出血或涕中带血, 而这些症状也可发生于常见的其他鼻腔疾病。本文2例患者首发症状均为鼻塞、涕中带血。随着病情进展, 可出现周围组织、器官受压、受侵蚀的症状, 如头痛、头昏、眼球突出、复视等。局部查体:可见鼻内肿物表面光滑, 多呈灰白、灰红或紫红色, 类似息肉, 质地软硬不一, 触之易出血, 多有蒂, 且多来自于鼻腔顶部和鼻腔外侧壁, 偶有报道来自鼻咽部者。常易被误诊为鼻息肉或中鼻甲息肉样变。早期局部浸润常不很广泛, 也不常有骨质破坏、局部扩散或远处转移。晚期肿瘤可侵犯鼻窦、鼻咽、腭、眼眶、颅骨和颅内, 发生颈淋巴结和其他内脏的转移。最常见的转移部位是颈淋巴结, 其次为肺, Bailey[4]曾报告有头皮、肝、脾、肾上腺、卵巢等处者。远距离转移约占病例的20%。病例1即为颌下淋巴结转移。嗅神经母细胞瘤无特异性影像学表现, CT显示肿瘤呈密度均匀的片状软组织影, 均匀一致中等增强像。可侵蚀性破坏邻近结构如筛板、纸样板等。MRI可以较好地区别组织与黏液, 反映出肿瘤侵犯的部位和范围。
病例1在外院误诊为鼻息肉, 经术后病理确诊为嗅神经母细胞瘤。由此可见, 对于伴发涕中带血、鼻出血的鼻腔新生物患者, 尤其是单侧病变, 不论外观与息肉如何相似, 均应高度警惕, 重视病检与鉴别诊断。目前各级医院均要求对“鼻息肉”做常规性病理检查, 这是很有必要的。患者2临床查体见鼻腔内息肉样物, 术前诊断为鼻腔肿物。术中切除肿物根部时因易出血, 引起注意, 所以扩大切除范围, 术后病理明确诊断。临床遇此类患者, 皆应引起对本病的警惕。Calvet曾指出, 对来自鼻腔顶部触之易出血的息肉样组织必须怀疑起源于嗅板的嗅神经母细胞瘤。
本文中2例患者均在手术彻底切除病灶后给予放疗, 至今未见复发及转移迹象, 我们将继续进行长期追踪观察。本病较易复发、转移。患者多死于与肿瘤转移有关的疾病, 如骨、肺等远处转移, 肿瘤局部扩展致侵袭性较大的血管或向颅内伸展, 颅内感染等。因此, 对嗅神经母细胞瘤患者应争取早期而合理的治疗。据观察[4], 此种肿瘤对放射线极为敏感, 应选用以作治疗, 但亦有报道单用放射疗法, 效果并不显著。目前治疗以手术彻底清除病灶为主, 术后配合大剂量放疗, 疗效较好, 是医治本病较为可靠的方法。可有较高的治愈率, 约为75%[5], 在较长的缓解期不需要治疗。复发或转移可能发生于10年后或更长, 在复发的患者中, 68%有局部病变, 22%有淋巴结累及, 16%有远处扩散[5];5年生存率约为65%[6]。
摘要：嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤。本文就鼻塞、涕中带血的2例患者的病情进行报道, 并从组织病理学、临床特征、治疗等方面做介绍。强化对该病误诊的警惕性, 提高对该病诊治的认识。
关键词：成感觉神经细胞瘤,鼻腔,嗅觉,诊断
参考文献
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