小儿脊髓栓系综合征（通用4篇）
小儿脊髓栓系综合征 篇1
小儿脊髓栓系综合症 (tethered cord syndrome, TCS) 是指小儿生长发育过程中脊髓因各种因素受到牵拉或压迫, 使脊髓不能正常回缩, 脊髓张力过高, 发生缺血、缺氧及退行性变所引起的一系列临床症状。TCS的症状是进行性加重, 且症状一旦出现即使手术也很难恢复。因此, 早期诊断早期治疗是防治脊髓栓系的关键, 手术是治疗TCS的唯一有效的方法, 多数学者主张TCS一旦确诊, 不论是否有明确的症状, 均应早期手术。我院于2007年2月至2009年12月对60例小儿脊髓栓系综合症患儿进行了手术治疗, 效果确切, 现将麻醉配合报告如下。1临床资料1.1一般资料选择择期行小儿脊髓栓系综合症手术的患儿60例, 术中估计失血量大, ASA分级Ⅰ～Ⅱ级, 年龄 (1～3) 岁, 体重 (8～20) kg, 术前无心肺疾患及药物过敏史, 无贫血及凝血功能障碍, 术前血红蛋白 (Hb) ≥120 g/L, 红细胞压积 (Hct) >32%, 白蛋白>35 g/L。1.2麻醉方法患儿在入手术室前静脉注射氯胺酮1mg/kg, 患儿入睡后入手术室, 静脉注射盐酸戊乙奎醚0.5mg后进行麻醉诱导, 依次静脉注射咪唑安定0.1mg/kg、依托咪酯0.2mg/kg、维库溴铵0.1mg/kg和瑞芬太尼2μg/kg。经口明视气管插管, 准确定位后固定气管导管, 接Datex-Ohmeda 7100麻醉呼吸机行间歇正压通气 (IPPV) , 潮气量8～lOml/kg, 呼吸频率15～20次/分钟, 吸呼比为1:1.5, 麻醉维持用瑞芬太尼0.5μgokg-1omin-1的速度静脉泵入和吸入1%～2%七氟醚, 术中维持呼吸末二氧化碳分压 (PETCO2) 在 (30～45) mmHg之间。以G20型号静脉留置针行颈内静脉穿刺备用, 以G22型号静脉留置针行左桡动脉穿刺, 连接换能器监护仪进行有创动脉压监测。术中连续监测ECG、SBP、DBP、MAP、SPO2及PETCO2。1.3结果60例患儿的麻醉过程顺利, 手术时间2～3h, 术中出血量平均约70ml, 输注6%羟乙基淀粉130/0.4 (6%Voluven) 平均约150ml, 6例患儿因手术操作出现气道压过高, 通过应用压力控制通气后患儿情况平稳。所有患儿在停用麻药10～15钟后苏醒, 气管导管拔出顺利, 安返病房。2麻醉配合2.1心理护理因小儿脊髓栓系综合症患儿的特殊病情, 家长多处求医, 心里负担很重。手术室护士麻醉前的病房探视很重要, 阅读病历, 了解病情, 特别是了解患儿是否有上吸呼道感染等手术禁忌症, 同时向患儿家属介绍该手术的特点和医护人员的水平, 特别是介绍患儿术前禁食禁饮的重要性, 取得家属和患儿的信任, 充分尊重家属的知情权和选择权, 以减少或杜绝医疗纠纷的发生。2.2麻醉的配合2.2.1患儿液体输注的配合小儿麻醉期间输液是保证手术安全的重要措施, 小儿水代谢比成人快, 不能耐受脱水, 手术前禁食及手术创伤均有液体丧失, 必须及时补充, 所以小儿围术期液体治疗显得更加重要和复杂。我院应用6%羟乙基淀粉130/0.4 (6%Voluven) 对 (1～3) 岁患儿进行不同程度血液稀释, 在患儿失血量<15%全身血量, Hct>25%时, 可以维持机体血液动力学和氧代谢的相对稳定, 减少甚至避免了输入异体血的机会[1]。方法:患儿入室后经微量输注泵输注6%羟乙基淀粉130/0.4 (6%Voluven) 10ml/kg;输注速度为 (0.2～0.25) ml·kg-1·min-1。术中丢失的血液以等量6%羟乙基淀粉130/0.4 (6%Voluven) 代替, 再补充复方氯化钠林格液 (5～7) ml·kg-1·h-1, 维持循环稳定。当Hb低于80 g/L, Hct<25%时输入浓缩红细胞。2.2.2患儿手术体位的配合小儿脊髓栓系综合症手术需要特殊的俯卧位, 由于婴幼儿胸式呼吸不发达[2], 所以要考虑俯卧位对患儿呼吸的影响。我院采用抗折叠的弹簧气管导管, 用海绵垫垫在患儿上胸部和髋部, 使患儿腹部有一个活动的空间, 防止因体位对患儿腹式呼吸的影响, 头部放一海绵垫头圈, 防止患儿面部器官受压。6例患儿因手术操作出现气道压过高, 通过应用压力控制通气后患儿情况平稳。大量临床和实验室研究强调高气道压不仅会使血液转移到通气少的肺组织, 还会给通气侧肺带来损伤[3]。