Ebstein畸形（精选3篇）
Ebstein畸形 篇1
Ebstein畸形属于较少见的先天性心脏病, 本文报告2例。
例1患者, 男, 15岁, 因胸闷、气促、乏力半月入院。心电图示:房颤心律。X线示:心影球形增大。心脏彩超:大血管起源连接正常, 主、肺动脉及左房室内径正常。右房球形样增大, 房壁菲薄, 三尖瓣隔叶短小, 下移明显, 距二尖瓣前叶附着处约4.5 cm (见图1) 。三尖瓣前叶亦下移, 呈篷帆状、冗长。后叶无明显下移。收缩期三尖瓣探及中度反流。房化右室约50 mm×35 mm, 功能右室减小。房间隔中央处回声连续中断, 上下径约8 mm, 舒张期房水平探及左向右分流红色血流信号 (见图2) 。室间隔连续完整。超声心动图提示:Ebstein畸形伴房间隔缺损, 房水平左向右分流。
例2患者, 女, 33岁, 因头晕、气促1月, 加重10 d入院。心电图示:右房肥大, 室性心律失常。X线示:心影增大。心脏彩超:大血管起源连接正常, 主、肺动脉及左房室内径正常。右房明显增大。三尖瓣隔叶发育不良, 下移明显, 距二尖瓣前叶附着处约2.5 cm (见图3) 。三尖瓣前叶亦下移, 后叶无明显下移。收缩期三尖瓣探及轻度反流。房化右室约40 mm×32 mm, 功能右室减小。房室间隔连续, 无回声中断现象。超声心动图提示:Ebstein畸形。
讨论:Ebstein畸形是指部分或整个三尖瓣叶没有附着在三尖瓣环的正常部位, 而是呈螺旋形向下移位, 异常附着于右心室壁的一种畸形[1,2]。患者可伴有房间隔缺损 (或卵圆孔未闭) , 动脉导管未闭, 肺动脉狭窄, 肺动脉瓣闭锁, 室间隔缺损, 主动脉缩窄等畸形。本文2例中其中1例伴有房间隔缺损。
超声心动图是目前诊断Ebstein畸形应用最广泛且可靠的方法, 它可准确显示三尖瓣下移的程度, 动态观察三尖瓣活动情况, 对右室大小和功能作出判断。同时, 可明确是否合并心内其他畸形, 可为选择手术适应证和手术方式提供重要参考依据。
参考文献
[1]谷颖, 车正兰.超声心动图诊断三尖瓣下移畸形[J].中国现代医学杂志, 2006, 16 (1) :107-109.
[2]侯传举, 邓东安, 朱鲜阳, 等.成人Ebstein畸形彩色多普勒超声心电图特征及规律性研究[J].中国超声医学杂志, 2008, 24 (3) :225-227.
Ebstein畸形 篇2
1 病例介绍
患者, 男性, 43岁, 因活动后胸闷气急一年余入院。患者一年前开始出现胸闷气急症状, 较轻, 未予重视, 后症状进行性加重, 休息时也感胸闷、气急、呼吸困难。来院就诊, 查体:胸骨左缘第4肋间至心尖区可及2/6级收缩期杂音, P2亢进, 心功能2-3级。心电图提示右心房肥大。心脏彩超示:三尖瓣下移畸形、中度肺动脉高压、继发孔型房间隔缺损。经充分术前准备后在全麻低温体外循环下行“Ebstein畸形矫治+房缺修补术”, 术后返回ICU, 呼吸机辅助通气, 术后恢复良好, 心功能改善明显, 于3周后出院。
2 术前护理
2.1 患者准备。
巡回护士手术前1天对患者做好心理疏导, 使患者了解手术配合事项。
2.2 用物准备。
常规准备体外循环 (CPB) 手术器械, 换瓣器械及瓣膜、成形环, 电刀, 电动胸骨锯, 各种敷料包, 各种缝线, 控温毯, 除颤机, 无菌菌心心内内除除颤颤板板, , 起起搏搏器器。。
3 术中配合
3.1 巡回护士配合。
患者入手术间后, 安慰鼓励, 减少其紧张情绪。协助麻醉医生进行颈内静脉、桡动脉穿刺, 放置测压装置。患者全麻后置导尿管, 取仰卧位, 背部垫一软枕使胸向前突出, 双手塞入两侧。术中加强巡视, 持续监测心电的变化, 为术者提供准确的资料。及时提供台上所需物品并做好手术护理记录。
