脂肪脊髓脊膜膨出

脂肪脊髓脊膜膨出（精选3篇）

脂肪脊髓脊膜膨出 篇1

脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele,LMMC)是儿童神经外科医师诊疗中的常见病种,约1/4000新生儿有LMMC,Johnson于1857年首先描述了这个疾病。LMMC是引起脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的一个重要原因,自然病程预后较差。作者近年来对93例患LMMC的婴幼儿进行手术前后的尿流动力学(urodynamic study,UDS)及体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SEPs)连续监测,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2003至2009年93例LMMC婴幼儿患者在南京医科大学附属南京儿童医院的UDS和SEPs实验室检查。其中男孩54例,女孩39例;年龄5个月～3岁。均可见一种或多种局部外观表现,包括腰骶部肿块、局部小凹、皮赘、皮肤色素沉着、局部毛发增生;临床表现小便功能异常,大便功能异常,下肢感觉异常,足外翻等畸形,术前脊柱CT三维重建发现椎管畸形86例,合并脊髓空洞畸形24例,合并肛门直肠畸形5例,术前经MRI检查均存在TCS。

1.2 分类及手术方法

LMMC根据术前MRI分类如下[1]:Ⅰ型脂肪瘤于脊髓尾部部分并穿过硬脊膜缺损,常称尾型,有22例;Ⅱ型脂肪瘤黏附于基板,神经悬浮在基板下方,常称背侧型,有41例;Ⅲ型脂肪瘤和神经相混合,基板穿过硬脊膜缺损,常称混合型,有30例。Ⅰ、Ⅱ型脂肪瘤在超声刀辅助下相对较容易松解栓系,Ⅲ型脂肪瘤广泛和脊髓神经相交杂,手术操作极易损伤脊髓神经。所有患儿都由同组医师手术。配合术中电生理监测,在显微镜下用超声刀首先离断皮下脂肪,大部切除脂肪,松解栓系,将残余脂肪包膜内翻,脊髓于脂肪瘤剥离面予以内翻缝合建立脊髓表面光滑面,重建硬脊膜,以保持脑脊液循环和防止再栓系。

1.3 检查方法

试验组患儿均参照世界尿控协会推荐的标准方法[2],在术前1周和术后3个月时进行UDS评估并同时行SEPs评估。未发现患儿因UDS患泌尿系统感染。监测项目包括膀胱容量/正常膀胱容量(计算公式y=60+30x,y为容量mL,x为岁数)、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压、SEPs的窝到马尾(PF-CE)和马尾到皮层(CE-P40)峰间潜伏期、PF和CE波幅。

1.4 临床评价方法

采用Hoffman等脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级,以反射是否改变,感觉是否缺失,肌力情况,及有无括约肌障碍进行分级。0级:无明显神经性功能障碍,包括畸形及排尿的改变,可有反射性改变和(或)感觉缺失。1级:轻微的肌无力和(或)仅影响一侧下肢的足畸形,无明显步态异常,膀胱和肛门括约肌功能正常。2级:单纯的神经性膀胱或并轻微的一侧肢体肌无力,或膀胱功能完整但有轻微双侧下肢肌无力。3级:中～重度一侧下肢无力,步态异常,伴或不伴神经性膀胱,或轻微双下肢无力伴神经性膀胱。4级:严重肌无力,需辅助行走,伴或不伴神经性膀胱。5级:不能行走。分为术后有效组:分级较术前改善;术后无效组:分级较术前无改善或加重。

1.5 统计学处理

应用SPSS10.0进行处理,数据均以表示,采用配对t检验,以P<0.05为有统计学意义。

2 结果

2.1 所有患儿术前肾功能检查未发现明显异常,逆行膀胱尿路造影仅2例发现有返流,术后3个月随访,行UDS/SEPs检查。Ⅰ型(尾型)、Ⅱ型(背侧型)和Ⅲ型(混合型)手术前各主要参数均有明显异常,手术前后UDS/SEPs主要参数间均有显著性差异(P<0.001)见表1～3。

