小耳畸形（共3篇）
小耳畸形 篇1
先天性无耳和小耳畸形是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形[1], 是一类严重影响听力的先天畸形, 也可能是染色体综合征和畸形综合征的症状之一[2]。现利用西城区2006-2011年医院出生缺陷监测数据, 对围产儿无耳和小耳畸形进行流行病学分析, 了解其发生情况。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2006年10月1日-2011年9月30日, 在北京市西城区产科医院住院分娩的孕28周～产后7d的围产儿, 包括活产、死胎、死产和7d内死亡者。
1.2 资料收集
通过国家医院出生缺陷监测, 由接受过培训的产科固定人员填写全国统一使用的“出生缺陷儿登记卡”收集资料。
1.3 病例定义
无耳指耳廓缺如, 小耳是指耳廓异常、小于正常耳廓。单、双侧发病均计为1例;一侧为小耳, 另一侧为无耳者计为小耳。单发畸形是指患儿仅有小耳或无耳畸形, 多发畸形是指无耳和小耳畸形伴有耳部以外的其他部位畸形[2]。
1.4 统计学方法
采用SPSS13.0统计软件对所有数据进行率及构成比的分析。
2 结果
2.1 发生率
2006-2011年, 西城区共监测48 685例围产儿, 发现先天性无耳和小耳畸形35例, 6年的总发生率为7.15/万。总体上无耳和小耳畸形发生率外地 (7.28/万) 高于本市 (7.15/万) , 男孩 (8.21/万) 高于女孩 (6.06/万) 。详见表1。
2.2 无耳和小耳畸形发生部位
关于无耳和小耳畸形发生部位, 左侧15例 (42.86%) , 同时合并其他畸形5例;右侧14例 (40.00%) , 同时合并其他畸形4例;双侧6例 (11.43%) , 同时合并其他畸形3例。
2.3 无耳和小耳畸形合并其他畸形
单发畸形23例 (65.71%) , 多发畸形12例 (34.29%) 。合并1种畸形5例;合并2种及以上畸形7例。合并畸形最多的是颌面部, 占17.14%;其次是先天性心脏病, 占14.29%。有1例被诊断为综合征, 占2.86%。详见表2。
2.4 产前诊断情况
通过产前超声诊断2例, 33例为产后诊断, 产前诊断率5.71%。单发畸形产前诊断率0% (0/23) ;多发畸形产前诊断率为16.67% (2/12) 。
2.5 遗传史及异常生育史
3例具有异常生育史 (8.57%) , 其中死胎史1例, 自然流产史2例。
2.6 孕期异常情况
10例在孕期有异常情况 (28.57%) , 按照疾病及服药次数统计为:孕期服用药物6例 (黄体酮、肝素、乌鸡白凤丸、孕康口服液、达芙通、阿司匹林、柳氨苄心定等) ;先兆流产3例;上呼吸道感染3例;孕晚期重度先兆子痫、胎盘早剥、胎死宫内1例;孕期养犬、孕早期去过正在装修的场所、全孕期电脑未防护各1例。
3 讨论
西城区2006-2011年6年无耳和小耳畸形总发生率为7.15/万, 高于2010年北京市 (0.42‰) 和1988-1992年全国医院出生缺陷监测发病率 (1.40/万) [2], 也高于陈佳鹏等报道的1993-1998年中国医院出生缺陷监测报告的发生率 (5.18 /万) 和北京人群出生缺陷监测报告的发生率 (3.22 /万) [3]。可能与西城区有两家产前诊断机构有关。
关于无耳和小耳畸形的地域发生率, 西城区统计结果与2010年北京市出生缺陷监测数据分析结果相似, 均为流动人口发生率高于户籍人口。朱军等[2]对1988-1992年全国先天性无耳和小耳发病率的抽样调查显示, 城镇人口高于农村。关于无耳和小耳畸形的性别差异, 朱军等[2]和Mastroiacovo等[4]报道男孩和女孩的发生率没有差异, 而Harris等[5]研究发现, 男性发生率明显高于女性。本资料显示无耳和小耳畸形发生率男孩高于女孩。西城区围产儿小耳畸形有1/3伴发其他畸形, 6年总计多发畸形占34.29%。进一步分析伴发畸形种类, 合并畸形最多的是颌面部 (17.14%) , 其次是先心病 (14.29%) 。朱军等[2]报告的1988-1992年5年总计多发畸形发生率为60.4%, 伴发畸形最多的是面颌部 (43.4%) , 合并先心病的仅为3.5%, 低于本资料结果。这可能与近年来先心病的诊断水平不断提高有关。这一结果也提示, 临床医生在处理无耳和小耳畸形患儿时, 要寻找是否伴发其他畸形, 以便做进一步的诊治。