3.2 器械护士配合
3.2.1 建立CPB。
取胸骨正中切口, 常规建立CPB使心脏停跳。
3.2.2 Ebstein畸形矫治+房缺修补术配合。
递尖刀、剪刀切开右心房, 探查见三尖瓣隔瓣发育短小, 下移畸形, 前瓣冗长, 关闭不全, 房缺约2 cm大小。在后隔交界附近折叠房化右心室, 递带垫片褥式缝线经下移的三尖瓣根部缝制至正常三尖瓣瓣环位置, 将下移的三尖瓣上移, 同时环缩三尖瓣瓣环。心室内注水探查三尖瓣关闭情况。房缺予直接缝合, 递4-0Prolene线双头针连续缝合右心房。心脏复跳后经食道超声心动图评价成形效果。
3.2.3 停机拔管, 安放引流管, 关胸配合递心外膜临时起搏导线, 停止CPB。
清点物品后缝合心包, 在心包和胸骨后安放胸管, 胸骨穿钢丝, 注意回收剪断的钢丝, 防止断端遗留在纵膈。缝合肌肉, 皮肤。
4 讨论
4.1
Ebstein畸形是一种临床少见的复杂先天性心脏病, 发生率为1/210000, 1866年Ebstein首先报道, 目前认为该病是由于胚胎早期感染, 致使三尖瓣停止发育, 瓣叶、腱索、乳头肌不同程度受累, 多为隔瓣、后瓣, 严重者也可致前瓣粘附右心室, 形成巨大右房和房化右心室, 功能右心室容量减少。由于病例的病理解剖形态和血流动力学改变各具特色, 病人的临床表现差异巨大。其治疗应根据病人发病年龄、畸形病变程度、合并其他病变以及临床症状来决定。外科手术是其唯一有效的方法。Ebstein畸形手术的主要目的是恢复三尖瓣的正常位置和功能, 减少巨大的右心房容量, 保护右心功能。目前常用的手术方法有:体肺分流, 房化右室折叠, 三尖瓣成形, 双向格林 (一室半心室修补) , Fontan术, 瓣膜置换术等。
4.2 注重心理护理, 充分做好术前准备。
由于Ebstein畸形属较严重的先天性心脏病, 病史一般较长, 病情严重, 经过长期内科治疗病情仍进行性加重, 不得不接受外科手术治疗, 由于对心脏手术的恐惧, 使患者思想负担和精神负担都很重, 表现出焦虑与不安。巡回护士手术前1天对患者进行病情资料搜集, 介绍手术方法、体位、麻醉及手术的先进性、安全性, 解除患者心理压力, 使其对手术结果有较充分的认识和心理准备, 以消除顾虑, 以良好的心态接受手术。手术室护士术前参加病例讨论, 了解病情、手术具体方法和步骤、特殊用物, 有利于手术配合。
4.3 术中密切配合。
为尽量缩短主动脉阻断时间和手术时间, 提高手术成功率, 洗手护士要具备良好的心理素质、知识技能, 必须非常熟悉手术的整个步骤, 术中精神高度集中, 传递器械准确无误, 积极主动配合医生。巡回护士密切注视手术进程, 自始至终均要保持冷静、敏捷、准确地配合完成术中每一环节。
4.4 术后将患者安全送回ICU, 加强专科护理:
预防低心排综合征, 严格控制入量预防心衰及肺水肿, 积极排痰保持呼吸道通畅, 保持水、电解质平衡预防心律失常。
临床实践中我们体会, 此类手术的成功不单单是个外科技术问题, 需要多学科的配合。作为护理工作, 术前充分的准备和仪器设备的调试, 术中密切观察患者病情, 与麻醉医生、手术医生默契配合是获得手术满意效果的保证。
更正
本刊2014年第2期第62页《医疗耗材经济管理的质量控制与实践》一文的作者肖健, 更正为肖建。
参考文献
[1]吴在德, 吴肇汉.外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社, 2004:380-382
[2]Celermajer DS, Bull C, Till JA, etal.Ebstein's anomaly:presentation and out come from fetus to adult.J Am Coll Cardiol, 1994, 23:170-176
