节细胞神经瘤(精选8篇)
节细胞神经瘤 篇1
神经节细胞瘤是一种少见的起源于交感神经系统的良性肿瘤,可发生于身体的任何部位,通常发生于脊柱旁交感神经丛,以腹膜后最多见,其次是后纵隔[1]。笔者回顾性分析该肿瘤的MSCT特点及病理表现,旨在提高对这一罕见肿瘤诊断的准确性。
1 材料与方法
1.1 病例资料
搜集中国人民解放军总医院2006-10~2009-08经手术病理证实的节细胞神经瘤患者资料24例,其中,男9例,女15例,年龄2~58岁,平均15岁。其中8例因腹痛或腹部不适行腹部B超检查发现,14例因其他疾病检查时偶然发现,2例病变位于后纵隔者表现为胸闷、胸痛、咳嗽。
1.2 影像检查方法
采用GE公司64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描,扫描参数120kV,300mA,层厚5mm,重建层厚1.25mm,层间隔1.25mm,增强扫描用非离子型对比剂(碘海醇注射液300mgI/ml),总量100ml,以3.5ml/s注射,腹部于肘静脉团注后25~30s、60s及180s分别进行动脉期、门静脉期及延迟期扫描;胸部于肘静脉团注后35s进行扫描。
2 结果
2.1 CT表现
(1)肿瘤部位:24例病变中位于肾上腺7例,其中位于右侧肾上腺5例,左侧肾上腺2例;位于腹膜后11例;位于后纵隔3例;位于盆腔2例;盆腔及后纵隔两侧同时发病者1例。共计26个病灶。(2)肿瘤大小:肿瘤最大径3.3~20.2cm,平均8.7cm。(3)肿瘤形态:26个病灶中呈椭圆形或类圆形者14个,不规则形12个,其中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常(图1)。(4)肿瘤钙化:16例可见散在点状或小斑块状钙化,以肿瘤周边分布为主(图2)。(5)肿瘤密度:19个病灶平扫密度均匀,接近囊性病变密度,CT值为20~28Hu;7个病灶密度不均匀,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度,CT值为27~43Hu。增强扫描后4例未见强化(图3~5),16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4例表现为团块状或斑片状不均匀明显强化(图6~10)。(6)肿瘤包膜:26个病灶中,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜。
2.2 病理学检查
病理学大体检查见26个病灶,表面光滑,有完整包膜。其中12个病灶切面呈灰白间灰红色,质地较韧,其余14个病灶切面呈灰黄色,质地较软。显微镜下见肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。4例不强化者纤维束间可见大量黏液变性及散在成熟的节细胞,4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或散在分布的少量分化的神经母细胞。免疫组化显示NF(+)、S-100(+)、Leu-7(+)、MBP(弱+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、GFAP(-)。
3 讨论
3.1 发病机制
节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。由成熟神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维构成,部分病变内可见少量分化不成熟的节细胞或分化的神经母细胞,病理组织学定义为成熟中型的节细胞神经瘤。通常起源于脊柱旁的交感神经链,也可发生在肾上腺髄质,腹膜后和后纵隔是最常发生的部位。文献[2]认为神经节细胞瘤41%发生于肾上腺,59%发生于肾上腺外,所有年龄均可发病,其中以儿童和青壮年为主。本组病例37.5%(9/24)位于肾上腺,62.5%(15/24)发生于肾上腺外。22例年龄为2~25岁,其他2例分别为52岁及57岁,与文献报道基本一致。
3.2 节细胞神经瘤的MSCT特征及病理表现
节细胞神经瘤MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清晰的肿块,部分病灶沿周围器官间隙呈嵌入性生长,且不侵犯周围的组织和血管,这种嵌入式生长为其特征性表现。病理学大体检查肿瘤表面光滑,有完整包膜,质地较韧或柔软[3]。本组26个病灶中表现为椭圆形或类圆形者14个,术后病理学大体检查示12个质地较韧,另外2个质地柔软但体积较小,直径分别为3.3cm和3.5cm;不规则形12个,术后病理学大体检查示病灶均质地柔软,体积较大,直径均>5cm。12个不规则病灶中7个呈嵌入性生长,均位于腹膜后,包绕或推移周围血管,但血管形态正常,管腔未见明显变窄或闭塞。笔者认为肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关。26个病灶术后病理学大体检查均可见完整包膜,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜,其中4个病灶内表现为明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞。笔者认为病灶包膜显示与否与病变内病理组成成分有关。
节细胞神经瘤发生钙化的比率通常较高,文献报道有20%~60%可发生钙化[4,5],并认为钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性存在一定相关性,粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性,而点状、针尖状钙化则为良性肿瘤[6]。本组中16个病灶内可见钙化(约占61.5%),其中14个病灶表现为散在点状或针尖状钙化;仅2个病灶表现为小斑块状及条状钙化,与文献报道基本相符,但钙化率略高于文献报道。2个表现为小斑块状及条状钙化的病灶,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或神经母细胞,属成熟中型,笔者认为病灶内钙化的形态对节细胞神经瘤的病理分型有一定的价值。
Otal P等[7]认为肾上腺节细胞神经瘤CT平扫表现为均质或轻度不均质的低密度灶。本组中19个病灶平扫表现为均匀低密度,接近囊性病变密度;7个病灶表现为混杂低密度,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度。多数节细胞神经瘤血供不丰富,增强扫描多表现为轻中度渐进性强化,甚至不强化。文献报道[8]较大的肿瘤可出现不同程度的不均匀强化,但强化后的密度仍低于肌肉密度。本组中增强扫描后4例未见强化;16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,CT值增强幅度为13~28Hu;3例表现为团块状不均匀明显强化,1例表现为斑片状不均匀明显强化,CT值增强幅度为61~76Hu;6例可见包膜强化。术后病理示:4例不强化者肿瘤内黏液变性明显,符合成熟型;16例不均匀轻中度强化者肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞,并可见少量黏液变性,符合成熟型;4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。笔者认为节细胞神经瘤的强化方式与肿瘤的病理组成成分有关,明显不均匀团块状或斑片状强化的肿瘤高度提示其为成熟中型。
