老年重症肌无力（精选7篇）
老年重症肌无力 篇1
重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病[1],年均发病率约为7140/百万人(女性7114/百万人,男性7166/百万人),患病率约为1/5000。MG在各个年龄阶段均可发病,不同年龄段的MG有不同的临床特点。笔者对我院老年MG患者67例的临床资料进行回顾性分析,并与269例青壮年MG患者进行对比,以了解我国老年MG患者的临床特点,现报道如下。
1资料与方法
1.1 一般资料
我院神经内科2002年1月-2012年10月确诊MG患者336例。纳入标准:典型的临床表现,疲劳试验及新斯的明试验阳性,其中部分患者通过低频重复电刺激检查和血清AChR抗体测定而进一步明确诊断;排除年龄<18岁的MG患者。其中>60(老年组)67例,18～59岁(青壮年组)269例。2组一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。
1.2 临床分型
根据Osserman分类法分为:Ⅰ型(单纯眼肌型)、Ⅱa型(轻度全身型)、Ⅱb型(中度全身型)、Ⅲ型(急性爆发型)、Ⅳ型(晚发全身型)。
1.3 方法
回顾性分析各组病例的首发症状、临床演变、合并症及误诊情况,从而明确老年MG患者的临床特点。
1.4 统计学方法
计数资料以率(%)表示,组间比较采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1 性别
老年组中,男45例(67.2%),女22例(32.8%),男∶女=2.045∶1;青壮年组中,男140例(52.0%),女129例(48.0%),男∶女=1.085∶1,老年组男性患者比例明显高于青壮年组,差异有统计学意义(P<0.05)。
2.2 首发症状
老年组眼外肌症状首发者多于青壮年组,肢体肌症状首发少于青壮年组,差异均有统计学意义(P<0.01)。2组延髓症状首发者差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。
注:与青壮年组比较,*P<0.01
2.3 分型
老年组与青年组均以Ⅱ型多见。老年组Ⅰ型和Ⅱa型多于青壮年组,Ⅱb型和Ⅲ型少于青壮年组,差异均有统计学意义(P<0.01)。2组Ⅳ型所占百分比差异无统计学意义(P>0.05)。见表2。
注:与青壮年组比较,*P<0.01
2.4 合并症
老年组合并胸腺瘤者10例(14.93%);伴胸腺萎缩2例(2.99%);未发现胸腺增生者。青壮年组合并胸腺瘤者18例(6.69%);未发现胸腺增生者。老年组合并胸腺瘤者明显多于青壮年组,差异有统计学意义(P<0.05)。老年组合并糖尿病8例(11.94%),合并高血压病15例(22.39%),合并高脂血症23例(34.33%),合并其他免疫系统疾病例1例(1.49%)(甲状腺功能亢进1例)。青壮年组合并其他免疫疾病者10例(3.72%)(其中甲状腺功能亢进1例,桥本病1例,多发性皮肌炎1例),无合并糖尿病、高血压病、高脂血症患者。老年组合并糖尿病、高血压病及高血脂症者均明显多于青壮年组,差异均有统计学意义(P<0.05);2组合并免疫系统疾病者差异无统计学意义(P>0.05)。
2.5 MG危象
老年组MG危象发病率为1.49%(1/67),低于青壮年组的7.43%(20/269),差异有统计学意义(P<0.05)。
2.6 治疗
本组67例老年MG患者中,行胸腺摘除1例,激素冲击并维持治疗42例,大剂量丙种球蛋白治疗11例。除1例并发重症肺炎死亡外,均获得良好疗效。除此之外,对合并糖尿病、甲状腺功能亢进等进行治疗,经治疗后肌无力症状得到进一步改善。
3讨论
本文通过对老年组MG和青壮年组MG患者进行对比分析发现,老年组MG有其独特的临床特点[2]。老年组MG构成比例较青壮年低,且此组老年MG患者中男性所占百分率明显高于青壮年组,显示老年MG患者以男性多见,与大多文献报道相符[3]。老年MG和青壮年MG患者均以眼肌症状首发者为最多,老年组MG患者以眼肌症状首发者明显高于青壮年组,提示老年组MG以眼肌症状首发多见,结果与国内外的报道一致[4,5]。延髓症状首发者老年组与青壮年组间差异无统计学意义(P>0.05)。对于分型而言,老年MG和青壮年MG均以Ⅱ型为主,但老年MG患者Ⅰ型和Ⅱa型明显多于青壮年MG患者,Ⅱb型和Ⅲ少于青壮年MG患者。这表明老年MG患者病情明显轻于青壮年,和此研究老年MG以眼肌症状首发多见相一致。老年患者合并胸腺增生者较少,胸腺异常主要为胸腺瘤,与国外报道相似[6,7]。MG病因及发病机制与胸腺有密切关系。有学者发现胸腺瘤的新生物具有免疫调节特别是免疫抑制效应,其作用结果使抗体合成受到抑制。此外,老年患者T抑制淋巴细胞对自身免疫反应的抑制作用随年龄的增加而增加[8],所以老年期MG合并免疫病者较少可能与合并胸腺瘤较多有关。老年患者合并高血压病、糖尿病、高脂血症等明显增多,病种复杂,综合治疗效果优于仅限于MG的治疗。不仅治疗原发病MG,还应及早治疗其并存症并防治因治疗而出现的并发症。研究显示,仅用胆碱酯酶抑制剂者总有效率仅为61.7%,而与免疫抑制(包括类固醇激素)、血浆交换和免疫球蛋白相结合治疗,可显著提高有效率。由于老年人多合并有高血压、冠状动脉性心脏病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾病、胃肠疾病等多种疾病,大剂量激素冲击治疗受到限制,中剂量激素治疗、小剂量激素维持、大剂量丙种球蛋白治疗、环磷酰胺治疗等治疗手段可根据具体情况合理选择。老年患者心脏潜在功能下降,同时肝脏解毒功能、肾脏排泄功能均下降,抵抗力低下,易合并多种感染,感染常为老年患者病情急剧加重及导致死亡的高危因素。青年人合并其他免疫系统疾病者多于老年组,显示青壮年MG患者更倾向于罹患多种免疫系统疾病。在MG危象方面,老年组发病率低于青壮年组,表明老年MG患者病情较轻,出现呼吸困难者少,死亡率极低。原因可能与老年自身的特殊免疫状态和治疗的规范化程度有关。随着免疫抑制剂、胸腺放疗及化疗的及时、合理应用,与MG有关的死亡逐渐减少,但随年龄的增加因其他疾病致死者却逐渐增加[9]。
随着社会老龄化进程的加快,老年人口比例不断增加,对于老年起病的MG需要越来越多的重视。老年人群MG临床症状与年轻人有明显的不同,且老年人患病率高,病谱广,合并内科疾病众多,给临床诊断及治疗带来相当的难度;更多了解老年人MG的临床特点有利于医师谨慎细心进行临床诊治及鉴别,有利于拟定个体化的综合治疗方案。
摘要：目的 探讨老年期重症肌无力(MG)的临床特点。方法 MG患者336例,其中老年组(>60岁)67例,青壮年组(18～59岁)269例。对比分析老年MG患者的临床特点。结果 老年期MG男性多见,眼外肌症状首发多见,分型以Ⅰ型和Ⅱa型多见,合并胸腺瘤多而合并其他自身免疫病者少,合并高血压病、糖尿病多见,危象发病率较低。结论 老年期MG与青壮年期相比有其独特的临床特点,及时掌握其特点有助于临床诊疗。
关键词：重症肌无力,老年,临床分析
参考文献
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老年重症肌无力 篇2
