螺旋神经节细胞（共7篇）
螺旋神经节细胞 篇1
节细胞神经瘤 (ganglioneuroma) , 又称神经节细胞瘤, 是一种少见的周围神经系统良性肿瘤, 这种神经瘤起源于交感神经节细胞, 是由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统中占2%-3%, 多发生于肾上腺髓质, 也就是交感-肾上腺系统, 该肿瘤可发生于任何年龄, 但以20岁以下年轻人多见, 在发病比例上, 男女无差别[1]。因为肾上腺节细胞神经瘤起病缓, 无特异性的临床表现, 故其检出和诊断多依赖于影像学的检查。鉴于此种情况, 笔者回顾分析其多层螺旋CT的表现特点及强化特点, 以提高对该病诊断的准确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料
9例患者中男4例, 女5例。年龄15~70岁, 平均年龄30.7岁。病程3个月至数年不等;其中7例健康体检时发现, 1例是外伤后通过彩超发现, 1例高血压就诊时偶然发现。术前诊断分别为肾上腺腺瘤 (4例) 、肾上腺髓质脂肪瘤 (2例) 、肾上腺节细胞神经瘤 (2例) 及嗜铬细胞瘤 (1例) 。
1.2 检查方法
CT检查采用GE XT XPress型CT扫描机, 9例全部行平扫及增强扫描, 扫描前30 min口服1%泛影葡胺500 m L, 扫描前再口服1%泛影葡胺100m L充盈胃肠道。扫描参数为:120 k V, 250 m A, 层厚2.5mm。增强扫造影剂采用80~100 m L优维显300型造影剂, 以3.5mg/s的速率经肘静脉团注。增强后扫描在动脉期、静脉期、平衡期 (注射对比剂后35s、70s、180s) 进行, 全部病例原始数据进行MPR重建, 层厚0.625mm, 层距5mm。
2 结果
多层螺旋CT显示9例肾上腺节细胞神经瘤, 其中6例位于右侧肾上腺, 3例位于左侧肾上腺;肿瘤边缘均清晰, 大部分呈圆形或椭圆形直径2.1~8.5cm, 平扫均表现略低密度, 类似于肾脏密度 (图1左、图3) 。CT值18.3~36 HU, 平均29.1 HU, 低于肝脾密度;2例肿瘤内可见沙粒状钙化。8例增强扫描, 三期均呈进行性轻度云雾状、条线形轻微强化。动脉期2例无强化, 静脉期及延迟期呈进行性轻度均匀强化, 动脉期肿瘤CT值为35.2~42.2 HU, 平均38.7HU, 静脉期40.8~50.6 HU, 平均43.3 HU (见图1右、图2) 。1例呈嵌入式生长 (见图1) , 但下腔静脉形态正常。冠状位及矢状位病灶呈椭圆形最长径与人体长轴平行 (见图2) 。9例都采用肾上腺肿物切除术, 所有病灶均有完整的包膜, 切面呈现灰白色, 其中2例病灶内有结节状钙化。病理诊断结果为肾上腺节细胞神经瘤。
注:右肾上腺节细胞神经瘤呈不规则形, 密度较低且均匀, 其内见钙化灶, 前方呈伪足样改变;同一病人增强扫描轻度强化。
注:动脉期冠状位矢状位重建, 病灶呈椭圆形, 肿块最长径与人体长轴平行, 其内并见钙化灶。
注:呈不规则形, 密度均匀, CT值低于肝脾, 其内见斑点状钙化灶。
3 讨论
3.1 节细胞神经瘤的起源、组织形态
节细胞神经瘤又称节神经瘤、真性神经瘤, 它起源于原始神经嵴细胞, 是一种罕见的良性肿瘤, 多发生在脊柱两侧的交感神经丛分布区, 各年龄段均可发病, 以女性略多见, 发病率低, 预后良好, 手术切除后基本不会复发。组织形态学上肿瘤呈结节状或分叶状, 界限清晰, 质地较软。镜下见由粘液基质、神经纤维细胞及少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。
按照肿瘤发生的部位可以分为中枢型和周围型两种。周围型节细胞神经瘤多起源于脊柱两侧及中线的交感神经节细胞或者肾上腺髓质的交感神经节细胞, 故肾上腺髓质为肿瘤的好发部位之一。肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确, 它在髓质起源肿瘤中的发病率仅次于嗜铬细胞瘤。肾上腺节细胞神经瘤肿块较软, 有完整包膜, 呈现嵌入性或者塑性生长, 容易形成伪足状改变, 因而肿瘤多表现为水滴样形态。在本组病例中肿瘤体积较大的可见周围组织和血管受压、推移征象, 但管腔未见狭窄, 与恶性病变侵犯血管和周围组织有明显的区别[2]。肾上腺节细胞神经瘤有时也会发生囊变与脂肪变性, 但较少发生出血和坏死的现象。
根据神经节细胞的多少以及有无神经母细胞, 我们将肾上腺节细胞神经瘤分为3型。其中A型最为常见, 神经节细胞少, 以增生的神经纤维成分为主;B型中肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维在比例上大致相等;C型较, 除上述的两种成分外, 还可见神经母细胞成分, 此型少见[3]。
3.2 节细胞神经瘤影像学表现特征
肾上腺节细胞神经瘤大多须手术切除, 术前诊断主要依靠CT、MRI以及超声, 在超声中表现为肾上腺内均匀实质性低回声占位性病变, 肾脏可能受压向下移位。CT平扫时, 多数呈现密度较低的水滴形实性肿块, 边界清晰, 密度均匀且多低于肌肉, CT值约15-45Hu, 部分病例平扫可见包膜显示, 肿块最长径与人体长轴平行。病灶表现一般没有明显的坏死囊变及出血征状, 只有少部分肾上腺节细胞神经瘤体积大、并且含有大量黏液, 才呈现囊性改变。肾上腺节细胞神经瘤发生钙化的几率比较高, 瘤内散在沙粒样钙化, 对定性诊断有一定意义[2], 钙化位置可处于病灶的中心和周边, 当出现不定形的钙化往往提示肿瘤为恶性。因为肾上腺节细胞神经瘤的瘤体内常常伴有大量的粘液变性, 瘤体的质地比较软, 所以肾上腺节细胞神经瘤有一个重要特征, 就是肿瘤常常是沿着周围器官的间隙呈现嵌入式“铸形”生长, 包绕血管, 但不侵犯血管壁, 进而形成“伪足样”的改变, 这类似于血管穿行在肿物实质之内, 这一点与实质性肿瘤所引起的血管受侵犯变形不同。肾上腺节细胞神经瘤还可以越过中线达对侧, 并使下腔静脉向前外侧移位。肿物所包绕的血管主要是腹主动脉及其分支、下腔静脉、腹腔干、肾动、静脉等。但无论是被肿瘤包绕的血管, 还是受压移位的血管, 其管腔均未见明显的狭窄及闭塞。肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤, 肿瘤在动脉期轻微强化, 而在实质期时, 则呈现进行性均匀强化状态[4]。Otal等[5]认为造成其延迟强化的原因是大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大。大体标本上呈现完整的肿瘤包膜, 而CT扫描时包膜大多不能完整的显示。