结合文献分析,笔者认为节细胞神经瘤主要有以下特点:(1)肿瘤位于脊柱旁,以腹膜后和后纵隔多见。(2)所有年龄阶段均可发病,其中以儿童和青壮年时期为主,患者多无明显临床症状。(3)MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清楚的肿块,肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关,嵌入式生长为其特征性表现。(4)约半数以上病灶内可见钙化,以点状或针尖状钙化为主;少数病灶内可见小斑块状及条状钙化,提示其病理分型为成熟中型。(5)术后病理学大体检查均可见完整包膜,但MSCT显示率较低,少数可见不完整包膜,笔者认为与病灶内病理组成成分有关。(6)MSCT平扫表现为均匀或不均匀低密度肿块,接近或略高于囊性病灶密度。增强扫描多表现为渐进性轻中度不均匀强化;少数病灶无明显强化,术后病理为黏液变性明显;少数病灶表现为团块状或斑片状明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。对于发生于脊柱旁,平扫接近或略高于囊性病变,多发点状或针尖样钙化,增强后呈轻中度渐进性强化边界清晰的病灶;尤其是位于腹膜后呈嵌入型生长的病灶,高度提示节细胞神经瘤的可能,一般能做出正确的术前诊断。对于明显不均匀强化的病变,尤其是合并有斑块状及条状钙化者,高度提示其为成熟中型。但本组病例数量较少,笔者观点存在一定的局限性,有待于继续收集病例进一步印证。
3.3 鉴别诊断
本病的鉴别诊断因发病部位及年龄不同需要与相关疾病进行鉴别,但主要应与神经源性肿瘤进行鉴别。(1)神经母细胞瘤:发生于婴幼儿及儿童者需要与神经母细胞瘤进行鉴别,神经母细胞瘤多数密度不均匀,呈明显分叶状肿块,瘤内可有出血坏死,常侵犯周围结构,增强扫描表现为不均匀中度或明显强化,一般可与本病做出鉴别。(2)神经鞘瘤及神经纤维瘤:中青年患者主要与神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别,神经鞘瘤及神经纤维瘤容易发生坏死、囊变,增强扫描不均匀强化。(3)肾上腺腺瘤:发生在肾上腺者需与肾上腺常见肿瘤进行鉴别,肾上腺腺瘤含有脂肪成分较节细胞神经瘤密度更低,动态增强肾上腺腺瘤有其自身强化特征[9]。肾上腺癌容易坏死、囊变,增强扫描呈网格状明显强化。嗜铬细胞瘤密度不均匀,容易出现坏死、出血和囊变,且临床常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物含量增高。
综上所述,节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的术前诊断及病理分型,从而对临床治疗方案的选择提供一定的帮助。
摘要:目的:通过分析节细胞神经瘤的MSCT影像特征及病理表现,加深对该疾病的认识,以期提高对其诊断的准确性。方法:回顾性分析术后24例节细胞神经瘤的MSCT影像特点与病理表现。结果:24例神经节细胞瘤病例中,位于肾上腺7例、腹膜后11例、后纵隔3例、盆腔2例,盆腔及后纵隔同时发病者1例,共计26个病灶。26个病灶中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常。CT平扫19个病灶表现为均匀低密度,7个表现为混杂低密度,16个病灶内可见散在点状或小斑块状钙化;增强扫描后4个病灶未见强化,18个病灶可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4个病灶表现为团块状或斑片状不均匀明显强化,6个病灶可见包膜强化。术后组织病理示:肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。其中4个明显不均匀强化的病灶内部分区域见分化不成熟的节细胞。结论:节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的诊断。
关键词:神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机
参考文献
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节细胞神经瘤 篇2
【关键词】鼻腔神经母细胞瘤;CT平扫
嗅神经母细胞瘤,是一种起源于嗅神经上皮的肿瘤。具有低度恶性的特性,多发生于鼻腔。临床少见,发病率仅为0.4/100万,约占鼻腔肿瘤的3%,占鼻腔恶性肿瘤1%-5%[1]。该病可以发生于任何年龄,其中10-20岁和50-60岁是发病高峰[3]。多层螺旋CT通过容积扫描及三维重建,即使不使用造影剂增强扫描,也可以从分辨率较高的轴位、冠状位、矢状位图像全面了解病变侵犯的部位和范围,根据病变的特定发病部位做出诊断。
1资料与方法
1.1临床资料回顾性分析经病理证实的鼻腔嗅神经母细胞瘤CT平扫资料。7例资料中,男性5例,女性2例。年龄18-70岁,评价年龄34岁。嗅觉减退5例,头痛3例,视力下降2例。
1.2检查方法7例病例资料具有完整的CT轴位、冠状位、矢状位平扫资料:轴位层厚、层间距为2mm;冠状位、矢状位层厚为2mm,层间距为1mm。矩阵512X512。
1.3嗅神经母细胞瘤临床分为三期:肿瘤局限于鼻腔为Ⅰ期;肿瘤侵犯鼻窦为Ⅱ期;肿瘤超出鼻腔或鼻窦,侵及眼眶、颅内,并有颈部及远处器官转移为Ⅲ期。[2]
2结果
2.1肿瘤的分布及破坏范围7例资料中:I期1例,局限于中鼻道以上范围,未突破周围骨质;II期4例,其中3例累及鼻腔、副鼻窦,1例病变突破鼻中隔累及对侧鼻腔;III期2例,突破鼻中隔并累及双侧鼻腔、副鼻窦,向上突破颅底骨质累及颅内结构。
2.2CT表现肿瘤实质部分均呈软组织密度,CT值范围约35-50HU;病变内多发斑片略低密度,无明显边界。肿瘤边缘骨质呈溶解、吸收征象(如图①、②、③),边界不锐利,骨质密度减低、形态变薄骨壁形态尚可见(如图①、③),无明显骨质硬化。
3讨论
3.1生物学特点Berger于1924年首先报道嗅神经母细胞瘤,以后也被称为嗅神经上皮瘤、嗅神经或感觉神经母细胞瘤、嗅神经或感觉上皮瘤等。2000年WHO新分型将其列入外周来源的神经源性外胚层肿瘤。临床表现具有特征性即嗅觉的减低或丧失,嗅觉减轻程度示肿瘤侵犯范围而有不同。肿瘤的发病部位与嗅黏膜分布区一致(如图④);多首发于鼻腔顶部或近中鼻甲外侧壁等处,随即沿生理通道生长,待生长受阻或肿瘤分裂、增殖过快可加快邻近骨壁的破坏、吸收,但肿瘤本身蚀骨特性病变显著,本组病理里仅一例破坏、突破颅底骨质。此影像特点符合低度恶性肿瘤生物学特征。
3.2CT影像特点及鉴别诊断CT平扫,也是区别本病与鼻腔其他恶性肿瘤的主要征象;再者肿瘤蚀骨特点不明显,早期一般沿生理通道生长,晚期具有恶性肿瘤的共同特点,可以破坏邻近眼眶、上颌骨、颅底骨,可以颈部淋巴节和全身转移。如果鼻腔其他恶性肿瘤也原发于此且破坏嗅觉神经导致临床嗅觉下降,则无论何种影像检查也无法甄别,只能依靠病理诊断。CT平扫资料完全可以满足确定病变范围、大小以确保制定适合的临床治疗方案。
与鼻腔、筛窦恶性肿瘤鉴别较难(需与鉴别的疾病较多,如上皮癌、小唾液腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、脊索瘤、脑膜瘤等,同时还需同好发于鼻腔的良性肿瘤如乳头状瘤相鉴别)。结合临床可能嗅觉障碍,肿瘤位于中线附近、鼻腔上部,颅内、外生长,要考虑嗅神经母细胞瘤。
参考文献
[1]纳玉平,赵个义.噢神经母细胞瘤:附J例报道国外医学·耳鼻咽喉科分册,1995,19:127-128.
[2]Kadish S,Goodman M,Wang CC.Olfactory neuroblastoma.A clinical analysis of 17 cases[J].Cancer,1976,37(3):1571-1576.
纵隔节细胞神经瘤2例探讨 篇3
1 病例资料
1.1 患者男性, 8岁, 因咳嗽、胸痛来我院检查, 胸透发现右肺下纵隔旁见一类圆形高密度影, 肺CT平扫+增强:
显示右肺下叶内纵隔旁见一软组织肿块影, 大小约750cmmm×650mm, 边界清晰, 平扫CT值为36Hu, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶不均匀强化。CT值为49~54Hu。余肺野清晰, 各级支气管通畅, 无扩张与狭窄。双肺门不大, 纵隔居中, 其内未见肿大淋巴结, 心脏大小正常, 胸壁软组织未见异常。CT诊断;右侧胸腔内占位性病变, 考虑畸胎瘤可能大。病理诊断:右后纵隔节细胞神经瘤。
1.2 患者女性, 28岁体检时发现, 右后下纵隔见一团块状高密度影。
肺CT平扫+增强右肺下叶纵隔旁见一大小约520mm×470mm, 团块状软组织密度影, 边界清晰, 平扫CT值约为39Hu, 内见沙粒样钙化, 增强扫描, 病灶轻度强化。CT值约为47Hu。椎间孔无扩大。余肺野未见异常。CT诊断;右后下纵隔旁占位性病变, 考虑神经源性肿瘤可能性大。病理诊断;右后纵隔节细胞神经瘤。