2.2 所有患儿术后按照Hoffman等脂肪脊髓脊膜膨出功能性分级进行临床评估,Ⅰ型(尾型)手术后16例改善(72.7%),6例稳定(27.3%),0例恶化(0%);Ⅱ型(背侧型)手术后25例改善(61.0%),16例稳定(39.0%),0例恶化(0%);Ⅲ型(混合型)手术后16例改善(53.3%),10例稳定(33.3%),4例恶化(13.3%)。于UDS/SEPs评估结果相符合。Ⅲ型临床改善率(53.3%)小于Ⅰ型(72.7%)和Ⅱ型(61.0%)。

3 讨论

脊髓脊膜膨出是儿童中枢神经系统的常见畸形,脊髓脊膜膨出包括多种临床类型,其中脂肪脊髓脊膜膨出手术困难,疗效不肯定[3],近年来LMMC发病有增多趋势,LMMC合并TCS的患儿由于先天性神经管发育畸形及生后由于脊髓受持续牵拉压迫逐渐出现包括肢体感觉、运动功能,括约肌功能异常及障碍,严重可出现双下肢瘫痪甚至出现肾衰竭,患儿具有很高的致残率。国外研究证实,早期诊断早期手术松解栓系可防止症状的进展[4]。多年来,国内外许多专家强调LMMC早期治疗的重要性[4,5,6],早期诊断并进行手术已得到广泛开展。

UDS/SEPs对TCS相关疾病诊疗中的监测评估的作用已得到国内外许多专家学者的注意[7,8]。Kothari等在1979年至1994年对39例(<5岁15例,5～10岁15例,>10岁9例)TCS患儿术前进行UDS检查,认为其术前均有不同程度的UDS结果异常。在髓内传导中感觉和运动通路很接近,因此SEPs可以通过髓鞘纤维传入系统的机构完整性和功能状态的监测来间接了解运动通路的功能情况。LMMC合并TCS的手术首要目的是松解脂肪栓系,离断粘连的脊髓部脂肪与椎管外脂肪,最终达到脊髓栓系松解,在尽量避免损伤神经的前提下最大可能切除脂肪瘤以解除对脊髓的压迫,保持脊髓外表面光滑,并重建硬脊膜腔,以防止术后再次栓系的发生。随着术后栓系得以松解,脂肪瘤对脊髓的压迫得以解除,脊髓得以恢复到自然无压迫和无异常牵拉状态,脊髓神经元氧化代谢障碍得以缓解[9],脊髓神经功能得以改善。本研究93例总体手术前后SEPs监测显示PF-CE、CE-P40峰潜伏期缩短,PF、CE波幅增加,提示相应感觉和运动功能异常得以一定程度改善;脊髓栓系导致的神经源性膀胱可导致逼尿肌和括约肌的协同失调[10],UDS监测显示膀胱顺应性增加,逼尿肌压下降,提示膀胱和尿道的失神经状态得以改善。同时,逼尿肌的收缩力有所增强,有助于排尿,从而使残余尿减少,部分患儿下尿路功能及临床症状较术前好转,尿道失神经状态的改善,加之逼尿肌压下降可使膀胱充盈末尿道闭合压增加,膀胱容量和充盈末尿道闭合压增加均有助于贮尿功能的改善,从而缓解尿失禁症状。本研究术后UDS/SEPs监测显示相应功能水平较术前有明显改善,证实手术治疗的有效性,也提示UDS/SEPs监测可作为外科医师评估手术效果的客观依据。本研究术前SEPs监测结果亦有不同程度异常改变,而部分术前患儿临床功能评估却无明显异常,说明UDS SEPs监测能反映早期尚无明显临床症状的LMMC患儿的膀胱功能及下肢功能的情况,能帮助手术医师在术前客观评估患儿脊髓损伤情况,选择合适的治疗方法。