患者,男,67岁,入院前10个月有复视、颈部酸痛感,后出现颈部活动无力,2个月后出现咀嚼肌无力及张口困难、吞咽困难、饮水呛咳,继而言语不清,有疲劳加重现象,无肢体功能障碍。经肌电图检查疑重症肌无力(MG)。给予嗅吡斯的明、强的松、丙种球蛋白治疗后症状无缓解。后出现张口不能、不能进食、胸闷明显、四肢无力。于2008年7月往上海某医院住院治疗,入院诊断考虑为MG,次日行新斯的明试验后感胸闷不适、脉氧急剧下降,并出现意识障碍,予气管插管、呼吸机辅助呼吸,脉氧回升。次日行气管切开用呼吸机辅助呼吸,后用米乐松冲击,病情再次加重。查肿瘤全套,血清铁蛋白高,考虑肌无力综合征,停激素,按肌无力综合征对症处理,转入我院进一步治疗。既往史无特殊。入院查体:T 36.1℃,R 20次/min,P 122次/min,BP 110/80mmHg。消瘦貌,神志尚清,不能言语,呼吸机辅助呼吸,皮肤巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反应迟钝,双肺呼吸音粗,双肺满布湿性啰音,以两下肺明显,未闻及干性啰音。HR 122次/min,四肢肌力对称性减弱,查体不配合,肌张力减低,病理征未引出。入院后给予抗感染治疗,肌无力症状逐渐消失,成功脱机,能自行行走,但有乏力、胸闷感。加用嗅吡斯的明30mg,tid,效果尚可,辅以家庭式呼吸机出院。出院后一直间断使用无创呼吸机,口服嗅吡斯的明逐渐加量至60mg,4次/d。15d后因胸闷、呼吸困难再次入院。入院时大汗、紫绀、四肢强直抽动、烦躁不安、流涎,考虑为胆碱能危象,给以插管,呼吸机辅助呼吸,阿托品1mg,iv,1次/h,反复用3次后,症状好转,无流涎等。次日再次行气管切开术,给予丙种球蛋白0.4g/(kg·d),iv,连用5d为一疗程;强的松:从20mg/d开始,每5d增加10mg,逐渐加至治疗量55mg,同时辅以中药治疗。20d后呼吸有力,成功脱机,治疗的第2个月给予丙种球蛋白1次巩固治疗,40d后出院,出院时行走自如,随访无不适,强的松减量至10mg,qod长期服用。住院过程中出现听力下降,排除药物的因素,后随病情恢复,一并好转。随访2年,患者无不适,肌力正常。
2 讨论
MG是由乙酰胆碱受体介导的导致神经-肌接头传递障碍的自身免疫性疾病,任何年龄均可发病。老年MG患者有其独特的临床特点,免疫抑制治疗是其治疗的重要措施之一。MG危象是指MG的病人因延髓支配的肌肉严重无力导致呼吸、吞咽困难,严重威胁病人生命的一种急症。
2.1 诊断
万顺伦等[1]报道老年人MG以全身型为多,其首发症状以眼肌症状(眼睑下垂,复视)等最为多见。首发症状发生后可以发生演变,从眼症状演变到球症状、肢体无力、颈肌等,在自然的病程中,MG一般是从眼型向全身型演变,而且这种演变常常在2～3年内完成,而老年眼型MG患者转化为全身型的51.4%在第一年内发生。老年患者中发生危象者占4.7%。本文报道的病例起病形式与既往报道相仿,进展亦较快,10个月进展到全身型,后出现危象,但由于年龄的因素,查肿瘤指标稍高,曾考虑恶性肿瘤导致肌无力综合征。癌性肌无力综合征是一种神经肌肉接头传递障碍的疾病,其发病机制为一种神经末梢突触前膜的电压门控的钙通道数量减少。该病多表现为肢体近端无力,其中下肢肌无力最常见,伴随其他自主神经障碍。肌电图对癌性肌无力综合征的诊断有决定意义。对癌性肌无力综合征,成功的抗癌治疗可使其症状改善。
患者住院过程中出现听力下降,已排除其他原因,听力随病情的好转而好转,听力下降的原因刘卫彬等[2]认为可能有两方面的原因:(1)听小骨受累;(2)中枢神经受累。MG的听觉通路在各级神经元的转换时,由于乙酰胆碱抗体和其他免疫物质的作用,使突触内传递时间延长,波幅出现易疲劳性。
2.2 诱因问题
肌无力危象最常见的原因是本身病情恶化或治疗不当而引起的感染,特别是肺部感染。如果控制不及时或不理想,而影响通气功能,进一步形成恶性循环而诱发危象。
2.3 救治体会
目前公认的MG的病理基础是乙酰胆碱受体抗体介导的T细胞调控的自身免疫性疾病,故免疫抑制是其治疗的重要措施之一。出现危象时及时上呼吸机,控制感染,纠正水电解质平衡紊乱,营养支持及对症治疗。该病例两次入院,中间相隔半个月,初次入我院时仅抗感染对症处理症状缓解,其原因考虑前期在外院用激素冲击治疗,治疗当时症状加重,后治疗效果逐渐显现,但在早期症状加重时否定MG诊断而考虑癌性肌无力以致后期未再继续使用免疫抑制剂,短期内复发,复发后重新考虑诊断,认为仍是一典型的MG危象,给予强的松口服治疗,在传统治疗的基础上给予丙种球蛋白效果显著。该患者住院期间反复使用丙种球蛋白,病情得到较快恢复,故此我们建议有条件可以每月使用一次。国内亦有文献报道丙种球蛋白的应用[3],可以缩短危象病人气管插管的时间,使病人存活率大幅提高。
值得一提的是,治疗过程中脱机后出现CO2分压高达80mmHg,当时考虑病情复发,后发现是气管套管痰痂堵塞导致。出现过阻塞性肺不张,在支气管镜下取痂处理。故上呼吸机后气道管理非常重要,患者已行气管切开,无力咳痰又无法用言语表达,如不及时吸痰可造成痰液阻塞呼吸道、气体交换障碍,机械通气呼吸机又可将痰液吹向远端支气管,阻塞支气管造成肺不张,易使低氧血症加重或病情恶化。
关键词：老年重症肌无力,危象
参考文献
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重症肌无力与麻醉 篇3
1 MG的发病机制
MG是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体, 破坏突触后膜运动终板上的Ach R, 导致出现肌无力症状的一类自身免疫病。位于神经肌肉接头处的N型Ach R分子作为自身抗原诱发了这一病理反应[1]。在自身反应性Th细胞的协同作用下, 肌体内出现了多种致病性抗体, 主要为Ig G2亚类。抗体依赖的补体溶解作用参与了对Ach R分子的破坏。由于Ach R分子大量丢失, 导致神经肌肉传递功能障碍, 从而引发了一系列临床症状的出现, 如疲劳、虚弱、四肢无力, 呼吸肌受累常常是致命的死因[2]。
2 MG的治疗
目前对于MG的治疗方案主要有药物治疗和手术治疗。药物治疗主要包括:胆碱酯酶抑制剂、激素治疗、免疫抑制剂、血浆置换。手术治疗主要为胸腺切除手术。胸腺切除术的适应证包括:MG伴胸腺瘤患者;不伴胸腺瘤的全身型MG患者;不伴胸腺瘤的单纯眼肌型MG患者采用抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或剂量不断增加者[3,4]。对于儿童则要严格掌握胸腺切除术的指征, 由于胸腺切除后会使患儿终身丧失特异性免疫的能力, 细胞免疫反应严重障碍。另外患儿有20%~30%的自然缓解率, 所以只有在长期用药治疗不佳时才考虑手术。Essa等[5]认为对OssermanⅡ型和Ⅲ型的儿童患者应行胸腺的扩大切除术。关于胸腺切除治疗MG的疗效, 王伟等[6]认为胸腺切除术是治疗MG最有效的手段, 能使患者得到高质量的长期生存。MG一旦确诊, 应及早行胸腺切除术。徐漫欢等[7]认为一般接受胸腺切除治疗的患者, 年龄相对轻且临床症状较重。通常认为MG合并胸腺瘤是胸腺切除的绝对指征, 无胸腺瘤者胸腺切除效果不确定。