3.3 鉴别诊断
本组病例中术前有7例被误诊为其它肿瘤, 因而其鉴别诊断十分重要。
肾上腺节细胞神经瘤须与位于脊柱两侧和肾上腺的其它神经源性肿瘤及其它发生在肾上腺的肿瘤进行鉴别。它们包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌、嗜铬细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。
功能性肾上腺皮质腺瘤多有较典型的临床表现, 表现为继发性高血压, 糖皮质激素增多等内分泌异常, 鉴别上不难。无功能性腺瘤多为单发结节, 有或无完整的包膜, 直径约2-5cm, 密度各异, 10%无功能腺瘤为双侧。大的腺瘤甚至可以使肾上腺结合部和侧枝产生变形, 平扫时大多呈现中等密度, 增强扫描则呈现中等或明显的强化, 钙化较少见。肾上腺癌中有15%~50%为功能性的, 且绝大多数能够引起Cushing综合征, 其为复性生长肿块, 发生症状前已经很大, 肿瘤形态多为不规则并且边缘模糊, 容易坏死或囊变, 钙化多见;可以浸润到邻近的器官和下腔静脉, 或使下腔静脉内出现瘤栓。如肾上腺癌未发生坏死、囊变, 其平扫较节细胞神经瘤密度高, 且增强扫描呈现网格状强化。
肾上腺髓质脂肪瘤常为单侧发病, CT表现有特征性, 边缘清晰, 中央多有分隔, 脂肪密度, CT值-80Hu~-120Hu, 常见钙斑或壳状钙化。
嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质的嗜铬细胞, 也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体, 多伴有典型的阵发性高血压征状, 血、尿儿茶酚胺测定则多显示为阳性。CT平扫体积较小的嗜铬细胞瘤表现为圆形、椭圆形或梨形, 呈中等密度, 而较大的肿物, 中央坏死呈低密度区, 少数具钙斑。恶性嗜铬细胞瘤呈分叶状, 密度不均, 可侵及包埋邻近血管如血管下腔静脉、肾静脉及主动脉等, 使其管腔变窄、甚至形成瘤栓。增强扫描动脉期呈明显不均匀强化, 静脉期及延迟期仍然可见明显强化, 但强化程度较动脉期明显减弱。当肿瘤发生坏死时, 坏死区不强化, 与节神经细胞瘤区分相对较容易。
神经母细胞瘤常发生在小儿时期, 成人非常少见, 肿瘤边缘不清楚, 因生长速度快, 故而瘤体较大, 直径常为6-8cm;较早时就可能发生全身骨转移, 且容易侵犯周围组织和血管;平扫肿瘤呈不规则、实性肿块, 相对密度较高, 瘤内多数密度不均匀, 出血或钙化多见, 可见明显分叶, 增强扫描则表现为不均匀中度或明显强化, 而其钙化多是无定形的粗糙钙化, 而节细胞神经瘤一般则表现为散在的小点状钙化, 此点与节细胞神经瘤鉴别有重要意义。
肾上腺节细胞神经瘤与神经鞘瘤、神经纤维瘤的鉴别比较困难。神经鞘瘤在CT平扫中呈现等密度, 肿瘤多呈现出不均匀强化, 且容易发生囊变坏死;而肾上腺节细胞神经瘤较少发生囊变坏死。神经纤维瘤则无明显的包膜可与肾上腺节细胞神经瘤做出鉴别。另外, 神经鞘瘤和神经纤维瘤形态比较规则, 呈类圆形, 而肾上腺节细胞神经瘤形态略扁或不规则;肾上腺节细胞神经瘤可以包绕血管生长但不会侵犯血管壁, 其余二者均无此特点, 具有一定鉴别意义。节细胞神经瘤的瘤体边缘清楚, 质地软, 密度低, 常表现轻度云雾状、线条状强化或不强化, 极少数的副神经节瘤是以和节神经细胞瘤复合体的形式存在, 在鉴别诊断上更加困难, 主要依赖病理组织学诊断。神经鞘瘤和神经纤维瘤多发于脊柱两侧及肾脏内侧, 基本都与脊神经关系密切, 其中神经鞘瘤坏死囊变多常见, CT增强扫描时呈现为不均匀强化, 坏死区无强化。神经纤维瘤是实性的圆形或卵圆形, 密度均匀的肿块, 属于轻度强化, 较少囊变, 起源于椎管内神经根的神经纤维瘤与椎管的关系很密切, 可在椎管的内、外呈现“哑铃状”生长。
目前, 对于肾上腺节细胞神经瘤确诊主要依靠组织病理学检查结果。CT表现具有一定特征性, 是质地较软、密度比较低的实性肿块, 嵌入式“铸形”生长。如果遇到瘤体内散在沙粒样钙化, 病灶呈现渐进性轻度强化, 并出现血管穿行征时, 应首先想到节神经细胞瘤的可能。当发现肾上腺有占位时, 结合平扫以及动态增强扫描, 尤其是表现为云雾状、线条状强化特征, 结合其血液生化特点, CT一般能够作出正确的定位及比较准确的定性诊断。
摘要：目的:探讨肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT表现及鉴别诊断。方法:回顾分析9例经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT扫描资料, 重点分析其强化特点。结果:9例肾上腺节细胞神经瘤6例位于右侧, 3例位于左侧。病灶呈圆形或椭圆形, 边界清晰。9例患者CT扫描可见肿物为实性7例, 病灶密度均匀, 2例病灶内伴有钙化。增强扫描后8例病灶呈进行性均匀强化。结论:肾上腺节细胞神经瘤CT影像表现具有一定的特征性, 多排螺旋CT不仅能作出正确定位并且能比较准确进行定性诊断。CT平扫及增强扫描是本病手术之前的主要诊断依据。
关键词：肾上腺节细胞神经瘤,CT
参考文献
[1]武汉医学院病理学教研室, 中山医学院病理学教研组.外科病理学[M].下册.武汉:湖北人民出版社, 1983.1119-1120.
[2]张永华, 巴照贵, 赵绍宏, 等.节细胞神经瘤的MSCT表现[J].中国医学影像学杂志, 2010, 18 (3) :248-251.
[3]王常林, 王伟, 王宪刚, 等.小儿神经节细胞瘤的病理分型及治疗[J].中华泌尿外科杂志, 1996, 17 (2) :119-120.
[4]周建军, 曾维新, 周康荣.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断价值.中华放射学杂志, 2006, 40 (10) :1021-1023.
[5]Otal P, Mezghani, Hassissene S, et al.Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma[J].Eur Radiol, 2001, 11 (10) :940-945.
[6]孙则禹.现代肾上腺外科学[M].南京:南京大学出版社, 1999:164-165.