Oi等[11]通过对261个LMMC病例的多中心研究提出很少有病例因为LMMC手术而加重,说明该手术的安全性,术前出现症状的病例很难通过手术达到治愈,对于各型LMMC病例早期行手术栓系松解都是必须的。本研究93例LMMC患儿的手术前后UDS/SEPs监测结果大部分有不同程度改善与临床评估相符,提示LMMC并TCS患儿的总体手术的有效性,其中Ⅲ型(混合型)的术后改善率低于Ⅰ型(尾型)和Ⅱ型(背侧型),进一步研究发现本组Ⅲ型患儿术前临床检查发现足部外翻等畸形、肛门松弛的人数的比例也明显高于Ⅰ型(尾型)和Ⅱ型(背侧型),UDS/SEPs监测的客观结果也显示其脊髓功能多已明显异常,由于术前严重脊髓神经损伤Ⅲ型患儿术后恢复较Ⅰ型和Ⅱ型困难一些。Ⅲ型(混合型)的手术难度主要在脊髓栓系可能难以完全松解脂肪瘤和脊髓神经广泛混杂和硬脊膜缺损多重建硬脊膜腔困难。手术医师可以在术中电生理监测辅助下帮助辨别无功能神经组织、有功能的神经组织和结缔组织,在超声刀帮助下可以在尽量避免过多脊髓神经损伤的前提下清除脂肪瘤以顺利内翻缝合包膜消除脊髓剥离面。Pang等[6]认为手术的成功与否也很大程度上取决于医师在长时间显微镜下反复仔细的切除脂肪的耐心和熟练的显微操作。即使在一些脊髓栓系确实无法彻底松解的病例,脂肪瘤的清除可以达到减少脊髓的压迫。本组Ⅲ型(混合型)患儿,手术前后UDS/SEPs监测主要参数间有显著性差异,临床改善率也有53.3%,恰当的手术确实也能改善相当一部分Ⅲ型(混合型)患儿的生活质量,通过Ⅲ型(混合型)的UDS/SEPs监测的客观有效的结果也能使手术医师树立对手术困难的Ⅲ型(混合型)病儿的治疗信心。

综合本研究结果,作者认为LMMC患儿早期行显微手术并重建硬脊膜的治疗总体上是有效的;Ⅲ型(混合型)虽然手术操作难度大,易损伤脊髓神经,但恰当的手术也能使许多患儿病程进展得以终止,生存质量得以改善,UDS/SEPs监测可以帮助医师了解LMMC患儿术前脊髓神经损伤情况,更能够对手术效果进行可靠的客观评价。

摘要：目的 通过尿流动力学(UDS)和体感诱发电位(SEPs)的监测评估,研究脂肪脊髓脊膜膨出(LMMC)不同类型手术效果。方法 LMMC患儿93例,行显微手术并重建硬脊膜,手术前后进行尿流动力学和体感诱发电位检查,测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压;SEPs的潜伏期、波幅等数据。结果 Ⅰ型(尾型)、Ⅱ型(背侧型)和Ⅲ型(混合型)尿流动力学和体感诱发电位相关指标术前、术后比较均有明显的统计学意义。结论 Ⅰ型(尾型)和Ⅱ型(背侧型)Ⅲ型(混合型)早期成功手术均能一定程度上改善脂肪脊髓脊膜膨出患儿生存质量。

关键词：脂肪脊髓脊膜膨出,脊髓栓系综合征,尿流动力学,体感诱发电位,儿童

脂肪脊髓脊膜膨出 篇2

关键词：腰骶部,髓脊膜膨出,脊髓栓系综合征

在临床上, 脊髓脊膜膨出可表现为以下集中形式:囊性膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓外翻, 其中骶尾部脊髓脊膜膨出具有临床治疗价值, 但疗效又不十分理想。随着年龄的增长, 脊柱在延长, 以前未出现的神经症状在快速生长期表现出来或症状迅速加重。本病例即从出生骶尾部及出现包快, 历经41年的发展成为了巨大脊髓脊膜膨出并脊髓栓系。