Ebstein畸形 篇3
1 临床资料
本组8例,男5例,女3例;年龄25～41岁。A型3例,B型4例,C型1例。患者临床表现主要为心慌、气短和发绀。超声心动图检查提示有房化右心室,三尖瓣后瓣、隔瓣明显下移,前瓣膨大呈帆样,三尖瓣关闭不全。术前心功能Ⅱ级4例,Ⅲ级3例,Ⅳ级1例。所有病例手术均在全麻低温体外循环下进行,其中行Danielson法横向折叠房化右室同时加用Devega法环缩三尖瓣环4例,行Carpentier法纵向折叠房化右室同时加用Devega法环缩三尖瓣环3例,采取综合方法矫治1例(Carpentier+Danielson+Devega+右房减容整形术),8例患者均治愈出院。
2 护理
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理
Ebstein畸形为先天性心脏病,但部分患者因早期症状不典型,随着病情的发展,成年后才明确诊断,因此,大多数成人患者都很难以接受现实,情绪很低落实,而且得知手术风险高时,患者和家属都非常焦虑、恐惧,所以术前加强对患者及家属的心理疏导及有关知识宣教非常重要。应讲解疾病有关知识,告知其手术的必要性,使其了解术前需要完善的各项检查、常规准备工作及术后可能出现的状况,带患者参观ICU,了解其术后监护环境,介绍成功病例,增加患者及家属的信心和信任感,使其能主动配合医疗护理。
2.1.2 一般护理
嘱患者多休息,避免剧烈活动,心功能Ⅲ-Ⅳ级者需卧床休息。遵医嘱吸氧,改善缺氧症状。保持大小便通畅。指导患者进行呼吸功能锻炼,练习有效的咳嗽、深呼吸、吹气球,以利于术后恢复。协助其完成各项检查工作。术前处于慢性心力衰竭,遵医嘱进行强心利尿治疗并密切观察效果,以减轻心脏前后负荷,为手术创造良好条件。
2.2 术后护理
2.2.1 加强呼吸道管理,维持良好的呼吸功能
体外循环后患者有明显的肺功能受损,且Ebstein畸形矫治术后肺灌注量增加,气道分泌物增多,更容易发生肺不张、肺炎等呼吸系统并发症,因此,术后早期常规进行机械通气治疗。良好的辅助呼吸不仅可减少呼吸做功,降低氧耗,而且可以提高组织氧供,减少心脏做功,促进心肺功能的恢复。辅助呼吸期间定时监测动脉血气,并根据血气分析结果及时调整呼吸机各项参数,定时听诊双肺呼吸音,及时吸痰保持呼吸道通畅,严格掌握拔除气管插管的指征,对术后心功能不全的患者适当延长呼吸机辅助时间。本组病例呼吸机辅助呼吸17～35 h。撤机后给予面罩吸氧2～4 L/min,使SpO2维持在95%以上。加强翻身、拍背、雾化吸入,并使用沐舒坦等化痰药物。鼓励患者咳嗽、咳痰。
2.2.2 积极预防并处理心律失常
心律失常是Ebstein畸形术后最常见的并发症,由于Ebstein畸形影响心脏传导系统的发育,合并预激综合征的患者右心增大,心脏纤维化,手术对付加旁道的切割及三尖瓣成形时可能导致传导系统及冠状血管等重要结构的误伤,术后低钾血症和体外循环心肌灌注损伤等因素术后常导致心律失常[2],以室性早搏、心动过缓、传导阻滞多见。因此,术后应对患者进行持续的心电监护,严密观察心率、心律的变化,及早发现心律失常并报告医生,一旦确诊应遵医嘱立即给予抗心律失常药物,用药期间严密观察心率、心律、血压的变化,同时纠正电解质酸碱平衡紊乱,尤其注意血钾浓度的变化,使其维持在正常水平。本组有2例患者术后出现频发室性早搏,使用利多卡因1 mg/kg稀释后静脉推注缓解,然后用5%葡萄糖100 ml加利多卡因100 mg以10～15滴/min静脉滴注维持,最后心律均恢复正常。