关于先天性无耳和小耳畸形的病因, 刘海军综述提示[6], 小耳畸形可能与遗传因素、生活习惯、地理环境等因素有密切关系, 但具体的病因还没有定论。国内蒋文杰等[7]选取小耳畸形综合征的患者作为研究对象, 结果发现孕期患上呼吸道感染及免疫性疾病的较多, 服用药物以中草药和维甲酸的居多。杜佳梅等[8]以单纯性小耳畸形患者的亲生父母为研究对象, 发现出生性别为男性, 母亲孕早期患病史, 怀孕初期用药史, 母亲流产史, 出现先兆流产和出血, 保胎药物服用等均为小耳畸形危险因素。本资料中发现出生性别男孩发生率高于女孩, 母亲有孕期服用中草药史、保胎药史、先兆流产史、自然流产史及上呼吸道感染史。这些孕期危险因素是否是导致无耳和小耳畸形的病因, 还有待进一步研究证实。
摘要：目的:了解近年来北京市西城区先天性无耳和小耳畸形发生情况。方法:从国家医院出生缺陷监测收集的资料中, 选取对象为孕28周～生后7d的围产儿, 对其进行无耳和小耳畸形流行病学分析。结果: (1) 2006-2011年西城区共监测48 685例围产儿, 发现无耳和小耳畸形35例, 总发生率为7.19/万。无耳和小耳畸形发生率男孩高于女孩, 外地高于本市。 (2) 无耳和小耳畸形容易发生部位为左侧, 且左侧更容易合并其他畸形。 (3) 单发畸形23例, 多发畸形12例;合并畸形最多的是颌面部。 (4) 无耳和小耳畸形产前诊断率为5.71%;单发畸形产前诊断率为0%, 多发畸形为16.67%。结论:西城区无耳和小耳畸形发生率男孩高于女孩, 外地高于本市;单纯无耳和小耳畸形发生率高于同时合并其他畸形的发生率;无耳和小耳畸形产前诊断率低。
关键词：无耳和小耳畸形,出生缺陷,产前诊断,西城区
参考文献
[1]蒋文杰, 裴开颜.先天性小耳畸形的研究进展 (J) .中国计划生育学杂志, 2009, (1) :56-57.
[2]朱军, 王艳萍, 梁娟, 等.1988-1992年全国先天性无耳和小耳畸形发病率的抽样调查 (J) .中华耳鼻咽喉科杂志, 2000, 35 (1) :62-65.
[3]陈佳鹏, 张蕾, 陈功, 等.中国1993-1998年出生缺陷监测能力分析 (J) .中华流行病学杂志, 2006, 27 (5) :392-395.
[4]Mastroiacovo P, Corchia C, Botto LD, et al.Epidemiology and genetics of microtia-anotia:a registry based study on over one million births (J) .J Med Genet, 1995, 32:453-457.
[5]Harris J, Kallen B, Robert E.The epidemiology of anotia and microtia (J) .J Med Genet, 1996, 33:809-813.
[6]李海军.先天性小耳畸形病因学研究进展 (J) .中国美容医学, 2009, 18 (4) :574-576.
[7]蒋文杰, 裴开颜, 李文军, 等.小耳畸形综合征病因的初步调查 (J) .生殖医学杂志, 2004, 13 (1) :5-8.
[8]杜佳梅, 郭万厚, 韩娟, 等.先天性小耳畸形危险因素的病例对照研究 (J) .中华耳鼻喉头颈外科杂志, 2006, 41 (2) :107-111.
小耳畸形 篇2
耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。
6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell，CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC 是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形，
CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A，可干扰CNCC 的迁移性。
看了以上的信息，大家应该都明白了先天性小耳畸形的形成和形成原因了把。所以然如果家里有没出生的宝宝就不要装修，因为装修里有很多有毒因素，会使宝宝不健康，有这种家庭遗传的也要注意了，可以在宝宝出生之前去医院做检查。所以请广大孕妇注意，可是患了这种病也不要灰心，要及时到医院治疗。
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小耳畸形 篇3
关键词：小耳畸形,围手术期,健康教育
先天性小耳畸形病症的主要临床表现为病患耳廓的发育不全、中耳畸形等, 对于病患的听力功能产生了极为不利的影响。为了研究在相关治疗整复术中, 健康教育的应用效果, 文章选取了我院2003年9月~2013年9月收取的手术病患72例, 对其进行观察分析。
1资料与方法