螺旋神经节细胞 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料:
选取2011—2012年我院收治的60例病例资料完整的肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析,患者中男性25例,女性35例,年龄18～70岁,平均年龄(43±11)岁,其中4例患者因心悸、头晕就诊,6例因腰背疼痛就诊,17例腹部B超检查时发现,15例因健康体检时发现,8例因原发肿瘤术后复查时发现的转移瘤,检测结果包括肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,转移瘤8例,其原发灶分别为肺癌4例,肝癌1例,胃癌2例,肾细胞癌1例。60例患者共检测病灶63个,其中单侧57例,左侧25例,右侧32例,双侧3例,均为转移瘤。
1.2 方法:
采用Light speed 64层螺旋CT扫描仪对所有患者的所有病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,扫描前30 min口服对比剂(1%泛影葡胺500 ml),扫描参数:电压120 kV,电流200 mA,0.75 mm,重建层厚1.5 mm,层间隔1.5 mm。增强扫描时以35 ml/s经肘静脉团注对比剂碘海醇100 ml,增强扫描30 s、70 s、3 min。检测内容包括病变部位(左侧、右侧)、大小、形态(圆形、卵圆形)、密度,病灶内的情况(囊变、出血、钙化),有无桃尖征,记录平扫及各时间增强扫描的CT值,各时间测量5个层面CT值并记录其平均值,将检测及观察结果进行统计和比较分析。
1.3 统计学方法:
采用SPSS13.0软件对上述所得数据进行统计学处理及分析,计量资料采用表示,采用方差分析,计数资料采用例数和百分比表示,比较采用X2检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 60例患者肾上腺无功能肿瘤CT特点:
将所有患者肾上腺无功能肿瘤的CT资料进行分析,对其病变大小、形态、边界、密度、有无桃尖征等情况进行比较,结果见表1。结果显示,各病变类型其病变形态、密度及桃尖征方面差异具有统计学意义(P<0.01)。其中肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征。
2.2 各病变类型发病部位及病变内情况比较:
将60例患者病变部位及病变内情况进行比较分析,分析结果见表2。结果显示,各病变类型在发病部位与病变内情况方面差异具有统计学意义(P<0.05)。其中肾上腺节细胞神经瘤与其他各病变类型相比,其发病部位多为右侧,而病变内情况则钙化为主要表现。
2.3 各病变类型的平均CT值比较:
将所有患者平扫及不同时间点增强扫描的CT平均值进行统计分析,其结果见表3。从表3我们可以看出,同一扫描方式或时间点不同病变类型其CT平均值差异具有统计学意义(P<0.01)。同时通过组间两两比较结果显示,无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤、转移瘤与节细胞瘤相比,差异均有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。
3 讨论
注:a与节细胞瘤相比P<0.05;b与无功能腺瘤相比P<0.05;c与嗜铬细胞瘤相比P<0.05
节细胞神经瘤是发生于原始神经脊细胞的一种无功能良性肿瘤,其病发部位为交感神经节分布的任何部位,其中以腹膜后和后纵隔脊柱旁最为多见,由于其发病缓慢,临床症状多不明显,临床上仅有极少数患者伴有腰腹部疼痛,因此大多数患者通常是体检或因其他疾病经影像学检查才发现。文献[4,5]报道表明,肾上腺节细胞神经瘤多发于男性,且病变部位右侧多于左侧,同时也有研究认为其病变多发于30岁以下的成年人,且女性多于男性,病变部位以左侧为主[6]。而本研究结果表明,在18例肾上腺节细胞神经瘤患者中,男性10例,占56%,女性8例,占44%,两者差异无统计学意义(P<0.05),同时病发于右侧的患者有14例,占78%,病发左侧的患者仅4例,占22%,两者比较差异有统计学意义(P<0.01),提示其发病可能与性别并无密切的关系,也可能是而病变部位多发于右侧这一结果则与相关报道一致,同时在形态学上与其他各病变类型相比,肾上腺节细胞瘤大多表现为卵圆形,病灶边界模糊,密度均匀,并伴有特有桃尖征,其发生率为89%,而其他病变类型病灶并无此征象,因此可作为特异性指标指导临床诊断。此外,我们还发现肾上腺节细胞神经瘤其肿瘤内病变并未发现有囊变和出血,而是有39%的患者肿瘤出现钙化现象,与相关临床报道的10%～25%的钙化率相比[7],明显有所增高,同时与其他各类型病变相比差异有统计学意义(P<0.01),提示肿瘤内钙化可作为诊断肾上腺节细胞神经瘤的重要征象和特征性指标。而将各病变类型的CT平扫及增强扫描30 s、70 s和3 min的CT平均值进行比较后,结果显示肾上腺无功能腺瘤、肾上腺无功能嗜铬细胞瘤、转移瘤与肾上腺节细胞神经瘤相比,其平扫和增强扫描各时间点的CT平均值差异有统计学意义(P<0.05)。其中节细胞瘤在平扫时其密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05),其主要原因与节细胞神经瘤中含有大量黏液且血管较少,因此在平扫时显示出低密度CT值,同时其肿瘤细胞内也充斥着大量的间质成分,可减慢造影剂进入细胞外间隙后的廓清速度,故而在增强扫描静脉期中表现出均匀强化或轻度强化。
综上所述,临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值差异均有统计学意义,其中桃尖征在形态学上具有特异性表现,而CT平扫低密度表现和增强扫描后区别于其他病变类型而表现出均匀的轻度强化均可作为临床鉴别诊断的主要指标,并对其手术治疗提供影像学依据。
摘要：目的 对肾上腺节细胞神经瘤的多层螺旋CT(MSCT)诊断与临床特征进行分析。方法对我院2010—2012年收治的60例肾上腺无功能性肿瘤患者进行回顾性分析。其中肾上腺节细胞神经瘤患者18例,肾上腺无功能腺瘤患者24例,转移瘤8例,无功能嗜铬细胞瘤患者10例,共64个病灶。采用Lightspeed VCT 64层螺旋CT扫描仪对其病灶行平扫及随后30 s、70 s、3 min动态增强扫描,并将其影像学表现进行比较分析。结果 ①肾上腺节细胞瘤形态上大多表现为卵圆形,边界模糊,密度均匀,有明显的桃尖征,病变部位多以右侧为主,可又钙化的情况出现;②肾上腺节细胞神经瘤在同一扫描或时间点的CT平均值与其他各病变类型差异均有统计学意义(P<0.05),其中平扫时表现出密度高于无功能腺瘤,而低于嗜铬细胞瘤和转移瘤,而在增强扫描各时间点其密度则表现出明显低于其他各病变类型,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 临床上肾上腺节细胞神经瘤与其他各类型肾上腺无功能肿瘤相比,其MSCT表现在其病变形态、边界清晰度、肿瘤内钙化、发病部位与平扫CT平均值及增强扫描各时间点CT平均值均有明显的差异性,临床可根据其特点进行鉴别诊断,并对其手术治疗提供影像学依据。
关键词：肾上腺疾病,神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机,诊断
参考文献
[1]Wu YH,Song B,Xu J,et al.Retroperitone neoplasms within perirenal space in infants and children:differentiation of renal and non-renal origin in enhanced CT images[J].Eur J Radiol,2010,75(3):279-286.