压力控制通气模式下可以降低气道压, 减少肺内动静脉分流, 改善氧合, 主要是因为压力控制通气模式的减速送气气流模式, 有助于气体在肺内的分布[4]。3讨论患儿年龄越小, 在解剖、生理、药理方面与成人的差别越大, 因此, 不能把小儿看成是成人的缩影。小儿麻醉装置要求无效腔小, 阻力小, 无重复吸入。围术期液体治疗的主要目标是维持有效循环容量, 得到良好的组织灌注。在患儿入手术室后选择上肢建立静脉通道, 妥善固定输液管道, 确保术中麻醉用药和输液通畅。做好患儿俯卧位的摆放和管理工作, 确保患儿维持正常的生命体征, 协助麻醉医生完成麻醉, 术中配合麻醉医生观察病情, 密切观察手术进程, 以确保手术成功。
参考文献
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小儿脊髓栓系综合征 篇2
1 资料与方法
1.1 一般资料:
收集2003年~2007年郑州儿童医院收治脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系患儿资料153例, 其中男62例, 女91例, 年龄2 d~7岁。年龄<3个月41例, 3~11个月62例, 11个月~1岁35例, 2~3岁10例, 4~5岁3例, 6~7岁2例。随访时间1~3年。153例患儿中, 术前尿潴留23例, 尿失禁34例, 术前发现肾脏集合系统分离5例, 肾盂及输尿管轻度扩张3例, 术前明确诊断为神经源性膀胱患儿28例, 其中包括神经源性逼尿肌过度活跃8例, 逼尿肌括约肌协同失调10例, 逼尿肌无收缩7例, 膀胱顺应性下降2例, 排尿期逼尿肌无收缩1例。
1.2 方法。
术前尿动力学检查:按照世界小儿尿控协会推荐 (ICS) 标准方法测定患儿残余尿量 (PVR) , 记录最大膀胱压测定容量 (MCC) 、逼尿肌漏尿点压 (DLPP) 、存在神经源性逼尿肌过度活跃 (NDOA) 、逼尿肌括约肌协同失调 (DSD) , 膀胱顺应性 (BC) , 记录最大尿道闭合压 (MCP) 和功能性尿道长度 (SFL) 。
1.3手术效果评价:
手术前后大小便功能改善情况, 分别通过症状、体征和辅助检查 (包括彩超、和尿动力学检查) 进行评估。
1.4 统计学方法:
采用SPSS13.0统计软件进行分析, 两组资料的相关参数进行t检验, 以P<0.05为差异具有统计学意义。
2 结果
2.1 手术前及术后3年患儿大小便功能改善比较:
术前57例小便功能障碍患儿术后3年33例得到改善, 具体见表1。
2.2 手术前后肾盂及输尿管轻度扩张和肾脏集合系统分离改善情况:
(1) 泌尿系统超声改变:对于术前泌尿系统彩超发现肾盂及输尿管轻度扩张的3例患儿, 术后均予以间断清洁导尿的培训, 以消除膀胱残尿, 进而消除膀胱输尿管反流。经5年随访, 2例坚持间断清洁导尿的患儿, 未发现肾盂输尿管扩张进一步加重, 1例未坚持间断清洁导尿的患儿, 膀胱残余尿量增多, 反复合并泌尿系统感染。 (2) 术前发现单侧肾脏集合系统分离的5例患儿中, 有2例于术后3个月复查即见肾脏集合系统分离改善, 术后半年及1~3年随访, 肾脏集合系统分离明显改善, 具体见表2。
2.3 手术前后尿动力学参数比较:
尿动力学检查结果:术后残余尿量 (PVR) 和漏尿点压 (DLPP) 显著低于术前, 膀胱顺应性 (BC) 和最大膀胱压测定容量 (MCC) 显著高于术前, 二者之间的差异有统计学意义 (P<0.05) ;最大尿道闭合压 (MCP) 和功能性尿道长度 (SFL) 在术前和术后之间的差异无统计学意义 (P>0.05) 。术前1周与术后1年随访尿动力学参数比较具体见表3。
2.4 膀胱功能改善:
对术前尿动力明确诊断为神经源性膀胱28例患儿, 术后1年随访, 8例膀胱功能好转;术后2年随访, 11例膀胱功能改善;术后3年随访, 共有20例患儿膀胱功能得到明显改善。
3 讨论