3 MG患者行胸腺切除术的麻醉
3.1 术前准备
肌无力危象是合并重症肌无力的胸腺切除术后患者的严重并发症, 其发生率为14%~21%, 病死率为50%[8], 常发生在术后24~72 h。良好的术前准备是合并重症肌无力的胸腺切除术成功的关键, 它对预防术后肌无力危象的发生起着重要作用。术前应先内科治疗, 待病情改善、症状最轻、用药量最少时再行手术治疗。术前抗胆碱脂酶药用量越少越好, 无效或效果不佳时, 可用强的松、细胞毒剂、大量免疫球蛋白及血浆置换等治疗, 待病情稳定时再手术, 术前不必停用激素。笔者认为术前溴吡啶斯的明用量控制在120 mg/d以内, 手术是安全的, 术后发生肌无力危象几率较低[9]。
3.2 麻醉药物的选择
对于MG患者选择何种肌松药, 以及何种剂量的肌松药对其术后有着重大的影响。去极化肌松药琥珀胆碱用于MG患者的50%有效量 (ED50) 及95%有效量 (ED95) 分别为正常人的20倍和26倍[10], 且被麻醉医生广泛应用于MG患者的胸腺切除手术中, 曾经被认为是唯一可使用于MG的肌松药。MG患者术前往往合并使用胆碱酯酶抑制药吡啶斯的明治疗, 可使血浆胆碱酯酶活性大大降低, 琥珀胆碱是通过血浆胆碱酯酶进行代谢的, 因此使得琥珀胆碱的作用时间大大延长。术后琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗, 亦是琥珀胆碱用于MG患者缺陷之一。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药, 术后仍需要继续使用的患者而言, 这一缺陷尤为突出。MG患者神经肌肉接头的终板处Ach R数量减少, 导致神经肌肉传导受阻, 对非去极化肌松药十分敏感, 过去认为此类药物应视为禁忌, 但有文献认为适量应用还是安全的, 虽然肌无力患者的ED95仅为常人的1/5, 但阻滞时间正常[11]。孙新春[12]在12例MG胸腺切除术的麻醉中, 使用短时效的阿曲库铵, 对患者施行了个体化用药后, 术后患者肌力恢复迅速, 除1例外均顺利拔管。由此可见只要对于MG患者个体化使用非去极化肌松药, 既有利于控制术中患者的呼吸, 满足术者的需要, 对患者的术后带管率也不会产生明显的影响。
3.3 麻醉新技术
3.3.1靶控输注 (Target-controlled Infusion, TCI) 是近年发展起来的一项技术, 按照体质量、年龄设定血浆浓度, 根据预定的参数控制术中输药速度, 有诱导平稳和苏醒迅速的特点。TCI技术的优势并不在于实测浓度与预期浓度绝对相等, 而在于实测浓度与预期血药浓度保持平行, 可以根据临床实际需要成比例地调整目标浓度。
3.3.2喉罩 (laryngeal mask airway, LMA) :自从1991年通过美国食品与药物管理局认可进入临床以来, 在全世界范围内喉罩应用已达1亿多人次。经不断发展, 目前已成为可靠的气道处理方法之一[13]。喉罩在结构上分为双腔喉罩和单腔喉罩, 双腔喉罩主要有Supreme LMA、Proseal LMA、Igel LMA。单腔喉罩主要有CLMA、FLMA。这些喉罩的主要作用是进行声门上气道管理, 维持患者有效的通气。由于双腔喉罩可以放置胃管, 引流胃内容物, 因此相对于单腔喉罩前者的反流误吸的发生几率降低, 可以更加安全地应用于患者。其中Prosea LMA的漏气压最高可达30 cm H2O (1 cm H2O=0.098 k Pa) 。另外还有一类喉罩称为插管喉罩, 包括Fastrach和CTrach。这类喉罩不仅可以维持患者的有效通气, 更主要的是可引导气管导管进行气管内插管。
3.3.3气管内表面麻醉:环甲膜穿刺、喉麻管、超声雾化喉部及气管内表面都可以进行气管内表面麻醉, 其中环甲膜穿刺为有创性操作, 超声雾化喉部需要的设备较复杂, 喉麻管有20 cm长, 不但可对咽喉部及会厌表面麻醉, 还可进入气管、食道进行表面麻醉, 前5 cm管身四周均匀分布有密集的小孔, 局麻药可以从孔中均匀地向黏膜表面呈细水柱状喷洒表面麻醉, 增强麻醉效果, 阻断气管镜或食道镜、取物钳置入时刺激黏膜表面所引起的神经冲动的向心性传导, 减少儿茶酚胺的释放, 使交感、副交感神经处于保护性抑制状态, 避免了因剧烈咳嗽、屏气造成的低氧和可能发生的低氧血症[14]。在MG患者中应用喉麻管良好的气管内表面麻醉作用, 可以在无肌松药的作用下使患者耐受气管插管。
3.4 麻醉方法
Suwanchinda等[15]发现术中分别用氟烷类麻醉气体 (安氟醚和异氟醚16例) 、非去极化肌松药 (阿曲库胺和维库溴胺8例) 和异丙酚 (8例) 维持麻醉, 术后需呼吸支持的比率分别为3/16、5/8、0/8, 说明麻醉方式及肌松药的应用对术后呼吸的恢复存在一定程度的影响, 故目前普遍推荐复合麻醉 (如静吸复合、全凭静脉麻醉、硬膜外阻滞+浅全麻) , 主张有效肌松监测下少用或不用肌松药[16,17,18]。严国章等[19]观察了20例MG患者, 发现0.3 mg/kg的卡肌宁能全满足插管的要求, 术中通过肌松监测达到既维持手术要求又能尽可能减少肌松剂的目的。异氟醚与N2O复合可以减少异氟醚引起的神经肌肉阻滞作用, N2O还有—定的镇痛作用, 又能利用它通过呼吸排出, 术中容易调控麻醉深度。此种麻醉方法需要注意的是由于术前服用抗胆碱酯酶药, 加之使用硬膜外麻醉, 使胸部交感神经阻滞, 术中较易出现心动过缓, 尤其是在纵隔探查时更明显, 因此必须重视, 及早应用阿托品加以预防。最终严国章等[19]认为选择低浓度硬膜外麻醉加气管内静吸复合全麻, 辅以低浓度椎管内术后镇痛是MG患者行胸腺切除术比较理想的麻醉方法。而术后拔管率不足50%, 术后还有15%气管切开上呼吸机的发生率。另外, 王振宇等[20]近5年观察了67例MG患者行胸骨正中劈开胸腺切除手术麻醉, 麻醉诱导用咪达唑仑0.01 mg/kg、芬太尼2μg/kg、丙泊酚2 mg/kg和琥珀胆碱1.5 mg/kg, 吸入异氟烷和氧化亚氮, 不用非去极化肌松剂。术后需要带气管导管和再行气管内插管行呼吸支持的发生率为18%。MG患者术后有明确的拔管指征, 在手术室内成功拔管, 但要警惕少数患者可能需要再次插管行呼吸支持, 应加强术后监测, 鉴别肌无力危象和胆碱能危象。另外还有学者不使用肌松药也能顺利地完成手术。余健等[21]在研究采用了血液溶解度低、体内蓄积作用较小的N2O和异丙酚TCI维持较浅的全身麻醉, 尽管未用肌松药, 但术中尺神经TOF的T4/T1一直维持在0.15~0.45, 显示具有较好的肌松效果, 使得患者对气管导管耐受, 术中麻醉比较平稳, 而其肌松作用可能与异丙酚镇静的深度也有一定的关系。他们发现所有患者在术毕15 min内全部清醒睁眼, 1 h内拔管, 无一例出现再气管插管和呼吸支持。喉罩在临床上应用广泛以后, 特别是Proseal喉罩应用于临床后, 又有学者把Proseal喉罩应用于MG胸腺切除术。Sener等[22]在全凭静脉麻醉下使用Proseal喉罩、不使用肌松药对MG患者施行胸腺切除术。在他的观察中发现使用Proseal喉罩与气管插管相比较, 使用喉罩可以降低气道阻力, 是由于喉罩为声门上通气装置, 不直接刺激气管, 所以可以降低气道反应性收缩, 肺部感染和肺不张的发生几率也会降低。