1 病例介绍

患者, 男, 41岁。因“发现骶尾部包块并进行性增大41年, 排尿不畅10年, 加重1月”入院。患者出生后即发现骶尾部约花生米大包块, 包块无红肿热痛现象, 包块逐年增大, 患者及家属均未予重视, 现患者包块增大如足球样。10年前患者无明显诱因出现排尿不畅, 双眼睑水肿, 加重1个月, 行腹部B超示双肾积水, 尿潴留;尿动力学检查示异常;MRI示脊髓圆锥位于L3水平以下, 可见增粗的终丝, 可及扩大的硬膜囊, 因为囊巨大, MRI不能包全, 无法测量囊肿影像下大小。给予留置导尿后以“腰骶脊髓脊膜膨出并脊髓栓系;双肾积水”入院。入院后查体:神清, 精神差, 营养差, 步行不稳扶入病房, 双眼睑稍肿胀, 双肾区轻度扣击痛, 患者腰骶尾部可及约27.7cm×29.5cm×19.6cm质软包块, 具波动性, 无压痛, 可活动, 透光试验阳性 (图1) 。腰骶部MRI示腰骶椎脊髓脊膜膨出。手术取俯卧位, 臀部垫高, 全麻成功后于腰骶椎脊髓脊膜膨出包块近基底部作圆弧行切口, 术中显微镜下见白色囊壁 (为硬脊膜) 后切开囊壁, 见囊内大量无色清亮液体, 切开一小口缓慢吸除囊液后可见增粗终丝从脊柱隐裂中穿出, 难以从囊壁剥离, 予以切断, 基底部呈一狭长状, 于囊颈近基底部作高位结扎, 切除多余囊壁, 探查L4平面未见明显脊髓栓系, 严密缝合硬脊膜, 缺损处用两层筋膜反折缝合, 严密缝合皮下各层, 放置引流管硬脊膜外。术后患者切口愈合良好无脑脊液漏, 无切口感染, 双肾积水消失, 尿潴留缓解, 尿动力学检查正常, 步行较稳, 痊愈出院。

2 讨论

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致.常伴有局部脂肪异常增生及合并脊髓圆锥下移[1], 终丝粗大、短缩, 尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高, 所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状, 其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍, 如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。

脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状:囊肿多位于背部中线, 覆盖有正常皮肤, 皮肤极薄时透光试验阳性, 可见内有马尾及其他神经组织;影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据, X线检查多表现为椎板棘突缺如椎弓根间距增宽, 骨质缺损部位与软组织肿块相连接MRI, 可清楚显示脊髓的位置、形态, 增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物, 可以发现拴系并几乎均能找到原因, 为制定手术方案提供重要依据, 应该作为首选。如果伴有脊髓圆锥低位, 低于L3水平;终丝增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即可明确有拴系。伴有脂肪瘤时可见长T1, T2信号影, 能在脂肪抑制序列被抑制。目前认为该病诊断后宜及早手术, 手术年龄越小, 术后效果越好, 早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染, 手术应在神经外科专用显微镜、显微器械和显微技术下进行, 避免了因体积小而造成的暴露、辨认以及分离的困难, 有效地防止了神经组织的损伤[2]。

如果在一期修补术的同时, 显微镜下采取游离骶囊的方法, 切断外终丝, 松解骶管内的粘连, 脊髓神经与硬膜呈瘢痕样粘连无法分离者, 须连带少量周围组织与膨出囊壁分离, 使其呈游离状态, 然后还纳椎管蛛网膜下腔, 缝合修剪后的硬膜。则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生, 合并脑积水的患儿, 二期脑室-腹腔分流术安全有效, 手术是治疗此类先天畸形的有效方法, 早期治疗效果好[3];该患者自出生起就发现骶尾部有一花生米大的肿块, 后逐渐增大, 伴脊柱及下肢畸形, 排尿不畅。由于患者家境困难, 没有及时治疗及手术, 导致在患者背部与臀部间的肿块已发展到足球般大小, 使患者深受其苦, 41年来从未平躺休息并出现排便功能障碍。患者腰骶部囊肿巨大, 较罕见, 缺损大, 易溃烂感染甚至发生脑脊液漏;脊髓脊膜膨出后出现神经症状, 表现为排便功能障碍;脊柱及下肢轻度畸形, 步行不稳。尽管脊髓栓系行拴系松解术后部分患者症状能够得以改善, 但松解术很难根治大小便功能障碍, 该患者很幸运不但解除了脊髓脊膜膨出及脊髓栓系, 还解除了患者的排尿障碍和肾积水, 所以当一些巨大及晚期脊髓脊膜膨出合并脊髓栓系的病人我们还是应该积极的行显微手术治疗[4,5]。Kanev等[6]认为, 早期无神经症状者术后长期随访其功能正常, 指出1~3个月的患儿应常规手术。早期手术还可避免因囊膜破裂而导致的感染及随后出现的脊髓栓系综合征[7]。