[2]Vasiliadis K,Papavasiliou C,Fachiridis D,et al.Retroperitoneal extra-adrenal ganglioneuroma involving the infrahepatic inferior vena cava,celiac axis and superior mesenteric artery:a case report[J].Int J Surg Case Rep,2012,3(11):S41-543.
[3]彭泰松,许志高,房宾,等.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断价值[J].肿瘤研究与临床,2011,23(6):417-419.
[4]张凤艳.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断[J].实用医学影像杂志,2011,12(4):245-246.
[5]黄钟明,李汉忠,肖河,等.肾上腺节细胞神经瘤的临床诊治分析[J].中华医学杂志,2011,91(36):2561-2563.
[6]许守利,马永华,孙晓峰,等.肾上腺节细胞神经瘤的CT、MRI表现及病理学基础[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(4):290-291.
节细胞神经瘤的MSCT表现 篇3
1 材料与方法
1.1 病例资料
搜集中国人民解放军总医院2006-10~2009-08经手术病理证实的节细胞神经瘤患者资料24例,其中,男9例,女15例,年龄2~58岁,平均15岁。其中8例因腹痛或腹部不适行腹部B超检查发现,14例因其他疾病检查时偶然发现,2例病变位于后纵隔者表现为胸闷、胸痛、咳嗽。
1.2 影像检查方法
采用GE公司64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描,扫描参数120kV,300mA,层厚5mm,重建层厚1.25mm,层间隔1.25mm,增强扫描用非离子型对比剂(碘海醇注射液300mgI/ml),总量100ml,以3.5ml/s注射,腹部于肘静脉团注后25~30s、60s及180s分别进行动脉期、门静脉期及延迟期扫描;胸部于肘静脉团注后35s进行扫描。
2 结果
2.1 CT表现
(1)肿瘤部位:24例病变中位于肾上腺7例,其中位于右侧肾上腺5例,左侧肾上腺2例;位于腹膜后11例;位于后纵隔3例;位于盆腔2例;盆腔及后纵隔两侧同时发病者1例。共计26个病灶。(2)肿瘤大小:肿瘤最大径3.3~20.2cm,平均8.7cm。(3)肿瘤形态:26个病灶中呈椭圆形或类圆形者14个,不规则形12个,其中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常(图1)。(4)肿瘤钙化:16例可见散在点状或小斑块状钙化,以肿瘤周边分布为主(图2)。(5)肿瘤密度:19个病灶平扫密度均匀,接近囊性病变密度,CT值为20~28Hu;7个病灶密度不均匀,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度,CT值为27~43Hu。增强扫描后4例未见强化(图3~5),16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4例表现为团块状或斑片状不均匀明显强化(图6~10)。(6)肿瘤包膜:26个病灶中,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜。
2.2 病理学检查
病理学大体检查见26个病灶,表面光滑,有完整包膜。其中12个病灶切面呈灰白间灰红色,质地较韧,其余14个病灶切面呈灰黄色,质地较软。显微镜下见肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。4例不强化者纤维束间可见大量黏液变性及散在成熟的节细胞,4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或散在分布的少量分化的神经母细胞。免疫组化显示NF(+)、S-100(+)、Leu-7(+)、MBP(弱+)、CD56(+)、Syn(+)、NSE(+)、GFAP(-)。
3 讨论
3.1 发病机制
节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。由成熟神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维构成,部分病变内可见少量分化不成熟的节细胞或分化的神经母细胞,病理组织学定义为成熟中型的节细胞神经瘤。通常起源于脊柱旁的交感神经链,也可发生在肾上腺髄质,腹膜后和后纵隔是最常发生的部位。文献[2]认为神经节细胞瘤41%发生于肾上腺,59%发生于肾上腺外,所有年龄均可发病,其中以儿童和青壮年为主。本组病例37.5%(9/24)位于肾上腺,62.5%(15/24)发生于肾上腺外。22例年龄为2~25岁,其他2例分别为52岁及57岁,与文献报道基本一致。
3.2 节细胞神经瘤的MSCT特征及病理表现
节细胞神经瘤MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清晰的肿块,部分病灶沿周围器官间隙呈嵌入性生长,且不侵犯周围的组织和血管,这种嵌入式生长为其特征性表现。病理学大体检查肿瘤表面光滑,有完整包膜,质地较韧或柔软[3]。本组26个病灶中表现为椭圆形或类圆形者14个,术后病理学大体检查示12个质地较韧,另外2个质地柔软但体积较小,直径分别为3.3cm和3.5cm;不规则形12个,术后病理学大体检查示病灶均质地柔软,体积较大,直径均>5cm。12个不规则病灶中7个呈嵌入性生长,均位于腹膜后,包绕或推移周围血管,但血管形态正常,管腔未见明显变窄或闭塞。笔者认为肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关。26个病灶术后病理学大体检查均可见完整包膜,6个增强后可见强化的完整或不完整的包膜,其中4个病灶内表现为明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞。笔者认为病灶包膜显示与否与病变内病理组成成分有关。
节细胞神经瘤发生钙化的比率通常较高,文献报道有20%~60%可发生钙化[4,5],并认为钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性存在一定相关性,粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性,而点状、针尖状钙化则为良性肿瘤[6]。本组中16个病灶内可见钙化(约占61.5%),其中14个病灶表现为散在点状或针尖状钙化;仅2个病灶表现为小斑块状及条状钙化,与文献报道基本相符,但钙化率略高于文献报道。2个表现为小斑块状及条状钙化的病灶,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞或神经母细胞,属成熟中型,笔者认为病灶内钙化的形态对节细胞神经瘤的病理分型有一定的价值。