2 讨论
节细胞神经瘤是由外周神经系统的良性纤维组成, 由于成熟的神经节不能再分裂, 故一般认为本病是胚胎性肿瘤。男女发病率无差异, 好发于儿童及青少年, 好发部位为后纵隔、腹膜后及肾上腺等。即发生于有交感神经节的任何部位, 节细胞神经瘤临床无特异性症状, 大多偶尔发现, 故极易误诊为其它肿瘤或肿瘤性病变, 影像学检查, 多为单发病灶, 病灶较大, 其内可见散在沙粒样钙化, 部分病灶内可见絮状脂肪密度影。
总之, 本人认为本组2例病例, 在影像学上CT平扫:病灶在后纵隔旁巨大实性肿块, 边界清晰, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶轻度不均匀强化及周围肺组织无异常改变为其特征, 应当首先考虑节细胞神经瘤。
摘要:目的 提高对后纵隔节细胞神经瘤的认识。方法 2例经手术病理证实的临床、影像学资料, 并对其CT表现进行分析。结果 影像学上均为巨大实性椭圆形肿块, 肿块包膜均完整, 边缘光滑清晰。2例肿块分别位于右后中下和右后下纵隔, 均沿脊柱生长, 无椎间孔扩大, 1例向下伸入膈角后。CT平扫表现为软组织肿块影, 内可见散在少量钙化。增强扫描表现为不均匀轻度强化。结论 纵隔节细胞神经瘤在CT上具有一定特点, 对其特征性表现提高认识, 有助于做出正确的诊断。
节细胞神经瘤 篇4
1 资料与方法
1.1 研究对象
搜集解放军总医院2010年1月—2013年3月经手术病理证实的儿童腹膜后GN 6例,其中男3例,女3例,年龄2~13岁,平均(8.5±5.0)岁。临床表现:腹部疼痛3例,腹部疼痛并发现腹部包块2例,无明显诱因尿液混浊查体发现1例。
1.2 仪器与方法
采用GE 64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描。扫描参数:管电压80~90 k V,管电流60~180 m A,层厚5 mm,重建层间隔1.25 mm,螺距为1。所有患者均做上腹部平扫及增强扫描,甲状腺及生殖腺等敏感部位用铅衣等包裹。增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇(300 mg I/ml),采用高压注射器经肘静脉注射,注射速度1.5~2.0 ml/s,剂量为1.5~2.0 ml/kg,注射造影剂后25~30 s、60~65 s分别行动脉期、实质期扫描。患者年龄较小,未做延迟期扫描。
1.3 图像分析
所有图像由2名副主任医师在不了解病理结果的情况下利用专业影像工作站(GEEWorkstation 4.5)进行观察和分析,得出一致结果。观察指标包括病变部位、大小、形态、边界、密度、是否存在钙化、囊变及坏死、病灶强化幅度、是否对周围脏器或血管造成推挤受压等征象。病变大小测量采取最大层面长径和短径。病变形态分为类圆形和不规则形。病灶密度高低界定,采用同一层面腰大肌密度作为参照。
1.4 手术与病理检查
经外科医师手术将病灶与正常组织剥离并完整切除后,采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标记方法。
2 结果
2.1 CT表现
6例患儿中,肿瘤发生于肾上腺区3例,腹膜后3例。肿瘤形态呈类圆形4例,其中3例可见分叶;2例呈不规则形,其中1例病变完全包绕邻近血管(图1)。肿瘤最大层面直径2.4~13.0 cm,平均(7.7±5.1)cm。6例肿瘤病灶边缘清晰,均未见囊变及坏死。肿瘤平扫密度均匀,CT值28~40 HU,平均(36±8)HU;同层面腰大肌CT值43~60 HU,平均(51±7)HU。1例出现钙化(图2)。增强扫描动脉期5例未见明显强化;1例轻度云絮状强化(图3A~C),CT值增加4~9 HU,平均(7±3)HU;实质期6例呈不同程度强化,CT值增加10~32 HU,平均(23±9)HU。6例GN患儿的CT表现见表1。
2.2 病理结果
手术切除肿物行切片病理检查,肿物呈灰白灰黄色,实性,质中等。镜下见瘤细胞主要由神经纤维及神经节细胞组成,呈束状或波浪状排列,呈结节状结构(图3D),结节间可见梭形施万细胞和圆形分化成熟的神经节细胞(图3E)及大量黏液变性基质。
图1女,4岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后,形态不规则,密度较低、均匀(A);CT增强扫描示病变未见明显强化,包绕腹主动脉及左肾动脉,未侵犯血管(箭,B)
图2男,12岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后偏左侧,边缘清晰,密度较低,内可见细颗粒样钙化(箭)
图3男,5岁,左肾上腺区GN。平扫CT示病变位于左侧肾上腺区,边缘光滑,密度较低(A);实质期增强扫描后病灶内见云絮样强化灶(箭,B);矢状位重建增强扫描图像可见病灶内云絮样强化(箭,C);病理镜下示梭形细胞肿瘤组织,可见细胞稀疏区和密集区交错分布,密集区瘤细胞呈波浪状或编织状排列,其间散在分布一些神经节细胞(HE,×100,D);部分区域节细胞聚集分布,细胞分化成熟(HE,×200,E)
3 讨论
3.1 GN的临床表现
GN好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质。本组GN均发生于腹膜后或肾上腺区。成人GN多发生于40岁以下[3],而儿童GN的发病高峰年龄尚不明确,本组患儿平均年龄(8.5±5.0)岁,与既往文献[4]报道的8.4岁相似,其中3例为≤5岁,提示在诊断幼儿腹膜后肿瘤时,应考虑到本病的可能。本组男女比例为1∶1,与既往文献[3]报道的成人GN无性别差异相似。病灶较大的GN通常无明显临床症状[2,5],偶尔可出现腹痛,腹部可扪及包块[4],本研究3例腹痛,2例发现腹部包块。如果出现高血压或腹泻,可能是由于分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、多巴胺等因素导致[6,7,8]。
3.2 CT表现
典型的腹膜后GN一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素,故多数病变较小时无症状,不易被发现,常在体检或其他原因查体时意外发现,肾上腺GN也称为“意外瘤”之一[9,10],因此病灶在发现时往往体积较大,本组5例病灶直径>4 cm,与既往文献[11]结果相似。儿童腹膜后GN的CT表现与其病理学基础密切相关,根据既往文献及结合临床实践经验,其与成人GN的影像表现相似。本组病例包膜完整,边缘清晰,符合良性肿瘤特点。GN由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、施万细胞[12]。镜下观察丰富间质中含有大量的黏液基质,血管较少[13],此病理基础决定了GN组织学及形态学特点:与文献报道相似,本组病例在平扫CT上肿瘤表现为低密度[14,15],这与肿瘤内存在大量黏液基质有关;同时也表现出肿瘤组织质地较软,形态受周围脏器影响较大,甚至可以沿周围脏器或血管间隙呈嵌入性生长,本研究3例为分叶状,2例为不规则形,2例病灶沿血管周围呈嵌入式生长,这与既往文献报道中节细胞瘤的表现一致[4];另外本组有1例病灶将血管完全包绕,类似恶性肿瘤的征象,可能是由于肿瘤巨大所致。GN病灶中可出现钙化,肿瘤钙化出现率为20%~60%[1,16,17],多为细颗粒样、针尖状钙化[18,19,20],本组仅有1例出现钙化,可能与样本量较小有关,该病例钙化表现为细颗粒状,与文献报道相似。本组5例病灶在CT增强扫描动脉期未见明显强化,这与该肿瘤毛细血管较少有关,实质期1例均匀轻度强化,2例均匀中度强化,1例不均匀轻度强化,1例不均匀中度强化,1例不均匀部分明显强化,这种随时间延长造影剂蓄积现象,可能是由于肿瘤中存在大量黏液样基质而导致对比剂吸收延迟[18,21,22]。另外GN罕见出血、囊变、坏死征象,即使病灶巨大,本组病例均未出现这些征象,因此一旦出现此类征象,GN的诊断则要慎重。
3.3 CT鉴别诊断