参考文献

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脂肪脊髓脊膜膨出 篇3

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院2009年2月至2010年11月确诊的儿童脊髓脊膜膨出合并脑积水60例, 随机分为两组。第一组:共30例, 其中男14例, 女16例;年龄最小1个月, 最大66个月, 平均年龄11个月。颅内高压症状明显12例, 颅内高压症状不明显18例;脑室扩大明显13例, 脑室扩大不明显17例;伴有Chiari畸形10例。第二组:共30例, 其中男15例, 女15例;年龄最小1个月, 最大64个月, 平均年龄10个月。颅内高压症状明显11例, 颅内高压症状不明显19例;脑室扩大明显12例, 脑室扩大不明显18例;伴有Chiari畸形9例。两组患者在年龄、性别比例、临床表现及MRI检查结果等方面差异均无统计学意义。60例患者均行脊柱及头部MRI检查确诊为脊髓脊膜膨出合并脑积水。

1.2 方法

选择60例儿童脊髓脊膜膨出合并脑积水患者, 随机分为2组。第一组30例患者在术前准备完善后, 先行脑室-腹腔分流术, 术后一周再行脊髓脊膜膨出修补术。第二组30例患者在术前准备完善后, 先行脊髓脊膜膨出修补术, 术后观察脑积水发展情况。围手术期患儿头痛、哭闹、呕吐等颅内高压症状明显者行脑室-腹腔分流术。不明显者出院观察, 每3个月来院复查1次, 颅内高压症状进行性加重、头围进行性增大、头颅MRI检查脑室进行性扩大患者行脑室-腹腔分流术。

2 结果

第一组30例患者行脑室-腹腔分流术后一周, 患儿精神好转, 头痛、哭闹、呕吐症状消失, 食欲好转, 前囟压力下降, 复查头颅MRI脑室有不同程度缩小。行脊髓脊膜膨出修补术及必要的拴系松解术。术后无明显头痛、哭闹、呕吐症状, 无切口感染, 无脑脊液漏, 无小脑扁桃体下疝引起的呕吐及颈强直。脑室-腹腔分流术后, 1例9个月分流管腹腔端堵塞, 2例19个月分流管腹腔端堵塞, 1例15个月分流管脑室端堵塞, 再次手术。第二组30例患者11例术前有不同程度呕吐、哭闹、食欲差、精神萎靡、嗜睡等颅内压高表现。行脊髓脊膜膨出修补术及必要的拴系松解术后, 4例患儿术后颅内压增高症状加重术后第7天行脑室-腹腔分流术。术后精神好转, 头痛、哭闹、呕吐消失, 食欲好转, 前囟压力下降, 复查头颅MRI脑室有不同程度缩小;4例并发脑脊液漏, 其中2例局部换药、加压包扎治愈, 2例行腰大池引流、切口加压包扎治愈, 4例均在30d左右脑脊液漏停止、切口愈合。一周后行脑室-腹腔分流术;2例切口感染;2例伴有Chiari畸形患者行脊髓脊膜膨出修补术后, 出现明显头痛、哭闹、呕吐症状及颈强直, 头颅MRI示:小脑扁桃体下疝。行脑室-腹腔分流术, 术后1例上述症状渐渐好转, 1例因脑疝并发呼吸功能衰竭而死亡。脊髓脊膜膨出修补术后随访1年内5例、1～2年内2例脑积水症状加重行脑室-腹腔分流术。脑室-腹腔分流术后1例10个月分流管腹腔端堵塞, 1例17个月分流管腹腔端堵塞, 再次手术。

3 讨论

脊髓脊膜膨出是脊膜腔通过较大的椎骨缺损向背部膨出, 形成一个大小不等囊性肿物, 囊腔内有程度不等、数量不同的脊髓、脊神经及纤维组织。自颈部至骶尾部均可发病。一般随年龄增大而增大, 其表面可有凹陷, 周围可有毛发生长及色素沉着。因脊髓、脊神经发育不良, 脊髓及神经根粘连、拴系造成脊髓圆锥低位、脊髓空洞及脊神经牵拉损伤, 脊髓相应节段支配区功能出现异常或缺失, 出现胸部、腹部、脊柱及四肢畸形, 双上肢无力、呼吸困难、腹胀、双下肢无力及大小便失禁, 严重者出现呼吸困难, 甚至截瘫。根据典型症状及体征诊断并不困难, 但要行MRI检查进一步确诊, 因MRI检查可显示脊髓膨出情况、脊髓圆锥位置、脊髓空洞、脊髓纵裂、终丝及脂肪瘤等。治疗上目前通过脊髓脊膜膨出修补术及必要的拴系松解术可部分减轻症状并阻止病情进一步发展。