Otal P等[7]认为肾上腺节细胞神经瘤CT平扫表现为均质或轻度不均质的低密度灶。本组中19个病灶平扫表现为均匀低密度,接近囊性病变密度;7个病灶表现为混杂低密度,高于囊性病变密度,但低于同层肌肉密度。多数节细胞神经瘤血供不丰富,增强扫描多表现为轻中度渐进性强化,甚至不强化。文献报道[8]较大的肿瘤可出现不同程度的不均匀强化,但强化后的密度仍低于肌肉密度。本组中增强扫描后4例未见强化;16例可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,CT值增强幅度为13~28Hu;3例表现为团块状不均匀明显强化,1例表现为斑片状不均匀明显强化,CT值增强幅度为61~76Hu;6例可见包膜强化。术后病理示:4例不强化者肿瘤内黏液变性明显,符合成熟型;16例不均匀轻中度强化者肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞,并可见少量黏液变性,符合成熟型;4例明显不均匀强化的肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。笔者认为节细胞神经瘤的强化方式与肿瘤的病理组成成分有关,明显不均匀团块状或斑片状强化的肿瘤高度提示其为成熟中型。
结合文献分析,笔者认为节细胞神经瘤主要有以下特点:(1)肿瘤位于脊柱旁,以腹膜后和后纵隔多见。(2)所有年龄阶段均可发病,其中以儿童和青壮年时期为主,患者多无明显临床症状。(3)MSCT平扫表现为类圆形或不规则形边界清楚的肿块,肿瘤的形态及生长方式主要与肿瘤的质地、大小及发病部位有关,嵌入式生长为其特征性表现。(4)约半数以上病灶内可见钙化,以点状或针尖状钙化为主;少数病灶内可见小斑块状及条状钙化,提示其病理分型为成熟中型。(5)术后病理学大体检查均可见完整包膜,但MSCT显示率较低,少数可见不完整包膜,笔者认为与病灶内病理组成成分有关。(6)MSCT平扫表现为均匀或不均匀低密度肿块,接近或略高于囊性病灶密度。增强扫描多表现为渐进性轻中度不均匀强化;少数病灶无明显强化,术后病理为黏液变性明显;少数病灶表现为团块状或斑片状明显不均匀强化,术后病理示肿瘤内可见少量分化不成熟的节细胞及分化的神经母细胞,符合成熟中型。对于发生于脊柱旁,平扫接近或略高于囊性病变,多发点状或针尖样钙化,增强后呈轻中度渐进性强化边界清晰的病灶;尤其是位于腹膜后呈嵌入型生长的病灶,高度提示节细胞神经瘤的可能,一般能做出正确的术前诊断。对于明显不均匀强化的病变,尤其是合并有斑块状及条状钙化者,高度提示其为成熟中型。但本组病例数量较少,笔者观点存在一定的局限性,有待于继续收集病例进一步印证。
3.3 鉴别诊断
本病的鉴别诊断因发病部位及年龄不同需要与相关疾病进行鉴别,但主要应与神经源性肿瘤进行鉴别。(1)神经母细胞瘤:发生于婴幼儿及儿童者需要与神经母细胞瘤进行鉴别,神经母细胞瘤多数密度不均匀,呈明显分叶状肿块,瘤内可有出血坏死,常侵犯周围结构,增强扫描表现为不均匀中度或明显强化,一般可与本病做出鉴别。(2)神经鞘瘤及神经纤维瘤:中青年患者主要与神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别,神经鞘瘤及神经纤维瘤容易发生坏死、囊变,增强扫描不均匀强化。(3)肾上腺腺瘤:发生在肾上腺者需与肾上腺常见肿瘤进行鉴别,肾上腺腺瘤含有脂肪成分较节细胞神经瘤密度更低,动态增强肾上腺腺瘤有其自身强化特征[9]。肾上腺癌容易坏死、囊变,增强扫描呈网格状明显强化。嗜铬细胞瘤密度不均匀,容易出现坏死、出血和囊变,且临床常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物含量增高。
综上所述,节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的术前诊断及病理分型,从而对临床治疗方案的选择提供一定的帮助。
摘要：目的:通过分析节细胞神经瘤的MSCT影像特征及病理表现,加深对该疾病的认识,以期提高对其诊断的准确性。方法:回顾性分析术后24例节细胞神经瘤的MSCT影像特点与病理表现。结果:24例神经节细胞瘤病例中,位于肾上腺7例、腹膜后11例、后纵隔3例、盆腔2例,盆腔及后纵隔同时发病者1例,共计26个病灶。26个病灶中7个呈嵌入性生长,包绕或推移周围血管,但血管形态正常。CT平扫19个病灶表现为均匀低密度,7个表现为混杂低密度,16个病灶内可见散在点状或小斑块状钙化;增强扫描后4个病灶未见强化,18个病灶可见条片状或斑片状不均匀轻中度进行性强化,4个病灶表现为团块状或斑片状不均匀明显强化,6个病灶可见包膜强化。术后组织病理示:肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。其中4个明显不均匀强化的病灶内部分区域见分化不成熟的节细胞。结论:节细胞神经瘤的MSCT影像特征与病理表现具有高度的一致性,正确认识其MSCT表现,可对绝大多数病例做出正确的诊断。
关键词：神经节瘤,体层摄影术,螺旋计算机
参考文献
[1]Enzinger FM,Weiss S W.Soft tissue tumors.3rd ed.St Louis:Mosby-year Book,1995,929-964.
[2]Radin R,David CL,Goldfarb H,et al.Adrenal and Extra-adrenal Retroperitoneal Ganglioneuroma:I maging Findings in13Adults.Radiology,1997,202(1):703-707.
[3]Zhang HM,Luo DH,Dai J R,et al.Radiologicai Appear-ances of Ganglioneuromas.J Clin Radiol,2002,21(7):527-530.
[4]Duffy S,J haveri M,Scudierre J,et al.MRi maging of a posterior mediastinal ganglioneuroma:fat as a useful di-agnostic sign.AJNR Am J Neuroradiol,2005,26(10):2658-2662.
[5]Lonergan GJ,Schwab CM,Suarez ES,et al.Neuroblasto-ma,gangli2oneuroblastoma,and ganglioneuroma:radio-logic-pathologic correlation.Radiographics,2002,22(4):911-934.
[6]周建军,曾维新,周康荣,等.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断价值.中华放射学杂志,2006,40(10):1021-1023.
[7]Otal P,Mezghani S,Hassissene S,et al.I maging of retro-peritoneal ganglioneuroma.Eur Radiol,2001,11(6):940-945.
[8]Lockhart ME,Smith LK,Canon CL,et al.Appendiceal ganglioneur-omas and pheochromocytoma in neurofibro-matosis type1.AJR,2000,175(1):132-134.