4 结语
综上所述, MG的麻醉方法和药物的选择对于患者的术后恢复有着重要的决定作用, 本文列举了近年来有代表性的一些麻醉方法, 从中可以看出对于MG患者选用复合麻醉是现今麻醉的主流方式, 另外可以发现, 不使用肌松药可以明显减少术后的带管率和再插管率。随着麻醉技术的进一步发展, 我们可以在加强监测的条件下, 对于MG患者不使用肌松药, 使用喉部表面麻醉的方法, 使患者更加耐受气管插管;或者使用喉罩, 进行声门上的气道管理, 采用TCI技术对患者进行靶控输注, 可以更好地控制麻醉深度, 避免血流动力学的明显波动, 同时还能使患者耐受气道的收缩性反射, 达到适当的麻醉深度, 避免术中知晓, 满足术者的需要。这些设想的可行性都需要我们进一步的研究探索。
摘要：重症肌无力的患者往往合并有胸腺疾病, 胸腺切除术对于重症肌无力患者有着明显的治疗作用, 然而对于重症肌无力患者行胸腺切除手术的麻醉有着特别的要求, 既要满足术者的需要以便能顺利地完成手术, 又要最低限度地影响患者的呼吸, 使患者术后尽快恢复自主呼吸, 提高术后生活质量。本文简要介绍了重症肌无力的发病机制, 着重概述了近几年重症肌无力胸腺切除术的麻醉进展。
重症肌无力的治疗进展 篇4
1 胆碱酯酶抑制剂
胆碱酯酶抑制剂 (Cholinesterase inhibitors, ChEI) 是MG的一线治疗用药, 自问世一直沿用至今, 属于对症治疗药物, 能在一定程度上改善患者的临床症状, 但无法阻止MG免疫病理学的潜在进展, 长期使用患者对其敏感性降低, 治疗效果或逐渐下降, 且副作用也或更趋于明显[1]。ChEI的作用机制是通过抑制突触结构上的乙酰胆碱酯酶来增加突触后膜上乙酰胆碱水平, 从而改善肌无力症状。临床常用的此类药物有溴吡斯的明, 张承欢等[2]比较溴吡斯的明与强的松治疗眼肌型MG患儿的效果, 发现溴吡斯的明起效时间更快、副作用更少, 但复发率有所升高, 并认为轻度病例无需其他治疗, 中度或重度病例可根据患儿具体病情采取针对性治疗。ChEI最突出的副作用为恶心呕吐、腹痛腹泻、唾液过多、支气管分泌增多等毒蕈碱样反应[3], 剂量过大时可导致胆碱能危象, 因此不主张长期大剂量使用, 一般推荐小剂量开始, 之后在逐渐加大剂量, 并个体化制定和调整用药时间及间隔。
2 糖皮质激素
糖皮质激素 (gluconcorticoid, GC) 可调节机体免疫系统功能, 是目前治疗MG的只要药物之一。研究表明经3个月的GC治疗, MG患儿机体混乱的免疫功能得到有效纠正, 表现为CD4+T细胞下降、CD8+上升, CD4+/CD8+恢复正常水平, 另外AchR-AB亚群IgG1明显下降, 说明GC有效调节了患儿体液免疫, 同时IgG总量、IgA和IgM水平均未发生明显改变, 提示GC对机体总体液免疫水平并未造成明显影响[4]。虽然GC用于MG的疗效得到普遍认可, 但有关剂量、增减速度及疗程等方面仍存在争议。唐春雷[5]对66例成人全身性MG患者分别采用大剂量泼尼龙冲击并递减法和泼尼松口服递增法治疗, 结果显示大剂量冲击疗法患者MG评分1个月内迅速下降, 减少了住院时间, 体现出更佳疗效, 认为该法疗程短、患者依从性较好, 可作为住院治疗MG的首选方法。在另一项研究中共60例MG患者接受甲基强的松龙冲击治疗, 结果临床总有效率达98.3%, 但在冲击早期约68.3%的患者出现以四肢为主的发生在原有肌无力基础上的肌无力加重现象, 随着治疗的继续肌无力可逐渐好转, 提示应在冲击治疗过程中密切关注病情变化, 早期联合使用大剂量丙种球蛋白可有效预防肌无力加重或危象的发生[6]。小剂量长疗程的泼尼松维持疗法主要适用于老年体弱或合并有高血压等高龄内科疾病的患者。
3 静脉大剂量免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG)
IVIG常用于MG病情加重或恶化期如重症肌无力危象, 可短期迅速改善症状, 有助于患者渡过危象期或耐受胸腺切除术等。IVIG用于MG危象的机制可能与提供大量特异性抗体、减少自身抗体产生以及加速IgG亚型抗体的降解代谢等有关, IVIG和血浆置换治疗MG危象总有效率差异无显著性 (68.0%vs64.3%, P>0.05) [7]。在郝同琴等[8]的随机对照研究中IVIG和血浆置换治疗Osserman分型Ⅱb或Ⅲ型MG患者有效率分别为87.5%和92.3, 差异亦无显著性, 两者疗效对难治性及中重度MG疗效相当, 但IVIG风险更小、患者耐受性更好。陈珉等[9]将符合改良Osserman分型Ⅱb或Ⅲ的MG患者37例随机分为两组, 分别给予IVIG和传统大剂量地塞米松治疗, 结果IVIG组临床症状快速缓解, 住院时间短, 近期疗效更优。在糖皮质激素治疗MG逐渐减量的过程中, 加用5%注射用免疫球球蛋白还可可明显提高MG的远期疗效, 并缩短完全缓解时间[10]。免疫球蛋白药效不能长期维持, 因此长期治疗时常需联合其他手段, 对该药物过敏或对IgA缺乏者应慎用。
4 免疫抑制剂
此类药物适用于合并高血压、糖尿病、溃疡等不能耐受或不能用GC或者对GC疗效不佳的MG患者, 可用于替代GC治疗或减少GC用量。常用的药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素、霉酚酸酯、他克莫司等。硫唑嘌呤临床上常用于泼尼松龙隔日疗法中减少泼尼松龙维持剂量的辅助治疗药物, 可降低治疗失败率、减少副作用, 临床报道硫唑嘌呤治疗MG失败例数少于GC[11]。硫唑嘌呤起效时间短则数周, 长则数月, 有报道该药物小剂量时即可对于硫基嘌呤甲基转移酶功能障碍者产生严重的骨髓抑制, 因此须定期检测血常规及肝肾功等, 近年来有被麦考酚酸莫酯取代的趋势。
环磷酰胺小剂量时主要抑制细胞免疫, 大剂量间歇冲击时则主要抑制体液免疫, 总量在10g以上时有效率>90%, 对合并胸腺瘤的MG患者疗效更佳。经环磷酰胺治疗2个月后, MG患者CD3+/CD8+显著升高, CD4+/CD8+显著下降, 提示T淋巴细胞亚群紊乱有明显改善[12]。范伟女等[13]分别应用环磷酰胺与硫唑嘌呤联合强的松治疗经正规足量GC治疗1～2个月效果欠佳的MG患者, 结果环磷酰胺组有效率为93.75%, 硫唑嘌呤组为64.29%, 两组比较差异有显著性, 另外环磷酰胺组不良反应较轻, 对骨髓抑制不明显, 说明该药物对耐受GC的MG治疗效果较理想。为预防全身型 (ⅡB型) MG患者危象发生和尽可能降低药物的副反应, 熊小平等[14]采用大剂量环磷酰胺间歇冲击配合小剂量递增应用GC疗法治疗ⅡB型MG患者24例, 总有效率达100%, 所有病例症状均得到有效缓解, 且经治疗后患者血清AchR-AB水平明显下降, 血清补体 (C) 水平明显上升。
霉酚酸酯可通过抑制鸟嘌呤的合成而选择性阻断T、B淋巴细胞增殖。虽然该药物已广泛应用于MG的治疗, 但有关其临床疗效尚存在争议。有报道显示60%以上MG患者应用霉酚酸酯治疗有效, 症状明显改善或减少GC用量, 且患者耐受性较好, 而美国进行的大规模、多中心完全对照试验却显示接受泼尼松 (剂量为20mg/d) 治疗者的霉酚酸酯治疗并未出现明显的减少GC用量的效果[15]。最近Hehir等[16]研究显示霉酚酸酯单用或联合GC治疗AchR-AB阳性的MG均有效, 平均起效时间为6个月, 并认为上述研究未证明霉酚酸酯有效的结论可能与患者症状较轻、研究疗程较短以及低剂量泼尼松引起的超预期反应等因素有关。