1.1临床资料
本次研究对象为72例小耳畸形病患, 其中男46例, 女26例, 年龄范围为10岁~41岁, 平均年龄28.2±0.6岁。所有病患均为单侧发病。72例病患的扩张器容积分类为:50ml病患35例;80ml病患37例。
1.2方法
1.2.1术前教育
⑴心理指导。大部分病患及家属由于病情的影响, 心理及精神上存在着一定的负担, 常表现为孤僻、自卑、胆小、情绪低落等。病患及其家属对于手术的期望值极高, 因此, 需对其进行的心理指导主要为这么几点:第一, 护理人员加强自身与病患之间的交流、尽可能的理解其内心想法与感受, 给予病患充分的帮助与关怀。从而促使病患对护理人员充满信任与认同感。第二, 向病患及其家属接受手术实施环境及基本情况, 给予其充足的时间做好思想准备, 消除病患对手术实施的紧张及陌生情绪。第三, 全面认真的告知病患及其家属手术注意事项及可能出现的问题状况、相应的应对措施等, 避免出现手足无措的情况。第四, 将一些同病种病患手术前后的对比照片对患者介绍, 尽可能的介绍康复者与手术患者之间面对面的交流、沟通, 以此增强病患手术信心。
⑵讲解宣教疾病相关知识。护理工作者借助健康教育手册及多媒体对病患进行疾病相关知识内容讲解。第一点, 病患病症的主要发病原因为其胚胎时期第一、二鳃弓发育不良。手术的最佳实施期应为13岁左右。第二点, 手术主要分为Ⅱ~Ⅳ期, 主要是对病患扩张器的类型进行选择及耳郭成形。向病患介绍各类支架的特点作用, 帮助其进行科学选取。
⑶术后体位模拟。在术后病患恢复需采用健侧卧或是平卧位, 避免患侧耳部手术区域受到挤压。向病患及其家属强调术后恢复体位的重要性, 以此取得病患及其家属的充分配合, 确保手术实施效果。
1.2.2皮肤扩张期的健康教育
在整复术实施一个星期后对患者进行拆线处理, 对其扩张器进行注水操作, 频率为每周2~3次。着重注意避免扩张器出现破裂等问题, 告知病患尽可能远离人多拥挤区域。在淋浴、洗头时避免烫伤, 切忌大力揉搓。日常所穿衣物应较为柔软, 从而有效避免出现摩擦损伤的问题。如扩张器表面皮肤出现潮红、破溃等情况, 应及时前往医院检查处理。在注水操作中需对其速率及量进行科学控制, 不应过于心急。
1.2.3耳廓成形的健康教育
⑴严密观察负压引流状况。护理人员指导病患及其家属对引流物的颜色及相关负压状况严密观察, 对负压保持的意义作用全面细致讲解, 帮助病患及其家属了解到维持负压能够有效避免出现血肿、感染等问题的发生, 是确保手术顺利实施的一大要点。在手术实施当日, 引流液颜色应呈现深红, 流量为5~15ml。而在第二日, 引流液应逐渐转为淡红, 流量为5~10ml。负压引流需持续的时长7~10d, 最长不超过18d。因此, 在此时应对患者及家属进行必要的思想工作指导, 对于一些引流液渗出时间长的特殊情况较为全面的解释。告知家属可能是由于病患自身体质影响, 只要其未出现红肿或发热问题, 病患手术预后状况通常较为良好。
⑵供区护理。对于一些取用自体肋软骨的病患, 在整复术实施后可能会出现胸痛等状况。因此, 护理人员需指导帮助病患进行深呼吸, 帮助其反复进行咳嗽及咳痰动作, 以此尽快将气管中分泌物排出, 避免出现呼吸道类并发症。
⑶术后合理用药及日常饮食。在整复术实施后, 需对病患进行抗生素、止血药的运用。告知病患用药的主要目的及可能产生的不良反应, 从而帮助病患全面了解掌握自身治疗状况, 消除其紧张情绪, 增强治疗护理配合度。在术后的恢复中, 为了避免手术部位受到牵拉, 影响治疗效果, 应尽可能的减少病患面部肌肉的过多活动。在日常饮食中, 给予病患一些高蛋白食物, 其形式主要为全流或是半流, 嘱咐病患尽可能少的大声说话。再造型的耳廓敏感度较低, 因此, 应注重加强其保护, 避免出现冻伤或烫伤状况。
2结果
通过在围手术期开展一系列科学有效的健康教育活动, 72例病患手术均成功实施, 实施效果较为优良。在72例病患中, 仅2例病患感觉服务一般, 其余70例病患均满意院方服务, 服务满意度高达97.22%, 且未有1例病患出现并发症, 并发症发生率为0%。
3讨论
先天性小耳畸形病症的整复术实施极为复杂, 涉及到显微外科、整形科、五官科等多方面的内容, 且无论是治疗还是护理均需运用到多方面的知识。病患手术的顺利实施及并发症的发生与科学有效的健康教育工作开展之间有着极为密切的联系。
在本次研究中, 通过在围手术期对病患实施一系列的健康教育宣传, 有效保障了手术的顺利实施, 确保治疗效果。与此同时, 病患对于院方服务的满意度极高, 高达97.22%, 且未有1例病患出现明显的并发症, 并发症发生率为0%。由此能够充分表明, 在小耳畸形整复术中, 健康教育开展的必要性及其优良的实施效果。