纵隔节细胞神经瘤2例探讨 篇4
1 病例资料
1.1 患者男性, 8岁, 因咳嗽、胸痛来我院检查, 胸透发现右肺下纵隔旁见一类圆形高密度影, 肺CT平扫+增强:
显示右肺下叶内纵隔旁见一软组织肿块影, 大小约750cmmm×650mm, 边界清晰, 平扫CT值为36Hu, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶不均匀强化。CT值为49～54Hu。余肺野清晰, 各级支气管通畅, 无扩张与狭窄。双肺门不大, 纵隔居中, 其内未见肿大淋巴结, 心脏大小正常, 胸壁软组织未见异常。CT诊断;右侧胸腔内占位性病变, 考虑畸胎瘤可能大。病理诊断:右后纵隔节细胞神经瘤。
1.2 患者女性, 28岁体检时发现, 右后下纵隔见一团块状高密度影。
肺CT平扫+增强右肺下叶纵隔旁见一大小约520mm×470mm, 团块状软组织密度影, 边界清晰, 平扫CT值约为39Hu, 内见沙粒样钙化, 增强扫描, 病灶轻度强化。CT值约为47Hu。椎间孔无扩大。余肺野未见异常。CT诊断;右后下纵隔旁占位性病变, 考虑神经源性肿瘤可能性大。病理诊断;右后纵隔节细胞神经瘤。
2 讨论
节细胞神经瘤是由外周神经系统的良性纤维组成, 由于成熟的神经节不能再分裂, 故一般认为本病是胚胎性肿瘤。男女发病率无差异, 好发于儿童及青少年, 好发部位为后纵隔、腹膜后及肾上腺等。即发生于有交感神经节的任何部位, 节细胞神经瘤临床无特异性症状, 大多偶尔发现, 故极易误诊为其它肿瘤或肿瘤性病变, 影像学检查, 多为单发病灶, 病灶较大, 其内可见散在沙粒样钙化, 部分病灶内可见絮状脂肪密度影。
总之, 本人认为本组2例病例, 在影像学上CT平扫:病灶在后纵隔旁巨大实性肿块, 边界清晰, 内见散在点状钙化, 增强扫描病灶轻度不均匀强化及周围肺组织无异常改变为其特征, 应当首先考虑节细胞神经瘤。
摘要：目的 提高对后纵隔节细胞神经瘤的认识。方法 2例经手术病理证实的临床、影像学资料, 并对其CT表现进行分析。结果 影像学上均为巨大实性椭圆形肿块, 肿块包膜均完整, 边缘光滑清晰。2例肿块分别位于右后中下和右后下纵隔, 均沿脊柱生长, 无椎间孔扩大, 1例向下伸入膈角后。CT平扫表现为软组织肿块影, 内可见散在少量钙化。增强扫描表现为不均匀轻度强化。结论 纵隔节细胞神经瘤在CT上具有一定特点, 对其特征性表现提高认识, 有助于做出正确的诊断。
肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断 篇5
关键词：肾上腺节细胞神经瘤,体层摄影术,X线计算机,对比增强扫描
肾上腺节细胞神经瘤是一种起源于交感神经细胞的少见良性肿瘤,多发生于颈部至盆腔的交感神经节,发生在肾上腺者罕见。临床症状不明显,影像学检查是其主要的诊断手段,但常因对其缺乏认识而误诊为其他肿瘤。国内外文献报道的肿瘤病例数都极少。笔者收集了5例肾上腺节细胞神经瘤的CT资料进行回顾性分析,旨在提高对此病的认识。
1 资料与方法
本组5例均为女性,年龄8~46岁,平均28.8岁,1例发生在左侧,为儿童,其余4例均发生在右侧。3例无临床症状,体检时偶然发现,2例有腹痛、腹部不适。5例血压均正常,血浆血管紧张素、皮质醇、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺及电解质均在正常范围。
采用SIEMENS Sensation 64 CT机,层厚3 mm,层间距3 mm,5例患者均经CT平扫后双期增强扫描,扫描范围为膈肌至肾下极。采用静脉内团注100 m L欧乃派克,注射流率2.5 m L/s。延迟扫描时间:动脉期30 s,静脉期70 s。
2 结果
2.1 CT表现
5例肾上腺节细胞神经瘤呈圆形或卵圆形,边界清楚,直径3.4~5.7 cm,平扫密度均低于肝脾,类似于肾脏密度(见图1),5例肿瘤密度均匀,平扫CT值26.8~37.5 HU,平均30.3 HU,1例肿瘤内可见点状钙化,增强扫描动脉期肿瘤CT值为36.2~43.4 HU,平均39.5 HU,静脉期41.4~49.5 HU,平均44.7 HU。1例肿瘤推移下腔静脉(见图2~4),1例可见伪足样尖角伸向腔静脉后方(见图5,6),但下腔静脉形态正常。
2.2 手术病理表现
肿瘤呈圆形或卵圆形,术中均可剥离,肿瘤直径3.4~5.7 cm,均有完整包膜,光镜下可见神经节细胞,并可见少量神经鞘细胞及神经纤维,瘤细胞内可见较多黏液基质,瘤内血管少见。
3 讨论
节细胞神经瘤又名节细胞瘤、真性神经瘤,是起源于成熟交感神经节细胞的罕见良性肿瘤,可发生于任何有交感神经节的部位,可位于腹膜后区(32%~52%)肾上腺或肾上腺外以及后纵隔区(39%~43%)[1,2],一般认为,肾上腺节细胞神经瘤属于无功能性良性神经瘤,任何年龄均可发病,40岁以下多见,男女比例相似。国内方玉江等[3]报道在成人中,以右侧发病率较高;在小儿中,则以左侧发病多见。本组4例成人肾上腺节细胞神经瘤均发生在右侧,1例儿童节细胞瘤发生在左侧,与上述报道相符。本病进展缓慢,临床症状不明显,往往在健康体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大并产生压迫时,可导致上腹部不适、胀痛,肿瘤细胞分泌血管活性肠肽、前列腺素及儿茶酚胺等可导致腹泻及高血压,并可检测出内分泌指标异常[4]。本组2例有上腹部不适感,余为偶然发现,均无内分泌指标异常。本病肿块体积常较大,可能与其症状体征不明显、发现较晚有关。本组5例中肿块直径均在3 cm以上。在病理上通常又将肾上腺节细胞神经瘤分为3型。A型:较常见,肿瘤组织以增生的神经纤维为主,含少量神经节细胞;B型:肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维的比例大体相同;C型:少见,除上述两种成分外,还含有神经母细胞[5]。目前肾上腺节细胞神经瘤病理诊断的主要标准仍是镜下发现有异常增生的神经节细胞的存在[6]。本组5例显微镜下主要由神经节细胞以及大量的黏液性基质组成。
CT表现为边界清楚,嵌入式生长,容易形成伪足样改变,因而肿瘤多呈水滴样形态。肾上腺节细胞神经瘤可变形包绕血管,这点不同于实质性肿瘤所引起的血管受压变形。10%~25%的肿瘤出现钙化,出现粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性[7],本组中有1例可见点状钙化。肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤,平扫密度较低,类似肾脏(平均30.3 HU),动脉期增强肿瘤轻微强化(平均39.5 HU)。实质期扫描大部分肿瘤呈进行性、均匀性轻度延迟强化(平均44.7 HU)。因肿瘤强化不明显,有时容易误诊为囊性肿瘤或腺瘤。Otal等[4]认为大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。
4 鉴别诊断
4.1 与肾上腺常见肿瘤鉴别
皮质醇腺瘤与醛固酮腺瘤多有典型的临床表现与内分泌异常,无功能性腺瘤平扫呈中等密度,增强扫描呈中等或明显强化,鲜有钙化。肾上腺癌:15%~50%为功能性,绝大多数引起Cushing综合征,肿瘤形态不规则边缘模糊,易坏死、囊变,可浸润邻近器官和下腔静脉或下腔静脉内出现瘤栓。非坏死区平扫较节细胞神经瘤密度高,增强扫描呈网格状明显强化。嗜铬细胞:密度不均匀,容易出现坏死、出血和囊变,动脉期肿瘤显著强化,门静脉期延迟强化,且强化趋于均匀。转移性肿瘤:有原发肿瘤病史,且病灶多为双侧。
4.2 与组织起源相同、分化不同的肿瘤鉴别
神经母细胞瘤是儿童最常见的腹膜后肿瘤,成人非常少见,与节细胞神经瘤相比,神经母细胞瘤细胞密度较高,细胞外基质少,故平扫相对密度较高,常有出血坏死,钙化多为无定形的粗糙的钙化,而节细胞神经瘤一般表现为散在的小点状钙化,神经母细胞瘤边界常不清,可致邻近血管闭塞,而节细胞神经瘤边界清楚,邻近血管主要是受压推移很少引起管腔狭窄。
总之,肾上腺节细胞神经瘤是一种较为少见的肾上腺良性肿瘤,其CT表现具有一定的特征性,结合其临床表现,血液生化及病理特点,CT扫描能作出正确诊断。
参考文献
[1]Ichikawa T,Ohtomo K,Araki T,et al.Ganglioneuroma:CT andMR features[J].Br J Radiol,1996,69(1):114-123.