他克莫司作用机制与环孢霉素A相似但免疫抑制作用更为广泛, 在进入细胞后与其结合蛋白12结合形成复合物, 抑制钙调磷酸酶信号而影响T细胞功能, 还能通过促进兰尼碱受体介导的肌浆网钙离子释放来提高骨骼肌收缩能力。最近的研究[17]还发现他克莫司不仅仅是一种单纯免疫抑制剂, 还可通过抑制黏附分子及炎性因子TNF-α, 诱导可溶性黏附分子 (sICAM-1) 及Th1、Th2细胞因子的生成, 全面提高具有免疫保护作用的IL-10、IFN-γ等细胞因子水平而发挥治疗MG的作用。裴耀华等[18]研究结果显示, 他克莫司个体化治疗Ⅰ/Ⅱ型MG患者3个月后, 临床绝对计分明显下降, 临床有效率达到88.9% (24/27) , AchR-AB水平也有明显下降, 在临床相对计分≥50%时患者血药浓度总体均为的95%CI为4.012～5.397ng/mL, 说明本药血药浓度在一定范围内安全性良好、不良反应少。
5 血浆置换 (plasma exchange, PE)
PE是通过离心和膜过滤等手段将患者血液在体外分离, 移除血浆或血浆中病理成分而发挥治疗疾病的作用, 其良好、确切的疗效尤其适用于MG危象的抢救。周柏发等[19]对7例MG危象患者进行PE治疗, 其中5例行3次, 2例行4次, 结果所有患者均自主呼吸恢复, 肌无力症状明显得到改善, 均康复出院。PE是去除和减少血浆中AchR-AB最直接的手段, 也是抢救肌无力危象和确保胸腺切除手术顺利实施的重要方法, 能迅速改善患者的临床症状, 沈亚梅等[20]将50例行胸腺切除术的MG患者随机分为两组, A组在围术期进行PE治疗, B组未进行PE, 结果A组术后1d和1周AchR-AB水平较B组明显下降, 而A组术后呼吸辅助时间、肌无力危象发生、术后1周时临床计分方面与B组比较差异有显著性, A组明显较优, 说明PE配合胸腺切除术更有助于患者平稳度过围术期, 并提高临床疗效。PE为难治性危重MG患者提供了一种新的、有效治疗手段, 在严格操作以及采取必要的防护措施前提下, PE通常是安全的, 但其缺点是费用较贵, 不适于在基层医院推广。
6 胸腺切除术
自首例MG患者行胸腺切除术后症状明显缓解至今已有70余年历史, 目前该方法以广泛应用于MG的治疗, 但其具体机制尚未完全明确, 可能与胸腺参与了异常的自身抗体产生、手术后去除了自身免疫反应的始动抗原有关。对于年龄较轻的AchR-AB阳性全身性MG以及晚期轻度全身性非胸腺瘤MG患者, 胸腺切除不失为一种有效的治疗措施[21]。魏东宁等[22]对比分析了27例行胸腺扩大切除和31例经药物治疗的MG患儿1年内的疗效, 结果药物治疗组和手术组总有效率分别为48.4%和74.1%, 差异有显著性, 手术切除胸腺后1个月患儿外周血总T、B及自然杀伤淋巴细胞数量未受明显影响, 证明胸腺切除对于儿童型MG疗效优于单纯药物治疗。近年来随着腔镜技术的发展及推广应用, 胸腺切除术更加趋于微创, 并由取代传统大切口手术的趋势, 崔启辰等[23]比较电视胸腔镜 (VATS) 和传统胸骨正中入路行胸腺切除治疗MG的疗效, 结果两组有效率比较差异无显著性, 但VATS在手术时间、术中失血量方面明显减少, 创伤更小、术后恢复快。VATS充分利用光镜良好的灵活性及高光学分辨率, 在减少不必要损伤的同时更完整切除胸腺及清扫脂肪组织, 术后切口更加美观, 符合现代微创外科理念, 可作为MG的首选胸腺切除治疗手段[24]。
7 小结
重症肌无力1例药学监护 篇5
1 病例概况
患者, 女, 60岁, 以四肢无力8个月, 眼睑下垂无力4个月, 吞咽困难2个月入院。患者8个月前无诱因出现四肢无力, 晨轻暮重, 休息后可缓解;4个月前, 无诱因出现双侧眼睑下垂, 晨轻暮重, 视物模糊, 予改善微循环治疗, 效果不明显;2个月前患者逐渐出现持续性咀嚼无力, 吞咽困难, 饮水反呛, 并出现咳嗽无力, 呼吸困难。1个月前就诊我院神经内科, 查肌电图:左侧面神经、右侧尺神经低频重复刺激下出现波幅递减。胸CT:胸腺增生。予以溴吡斯的明治疗症状改善, 为进一步诊治, 以“重症肌无力, 胸腺瘤”于2012年1月29日入住我院。患者既往体健, 入院诊断为:重症肌无力Ⅱb型, 胸腺瘤。
2 治疗方法
入院后行右侧电视胸腔镜手术 (VATS) 下胸腺扩大切除术, 术后转入ICU, 术后血常规:白细胞 (WBC) :11.2×109/L, 中性粒细胞 (N%) :93.3%, L%:5.4%, 红细胞 (RBC) :5.21×1012/L, 血红蛋白 (HGB) :163 g/L, 红细胞压积 (HCT) :46%, 血小板 (PLT) :109×109/L。患者术后咳痰无力, 呼吸机辅助呼吸, 吸痰有大量黄痰, 有肺部感染的可能, 给予头孢曲松2 g, q 12 h抗感染治疗, 2月1日患者血象与体温未见缓解, 胸片提示肺部感染。感染控制不佳, 痰涂片:未见霉菌, 找到革兰阳性球菌, 考虑患者术后咳痰无力, 呼吸状况差, 有感染加重的可能, 更改抗生素为头孢哌酮舒巴坦3 g q 8 h。2月3日患者血象与体温明显缓解, 同时胸片回报:肺部感染较前好转, 呼吸机顺利脱机。1月30日术后给予溴吡斯的明60 mg, po, q 8 h抗胆碱酯酶治疗, 服药后2 d未诉不适, 于2月1日出现呼吸困难、憋气, 四肢无力症状。药师发现患者出现上述症状为剂末效应, 考虑存在血药浓度不足导致肌无力加重的可能, 建议医生调整溴吡斯的明的用量为60 mg, q 6 h (06:00-12:00-18:00-24:00) 。调整用药后, 患者症状好转, 于2月8日转出ICU, 转入普通病房继续治疗, 于2月13日出院, 出院医嘱为溴吡斯的明60 mg, po, q 6 h, 并对患者进行用药教育。
3 结果
患者因“重症肌无力Ⅱb型, 胸腺瘤”入院, 术后予以抗胆碱酶药物治疗, 临床药师予以药学监护, 患者经过治疗病情好转。在治疗过程中, 药师予以患者用药教育, 经过回访, 发现患者病情控制良好, 未出现明显不良反应。
4 讨论
4.1 评估药物治疗方案
患者确诊为胸腺瘤应行胸腺摘除手术, 早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险[1]。术后出现重症肌无力, 目前药物治疗方法有服用化学免疫抑制剂、肾上腺皮质激素治疗、抗胆碱酶药物治疗。
应用免疫抑制剂可以减少激素用量或替代激素治疗, 通常在几周到几个月才开始起作用[2]。患者胸腺瘤切除术后, 有可能出现MG危象, 免疫抑制剂治疗起效慢, 故不适宜使用。
肾上腺皮质激素适用于单纯眼型MG患者、单用胆碱酯酶抑制剂无效者、或对其疗效不理想又不愿或不适行胸腺摘除的全身型患者或病情恶化者。本例患者重症肌无力Ⅱb型, 胸腺瘤切除术后, 故不适宜使用。
溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型重症肌无力的一线用药, 特别是新近诊断患者的初始治疗, 并可作为单药长期治疗轻型患者。该患者重症肌无力Ⅱb型, 胸腺瘤切除术后, 使用溴吡斯的明是合适的。