儿童腹膜后GN的鉴别诊断与成人略有不同,重点需关注与GN同源的神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,同时兼顾其他常见肿瘤。①神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤:虽与GN具有同源性,但其发病年龄较GN更小,恶性程度高,50%患儿初诊时已有转移症状;CT表现为肿瘤体积较大,边缘不规则,密度相对于GN为不均匀高密度,常伴出血、囊变或坏死,同时肿瘤多数包绕并侵犯大血管;也可发现腹膜后淋巴结转移。增强扫描早期呈不均匀明显强化,但钙化发生率在这类肿瘤与GN之间未见明显差异[4]。②神经鞘瘤:起源于腹膜后神经组织的施万细胞,多为良性,发病多在中年,肿瘤易囊变、坏死,可沿椎间孔匍匐生长,呈哑铃状,增强扫描肿瘤呈不均匀性强化,强化方式多样,可为团片状、环形等。③嗜铬细胞瘤:部分患者有典型临床症状如阵发性高血压,肿瘤体积一般较大,近半数有坏死或囊变区,部分可显示薄层包膜,CT增强扫描特征性表现为早期明显持续强化。血和24 h尿儿茶酚胺及其终产物的测定可帮助定性诊断。
3.4 本研究的局限性
本研究的不足在于样本量较小,从而对于儿童GN影像学表现特点的分析仅能从现有的资料对该疾病进行探讨,虽然从另一个角度也说明这类肿瘤在儿童中的发病率较低,尚需在今后不断积累病例资料,探讨是否与成人GN不同,以及与其他儿童常见肿瘤的鉴别。
节细胞神经瘤 篇5
1 资料与方法
1.1 研究对象
收集2003-06~2012-12乐清市人民医院经CT检查, 并行手术、病理证实的13例肾上腺外GN患者, 男6例, 女7例;年龄4~76岁, 平均 (32.5±8.3) 岁。其中, 10例无明显临床症状, 为体格检查时偶然发现;1例脊柱侧弯, 1例腹痛、腹泻伴呕吐, 1例左中腹部坠胀不适, 体格检查时发现。
1.2 检查方法
采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪, 患者取仰卧位, 扫描范围包括肿块上、下缘, 所有病例均行CT平扫及增强扫描, 增强扫描时从肘静脉高压注射非离子型造影剂碘海醇注射液80~100 ml, 注射速度2.5~3.0 ml/s。扫描参数:管电压120~150 k V, 管电流120 m A, 层厚5.0 mm, 重建层厚1.0~2.0 mm。行三期扫描:动脉期20~25 s, 静脉期60~65 s, 延迟期2 min;4例患者原始图像经薄层重建后传送至Vitrea 2工作站进行图像后处理。
2 结果
2.1 病变部位、形态及大小
图1患者女, 40岁, 后纵隔GN。A.CT平扫示左侧后纵隔脊柱旁不规则软组织影 (箭) , 以宽基底与脊柱相连;B.增强扫描示肿块轻度强化, 内见强化的肋间动脉影 (箭) , 血管走形正常, 管腔未见狭窄
图3患者男, 51岁。左侧腹膜后GN。A.CT平扫示肿块巨大, 不规则, 密度不均匀, 肿块跨越中线向右侧延伸, 呈塑形生长, 可见钻孔样改变 (箭) , 周围组织 (胰腺、腹腔干、下腔静脉) 受压、推移;B.动脉期示肿块轻度不均匀强化, 内见片状、絮状或条索状高密度影 (箭) , 肠系膜上动脉影包绕其中, 管腔形态正常
13例肾上腺外GN均为单发, 左侧9例, 右侧4例。2例位于颈部, 均位于胸锁乳突肌内侧、颈动脉鞘内后方;4例位于后纵隔, 沿脊柱生长 (图1) ;1例位于左侧肾门区 (图2) ;4例位于腹膜后 (图3) ;2例位于骶前 (图4) 。病灶边界清楚, 2例呈圆形, 3例呈类圆形, 8例呈不规则形。其中6例沿周围组织间隙塑形生长, 包绕或推移周围血管 (包绕肋间后动脉、肾脏动静脉及肠系膜上动脉各1例;颈内动静脉受压、推移1例, 下腔静脉受压、推移2例) , 但血管未见狭窄或闭塞 (图1~3) ;2例侵及椎间孔, 向椎管生长, 呈钻孔样改变 (图5) ;肿块推移、压迫周围组织、器官, 如胸椎、肋骨、肝脏、输尿管、胰腺、脾脏、子宫、附件等, 均未见受侵征象 (图2~4) 。病变大小1.8 cm×2.0 cm×2.4 cm~11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm, 平均4.1 cm×4.3 cm×5.4 cm;其中4例来源于腹膜后的肿块均较大, 直径大于5 cm。
2.2 CT表现
图2患者女, 53岁, 左侧肾门区GN。A.CT平扫示肿块 (箭) 密度均匀, 沿肾门间隙呈塑形生长, 包绕左肾动、静脉;B.增强扫描示肿块无明显强化, 左肾动、静脉 (箭) 包绕其中, 显示清晰, 血管形态正常
图4患者女, 23岁, 盆腔、骶前GN。A.CT平扫示骶骨前类圆形、囊状低密度影, 内见点状、沙粒样钙化 (箭) ;B.增强扫描示肿块边界光整 (箭) , 未见明显强化, 子宫、小肠等受压、推移
图5患者男, 24岁。后纵隔GN。A.CT平扫示左上后纵隔椭圆形软组织影沿椎旁间隙生长, 病灶局部向椎管内延伸, 呈钻孔样改变;B.增强扫描病灶强化不明显;C、D.MRI T2WI示肿块呈高信号, 边界清, 局部向椎管生长, 椎间孔扩大
13例肾上腺外GN CT示低密度占位, CT值约为18~45 Hu, 低于同层肌肉密度 (54~60 Hu) 。CT平扫4例密度均匀, 9例密度不均匀。增强扫描5例未见明显强化 (图2) ;8例见不均匀强化, 动脉期轻度强化, CT值为38~50 Hu, 病灶内见片状、云絮状及条索状高密度影;静脉期、延迟期持续强化, CT值为47~66 Hu (图3) 。2例病变出现钙化, 其中1例钙化位于病灶边缘, 1例位于病灶中央, 均呈点状 (图4) 。
2.3 手术及术后病理表现
13例病灶均包膜完整, 表面光滑。较大病灶呈分叶状, 5例病灶呈圆形或类圆形, 其中4例切面呈灰白鱼肉样, 质地较韧;1例呈灰红色, 切面呈交织状或漩涡状;8例病灶呈不规则形, 切面呈灰黄半透明状或胶冻状, 质地较软。肿瘤内见神经纤维细胞成束状或漩涡状排列, 其中散在分布神经节细胞, 呈点状或簇状, 神经节细胞胞质丰富, 核仁明显, 未见核分裂;肿瘤细胞排列疏松, 间质见大量黏液基质, 瘤内可见毛细血管, 部分肿瘤内见钙化 (图6) 。
图6患者男, 60岁, 神经纤维细胞呈交织状排列, 内见散在胞质丰富的神经节细胞 (箭头) , 部分区域细胞间质增宽, 见毛细血管 (箭) (HE, ×100)
3 讨论
3.1 肾上腺外GN的一般特点
GN是起源于交感神经嵴的良性肿瘤, 主要位于交感神经节、脊神经节和肾上腺髓质区;椎旁神经节在脊柱两旁组成交感神经链;脊神经节位于椎间孔。肾上腺外GN沿脊柱生长, 向上可达颈深部, 向下可至腹膜后及盆腔。本组13例均位于脊柱旁, 其中10例来源于椎旁交感神经链;2例来源于脊神经节, 肿块使相应的椎间孔扩大;1例位于左侧肾门区, 正常情况下该区域无神经节细胞, 推测可能是由于胚胎发育期少数肾上腺髓质细胞移行到该区域分化成交感神经节细胞而成。GN可以发生于任何年龄阶段, 但多见于40岁之前, 无性别差异[4]。本组病例平均年龄 (32.5±8.3) 岁, 男女比例相近。GN发展缓慢, 一般无明显临床症状, 多为体格检查或其他疾病检查时偶尔发现。某些GN具有分泌功能, 可以分泌血管活性肠肽、儿茶酚胺、生长抑素和雄激素等, 引起相应的临床症状[5,6]。本组1例因腹痛、腹泻伴呕吐就诊, 可能与肿瘤分泌血管活性肠肽有关;1例因左中腹部坠胀不适就诊, 大小约11.3 cm×12.6 cm×13.0 cm, 可能与病变较大, 推移周围组织、器官有关;1例合并脊柱侧弯, 与王冬梅[7]报道相仿, 可能是由于肿瘤刺激患侧椎体骺板导致过度生长所致。另外研究发现来源于腹膜后的GN体积较大[8], 本组中4例病灶直径大于5 cm, 原因是腹膜后空间较大, 有利于肿瘤生长。
3.2 肾上腺外GN的CT表现与病理基础