2.2.3 维护右心功能,预防低心排综合征的发生
成人患者右心室均有不同程度的扩大,部分患者出现心肌不可逆的纤维化,术后可能出现右心功能不全,而右心衰竭产生的低心排血量是Ebstein畸形矫治术后的致命危险之一,因此术后监护中应特别注意右心功能的维护,减轻右心前后负荷是治疗原则。术后应密切监测中心静脉压(CVP)及有创血压(ABP)的变化。CVP对右心室负荷判断非常有价值,目前仍是监测右心功能常用而简便的方法。对于Ebstein畸形患者,手术后静脉压应维持较低水平,以防止心脏前负荷过重而导致右心衰竭[3]。由于术中对房化心室进行了切除,以及瓣环的缝缩,保持较低水平的CVP,还可有效减少术后出血和胸腔积液的渗出。如果CVP过高还有可能在术后早期造成三尖瓣的反流[4]。ABP直接反映心搏输出量、有效循环血量,直接了解有无低心排综合征的发生。患者术后当天CVP应维持在6～10 cm H2O,ABP维持在120/80 mm Hg左右。术后遵医嘱常规应用强心药扩血管药,多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、硝酸甘油、硝普钠等药物经专用深静脉通道由微量泵控制输注,以增强心肌收缩力,降低心脏负荷和外周阻力以改善心功能。同时严格控制液体量,术后早期补液的原则是:“少用晶体,胶体适度,出稍大于入”,输液速度和单位时间入量不宜过快过多,根据CVP、ABP的变化调节补液速度,可适当应用利尿剂,使患者轻度脱水。
2.2.4 密切观察尿量,维护肾功能
Ebstein畸形纠正手术时间长,术中术后低血压,易造成肾灌注减少,且术前心功能差,均可导致术后肾功能衰竭。尿量是临床上直接反映肾血流灌注及体液平衡的指标,应密切观察其变化。术后成人尿量应维持在0.5 ml/(kg.h)以上,24 h尿量不少于500 ml,以保证充足的肾脏灌注,尽量避免或慎用收缩肾血管的药物。
3 小结
成人Ebstein畸形患者术前心功能差,手术复杂,时间长,心肌缺血、受损时间相对较长,术后易导致血流动力学异常,产生缺氧,收律失常,低心排和肾功能衰竭等并发症。因此,我们应充分做好患者术前准备,使其心理、生理达到最佳状态。术后早期应积极采取有效的护理措施,维持患者良好的呼吸功能;严密监测心率、心律的变化,及早发现及时处理心律失常;密切监测心功能,严格控制静脉输入量及速度,正确使用心血管活性药;密切观察尿量,保证充足的肾脏灌注,使患者顺利渡过术后危险期,提高手术成功率。
摘要：目的 报告成人Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)患者手术治疗前后的护理经验。方法 对8例成人Ebstein畸形患者在全麻低温体外循环下施行矫治术,术前充分做好患者准备,其其心理、生理达到最佳状态,术后护理要点:①加强呼吸道管理,维持良好的呼吸功能;②积极预防并处理心律失常;③维护右心功能,预防低心排综合征的发生;④密切观察尿量,维护肾功能。结果 2例患者术后出现频发室性早搏,合理使用利多卡因静脉给药后心律均恢复正常,其余患者未发生任何术后并发症,患者均痊愈出院。结论 成人Ebstein畸形患者瓣叶畸形的程度一般较儿童为重,因此,行矫治术的难度大,风险高,对此类患者加强手术前后护理,可提高手术成功率。
关键词：成人,Ebstein畸形,矫治术,护理
参考文献
[1]黎介寿.心血管外科学.北京:人民军医出版社,1995:496.
[2]张宝仁,朱家麟.人造心脏瓣服膜与瓣膜置换术.北京:人民卫生出版社,1999:432~439.
[3]王霞,李静.艾勃斯坦畸形的术后监护.护士进修杂志,2007,22(15):1433-1435.