[2]Radin R,David CL,Goldfarb H,et al.Adrenal and extra-adrenalretroperitoneal ganglioneuroma:imaging findings in 13 adults[J].Radiology,1997,202(3):703-709.
[3]方玉江,陈忠新,马潞林,等.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究[J].基础医学与临床,2001,21(6):566-568.
[4]Otal P,Mezghani S,Hassissene S,et al.Imaging of retroperi-toneal ganglioneuroma[J].Eur Radiol,2001,11(5):940-945.
[5]王常林,王伟,王宪刚,等.小儿神经节细胞瘤的病理分型及治疗[J].中华泌尿外科杂志,1996,17(2):119-120.
[6]Joshi VV,Silverman JF.Pathology of neuroblastic tumors[J].Semin Diagn Pathol,1994,11(1):107-112.
螺旋神经节细胞 篇6
1 资料与方法
1.1 研究对象
搜集解放军总医院2010年1月—2013年3月经手术病理证实的儿童腹膜后GN 6例,其中男3例,女3例,年龄2~13岁,平均(8.5±5.0)岁。临床表现:腹部疼痛3例,腹部疼痛并发现腹部包块2例,无明显诱因尿液混浊查体发现1例。
1.2 仪器与方法
采用GE 64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描。扫描参数:管电压80~90 k V,管电流60~180 m A,层厚5 mm,重建层间隔1.25 mm,螺距为1。所有患者均做上腹部平扫及增强扫描,甲状腺及生殖腺等敏感部位用铅衣等包裹。增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇(300 mg I/ml),采用高压注射器经肘静脉注射,注射速度1.5~2.0 ml/s,剂量为1.5~2.0 ml/kg,注射造影剂后25~30 s、60~65 s分别行动脉期、实质期扫描。患者年龄较小,未做延迟期扫描。
1.3 图像分析
所有图像由2名副主任医师在不了解病理结果的情况下利用专业影像工作站(GEEWorkstation 4.5)进行观察和分析,得出一致结果。观察指标包括病变部位、大小、形态、边界、密度、是否存在钙化、囊变及坏死、病灶强化幅度、是否对周围脏器或血管造成推挤受压等征象。病变大小测量采取最大层面长径和短径。病变形态分为类圆形和不规则形。病灶密度高低界定,采用同一层面腰大肌密度作为参照。
1.4 手术与病理检查
经外科医师手术将病灶与正常组织剥离并完整切除后,采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标记方法。
2 结果
2.1 CT表现
6例患儿中,肿瘤发生于肾上腺区3例,腹膜后3例。肿瘤形态呈类圆形4例,其中3例可见分叶;2例呈不规则形,其中1例病变完全包绕邻近血管(图1)。肿瘤最大层面直径2.4~13.0 cm,平均(7.7±5.1)cm。6例肿瘤病灶边缘清晰,均未见囊变及坏死。肿瘤平扫密度均匀,CT值28~40 HU,平均(36±8)HU;同层面腰大肌CT值43~60 HU,平均(51±7)HU。1例出现钙化(图2)。增强扫描动脉期5例未见明显强化;1例轻度云絮状强化(图3A~C),CT值增加4~9 HU,平均(7±3)HU;实质期6例呈不同程度强化,CT值增加10~32 HU,平均(23±9)HU。6例GN患儿的CT表现见表1。
2.2 病理结果
手术切除肿物行切片病理检查,肿物呈灰白灰黄色,实性,质中等。镜下见瘤细胞主要由神经纤维及神经节细胞组成,呈束状或波浪状排列,呈结节状结构(图3D),结节间可见梭形施万细胞和圆形分化成熟的神经节细胞(图3E)及大量黏液变性基质。
图1女,4岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后,形态不规则,密度较低、均匀(A);CT增强扫描示病变未见明显强化,包绕腹主动脉及左肾动脉,未侵犯血管(箭,B)
图2男,12岁,腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后偏左侧,边缘清晰,密度较低,内可见细颗粒样钙化(箭)
图3男,5岁,左肾上腺区GN。平扫CT示病变位于左侧肾上腺区,边缘光滑,密度较低(A);实质期增强扫描后病灶内见云絮样强化灶(箭,B);矢状位重建增强扫描图像可见病灶内云絮样强化(箭,C);病理镜下示梭形细胞肿瘤组织,可见细胞稀疏区和密集区交错分布,密集区瘤细胞呈波浪状或编织状排列,其间散在分布一些神经节细胞(HE,×100,D);部分区域节细胞聚集分布,细胞分化成熟(HE,×200,E)
3 讨论
3.1 GN的临床表现
GN好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质。本组GN均发生于腹膜后或肾上腺区。成人GN多发生于40岁以下[3],而儿童GN的发病高峰年龄尚不明确,本组患儿平均年龄(8.5±5.0)岁,与既往文献[4]报道的8.4岁相似,其中3例为≤5岁,提示在诊断幼儿腹膜后肿瘤时,应考虑到本病的可能。本组男女比例为1∶1,与既往文献[3]报道的成人GN无性别差异相似。病灶较大的GN通常无明显临床症状[2,5],偶尔可出现腹痛,腹部可扪及包块[4],本研究3例腹痛,2例发现腹部包块。如果出现高血压或腹泻,可能是由于分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、多巴胺等因素导致[6,7,8]。
3.2 CT表现