小儿先天性脑积水多由于导水管发育畸形形成梗阻性脑积水。颅底凹陷和先天小脑扁桃体下疝使脑脊液循环通路在第四脑室中孔或枕骨大孔区受阻, 引起梗阻性脑积水。脑脊液分泌过多或吸收障碍导致交通性脑积水。小儿常表现为:反复呕吐、哭闹、食欲差、精神不振、嗜睡甚至昏迷。头围增大、颅缝增宽前囟饱满及头皮和额部浅静脉扩张, 叩诊呈破罐音。眼球活动障碍、落日征、视力下降、失明, 眼底检查可见视乳头水肿或萎缩。头颅MRI检查可有以下表现:脑室扩大且脑室扩大呈度与蛛网膜下腔的大小不成比例;脑室额或颞角膨出或呈圆形;第三脑室呈气球状, 压迫丘脑并使下丘脑下移;胼胝体升高;脑脊液透入室管膜的重吸收征;根据临床表现及MRI检查结果可明确诊断。治疗上目前以脑室-腹腔分流术最常用。其手术技术容易掌握, 不需要特殊设备, 创伤小, 效果好。

脊髓脊膜膨出合并脑积水在脊髓脊膜膨病例中很常见。我们收治的脊髓脊膜膨出169例中发现60例合并脑积水, 占35.5%。萧哲等[2]报道新生儿脊髓脊膜膨出中合并脑积水占37.5%。李亚松等[3]报道脑积水占小儿脊髓脊膜膨出42.9%。对于两个同时存在的疾病, 检查脊髓脊膜膨的同时注意检查头部情况不难确诊。治疗上目前以脊髓脊膜膨出修补术和脑室-腹腔分流术最常用。但脊髓脊膜膨出修补术和脑室-腹腔分流术先行哪一个手术, 目前报道意见不一。有作者认为无明显差别[4]。大部分作者主张先行脊髓脊膜膨出修补术, 部分二期行脑室-腹腔分流术[5], 因为有相当一部分脑积水不发展, 没有分流的必要。也有作者主张先行脑室-腹腔分流术, 二期行脊髓脊膜膨出修补术[5], 可以减少脊髓脊膜膨出修补术后并发症的发生如脑脊液漏、切口感染等。

本研究结果, 第一组30例患者行脑室-腹腔分流术后一周, 患儿精神好转, 头痛、哭闹、呕吐消失, 食欲好转, 前囟压力下降。行脊髓脊膜膨出修补术及必要的拴系松解术。术后无明显头痛、哭闹、呕吐症状, 无切口感染, 无脑脊液漏, 无小脑扁桃体下疝引起的呕吐及颈强直。第二组30例患者行脊髓脊膜膨出修补术及必要的拴系松解术, 术后共17例因脑积水加重行脑室-腹腔分流术, 其中术后即出现颅内压增高症状加重4例。术后并发脑脊液漏4例。小脑扁桃体下疝2例, 1例因小脑扁桃体下疝并发呼吸功能衰竭而死亡。13例仍在观察, 无需手术。从减轻颅内高压症状、增加患儿营养, 减少脑脊液漏、切口感染、小脑扁桃体下疝、降低死亡率考虑, 先分流有明显优势。但仍有13例仍在观察, 目前无需手术, 这13例患者均为颅内高压症状较轻、脑室扩大不明显患儿。而脊髓脊膜膨出修补术术前脑室扩大明显, 颅内高压症状重者术后均需脑室-腹腔分流术。其他6例脊髓脊膜膨出修补术术前颅内高压症状较轻、脑室扩大不明显患儿出院后因症状加重, 行脑室-腹腔分流术。2例小脑扁桃体下疝患者均为颅内高压症状重合并Chiari畸形患者。因此我们认为, 颅内高压症状重, 脑室扩大明显, 特别是颅内高压症状重合并Chiari畸形患者, 先行脑室-腹腔分流术, 二期行脊髓脊膜膨出修补术。颅内高压症状较轻、脑室扩大不明显患儿, 先行脊髓脊膜膨出修补术, 若脑积水症状加重行脑室-腹腔分流术。

参考文献

[1]吴承远, 刘玉光.临床神经外科学[M].2版.北京:人民卫生出版社, 2007:546.

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