膀胱排尿中枢位于骶髓2、3、4节段, 排尿反射由2、3、4骶神经完成, 骶髓2、3、4节段及其神经根的椎管内节段的发生病变, 使排尿中枢损伤[2]。膀胱功能障碍的临床表现包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留, 通过对膀胱功能的测定可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱两类, 前者系上运动神经元损害的表现, 常同时合并有压力性尿失禁、尿频、尿急、便秘和痉挛步态;后者系下运动神经元损害的表现, 常同时合并有低流性尿失禁、残余尿量增多、大便失禁等[3]。随着膀胱功能障碍的加重, 将进一步发展为输尿管扩张积水并发肾功不全等神经源性膀胱。本研究发现半数以上的患儿膀胱功能较术前有改善, 生活治疗得到了提高, 术后由于膀胱功能的恢复, 肾盂扩展得到了缓解, 对肾脏的损害得到了控制。
小儿先天性脊柱裂合并脊髓脊膜膨出一经确诊, 提倡早期治疗, 手术修补并松解椎管内脊髓和神经根的栓系及粘连, 是唯一的治疗手段, 且越早越好[4]。研究表明, 对于没有早期治疗的先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系的患儿, 90%在以后的生长发育过程中, 出现不可逆的神经功能损害[5]。对于脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者, 宜在无症状时手术[6]。患儿括约肌控制中枢发展为不可逆损伤比四肢感觉和运动束的损失出现更早, 很多脊髓脊膜膨出并脊髓栓系的婴儿在初查时神经功能完整, 只有30%尿动力学出现异常表现。栓系松解手术的效果也是令人满意的, 因此, 我们推荐早期手术治疗, 预防或缓解泌尿系统症状的出现。
摘要：目的 通过评估脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系患儿手术前后的膀胱功能, 探讨脊髓栓系对膀胱功能的影响, 从而为临床治疗提供参考。方法 收集2003年2007年郑州市儿童医院收治153例患儿的临床资料, 其中男62例, 女91例。通过手术前后症状、体征的改善情况以及辅助检查, 对手术前后大小便功能改善情况、手术前后尿动力学参数等进行分析比较。结果①术前57例小便功能障碍患儿术后3年33例得到改善;②术前发现单侧肾脏集合系统分离的5例患儿中, 有2例于术后3个月复查即见肾脏集合系统分离改善, 术后半年及13年随访, 肾脏集合系统分离明显改善;③术后残余尿量 (PVR) 和漏尿点压 (DLPP) 显著低于术前, 膀胱顺应性 (BC) 和最大膀胱压测定容量 (MCC) 显著高于术前, 二者之间的差异有统计学意义 (P<0.05) ;最大尿道闭合压 (MCP) 和功能性尿道长度 (SFL) 在术前和术后之间的差异无统计学意义 (P>0.05) ;④神经源性膀胱28例患儿, 术后1年随访共有20例患儿膀胱功能得到明显改善。结论 脊髓病变的严重程度, 手术是否完全得到松解以及早期手术, 术后长期功能锻炼都是影响预后的重要因素, 早期手术治疗对预后起较为重要的影响。
关键词：儿童,脊髓脊膜膨出,脊髓栓系综合征,外科手术
参考文献
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小儿脊髓栓系综合征 篇3
1 临床资料
2009年5月—2010年5月我科收治的21例病人,男9例,女12例;年龄7个月至41岁,平均8.8岁;病人均经MRI检查确诊而入院,其中感觉障碍14例,脊膜膨出9例,尿失禁4例。
2 结果
21例病人均在气管内全身麻醉下行脊髓栓系松解术+修补术,术后无一例发生脑脊液漏并发症,病人均治愈顺利出院,平均住院时间为24d。
3 观察与护理
3.1 脑脊液漏的观察
术后发生脑脊液漏的主要原因是硬膜修复时张力太大、缝针时针距太宽、硬膜缺损太多,无法修复等原因而引起的。所以,手术后应严密观察切口敷料的渗血、渗液的量和颜色及其干洁程度是早期发现脑脊液漏的关键[2],并做好记录,保持局部清洁干燥,防止切口感染;监测病人的生命体征,尤其是体温变化;注意观察肢体肌力、感觉及有无脊膜假性囊肿形成。
3.2 体位护理
手术后返回病房取俯卧位7d~10d,因为俯卧位较仰卧位更能促进引流量的减少及伤口闭合[3]。向病人及其家属说明俯卧位的重要性,指导俯卧位时头部偏向一侧,保持呼吸道通畅,避免发生窒息,同时下腹部垫一软枕,抬高臀部10cm~20cm,可减少或防止脑脊液漏,维持一定的颅内压,缓解头痛和呕吐。不能耐受者,可取俯卧与半俯卧位交替进行[4],指导俯卧1h,半俯卧30min,依次交替。