4.2 出现肌无力危象后的药物调整
重症肌无力胸腺瘤切除术后患者在抗胆碱药物治疗过程中有可能出现胆碱能危象和肌无力危象, 这两种危象部分症状相似, 但治疗完全不同。
胆碱能危象是在治疗重症肌无力过程中抗胆碱酯酶药用量过大, 乙酰胆碱在神经-肌肉接头处蓄积过多, 持续作用于乙酰胆碱受体, 使突触后膜持续去极化, 复极过程受阻, 神经-肌肉接头发生阻滞, 信号传递障碍。除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外, 尚有毒蕈碱样中毒症状和烟碱样中毒症状, 如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率减慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。应用新斯的明可使肌无力症状加重, 应停用胆碱酯酶抑制剂。
肌无力危象为疾病发展的表现, 临床表现为吞咽、咳嗽不能, 呼吸窘迫、呼吸困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大, 浑身出汗, 腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
由于胆碱酯酶药物的治疗量与中毒量十分接近, 常常因药物剂量不足导致肌无力危象, 也可因药物剂量过大发生胆碱能危象[4]。故调整药物剂量时需格外注意, 以免因调整药物出现胆碱能危象。
本例患者治疗过程中, 临床药师及时发现了患者用药后出现的剂末效应, 及时建议医师调整了患者的治疗方案, 减少了发生药物不良反应的风险。
4.3 患者出院后注意事项
患者出院后需继续服用溴吡斯的明, 应向患者强调长期正规服药治疗的重要性。 (1) 溴吡斯的明需长期服用, 每片药物含量为60 mg, 每天须记录用药时间和数量; (2) 每天关注用药前和用药后变化予以自我评分 (1~5) , 出现异常情况可及时与医生或药师联系; (3) 规律服药, 若漏服不可加倍, 时间已接近该服下一次药时则不要再用, 应重新按平常的规律用药, 出现异常情况可及时与医生或药师联系; (4) 药品应注意室温、避光、防潮保存, 不能放在浴室里。另外, 提醒患者日常可能用到的氨基糖苷类如庆大霉素, 喹诺酮类药物如环丙沙星, 精神科用药如奋乃静、氯丙嗪均可能加重肌无力病情[1], 必要时可及时与医生或药师联系。
临床药师参与治疗药物方案的设计, 正确评价药品的不良反应, 为医护人员、患者提供合理、正确、有效的药学服务, 可有效减少患者痛苦, 提高治疗质量, 避免药物不良反应发生, 保证患者用药安全。
摘要：目的 通过对重症肌无力患者的药学监护进行分析与探讨, 为临床用药提供有价值的参考, 提高药师深入临床解决用药问题的能力。方法 回顾性分析1例重症肌无力患者的药学监护情况, 评估药物治疗方案, 减少药物不良反应, 开展患者用药教育。结果 患者经过治疗病情好转, 经回访病情控制良好, 未出现明显不良反应。结论 合理的药学监护可以显著降低患者出现不良反应的风险, 提高重症肌无力的治疗效果。
关键词：重症肌无力,药学监护,临床药师,用药教育
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[3]贾建平.神经病学[M].第6版.北京:人民卫生出版社, 2008:265.
重症肌无力危象的抢救探析 篇6
1 资料与方法
1.1 一般资料
本次研究选择的MGC患者共40例 (69例次) 。男11例 (27例次) , 女29例 (42例次) , 疾病首发年龄18~57岁, 平均 (37.2±2.3) 岁, 男性平均 (45.4±2.5) 岁, 女性平均 (34.3±2.6) 岁;诊断标准:均采用肌电图、新斯的明试验、疲劳试验并结合患者受累骨骼肌无力且呈晨轻暮重、波动性症状特点等对MG确诊, 二氧化碳分压>50mm Hg, 动脉血氧分压<60mm Hg, 并存在呼吸肌无力和延髓肌所致的呼吸及吞咽功能障碍, 与MGC确诊标准符合。发病初期患者均存在肌无力危象。诱发或加重因素:呼吸道感染、激素误用、Ch E误用、胸腺瘤手术、精神刺激、怀孕、结核、人流、外伤、神经肌肉接头阻滞药物误用等[2]。Osserman分型:发生危象前Ⅰ型3例, Ⅱ型9例, Ⅲ型12例, Ⅳ型16例。按观察组42例次及对照组29例次划分, 两组在一般情况上具有可比性, 无明显差异 (P>0.05) 。
1.2 方法
1.2.1 观察组
(1) 气管切开:患者有严重的呼吸肌和延髓肌无力且采用胆碱酯酶抑制剂 (Ch El) 后纠正后仍未有效恢复呼吸功能, 甚至有危象出现, 需对气管尽早行切开操作行正压辅助呼吸, 保持呼吸道通畅, 完善呼吸道干预。 (2) 激素应用:采用肾上腺皮质类固醇治疗, 即给予甲强龙1000mg/d或地塞米松10~20mg/d静滴, 连续应用3~5d后减量, 将药物改为美卓乐顿或强的松隔日顿服或顿服, 治疗时需加强有无副作用发生或病情加重的观察。 (3) 干涸疗法:危象患者同意行气管切开在辅助呼吸的情况下, 将Ch EI停止应用72h后, 再酌情重新加用[3]。
1.2.2 对照组
采用血浆置换疗法, 并给予丙种球蛋白、免疫抑制剂应用。甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤均从小剂量起用渐加量, 采用丙种球蛋白治疗时为成人行5~10g/d静滴, 共约用5d。血浆置换疗法可使血中蓄积的Ch El及乙酰胆碱受体抗体迅速清除, 使病情得以改善。
1.3 效果评定
治疗后4周对各组间效果进行评定。有效:患者自理能力改善明显, 甚至生活呈正常恢复, 临床症状和体征好转甚至消失, 药物用量减少>1/4, 且>1个月无复发;无效:临床体征及症状均无好转表现, 甚至出现恶化。
1.4 统计学分析
统计学软件采用SPSS13.0版, 计量资料行t检验, 计数资料行χ2检验, P<0.05差异有统计学意义。
2 结果
观察组总有效率为97.6%, 对照组总有效率为68.9%, 观察组显著高于对照组 (P<0.05) 。观察组无死亡事件发生, 对照组死亡1例, 占3.4%。观察组出现合并症2例, 均为肺部感染;对照组出现合并症8例, 包括心律失常、心肌梗死、心力衰竭、肺不张、肺部感染等。差异均有统计学意义 (P<0.05) 。见表1。
注:*与对照组比较差异有统计学意义 (P<0.05) 。
3 讨论
相关研究表明, 患者病发MG时, 有约8.7%~22.1%的MGC发生率。本次研究所选择的对象中, 女性比例明显高于男性, 且女性多在30岁左右发病, 男性在40岁以后。结合文献显示, 与女性比较, 男性病情发展迅速且有较高复发率, 呼吸道感染是本病的常见诱发因素及并发症类型。