GN主要由分化较好的神经节细胞、神经纤维细胞和Schwann细胞组成, 肿瘤内含大量黏液基质, 密度较低, 在CT上主要表现为低密度影, 本组13例CT值为18~45 Hu, 低于同层肌肉密度 (54~60 Hu) , 与周建军等[4]报道7例GN平均CT值为24.3 Hu相近。GN所含成分较多, 根据肿瘤细胞与黏液基质的比例不同, CT可以表现为均匀或不均匀。本组4例CT平扫密度均匀, 9例密度不均匀, 镜下密度均匀病灶肿瘤成分较为单一, 不均匀病灶肿瘤成分较为混杂, 甚至出现钙化。GN以圆形或椭圆形为主, 部分向周围组织、器官间隙蔓延, 可呈塑形或铸型生长[2,8], 部分可见钻孔样或伪足样改变[9], 该特点为GN特征性表现之一。当病灶较大时, 可不同程度受压或包绕周围组织、器官及血管, 但器官、血管形态基本正常, 未见受侵征象, 该特点也是其重要影像学征象之一。本组5例呈圆形或椭圆形, 术后病理发现肿瘤质地较韧, 切面呈鱼肉状, 其中1例呈灰红色, 切面呈交织状或漩涡状, 镜下神经纤维细胞多, 黏液基质少。8例形态不规则, 6例呈塑形生长, 其中2例病灶经椎旁间隙、椎间孔向椎管内塑形生长, 呈钻孔样改变;1例位于左侧肾门区, 呈嵌入式生长, 包绕左肾动静脉, 左侧输尿管受压、推移, 但管腔未见狭窄;3例腹膜后肿块沿周围间隙生长, 可见伪足样改变, 周围脏器如胰腺、脾脏、腹腔干、门静脉等受压、推移, 肠系膜上动脉部分包绕, 但均未见侵犯征象;术后病理肿瘤切面呈灰黄半透明状或胶冻状, 质地较软, 镜下黏液基质多, 肿瘤细胞少。可见肿瘤形态与病变质地关系密切, 圆形或椭圆形病灶质地较韧, 而不规则形质地较软, 可呈铸型生长, 对周围组织、血管有推移、包绕征象, 血管管腔未见明显狭窄及闭塞, 与文献[8,10]报道肿瘤较软不侵犯周围组织相一致。另外管彬等[11]认为肿瘤内有典型肋间后动脉穿行其中, 管腔未见变窄或闭塞是后纵隔GN的特征性表现。本组2例后纵隔肿块内见线状强化影穿越其中, 经CT薄层及MPR重建证实为肋间后动脉, 但其走形、形态未见明显异常。本组1例发生于肾门区, 肾门区是GN的不典型部位, 但仍具有GN的典型表现, 如密度低而均匀, 质地柔软呈塑形生长, 包绕但不挤压血管, 推移但不侵犯周围组织, 因此, 若以上表现在不典型部位发现, 仍需要考虑GN的可能。GN钙化可以发生在病灶中心和周边[12]。Otal等[9]报道肿瘤出现钙化率为10%~25%, 并且钙化形态与肿瘤的良、恶性有关, 散在点状、沙粒状或针尖样为良性特征, 而粗大条状或不定形倾向恶性。本组13例中, 2例出现钙化, 1例位于肿瘤中心, 1例位于肿瘤边缘, 均呈点状或沙粒状, 病理检查未见恶性征象。肿瘤的钙化特点对肿瘤性质的诊断与鉴别诊断具有重要价值[13]。GN为少血供肿瘤, 动态增强扫描病灶呈进行性轻度至中度延迟强化, 动脉期类似囊性肿瘤, 呈假囊性征[2]。Scherer等[14]认为肿瘤细胞间质内大量黏液基质造成细胞外间隙增大, 导致对比剂在该间隙的进行性积聚, 是造成肿瘤早期轻度强化、延迟后逐渐强化的原因, 并认为该特征对GN的诊断具有重要意义。本组8例增强后呈不均匀强化, 动脉期CT值为35~43 Hu, 病灶内见片状、云絮状或条索状高密度影, 静脉期、延迟期病灶持续强化, CT值为40~56 Hu。肿瘤内细小毛细血管的存在也是造成肿瘤早期轻度强化, 延迟后持续强化的原因, 特别是条索状高密度影的出现与毛细血管的存在关系密切。另外, 本组5例病灶增强后未见强化或强化不明显, 可能与肿瘤内各种成分组成比例不同有关, 当黏液基质和胶原纤维含量多, 而细胞成分与血管含量少 (缺如) 时, 肿瘤强化不明显或无强化。肾上腺外GN主要有以下特点: (1) 肿瘤发生于脊柱旁, 多无明显临床症状, 位于腹膜后体积往往较大; (2) 沿组织间隙呈塑形生长, 包绕或推移周围血管, 血管形态正常;后纵隔肿瘤可见特征性肋间后动脉走形; (3) 囊变、出血、坏死少见, 少数可见点状、沙粒样钙化; (4) 肿瘤边界清晰, CT平扫呈低密度, 有时可呈囊性灶; (5) 增强扫描动脉期轻度强化, 静脉期、延迟期持续轻至中度不均匀强化。非典型部位 (如肾门区) 的GN亦呈塑形生长, 包绕血管、推移周围组织但无侵犯征象。
3.3 鉴别诊断
肾上腺外GN主要应该与神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、成神经细胞瘤、淋巴管囊肿、神经鞘瘤或神经纤维瘤、嗜铬细胞瘤等相鉴别。 (1) 神经节神经母细胞瘤:神经节神经母细胞瘤与GN均起源于交感神经链, 两者生长方式相似, 鉴别较困难, 但位于后纵隔、腹膜后的神经节神经母细胞瘤为恶性肿瘤, 肿块易出血、坏死、囊变和钙化, 钙化呈粗大条形或不规则形。 (2) 神经母细胞瘤和成神经细胞瘤均为恶性肿瘤, 常见于儿童和青少年, 前者恶性度更高, 较早可发生全身骨转移, 易侵犯周围组织和血管, 常见粗大钙化影, 增强扫描呈不均匀明显强化。 (3) 淋巴管囊肿:CT平扫呈水样低密度影, 无钙化, 增强扫描未见明显强化, 淋巴管囊肿也可以沿组织间隙铸型生长, 而且部分血管淋巴管囊肿呈血管瘤样强化, 不易与GN相鉴别, 但出现液-液平面有助于血管淋巴管瘤的诊断。 (4) 神经鞘瘤或神经纤维瘤:为脊柱旁常见肿瘤, 可经椎间孔侵入椎管形成哑铃状改变, 前者常有囊变、坏死, 增强扫描病灶实质部分强化明显, 囊变部分无强化;后者常为神经纤维瘤病的组成部分, 平扫呈软组织影, 增强后呈轻、中度强化。 (5) 异位嗜铬细胞瘤:后腹膜区常见肿瘤, 临床上常伴阵发性高血压, 尿检儿茶酚胺代谢产物含量增高, 肿瘤较大者易发生出血、囊变和坏死, 增强后肿瘤实质部分明显强化, 坏死区无强化, 不难与其鉴别。
节细胞神经瘤 篇6
1 资料与方法
1.1 一般资料
9例患者中男4例, 女5例。年龄15~70岁, 平均年龄30.7岁。病程3个月至数年不等;其中7例健康体检时发现, 1例是外伤后通过彩超发现, 1例高血压就诊时偶然发现。术前诊断分别为肾上腺腺瘤 (4例) 、肾上腺髓质脂肪瘤 (2例) 、肾上腺节细胞神经瘤 (2例) 及嗜铬细胞瘤 (1例) 。
1.2 检查方法
CT检查采用GE XT XPress型CT扫描机, 9例全部行平扫及增强扫描, 扫描前30 min口服1%泛影葡胺500 m L, 扫描前再口服1%泛影葡胺100m L充盈胃肠道。扫描参数为:120 k V, 250 m A, 层厚2.5mm。增强扫造影剂采用80~100 m L优维显300型造影剂, 以3.5mg/s的速率经肘静脉团注。增强后扫描在动脉期、静脉期、平衡期 (注射对比剂后35s、70s、180s) 进行, 全部病例原始数据进行MPR重建, 层厚0.625mm, 层距5mm。
2 结果
多层螺旋CT显示9例肾上腺节细胞神经瘤, 其中6例位于右侧肾上腺, 3例位于左侧肾上腺;肿瘤边缘均清晰, 大部分呈圆形或椭圆形直径2.1~8.5cm, 平扫均表现略低密度, 类似于肾脏密度 (图1左、图3) 。CT值18.3~36 HU, 平均29.1 HU, 低于肝脾密度;2例肿瘤内可见沙粒状钙化。8例增强扫描, 三期均呈进行性轻度云雾状、条线形轻微强化。动脉期2例无强化, 静脉期及延迟期呈进行性轻度均匀强化, 动脉期肿瘤CT值为35.2~42.2 HU, 平均38.7HU, 静脉期40.8~50.6 HU, 平均43.3 HU (见图1右、图2) 。1例呈嵌入式生长 (见图1) , 但下腔静脉形态正常。冠状位及矢状位病灶呈椭圆形最长径与人体长轴平行 (见图2) 。9例都采用肾上腺肿物切除术, 所有病灶均有完整的包膜, 切面呈现灰白色, 其中2例病灶内有结节状钙化。病理诊断结果为肾上腺节细胞神经瘤。
注:右肾上腺节细胞神经瘤呈不规则形, 密度较低且均匀, 其内见钙化灶, 前方呈伪足样改变;同一病人增强扫描轻度强化。
注:动脉期冠状位矢状位重建, 病灶呈椭圆形, 肿块最长径与人体长轴平行, 其内并见钙化灶。
注:呈不规则形, 密度均匀, CT值低于肝脾, 其内见斑点状钙化灶。
3 讨论
3.1 节细胞神经瘤的起源、组织形态
节细胞神经瘤又称节神经瘤、真性神经瘤, 它起源于原始神经嵴细胞, 是一种罕见的良性肿瘤, 多发生在脊柱两侧的交感神经丛分布区, 各年龄段均可发病, 以女性略多见, 发病率低, 预后良好, 手术切除后基本不会复发。组织形态学上肿瘤呈结节状或分叶状, 界限清晰, 质地较软。镜下见由粘液基质、神经纤维细胞及少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。