3.3 切口护理
术前给予皮肤准备、营养支持,术后应密切观察体温变化及切口局部有无红肿、压痛。由于切口离肛门、会阴部较近,所以要加强大小便护理,减少切口感染的机会。为防止粪便污染切口敷料,可在敷料下端与肛门之间粘贴一块手术膜,将敷料下端密封起来,便后及时清理,若污染切口应立即换药。病人俯卧位时,臀部抬高,切口既不易被大小便污染,又避免切口持续受压,有利于切口血液循环,促进其生长愈合。切口局部给予砂袋加压,砂袋重量视病人体重而定,小儿用0.25kg~0.50kg沙袋,成人一般用大约1.5kg沙袋。同时,遵医嘱及时准确地使用抗生素。
3.4 心理护理
病人及其家属常会对脑髓、脊髓及脑脊液概念相混淆,对脑脊液漏产生恐慌心理,如手术是否失败、伤口能否愈合、有没有生命危险等,还有俯卧位的不适应。医护人员要因势利导,关心、安慰病人,耐心解释脑脊液漏的概念及采用俯卧位的重要性,让病人认识自己的病情,缓解恐慌心理。向病人宣教体位调节与伤口加压包扎是治疗脑脊液漏的常规和基本方法,其成功率为89.5%[5]。同时让病人树立战胜疾病的信心,以最佳的心理态度接受治疗护理。
3.5 饮食护理
给予高蛋白、高热量、高维生素食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、动物肝脏、新鲜蔬菜、水果等,忌辛辣;保持大便通畅,避免增加腹压的因素,如便秘、咳嗽等。术后可口服杜秘克缓泻剂,以软化大便,必要时使用开塞露,预防便秘;术后给予铵远合剂或盐酸氨溴索注射液氧气雾化吸入,每天2次,并指导病人咳嗽时张口呼吸或饮少量凉开水缓解咳嗽等。
3.6 皮肤护理
采取俯卧位时间较长,要加强皮肤护理。1h~2h轴式翻身1次,给予俯卧与半俯卧位交替,翻身时动作要轻柔,避免拖拉。双肘部及双膝部每日按摩2次或3次,每次5min~10min。大小便后清洁会阴部,先用温水清洗干净,再用干毛巾或纸巾擦干,保持肛周皮肤清洁干燥,保护床单位平整干净。
4 小结
TCS是一种由于先天和后天原因牵拉圆锥,使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合症[6]。手术是治疗TCS的唯一手段,该病一经确诊,手术治疗越早越好。术后做好脑脊液漏的观察和护理,严格实施护理措施,预防脑脊液漏的发生,最大限度地恢复脊髓神经功能,提高病人的生存质量。
参考文献
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小儿脊髓栓系综合征 篇4
关键词：腰骶部,髓脊膜膨出,脊髓栓系综合征
在临床上, 脊髓脊膜膨出可表现为以下集中形式:囊性膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓外翻, 其中骶尾部脊髓脊膜膨出具有临床治疗价值, 但疗效又不十分理想。随着年龄的增长, 脊柱在延长, 以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重。本病例即从出生骶尾部及出现包快, 历经41年的发展成为了巨大脊髓脊膜膨出并脊髓栓系。
1 病例介绍
患者, 男, 41岁。因“发现骶尾部包块并进行性增大41年, 排尿不畅10年, 加重1月”入院。患者出生后即发现骶尾部约花生米大包块, 包块无红肿热痛现象, 包块逐年增大, 患者及家属均未予重视, 现患者包块增大如足球样。10年前患者无明显诱因出现排尿不畅, 双眼睑水肿, 加重1个月, 行腹部B超示双肾积水, 尿潴留;尿动力学检查示异常;MRI示脊髓圆锥位于L3水平以下, 可见增粗的终丝, 可及扩大的硬膜囊, 因为囊巨大, MRI不能包全, 无法测量囊肿影像下大小。给予留置导尿后以“腰骶脊髓脊膜膨出并脊髓栓系;双肾积水”入院。入院后查体:神清, 精神差, 营养差, 步行不稳扶入病房, 双眼睑稍肿胀, 双肾区轻度扣击痛, 患者腰骶尾部可及约27.7cm×29.5cm×19.6cm质软包块, 具波动性, 无压痛, 可活动, 透光试验阳性 (图1) 。腰骶部MRI示腰骶椎脊髓脊膜膨出。手术取俯卧位, 臀部垫高, 全麻成功后于腰骶椎脊髓脊膜膨出包块近基底部作圆弧行切口, 术中显微镜下见白色囊壁 (为硬脊膜) 后切开囊壁, 见囊内大量无色清亮液体, 切开一小口缓慢吸除囊液后可见增粗终丝从脊柱隐裂中穿出, 难以从囊壁剥离, 予以切断, 基底部呈一狭长状, 于囊颈近基底部作高位结扎, 切除多余囊壁, 探查L4平面未见明显脊髓栓系, 严密缝合硬脊膜, 缺损处用两层筋膜反折缝合, 严密缝合皮下各层, 放置引流管硬脊膜外。术后患者切口愈合良好无脑脊液漏, 无切口感染, 双肾积水消失, 尿潴留缓解, 尿动力学检查正常, 步行较稳, 痊愈出院。