本次研究病死率为3.4%, 与相关报道比较明显下降。其治疗方法包括: (1) 控制呼吸:在MGC患者抢救中控制呼吸是关键步骤之一。保持呼吸道通畅及有效通气量是改善预后的保障。需对气管切开的指征进行把握, 具体如有缺氧甚至呼吸衰竭征象出现, 行血气分析提示二氧化碳潴留和低氧血症, 呼吸道分泌物不能自行排出或排出增多, 胸式呼吸消失或减药同时有复壁矛盾呼吸出现, 呼吸频率增加超出正常范围等[4]。同时, 危象患者中大部分在延髓肌麻痹加重后有呼吸肌麻痹出现需实施气管切开, 需加强患者延髓肌麻痹进展情况的观察, 以做好气管切开准备, 为病情控制创造条件。 (2) 免疫抑制治疗:即针对MG发病机制进行治疗, 通过对淋巴细胞尤其是T淋巴细胞进行抑制, 减低乙酰胆碱受体抗体效价, 并对神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放起到了促进作用, 最终使神经肌肉功能效果得以改善。激素治疗为临床最常见的免疫抑制治疗方法。结合本次研究结果显示, 激素合用预后良好, 但需注意大剂量早期应用激素可提高效果, 激素需逐步减量, Ch El在控制呼吸激素冲击时可停用, 行小剂量激素长期维持应用, 同时采用免疫抑制辅助治疗可效果理想。 (3) 合理应用Ch El:在辅助有前提下, 对危象患者均采用干涸疗法, 使乙酰胆碱受体敏感性增加, 运动终板可得以休息, 后Ch El小剂量酌情再加用, 针对不同的危象类型均可见效。同时需在早期加用抗生素对呼吸道感染进行干预, 以降低复发率[5]。本次研究中, 观察组总有效率为97.6%, 对照组总有效率为68.9%, 观察组显著高于对照组 (P<0.05) 。
综上, 重症肌无力危象采用激素疗法、气管切开、干涸疗法合理联用, 可显著降低病死率, 提高有效率, 使患者生存质量得以改善。
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1例重症肌无力病人的护理 篇7
1 病例介绍
病人, 男, 56岁, 因左侧眼睑下垂5个月、加重伴吞咽困难、饮水呛咳3 d入院。于入院前5个月左侧眼睑下垂, 晨起时症状轻, 下午时症状较重。于入院前4个月行胸腺手术治疗后自觉症状仍无好转, 逐渐加重, 出现四肢肢体稍无力, 不能行走较长时间。休息后可缓解。于近3 d出现开始出现说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳并自觉心率加快。既往有高血压病史10年。入院时查体:体温36.5 ℃, 脉搏88/min, 呼吸18/min, 血压135/95 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) 。入院后给予吸痰、吸氧、留置胃管、尿管等护理。应用新斯的明、激素等药物对症支持治疗。入院后3 d出现呼吸困难加重, 行气管切开术, 并应用呼吸机辅助呼吸, 于入院后19 d脱机。病人于入院23 d后更换银金属气管套管后出院。
2 护理
2.1 病情观察
密切观察生命体征、意识、瞳孔的变化并及时记录, 加强巡视, 每15 min～30 min巡视1次病人。注意呼吸深度和频率。尤其是该病人在病程中突发呼吸心跳停止, 若无密切的病情观察是很危险的。注意维持水电解质、酸碱平衡, 严防感染。
2.2 基础护理
由于病人分泌物及出汗较多, 及时为病人擦洗、叩背、更换衣服, 保持床单清洁、干燥, 使病人舒适。至少每2 h为病人改变1次体位。保证病人基本生活需要。
2.3 气道管理
给予中流量吸氧, 并每天更换鼻导管、湿化瓶及液体。本病由于服用抗胆碱酯酶药物, 使呼吸道分泌物增多, 我们采用及时清理呼吸道分泌物, 并严格无菌操作。选择适宜的吸痰管及吸痰压力。每次吸痰不超过15 s, 严防损伤呼吸道黏膜。吸痰前给予纯氧吸入。床旁备气管导管及气管切开包, 以便急救时用。
2.4 气管切开的护理
气管切开后气道的管理更为重要, 也是防止病情恶化促进重症肌无力病人尽早康复的重要措施。观察要点:①气管切开套管有无移位。②切开部是否感染。护理措施:①将病人置于安静、清洁、空气新鲜的病室内, 室温保持在18 ℃～22 ℃, 湿度保持50%～60%, 气管套口覆盖2层～4层纱布, 定时以紫外线消毒室内空气。②手术之初病人一般取侧卧位, 但要经常转动体位, 防止压疮;抬高床头30°～45°, 给病人翻身时, 应使其头、颈、躯干处于同一轴线, 防止套管旋转角度太大, 影响通气而致窒息。③及时吸痰。气管切开的病人, 咳嗽排痰困难, 应及时清除气道中的痰液。吸痰时要遵守操作规程, 注意无菌操作。吸痰前, 高浓度吸氧2 min～3 min, 用听诊器听痰鸣音, 确定痰液位置, 然后快速、准确、轻柔地用吸痰管抽吸分泌物, 禁忌将吸痰管上下提插。一次吸痰时间不超过15 s, 每次间隔3 min～5 min, 压力33.2 kPa～53.2 kPa。④充分湿化。间接湿化法用生理盐水100 mL, 每次吸痰前后缓慢注入气管2 mL～5 mL, 每日总量约200 mL。湿化液每日更换。持续湿化法为以输液的方式将湿化液通过延长管缓慢滴入 (泵入) 气管内, 滴速控制在4 gtt/min～6 gtt/min, 每天不少于200 mL。⑤预防局部感染。气管套管每天取出清洁消毒1次, 经常检查创口周围皮肤有无感染或湿疹, 每日用0.5%碘伏消毒2次。气管套管的纱布应保持清洁, 每日更换。⑥每日给病人口腔护理2次。⑦关心体贴病人, 给予精神安慰, 病人经气管切开后不能发音, 采用书面交谈或动作表示, 预防病人因烦躁而自己将套管拔出, 必要时设法固定双手。
2.5 留置人工气道病人鼻饲的护理
2.5.1 鼻饲开始的时间
留置经鼻/口气管插管超过24 h以上者常规放置胃管, 观察胃液颜色及量, 若胃肠功能已恢复, 无消化道出血, 病情允许的情况下即可鼻饲流质饮食。气管切开术后初期, 病人呼吸道分泌物较多, 需要经常吸引, 吸痰的频繁刺激, 易使病人发生呛咳、呕吐。如果在此期间进行鼻饲, 势必会造成胃内容物反流入气管内, 增加肺部感染的机会, 因此气管切开术后1 d～3 d, 暂不鼻饲, 可选择胃肠外营养, 静脉滴入氨基酸、脂肪乳、白蛋白及各种营养液等。3 d之后, 病人呼吸道分泌物减少, 不需要频繁吸痰时, 可给予鼻饲。
2.5.2 正确选择鼻饲的方法
留置人工气道病人多为急诊、危重病人, 机体往往处于应激状态。早期开始鼻饲时采用持续喂养法, 使病人胃部容易耐受, 以后逐渐增加量及速度, 3 d后过渡到间歇喂养持续喂养法, 肠内营养乳剂每瓶500 mL, 通过营养泵调节滴数, 24 h持续均匀注入病人胃内;或用输液管插入瓶中, 间断分次或连续不断滴注。此方法能有效防止胃过度扩张, 有利于胃的消化、吸收, 减少胃潴留及食物反流, 达到早期肠内营养支持成功的目的。后期采用间歇喂养法, 采用普通食物如牛奶、鸡蛋、素菜等经过简单加工配置而成的流质, 价格便宜, 易于耐受并富含有纤维素。用注射器分次分顿缓慢注入胃内。通过临床研究证实, 间歇喂养法较符合生理的情况, 且能刺激胃肠道激素的周期性释放[2]。宜遵循少量、多次、分顿、缓慢注入。根据病人的消化功能及满足机体需要逐渐增加到全容量和全浓度。肠内营养液应每日配制当日量, 放置4 ℃冰箱内存放, 容器应每日煮沸消毒后使用, 输液营养管每日更换, 避免人为引起肠道感染。
2.5.3 鼻饲的温度和速度