按照肿瘤发生的部位可以分为中枢型和周围型两种。周围型节细胞神经瘤多起源于脊柱两侧及中线的交感神经节细胞或者肾上腺髓质的交感神经节细胞, 故肾上腺髓质为肿瘤的好发部位之一。肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确, 它在髓质起源肿瘤中的发病率仅次于嗜铬细胞瘤。肾上腺节细胞神经瘤肿块较软, 有完整包膜, 呈现嵌入性或者塑性生长, 容易形成伪足状改变, 因而肿瘤多表现为水滴样形态。在本组病例中肿瘤体积较大的可见周围组织和血管受压、推移征象, 但管腔未见狭窄, 与恶性病变侵犯血管和周围组织有明显的区别[2]。肾上腺节细胞神经瘤有时也会发生囊变与脂肪变性, 但较少发生出血和坏死的现象。
根据神经节细胞的多少以及有无神经母细胞, 我们将肾上腺节细胞神经瘤分为3型。其中A型最为常见, 神经节细胞少, 以增生的神经纤维成分为主;B型中肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维在比例上大致相等;C型较, 除上述的两种成分外, 还可见神经母细胞成分, 此型少见[3]。
3.2 节细胞神经瘤影像学表现特征
肾上腺节细胞神经瘤大多须手术切除, 术前诊断主要依靠CT、MRI以及超声, 在超声中表现为肾上腺内均匀实质性低回声占位性病变, 肾脏可能受压向下移位。CT平扫时, 多数呈现密度较低的水滴形实性肿块, 边界清晰, 密度均匀且多低于肌肉, CT值约15-45Hu, 部分病例平扫可见包膜显示, 肿块最长径与人体长轴平行。病灶表现一般没有明显的坏死囊变及出血征状, 只有少部分肾上腺节细胞神经瘤体积大、并且含有大量黏液, 才呈现囊性改变。肾上腺节细胞神经瘤发生钙化的几率比较高, 瘤内散在沙粒样钙化, 对定性诊断有一定意义[2], 钙化位置可处于病灶的中心和周边, 当出现不定形的钙化往往提示肿瘤为恶性。因为肾上腺节细胞神经瘤的瘤体内常常伴有大量的粘液变性, 瘤体的质地比较软, 所以肾上腺节细胞神经瘤有一个重要特征, 就是肿瘤常常是沿着周围器官的间隙呈现嵌入式“铸形”生长, 包绕血管, 但不侵犯血管壁, 进而形成“伪足样”的改变, 这类似于血管穿行在肿物实质之内, 这一点与实质性肿瘤所引起的血管受侵犯变形不同。肾上腺节细胞神经瘤还可以越过中线达对侧, 并使下腔静脉向前外侧移位。肿物所包绕的血管主要是腹主动脉及其分支、下腔静脉、腹腔干、肾动、静脉等。但无论是被肿瘤包绕的血管, 还是受压移位的血管, 其管腔均未见明显的狭窄及闭塞。肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤, 肿瘤在动脉期轻微强化, 而在实质期时, 则呈现进行性均匀强化状态[4]。Otal等[5]认为造成其延迟强化的原因是大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大。大体标本上呈现完整的肿瘤包膜, 而CT扫描时包膜大多不能完整的显示。
3.3 鉴别诊断
本组病例中术前有7例被误诊为其它肿瘤, 因而其鉴别诊断十分重要。
肾上腺节细胞神经瘤须与位于脊柱两侧和肾上腺的其它神经源性肿瘤及其它发生在肾上腺的肿瘤进行鉴别。它们包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌、嗜铬细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。
功能性肾上腺皮质腺瘤多有较典型的临床表现, 表现为继发性高血压, 糖皮质激素增多等内分泌异常, 鉴别上不难。无功能性腺瘤多为单发结节, 有或无完整的包膜, 直径约2-5cm, 密度各异, 10%无功能腺瘤为双侧。大的腺瘤甚至可以使肾上腺结合部和侧枝产生变形, 平扫时大多呈现中等密度, 增强扫描则呈现中等或明显的强化, 钙化较少见。肾上腺癌中有15%~50%为功能性的, 且绝大多数能够引起Cushing综合征, 其为复性生长肿块, 发生症状前已经很大, 肿瘤形态多为不规则并且边缘模糊, 容易坏死或囊变, 钙化多见;可以浸润到邻近的器官和下腔静脉, 或使下腔静脉内出现瘤栓。如肾上腺癌未发生坏死、囊变, 其平扫较节细胞神经瘤密度高, 且增强扫描呈现网格状强化。
肾上腺髓质脂肪瘤常为单侧发病, CT表现有特征性, 边缘清晰, 中央多有分隔, 脂肪密度, CT值-80Hu~-120Hu, 常见钙斑或壳状钙化。
嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质的嗜铬细胞, 也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体, 多伴有典型的阵发性高血压征状, 血、尿儿茶酚胺测定则多显示为阳性。CT平扫体积较小的嗜铬细胞瘤表现为圆形、椭圆形或梨形, 呈中等密度, 而较大的肿物, 中央坏死呈低密度区, 少数具钙斑。恶性嗜铬细胞瘤呈分叶状, 密度不均, 可侵及包埋邻近血管如血管下腔静脉、肾静脉及主动脉等, 使其管腔变窄、甚至形成瘤栓。增强扫描动脉期呈明显不均匀强化, 静脉期及延迟期仍然可见明显强化, 但强化程度较动脉期明显减弱。当肿瘤发生坏死时, 坏死区不强化, 与节神经细胞瘤区分相对较容易。
神经母细胞瘤常发生在小儿时期, 成人非常少见, 肿瘤边缘不清楚, 因生长速度快, 故而瘤体较大, 直径常为6-8cm;较早时就可能发生全身骨转移, 且容易侵犯周围组织和血管;平扫肿瘤呈不规则、实性肿块, 相对密度较高, 瘤内多数密度不均匀, 出血或钙化多见, 可见明显分叶, 增强扫描则表现为不均匀中度或明显强化, 而其钙化多是无定形的粗糙钙化, 而节细胞神经瘤一般则表现为散在的小点状钙化, 此点与节细胞神经瘤鉴别有重要意义。
肾上腺节细胞神经瘤与神经鞘瘤、神经纤维瘤的鉴别比较困难。神经鞘瘤在CT平扫中呈现等密度, 肿瘤多呈现出不均匀强化, 且容易发生囊变坏死;而肾上腺节细胞神经瘤较少发生囊变坏死。神经纤维瘤则无明显的包膜可与肾上腺节细胞神经瘤做出鉴别。另外, 神经鞘瘤和神经纤维瘤形态比较规则, 呈类圆形, 而肾上腺节细胞神经瘤形态略扁或不规则;肾上腺节细胞神经瘤可以包绕血管生长但不会侵犯血管壁, 其余二者均无此特点, 具有一定鉴别意义。节细胞神经瘤的瘤体边缘清楚, 质地软, 密度低, 常表现轻度云雾状、线条状强化或不强化, 极少数的副神经节瘤是以和节神经细胞瘤复合体的形式存在, 在鉴别诊断上更加困难, 主要依赖病理组织学诊断。神经鞘瘤和神经纤维瘤多发于脊柱两侧及肾脏内侧, 基本都与脊神经关系密切, 其中神经鞘瘤坏死囊变多常见, CT增强扫描时呈现为不均匀强化, 坏死区无强化。神经纤维瘤是实性的圆形或卵圆形, 密度均匀的肿块, 属于轻度强化, 较少囊变, 起源于椎管内神经根的神经纤维瘤与椎管的关系很密切, 可在椎管的内、外呈现“哑铃状”生长。
目前, 对于肾上腺节细胞神经瘤确诊主要依靠组织病理学检查结果。CT表现具有一定特征性, 是质地较软、密度比较低的实性肿块, 嵌入式“铸形”生长。如果遇到瘤体内散在沙粒样钙化, 病灶呈现渐进性轻度强化, 并出现血管穿行征时, 应首先想到节神经细胞瘤的可能。当发现肾上腺有占位时, 结合平扫以及动态增强扫描, 尤其是表现为云雾状、线条状强化特征, 结合其血液生化特点, CT一般能够作出正确的定位及比较准确的定性诊断。
摘要:目的:探讨肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT表现及鉴别诊断。方法:回顾分析9例经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT扫描资料, 重点分析其强化特点。结果:9例肾上腺节细胞神经瘤6例位于右侧, 3例位于左侧。病灶呈圆形或椭圆形, 边界清晰。9例患者CT扫描可见肿物为实性7例, 病灶密度均匀, 2例病灶内伴有钙化。增强扫描后8例病灶呈进行性均匀强化。结论:肾上腺节细胞神经瘤CT影像表现具有一定的特征性, 多排螺旋CT不仅能作出正确定位并且能比较准确进行定性诊断。CT平扫及增强扫描是本病手术之前的主要诊断依据。
关键词:肾上腺节细胞神经瘤,CT
参考文献
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[5]Otal P, Mezghani, Hassissene S, et al.Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma[J].Eur Radiol, 2001, 11 (10) :940-945.