2 讨论
脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致.常伴有局部脂肪异常增生及合并脊髓圆锥下移[1], 终丝粗大、短缩, 尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高, 所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状, 其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍, 如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。
脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状:囊肿多位于背部中线, 覆盖有正常皮肤, 皮肤极薄时透光试验阳性, 可见内有马尾及其他神经组织;影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据, X线检查多表现为椎板棘突缺如椎弓根间距增宽, 骨质缺损部位与软组织肿块相连接MRI, 可清楚显示脊髓的位置、形态, 增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物, 可以发现拴系并几乎均能找到原因, 为制定手术方案提供重要依据, 应该作为首选。如果伴有脊髓圆锥低位, 低于L3水平;终丝增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即可明确有拴系。伴有脂肪瘤时可见长T1, T2信号影, 能在脂肪抑制序列被抑制。目前认为该病诊断后宜及早手术, 手术年龄越小, 术后效果越好, 早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染, 手术应在神经外科专用显微镜、显微器械和显微技术下进行, 避免了因体积小而造成的暴露、辨认以及分离的困难, 有效地防止了神经组织的损伤[2]。
如果在一期修补术的同时, 显微镜下采取游离骶囊的方法, 切断外终丝, 松解骶管内的粘连, 脊髓神经与硬膜呈瘢痕样粘连无法分离者, 须连带少量周围组织与膨出囊壁分离, 使其呈游离状态, 然后还纳椎管蛛网膜下腔, 缝合修剪后的硬膜。则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生, 合并脑积水的患儿, 二期脑室-腹腔分流术安全有效, 手术是治疗此类先天畸形的有效方法, 早期治疗效果好[3];该患者自出生起就发现骶尾部有一花生米大的肿块, 后逐渐增大, 伴脊柱及下肢畸形, 排尿不畅。由于患者家境困难, 没有及时治疗及手术, 导致在患者背部与臀部间的肿块已发展到足球般大小, 使患者深受其苦, 41年来从未平躺休息并出现排便功能障碍。患者腰骶部囊肿巨大, 较罕见, 缺损大, 易溃烂感染甚至发生脑脊液漏;脊髓脊膜膨出后出现神经症状, 表现为排便功能障碍;脊柱及下肢轻度畸形, 步行不稳。尽管脊髓栓系行拴系松解术后部分患者症状能够得以改善, 但松解术很难根治大小便功能障碍, 该患者很幸运不但解除了脊髓脊膜膨出及脊髓栓系, 还解除了患者的排尿障碍和肾积水, 所以当一些巨大及晚期脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系的病人我们还是应该积极的行显微手术治疗[4,5]。Kanev等[6]认为, 早期无神经症状者术后长期随访其功能正常, 指出1~3个月的患儿应常规手术。早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染及随后出现的脊髓栓系综合征[7]。
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