营养液的温度38 ℃～40 ℃。持续喂养时, 一般第1天滴入瑞素500 mL, 在第2天～第3天内逐步过渡到1 000 mL～1 500 mL 为宜, 不足的水分、能量由静脉补充。第1天开始以30 mL/h速度滴入, 以后逐渐增加到40 mL/h, 第2天～第3天以50 mL/h～60 mL/h速度均匀滴入, 为确保营养液的温度, 输注过程中, 在输液管靠近胃管端加输液加温器或热水袋加温。第4天改为间歇喂养, 为了防止间歇喂养所导致的胃潴留及胃食管反流, 我科对留置人工气道病人鼻饲的次数、量、速度及间隔时间做了适当的调整。
2.5.4 鼻饲时的体位
人工气道病人保持平卧位是引起误吸的最危险因素, 因此采用鼻饲时及鼻饲后30 min～60 min, 让病人保持半卧位的方法[3], 可使腹腔内脏器下移, 减少对胃的挤压。同时也可采取右侧卧位, 使胃贲门位于体位的高处, 能有效地防止胃内容物反流。
2.5.5 合理安排鼻饲时间及吸痰时间
给病人鼻饲前, 进行彻底吸痰。鼻饲后1 h内尽量不要吸痰。
2.5.6 合理安排鼻饲与其他护理操作的时间
留置人工气道病人多为急、危、重症病人, 为了预防并发症常常需要做雾化吸入、叩背、体疗、翻身、皮肤护理等, 均须在鼻饲前完成, 鼻饲后1 h内不要搬动病人, 不可翻身、叩背、做体疗, 2 h内不可做头低脚高位体位引流, 以免食物反流和误吸。
2.5.7 及时处理胃潴留及胃出血
每次鼻饲前要抽吸胃管, 观察胃内容物的外观和数量, 了解病人的消化情况, 观察胃内有无潴留、出血、胀气等。如果抽出物是上次喂的食物, 说明未完全排空, 若残留量>100 mL, 提示有胃潴留, 需延长输注间隔或暂时停止鼻饲, 或将胃内潴留物抽干净后, 按常量减半进行鼻饲, 同时可加服胃动力药, 如吗丁啉、西沙比利, 促进胃排空。若抽出物为咖啡色液体, 则很可能有胃出血发生, 应抽出胃内容物, 观察出血量大小。少量出血时, 可喂食米汤、牛奶等一些保护胃黏膜的食物, 所喂的食物温度要低一些, 量要少一些。出血量大时要暂时禁食, 行胃负压引流, 同时静脉加用抑制胃酸分泌药物及止血药。
2.5.8 心理护理
根据不同病人的身心状况给予适当的心理支持。鼻饲的初期病人一般情况较差, 身受创口疼痛、环境改变、咳痰困难、吸痰刺激、进食方式改变、语言沟通障碍等多种因素打击, 精神紧张、烦躁。此时应尽量解除病人身体的痛苦, 各项护理操作应做到轻、稳、准;减轻精神压力, 可以通过安慰性语言抚慰病人, 向病人解释鼻饲进食的重要意义, 以取得配合, 同时鼓励并协助病人进行适当的活动, 以分散注意力, 促进肠蠕动, 增加食欲。
2.6 留置尿管的护理
2.6.1 留置导尿管过程中重点观察内容
留置导尿管过程中的观察重点是:①观察尿流情况。检查导尿管与储尿袋衔接部位是否紧密, 有无曲折、压迫、闭塞、脱出。②注意导尿管插入部位及其周围有无溢尿。③观察尿袋中尿液的性状、尿量、尿袋的位置等。
2.6.2 预防尿道感染
尿道感染的病原菌主要来自病人的尿道口、导尿管与尿袋的衔接部位、尿袋的排尿口。预防的重点:①更换导尿管必须按无菌操作进行。②保持外阴清洁。尿道口易受粪便以及分泌物的污染, 应每天进行尿道口护理。③尽可能减少导尿管与储尿袋接口的安装次数。④防止尿液潴留、逆流, 并及早发现导尿管扭曲阻塞等异常情况, 保持尿流畅通。为防止尿液逆流, 放置储尿袋时应低于膀胱。⑤在病情允许情况下, 适当多饮水, 以稀释尿液。⑥定期更换导尿管。
2.6.3 预防尿道损伤、尿道皮肤瘘、尿道狭窄
导尿管选择不当、病人烦躁、活动过大易造成尿道损伤, 尿道球部因长期留置导尿管易形成尿道皮肤瘘, 瘘愈合后形成的瘢痕可造成尿道狭窄。预防的重点:①导尿管难以插入时不要勉强, 及时与医师联系。②若有溢尿不要盲目更换粗导尿管。③导尿管固定囊注液不要超过20 mL, 并注意导尿管固定囊的位置。
2.6.4 预防膀胱萎缩
长期留置导尿管可使膀胱壁收缩机能下降, 引发膀胱功能性萎缩及容量减少。预防的重点是尽早拔管, 或及早进行膀胱肌恢复性训练[4]。
2.7 密切观察药物反应并及时判断及处理危象
由于抗胆碱酯酶药物的应用可出现毒蕈碱症状, 表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、呼吸道分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等症状, 可给予阿托品对抗使其症状缓解。严重者可出现胆碱能危象。
2.8 心理护理
心理因素在重症肌无力的发病、转归中起重要作用, 所以对于重症肌无力病人心理护理是至关重要的, 尤其是该病人。由于病程长、长期反复发作、病情危重病人容易产生紧张、焦虑、恐惧心理, 在治疗全过程医患双方应保持沟通, 做好病人及家属的思想工作, 耐心、详细解释病情的发展与转归, 帮助病人保持良好的心理状态并积极配合治疗, 树立战胜疾病的信心。
2.8 健康指导
①本病的特点是病程长且病情容易复发, 感冒或劳累后加重。所以病人在治疗中首先要有战胜疾病的信心, 积极配合治疗, 定期复查, 防患于未然。②生活调理:重症肌无力病人在日常生活中要注意气候的变化, 以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗, 避免重症肌无力危象的发生, 尤其在流感泛滥的季节, 要远离公共场所, 以防传染, 对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排, 注意保暖。另外一些药物, 如抗生素中的链霉素、庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素、四环素等;抗心律失常药物中的奎尼丁、奎宁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、利多卡因等箭毒类肌肉松弛剂, 大剂量的苯妥英钠均可抑制神经肌肉传递功能, 亦应禁用。③饮食调理:日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入, 饮食上可选用增强机体的免疫功能的食物, 如多食排骨汤、蛋类、栗子、核桃仁等。④重症肌无力病人劳累后加重, 休息后减轻, 因此要注意休息, 避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动, 适当的体育锻炼同样是重症肌无力病人不可缺少的, 病人可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功, 以增强体质, 提高机体的免疫功能, 对本病的康复也有一定的帮助。⑤疾病治疗过程中如何递减西药:住院病人由主管医生观察病情后以决定递减的时间和药量, 在家服药病人一定要先咨询医生后再做出是否递减西药的决定, 且不可自行撤减, 以便造成病情复发或加重。
参考文献
[1]张淑琴.神经病学[M].北京:高等教育出版社, 2003:266-270.
[2]张玉侠, 持续胃管喂养对极低体重儿营养状况及胃肠动力的影响[J].护士进修杂志, 2001, 16 (1) :11-12.
[3]董春辉, 马兰军, 张建华, 等.卧床高龄鼻饲病人进餐体位与吸入性肺炎关系的探讨[J].中华护理杂志, 2001, 36 (1) :79-80.