典型的腹膜后GN一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素,故多数病变较小时无症状,不易被发现,常在体检或其他原因查体时意外发现,肾上腺GN也称为“意外瘤”之一[9,10],因此病灶在发现时往往体积较大,本组5例病灶直径>4 cm,与既往文献[11]结果相似。儿童腹膜后GN的CT表现与其病理学基础密切相关,根据既往文献及结合临床实践经验,其与成人GN的影像表现相似。本组病例包膜完整,边缘清晰,符合良性肿瘤特点。GN由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、施万细胞[12]。镜下观察丰富间质中含有大量的黏液基质,血管较少[13],此病理基础决定了GN组织学及形态学特点:与文献报道相似,本组病例在平扫CT上肿瘤表现为低密度[14,15],这与肿瘤内存在大量黏液基质有关;同时也表现出肿瘤组织质地较软,形态受周围脏器影响较大,甚至可以沿周围脏器或血管间隙呈嵌入性生长,本研究3例为分叶状,2例为不规则形,2例病灶沿血管周围呈嵌入式生长,这与既往文献报道中节细胞瘤的表现一致[4];另外本组有1例病灶将血管完全包绕,类似恶性肿瘤的征象,可能是由于肿瘤巨大所致。GN病灶中可出现钙化,肿瘤钙化出现率为20%~60%[1,16,17],多为细颗粒样、针尖状钙化[18,19,20],本组仅有1例出现钙化,可能与样本量较小有关,该病例钙化表现为细颗粒状,与文献报道相似。本组5例病灶在CT增强扫描动脉期未见明显强化,这与该肿瘤毛细血管较少有关,实质期1例均匀轻度强化,2例均匀中度强化,1例不均匀轻度强化,1例不均匀中度强化,1例不均匀部分明显强化,这种随时间延长造影剂蓄积现象,可能是由于肿瘤中存在大量黏液样基质而导致对比剂吸收延迟[18,21,22]。另外GN罕见出血、囊变、坏死征象,即使病灶巨大,本组病例均未出现这些征象,因此一旦出现此类征象,GN的诊断则要慎重。
3.3 CT鉴别诊断
儿童腹膜后GN的鉴别诊断与成人略有不同,重点需关注与GN同源的神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,同时兼顾其他常见肿瘤。①神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤:虽与GN具有同源性,但其发病年龄较GN更小,恶性程度高,50%患儿初诊时已有转移症状;CT表现为肿瘤体积较大,边缘不规则,密度相对于GN为不均匀高密度,常伴出血、囊变或坏死,同时肿瘤多数包绕并侵犯大血管;也可发现腹膜后淋巴结转移。增强扫描早期呈不均匀明显强化,但钙化发生率在这类肿瘤与GN之间未见明显差异[4]。②神经鞘瘤:起源于腹膜后神经组织的施万细胞,多为良性,发病多在中年,肿瘤易囊变、坏死,可沿椎间孔匍匐生长,呈哑铃状,增强扫描肿瘤呈不均匀性强化,强化方式多样,可为团片状、环形等。③嗜铬细胞瘤:部分患者有典型临床症状如阵发性高血压,肿瘤体积一般较大,近半数有坏死或囊变区,部分可显示薄层包膜,CT增强扫描特征性表现为早期明显持续强化。血和24 h尿儿茶酚胺及其终产物的测定可帮助定性诊断。
3.4 本研究的局限性
本研究的不足在于样本量较小,从而对于儿童GN影像学表现特点的分析仅能从现有的资料对该疾病进行探讨,虽然从另一个角度也说明这类肿瘤在儿童中的发病率较低,尚需在今后不断积累病例资料,探讨是否与成人GN不同,以及与其他儿童常见肿瘤的鉴别。
螺旋神经节细胞 篇7
患者, 男, 48岁, 因反复心前区疼痛两年余, 加重一周入院。患者于两年前无明显诱因出现阵发性心前区疼痛, 与活动及体位无明显关系, 发作时疼痛向腰背部放射, 伴胸闷、气短、全身出冷汗, 含速效救心丸后症状可减轻。多次在当地医院诊治, 诊断为心绞痛, 给予对症治疗后, 仍反复发作。入院前一周因心前区疼痛较前发作频繁, 为求进一步检查来我院, 以“心绞痛”收住入院。
查体:体温:36.2℃, 脉搏:78次/分, 血压:17.3/10.6 kpa (130/45 mm Hg) , 甲状腺无肿大, 双肺呼吸音清晰, 未闻及干湿性啰音, 心界不大, 心率78次/分, 律齐, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音, 肝、脾肋下未触及, 双下肢无水肿。入院后查心电图示:窦性心律;动态心电图示:窦性心律, 偶发房性早搏, ST-T未见明显改变;平板运动试验阴性;超声心动图示:三尖瓣轻度关闭不全, 左室舒张功能降低;射血分数:0.59;腹部B超:肝、胆、胰、脾未见异常;血常规、生化检查等均正常;胸部X片示:心肺膈未见异常, 右纵膈脊柱旁可见一软组织肿块影, 密度尚均匀, 考虑占位性病变。为明确诊断, 行核磁检查示 (见图1) :胸9、10椎体右侧可见异常软组织结构影, 呈梭形改变, 考虑为软组织占位性病灶, 不排除神经源性占位。为进一步治疗, 故转往外地医院神经外科, 手术切除, 术程顺利, 术后恢复良好, 手术标本病检结果示 (见图2) : (右后下纵膈) 节细胞神经纤维瘤。随访半年, 患者病情稳定, 再无心前区疼痛发作。
2 讨论
(1) 心前区疼痛是临床常见症状, 很多疾病, 如食管、胃、胆囊、心脏、肋间神经、纵膈占位性病变等均可引起心前区疼痛。冠心病是引起心前区疼痛的主要疾病之一, 近几年冠心病的发病率越来越高, 但心前区疼痛患者是否为心绞痛应严格按诊断标准判定, 仅有心前区疼痛和含化硝酸甘油缓解就诊断为冠心病是不准确的。国内外资料已证实:硝酸甘油作为一氧化氮的供体, 不仅可治疗心绞痛, 而且可缓解各种原因引起的心前区疼痛症状。因此, 确诊冠心病一定要找到客观证据, 不能单凭患者主诉作出诊断。
(2) 在作心绞痛鉴别诊断时要进行全面检查, 不仅要明确引起心前区疼痛的疾病, 而且要明确疾病引起心前区疼痛的病理生理机制。本病例因为早期未做全面检查, 误诊为心绞痛进行治疗, 疗效欠佳。经我院进一步检查、鉴别后诊断为节细胞神经纤维瘤, 转外院手术治疗后心前区疼痛症状消失。节细胞神经纤维瘤又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤, 是一种少见的良性神经源性肿瘤。节细胞神经纤维瘤主要起源于原始神经脊细胞移行分化形成的交感神经节细胞, 亦可起源于交感神经及外周神经, 故常发生于腹膜后、纵膈内, 影响交感神经功能, 甚至使交感神经功能紊乱, 患者因交感神经功能异常增强、循环系统功能亢进, 出现心前区疼痛、憋闷、心悸等症状。临床上关于星状神经节阻滞术治疗心绞痛的病例多有报道。星状神经节直接支配心脏血管, 具有收缩冠状动脉的作用[1], 星状神经节阻滞可部分阻断心交感神经传导, 扩张冠状动脉, 增加心脏供血、供氧量, 同时可阻断疼痛的向心性传导, 从而阻断缺血—疼痛—缺血的恶性循环, 达到缓解心绞痛的目的[2]。
参考文献
[1]吴显捷, 高晓丹.星状神经节阻滞治疗心绞痛80例分析[J].中国误诊学杂志, 2008 (23) :5760.