节细胞神经瘤 篇7
1 临床资料
例1女,31岁。以阵发性头痛伴走路不稳3年入院。无发热及恶心呕吐。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。CT平扫:左侧小脑半球见类圆形低密度区,其内密度不均匀,隐约可见低等密度线条状条纹相间,病灶边界清楚。幕上脑室扩张积水(图1a)。磁共振成像(MRI)表现:左侧小脑半球见4.7 cm×5.0 cm类圆形异常信号肿块影,T1WI呈低等信号,T2WI呈等高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)亦呈等高信号,弥散加权成像(DWI)呈高信号,其内可见典型虎斑纹征(图1b~1e),肿块周围未见明显水肿区;注射Gd-DTPA增强扫描病灶未见强化(图1f)。幕上脑室对称性扩大。术前诊断:(1)左侧小脑半球小脑发育不良性神经节细胞瘤可能性大;(2)幕上梗阻性脑积水。手术所见:术中见小脑脑膜张力高,小脑脑回增宽,肿块位于左小脑半球实质内,呈实性,质韧,色苍白,大小约4.6 cm×5.1 cm,边界清楚。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
例2女,3岁。头痛伴行走不稳10 d,时有呕吐,无发热。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。MRI检查示右侧小脑半球及四叠体区团块状异常信号,大小约为2.9 cm×4.5 cm,T1WI和T2WI均呈混杂信号(图2a,2b),FLAIR像病灶中心呈低信号,周边环形高信号区见放射状低信号影,其内可见液平面形成(图2c,2d),DWI像病灶以低信号为主(图2e);注射Gd-DTPA后MR增强扫描示病灶边缘明显环形强化(图2f),瘤内无强化。病灶边界清楚,其周相邻脑组织和四脑室受压变形,幕上脑室对称性扩张积水。术前诊断:(1)右侧小脑半球和四叠体区占位性病变伴瘤卒中,以LDD可能性大;(2)幕上梗阻性脑积水。手术所见:术中见肿瘤位于右小脑皮层下,色稍白,类似小脑皮层样,大小约为2.8 cm×4.6 cm,边界清楚。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
(a:CT平扫示左侧小脑半球类圆形不均匀低密度区,其内隐约见低等密度条纹相间,边界清楚,幕上脑室扩张积水;b:T1WI示左侧小脑半球肿块呈低等信号,其内见低等信号条纹;c:T2WI呈等高信号,其内见等高信号条纹平行排列;d:FLAIR示肿块和条纹呈低等信号;e:DWI示肿块呈不均匀高信号,而条纹呈等信号;f:CE-T1WI示肿块无强化,四脑室受压变形,双侧颞角扩大)
(a:T1WI示右侧小脑半球肿块呈低高混杂信号,双侧颞角明显扩大;b:T2WI亦呈混杂不均信号;c:FLAIR像示病灶中心呈低信号,周边环形高信号区见放射状低信号影;d:T1WI矢状位见瘤内出血后形成液平面e:DWI示病灶大部呈低信号,周边可见高信号区;f:MR增强扫描示病灶边缘明显环形强化;)
例3女,75岁。阵发性头痛5年。体检未见异常。神经系统检查:双瞳等大正圆,对光反射存在,颈部无抵抗,四肢肌力和肌张力略减退,生理反射存在,病理反射未引出。MRI示左侧小脑半球不规则形异常信号强度区,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR和DWI病灶呈高信号,其内可见多数条纹影,大小约为2.3 cm×4.0 cm,其周未见水肿等占位效应。术前MR诊断左侧小脑半球LDD。手术所见:术中见瘤体位于左侧小脑半球,呈灰白色,质稍韧,边界清楚,大小约为2.2 cm×4.1 cm。病理诊断:LDD(WHOⅠ级)。
2 讨论
2.1 LDD的临床和病理表现
LDD由Lhermitte和Duclos于1920年首次报道,并进行了组织病理学检查,发现受累小脑叶明显增大且伴异常神经节细胞,他们认为病变为弥漫性神经节细胞肿瘤[1]。日本学者水野正明[2]认为是由于小脑颗粒细胞的异常肥大,导致小脑脑回局限性肥大形成的错构瘤,并非真正的肿瘤。本病曾有多种命名:如颗粒细胞肥大、小脑皮层弥漫性增生、小脑错构瘤、神经节瘤、小脑神经节瘤病、错构胚细胞瘤、蒲肯野瘤(purkinjeoma)等。2007年WHO分类中将本病归属神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,并统一命名为小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic cerebellar gangliocytoma),属良性肿瘤(WHOⅠ级)。
本病多见于年轻患者,男女性别无明显差别,也可见于婴幼儿和老年人。本组3例均为女性,1例为幼儿,1例为年轻女性,另1例为老年患者。本病临床上因合并梗阻性脑积水多以颅内高压发病,也有以小脑共济失调发病者。常合并多发性错构瘤综合征(Cowden综合征),后者是一种常染色体显性遗传性疾病,表现为周身皮肤黏膜丘疹,甲状腺和乳腺肿瘤、肠息肉等;也有伴发巨颅(脑)、多指(趾)、灰质异位、舌肥大和骨性狮面等畸形者。本组未见伴发此症者。
病理学特点:病变可累及单(双)侧小脑半球或(及)蚓部,表现为弥漫或局限的小脑皮层增厚,皮质分子层和颗粒细胞层均明显增厚,由平行排列的髓鞘轴突和发育不良的大神经元代替。分子层中可见大量颗粒细胞延伸,颗粒层中弥散着许多异常类似于Purkinje细胞的大颗粒细胞,原有的Purkinje细胞减少或消失,正常的颗粒细胞也减少,白质明显减少变薄、脱髓鞘,病灶中可见微囊和钙化,亦可见少量胶质细胞和Rosenthal纤维。
2.2 LDD的影像学特征
LDD的CT平扫多数表现为低密度,部分病例呈等密度或以低密度为主的混杂密度,少数病例可见钙化,增强扫描病灶不强化。在CT上的特征性表现不多,对诊断LDD作用有限。本文例1 CT表现为在以低密度为主的病灶中隐约可见等密度和低密度相间的线条状条纹,若仔细观察可能提示本病。而LDD的MRI表现具有特征性,典型表现是肿瘤区小脑皮层增厚,可见条纹状或分层状结构,有学者将此称为虎斑纹征(tiger-striped sign)。MRI上的虎斑纹征表现典型,增强扫描多无强化,据此术前多能作出正确诊断。因此MRI在显示本病的细微结构上明显优于CT。综合国内外文献其MRI表现如下[3,4]:(1)小脑肿块内呈典型虎斑纹征,条纹在T1WI上呈低等相间信号,T2WI呈等高相间信号;(2)肿块钙化少见,偶有钙化;(3)绝大多数肿块不强化,个别肿块可有强化,其原因可能系瘤内异常静脉引起;(4)占位效应常见,致四脑室受压变形引起梗阻性脑积水,个别可见脊髓空洞积水;(5)磁共振波谱成像(MRS)示NAA/Cho,NAA/Cr(NAA:氮-乙酰门冬氨酸;Cho:胆碱;Cr:肌酸)比值下降,可见Lac峰。本文例1影像表现典型,术前作出了明确诊断;例2发病年龄小,瘤内合并出血,但周边部分虎斑纹征尚能辨认,能够提示诊断,后经追踪随访瘤内出血吸收后充分显现典型特征,之后手术而得以明确。例2首次影像检查表现瘤内卒中,此表现更为少见,文献[3]报道本病可发生蛛网膜下腔出血,例2发生病灶内出血,其可能的原因是瘤内异常静脉破裂所致。
2.3 LDD的影像鉴别诊断
本病与发生在小脑的髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤和星形细胞瘤等易于鉴别,但需与以下其他神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤进行鉴别:(1)节细胞和节细胞胶质瘤:LDD见于小脑,很少出现囊性变,中青年多见;而节细胞和节细胞胶质瘤好发于大脑半球颞叶和额叶,以儿童和青少年多见,易囊变,囊壁可有钙化,增强扫描有强化;(2)胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET):好发于颞叶和额叶的大脑皮层,临床主要表现为药物难以控制的顽固性癫痫发作,MRI表现常呈倒三角形,病灶内可见小分隔,分隔间呈小的多囊状改变(皂泡状)[5,6]。此外,本病需与小脑梗死鉴别。
参考文献
[1]沈天真,张玉林,陈星荣.世界卫生组织脑肿瘤分类的进展[J].中国医学计算机成像杂志,2000,6(4):219-231.
[2]水野正明.小脑异形成性神经节细胞肿[J].日本临床,2000,1(增刊):73-74.
[3]Stapleton SR,Wilkins PR,Bell BA,et al.Recurrent dysplasticcerebellar gangliocytoma(Lhermitte-Duclos disease)presentingwith subarachnoid haemorrhage[J].Br J Neurosurg,1992,6(2):153-156.
[4]张体江,邱丽华,刘梦奇,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤CT、MRI表现(附二例报告及文献复习)[J].临床放射学杂志,2011,30(1):136-138.
[5]汪文胜,宋亭,成丽娜,等.脑神经节神经胶质瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,2011,30(1):120-123.
节细胞神经瘤 篇8
1 资料与方法
1.1 一般资料:
选取2011—2012年我院收治的60例病例资料完整的肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析,患者中男性25例,女性35例,年龄18~70岁,平均年龄(43±11)岁,其中4例患者因心悸、头晕就诊,6例因腰背疼痛就诊,17例腹部B超检查时发现,15例因健康体检时发现,8例因原发肿瘤术后复查时发现的转移瘤,检测结果包括肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,转移瘤8例,其原发灶分别为肺癌4例,肝癌1例,胃癌2例,肾细胞癌1例。60例患者共检测病灶63个,其中单侧57例,左侧25例,右侧32例,双侧3例,均为转移瘤。
1.2 方法:
采用Light speed 64层螺旋CT扫描仪对所有患者的所有病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,扫描前30 min口服对比剂(1%泛影葡胺500 ml),扫描参数:电压120 kV,电流200 mA,0.75 mm,重建层厚1.5 mm,层间隔1.5 mm。增强扫描时以35 ml/s经肘静脉团注对比剂碘海醇100 ml,增强扫描30 s、70 s、3 min。检测内容包括病变部位(左侧、右侧)、大小、形态(圆形、卵圆形)、密度,病灶内的情况(囊变、出血、钙化),有无桃尖征,记录平扫及各时间增强扫描的CT值,各时间测量5个层面CT值并记录其平均值,将检测及观察结果进行统计和比较分析。
1.3 统计学方法:
采用SPSS13.0软件对上述所得数据进行统计学处理及分析,计量资料采用表示,采用方差分析,计数资料采用例数和百分比表示,比较采用X2检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 60例患者肾上腺无功能肿瘤CT特点:
将所有患者肾上腺无功能肿瘤的CT资料进行分析,对其病变大小、形态、边界、密度、有无桃尖征等情况进行比较,结果见表1。结果显示,各病变类型其病变形态、密度及桃尖征方面差异具有统计学意义(P<0.01)。其中肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征。
2.2 各病变类型发病部位及病变内情况比较:
将60例患者病变部位及病变内情况进行比较分析,分析结果见表2。结果显示,各病变类型在发病部位与病变内情况方面差异具有统计学意义(P<0.05)。其中肾上腺节细胞神经瘤与其他各病变类型相比,其发病部位多为右侧,而病变内情况则钙化为主要表现。
2.3 各病变类型的平均CT值比较:
将所有患者平扫及不同时间点增强扫描的CT平均值进行统计分析,其结果见表3。从表3我们可以看出,同一扫描方式或时间点不同病变类型其CT平均值差异具有统计学意义(P<0.01)。同时通过组间两两比较结果显示,无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤、转移瘤与节细胞瘤相比,差异均有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。
3 讨论
注:a与节细胞瘤相比P<0.05;b与无功能腺瘤相比P<0.05;c与嗜铬细胞瘤相比P<0.05
节细胞神经瘤是发生于原始神经脊细胞的一种无功能良性肿瘤,其病发部位为交感神经节分布的任何部位,其中以腹膜后和后纵隔脊柱旁最为多见,由于其发病缓慢,临床症状多不明显,临床上仅有极少数患者伴有腰腹部疼痛,因此大多数患者通常是体检或因其他疾病经影像学检查才发现。文献[4,5]报道表明,肾上腺节细胞神经瘤多发于男性,且病变部位右侧多于左侧,同时也有研究认为其病变多发于30岁以下的成年人,且女性多于男性,病变部位以左侧为主[6]。而本研究结果表明,在18例肾上腺节细胞神经瘤患者中,男性10例,占56%,女性8例,占44%,两者差异无统计学意义(P<0.05),同时病发于右侧的患者有14例,占78%,病发左侧的患者仅4例,占22%,两者比较差异有统计学意义(P<0.01),提示其发病可能与性别并无密切的关系,也可能是而病变部位多发于右侧这一结果则与相关报道一致,同时在形态学上与其他各病变类型相比,肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,病灶边界模糊,密度均匀,并伴有特有桃尖征,其发生率为89%,而其他病变类型病灶并无此征象,因此可作为特异性指标指导临床诊断。此外,我们还发现肾上腺节细胞神经瘤其肿瘤内病变并未发现有囊变和出血,而是有39%的患者肿瘤出现钙化现象,与相关临床报道的10%~25%的钙化率相比[7],明显有所增高,同时与其他各类型病变相比差异有统计学意义(P<0.01),提示肿瘤内钙化可作为诊断肾上腺节细胞神经瘤的重要征象和特征性指标。而将各病变类型的CT平扫及增强扫描30 s、70 s和3 min的CT平均值进行比较后,结果显示肾上腺无功能腺瘤、肾上腺无功能嗜铬细胞瘤、转移瘤与肾上腺节细胞神经瘤相比,其平扫和增强扫描各时间点的CT平均值差异有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05),其主要原因与节细胞神经瘤中含有大量黏液且血管较少,因此在平扫时显示出低密度CT值,同时其肿瘤细胞内也充斥着大量的间质成分,可减慢造影剂进入细胞外间隙后的廓清速度,故而在增强扫描静脉期中表现出均匀强化或轻度强化。
综上所述,临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值差异均有统计学意义,其中桃尖征在形态学上具有特异性表现,而CT平扫低密度表现和增强扫描后区别于其他病变类型而表现出均匀的轻度强化均可作为临床鉴别诊断的主要指标,并对其手术治疗提供影像学依据。
摘要:目的 对肾上腺节细胞神经瘤的多层螺旋CT(MSCT)诊断与临床特征进行分析。方法对我院2010—2012年收治的60例肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析。其中肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,转移瘤8例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,共64个病灶。采用Lightspeed VCT 64层螺旋CT扫描仪对其病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,并将其影像学表现进行比较分析。结果 ①肾上腺节细胞瘤形态上大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征,病变部位多以右侧为主,可又钙化的情况出现;②肾上腺节细胞神经瘤在同一扫描或时间点的CT平均值与其他各病变类型差异均有统计学意义(P<0.05),其中平扫时表现出密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值均有明显的差异性,临床可根据其特点进行鉴别诊断,并对其手术治疗提供影像学依据。
关键词:肾上腺疾病,神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机,诊断
参考文献
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